Amir gimadeev retinoblastooma silmän syöpä

Gimadeevin perheessä 4 kuukauden ikäiselle syntyneelle Amirille todettiin oikean silmän retinoblastooma (silmän syöpä). Ehkä silmän amputointi, koska kasvain kasvaa ja voi mennä vasemmalle. Gimadeeveja tutkittiin Kazanin alueellisessa lastenklinikan sairaalassa Helmholtzin silmäklinikassa Moskovassa. Uutteiden tulosten mukaan Amirille määrättiin 3 terapeuttisen yleiskemian kurssia, minkä jälkeen niitä tarjottiin uudelleen tutkittavaksi. Kemoterapia on hyvin vaikeaa, se on suuri stressi lapselle, ruokahaluttomuus, hiustenlähtö, maksa- ja munuaisvaurio jne. Ulkomailla (nimittäin Yhdysvalloissa), kemoterapia on paikallista eli suoraan silmää ja paljon helpompaa ja mahdollisuus pelastaa silmä on valtava.

Amirin vanhemmat päättivät hakea New Yorkin klinikalle. Tänään heillä on tili New York Clinic Memorial Sloan-Kettering Cancer Centerissä. Huhtikuun puoliväliin saakka Gimadeevin on kerättävä rahaa 1 60635,40 dollaria.

"Meille tämä on valtava määrä ja hyvin vähän aikaa. Hyvät ihmiset, kysyn sinulle apua. Pyydän apua Amirchikille. Tarvitsemme rahaa." Amirin äiti Aigul Gumadeeva kääntyy epätoivoon.

Kerättävä määrä (37 ruplaa / USD): 5,943,495 ruplaa. 7,04: stä kerättiin RUB 1,526,038,59. Kerääminen jatkuu: 4,417,456,41 ruplaa.

Sberbank-kortti 6390 0262 9007 3500 92,
QIWI-lompakko +79173922250,
Yandex lompakko 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTS-numero, jossa voit siirtää rahaa 8 987 003 87 35

Tilisi Sberbankissa Venäjällä:
Vastaanottaja: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny-pankki Tatarstanin pankin sivukonttorista
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Tilinumero: 423 078 107 620 318 187 92/48
Viite: 301 018 109 000 000 006 03
tili: 303 018 104 620 060 062 03
Bik: 042 202 603
TIN: 770 708 3893
Vaihteisto: 526 002 001

Amir gimadeev retinoblastooma silmän syöpä

Rakkaat ystäväni. Tämä ei ole roskapostia. I zavut Aigul Gimadeeva. Meidän perheemme suru. 3 kuukauden ikäiselle esikoiselle Amirchikille diagnosoitiin oikean silmän retinoblastooma (silmän syöpä) ja silmä voidaan amputoida, koska kasvain kasvaa ja voi mennä vasemmalle. Se on kuin hitaasti toimiva pommi. (((Aika toimii meitä vastaan. Meitä tutkittiin Kazanin DRKB: ssä, Moskovan Helmholtz-silmäklinikassa. Uutteiden tulosten perusteella määriteltiin 3 yleislääketieteen opintojaksoa, jotka sitten tutkittiin uudelleen. nimetty "joka tapauksessa, jos se on" yhtäkkiä auttaa, jos ei, emme anna takuuta, jos emme, me poistamme sen. "Maassamme kemiaa on erittäin vaikea hoitaa, se on suuri stressi lapselle, ruokahaluttomuus, hiustenlähtö, maksan ja munuaisvaurio jne. ulkomailla sama (nimittäin Yhdysvalloissa) kemiallinen hoito tehdään paikallisesti Ai, eli ei vain suoraan silmään, ja se on paljon helpompi kuljettaa ja mahdollisuus pelastaa silmä on valtava.Kiitos Jumalalle, meillä on toivoa, että Amirchik on terve ja näkee maailman molemmilla silmillä.
Toimitimme kaikki asiakirjat New Yorkin klinikalle. Tänään meillä on tili New Yorkin muistomerkin Sloan-Ketteringin syöpäkeskuksessa 160635,40 dollaria, se on kerättävä huhtikuun puoliväliin mennessä. Meille tämä on valtava määrä ja hyvin vähän aikaa. Hyviä ihmisiä, kysyn sinulta apua. PYÖRÄTTÄMINEN AMIRCHIKille. Tarvitsetko varoja. ryhmä yhteydenotossa http://vk.com/club67639349

Sberbank-kortti 6390 0262 9007 3500 92,
QIWI-kukkaro +79173922250,
Yandex lompakko 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTS-numero, jossa voit siirtää rahaa 8 987 003 87 35

Tilisi Sberbankissa Venäjällä:
Vastaanottaja: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny-pankki Tatarstanin pankin sivukonttorista
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Tili № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
selvitystili 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
CAT 526 002 001

Hyvät ihmiset auttavat Jumalan tähden. Anna Amirchikin nähdä tämän MAAILMAN, katso äiti ja isä. Hän näkee kaikki hänen SAVERS. Kiitos etukäteen. Mama 89173922250,89274514249: n yhteystiedot

ryhmä

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - SILMIEN SILMIIN.

tiedotus

Kuvaus: Rakkaat ystäväni.
Meidän perheemme suru. 4 kuukauden ikäisellä ensimmäisellä syntyneellä Amirchikilla todettiin oikean silmän retinoblastooma (silmän syöpä). Meidät tutkittiin Kazanin kliinisessä sairaalassa Helmholtzin silmäklinikassa Moskovassa. Laajenna kokonaan... Uutteiden tulosten mukaan meille annettiin 3 terapeuttisen kemian yleiskurssia ja tutkittiin sitten uudelleen. Kemian kurssit määriteltiin ”joka tapauksessa, jos vain” yhtäkkiä auttaa, ja äkkiä ei, emme anna takuuta, jos emme, me poistamme sen. ”Maassamme kemiaa on erittäin vaikea hoitaa, se on valtava stressi lapselle, ruokahaluttomuus, hiustenlähtö, maksan vaurio ja munuaiset jne. ulkomailla (kuten Yhdysvalloissa), kemoterapia on paikallinen, eli ei vain suoraan silmään, ja on paljon helpompaa siirtää ja mahdollisuus pelastaa silmä on valtava.
Toivomme, että Amirchik on terve ja näkee maailman molemmilla silmillä. Toimitimme kaikki asiakirjat New Yorkin klinikalle ja meiltä laskutettiin New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center -klinikasta 160635,40 dollaria, jota ei valitettavasti voitu kerätä ajoissa.

Amir ja hänen äitinsä käyttivät 2,5 kuukautta (vuonna 2014) Saksassa asuvia ja saivat yleistä kemoterapiaa. Elokuun 2014 jälkeen Amiria on tutkinut Sveitsi Dr. Mune. Tänään on vastaanotettu 4 yleistä ja 3 paikallista kemoterapiaa, 3 injektiona silmään, useita termo- ja kryoterapiaa!

Retinoblastooman hoito ei koske pelkästään kemoterapiaa, joka koostuu vähintään kolmesta kurssista, vaan myös käynnissä olevista tutkimuksista ja diagnostiikoista, jotka kestävät 5 vuotta, jos olet onnekas 2 - 3 vuotta.

Kuinka paljon aikaa ja menettelyjä tarvitaan, vain aika kertoo.

muut

toimet

2 030 merkintää Yhteisötietoihin

Tänään on Amirchikin syntymäpäivä.
Kasvata kakkosemme terveellistä ja onnellista, älykäs ja ystävällinen 5-vuotias - kuinka vanha olet tullut

Paljon kiitoksia kaikille, jotka ovat olleet kanssamme kaikkien näiden vuosien ajan.

PLEASE MAX.
LAPSEN TARVITAAN OHJEITA.

SOS. ÄLÄ KOSKAAN PELAA PELAA.
HYVÄ HEART RESPOND. Näytä koko tarina...

