172. Agressiivisen fibromatoosin (desmoidikasvain) hoito

Primaaristen ja toistuvien desmoidikasvaimien hoito-ohjelma perustuu prosessin paikalliseen jakautumiseen ja lokalisointiin.

172,1. Kirurgista menetelmää käytetään itsenäisenä hoitotyyppinä edellyttäen, että on mahdollista suorittaa radikaali kirurginen toimenpide (R0).

Postoperatiivinen sädehoito (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) suoritetaan jäännöskasvaimen (R1, R2) läsnä ollessa sekä potilailla, joilla on suuri riski uusiutua suurten desmoidisten kasvainten poistamisen jälkeen. Jos R1, R2, jos tämä ei johda merkittävään toimintahäiriöön, ehdotetaan uudelleenkäsittelyä.

Jos kyseessä on vatsan sisäinen jäännös-desmoidinen kasvain, sädehoidon mahdollisuutta tarkastellaan erikseen systeemisen hoidon epäonnistumisen yhteydessä.

172,2. Sädehoitoa (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) itsenäisenä hoitomenetelmänä käytetään ei-hoitokelpoiseen ekstraabdominaaliseen ja vatsan desmoidiin tai kyvyttömyyteen tehdä leikkausta korkean operatiivisen riskin vuoksi. Riittämättömällä sädehoidolla suoritetaan systeemistä hoitoa. Jos kasvain on muuttunut resektoitavaksi ja sen poistaminen ei liity suuren riskin kanssa potilaan elämään, suoritetaan kirurginen interventio.

Terapeuttinen vaste systeemiseen hoitoon ja sädehoitoon voi kehittyä muutamasta kuukaudesta vuosiin. Desmoidikasvaimen kasvun stabiloitumista voidaan pitää positiivisena terapeuttisena vaikutuksena. Joissakin tapauksissa on mahdollista, että tulevaisuudessa on hidasta (2-3 vuotta) tuumorin osittaista ja täydellistä regressiota.

172,3. Systeeminen hoito sisältää kemoterapiaa pienillä annoksilla sytostaatteja, hormonihoitoa, kemoterapiaa, joka on samanlainen kuin pehmytkudosarkooman kemoterapia (doksorubisiini ja doksorubisiinia sisältävät järjestelmät). Järjestelmähoidon ensimmäisessä vaiheessa käytetään vähiten myrkyllisiä hoitoja.

Metotreksaatti 30 mg / m2 laskimonsisäisesti päivänä 1

(enintään 50 mg: n kerta-annos);

Vinblastiini 6 mg / m2 laskimonsisäisesti päivänä 1

(suurin kerta-annos enintään 10 mg / m2)

Kurssien välinen väli on 7-14 päivää. Hoidon tavanomainen kesto on 1 vuosi tai kunnes prosessi stabiloituu.

Metotreksaatti 30 mg / m2 laskimonsisäisesti ensimmäisenä päivänä (suurin kerta-annos enintään 50 mg / m2);

Vinorelbiini 20 mg / m2 laskimonsisäisenä päivänä 1

Kurssien välinen väli on 7-14 päivää. Hoidon tavanomainen kesto on 1 vuosi tai kunnes prosessi stabiloituu.

172.3.3. Tamoksifeeni 1 mg / kg suun kautta päivittäin, kunnes regressiota tai stabiloituu prosessi (ilman yliherkkyyttä tamoksifeenille, endometriumin hyperplasiaa, silmäsairauksia (mukaan lukien kaihi), hyperlipidemiaa, leukopeniaa, trombosytopeniaa, hyperkalsemiaa, tromboflebiittiä, tromboembolista tautia (t. tuntia)).

Kongressit ja konferenssit

IX VENÄJÄN ONKOLOGINEN KONGRESSI

HORMONOTERAPIAN ROOLI HENKILÖSTÖJEN KÄSITTELYÄ

SL Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI niitä. PA Herzen, Moskova

Desmoidit fibromat (synonyymi aggressiiviselle fibromatoosille) ovat mesenkymaalisia pehmytkudokasvaimia. Historiallisesti desmoidien fibroidien (DF) erottaminen totta (kasvaa peräsuolen lihaksessa) ja ekstraabdominaalinen, vaikka näiden kasvainten histologinen rakenne on täysin identtinen. Patologien joukossa oli pitkään oletus, että DF on kudosten reaktiivisen prosessin tulos, mutta geneettiset tutkimukset ovat mahdollistaneet patologian todellisen kasvaimen luonteen. DF, kuten muutkin kasvaimet, ovat monoklonaalisia, eli ne ovat peräisin yhdestä solusta. Makroskooppisesti DF: t edustavat yhtä tai useampaa tiheää solmua tai tunkeutumista ilman selkeitä rajoja, ja mikroskoopilla kasvaimille tyypillinen soluisuus ei ole näkyvissä - nämä ovat kuituisten sidekudosten aloja, joilla on välitön fibroblastit ja fibroblastit. Tällaisella näennäisesti vaarattomalla mikroskooppisella olemuksella kliinisesti DF: t osoittavat voimakasta aggressiivisuutta nopean kasvun muodossa, jonka nopeus ylittää joidenkin pehmytkudosarkomien määrän, vierekkäisten anatomisten rakenteiden osallistumisen ja joskus taustalla olevan luun turvautumisen. Odottavan taktiikan tai riittämättömän hoidon tapauksessa DF voi saavuttaa valtavia määriä ja painoja 20-30 kg. Tällaisella paikallisesti tuhoavalla aktiivisuudella DF ei tuota alueellisia tai kaukaisia ​​metastaaseja. Potilailla, joilla on jopa valtavia desmoideja, ei ole syöpäsaheksiaa, joka on ominaista pahanlaatuisille kasvaimille. DF: n tapauksessa suora kuolinsyy voi olla elimistön elinten tai verisuonten puristuminen kasvain kautta, suurten solmujen haavaumien aiheuttama verenvuoto.

DF: t ovat melko harvinaisia ​​patologioita - 2-4 tapausta 1 miljoonaa ihmistä vuodessa ja vain 0,03-0,1% ihmisen pehmytkudoksen kasvainten keskuudessa. Matala esiintymistiheys vaikeuttaa tämän patologian tutkimista ja systemaattista kertynyttä kokemusta, koska kullakin yksittäisellä klinikalla on vain vähän havaintoja. Näin ollen vuosien 2000-2004 julkaisujen joukossa yli kolmasosa artikkeleista kuvaa vain yhtä kliinistä tapausta, ja merkittävimmissä töissä on tietoja 18, 72, 83 potilaasta 25-27 vuoden seurannassa. Moskovassa. PA Herzen on työskennellyt DF-ongelman parissa yli 50 vuoden ajan, ja nykyään instituutilla on ainutlaatuinen kokemus 376: n aggressiivista fibromatoosia sairastavan potilaan hoidosta. Koska monet potilaat saivat primäärihoidon lisäksi toistuvasti erilaisia ​​hoitomuotoja relapseihin, pystyimme analysoimaan näiden vaikutusten tehokkuuden 781 tapauksessa. Niin kauan, että DF: n etiologia, patogeneesi ja hoito ovat näkyneet huomattavasti.

DF: n etiologia on tänään epäselvä. Kehitykseen liittyvistä syistä keskustellaan geneettisistä häiriöistä, endokriinisista tekijöistä sekä mahdollisesti aikaisemmasta traumasta. 15%: lla potilaista oli mahdollista tunnistaa APC-geenin somaattiset mutaatiot (paksusuolen adenomatoosinen polyposis-geeni), jonka yksi tehtävä on säätää β-kateniiniproteiinin solupitoisuutta. Tämän proteiinin pitoisuuden lisääminen johtaa fibroblastien lisääntyneeseen proliferatiiviseen aktiivisuuteen. ARS-geenin mutaatiot voivat aiheuttaa Gardnerin oireyhtymän muodostumisen - paksusuolen perinnöllisen adenomatoosisen polyposiksen, joka on pakollinen ennakkohoitaja. Tässä oireyhtymässä DF esiintyy 1000 kertaa useammin kuin väestössä, ja 80 prosentissa tapauksista operatiivinen interventio on provosoiva tekijä - hemicolonectomy. Uskotaan, että desmoidit fibromat tulisi pitää Gardnerin oireyhtymän suoliston ulkopuolisina ilmentyminä. Tietoja saatiin muista DF: n geneettisistä vaurioista, nimittäin apoptoottisten proteiinien Bcl-2, Bcl-XL, eloonjääneen, NF-kB: n lisääntyneestä ilmentymisestä, pro-apoptoottisen proteiinin Bax vähenemisestä. Nämä tutkimukset erottuvat kuitenkin erittäin pienestä määrästä havaintoja, ja niiden tuloksia on tarkennettava, kehitettävä, analysoitava ja järjestelmoitava. Se tosiasia, että DF yhdistetään usein toiseen sidekudospatologiaan (neurofibromatoosi, luun kehittymisen poikkeavuudet), osoittaa DF: n etiologiassa geneettisten häiriöiden hyväksi.

