7.3 Epätyypilliset karsinoidit

Epätyypilliset karsinoidit ovat yhteyksiä, jotka yhdistävät saman geenin hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia neuroendokriinisia kasvaimia. Ne muodostavat noin 25% karcinoidityyppisistä vaurioista. Tyypillisten ja epätyypillisten karsinoidien välillä ei ole makroskooppisesti merkittäviä eroja, mutta jälkimmäiset ovat hieman suurempia.

Sytologiset ominaisuudet. Henkitorven epätyypillisen karsinoidin sytologinen diagnoosi on vaikeaa. Kuva on identtinen erilaistumattoman syövän rakenteen kanssa (kuva 43 a). Monikulmaiset tai pitkänomaiset solut, joissa on huono sytoplasma, eivät muodosta komplekseja. Patologiset mitoosit havaitaan yleensä.

Vaikein differentiaalidiagnoosi epätyypillisestä karsinoidista, jossa on pienisolukarsinooma, karan solukomponentin havaitsemisessa. On syytä muistaa, että karsinoidisoluilla on runsaasti sytoplasmaa, vähemmän selkeitä muutoksia ytimessä ja vähemmän mitoosia. Huomionarvoista on menetelmä kasvaimen DNA-pitoisuuden määrittämiseksi karsinoidien differentiaalidiagnoosin kannalta (L.DeCaro et ai., 1983).

Epätyypillisten karsinoidien mikroskooppinen rakenne vaihtelee huomattavasti eri potilaiden lisäksi myös saman kasvain sisällä. Kasvain muistuttaa tyypillisiä karsinoideja, mutta solut ovat suurempia, polymorfisempia, usein mitoosien kanssa (kuvio 43 b). Monikerroksisia kasvainsoluja voi esiintyä. Joskus määritetään pistorasiat tai palisadan kaltaiset rakenteet, pitkänomaisia ​​soluja olevien nauhojen muodossa olevat trabekulaatit. Nekroosin alueet ovat tyypillisiä. Epätyypillisiä karsinoideja kutsutaan usein suurisoluisiksi ja harvemmin pienisoluisiksi erottamattomiksi syöpiksi.

Ultrastruktuuri. Elektronimikroskopia paljastaa tiheitä hermosolujen rakeita, joiden keskimääräinen halkaisija on 130 nm lähes kaikissa karsinoidisoluissa.

Karsinoidien valo-optisten ja ultrastruk- tuuristen ominaisuuksien lisäksi on otettava huomioon muut biologiset ominaisuudet.

On myös otettava huomioon lymfogeenisten ja hematogeenisten metastaasien läsnäolo, jotka tyypillisissä karsinoideissa esiintyvät 5,6 prosentissa tapauksista ja epätyypillisissä tapauksissa 70 prosentissa tapauksista. Karsinoidisyndrooma esiintyy 2-7%: ssa tapauksista ja on ominaista tavallisille karsinoidimuotoille, joissa on kaukaisia ​​metastaaseja, erityisesti maksassa (Ricci C. et ai., 1972). Usein lisääntyneet serotoniinitasot ja tuumorin hormonaalinen aktiivisuus eivät ilmenty kliinisesti. N.Okike et ai. (1978) ehdotti testiä 5-hydroksi-indolietikkahapon erittymiseksi kaukaisen metastaasin indikaattorina.

N. Isowa et ai. (1994) kuvaavat onkosyyttistä karsinoidiharhetta 54-vuotiaalla potilaalla. 5-hydroksi-indoli-etikkahapon määrä lisääntyi virtsassa. Karsinoidisyndroomaa ei havaittu. Bronkoskooppi paljasti tummanpunaisen polypoidikasvaimen, joka peitti välituotteen keuhkoputken luumenin. Bilobektomian jälkeen pääasiallisen keuhkoputken pyöreällä resektiolla, 5-hydroksi-indeketikkahapon erittyminen leikkauksen jälkeen oli normalisoitu. Histologisesti tuumori koostui suurista soluista, joissa oli useita argyofiilirakeita sytoplasmaan. Argyofiilirakeita ei kuitenkaan havaittu immunohistokemiallisissa tutkimuksissa Fontana-Massonin värjäyksen aikana. Elektronimikroskopia paljasti useita mitokondrioita ja tiheitä hermosolujen rakeita sytoplasmaan. 25 kuukauden kuluttua leikkauksesta ei havaittu toistumista.

Myös muita karsinoidien histologisen rakenteen muunnoksia on kuvattu: muciinia tuottava karsinoidi, melanosyyttinen karsinoidi.

Epätyypillinen karsinoidi on syöpä

Yleensä karsinoidi muodostaa 1-2% kaikista keuhkoputkien keuhkosyövistä. Se on peräisin neuroendokriinisoluista (apudosyytit) ja keuhkoputkien vuoraussoluista, ja useimmissa tapauksissa niillä on vähäinen pahanlaatuisuus. Määritä tuumorin tyypilliset ja epätyypilliset muodot.