Klikkaa Haluan ja kerro ystäville

Kalinin Danil, 4 vuotta.
Nizhnekamsk, Tatarstan, Venäjä
Diagnoosi: neuroblastooma (CANCER !!), jossa on ylemmän posteriorisen mediastinan vaurioita (paravertebraalinen lokerointi C7-Th3 / 4-tasossa oikealla), niskat nikamien rungossa Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, ilealan siivet, IV INSS-vaihe, M INRGSS-vaihe, korkea riskiryhmä
Keräysmaksu: 120 000 dollarin ennakkomaksu, hoito 300 000-500 000 dollaria
Keräysaika: metastaasit levisivät mahdollisimman nopeasti
Asiakirjat: https://vk.com/album-168282130_254887691
ryhmä: https://vk.com/danil__kalinin
Tiedot: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Hyvää iltaa, kaikki! Olen Danielin, Olgan äiti. Toukokuun 2018 loppuun saakka Danilka oli ehdottoman normaali lapsi, jos ei laskenut joskus valituksia kivusta kainalossa olevalla alueella oikealla. Tutkimus aloitettiin, ortopedi löysi tulehtuneen imusolmukkeen solmun yläpuolella, lähetti ultraäänen imusolmukkeesta ja röntgenkuvan rintaan. Kirurgi antoi lausunnon Kazanin kaupungin kliiniseen sairaalaan kuulemista varten. En voinut edes ajatella, millainen sairaus kiusaa meitä. CDC: ssä jätettiin heti tutkimukseen kirurgiassa, testeissä, biopsiassa, punkkissa ja muutaman päivän kuluttua sain tietää diagnoosista. Se ei kuvaa sanoja. Maa oli poissa jalkojeni alla (hyvä oli hiljainen tunti ja Danil ei nähnyt minun kyyneleeni) Olimme siirtyneet onkematologian laitokseen ja jatkoimme tutkimusta. Viime aikoina palasi Moskovasta. Menin useisiin klinikoihin Israelissa. Lääkäreiden ennusteiden mukaan meillä on pitkä hoito, noin 2 vuotta. Kemoterapia, leikkaus, luuydinsiirto. Se ei ole pienen rahan arvoinen. Siksi vetoan kaikkiin, jotka eivät ole välinpitämättömiä. Auta minua parantamaan poikani. Minä tuon hänet yksin, hän on kaikki, mitä minulla on.

Chelnytsyn asukkaita pyydetään auttamaan parantamaan Amiraa silmän syövästä

Kolmen kuukauden poika voi menettää näkönsä. Uhka ja lapsen elämä. Pikku Amir Gimadeeville diagnosoitiin kauhea diagnoosi - retinoblastooma tai silmän syöpä. Venäjän lääkärit tarjoavat apua - he haluavat poistaa asianomaisen silmän. Mutta vanhemmat eivät ole valmiita luopumaan. He ottavat pojan hoitoon Yhdysvalloissa. Samalle klinikalle, jossa toinen Chelny-tyttö paransi äskettäin samalla diagnoosilla.

Kolmen kuukauden ikäinen Amir yrittää aina hymyillä. Hän tekee sen parhaiten. Hän on Guimaevan perheen esikoinen. Mutta vastasyntyneeseen liittyvät miellyttävät askareet päättyivät nopeasti. Se, että poika on sairas, äiti Aigul ei edes epäillä.

Sitten Aigul ajatteli, että se oli vain vika flashista. Mutta hehku saatiin jokaisesta Amirin valokuvasta, ikään kuin hänellä olisi kissa silmät. Äitini katsoi tarkkaan lapsen puoleen ja näki jo oudon valkoisen valon oikealla silmällä. Käännyin optometriaan, joka lähetti ne välittömästi Kazaniin. Siellä Aigul ja oppinut kauhean diagnoosin - silmän syövän.

Retinoblastooma pidetään melko harvinaista tautia - yksi tapaus 20 000 vastasyntyneelle. Nämä ovat Amirin terveen silmän kuvia. Ja tämä on kasvain. Ero on havaittavissa paljaalla silmällä. Ja se kasvaa joka päivä.

Aigulia ja Amiria kohdeltiin kuukauden ajan Moskovan klinikalla. Lääkärit ovat valmiita milloin tahansa poistamaan silmän. Väitetään, lapsen ruumis ei selviä kemoterapian kursseista. Maassamme koko keho altistuu kemialle. Amerikkalaisessa klinikassa kemoterapia on paikallista ja hyvänlaatuista. Gimadeev lähetti siellä asiakirjoja. Ja tänään tuli lasku 160 tuhatta dollaria. Tämä on noin 6 miljoonaa ruplaa. Summa on valtava ja yksin Guimaeevin kanssa katastrofi ei onnistu. Vauvalla on nyt yksi toivo - huolehtiville ihmisille.

- Tähän tarvitaan paljon voimaa. Tähän tarvitaan paljon rahaa. Aika alkaa. En tiedä miten se kasvaa nopeasti. eli se on kuin pommi. Hän voi... En tiedä.

Joka päivä heräät, pelkää. Milloin se loppuu? - Amirin äiti Aigul Gimadeeva kertoo hälytyksestä.

Retinoblastooma: syyt, merkit, hoito, ennuste

Ihmiset ovat usein kutsuneet retinoblastooma "silmän syöväksi". Tämä kasvain esiintyy pääasiassa lapsilla, ja sitä esiintyy enintään viiden vuoden iässä. Retinoblastooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka lähde voi olla mikä tahansa verkkokalvon kerros. Se kykenee vaikuttamaan koroidiin, näköhermoon, orbitaaliseen kudokseen ja etenemisen aikana se antaa kaukaisia ​​metastaaseja.

Potilaiden keskuudessa sama määrä poikia ja tyttöjä, esiintyvyyden huippu on 2-3 vuotta. Tuumori on tyypillinen esimerkki perinnöllisestä syövästä, ja geeni, jolle mutaatio on vastuussa taudista, on hyvin tunnettu. Kaikista lapsuuden kasvaimista retinoblastooman osuus on jopa 5% tapauksista.

Ihmisen silmä alkaa muodostua sikiön kehityksen alkuvaiheissa, kun retinoblastisolut näyttävät nopeasti jakautuvan. Tämän jälkeen retinoblastit aiheuttavat verkkokalvon soluja, mikä on hyvin tärkeä osa silmää, jonka avulla voimme nähdä. Jos jossakin vaiheessa visuaalisen analysaattorin kudosten muodostuminen epäonnistuu, retinoblastit eivät tule kypsiksi soluiksi, vaan jatkavat lisääntymistä ja muuttuvat kasvaimeksi.

Tällaiselle kasvaimelle on selvä perinnöllinen taipumus. Vanhemmat, jotka sairastivat lapsuuden retinoblastoomaa ja jotka olivat onnistuneesti parantuneet, terveitä lapsia syntyy harvoin. Yli puolet kaikista taudin tapauksista on synnynnäinen neoplasia, joka yhdistetään usein muihin epämuodostumiin (sydänvirheet, kova maku jne.). Tavallisesti neoplasma havaitaan vauvan elämän kahdessa tai kolmessa ensimmäisessä vuodessa. Lisäksi näillä lapsilla on lisääntynyt riski muiden pahanlaatuisten kasvainten esiintymisestä.

Retinoblastooma, joka on pahanlaatuinen, kuitenkin reagoi hyvin hoitoon, varsinkin alkuvaiheissa, jolloin on mahdollista säilyttää paitsi itse silmä, myös visio, joten vanhempien valppaus retinoblastooman perhetapausten läsnä ollessa on tärkeä rooli patologian oikea-aikaisessa diagnoosissa ja hoidossa.

Retinoblastooman syyt

Tuumorin riskitekijöitä ovat:

• Perinnöllisyys ja geneettiset mutaatiot (yleensä parin 13 kromosomissa);
• Vanhempien ikä;
• Haitalliset ympäristövaikutukset ja ammatilliset vaarat (erityisesti metalliteollisuus), joita tulevilla vanhemmilla tai naisilla on kokemusta raskauden aikana.

Retinoblastooman syyt ovat yleensä geneettisissä poikkeavuuksissa, jotka ovat usein peritty vanhemmilta lapsille. Retinoblastooman perinnöllistä muotoa leimaa enimmäkseen kahdenvälinen vaurio, kun taas muiden syiden aiheuttama retinoblastooma vaikuttaa yleensä vain yhteen silmään. Perinnöllinen kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa, lapsen elämän kahdessa tai kolmessa vuodessa. Periaatteessa vanhemmat, jotka tietävät tällaisesta patologiasta tai ovat siirtäneet sen, valvovat huolellisesti lasten silmien kehittymistä ja käyvät silmälääkäriin ajoissa.

Retinoblastooma, joka ei liity perinnöllisyyteen, on yleensä yksipuolinen ja voidaan havaita missä tahansa iässä, vaikka aikuisilla tämä patologia on poikkeuksellinen harvinaisuus. Tällaiset tapaukset eivät ole luonteeltaan perinnöllisiä, mutta niiden syy on kuitenkin yksittäisten geenien spontaaneilla mutaatioilla.