Geschickter ja Lewis (1935) edistyivät hormonaalisten häiriöiden etiologisesta roolista desmoidisten fibroidien kehityksessä, mutta totesivat, että desmoidit kerääntyvät aktiivisesti hormonien antoon aivolisäkkeen etupuolella. Vuonna 1944 eläinkokeissa Lipschutz ja Girsmali ottivat käyttöön estrogeenin rintaseinään 100%: ssa tapauksista saivat samanlaiset kasvajat kuin desmoidit, jotka imeytyivät näiden injektioiden lopettamisen jälkeen. Lisätutkimuksessa Lipschutz et ai. (1956) totesi indusoitujen kasvainten kasvun inhiboinnin antamalla testosteronia, progesteronia, deoksisortikosteronia. Vuonna 1980 Loch ja Baer saivat myös desmoidisia kasvaimia kokeessa, kun eläimille annettiin suuria annoksia estrogeeniä. Kokeelliset tiedot estrogeenien osallistumisesta desmoidisten fibroidien patogeneesiin vahvistivat myös kliiniset havainnot. Havry (1982) totesi, että desmoidien kasvuvauhti miehillä missä tahansa iässä on suunnilleen sama ja alhainen. Naisilla elinaikana kasvain kasvuvauhti muuttuu merkittävästi - tytöissä se on vähäistä, lisääntymisikä on kaksinkertaistunut ja kolminkertaistuu, saavuttaa enimmäisarvon premenopausaalisilla naisilla. Vaihdevuosien jälkeen desmoidien kasvuvauhti pienenee lähes alkuperäiseen, lähestymällä miesten. Monet tutkijat ovat todenneet kasvainten kasvun nopeutumisen naisilla raskauden aikana. Kuvaillaan tapausta, jossa ihmisen pehmeiden kudosten valtava desmoidi kehittyy levitetyn eturauhassyövän pitkäaikaisen estrogeenikäsittelyn taustalla. Hormonien peruuntumisen jälkeen kasvain imeytyi hitaasti.

Se, että enemmistö potilaista huolellisesti kyseenalaistaa, että muodostumisen muodostumista edeltää pehmytkudoksen vaurio tai raajan murtuma, todistaa, että DF: n etiologiassa on vahinkoa. Jotkut potilaista olivat ammattimaisesti mukana urheilussa. Joissakin tapauksissa DF esiintyi lihaksensisäisellä paikalla ampiaisen puremisen jälkeen. Tämän teorian vastustajat esittivät väitteen, jonka mukaan pehmytkudoksen vammojen korkea esiintymistiheys ei vastaa DF: n erittäin vähäistä esiintyvyyttä.

Yleisesti ottaen yleisen leikkauksen tai onkologian sairaaloissa DF: n poistuminen tämän patologian tietämättömyydestä johtuu, minkä jälkeen kasvaimen jatkuva kasvu havaitaan jo välittömästi postoperatiivisessa vaiheessa. Potilas aloittaa matkan kirurgilta kirurgille, lisää kirurgisten hyötyjen määrää, mutta väistämätön seuraus on vakava vamma, joka johtuu silpomisesta ja desmoidien progressiivisesta kasvusta. Tietojemme mukaan relapsien esiintymistiheys kirurgisen hoidon jälkeen on 94% ulkomaisten tekijöiden mukaan - 24-87%. Tutkimalla näitä erikoisia kasvaimia usean vuoden ajan, uskomme, että kirurgisen hoidon epäonnistuminen, erityisesti vatsan ulkopuolisen paikannuksen yhteydessä, johtuu DF: n morfologisista ominaisuuksista: appositiivisesta kasvusta, kapselin puuttumisesta ja kasvusta - spicules, jotka ohuiden filamenttien muodossa voivat levitä moniin senttimetreihin kasvainsarja.

Kirurgisen hoidon epätyydyttävät tulokset olivat edellytys lisäsyövän hoitoon: sädehoito ja kemoterapia.

40-luvulla Moskovan tutkimuslaitoksessa heille. PA Herzen alkoi käyttää sädehoitoa ensimmäistä kertaa itsenäisenä hoitomenetelmänä potilailla, jotka eivät olleet leikkauksessa tai jotka kieltäytyivät amputoinnista tai exarticulationista. Huolimatta siitä, että kyse oli erittäin suurista vaurioista, tulokset ylittivät kaikki odotukset: kun havaittiin 15–20 vuotta, uusiutumisnopeus ei ylittänyt 15%, ja jopa silloin ne olivat marginaalisia relapseja tai kasvua jatkuessa, jota pidettiin puutteellinen altistuminen. Näiden kasvainten sädehoidon suurelle tehokkuudelle ei ole olemassa radiobiologista selitystä, joka koostuu pääasiassa kuitumaisista sidekudoksista, joissa on yksittäisiä fibroblasteja ja fibroblasteja. Tiede tietää kuitenkin muita esimerkkejä, kun tosiasiat ovat niiden tulkinnan edessä. Tämän kokemuksen perusteella ehdotimme säteilyhoitoa osana resektoituvien desmoidien yhdistelmähoitoa. Ekstabdominaalisen DF: n preoperatiivinen ja postoperatiivinen säteilytys alensi toistumisnopeutta 94%: sta 27,5%: iin ja 53,6%: iin. Nämä indikaattorit saivat meidät luopumaan edes resektoituvien kasvainten kirurgisesta hoidosta ja antamaan parempana itsenäisen sädehoidon. Silti sädehoidon suhteellisen korkeasta tehokkuudesta huolimatta sen käyttö on usein mahdotonta johtuen tarpeesta tuoda radikaali annos liian suurille kudosmäärille, jolloin epiteelis kudoksissa tapahtuu suuria trofisia muutoksia useiden toimintojen ja aikaisemmin säteilytyksen seurauksena. Siksi jatkoimme muita hoitomahdollisuuksia desmoidisille fibroideille.

Moskovan tutkimuslaitoksen seinien sisällä. PA Herzen ensimmäistä kertaa maassamme desmoidisten fibroidien hoidossa alkoi testata kemoterapiaa. Yhteenvetona tästä kokemuksesta voimme sanoa, että kun DF, 2 lääkkeellä on kasvainvastaisia ​​vaikutuksia: vinblastiini ja metotreksaatti, mikä oikeuttaa niiden sisällyttämisen monimutkaiseen hoitoon.

Kemoterapiahoidolla voit parantaa useita potilaita. Samalla ei voida sivuuttaa näiden vaikutusten negatiivisia näkökohtia organismin ja kasvain kantajaan, erityisesti lapsuudessa ja hedelmällisessä iässä. Analyysi omasta monivuotisesta kokemuksestamme DF-potilaiden hoidossa osoitti vakuuttavia merkkejä näiden kasvainten hormoniriippuvuudesta. Niinpä aikuisten potilaiden keskuudessa vallitsee nuoria naisia ​​(80%). Usein kasvaimen esiintyminen tai relapsin kehittyminen liittyy raskauteen (24,3%: lla potilaista). On olemassa tapauksia, joissa desmoidit fibroidit vähenevät spontaanisti naisilla, joilla on vaihdevuodet. Potilailla on yleensä samanaikainen gynekologinen patologia - endometrioosi, kohdun fibroidit, erilaiset kuukautishäiriöt. Miehillä on rasvakudoksen kerrostuminen naispuolisessa tyypissä (76%), gynekomastiassa (75%), ei koskaan totta desmoideissa. Potilaiden jakautuminen DF: n esiintyvyyden mukaan osoittaa myös sukupuolihormonien osallistumisen tämän taudin patogeneesiin. DF: n hormonikorvausta suosivat vakuuttavat todisteet olivat perusta hormonihoidon sisällyttämiselle DF: n kompleksiseen hoitoon.

Tutkimus alkoi 1900-luvulla. Koska kliinisten havaintojen mukaan estrogeeneillä oli johtava rooli DF: n patogeneesissä, aloitimme tamoksifeenin antiestrogeenin käytön ja saimme hyvän vaikutuksen - kun hormonihoito yhdistettiin kemoterapiaan tai sädehoitoon, kasvaimen imeytymisnopeus kiihtyi merkittävästi, mikä joissakin tapauksissa pienensi hoidon kestoa. Potilaiden hormonaalisen tutkimuksen tulokset antoivat meille mahdollisuuden todeta, että estradiolin tason nousu on epäsuotuisa ennuste- tekijä suhteessa uusiutumisen esiintymiseen tai kasvaimen kasvuvauhdin kasvuun.