Tyypillisellä keuhkoputkia sisältävällä karsinoidilla on alhainen endokriininen aktiivisuus: noin 50%: lla tapauksista on tunnusomaista oireettoman taudin kulku ja 10% tällaisista kasvaimista ovat satunnaisia ​​löydöksiä operaatiosta tai ruumiinavauksen aikana. Symptomatologia vaihtelee kasvaimen sijainnin mukaan: kärsivän keuhkojen keski-, keski- tai kehäalueella. Keski-karsinoidi, joka vaikuttaa suuriin keuhkoputkiin, aiheuttaa yleensä obstruktiivista pneumoniittia ja hemoptyysiä, kun taas perifeerinen karsinoidi havaitaan sattumalta rintakehän ennaltaehkäisevällä fluoroskoopilla. Paranoplastiset oireyhtymät bronchopulmo carcinoidissa sisältävät karcinoidisyndrooman, Cushingin oireyhtymän ja akromegalian. Lisäksi tällainen kasvain esiintyy joskus potilaalla, jolla on useita neuroendokriinisia kasvaimia (moninkertainen endokriinisen neoplasian oireyhtymä, tyyppi 1).

Siten karsinoidisyndrooma havaitaan vain 2-7%: lla potilaista, joilla on pahanlaatuinen keuhkoputkentulehdus, ja 86%: ssa tapauksista liittyy metastaaseja maksaan. Cushingin oireyhtymä esiintyy yleensä ACTH: n ektooppisen tuotannon seurauksena, mutta se voi olla seurausta myös ektooppisen adrenokortikotrooppisen vapauttavan hormonin tuotannosta. Joskus paraneoplastinen oireyhtymä yhdistetään keskushermoston vaurioiden oireyhtymiin, kuten paraneoplastiseen enkefalomyeliittiin ja subakuuttiseen autonomiseen dystooniaan.

Keuhkosolukarsinooma

Epätyypillinen karsinoidi on 11–24% kaikista bronkopulmonaarisen karsinoidin löydöistä. Tämä muoto sisältää kasvaimen, jolla on (näiden karsinoidien joukossa) korkein histologinen ja kliininen pahanlaatuisuus.

Makroskooppisesti noin 1/3 karcinoideista on keskityyppisiä, toinen 2/3 on perifeeristä tyyppiä ja viimeinen kolmasosa esiintyy keuhkojen keskiosassa. Keski-carcinoidilla on usein endobronkiaalinen kasvaimen halkaisija, jonka halkaisija on 0,5-10 cm. Usein tällainen kasvain voi tunkeutua ruston ja ympäröivän keuhkojen parenhyymin rajojen yli. Kasvainpaikan viiltopinta voi olla kellertävä tai punainen verisuonten kehittymisasteesta riippuen. Niille on ominaista nekroosi, laaja verenvuoto ja perifokaalinen obstruktiivinen keuhkokuume. Perifeerinen karsinoidi, joka sijaitsee elimen subpleuraalisessa vyöhykkeessä, ei usein ole anatomisesti yhteydessä keuhkoihin. Sen ulkonäkö on rajattu solmu ilman kapselia, jonka halkaisija on 0,5-6 cm ja jonka kudos tunkeutuu joskus ympäröivään keuhkojen parenchymaan. Tämä kasvainmuoto on moninkertainen ja joskus ilmenee lukuisissa "mikro-kasvaimissa". Tyypillinen karsinoidi 5-10%: lla potilaista liittyy metastaasien esiintymiseen alueellisissa imusolmukkeissa, harvemmin - kaukaisissa metastaaseissa. Siksi metastaasien havaintojen perusteella on mahdotonta arvioida tuumorin epätyypillistä muotoa. Tyypillisessä karsinoidissa jopa potilaat, joilla on kaukaisia ​​metastaaseja, elävät pitkään. Tähän muotoon verrattuna epätyypillistä karsinoidia luonnehtii suuri määrä ja suuri metastaasien esiintymistiheys sekä paljon pienempi eloonjäämisaste.