Vanhemmat vanhemmat ja enemmän ulkoisia vaikutuksia, joita he kokevat ympäristöstä tai työskentelevät vaarallisessa tai vaarallisessa tuotannossa, sitä suurempi on retinoblastooman todennäköisyys jälkeläisissä.

Kasvain voi muodostaa yhden kasvun painopisteen tai useita kerralla (perinnöllisen retinoblastooman muunnelman kanssa), kasvaa silmän sisällä, vaikuttaa verkkokalvoon ja lasiaiseen kehoon tai ulospäin (exophytic), mikä aiheuttaa verkkokalvon irtoamista ja erittymisen kertymistä sen takana. Infiltratiivinen kasvu on mahdollista kehon kaikkien kerrosten tappion vuoksi.

Kasvaimet muodostavat solut ovat polymorfisia, voimakkaasti jakautuvia, kuten osoittaa merkittävä määrä patologisia mitooseja. Nekroosi ja kalsiumsuolojen kerrostuminen eivät ole harvinaisia ​​kasvaimen kudoksessa. Retinoblastoomasolujen erilaistumisaste käsittää tuumorin erilaistuneiden ja erilaistumattomien muotojen valinnan, joka vaikuttaa taudin kulkuun.

Vähitellen lisääntyvä retinoblastooma voi ulottua verkkokalvon ja silmäkudoksen ulkopuolelle, tunkeutua näön hermo- ja silmäliitoselementteihin. Kuten mikä tahansa muu pahanlaatuinen kasvain, retinoblastooma kykenee metastasoitumaan aivoihin, luihin ja maksaan.

Retinoblastooman ilmenemismuodot ja vaiheet

retinoblastooma silmässä

Retinoblastooman oireet riippuvat kasvain koosta, kasvun tyypistä suhteessa silmän kudoksiin, kiertoradan rakenteiden vaurioiden luonteeseen. Yleensä ensimmäiset taudin merkit havaitaan vanhemmilla, jotka menevät vauvan kanssa lääkärille. Sairauden oireiden selkiyttämisen vaikeus liittyy usein siihen, että pienet lapset eivät voi puhua tai kuvata heidän valituksiaan, mutta suurin osa retinoblastoomista voidaan kuitenkin tunnistaa kehityksen alkuvaiheissa.

Kasvain merkkejä pienennetään:

1. Oppilaan erikoisen hehkun ulkonäkö;
2. karsastus;
3. Näön heikkeneminen tai täydellinen sokeus;
4. Silmäkipu, punoitus, laajentunut oppilas.

Yleensä kasvain havaitaan, kun se ei ole vielä poistunut silmän rajoista. Ensimmäiset oireet vähenevät leucocoriaan ja näköhäiriöihin.

Leucocoriaa pidetään erittäin tyypillisenä merkkinä neoplasiasta, joka johtuu siitä, että kasvainkudos on näkyvissä oppilaan läpi ja antaa sille tyypillisen valkoisen hehkun. Leukocoria puhuu yleensä riittävän suuresta määrästä kasvainta, joka kasvaa verkkokalvossa, ulottuu sen rajojen yli ja voi syrjäyttää linssin ja lasiaisen rungon.

Pienikokoiset retinoblastoomat voivat ilmetä keskeisen näön menetyksestä, visuaalisten kenttien häviämisestä ja jopa täydestä sokeudesta. Lapsilla strabismus voi ilmaista näköongelmia, usein siitä tulee taudin tärkein varhainen merkki, koska vauvat eivät pysty arvioimaan häviön tai näköhäiriön astetta tai kuvaamaan niiden oireita.

Kun kasvain kasvaa, glaukooma kehittyy (silmänsisäisen paineen nousu), joka on kivun syy, retinoblastooma itsessään ei aiheuta kipua. Silmän täyttäminen kasvainkudoksella tai verkkokalvon irtoamisella johtaa verisuonten lisääntymiseen iirikselle, joka ilmenee silmänsisäisen nesteen liiallisena tuotannon seurauksena - glaukooma. Kipu lisätään olemassa oleviin näön heikkenemis- tai strabismus-merkkeihin. Kun retinoblastooman määrä kasvaa ja se vahingoittaa silmäkudosta, sokeus kehittyy, lapsilla silmien koko kasvaa, tila pahenee asteittain kasvaimen metastaasin aikana, yleisen myrkytyksen oireet, oksentelu, painonpudotus.

eräänlainen kotitaloudellinen merkki retinoblastoomasta - kuvassa salama, yksi silmä "hehkuu"

Retinoblastooman aikana emittoidaan: ravitsemusvaiheessa, kun kasvain rajoittuu silmän ulkopuolelle, ja ylimääräinen silmä (ekokulaarinen). Toinen vaihe luonnehtii kasvaimen etenemistä, jota seuraa sen poistuminen silmän ulkopuolelta, kiertoradan optisten hermojen ja kudosten osallistuminen.

Taudin vakava kulku ja metastaasien todennäköisyys aiheuttavat uhkan potilaan elämälle. Erityisen vaarallinen on kasvainkudoksen itävyys pia materissa ja sen leviäminen aivojen pintaan.

Kliinisistä ominaisuuksista riippuen voidaan erottaa neljä retinoblastooman vaihetta:

• Ensimmäisessä vaiheessa on leukokorian ilmentämä pieni kasvain, ja näkövamma on mahdollista.
• Toisessa vaiheessa sekundaarinen tulehdus yhdistyy koloidiin ja iirikselle, oireet, repiminen, valon pelko, silmien punoitus ovat mahdollisia. Silmänpaineen lisääntyminen johtaa kipuun.
• Kolmannessa vaiheessa kasvain lähtee silmästä ja ulottuu sen yläpuolelle kiertoradan kudokseen, kalloosan paranasaaliset poskiontelot, pia mater.
• Neljäs vaihe liittyy metastaasiin luuhun, maksaan, keskushermostoon ja ilmentää yleisen myrkytyksen, heikkouden, painonpudotuksen oireita jopa kakeksiaan. Aivojen ja sen kalvojen vaurio aiheuttaa voimakasta päänsärkyä, oksentelua.

diagnostiikka

Retinoblastooman diagnosoimiseksi käytetään kaikkia silmälääkärintutkimuksia. Perheissä, joissa yksi tai molemmat vanhemmat kärsivät retinoblastoomasta tai joissa oli tapauksia tunnistaa tämä kasvaimen muissa sukulaisissa, silmälääkäreiden on valvottava lapsia ajoissa. Leukocorian, strabismuksen ja näkövamman ulkonäkö ovat häiritseviä merkkejä, jotka viittaavat tuumorin kasvuun, joten vanhemmat, jotka huomaavat ainakin yhden lapsesta, joutuvat välittömästi lääkärin puoleen.

retinoblastooma oikealla silmällä diagnostisessa kuvassa

Oftalmologinen tutkimus sisältää:

1. ophthalmoscopy;
2. Näön terävyyden määrittely;
3. Silmän sisäisen paineen mittaus (tonometria);
4. Exophthalmoksen läsnäolon ja asteen määrittäminen;
5. Tutkimus silmän etukammion kulmasta (gonioskopia).

Jos kasvain ylittää näköelimen rajat, suoritetaan kiertoradat kiertoradalla, paranasaaliset poskiontelot, joiden luusto on tuhottu neoplasiassa. Tarvittaessa tutkimusta täydennetään aivojen kasvaimen kasvualueen CT: llä tai MRI: llä. Jos epäillään metastasointia, lannerangan voidaan määrätä, jotta vältetään meningien vaurioituminen, luuytimen tutkiminen sisäisen sisäisen metastaasin todennäköisyydellä.

Retinoblastihoito

Retinoblastooman hoitoon liittyy kirurgisen lähestymistavan, sädehoidon ja kemoterapian käyttö. Se on melko tehokas, ja 90 prosentissa tapauksista on mahdollista saavuttaa vakaa tulos sairailla lapsilla. Useimmat potilaat pystyvät säilyttämään näön.

On tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, kun kasvain on pieni ja että se ei ole levinnyt kiertoradan kudokseen ja näköhermon. Joissakin tapauksissa voit tehdä ilman leikkausta. Hoitotapaa valittaessa on otettava huomioon seuraavat seikat:

• Leesion esiintyvyys (yksi silmä tai molemmat, onko kyseessä orbitaalinen kudos ja näköhermo);
• Näkyvyyden säilyttäminen tai mahdollisuus sen elpymiseen hoidon jälkeen;
• Kiertoradan, aivojen ja sen kalvojen osallistuminen ja kaukainen metastaasi.