Tähän mennessä meillä on kokemusta 82 potilaasta, joilla on desmoidifibroma. Varhaisvaiheessa hormoneja käytettiin samanaikaisesti tai peräkkäin (67 henkilöä) säteilyhoidon ja / tai kemoterapian lisäksi. Hormonihoidon lisääminen mahdollisti paitsi tuumorin resorption nopeuden huomattavan kiihdytyksen myös vähentää toistumisen määrää 7,2%: iin seurannan aikana yhdestä vuodesta 13 vuoteen. Riippumaton hormonihoito aloitettiin 15 potilaalla (7 miestä ja 8 naista), jotka olivat 2,5–68-vuotiaita (keskimäärin - 32,3 vuotta). Desmoidisten fibroidien havaitsemisen keski-ikä oli 25,4 vuotta (0–64 vuotta). Kymmenessä tapauksessa havaittiin vatsaontelon kasvaimen lokalisoitumista, 3 potilaalla - vatsaontelossa, 2: ssa - vatsan ja vatsan ulkopuolisten lokalisointien yhdistelmää. Ensisijaisen kasvaimen kohdalla hoidettiin 4 ihmistä, joilla oli uusiutumista aiemmin olemassa olevan kasvaimen kohdalla, 8 henkilöä; DF: n esiintymisen yhteydessä toisessa anatomisessa alueella - 2 potilasta (vatsan + rintakehä, vatsan + olkapää). Relapseja sairastavilla potilailla oli ollut 1 - 5 toimenpidettä, 4 tapausta yhdessä sädehoidon kanssa ja 1: ssä kemoterapian kanssa, toisin sanoen perinteisten hoitomenetelmien mahdollisuudet olivat voimakkaasti rajalliset. Desmoidien alkukoot ja niiden dynamiikka hoidon aikana arvioitiin ultraäänen ja tietokonetomografian tulosten perusteella. Tarkkailujakson aikana kaikilla naisilla oli lisäksi lantion ultraääni, jolla määritettiin lisääntymiselinten tila ja arvioitiin hormonihoidon vaikutusta. On syytä huomata, että kaikilla lisääntymisikäisillä potilailla oli samanaikainen sukupuolielinten (fibroidit, adenomyosis) hormoneista riippuva patologia. Itsehormonihoito suoritettiin anti-estrogeeni-tamoksifeenilla. Ensinnäkin rintasyövän hoitoon otettu annos postmenopausaalisilla naisilla oli 20–40 mg päivässä. Myöhemmin, ottaen huomioon sukupuolirauhasen nuori ikä ja siten korkea hormonaalinen aktiivisuus sekä vieraskokemuksen analyysi, tamoksifeenin annosta nostettiin 1 mg / kg (päivittäinen annos oli 50-80 mg). Tapauksissa, joissa tamoksifeenihoidon aikana havaittiin estradiolin pitoisuuksien nousua tai follikkelikystojen esiintymistä naisten munasarjoissa, potilaat siirrettiin gonadotropiinia vapauttavaan hormoniin agonisteihin. Hormonihoidon kesto tulosten analysoinnin aikana oli keskimäärin 11,9 kuukautta. (4 - 28 kuukautta.). Hoidon positiivinen vaikutus solmujen täydelliseen tai osittaiseen resorptioon tai niiden koon vakauttamiseen määritettiin 14 potilaalla 15: stä (92,9%). Riippumaton hormonihoito oli tehoton vain yhdessä potilaassa 6 vuoden ajan, jolloin solmujen koko hoidon aikana jatkoi vähitellen nousua. Nuoren iän vuoksi potilas sai pienen annoksen tamoksifeenia - ensin 5 mg / vrk. myönteinen suuntaus 8 kuukauden ajan. Seuraavan kyselyn aikana solmujen kasvu vahvistui ja annosta nostettiin 10 mg: aan, mikä antoi jälleen positiivisen kehityksen. Kuitenkin vielä 6 kuukauden kuluttua solmujen kasvu jatkui ja potilas siirrettiin kemoterapiaan (vinblastiini 5 mg / m2 + metotreksaatti 20 mg / m2). Määritelty hoito 2 vuotta (keskeytyksin) mahdollisti prosessin vakauttamisen. Viimeiset 1,5 vuotta potilasta tarkkaillaan ilman hoitoa ja ilman merkkejä olkapään ja kyynärvarren kasvaimen jatkuvasta kasvusta. Prosessin vakauttaminen saavutettiin neljällä henkilöllä (2 naista ja 2 miestä), jotka kaikki jatkivat hormonihoitoa, jotta estetään jatkuva kasvu ja teoreettisesti mahdollinen solmujen imeytyminen. Aikaisempi kokemus on osoittanut, että DF: n stabiloinnin voidaan katsoa olevan positiivinen vaikutus. Yleensä tätä seuraa hidas (2–3 vuoden kuluessa) täydellinen resorptio tai arpitiivisteet pysyvät. Kasvun jatkuminen stabiloinnin jälkeen on erittäin harvinaista. Solmujen osittainen resorptio havaittiin 6 potilaalla (3 miestä ja 3 naista). Täydellinen tuumorin resorptio itsenäisen hormonihoidon taustalla rekisteröitiin 4 potilaalla. Kaksi naista parannettiin vatsan desmoidista 6 ja 14 kuukauden kuluttua. hormonihoito, valvonnassa ilman relapseja - 1,8 ja 2,6 g 26-vuotias potilas tuli Moskovan alueellisen tutkimuskeskuksen relapsiin 5 leikkauksen ja säteilytyksen jälkeen 35 Gy: n annoksella. Reiteen ja alareunaan määritettiin solmujen DF ketju, jonka halkaisija oli 2 - 5 cm. 2-vuotisen hormonihoidon (tamoksifeeni 20-60 mg, zoladex) jälkeen havaittiin täydellistä tuumorin resorptiota, jota seurattiin 5 vuotta ilman uusiutumista. Kolmas potilas pyysi instituuttiin kaksoistapahtuman jälkeen aivohalvauksessa. Koulutuksen täydellinen resorptio rekisteröitiin 10 kuukauden kuluttua tamoksifeenin ottamisesta (60 mg / vrk), potilas jätettiin hormonihoitoon relaksin estämiseksi.

Huolimatta tamoksifeenin ilmeisestä kliinisestä tehokkuudesta, sen vaikutusmekanismi DF: ssä ja syyt vaikutuksen puuttumiseen useilla potilailla eivät ole vielä selviä. Uskotaan, että tamoksifeenin pääasiallinen vaikutusmekanismi on kilpailukykyinen sitoutuminen estrogeenireseptoreihin (ER), joka estää estrogeenien liittymisen näihin reseptoreihin ja laukaisee proteiinisynteesin. Tämä mekanismi selittää tamoksifeenin korkean tehokkuuden ER-positiivisen rintasyövän hoidossa, mutta pitkäaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että tietty prosentti potilaista, joilla on ER-negatiivinen rintasyöpä, ovat myös herkkiä tamoksifeenille. Tämä ilmiö selittyy tamoksifeenin antiproliferatiivisen vaikutuksen ER-riippumattomilla mekanismeilla: proteiinikinaasi C: n aktiivisuuden inhibitio, sitoutuminen kalmoduliiniin ja cAMP-fosfodiesteraasin estäminen, vaikutus kasvutekijöihin (TGF-P, IGF-I, IGF-II). ER: n määrittely desmoidien fibromien kudoksessa erottaa erittäin pienen määrän tutkittuja potilaita. Tulosten mukaan desmoidit ovat useimmissa tapauksissa ER-negatiivisia kasvaimia. Tältä osin tamoksifeenin vaikutusmekanismit desmoidisille fibroideille on selvitettävä.

Niinpä nykyaikaisen tietämyksen mukaan DF näyttää olevan sidekudoksen vakava patologia, jolle on tunnusomaista suuri taipumus etenemiseen ja toistumiseen käytettäessä perinteisiä hoitomenetelmiä. Onnistuneet hormonihoitoyritykset, jotka ovat täysin sopusoinnussa DF: n kuin systeemisen hormoniriippuvaisen sairauden käsitteen kanssa, sekä sivuvaikutusten alhainen esiintyminen verrattuna kemoterapiaan ja säteilyyn viittaavat siihen, että tämän alueen kehitys on lupaava aggressiivista fibromatoosia sairastavien potilaiden hoidossa. Moskovassa. PA Herzen jatkaa tutkimusta, joka liittyy hormonikorjauksen eri vaihtoehtojen käyttöön, mutta tähän mennessä saatu positiivinen kokemus antaa mahdollisuuden suositella itsenäistä estrogeenihoitoa ensisijaisena hoitona potilaille, jotka ovat hakeneet sekä äskettäin diagnosoitua DF: ää että relapseja leikkauksen, säteilyn tai lääkehoidon jälkeen. hoitoa.

Aggressiivinen fibromatoosi ja sen hoitomenetelmät - vastaukset ja vinkit kysymyksiisi

Desmoidin rakenne ja syyt. Alkuun

Fibrosyytti, sidekudos solu, on kasvain lähde desmoidissa. Kun siihen muodostuu liiallinen määrä beeta-kateniinia, se muuttuu desmoidiksi soluksi. Tämä proteiini on fibrosyytin normaalin aktiivisuuden säätelijä, ja kun se on lisääntynyt, liiallinen aktiivisuus alkaa, mikä johtaa kasvun kiihtymään ja kasvuun.

TÄRKEÄÄ: Aikuisilla potilailla desmoidihoito antaa hyviä tuloksia sädehoidolla, ja jopa kasvaimen regressio voidaan stabiloida.

Beeta-kateniinin tuotannon lisääntymiseen on useita syitä. Yksi niistä on mutaatio APC-geenissä, joka vastaa B-kateniinin määrän solunsisäisestä säätelystä. Toinen syy on verihiutalepohjaisen kasvutekijän PDGF: n ylituotanto, joka taas lisää B-cateniinipitoisuutta. Desmonidi esiintyy usein raskauden aikana sekä estrogeeni-injektiona lihaksissa. Joskus desmoidi voi kehittyä kirurgisten operaatioiden, traumojen ja yksinkertaisten lihaksensisäisten injektioiden paikoissa.