Mikroskoopin mukaan sekä tyypillinen että epätyypillinen karsinoidi eroavat suhteellisen monomeerisista soluista (apudosyyteistä) rakennetun kasvainparenkyymin tyypillisessä kasvussa. Näissä soluissa on kohtalaisen eosinofiilinen, kevyesti rakeinen sytoplasma ja ydin, joka sisältää hieman rakeista kromatiinia tai karkeampaa ja glybchaty-kromatiinia tuumorin epätyypillisen muodon kanssa. Jälkimmäisessä tapauksessa kehittyneet nukleiinit ovat havaittavissa. Kasvainsolujen sytoplasmassa karsinoidityyppi on parempi ja useammin kuin epätyypillisessä muodossa, havaitaan argyrofiilisiä neuroendokriinirakeita. Näissä rakeissa on kromograniinia, synaptopysiiniä, Leu-7: tä, harvemmin somatostatiinia, kalsitoniinia, serotoniinia, ACTH: ta. Karsinoidin epätyypillinen muoto poikkeaa tyypillisestä seuraavista parametreistä: lisääntynyt mitoottinen aktiivisuus (5–10 lukua mitoosista 10 näkökentässä, joissa mikroskooppi on suurennettu); kasvaimen apudosyyttien polymorfiset ja hyperkromiset ytimet ja ydinvoima-plasman suhde; nekroosin esiintyminen. Sekä epätyypilliset että tyypilliset carcinoilit kykenevät hyökkäämään imusolmukkeisiin. Tyypillisten ja epätyypillisten karsinoidien parenhyymin rakenteen mukaan ne erotetaan: trabekulaarinen, palisade, glandulaarinen, fusiformi-solu, follikulaarinen, rosetti, papillaarinen ja sklerosoiva kasvain. Joskus keuhkokarsinoidin solut ovat onkosyyttejä, niiden joukossa on myös asinaarisia elementtejä, limakalvoja tuottavia cricoid-soluja ja jopa melanosyyttejä. Useimmat perifeeriset karsinoidit ovat karan kaltaisia ​​solutyyppejä. Epätyypillisessä karsinoidissa havaitaan eosinofiilisiä hyaliinipalloja, jotka liittyvät alfa-fetoproteiinin tuotantoon. Kasvain stromassa voi esiintyä amyloidikerrostumista, luistelua tai kalkkeutumista.

Tyypillisiä ja epätyypillisiä karsinoideja tulisi erottaa pienisolukarsinoomasta, leiomyomasta, hemangiopericytomasta, leiomyosarkoomasta, kemodetomasta, schwannomasta, mesotelioomasta, karasolusyöpästä ja metastaattisista vaurioista.

- Palaa osioon "Onkologia".

Karsinoidi - oireet ja hoito

Kirurgi, kokemus 3 vuotta

Lähetetty 7. syyskuuta 2018

Sisältö

Mikä on karsinoidi? Syitä, diagnoosia ja hoitomenetelmiä käsitellään tri Lednev A.N.:n kirurgissa, jonka kokemus on 3 vuotta.

Taudin määritelmä. Sairauden syyt

Karsinoidi (karsinoidi tai neuroendokriininen kasvain) on hitaasti kasvava pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin neuroendokriinisen järjestelmän soluista.

Neuroendokriininen järjestelmä (NES) on endokriinisen järjestelmän osasto, jonka solut ovat hajallaan kehossa ja suorittavat elinten ja järjestelmien sääntelytehtävää hormonitoimisten aineiden tuotannon kautta. [1]

Karsinoidikasvaimet voivat kehittyä missä tahansa elimessä, mutta useammin ne ovat paikallisia ruoansulatuskanavan elimissä (GIT - vatsa, pienet ja paksut suolat), keuhkot, kateenkorva, haima ja munuaiset.

HES: n solujen suuren hormonaalisen aktiivisuuden vuoksi kasvainprosessin kehittyessä (kontrolloimaton solujen jakautuminen) verenkiertoon tulee suuri määrä hormonaalisesti vaikuttavia aineita. Lääketieteessä tätä tilannetta kutsutaan "Carcinoid-oireyhtymäksi" ja se voi ilmetä:

• kuumia aaltoja;
• pysyvä ripuli (eli pitkittynyt - yli 14 päivää);
• sydämen oikean puolen kuituinen vaurio;
• kipu vatsassa;
• bronkospasmi.

Karsinoidikasvainten täsmällisiä syitä ei tunneta. On kuitenkin olemassa useita tekijöitä, jotka viittaavat tämän sairauden kehittymisvaaraan:

• Sukupuoli - naisilla on suurempi mahdollisuus kehittää karsinoidikasvaimia kuin miehet.
• Ikä - useimmissa tapauksissa karsinoidikasvaimia diagnosoidaan 40–50-vuotiaina.
• Perinnöllisyys - monenlaisten endokriinisten kasvainten (kasvainten), jotka ovat tyypin I (MEN I), läsnäolo välittömässä perheessä lisää riskiä karcinoidikasvainten kehittymiselle. MENI-potilailla endokriinisen järjestelmän rauhasissa kehittyy useita kasvaimia.

Karsinoidin oireet

Karsinoidikasvaimien kehittymisellä itsessään on harvoin kliinisiä ilmenemismuotoja. Kaikki tärkeimmät oireet liittyvät suurten määrien hormoneja sisältävien aineiden vapautumiseen verenkiertoon, ts. Carcinoid-oireyhtymään.