On taipumus maksimoida silmäkudoksen säilyminen konservatiivisen hoidon vuoksi, joka voidaan toistaa tuumorin toistumisen yhteydessä. Lapsuudessa on hyvin tärkeää paitsi näön säilyttämisessä myös itse silmässä, koska kasvojen kallon kasvu leikkauksen jälkeen näköelimen poistamiseksi voi heikentyä huomattavasti, mikä johtaa vakaviin kosmeettisiin virheisiin. Konservatiivisen hoidon menetelmien järkevä yhdistelmä on mahdollista vain tuumorin alkuvaiheissa. Jos on kahdenvälinen tappio, taktiikka valitaan kullekin silmälle erikseen.

Hellävaraisista retinoblastooman menetelmistä käytetään kryoterapiaa, valohoitoa ja termoterapiaa. Jos kasvain vaikuttaa verkkokalvon etuosaan ja se ei ylitä 7 mm, suoritetaan retinoblastoomakudosten kryodestruktio. Jos neoplasia sijaitsee verkkokalvon takaosassa ja niiden koko on enintään 4 mm, näytetään fotokoagulaatio. Termoterapiaan kuuluu kasvain altistaminen korkeille lämpötiloille ultraäänen, infrapunasäteilyn ja mikroaaltouunin altistumisen yhdistelmän vuoksi. Nämä menetelmät antavat erinomaisia ​​tuloksia pienissä kokoonpanoissa, jolloin voit säästää ja nähdä näkökykyä sekä visuaalista toimintaa.

Retinoblastooman kirurginen hoito käsittää vain silmän (enukleaation) tai silmän poistamisen kiertoradan kudoksista (eksentroituminen). Käyttöaiheet ovat:

1. Massiivinen vahinko näön elimelle, kun konservatiiviset tekniikat eivät enää ole tehokkaita;
2. Glaukooma kasvaimen kasvun takia;
3. Näön menettäminen ja kyvyttömyys palauttaa se.

Kun koko silmä irrotetaan, on tärkeää katkaista optinen hermo niin pitkälle kuin mahdollista kasvain kasvupaikasta, jotta neoplasian leviäminen voidaan estää. Kuusi viikkoa leikkauksen jälkeen proteesikysymys nostetaan. Vaurioituneen elimen täydellinen poistaminen antaa tietysti parhaan mahdollisen vaikutuksen pahanlaatuisissa kasvaimissa, mutta mahdollinen kosmeettinen vika ja pysyvä näön menetys pakottavat etsimään keinoja hellävaraisempaan hoitoon.

Toinen vaihtoehto tuumorin kirurgiseen poistoon on silmän ulkoneminen. Tämä operaatio on vieläkin traumaattisempi kuin enukleaatio, koska se vaatii ei ainoastaan ​​silmän, vaan myös kaikkien kiertoradan kudosten poistamista, mukaan lukien periosteum. Silmäluomien tappion myötä myös ne poistetaan. Proteesit tällaisen väliintulon jälkeen ovat mahdottomia, ja sen merkinnät ovat kasvain massiivisia muotoja, jotka itävät kaikki kiertoradan kudokset.

Sädehoito on varsin tehokas retinoblastoomassa. Sitä käytetään laajalti Venäjällä, mutta Euroopassa tämä menetelmä johtaa muihin ei-invasiivisiin menettelyihin. Sädehoito suoritetaan sekä etänä että radioaktiivisten aineiden käytön avulla. Paikallinen käyttö mahdollistaa säteilyannoksen pienentämisen, mutta vaikutus voi olla huonompi silmäkudosten epätasaisen säteilytyksen ja silmäkalvojen säteilyvahinkojen suuren riskin vuoksi. Tätä menetelmää käytetään pienten kokoisten retinoblastoomien kohdalla, jotka sijaitsevat näköhermon ulkopuolella. Retinoblastooman synnynnäisissä muodoissa etäsuojaus on edullista, koska kasvain kasvaa tavallisesti useilla polttimilla.

Kaukosädehoito mahdollistaa positiivisen tuloksen saavuttamisen yli 70%: lla potilaista, ja jos on olemassa mahdollisuus säilyttää visio, säteily on mieluummin kuin enukleaatio. Sädehoito voidaan suorittaa itsenäisesti tai yhdessä kirurgian tai muiden konservatiivisten menetelmien kanssa. Koko verkkokalvo, lasimainen runko ja vähintään 1 cm: n näköhermo altistuvat säteilylle, annos on yleensä korkea ja saavuttaa 4500 Gy.

Säteilyn mahdollisia komplikaatioita ovat verenvuotoriski, säteilykeratiitti ja kaihi. Koska suurin osa potilaista on alle 3-vuotiaita lapsia, niiden hoitoon tarvitaan yleisanestesiaa ja erikoispöydän käyttöä, mikä mahdollistaa lapsen kiinnittämisen haluttuun asentoon.

Kemoterapia sisältää yleensä useita lääkkeitä kerralla. Yleisin hoito on vinkristiinin, vepezidan ja karboplatiinin yhdistelmä. Kemoterapian indikaatiot ovat orbitaalisten kudosten massiivinen osallistuminen, tuumorin invaasio näön hermoon, retinoblastooman metastaasi.

Kehittyneissä maissa on havaittu varhaisvaiheessa diagnosoitujen retinoblastoomien määrän lisääntymistä, joten joissakin tapauksissa on mahdollista tehdä ilman leikkausta poistamalla kasvain käyttämällä sädehoitoa, fotokoagulaatiota tai kryodestruktiota. Retinoblastooman ennustetta voidaan pitää suotuisana erityisesti pienille kasvaimille. Pysyvä parannuskeino on myös mahdollinen merkittävässä määrin vaurioita kiertoradalle, joka vaatii silmien ulkoa, mutta vakava kosmeettinen vika vähentää merkittävästi potilaan elämänlaatua.

Retinoblastooman ehkäisemiseksi tärkeä seikka on perheen geneettinen neuvonta, jossa esiintyi kasvaintapauksia. Lapsille, jotka ovat syntyneet vanhemmille, joilla on epäsuotuisa perheen historia tai jotka olivat kerran saaneet retinoblastoomaa, tulee olla silmälääkärin jatkuvassa valvonnassa. Kasvain oikea-aikainen havaitseminen antaa mahdollisuuden tehdä ilman leikkausta ja säilyttää lapsen kyvyn nähdä.

Video: retinoblastooma ohjelmassa "Live on loistava!"

Video: luento retinoblastoomasta

Artikkelin kirjoittaja: onkologi, histologi N.I.

Tuotteet lapsille ja aikuisille Naberezhnye Chelnyssä: Amir Gimadiev tarvitsee apumme! - Tuotteet lapsille ja aikuisille Naberezhnye Chelnyssä

Liity Mama Sale -jäseniin. Rekisteröidy ja vieraile, voit luoda uusia aiheita, vastata viesteihin, saada ystäviä, vaikuttaa maineeseen, osallistua ostoksiin ja paljon muuta. Keskustele ja pidä hauskaa.

Jaa tämä aihe:

Amir Gimadiev tarvitsee apua! Autamme kaikkea maailmaa!

Lähetetty 16. huhtikuuta 2014 - 07:43 (# 1) Slivka

• Poissa
• Johtaja

• Ryhmä: Käyttäjät
• Viestit: 14,601
• Ilmoittautuminen: 19. helmikuuta 11

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - SILMIEN SILMIIN.
Keräysjakso: 15. huhtikuuta. Kerättävä määrä (37 ruplaa / dollari): 5,943,495 ruplaa 14. huhtikuuta 3 681 373,28 ruplaa kerättiin: 2 262 121,72 ruplaa.
4 kuukauden ikäiselle Amirchikille diagnosoitiin oikean silmän retinoblastooma (silmän syöpä), ehkä silmän amputointi johtuu siitä, että kasvain kasvaa ja voi mennä vasemmalle. Se on kuin hitaasti toimiva pommi. tämä on lapselle valtava stressi, ruokahaluttomuus, hiustenlähtö, maksan ja munuaisen vahingoittuminen jne. ulkomailla (eli Yhdysvalloissa), kemoterapia on paikallista eli ei suoraan silmää ja paljon helpompaa ja mahdollisuus pelastaa valtava silmä, oli toivoa, että Amirchik Udet terve ja eroavuuksia maailmaa molemmilla silmillä.
Vanhemmat toimittivat kaikki asiakirjat New Yorkin klinikalle. Nykyään heillä on tili New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Centerissä, jonka määrä on 160635,40 dollaria, sinun täytyy kerätä se. Vanhemmille Amir on valtava määrä ja hyvin vähän aikaa. Hyvät ihmiset, autetaan koko maailmaa!