Taudin tilastot

Desmoid on hyvin harvinainen patologia. Lääkärit vahvistavat noin 2–4 tapausta miljoonaa ihmistä vuodessa, ja desmoidin osuus muiden pehmytkudokasvainten keskuudessa on vain 0,03-0,1%. Patologian alhaisen esiintymistiheyden vuoksi kertynyttä kokemusta on vaikea tutkia ja systematisoida. Esimerkiksi vuosien 2000–2004 julkaisujen joukossa noin kolmasosa artikkeleista kuvaa vain yhtä kliinistä tapausta, ja merkittävimmät niistä antavat tietoja vain 18, 72 ja 83 potilaasta neljännesvuosisadan havainnoista.

Oireet desmoid. Alkuun

Desmoidia voidaan havaita missä tahansa kehon alueella, jossa on sidekudosta. Jos neoplasma on paikan päällä raajoihin, niin se tapahtuu vain taivutuspinnoilla, toisin sanoen gluteaalisella alueella, reissä, alaraajan takana kyynärvarren ja ylähaaran etupinnoilla. Kasvaimen kasvun lähde on aina syvä kudos, joka mahdollistaa sen erottamisen muista kasvaimista.

Ulkonäkö desmoid

Kasvain kasvaa yleensä hyvin hitaasti, ja uusiutumisen jälkeen desmoidi kasvaa nopeasti äskettäin poistetun kasvain koon ja joskus ylittää sen. Usein on olemassa useita kasvaimia, jotka ovat yleisiä yhdellä anatomisella alueella.

Ulkopuolella desmoid näyttää tiheältä, käytännöllisesti katsoen irrotettavalta tuumorilta, joka sijaitsee syvälle lihaksissa tai jotenkin lihasmassaan. Myös potilas voi tuntea kipua.

TÄRKEÄÄ: Useimmilla potilailla on miespuolinen sukupuoli, ja desmoidit voivat esiintyä pikkulasten ja äärimmäisen iän välillä.

Diagnoosi desmoid. Alkuun

Kasvaimen diagnoosi on tarpeen sen hormonaalisen taustan määrittämiseksi, tuumorin tilan arvioimiseksi ja sen järkevimmän hoitomenetelmän syntymiseksi. Diagnoosi määrittää myös tuumorin rajat, sen läheisyyden astioihin, mikä on erittäin tärkeää toiminnan suunnittelussa. Useimmiten MRI: tä käytetään desmoidin diagnosointiin, koska se sallii kasvainrajan määrittämisen suurella tarkkuudella. Lisäksi saatat tarvita verikoe eri komponentteja, ultraääntä ja monia muita menetelmiä varten. Mitä enemmän diagnoosimenetelmiä suoritetaan, sitä tarkemmin voidaan määrittää kasvaimen luonne, sen koko ja taudin kulku.

Luokittelu. Alkuun

Lääketieteessä on luokiteltu desmoidit fibroidit. On neljä ryhmää:

Ryhmä A - kasvain jopa 5 cm.

Ryhmä B - kasvain 5 - 10 cm.

Ryhmä B - kasvain 11 - 20 cm.

Ryhmä G - kasvain, joka on yli 20 cm.

Hoito desmoid. Alkuun

Desmoidin kirurginen hoito ei tuota toivottuja tuloksia - noin 70%: lla leikkausta saaneista potilaista havaittiin paikallisia relapseja. Relapsin riski ei riipu käytetyn tuumorin sukupuolesta ja sijainnista, ja se liittyy ensisijaisesti itse desmoidin aggressiivisuuteen. Nykyaikaisessa lääketieteessä vain kirurgisen hoidon käyttöä pidetään virheellisenä.

Aikuisilla potilailla desmoidin ja sädehoidon hoito antaa hyviä tuloksia, ja jopa neoplasman regressio voidaan stabiloida. Lasten kemoterapiaa ei käytetä, koska säteilytetyillä alueilla luun kasvualueet saattavat sulkea, mikä johtaa vakavaan luuston muodonmuutokseen.

Tällä hetkellä lasten desmoidia hoidetaan leikkauksella ja pitkäaikaisella (enintään kahdella vuodella) hoidolla estrogeenilääkkeillä ja sytotoksisilla lääkkeillä pieninä annoksina. Lääkehoito suoritetaan sekä ennen leikkausta että sen jälkeen.

Lääkehoito lapsilla

Minkään preoperatiivisen hoidon tavoitteena on rajoittaa kasvain sitä ympäröivistä kudoksista, sakeuttaa sitä, vakauttaa ja pienentää kokoa. Postoperatiivista hoitoa käytetään mikroskooppisten kasvainjäännösten uusiutumisen estämiseksi.

Jos potilaalle diagnosoidaan relapsi, uusi hoito alkaa kemohormonisella hoidolla.

Tämän kasvain kirurgisen hoidon pääasiallinen vaatimus on toiminnan radikaali luonne. Jos desmoidi paikallistuu raajojen pehmeisiin kudoksiin, niin toistuminen voidaan poistaa kokonaan amputoinnin avulla. Tällaista elinten imevää toimintaa harjoitetaan vain, jos tuumori on kasvanut niveleksi, itännyt suuriin astioihin tai sillä on giganttisia ulottuvuuksia.

Kehon säilyttämiseksi on välttämätöntä huolehtia huolellisesti kaikista kasvaimen solmuista. Jos desmoidi on lokalisoitu gluteaaliseen alueeseen tai reiteen pehmeisiin kudoksiin, niin istumahäiriö voi olla mukana desmoidissa, mikä tekee mahdottomaksi puuttua radikaalisti - istukkahermoa ei voida ylittää, eikä sitä voi ylittää ilman, että kasvain on täysin mahdollista poistaa. Sama tapahtuu, kun kasvain sijaitsee yläreunojen hermosoluissa.

Kasvainsolmujen suuren koon, suurten leikkauksen jälkeisten arpien ja kudosten puuttumisen jälkeen toiminnan takia suuri ongelma on tuumorin valmistusoperaatioiden aiheuttamien virheiden plastisuus. Erityisesti tämä ongelma on merkityksellinen, jos desmoid on paikallisesti vatsassa tai rintakehässä. Tällöin suositellaan polypropyleeniverkkoa tai muita synteettisiä muovimateriaaleja näkyviin tulevien vikojen sulkemiseksi.

Desmoidinen kasvain

Desmoidinen tuumori (desmoidi, desmoidinen fibroma, lihaksikas aponeurotic fibromatosis) on harvinainen sidekudoskasvain, joka kehittyy fasismista, lihaksista, jänteistä ja aponeurooseista. Mikroskooppisesti puuttuu pahanlaatuisia merkkejä ja se ei koskaan anna kaukaisia ​​metastaaseja, mutta alttiina paikalliselle aggressiiviselle kasvulle ja usein toistuville (usein toistuvat), joten onkologit pitävät desmoidia ehdollisesti hyvänlaatuisena kasvaimena. Se on 0,03-0,16% kasvainten kokonaismäärästä. 64–84 prosentissa tapauksista naiset kärsivät.

Heikommassa sukupuolessa desmoidinen kasvain esiintyy tavallisesti toisella tai kolmannella elämän vuosikymmenellä, 94 prosentissa tapauksista se havaitaan synnyttäneillä potilailla ja 6 prosentissa tapauksista niissä, jotka eivät ole synnyttäneet. Miesten potilailla desmoidi diagnosoidaan useammin lapsuudessa tai nuoruudessa. Jälkiarvotuksen aikana miehillä esiintyvien tautitapausten määrä vähenee jyrkästi. Hitaasti etenee yleensä. Desmoidisten kasvainten diagnostiikka ja hoito toteutetaan onkologian, ihotautien, kirurgian, traumatologian ja ortopedian aloilla.

Desmoidikasvaimen syyt ja patologia

Desmoidikasvaimen kehittymisen syyt ovat edelleen epäselviä. Yhtenä todennäköisimmistä tekijöistä asiantuntijat pitävät mielessä lihasten, nivelsiteiden ja aponeuroosien traumaattisia vammoja (myös naisten synnytyksen aikana). Lisäksi tutkijat huomauttavat desmoidin tuumorin mahdollisen yhteyden sukupuolihormonien ja joidenkin geneettisten sairauksien tasolle. Tilastojen mukaan desmoidia diagnosoidaan 20%: lla potilaista, jotka kärsivät perinnöllisestä adenomatoosista, perinnöllisestä sairaudesta, jonka aiheuttaa geneettinen mutaatio.

Desmoidinen kasvain on tiheä, yleensä yksi solmu, jolla on kuiturakenne. Kasvain väri leikkauksessa on harmaankeltainen. Desmoidikasvaimen mikroskooppinen tutkimus osoittaa kollageenikuitujen kimppuja, jotka sijaitsevat eri suuntiin ja kietoutuvat toisiinsa. Aikuiset fibroblastit ja fibroblastit havaitaan. Mitoosit esiintyvät hyvin harvoin. Tutkimuksessa visuaalisesti muuttumattoman ympäröivän kudoksen kanssa, joka on leikattu yhdessä kasvaimen kanssa, voidaan havaita tuumorin mikroskooppisia elementtejä.