Karsinoidisyndrooman pääasialliset ilmenemismuodot ovat:

• kuumia aaltoja;
• ripuli;
• vatsakipu;
• hengenahdistus;
• sydänventtiilin vaurioituminen;
• ihottuma.

Neurologi tai psykiatri havaitsee usein potilaita, joille on diagnosoitu karsinoidisyndrooma. Syynä tähän on valitusten luonne, mikä osoittaa keskushermoston työn loukkauksia.

Kasvojen ja kaulan punoitus on tämän taudin yleisin oire.

Tyypillisen vuoroveden alku on äkillinen. Hänelle on ominaista:

• kasvojen ja ylävartalon punainen väri;
• hikoilu kestää useita minuutteja.

Päivän aikana hyökkäys voi tapahtua useita kertoja. Joskus se voi liittyä liialliseen repimään ja aiheuttaa alkoholin tai ruoan saannin, joka sisältää tyramiinia (suklaa, pähkinät, banaanit). Usein tätä tilannetta pidetään menopausaalisina kuumina aaltoina ja ne jäävät ilman erityistä huomiota.

Joskus on harvinaisia ​​oireita, jotka johtuvat carcinoid-oireyhtymästä, jotka ovat seurausta tiettyjen NES-solujen kasvaimista, jotka liittyvät selvästi eri elimiin.

Haimessa päästää:

• gastrinoomat (Zollinger - Ellisonin oireyhtymä);
• insulinoma;
• Vipoma (Werner-Morrisonin oireyhtymä);
• glukagonoomien.

On olemassa myös useita kasvaimia, jotka erittävät (tuottavat) ektooppisia hormoneja, toisin sanoen kehon tärkeimmän elimen lisäksi, joka tuottaa tiettyä hormonia, kehittyy kehossa kasvain, joka samalla vapauttaa saman hormonin.

Yleisin adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) ektooppinen tuotanto, jonka tuloksena potilaat saavat tyypillisen Itsenko-Cushing-oireyhtymän saaneille potilaille. Käytännössä nämä kasvaimet ovat kuitenkin harvinaisia ​​ja niillä on erityinen kliininen kuva.

Karsinoidin patogeneesi

Kaikkien onkologisten sairauksien patogeneesin tärkein yhteys on kontrolloimaton solujen jakautuminen. Kasvaimen kehittyessä neuroendokriinisessa järjestelmässä pääasiallinen ero on se, että tämän kudoksen soluilla on kyky tuottaa hormoneja aktiivisia aineita.

NES on laaja elinverkko, joka on hajallaan koko kehoon ja joka vapauttaa hormoneja aktiivisia aineita elinten ja järjestelmien työn sääntelyyn. Kasvaimen ja kontrolloimattoman divisioonan kehittymisen myötä nämä solut alkavat tuottaa enemmän hormonaalisesti aktiivisia aineita.

Tärkein vasoaktiivinen aine on serotoniini. Kuitenkin kuumat aallot johtuvat todennäköisemmin kallikreiinin erittymisestä. Tämä on entsyymi (kiihdytin), joka osallistuu lysyylibradykiniinin muodostumiseen. Lisäksi tämä polypeptidi muuttuu bradykiniiniksi - yhdeksi tehokkaimmista vasodilaattoreista.

Muut carcinoid-oireyhtymän komponentit ovat:

• ripuli (liittyy lisääntyneeseen serotoniinin tuotantoon, mikä lisää merkittävästi peristaltiikkaa (onttojen elinten supistuminen), jolloin vähemmän aikaa imeytyy suolistossa);
• sydänlihaksen kuitumaiset vauriot (erityisesti oikeat osat, jotka johtavat sydämen venttiilien puutteeseen);
• bronkospasmi.

Sydänlihaksen ja bronkospasmin vaurioitumisen patogeneesi on monimutkainen ja sisältää serotoniinin 5-HT2B-reseptorien aktivoinnin. [2]

Kun primaarikasvain löytyy ruoansulatuskanavasta, serotoniini ja kallikreiini hajoavat maksassa, eikä karcinoidisyndrooman ilmenemisiä esiinny, ennen kuin metastaasit näkyvät maksassa, tai karsinoidikasvaimessa ei ole maksan vajaatoimintaa (kirroosi).

Keuhkoputkien lokalisoinnin karsinoidikasvaimet voivat aiheuttaa karsinoidisyndrooman kehittymistä ja ilman maksan metastaaseja. Nämä erot liittyvät veren tarjonnan piirteeseen, jossa veren ulosvirtaus ruoansulatuskanavan elimistä tapahtuu maksan läpi ja suodatetaan siinä, ja veren ulosvirtaus rintaelimistä tapahtuu välittömästi systeemiseen verenkiertoon.