TIEDOT:
kortti "Alfabank" 5211 7866 4368 7237
TATFONDBANK-kortti 4172 2600 0135 1299
Svyaznoy-kortti 2989 3993 04389
Yandex lompakko 4100 1101 1466 168
QIWI lompakko +79173922250
PayPal [email protected]

Tilisi Sberbankissa Venäjällä:
Vastaanottaja: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny-pankki Tatarstanin pankin sivukonttorista
№ 8610/0197 SB RF Naberezhnye Chelny
Tili № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
selvitystili 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
CAT 526 002 001

”Lähes kaikki silmät, joita kohdelimme muissa maissa, halusivat poistaa”

Jaa:

Professori Yaakov Peer. Hänen isänsä syntyi Galiciassa, romanialaisen äidin äiti. Ja he tapasivat Alma-Atassa. Ainoa kieli, jolla he voisivat kommunikoida, oli venäjä. Tuleva professori Peer syntyi Israelissa. Kuitenkin hän ymmärtää venäjän, puhuu jiddishiä.

”Äiti ei tiennyt romania hyvin”, professori Peer sanoo. ”Alma-Ata, hän kävi läpi orpokodin ja kävi lukiossa. Sitten ammattikorkeakoulussa. Kaikki oli venäjällä. Isän perheessä heprean kieli puhuttiin huomattavasti, kun äiti tuli tänne, hän ei tiennyt ollenkaan hepreaa. Siksi vanhemmat kommunikoivat toistaiseksi venäjän kielellä. Tuolloin Israelissa syntyneet lapset eivät olleet toisen kielen sisään. Ajan ideologia sanoi: ”Vain heprea!” Se oli virhe. Jotta lapsi ei ymmärrä vanhempia, äiti ja isä puhuivat keskenään venäjällä. Ja kun he sanovat, että lapsi ei ymmärrä, hän alkaa ymmärtää. Sitten, kun äitini ei halunnut ystäviäni ymmärtämään, mitä hän puhui kanssani, puhuimme venäjällä. Naapureiltani olen oppinut puhumaan jiddishiä. Ymmärrän jiddishin ja venäjän samalla tasolla.

Autetaanko venäläisiä potilaita entisen Neuvostoliiton alueelta?

- Olen silmälääkäri, mutta tarkemmin sanottuna olen asiantuntija onkologiassa ja oftalmologiassa. Käsittelen kasvaimia silmissä, silmien ympärillä. Tämä on kapea erikoisalani. Pyrimme olemaan rehellisiä, kunnollisia ja emme pyydä meitä ihmisiä, joita emme voi auttaa. Monet potilaat tulevat meille Itä-Euroopasta, Venäjältä, Ukrainasta, Bulgariasta, Unkarista, Valko-Venäjältä. Monet potilaat tulevat Siperiasta ja jopa Sahalinista. Tämä ei tarkoita, että vain sieltä he menevät meihin. Tiedän vain, että tämä haastattelu käännetään venäläiseksi tälle yleisölle. Joskus potilaat tulevat meille hyvin suurilla kasvaimilla. Potilaat tulevat meille, kun niitä tarjotaan muissa paikoissa uhraamaan pahanlaatuista kasvainta sisältävä silmä. Useimmissa tapauksissa ei ole mitään syytä poistaa potilasta silmästä, ja me hoidamme näitä potilaita erilaisilla menetelmillä silmän pelastamiseksi. Käytämme kaikkia olemassa olevia menetelmiä ja teemme sen hyvin onnistuneesti. Meillä on kolme painopistettä: henkien pelastaminen, silmien säästäminen, näön säästäminen. Toimimme hyvin kaikilla näillä aloilla ennen Yhdysvaltoja ja Eurooppaa.

Tärkein "pelaaja", johon tulet kasvokkain, on retinoblastooma - yksi vaikeimmista tapauksista...

Nro Pahanlaatuisia kasvaimia on kaksi pääryhmää. Aikuisilla melanooma on tärkein sairaus ja lapsilla - retinoblastooma. Muuten, Euroopassa on 5 kertaa enemmän melanooman tapauksia kuin retinoblastooma. Melanoomaa esiintyy aikuisilla, harvinaisissa poikkeuksissa lapsilla, ja retinoblastooma on yleinen imeväisten ja lasten keskuudessa, eikä aikuisilla ole lähes koskaan. Nämä ovat kaksi täysin eri tyyppistä kasvainta. Muuten käsittelemme muita kasvaimia, mutta nämä ovat tärkeimmät. Lähes kaikki silmät, joita hoidimme muissa maissa, halusivat poistaa. Eräässä tapauksessa meille tuotiin ukrainalainen poika, jonka silmät olivat täynnä kasvaimia, oli kokonainen lohko, ja Ukrainassa he pitivät tätä tapausta kadonneena. Käytimme yhdistelmää, jota en ole varma, että tämä on keksintömme, käytämme melko menestyksekkäästi: brachyterapia - silmän paikallista säteilytystä ja kemoterapian pistämistä suoraan silmään. Aluksi se kesti aikaa, mutta lopulta silmä oli täysin selvä, ei ollut jäljellä kasvaimia, ja poika näkee silmän kanssa. Tämä on yksi monista esimerkeistä. Useimmissa tapauksissa onnistumme pelastamaan silmät. Joissakin äärimmäisissä tapauksissa varoitamme etukäteen, että valitettavasti meidän on poistettava silmä näön säästämiseksi, pelastamaan ihmishenkiä. Joskus saamme tietoja tai tilannekuvaa, ja sanon, ettei ole mitään järkeä tuoda lapsi. Voimme suodattaa tapaukset. Emme halua, että ihmiset tulevat tänne, viettävät rahaa ja aikaa tilanteissa, joissa emme voi auttaa.

Onko retinoblastooma geneettinen sairaus?

Retinoblastooma on periaatteessa seuraus kolmentoista kromosomin tietyn geenin mutaatiosta. Se on geeni, joka säätelee sellaisen proteiinin tuotantoa, joka suojaa kehoa kasvainten kehittymiseltä. Retinoblastooma on aina mutaation tulos, mutta 50% potilaiden kokonaismäärästä tämä mutaatio esiintyy kaikissa kehon soluissa, joten monissa tapauksissa kasvain kehittyy molemmissa silmissä. Jäljelle jäävässä 50%: ssa tämä tauti ei ole geneettinen eli mutaatio tapahtuu yhdessä silmän soluista. Tällainen mutaatio ei läpäise perintöä seuraavalle sukupolvelle. Meidän on suoritettava molekyyligeneettinen analyysi geenin mutaation havaitsemiseksi kaikissa retinoblastoomaa sairastavissa lapsissa. On erittäin tärkeää tietää, mitä tulevaisuutta odottaa - onko heillä mahdollisuus muiden kasvainten kehittymiseen. Perheelle on erittäin tärkeää tietää, mikä on todennäköistä, että tulevaisuudessa heillä on lapsia, joilla on retinoblastooma. Joidenkin analyysien mukaan yksi vanhemmista on geenin kantaja. Lapsen itsensä kannalta on tärkeää myös tietää, onko hänellä lapsia, joilla on retinoblastooma. Geneettisissä tapauksissa mahdollisuus, että retinoblastoomaa sairastavalla vanhemmalla on samanlainen mutaatio, on 50%. Joten tämä on hyvin suuri prosenttiosuus.

Annatko geneettistä neuvontaa?

Kun suoritamme molekyyligeneettisen analyysin, voimme antaa perheelle mahdollisuuden, jos he ovat kiinnostuneita, saamaan synnytystä edeltävän diagnoosin tai jopa alkioinnin molekyyligeneettisen diagnoosin (PGD). Toisin sanoen voit estää retinoblastoomaa sairastavien lasten syntymisen. Teemme tämän pääasiassa Israelin lapsille. Tämä palvelu on kuitenkin saatavilla myös ulkomailla oleville potilaille.

Voiko tauti estää geneettisellä analyysillä?

Jos geneettistä sairautta ei ole, meillä ei ole mitään estävää. Muuten, ei-geneettisissä tapauksissa, näiden lasten havainnointi on paljon vähemmän verrattuna perinnöllisyyteen kuuluviin lapsiin, jotka voivat kehittää lisää retinoblastoomia ja muita pahanlaatuisia kasvaimia kehossa. Siksi geneettinen analyysi on niin tärkeä. Teemme sen Hadassahin geneettisen osaston kanssa.