Desmoid Tumorin oireet

Desmoidinen kasvain voi kehittyä missä tahansa kehon osassa, mutta useimmiten se sijaitsee vatsan seinän etupinnalla. Melko tavallisten lokalisointien joukossa ovat myös selän ja olkapään alue. Desmoidiset kasvaimet esiintyvät harvoin rintakehässä, ylä- ja alapäässä, mutta tällaiset kasvaimet ovat erityisen tärkeitä, koska ne sijaitsevat usein lähellä luita ja niveliä, jotka juotetaan läheisesti läheisiin kokoonpanoihin tai itävät ne, häiritsemällä nivelien liikkuvuutta, luiden lujuutta ja lujuutta.

Käsivarsien ja jalkojen desmoidiset kasvaimet ovat aina paikallisia raajan taipumispinnalle. Riippuen kudosvaurion ominaisuuksista erotellaan neljä ylimääräisen desmoidisen kasvaimen kliinistä tyyppiä: yksi solmu, jossa on ympäröivän kammion leesiota, yksi solmu, jossa on haavoittuvuuksia, useita solmuja kehon eri alueilla ja desmoidin pahanlaatuinen degeneraatio - kasvain transformoituminen desmoidisarkoomaan.

Vatsaontelon, sisä- ja vatsaontelon desmoidikasvaimien ohella voidaan sijoittaa ohutsuolen suolistossa retroperitoneaaliseen tilaan, kivespussiin ja virtsarakon alueeseen. Tällaiset kasvaimet havaitaan harvemmin kuin perifeeriset desmoidit ja etupuolen vatsaseinän desmoidit. Desinfioidut kasvaimet mesenterialueen alueella yhdistetään usein perheen adenomatoosiin. Taudin oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja koosta, läheisten elinten ja kudosten itämisen esiintymisestä tai puuttumisesta.

Desmoidikasvaimelle, jolle on tunnusomaista hidas kasvu ja oligosymptomaattinen kurssi. Suurilla desmoidisilla kasvaimilla voi esiintyä kipua. Nivelten nivelten aikana on mahdollista tehdä kontraktuureja, kun ne itävät luita - patologisia murtumia, kun ne itävät sisäelimiä - näiden elinten toimintahäiriö. Ulkoisen tutkimuksen aikana löytyy tiheä, istumaton, pyöreän tai soikean muotoinen kasvain, jossa on sileä pinta, joka sijaitsee lihaksen paksuudessa tai lihas- ja nivelsiteissä.

Mikä se on ja miten se näyttää?

Ihon fibroma on hyvänlaatuinen kasvain, joka koostuu sidekudoksesta, hermosoluista ja rasvasta. Useimmilla kasvaimilla on pyöristetty muoto ja se näyttää hernestä.

Yleensä kuitumateriaalin koko ei ylitä 3 cm: tä, ajan mittaan sinetti kasvaa, mutta se tapahtuu hyvin hitaasti. Fibroma-kasvun myötä sen väri muuttuu. Se voi vaihdella vaaleanpunaisesta punaisesta sinertävään, ruskeaan, harmaan ja jopa mustaan.

Fibroidien tyypit ja niiden sijainti

Fibroma voi näkyä missä tahansa kehon kohdalla. Paikannuspaikka riippuu tuumorin tyypistä.
Ihon fibroideja on kaksi: pehmeää ja kovaa.

Lyhyt video kertoo ihokuitujen tyypeistä ja niiden ominaisuuksista. Lisäksi video sisältää suosituksia fibroidien diagnosoimiseksi ja poistamiseksi.

Pehmeä fibroma on melko harvinainen muoto. Useimmiten se sijaitsee kitkan paikoissa: korvien takana, polven alla, silmäluomien, käsien, kaulan, rintakehän, nivusien tai kainaloiden alla. Pehmeä kasvain koostuu rasvakudoksesta ja muistuttaa ryppyistä pussia. Vanhemmat naiset tai lihavia ihmisiä, joilla on löysä iho, ovat yleensä hänen koulutuksensa kohteena. Iän myötä pehmeiden fibroidien määrä kasvaa.

Lyhyt video kertoo ihon pehmeistä fibroideista, niiden ulkonäön syistä ja sen poistamisesta.

Kiinteä fibroma (dermatofibroma) on yleisin. Se sijaitsee yleensä kasvoissa, raajoissa, sormissa, limakalvoissa, selässä ja hartioissa. Ja siellä voi olla sinetti hernen muodossa sekä iholla että sen alla. Joskus tämä fibroma sijaitsee jalalla ja muistuttaa syylää (harvinainen muoto). Kiinteää fibromaa havaitaan sekä miehillä että naisilla.

Oireet, merkit

Usein fibromat sekoittuvat muihin ihon muodostumiin: esimerkiksi mooli, wen, papilloma, polyypit, seniili keratoma ja tarttuvan nilviäisen jopa ilmentymiset. Jotta voisit olla väärässä, sinun täytyy tietää taudin tärkeimmät oireet. Näitä ovat:

  • pieni koko (enintään 3 cm);
  • selkeät rajat;
  • liikkuvuutta;
  • väri, joka vastaa ihoa, ja koot kasvavat - violetti-sinertävä;
  • hidas kasvu, johon liittyy vähäinen värinmuutos;
  • verenvuoto, jos se on vahingoittunut.

On tärkeää! Fibroidien rajat ovat aina selkeästi määriteltyjä.

Lisäksi jokaisella fibroidityypillä on omat lisäominaisuudet.

Aggressiivinen fibromatoosihoito

(enintään 50 mg: n kerta-annos);

Vinblastiini 6 mg / m2 laskimoon päivänä 1

(suurin kerta-annos enintään 10 mg / m 2)

Kurssien välinen väli on 7-14 päivää. Hoidon tavanomainen kesto on 1 vuosi tai kunnes prosessi stabiloituu.

Metotreksaatti 30 mg / m 2 laskimonsisäisenä päivänä 1 (maksimiannos enintään 50 mg / m2);

Vinorelbiini 20 mg / m2 laskimoon päivänä 1

Kurssien välinen väli on 7-14 päivää. Hoidon tavanomainen kesto on 1 vuosi tai kunnes prosessi stabiloituu.

172.3.3. Tamoksifeeni 1 mg / kg suun kautta päivittäin, kunnes regressiota tai stabiloituu prosessi (ilman yliherkkyyttä tamoksifeenille, endometriumin hyperplasiaa, silmäsairauksia (mukaan lukien kaihi), hyperlipidemiaa, leukopeniaa, trombosytopeniaa, hyperkalsemiaa, tromboflebiittiä, tromboembolista tautia (t. tuntia)).

laskin

Palvelun maksuttomia kustannuksia

  1. Täytä hakemus. Asiantuntijat laskevat työn kustannukset
  2. Kustannusten laskeminen tulee postille ja tekstiviesteille

Hakemuksesi numero

Tällä hetkellä postitse lähetetään automaattinen vahvistusviesti, jossa on tietoja sovelluksesta.

Aggressiivinen fibromatoosi ja sen hoitomenetelmät

missä mennä aggressiivisen fibromatoosin kanssa

Desmoidit fibromat (synonyymi aggressiiviselle fibromatoosille) ovat mesenkymaalisia pehmytkudokasvaimia. Tämä kasvainten ryhmä on histologisen rakenteensa lukuisin ja monipuolisin.

Tällä hetkellä on olemassa 115 erillistä tuumorimuotoa ja tuumorin kaltaisia ​​prosesseja. Epiteliaalisten kasvainten diagnosoinnissa ja luokittelussa syntyy huomattavia vaikeuksia, jotka liittyvät eri alkuperää olevien kasvainten morfologiseen samankaltaisuuteen hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten muotojen ryhmässä.

Desmoidi (desmoidifibroma) on sidekudoksen muodostuminen, joka muistuttaa fibromaa histologisessa kuviossa. Vaikuttaa infiltratiivista kasvua. Kudosten ja solujen atypismi on lievää. Sitä esiintyy pääasiassa synnytyksen jälkeen, harvoin miehillä ja lapsilla.

Makroskooppisesti DF: t edustavat yhtä tai useampaa tiheää solmua tai tunkeutumista ilman selkeitä rajoja, ja mikroskoopilla kasvaimille tyypillinen soluisuus ei ole näkyvissä - nämä ovat kuituisten sidekudosten aloja, joilla on välitön fibroblastit ja fibroblastit. Tällaisella näennäisesti vaarattomalla mikroskooppisella olemuksella kliinisesti DF: t osoittavat voimakasta aggressiivisuutta nopean kasvun muodossa, jonka nopeus ylittää joidenkin pehmytkudosarkomien määrän, vierekkäisten anatomisten rakenteiden osallistumisen ja joskus taustalla olevan luun turvautumisen. Odottavan taktiikan tai riittämättömän hoidon tapauksessa DF voi saavuttaa valtavia määriä ja painoja 20-30 kg. Tällaisella paikallisesti tuhoavalla aktiivisuudella DF ei tuota alueellisia tai kaukaisia ​​metastaaseja. Potilailla, joilla on jopa valtavia desmoideja, ei ole syöpäsaheksiaa, joka on ominaista pahanlaatuisille kasvaimille. DF: n tapauksessa suora kuolinsyy voi olla elimistön elinten tai verisuonten puristuminen kasvain kautta, suurten solmujen haavaumien aiheuttama verenvuoto.