Karsinoidikehityksen luokittelu ja vaiheet

Karsinoidien luokittelu perustuu eri tekijöiden arviointiin.

I. Paikannuksella

Primaarikasvaimen sijainnista riippuen:

• rinnan (keuhkot, keuhkoputket, kateenkorva) karcinoidikasvaimet - muodostavat noin 25% NES-kasvainten kokonaismäärästä;
• ruoansulatuskanavan kasvaimet - muodostavat yli 60% HES: n kasvainten kokonaismäärästä. [3]

II. Erilaistumisen ja mahdollisen pahanlaatuisuuden mukaan [7]

Keuhkokarsinoidikasvainten luokitus

Keuhkokarsinoidit keuhkojen kasvainten kansainvälisessä histologisessa luokituksessa (WHO, 1981, 1999) luokitellaan pahanlaatuisiksi kasvaimiksi tyypillisten ja epätyypillisten karsinoidien alaryhmillä.

Ne kuuluvat endokriinisen järjestelmän kasvaimiin, jotka johtuvat Kulchitsky-solutyypin soluelementeistä.

Pienisoluinen syöpä on suurin ryhmä neuroendokriinisia keuhkosyöpäjä. Vuonna 1991 W. D. Travis et ai. tunnisti neljännen alaryhmän - neuroendokriinisen järjestelmän suuren solukarsinooman.

Siten valomikroskopialla erotellaan neljä tyyppistä endokriinista kasvainta.

Kulchitsky-solutyypin elementtien neuroendokriinisen järjestelmän kasvaimet:

A. Tyypillinen karsinoidi
B. Epätyypillinen karsinoidi
B. Pienisoluinen syöpä

• Pienisoluinen syöpä
• Sekoitettu pienisoluinen ja suuri solukarsinooma
• Yhdistetty pienisoluinen keuhkosyöpä

G. Suurisoluinen neuroendokriininen syöpä (LCNEC)

Suuri solun endokriininen syöpä, joka on muodostettu immunohistokemian tai elektronimikroskopian avulla.

WHO: n carcinoid-luokituksen riittämättömyyttä riittävässä määrin kliiniseen suuntaan ja ennusteeseen on korostettava. Näiden kasvainten morfologinen kuva antaa meille mahdollisuuden erottaa kaksi, mutta kolme vaihtoehtoa kataplasian asteen mukaan: hyvin erilaistuneet (tyypilliset), kohtalaisesti eriytetyt (epätyypilliset) ja huonosti erilaistuneet (anaplastiset ja yhdistetyt).

Tällainen ryhmittely perustuu neoplasman solu- ja rakenteellisiin ominaisuuksiin, sillä on suuri käytännön merkitys, koska se määrittää taudin kliinisen kulun, terapeuttisen taktiikan ja ennusteen.

Erittäin erilaistunut (tyypillinen) karsinoidi

Erittäin erilaistunut (tyypillinen) karsinoidimikroskooppisesti vastaa alveolaarisen, putkimaisen, trabekulaarisen, kiinteän rakenteen kasvainta (kuvio 2.20).

Kuva 2.20. Erittäin erilaistunut (tyypillinen) alveolaarisen rakenteen karsinoidi. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x 200.

Monikulmaiset kasvainsolut, joissa on rakeinen eosinofiilinen tai kevyt sytoplasma ja tavalliset soikeat ytimet. Nukleolit ​​ovat yleensä hyvin muodostuneita. Mitoosit ovat harvinaisia. Useimmissa tapauksissa havaitaan positiivinen hopeanvärjäysreaktio (Grimslius-reaktiossa).

Sytoplasmassa tehdyn elektronimikroskooppisen tutkimuksen aikana argyofiilirakeet vastaavat elektronitiheitä, neurosekretorisia rakeita. Stroman kasvainten keskustelu on heikko, verisuonittunut, nekroosia havaitaan harvoin.

Kohtalaisen eriytetty (epätyypillinen) karsinoidi

Kuva 2.21. Kohtalaisen eriytynyt (epätyypillinen) trabekulaarinen karsinoidirakenne.
a - makropreparaatio; b - mikrovalokuva. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x 200.

Trabekulaaristen, putkimaisten, kiinteiden rakenteiden eroavaisuuksia on olemassa. Stromikomponentti on samanlainen kuin tyypillisen karsinoidin. Näin ollen merkkejä solu- ja rakenteellisesta atypiasta sekä invasiivisesta kasvusta näissä kasvaimissa ei todeta pelkästään mikroskooppisesti, vaan myös makroskooppisesti.

Alhainen erilaistunut anaplastinen ja yhdistetty arcinoidi

Alhaisen laatuluokan anaplastista ja yhdistettyä arcinoidia luonnehtivat voimakas rakenteellinen ja solu atypia, nekroosin ja infiltratiivisen kasvun polttaminen (kuvio 2.22).