Kuinka yleisiä ovat silmän syöpä?

Ne eivät ole yleisiä, jopa varsin harvinaisia. Käytännössä kaikki pahanlaatuiset silmän kasvaimet voidaan määritellä "harvinaislääkkeiksi" - taudeiksi, joiden esiintyvyys lähes ei muodosta tilastoja. Esimerkiksi retinoblastooma esiintyy suunnilleen suhteessa 1: 15 000 syntymää. Israelin tilastojen mukaan 180 000 syntymää odottaa 12 retinoblastooman tapausta. Meillä on tietoja palestiinalaishallinnosta, jossa monet lapset ovat syntyneet, ja tilastoja ulkomailla. Esimerkiksi melanooman tapaukset ilmenevät väestön laadusta riippuen 4-8 uudesta tapauksesta 1 000 000 ihmistä vuodessa. Tämä voidaan ekstrapoloida muihin maihin, mutta Israelissa odotan 50 uutta melanooman tapausta vuodessa, toisin kuin rintasyöpä, keuhkosyöpä ja suoliston syöpä, jotka esiintyvät paljon useammin. Niinpä silmän syövät ovat melko harvinaisia, ja siksi on erittäin tärkeää kohdella heitä sairaalassa, jolla on eniten kokemusta, kuten esimerkiksi Hadassah. Usein lääketieteelliset keskukset, jotka kohtaavat retinoblastooman kerran vuodessa tai melanooman kerran vuodessa, yrittävät parantaa näitä sairauksia, ja tietenkin tulokset ovat paljon huonompia, koska niillä ei ole riittävästi taitoa.

Mitä eroa on onkologisten silmäsairauksien hoidossa Israelissa ja samaa kohtelua Venäjällä?

Minun on vaikea sanoa tätä, koska Venäjällä lääkäreiden pitäisi pystyä tekemään kaikkensa. Ne ovat monipuolisia, mutta ne eivät ole hyvää elämää. Mutta jostain ymmärtämättömästä syystä heillä on taipumus poistaa helpommin silmänsä, vaikka ne voidaan pelastaa. Jos kysyt minulta, onko mahdollista suorittaa samoja toimintoja Moskovassa, vastaan ​​- ehkä. Moskovan silmätautien tutkimuslaitos on. Helmholtz. Instituutissa on suuri onkofalmologian osasto, jonka kanssa olen tuttu ja jossa he tuntevat minut. Mutta usein en ymmärrä heidän huomioitaan. Potilaat eivät myöskään ymmärrä näkökohtia, joten he tulevat meille.

Kuinka usein olet harkinnut Venäjällä perustettuja potilasdiagnooseja?

Tarkastelen aina diagnooseja. Useimmissa tapauksissa ne antavat oikeat diagnoosit. Ei loppujen lopuksi ole typeriä, älykkäitä ihmisiä. Ongelmana on, mitä hoitomenetelmää sovelletaan. Toinen huomautukseni oli se, että hoidon saatavuus, ainakin silmä-onkologiassa, on hyvin alhainen. Toisin sanoen, jos joku on sairas melanoomalla, he sanovat: "Nyt meillä on huhtikuu, annamme sinulle rivin heinäkuussa." Israelissa tämä ei yksinkertaisesti voi olla. Uuteen potilaaseen, jolla on todettu olevan melanooma tai retinoblastooma, sanon, tule huomenna, huomenna seuraavana päivänä lähimpään klinikaan. Ja siellä (Venäjällä) huomasin jonkin verran ymmärrettävää syytä tähän aivan äskettäin, maaliskuussa he sanovat: ”Kyllä, sinulla on melanooma. Tule heinäkuussa. En ymmärrä, miksi. Itse asiassa heinäkuuhun asti voi tapahtua paljon: melanooma voi kasvaa, alkaa metastata. Eli ongelma on hoidossa, ei diagnoosissa.

Teet tutkimusta. Mitä te tutkitte tällä hetkellä?

Vuosien varrella olen tehnyt lukuisia tutkimuksia silmä-onkologian alalla. Tutkin enimmäkseen laboratoriossa esiintyvää melanoomaa. Nyt tiivistän 20 vuoden kokemusta lymfooman hoidosta. Silmien lymfoomat. Tällä alalla meillä on mielestäni maailman laajin kokemus sekä hoidon että silmien ja näön säilyttämisen kannalta. Muuten, viime viikolla osallistuin suurimpaan kansainväliseen konferenssiin silmän onkologiasta Sydneyssä. Siinä esitin 20 vuoden työn tulokset. Ja kaikki tietävät ja tunnustavat, että Hadassahilla on rikkain kokemus tällä alalla. Olen henkilökohtaisesti ollut mukana onkofalmologiassa 36 vuotta. Laboratoriossa yritämme löytää menetelmiä, kuten tutkimuksessa, jota teemme nyt, hoidettaessa silmän melanooman metastaaseja, jotka pääsevät yleensä maksaan. Tähän mennessä ei ole tehokasta hoitoa - useimmissa tapauksissa potilas on tuomittu. Kehitämme ei-tavanomaisia ​​ja ei-tavanomaisia ​​menetelmiä. Tässä vaiheessa teemme kokeita hiirillä tarvittavan hoidon löytämiseksi. Kerro meille patentoimattomasta keksinnöstäsi. Tästä on monia legendoja. Oman urani tärkein keksintö, ehkä tärkein havainto, on suuri laiminlyönti, patentti, joka voisi maksaa satoja miljoonia. En tiedä, oletko perehtynyt hermokasvutekijän aiheuttamaan VGF: ään, tämä on aine, jota verkkokalvon asiantuntijat ympäri maailmaa pistävät Avastinia, Lucentista ja vastaavia lääkkeitä vastaan. Mutta tämän aineen vaikutusten havaitseminen verkkokalvolle kuuluu minulle ja professori Eli Keshet lääketieteelliselle tiedekunnalle. Perheeseen asti he eivät voi antaa minulle anteeksi, että en ole patentoinut tätä löydöstä. Ja Genentech patentoi tämän löydön, ja tämä patentti on arvoltaan miljardeja. Tämä on tärkein löytö.

Kaikki löydöt, jotka aiot tehdä?

Silmän melanooma tunkeutuu hyvin harvinaisissa tapauksissa keskushermostoon. Jotain estää häntä. Olemme lähellä keskushermostoa, ja melanooma saavuttaa näköhermon, mutta ei tunkeudu järjestelmään. Aion tutkia tätä ilmiötä. Aion tehdä tämän tutkimuksen jo 30 vuotta, mutta viivästymisen syy on ajan puute, on myös tarpeen saada rahaa avustusten avulla. Jos löydän jotain, joka estää melanooman pääsemästä keskushermostoon, löydöllä on suuri vaikutus paitsi silmän kasvaimiin myös aivokasvaimiin ja aivojen metastaaseihin.

retinoblastooma

Retinoblastooma on verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain, joka esiintyy paljon useammin lapsuudessa. Retinoblastooma muodostuu alkion alkuperän soluista. Suurin esiintymistiheys havaitaan kahden vuoden iässä, ja viiden vuoden kuluttua tämä kasvain diagnosoidaan erittäin harvoin.

Retinoblastooman syyt

Yleensä verkkokalvon syöpä liittyy geneettisiin poikkeavuuksiin. On Rb-geeni, jonka mutaatio johtaa kasvain muodostumiseen. Joskus tämä mutaatio ei ole periytynyt, ja ihmiset, joilla on ollut tämä tauti, voivat synnyttää terveitä lapsia, mutta tämä tapahtuu harvoin.

synnyssä

Verkkokalvon kasvain kehittyminen voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen. Jälkimmäisessä tapauksessa puhumme useimmissa tapauksissa patologian perinnöllisestä luonteesta. Kahdenvälinen verkkokalvon syöpä diagnosoidaan neljänneksellä potilaista.

Yksipuoliset retinoblastoomat eivät usein ole peritty, mutta tässä tapauksessa on selvä yhteys kromosomipoikkeamiin. Poisto tapahtuu yleensä 13 parin kromosomipituuden pitkässä kädessä (RB1-geeni on vaurioitunut). Tällaisilla vaurioilla potilailla ei ole pelkästään retinoblastooma, vaan on olemassa myös osteosarkooman muodostumisen vaara.