Sijainnista riippuen on vatsaontelon (jossa on etupuolen vatsan seinämän paksuus) ja epämuodostuman desmoidin. Ekstrabdominaalista desmoidia tai aggressiivista fibromatoosia havaitaan usein nuorena iässä miehillä ja naisilla. Paikoitettu aponeuroosin ja raajojen sidoksen vyöhykkeelle, olkahihna, pakarat. Erittäin nopea aggressiivinen infiltratiivinen kasvu, usein toistuva, usein pahanlaatuinen. Vatsan desmoidi etenee suhteellisen hyvänlaatuisesti, ei altis pahanlaatuiselle.

DF: t ovat melko harvinaisia ​​patologioita - 2-4 tapausta 1 miljoonaa ihmistä vuodessa ja vain 0,03-0,1% ihmisen pehmytkudoksen kasvainten keskuudessa. Matala esiintymistiheys vaikeuttaa tämän patologian tutkimista ja systemaattista kertynyttä kokemusta, koska kullakin yksittäisellä klinikalla on vain vähän havaintoja.

Tästä huolimatta Moskovan tutkimuslaitoksen seinille. PA Herzen hoitaa tätä tautia. Ensimmäistä kertaa maassamme, kun hoidettiin desmoidisia fibroideja, se alkoi testata kemoterapiaa.

Kemoterapiahoidolla voit parantaa useita potilaita. Samalla on mahdotonta ottaa huomioon näiden vaikutusten negatiiviset näkökohdat organismille - tuumorikantajalle, erityisesti lapsuudessa ja hedelmällisessä iässä. Analyysi omasta monivuotisesta kokemuksestamme DF-potilaiden hoidossa osoitti vakuuttavia merkkejä näiden kasvainten hormoniriippuvuudesta. Niinpä aikuisten potilaiden keskuudessa vallitsee nuoria naisia ​​(80%). Usein kasvaimen esiintyminen tai relapsin kehittyminen liittyy raskauteen (24,3%: lla potilaista). On olemassa tapauksia, joissa desmoidit fibroidit vähenevät spontaanisti naisilla, joilla on vaihdevuodet. Potilailla on yleensä samanaikainen gynekologinen patologia - endometrioosi, kohdun fibroidit, erilaiset kuukautishäiriöt. Miehillä on rasvakudoksen kerrostuminen naispuolisessa tyypissä (76%), gynekomastiassa (75%), ei koskaan totta desmoideissa. Potilaiden jakautuminen DF: n esiintyvyyden mukaan osoittaa myös sukupuolihormonien osallistumisen tämän taudin patogeneesiin. DF: n hormonikorvausta suosivat vakuuttavat todisteet olivat perusta hormonihoidon sisällyttämiselle DF: n kompleksiseen hoitoon.

Lisäksi kävi ilmi, että desmoidit fibromat ei voi missään tapauksessa poistaa leikkauksella. Desmoidilla on pitkiä spiculeja, jotka leviävät useisiin kymmeniin senttimetreihin kasvain näkyvästä osasta, jonka poistamisen jälkeen väistämättä tapahtuu uusiutumista. Optimaalisimmat menetelmät ovat: tamoksifeeni (kasvain on hormonaalisesti aktiivinen), monoterapia vinblastiinilla. Konsolidoitu sädehoito.

Siksi, kuten edellä mainittiin, tässä asiassa on parasta ottaa yhteyttä Moskovan tutkimuslaitokseen. Herzen.

Seuraavia Internet-resursseja käytettiin artikkelin kirjoittamisessa:

Desmoidinen kasvain

Desmoidinen kasvain on kasvain, joka kehittyy lihaksikkaista aponeuroottisista rakenteista ja jolla on välitila hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten välillä. Altis ympäröivien kudosten itävyydelle, mutta ei anna kaukaisia ​​metastaaseja. Voi esiintyä missä tahansa kehon kohdalla, usein paikallisesti vatsan etu-, selkä- ja olkahihnassa. Se on tiheä kasvaimen muodostuminen, joka sijaitsee lihasten paksuudessa tai lihasten yhteydessä. Kun eteneminen voi kasvaa aluksia, luut, nivelet ja sisäelimet. Diagnoosi tehdään tarkastuksen ja lisätietojen perusteella saatujen tietojen perusteella. Hoito - leikkaus, sädehoito, kemoterapia.

Desmoidinen kasvain

Desmoidinen tuumori (desmoidi, desmoidinen fibroma, lihaksikas aponeurotic fibromatosis) on harvinainen sidekudoskasvain, joka kehittyy fasismista, lihaksista, jänteistä ja aponeurooseista. Mikroskooppisesti puuttuu pahanlaatuisia merkkejä ja se ei koskaan anna kaukaisia ​​metastaaseja, mutta alttiina paikalliselle aggressiiviselle kasvulle ja usein toistuville (usein toistuvat), joten onkologit pitävät desmoidia ehdollisesti hyvänlaatuisena kasvaimena. Se on 0,03-0,16% kasvainten kokonaismäärästä. 64–84 prosentissa tapauksista naiset kärsivät.

Heikommassa sukupuolessa desmoidinen kasvain esiintyy tavallisesti toisella tai kolmannella elämän vuosikymmenellä, 94 prosentissa tapauksista se havaitaan synnyttäneillä potilailla ja 6 prosentissa tapauksista niissä, jotka eivät ole synnyttäneet. Miesten potilailla desmoidi diagnosoidaan useammin lapsuudessa tai nuoruudessa. Jälkiarvotuksen aikana miehillä esiintyvien tautitapausten määrä vähenee jyrkästi. Hitaasti etenee yleensä. Desmoidisten kasvainten diagnostiikka ja hoito toteutetaan onkologian, ihotautien, kirurgian, traumatologian ja ortopedian aloilla.

Desmoidikasvaimen syyt ja patologia

Desmoidikasvaimen kehittymisen syyt ovat edelleen epäselviä. Yhtenä todennäköisimmistä tekijöistä asiantuntijat pitävät mielessä lihasten, nivelsiteiden ja aponeuroosien traumaattisia vammoja (myös naisten synnytyksen aikana). Lisäksi tutkijat huomauttavat desmoidin tuumorin mahdollisen yhteyden sukupuolihormonien ja joidenkin geneettisten sairauksien tasolle. Tilastojen mukaan desmoidia diagnosoidaan 20%: lla potilaista, jotka kärsivät perinnöllisestä adenomatoosista, perinnöllisestä sairaudesta, jonka aiheuttaa geneettinen mutaatio.

Desmoidinen kasvain on tiheä, yleensä yksi solmu, jolla on kuiturakenne. Kasvain väri leikkauksessa on harmaankeltainen. Desmoidikasvaimen mikroskooppinen tutkimus osoittaa kollageenikuitujen kimppuja, jotka sijaitsevat eri suuntiin ja kietoutuvat toisiinsa. Aikuiset fibroblastit ja fibroblastit havaitaan. Mitoosit esiintyvät hyvin harvoin. Tutkimuksessa visuaalisesti muuttumattoman ympäröivän kudoksen kanssa, joka on leikattu yhdessä kasvaimen kanssa, voidaan havaita tuumorin mikroskooppisia elementtejä.

Desmoid Tumorin oireet

Desmoidinen kasvain voi kehittyä missä tahansa kehon osassa, mutta useimmiten se sijaitsee vatsan seinän etupinnalla. Melko tavallisten lokalisointien joukossa ovat myös selän ja olkapään alue. Desmoidiset kasvaimet esiintyvät harvoin rintakehässä, ylä- ja alapäässä, mutta tällaiset kasvaimet ovat erityisen tärkeitä, koska ne sijaitsevat usein lähellä luita ja niveliä, jotka juotetaan läheisesti läheisiin kokoonpanoihin tai itävät ne, häiritsemällä nivelien liikkuvuutta, luiden lujuutta ja lujuutta.

Käsivarsien ja jalkojen desmoidiset kasvaimet ovat aina paikallisia raajan taipumispinnalle. Riippuen kudosvaurion ominaisuuksista erotellaan neljä ylimääräisen desmoidisen kasvaimen kliinistä tyyppiä: yksi solmu, jossa on ympäröivän kammion leesiota, yksi solmu, jossa on haavoittuvuuksia, useita solmuja kehon eri alueilla ja desmoidin pahanlaatuinen degeneraatio - kasvain transformoituminen desmoidisarkoomaan.

Vatsaontelon, sisä- ja vatsaontelon desmoidikasvaimien ohella voidaan sijoittaa ohutsuolen suolistossa retroperitoneaaliseen tilaan, kivespussiin ja virtsarakon alueeseen. Tällaiset kasvaimet havaitaan harvemmin kuin perifeeriset desmoidit ja etupuolen vatsaseinän desmoidit. Desinfioidut kasvaimet mesenterialueen alueella yhdistetään usein perheen adenomatoosiin. Taudin oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja koosta, läheisten elinten ja kudosten itämisen esiintymisestä tai puuttumisesta.