Kuva 2.22 Matala-asteinen (anaplastinen) karsinoidi. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x 400

Yhdistetyssä muunnelmassa anaplastiset karsinoidirakenteet yhdistetään syöpärakenteisiin, mukaan lukien limakalvo ja adenokarsinooma. Makroskooppisesti anaplastinen karsinoidi ei yleensä eroa syövästä.

Karsinoidikasvaimet muodostavat 1-2% kaikista keuhkosyövistä. Nämä vaihtoehdot poikkeavat pahanlaatuisuuden erilaisesta potentiaalista infiltratiivisen kasvun vakavuuden, etenemisnopeuden, metastasointikyvyn muodossa. Ennuste korreloi karsinoidivariantin, taudin vaiheen, kasvaimen koon, solun sisäisten imusolmukkeiden tilan ja verisuonten hyökkäyksen kanssa.

Tietojemme mukaan alueittain havaittuja metastaaseja erittäin erilaistuneessa karcinoidissa havaittiin 3%, kohtalaisesti erilaistuneina - 17,5% ja huonosti erilaistuneina - 74%: lla potilaista. Karsinoidien kolmen morfologisen muunnelman rationaalisuutta vahvistavat kirurgian määrän ja potilaiden elinajanodotuksen tulokset.

Karsinoidi: mikä se on, elinajanodote karsinoidikasvaimella

Carcinoid-oireyhtymä - oireiden kompleksi, joka ilmenee, kun kehossa on neuroendokriinisia kasvaimia. Sille on ominaista karcinoidituotteiden vapautuminen veressä - BAS, johon kuuluvat serotoniini, prostaglandiinit, bradykiniini, histamiini jne. Mitä enemmän hormonit karcinoidi heittää ulos, sitä kirkkaampia oireyhtymän ilmentymiä. Oireyhtymän esiintyvyys - 20% potilaista, joilla on karsinoideja. Tällainen karsinoidikasvain pystyy käytännössä paikallistamaan kaikkialla, sille on tunnusomaista hidas kasvu. Siksi, jos tällainen oireyhtymä havaitaan varhaisessa vaiheessa, voi tapahtua täydellinen kovettuminen.

Patologian olemus

Ensimmäistä kertaa kasvaimen havaittiin ohutsuolessa ja Langans kuvasi sen vuonna 1867 ruumiinavauksessa. 1900-luvun 50-luvulla tuumoreita kuvattiin yksityiskohtaisesti ja niissä paljastui karsinoidisyndrooman esiintyminen. Karsinoideja on jo pitkään pidetty hyvänlaatuisina, mutta viimeisten 10-15 vuoden aikana niiden pahanlaatuisuus on todistettu.

Jos puhumme karsinoomien lokalisoinnin prosenttiosuudesta, kuva on seuraava:

• 39% putoaa ohutsuoleen;
• 26% - vermiform-prosessi;
• 15% peräsuoli;
• jopa 5% - kolokarsinoomat;
• 2-4% mahalaukun ja haiman hoidossa;
• 1% maksavaurioita varten;
• 10% on keuhkoja.

Karsino-keuhko on 1-2% kaikista keuhkokasvaimista. Se on tyypillinen ja epätyypillinen.

Tyypillinen keuhkokarsinoidi tuottaa vähän BAS: a, usein etenee ilman oireita. 10% siitä havaitaan sattumanvaraisesti aukossa. Kaukaiset metastaasit ovat harvinaisia.

Keuhkokarsinoidin oireet riippuvat sen lokalisoinnista: parenchyman keski-, keski- tai perifeerisellä vyöhykkeellä. Perifeerisellä keuhkokarsinoidilla ei ole mitään oireita, ja se voidaan havaita fluorografialla.

Keskeinen vaikuttaa suuriin keuhkoputkiin, sen ilmenemismuotoihin - ei kulje yskää, torakalgiia, hengitysvaikeuksia ja veren yskimistä.

Epätyypillinen karsinoidi on 10% kaikista keuhkokarsinoideista. Karsinoidisyndrooman mukana 7%: lla näistä potilaista. Atyyppisyys ilmenee sen aggressiivisuudessa ja pahanlaatuisuudessa; 86%: ssa tapauksista varhainen metastasoituu maksan ja välikarsinaisten imusolmukkeisiin. Useimmiten se sijaitsee keuhkojen kehällä. Carcinoid-oireyhtymä ei tee sukupuolieroja, ne sairastuvat 50-60 vuotta.

Ilmiön etiologia

• geneettinen taipumus (useiden endokriinisten neoplasioiden esiintyminen);
• miesten sukupuoli;
• alkoholi ja tupakointi;
• neyfibromatoz;
• mahan patologia.

Ikä ei ole väliä.