Tutkijat uskovat, että retinoblastooma muodostuu verkkokalvon neuroectoderm-soluista. Tuumorisolut voivat olla eri vaiheissa. Suurilla opuzolilla muodostui ontelon rappeutuminen, nekroosi sekä kalkkeutumiset. Retinoblastooma itsessään koostuu erottamattomista pienikokoisista soluista, joilla on suuri ydin. Tämäntyyppiselle tuumorille on tunnusomaista se, että verkkokalvolla on useita kasvupisteitä. Useimmissa tapauksissa potilaat kuolevat luuston, keskushermoston, luuytimen ja kasvun metastaasin kautta kasvun hermossa.

histogeneettisesti

Retinoblastooman histogeneesin määrittämiseksi ei ole täysin mahdollista. Kuuluisa Virkhov uskoi, että retinoblastooma viittaa gliakasvaimiin, mutta useimmat nykyaikaiset tekijät noudattavat kasvain neuroektodermisen alkuperän teoriaa. Retinoblastooma kehittyy missä tahansa verkkokalvon ydinkerroksessa. Tuumorisoluilla itsessään on hyperkrominen ydin ja melko pieni tilavuus sytoplasma. Soluissa on suuri määrä mitooseja, ilmentyy nekroosia ja apoptoosia. Solujen tuhoutumisvyöhykkeellä muodostuu kalkkeutumisia, jotka ovat erityisen ominaisia ​​suurelle kasvainelle. Retinoblastoomasoluilla voi olla erilainen erotusaste.

Retinoblastooman oireet

Syövän kasvun tyypistä (exophytic tai endophytic) riippuen myös taudin kliininen kuva vaihtelee. Endofyyttisen kasvun tapauksessa retinoblastooma muodostuu soluista, jotka sijaitsevat verkkokalvon sisäpinnalla. Kun eksofyyttinen kasvu on, verkkokalvon ulkokerros on kasvain lähde.

Useimmiten on mahdollista tunnistaa kasvaimen ennen kuin kasvainprosessi on lähtenyt kiertoradan alueelta. Retinoblastooman oireet ovat suurelta osin riippuvaisia ​​opusolin koosta ja sen lokalisoinnista.

Taudin alkuvaiheessa leukosoria on useimmiten läsnä, eli valkoinen pupillin refleksi (kissan silmän oire). Vanhemmat pitävät tätä oiretta patologisena luminesenssina yhdeltä tai molemmilta puolilta. Jotta tämä tulisi havaittavaksi, verkkokalvon kasvain on saavutettava melko suuri koko. Jos tapahtuu kasvaimen verkkokalvon irtoaminen, linssin linssin takana näkyy tuumori, ja tuumori itsessään tulee havaittavaksi. Ennen kuin leukokoria on ilmestynyt, jopa pienet kasvaimet, jotka sijaitsevat verkkokalvon keskivyöhykkeen lähellä, voivat aiheuttaa keskeisen näön menetyksen. Yhden puolen prosessissa potilas menettää binokulaarisen näön, joka aiheuttaa strabismusta.
Retinoblastoomassa näköhäviö on varhainen oire, mutta on melko vaikea tunnistaa, koska pienet lapset eivät voi valittaa. Strabismus, joka on toiseksi yleisin retinoblastooman oire, havaitaan paljon useammin, koska tämä oire on havaittavissa muille.

Verkkokalvon syövän kehittymiseen ei liity kivun oireyhtymän ilmaantumista, ennen kuin toissijainen glaukooma tai tulehdusprosessi liittyy. Retinoblastooman kipu sijoittuu kolmanneksi kaikkien taudin oireiden joukossa.

Kun syöpä on myöhässä, prosessi leviää kiertoradan ulkopuolelle ja johtaa usein metastaaseihin. Kahdenvälisillä perinnöllisillä kasvaimilla on useimmiten useita kasvutaskuja molemmilla puolilla. Jos satunnaista mutaatiota esiintyy, kasvain esiintyy vain yhdessä paikassa.

Retinoblastooman kurssi

Kun verkkokalvon kasvain on silmänsisäisesti paikallaan, on olemassa näkökyvyn uhka. Kun oftalmoskooppinen syöpä voidaan määrittää, jos alue kasvaa 0,25 mm: iin. Ulkoisesti tällainen solmu näyttää läpikuultavalta puolipallon massalta, joka sijaitsee pohjan pohjassa ja peittää verisuonikalvon.

Kun kasvainpaikka kasvaa, se muuttuu läpäisemättömäksi ja muuttuu vaaleanpunaiseksi. Joskus retinoblastooman kasvu suuntautuu lasiaisen kehon sisään (endofyyttinen kasvain). Tämäntyyppinen verkkokalvon syöpä on yleensä löysä ja leviää lasiaiseen aineeseen ja jopa silmän etukammion rakenteisiin. Intraokulaarisen kasvaimen kasvun aikana esiintyy sekundaarista glaukooma, joka liittyy suureen kasvaimen kokoon tai verkkokalvon irtoamiseen. Samanaikaisesti verisuonten kasvu lisääntyy iiriksen rajoissa, mikä johtaa silmänsisäisen paineen kasvuun. Lapsessa silmänsisäinen verenpaine voi aiheuttaa silmämunan koon kasvun, joka vähitellen menettää visuaalisen toiminnan. Edelleen liittyy kivun oireyhtymä, anoreksia, oksentelu. Kun kasvain kasvaa verkkokalvon ulkopuolella, tapahtuu retinoblastooman eksofyyttinen variantti.

Kun prosessi leviää kiertoradan ulkopuolelle, on olemassa uhka paitsi potilaan visioon myös hänen elämäänsä. Tämä johtuu keskushermoston välittömästä läheisyydestä. Useimmiten kasvain tunkeutuu aivorakenteisiin pial- tai optisen hermokuidun kautta. jos kyseessä on koloidin vaurio, siihen liittyy retinoblastooman hematogeeninen metastaasi. Joskus kasvain kasvaa skleraaseen. Imusolmukkeet vaikuttavat myös, ja myöhemmissä vaiheissa esiintyy kaukaisia ​​metastaaseja.

Verkkokalvon syövän diagnosointi

Taudin diagnosointi suoritetaan usein käyttämällä järjestelmän anestesiaa. Voit tehdä tämän käyttämällä MRI, ultraääni, CT. Punainen luuytimen biopsia, aivojen selkäydinnesteiden analyysi voidaan suorittaa. Taudin ennusteen mukaan kaikki potilaat on jaettu viiteen ryhmään (vaihtelevat suotuisasta ja epäedullisimmasta).

Eri diagnoosi

Lääkärin on erotettava retinoblastooma muista tauteista, jotka aiheuttavat verkkokalvon irtoamista. Tällaiset oireet ovat yleensä supistavia verisuonten poikkeavuuksille, joissa telangiektasiat muodostavat verkkokalvon irtoamisen vyöhykkeellä. Myös silloin, kun ultraääni ei tunnista kasvaimen merkkejä. Kuitenkin jotkut patologiat (verkkokalvon dysplasia, cicatricial retinopathy) voivat tuottaa ultraäänikuvan, joka on samanlainen kuin retinoblastooma.

Sinun täytyy myös erottaa tuumori verkkokalvon lasiaisen ja hamartoman granuloomista. Ne voivat liittyä tulehdukseen, mukaan lukien sukkulamatojen tappio. Hamartomas voidaan yhdistää tuberkuloosiskleroosiin ja neurofibromatoosiin. Parasiittisilmätaudissa (Toxicara canis) diagnostiset merkit voivat olla hyvin samankaltaisia ​​kuin retinoblastooma. Lisäksi retinoblastooma, joka kasvaa ylimääräisesti, on erotettava pehmytkudosarkoomista (rabdomyosarkooma), neuroblastooman metastaaseista. Silmän ja kiertoradan vaurioituminen voi tapahtua leukemian ja lymfoomien taustalla.

Retinoblastooman vaiheet

Retinoblastooman hoito määräytyy kasvain koon ja patologisen prosessin leviämisasteen mukaan. Tältä osin on erittäin tärkeää järjestää neoplasma oikein.

Retinoblastooman luokituksista useimmiten käytettiin vuonna 1969 perustettua Rees-Ellsworthia. Se sisältää kuitenkin vain silmänsisäisiä kasvaimia. Tämän luokituksen perustana on retinoblastooman lokalisointi, elinten vaurioitumisen aste ja sen vaikutus näköhäviön riskiin. Kaikki potilaat, joilla on verkkokalvon syöpä, on jaettu viiteen ryhmään, jotka eroavat visuaalisen toiminnan säilymisen todennäköisyydestä.