Desmoidikasvaimelle, jolle on tunnusomaista hidas kasvu ja oligosymptomaattinen kurssi. Suurilla desmoidisilla kasvaimilla voi esiintyä kipua. Nivelten nivelten aikana on mahdollista tehdä kontraktuureja, kun ne itävät luita - patologisia murtumia, kun ne itävät sisäelimiä - näiden elinten toimintahäiriö. Ulkoisen tutkimuksen aikana löytyy tiheä, istumaton, pyöreän tai soikean muotoinen kasvain, jossa on sileä pinta, joka sijaitsee lihaksen paksuudessa tai lihas- ja nivelsiteissä.

Desmoidikasvaimen diagnosointi ja hoito

Diagnoosi tehdään tutkimuksen, instrumentaalisten tutkimusten ja biopsian tulosten perusteella. Desmoidista kasvainta sairastaville potilaille viitataan ultraääniin, CT: hen ja MRI: hen. Informatiivisin tutkimusmenetelmä, jonka avulla voidaan määrittää tuumorin rajat ja sen invaasion aste ympäröivään kudokseen, on magneettikuvaus. Tarvittaessa nimetään verisuonten angiografia ja muut tutkimukset. Kun itävät alukset, hermoja, sisäelimiä ja luurakenteita, verisuonikirurgin, neurologin, vatsakirurgin, rintakirurgin, traumatologin, ortopedisen kirurgin ja muiden asiantuntijoiden kuulemista voidaan tarvita.

Toistuvien desmoidikasvaimien suuren todennäköisyyden vuoksi yhdistelmähoito, johon kuuluu leikkaus ja sädehoito, on edullinen. Joissakin tapauksissa käytetään kemoterapiaa ja hormonihoitoa. Eri tietojen mukaan desmoidit kasvaimet toistuvat 70-90%: ssa tapauksista kirurgisen hoidon jälkeen, joita käytetään monomeettina. Yhdistelmähoidon suorittaminen voi vähentää merkittävästi relapsien esiintymistiheyttä.

Toiminnan tulisi mahdollisuuksien mukaan olla radikaali. Jos solmussa on yksi solmu, se poistetaan kosketuksen ja ympäröivän lihaksen mukana. Kun levität desmoidista kasvainfagiaalista emättimestä leikattua fassiota. Luuston rakenteiden kasvun myötä kortikaalinen levy poistetaan tai luukudos poistetaan. Sisäelinten tappion, alusten ja hermojen läheisyyden takia operaation taktiikka määritetään yksilöllisesti.

Suuri joukko kudoksia, joissa on suuria desmoidisia kasvaimia, poistetaan johtaa vikojen muodostumiseen. Jos mahdollista, tällaiset viat poistetaan välittömästi tuumorin poistamisen jälkeen, suoritetaan paikallisia muoveja, käyttämällä luun auto- ja homotransplantaatteja jne. Joissakin tapauksissa suoritetaan plastiikkakirurgia pitkällä aikavälillä. Jos läheinen raajojen nivel vaikuttaa, endoproteesit voivat olla tarpeen. Useiden desmoidisten kasvainten kohdalla on esitetty vaiheittainen kirurginen hoito, jossa on erityisen radikaali ympäröivien kudosten poisto, koska tällaiset tuumorit osoittavat lisääntynyttä taipumusta toistua.

Preoperatiivinen ja postoperatiivinen sädehoito on määrätty aikuisille potilaille, joilla on desmoidinen kasvain. Menetelmän haittapuoli on voimakkaat jälkisäteilyn muutokset kudoksissa. Radioterapian jälkeen ilmenevät troofiset häiriöt ja suuret arvet voivat vaikeuttaa toistuvaa kirurgista hoitoa toistumisen yhteydessä. Lapsuuden potilaiden hoidossa ei sädehoitoa käytetä luun kasvualueiden mahdollisen ennenaikaisen sulkemisen vuoksi säteilytysalueella. Kun desmoidiset kasvaimet lapsilla suorittavat kirurgisia toimenpiteitä esioperaation ja leikkauksen jälkeisen lääkehoidon taustalla. Potilaille määrätään pieniä annoksia sytostaatteja ja estrogeenilääkkeitä. Desmoidikasvaimen lääkehoidon kesto voi olla korkeintaan 2 vuotta.

Yhdistelmähoidon ennuste, joka sisältää leikkauksen ja sädehoidon tai kirurgian ja kemorormoonihoidon, on suhteellisen suotuisa. Relapseja havaitaan 10-15%: lla potilaista, tavallisesti kolmen vuoden kuluessa desmoidikasvaimen poistamisesta. Useimmiten desmoidit toistuvat jalka- ja alarajan alueella. Etäisiä metastaaseja ei muodostu. Kuolemaan johtava lopputulos on mahdollista elintärkeiden elinten itämisen myötä, yleensä - desmoidisen kasvain sijasta pään, kaulan, vatsan ja rintakehän kohdalla.

Fibromatoosi - mikä se on?

Fibromatoosi (fibromatoosi, latinasta. Fibra-kuitu) on kehon patologinen ilmiö, jolle on tunnusomaista sidekudoksen kudoksen korvaaminen. Huolimatta siitä, että tämän prosessin esiintymiselle ei ole yksiselitteistä syytä, yksi asia on selvä: tauti ilmenee ihmisen hormonaalisen taustan epävakauden ja geneettisen taipumuksen seurauksena. Se voi kehittyä sekä lapsilla että aikuisilla.

ICD-10: n mukaan fibromatoosi luokitellaan useiden salausten mukaan, riippuen patologian sijainnista:

  • plantar fibromatosis - M72.2;
  • rintarauhasen nodulaarinen vaurio - M72.3;
  • palmar fibromatosis - M72.0;
  • pseudosarcomatous fibromatosis - M72.4.

Fibromatoosi: mikä se on?

Ymmärtääkseen tämän patologian muodostumisen mekanismin, harkitse sitä kohdun fibromatoosin esimerkissä. Kohtu on kolme kerrosta. Elimen sisäosa on peitetty limakalvolla, jota kutsutaan endometriumiksi. Ulompi kerros on peitetty ns. Lihakset sijaitsevat näiden kahden kerroksen välissä. Tässä tapauksessa niitä kutsutaan myometriumiksi. Kohdun lihaksikas osa puolestaan ​​koostuu kolmesta lihaksikerroksesta: pituussuunnassa, poikittaissuunnassa ja pyöreässä. Niiden välillä on pieniä alueita, jotka koostuvat sidekudoksesta.

Kun fibromatoosi, nämä kudokset alkavat kasvaa epänormaalisti, jolloin luonnolliset lihassolut siirtyvät.

Sellainen sidekudoksen epänormaali proliferaatio johtaa myöhemmin kohdun myomaan, jos sitä ei hoideta, samoin kuin diffuusi fibromatoosiin, jossa kohtu kasvaa merkittävästi, mikä häiritsee elimen toiminnallisuutta.

syistä

Asiantuntijat jakavat yleisiä syitä, jotka voivat aiheuttaa fibromatoosia sekä yksityisiä, riippuen patologian sijainnista. Yleisiä syitä ovat:

  • perinnöllisen taipumuksen olemassaolo;
  • kroonisen tulehdusprosessin läsnäolo, jota ei hoidettu ajoissa;
  • epätasapaino henkilön hormonaalisen taustan suhteen, joka liittyy tiettyjen hormonaalisten sairauksien esiintymiseen;
  • jotkut matot, loiset voivat myös aiheuttaa patologiaa;
  • vakava vamma voi aiheuttaa keuhkojen fibroosia keuhkoissa ja ihossa;
  • huonojen tapojen väärinkäyttö on provosoiva tekijä tälle taudille;
  • tiettyjen lääkkeiden hallitsematon saanti, yliannostus tai pitkäaikainen käyttö.

Jos harkitsemme jokaisen taudin tyypin ja sitten ikenien fibromatoosin, ne ovat:

  • patologioiden esiintyminen ihmisen endokriinisessa järjestelmässä;
  • useimmiten on perinnöllinen;
  • joidenkin lääkkeiden yliannostus (epilepsialääkkeet, immunosuppressantit, kalsiumkanavasalpaajat).

Edellä mainittujen yleisten tekijöiden lisäksi rintojen fibromatoosi voi aiheuttaa sellaisia ​​tekijöitä kuin:

  • haimat, kilpirauhaset;
  • sidekudoksen lisääntymisprosessi voi alkaa sekä murrosiässä että postmenopausaalisilla naisilla, koska hormonien muutokset elimistössä tapahtuvat näinä ajanjaksoina;
  • ylipaino ja kaikki lihavuuden vaiheet;
  • tauti voi olla yksi diabeteksen seurauksista.

Syynä kohdun fibromatoosin muodostumiseen voi olla:

  • usein esiintyvien stressitilanteiden esiintyminen;
  • seksuaalisuuden puute;
  • usein abortit;
  • jos nainen on leikannut lisääntymiselimissä;
  • endometrioosi, kohdun fibroidit, adenomyosis ovat sairauksia, jotka, jos ne jätetään hoitamatta, voivat johtaa patologiaan;
  • raskauden puute naisessa riittävän kypsään ikään saakka;
  • kuukautiskierron alkaminen alle 10-vuotiaana;
  • krooninen maksasairaus. Se on maksa, joka on tärkein elin, joka poistaa suurimman osan estrogeenista elimistöstä;
  • kroonisten sukupuolitautien esiintyminen.