Taudin muodot

Kliinisten oireiden mukaan oireyhtymä on jaettu:

• piilevän carcinoid-oireyhtymän - vaikka klinikkaa ei ole, mutta virtsassa ja veressä on muutoksia;
• karsinoidisyndrooma ilman primaarisen kasvaimen ja sen metastaasien määrittämistä;
• oireyhtymä + tunnistettu karsinooma ja metastaasit.

Tärkein perusta syndrooman esiintymiselle on karsinoomasolujen hormonaalinen aktiivisuus; he itse tulevat apudosyyteistä. Tämä on diffuusi neuroendokriinijärjestelmä, jossa on 60 sen solutyyppiä ja joka löytyy mistä tahansa kehon kudoksesta.

Oireiden vakavuus riippuu karsinoomasekvenssien konsentraation vaihteluista. Serotoniini on näkyvin. Oireyhtymä ei ole välttämätön osa neuroendokriinisten kasvainten. Esimerkiksi suolistokarsinoomissa se esiintyy maksan metastaasien jälkeen.

Muissa elimissä (esim. Keuhkojen, munasarjan, haiman) carcininoissa syndrooma ilmenee varhaisessa vaiheessa, jopa ennen metastaasia. Tämä johtuu siitä, että niiden veri portaalisen laskimon kautta ei kulje ja sitä ei poisteta karsinooman eritystä.

Oireyhtymän oireet ja niiden riippuvuus

Lisääntynyt serotoniini aiheuttaa ripulia (75%: ssa tapauksista), vatsakipujen hyökkäyksiä, ravintoaineiden imeytymistä ohutsuolessa ja sydänlihaksen vaurioitumista. Sydän oikealla puolella oleva endokardi on uudestisyntynyt ja korvattu kuitukudoksella.

Harvinainen vasemman puolen vaurio tapahtuu, koska veri serotoniinilla kulkee keuhkojen läpi, jossa serotoniini tuhoutuu. Endokardin kuitumaiset muutokset johtavat kolmivaiheisten ja keuhkoventtiilien maksukyvyttömyyteen ja aiheuttavat a. rulmonalis.

Kaikki tämä johtaa sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen ja aortan ympyrän veren stagnoitumiseen. Tämä ilmaistaan ​​astsiitin, jalkojen turvotuksen, hepatomegaliasta johtuvan maksan kipu-oireyhtymän, jugulaaristen laskimotukosten ja turvotuksen kehittyessä. Histamiinin ja bradykiniinin pitoisuuden lisääminen, joka on syyllistynyt kuumien aaltojen esiintymiseen. Tämä oire esiintyy 90%: lla potilaista. Jonkin muun BAS: n rooli on epäselvä.

Vuoret - jotain vuorovesiä vaihdevuosien aikana. Ne ilmaistaan ​​äkillisesti, kun kehon ylemmän puolen terävä punoitusta esiintyy äkillisesti.

Tämä on erityisen voimakasta kasvoilla, jota seuraa punainen sklera ja selvä lakkaus. Hyperemia menee myös niskaan, kaulaan. Samalla on tunne lämpöä, palamista ja tunnottomuutta. HELL putoaa, pulssi kiihtyy.

Vereen valuu aivoista, voi esiintyä huimausta. Aluksi vuorovesi on rajoitettu kerran viikossa. Sitten numero kasvaa 10-20 päivään. Hyökkäyksen vuorovesi voi kestää jopa useita tunteja.

Näistä tekijöistä on tiettyjä provokaattoreita: alkoholin, mausteiden, mausteisen ja rasvaisen ruoan ottaminen, lisääntyvä psyko-fyysinen stressi, serotoniinia lisäävien lääkkeiden hoito. Spontaani vuorovesi on harvinaista.

Ripuli - sen ulkonäkö johtuu siitä, että serotoniini lisää suoliston peristaltiikkaa. Ripuli muuttuu vakaana, mutta vakavuuden mukaan. Ravintoaineiden imeytymisestä johtuen hypovitaminoosi tapahtuu.

Vatsakipu - ne voivat johtua kasvavasta karsinoomasta, joka luo mekaanisen esteen ruoan boluksen etenemiseen.

Pitkällä karsinoidisyndrooman kurssilla esiintyy uneliaisuutta, lihaskudoksen vähenemistä; väsymys kasvaa, paino laskee, ihon kuivuminen ja jano näkyvät. Käynnissä trofinen iho pahenee, turvotus, anemian merkit näkyvät ja luun mineralisaatio vähenee.

10%: ssa tapauksista oireyhtymä ilmenee bronkospasmina, uloshengitysvaikeuksina, kun uloshengitys on vaikeaa. Auskultaatio - hengityksen vinkuminen.

Carcinoid-oireyhtymä voi ilmetä hyvin uhkaavalta puolelta, joka on karcinoidikriisin muodossa minkä tahansa toiminnan aikana.