Rees-Ellsworth-luokitus

Ryhmä 1 on edullisin:

A. Yksittäinen kasvain, joka sijaitsee päiväntasaajalla tai sen taakse. Sen halkaisija on vähemmän kuin neljä kokoa näköhermon päästä.
B. Useat solmut, joiden halkaisija ei ylitä 4 levyn halkaisijaa. Sijaitsee samalla alueella.

Ryhmä 2 pitää myös suotuisana:

A. Yksittäinen kasvain, joka mittaa 4-10 levyn halkaisijaa, sijaitsee päiväntasaajan tai sen takana.
B. Useita kasvaimia, joiden koko on sama ja sama.

Ryhmällä 3 on epäilyttävä näkymä:

A. Minkä tahansa kasvaimen, joka sijaitsee silmän päiväntasaajan edessä.
B. Yksittäinen kasvain, joka on suurempi kuin 10 levyä päiväntasaajan taakse.

Ryhmällä 4 on epäsuotuisa ennuste visioon:

A. Useita solmuja, jotka ovat suurempia kuin 10 levyn halkaisijaa.
B. Kaikki kasvain alueella, joka on hammaslääkärin linjan edessä.

Ryhmällä 5 on pahin ennuste:

A. Tuumori vaikuttaa yli puoleen verkkokalvosta.
B. Lasimaisen rungon kylvö.

Optisen hermon (1,5 mm) halkaisijaa käytetään kasvainpaikan koon määrittämiseen.

Yleisiä retinoblasteja ei ole luokiteltu yksivaiheiseksi. Yhdysvaltojen tiedemiesten ehdottaman luokituksen mukaan:

• Ensimmäiseen vaiheeseen on tunnusomaista retinoblastooman sijainti vain verkkokalvossa.
• Toiseen vaiheeseen liittyy kasvain leviäminen muihin silmämunan rakenteisiin.
• Kolmannessa vaiheessa on extraokulaarinen kasvaimen leviäminen.
• Neljännessä vaiheessa on kaukaisia ​​retinoblastooma-metastaaseja.

Koska tämä luokitus ei sisällä verkkokalvon syövän tärkeitä ominaisuuksia, jotkut lääkärit haluavat käyttää toista luokitusta, jonka perusteella ne määrittelevät taudin hoidon taktiikan. Kasvaimen kasvua on useita, joilla on ennustavaa arvoa:

• Retinoblastooman sisäinen sijainti.
• Näönhermoskuitujen tuumorivaurio.
• Osallistuminen kudoskiertoradan prosessiin.
• Etäisten metastaasien muodostuminen.

Retinoblastooman hoito

Retinoblastooman hoitoon nykyaikaisessa onkologiassa käytetään kirurgista poistoa, kemoterapiaa ja sädehoitoa. Tyydyttävien tulosten saamiseksi on suositeltavaa käyttää yhdistettyä lähestymistapaa. Kun valitset taktiikkaa, tulee ottaa huomioon seuraavat retinoblastooman parametrit:

• Onko visio säilynyt;
• Parin tappion;
• Prosessin yleisyys silmän ulkopuolella;
• Osallistuminen kiertoradan kasvuprosessiin, keskushermostoon, etämetastaasien muodostumiseen.

Lääkärit yrittävät kaikin tavoin rajoittua konservatiivisiin menetelmiin. Heidän joukossaan on tullut erittäin suosittu valokopiointi ja kryoterapia. Nämä tekniikat aiheuttavat harvoin komplikaatioita ja auttavat säilyttämään vision. Taudin toistumisen yhteydessä tämä minimaalisesti invasiivinen menettely voidaan toistaa. Kryoterapiaa käytetään, kun retinoblastooma sijaitsee etutörmäyksen vyöhykkeellä, valoagulointi on sopivampi posinan verkkokalvon kasvaimille.

Kirurginen menetelmä

Retinoblastoomassa silmä poistetaan yleensä kirurgisesti (enukleaatio). Tämä toiminta näkyy massiivisella silmänsisäisellä vaurioitumisella, vakavan glaukooman läsnäololla ja näön puuttumisella, kun sitä on mahdotonta palauttaa. Toiminnan aikana näköhermon tulisi katkaista mahdollisimman pitkälle silmästä.

Enukleaatio antaa hyvät tulokset potilaan elämälle (minimaalinen kuolleisuus). Potilas ei myöskään enää vaadi usein anestesiassa suoritettavia tutkimuksia.

Koska enukleaatiota suoritetaan useammin pienillä lapsilla (alle 3-vuotiailla), voi esiintyä vakavia kosmeettisia vikoja. Tämä johtuu muodostuneen kiertoradan puuttumisesta ja joidenkin rakenteiden aktiivisesta kasvusta.

Silmän poistamisen jälkeen lähetetään histologista tutkimusta varten. Kasvainsolujen hyökkäys näön hermon kuituihin, kasvaimen itämisen yhteydessä koroidissa, ennuste on epäsuotuisa. Retinoblastooman ulkopuolisen kasvun myötä suoritetaan kiertoradan kierto, joka on vieläkin traumaattisempi kuin enukleaatio.

Beam-hoito

Yritettäessä säilyttää visio potilailla, joilla on retinoblastooma, kasvain säteilytetään. Tämän tekniikan tarkoituksena on parantaa tautia ja säilyttää visio. Tässä tapauksessa lääkärin on arvioitava kaikki välittömien ja pitkän aikavälin tulosten riskit.

Sädehoidon menetelmät voivat olla erilaisia, mutta useammin muut käyttävät ulkoista säteilyä (kaksi sivukenttää). Useiden kahdenvälisten verkkokalvon vaurioiden ja monikanavaisen kasvaimen kasvun takia oppimisalueen tulisi kattaa kaikki nämä alueet. Verkkokalvon lisäksi sädehoito säteilyttää lasiaisen rungon ja 10 mm: n näkyvyyden hermon etuosaa. Annokset riippuvat taudin vaiheesta (vaiheessa 1-3 - 3500Gy, 4-5 - 4500 Gy). Linssin suojaamiseksi sovelletaan erityisiä lohkoja. Tämä auttaa ehkäisemään säteilyn jälkeistä kaihileikkausta. Jos sivusuunnassa säteilytyksen jälkeen esiintyy kasvaimen uusiutumista etusegmentissä, myös kryoterapiaa määrätään.

Kun nuoret lapset säteilytetään, ne laitetaan anestesiaan tai kiinnittyvät lujasti. Tätä taustaa vasten noin 75% potilaista paranee, mikä liittyy kasvain suuren herkkyyden sädehoitoon. Jos suoritat lisäksi kryoterapiaa, parannetaan edelleen kovettuneiden potilaiden määrää.

Radioaktiivisia levyjä käytetään joskus, mutta tämä tekniikka on rajallinen. Tämä johtuu säteilyn annoksen epätasaisesta jakautumisesta. Vaskulaariset vauriot ja verenvuoto voivat esiintyä suurimman aktiivisuuden alueella.

Sädehoitoa käytetään usein kasvainprosessissa, joka vaikuttaa verkkokalvon keskialueisiin sekä kiinteisiin retinoblastoomiin.

kemoterapia

Kirurgisen hoidon ja sädehoidon jälkeen lähes 80-90% potilaista paranee. Kemoterapiaa käytetään perustellusti massiivisissa vaurioissa, tuumorisolujen invaasiossa näköhermon kuituihin (erityisesti resektioalueella), alueellisten metastaasien ja kiertoradan vaurioiden tapauksessa.

Kemoterapiassa käytetään useita sytostaatteja (vinkristiini, karboplatiini, vepezidi). Myös muita lääkkeiden yhdistelmiä käytetään (vinkristiini, diksorubisiini, syklofosfamidi). Syklofosfamidi lisää kuitenkin sekundääristen kasvainten riskiä ja aiheuttaa potilaiden sterilointia.

Diagnostiikkalaitteiden kehittämisen yhteydessä kehittyneissä maissa retinoblastooman varhaisvaiheessa olevien potilaiden määrä kasvaa. Siksi valokopiointi, kryoterapia ja sädehoito ovat yleensä riittäviä parantamaan.

Verkkokalvon syövän ehkäisy

Retinoblastooman estämiseksi on tutkittava sellaisten potilaiden geneettinen materiaali, joiden sukulaisia ​​aiemmin hoidettiin verkkokalvon syöpään.