Seuraavat tekijät voivat laukaista keuhkofibromatoosin muodostumista:

  • huonojen tapojen väärinkäyttö, erityisesti tupakointi;
  • huono ympäristön tilanne henkilön asuinpaikassa;
  • tuberkuloosia ilman asianmukaista hoitoa;
  • suora kosketus vaarallisten kemikaalien ja radioaktiivisten aineiden kanssa.

luokitus

oireet

Jokaisella fibromatoosityypillä on oma kliininen kuva. Harkitse joitakin niistä:

Suun fibromatoosi ilmenee tällä tavalla:

  • kasvaa ja kasvaa kumin kudosta;
  • ihmiselle on vaikea pureskella ruokaa;
  • suuria määriä plakkia;
  • aktiivisesti kehittyvä karies;
  • hammaskiilto tuhoutuu;
  • löysät hampaat.

Näiden oireiden vuoksi potilaan yleinen hyvinvointi ei heikkene.

Seuraavat oireet ovat sairauden kehittyminen rintaan:

  • muodostuu tiukka solmu. Solmun ääriviivat selkeät;
  • kasvaimen koko voi olla 1 - 6 senttimetriä;
  • mahdollinen kipu rinnassa, joka voi levitä olkapäät ja olkapäät. Nainen voi kokea näitä oireita ennen kuukautisten verenvuotoa.

Kohdun fibromatoosin oireet ovat seuraavat:

  • kuukautisten verenvuodon määrä voi lisääntyä;
  • kuukautisten päivien määrä kasvaa;
  • verenpoisto havaitaan ilman kuukautisia;
  • tuntuu eri intensiteetin kipuja;
  • nainen voi tuntea epämukavuutta ja kipua yhdynnän aikana;
  • Kun kohdun tilavuus kasvaa, neoplasman merkittävän kasvun takia ulostuksen ja virtsaamisen prosessit ovat tuskallisia.

Jos tauti on lokalisoitu keuhkoihin, patologia ilmenee tällä tavalla:

  • tunne epämukavuutta ja raskautta rintaan;
  • kohtuuton yskä ja hengenahdistus levossa;
  • henkilö hikoilee usein ilman syytä;
  • mahdollinen kipu.

Plantarisen fascialfibromatoosin yhteydessä voidaan havaita seuraavat oireet:

  • kipu kävelyn aikana;
  • voit tarttua tiukkoihin kyhmyihin;
  • sormien ja jalkojen liikkuvuus on vähäistä.

Palmar fibromatoosilla on seuraavat ominaisuudet:

  • käden päälle muodostuu pieni koko;
  • sormus ja pieni sormi voivat taivuttaa itsestään;
  • ajan myötä sormien koko moottoritoiminto menetetään;
  • mahdollinen kipu;
  • käsi, jossa kasvain on lokalisoitu, on muuttunut.

Ihon fibromatoosin avulla kehon osiin muodostuu tiheitä tai pehmeitä tuberkeleja. Palpation tuntuu hieman kipua.

diagnostiikka

Koulutuksen paikallistamisesta riippuen sekä terapeutin kanssa diagnosoinnissa ja hoidossa käsitellään sellaisia ​​kapeita asiantuntijoita kuin gynekologi, dermatologi, pulmonologi, ortopedi, endokrinologi ja hammaslääkäri.

Potilaan yksityiskohtaisen selvityksen jälkeen, ulkoinen tutkimus, joka on tutkinut taudin historiaa, ohjaa hänet useisiin laboratorio- ja instrumentaalisiin diagnostisiin menetelmiin.

Laboratorion diagnostiset menetelmät ovat:

  • Veren ja virtsan yleinen analyysi, veren biokemiallinen analyysi mahdollistaa potilaan kehon yleisen tilan arvioinnin, jotkut indikaattorit mahdollistavat patologisten muutosten määrittämisen eri elimissä;
  • tuumorimarkkereiden testejä suositellaan otettaviksi tuumorin epäillyn pahanlaatuisen luonteen tapauksessa;
  • leviäminen suusta tai emättimestä voi havaita taudinaiheuttajia.

Luotettavimmat diagnostiset menetelmät ovat työkaluja. Näitä ovat:

  • Ultraääniä käytetään useimmiten kohdun fibromatoosissa. Tämän diagnoosin tehok- kaampi katsotaan olevan suonensisäisen anturin ultraäänitarkistus. Tämän laitteen avulla on mahdollista tutkia yksityiskohtaisesti elintä, lihaskerroksen kasvuvauhtia, solmujen sisäisiä solmuja ja tiivisteitä;
  • hysteroskooppia käytetään myös kohdunontelon tutkimiseen. Tämä menettely suoritetaan käyttämällä hysteroskooppi - kuituoptista laitetta. Tämä menettely tapahtuu anestesiassa;
  • röntgenkuvaus ja keuhkoputkia voivat havaita keuhkofibromatoosin ja tutkia kasvaimen yksityiskohtaisesti. Hengityselimiä tutkitaan yksityiskohtaisesti, kun bronkoskooppi, jossa on erityinen putki, jonka kärjessä on erityinen valaistuslaite ja kamera.
  • hammaslääketieteessä käytetään ortopantomogrammaa. Röntgentutkimusmenetelmä, jonka avulla voidaan tutkia leuan ja hampaiden tilaa;
  • ikenien fibromatoosin diagnosoinnissa käytetään myös radiovisiografiaa - moderni laskennallinen radiografia, jonka avulla voidaan tutkia yksityiskohtaisesti kunkin hampaan tilaa erikseen;
  • Magneettikuvaus on moderni diagnostiikkamenetelmä, joka antaa yksityiskohtaisemman kuvan mistä tahansa elimestä ultraääniin verrattuna.
  • Mammografia suoritetaan rintojen fibromatoosin epäillessä. Tämäntyyppisen diagnoosin avulla voit määrittää kasvaimen, jopa 1 mm: n koon;
  • biopsia on määrätty, jos asiantuntijoilla on epäilyksiä siitä, että koulutus on pahanlaatuista.

hoito

Hoidon sijainnista ja taudin muodosta riippuen valitaan myös hoitotaktiikka.

Palmar fibromatoosin hoitoon määrätään seuraava hoito:

  • erityinen terapeuttinen hieronta;
  • määrätään useita fysioterapeuttisia menetelmiä;
  • kortikosteroidien injektiot;
  • kehittyneissä tapauksissa vain kirurginen interventio on tehokasta, jos vaikutusalue on poistettu.

Kasvifibromatoosi on suositeltavaa:

  • käytä erityisiä kenkiä;
  • käytä ortoosia;
  • leikkausta.

Ihon fibromatoosin yhteydessä käytetään innovatiivisia kirurgisia menetelmiä, joiden avulla kasvain voidaan poistaa ilman vakavia seurauksia:

  • elektrokoagulaatio;
  • laserhöyrystys;
  • cryosurgery;
  • radionozh.

Keuhkojen fibromatoosi on lähes mahdotonta poistaa kokonaan. Asiantuntijat määrittävät kuitenkin useita lääketieteellisiä menettelyjä, jotta elin voi toimia täydellisesti:

  • antibakteeriset lääkkeet niiden sietokyvyn tarkistamisen jälkeen;
  • terapeuttiset inhalaatiot;
  • kirurgiset toimenpiteet, jos ne on ilmoitettu;
  • Kansallisten oikeuskeinojen käyttö ei ole kiellettyä, jos vasta-aiheita ei ole.

Kohdun fibromatoosin hoitoon sisältyy integroitu lähestymistapa, joka sisältää:

  • hormonaaliset valmisteet sekä vitamiinikompleksit;
  • Jos sairaus liittyy ylipainoon, on suositeltavaa vähentää painoa fyysisen rasituksen avulla. Taudin syyn poistamisen jälkeen tauti häviää usein;
  • hyvin vakiintunut kansanlääketiede, jossa käytetään boron-kohtua. Tämä yrtti ei ole niin vaaraton ja voi vaikuttaa hormoneihin. Tältä osin on tarpeen keskustella lääkärin vastaanotosta.

Rintojen fibromatoosissa seuraavat hoitomenetelmät ovat osoittautuneet hyvin:

  • hormonihoito;
  • lumpectomy - menettely kasvaimen poistamiseksi, jonka jälkeen biomateriaali testataan histologisella tasolla;
  • Enukleaatiota käytetään pienten kasvainten poistamiseen, jos niiden pahanlaatuisuuden todennäköisyys on kokonaan suljettu pois.

Kumien fibromatoosi hoidetaan vain kirurgisesti.

ennaltaehkäisy

Jotta voisit suojautua tältä taudilta, sinun on noudatettava joitakin yksinkertaisia ​​ohjeita:

  • luopua huonoista tavoista;
  • johtaa terveelliseen elämäntapaan;
  • välttää liiallista painoa;
  • yrittää syödä säännöllisesti ja seurata elintarvikkeiden laatua;
  • jos kehossa esiintyy patologisia prosesseja, käydä lääkärissä;
  • Lääkärintarkastus suoritetaan kerran vuodessa, vaikka terveysvaikutuksia ei ole.

Fibromatoosia hoidetaan parhaillaan onnistuneesti, mutta ajoissa tapahtuvan hoidon puuttuessa sidekudoksen lihaskudoksen korvaamisprosessi voidaan myöhemmin muuttaa syöväksi aggressiivisella kurssilla.