Samalla verenpaine laskee jyrkästi, esiintyy takykardiaa, bronkospasmia ja hyperglykemiaa. Tällainen isku voi päättyä kuolemaan.

Joten yhteenveto ja yhteenveto kaikista oireista, suoliston karsinoidi antaa oireyhtymän ilmentymiä: paroksismaalinen vatsakipu, pahoinvointi, mahdollinen oksentelu, ripuli, askites; lisäys karcinoidisyndrooma alenee appendektomian myötä. Vatsakarsinooma - esiintyy useimmiten ja on 3 tyyppiä. Kasvain on metastaasien suhteen melko aggressiivinen.

Tyyppi I - kasvaimen koko on alle 1 cm; useimmiten se on hyvänlaatuinen ja sillä on hyvä ennuste.

Tyyppi II - alle 2 cm: n koulutusmäärä; uudestisyntyminen harvoin.

Tyyppi III - yleisin; karsinooma on enintään 3 cm, se on pahanlaatuista, usein metastaaseja. Vaikka varhainen havaitseminen, ennuste on huono. Jos koulutus havaitaan varhaisessa vaiheessa, hoito voi pidentää elämää 10–15 vuotta, mikä on erittäin arvokas onkologiassa.

Muut syöpää aiheuttavat kohdat aiheuttavat välittömästi karsinoidisyndrooman. On huomattava, että oireyhtymän oireet eivät ole spesifisiä, niillä ei ole suurta diagnostista arvoa. Tämä ei koske vain vuorovesiä. Ne esiintyvät vain vaihdevuodet, tai se on carcinoid-oireyhtymä.

Jälkimmäisessä tapauksessa vuorovesi on 4 tyyppiä:

• Tyyppi 1 - hyökkäyksen kesto muutama minuutti; vain kasvot ja kaula punoitettu;
• Tyyppi 2 - kasvot ovat syanoottisia, nenä paisuu ja muuttuu siniseksi, kestää jopa 10 minuuttia;
• Tyyppi 3 - kestää tunteja ja päiviä, sklera-hyperemia, repiminen, kasvojen syviä ryppyjä lisätään;
• Tyyppi 4 - hypertermia esiintyy, käsivarsien ja kaulan punaisia ​​täpliä.

Diagnostiset toimenpiteet

Se aiheuttaa vaikeuksia, kun ei ole tyypillisimpiä oireita - ihon punoitus ja kuumat aallot. Veren biokemia määrittää veren suuren serotoniinipitoisuuden ja 5-hydroksi-indeketikkahapon (5-OIAA) lisääntymisen virtsassa.

(5-HIAK) - indikaattori serotoniinin aineenvaihdunnasta kehossa. Karsinoideilla se nousee.

Oikeaan analyysiin kannattaa kieltäytyä sisällyttämästä ruokavalioon serotoniinin ruokalähteitä 3 päivää ennen veren luovuttamista: banaanit, pähkinät, tomaatit, suklaa, avokado jne.; älä ota huumeita.

Epäilyttävissä tapauksissa provosoida keinotekoisesti alkoholia, glukonaatti Ca: n käyttöönottoa. Lisäksi suoritetaan CT-skannauksia, MRI-skannauksia (kuten kaikkein informatiivisimpia) vatsaelimistä, scintigrafiaa, röntgensäteilyä, gastro-, koolon-, keuhkoputkia, jne..

Karsinoidikriisi - se voi aiheuttaa toimintaa ja anestesiaa; instrumentaalinen diagnostiikka; kemoterapia; stressiä.

Karsinoidikriisin merkkejä: hyppää verenpaineeseen mihin tahansa suuntaan; yleisen tilan heikkeneminen; lisääntynyt hengitys vaikeuksissa; pulssi lähes ei havaittu, takykardia; tajunnan menetys Ilman hoitoa kooma kehittyy.

Hoidon periaatteet

Karsinoidisyndrooman hoito on ennen kaikkea kasvain hoito, joka on perussyy. Hänen hoidonsa valinta määritetään diagnoosin aikana, kun hänen vaiheensa, koonsa ja lokalisoinninsa havaitaan. Taudin hoitomenetelmät: leikkaus, kemoterapia ja sädehoito; oireenmukaista hoitoa.

Hoidon perusta on leikkaus. Kasvaimen eksissio on radikaali, minimaalisesti invasiivinen ja palliatiivinen. Radikaalilla leikkauksella on syytä poistaa karsinooma ympäröivien kudosten ja imusolmukkeiden kanssa.

Kun tappio intestinum - tuottaa resektion vaikutusalueen kanssa viereisen mesentery.

Kaksoispiste-carcinoidissa - oikeanpuoleinen hemicolectomy.

Palliatiivinen leikkaus suoritetaan jo syöpämetastaaseilla. Suuret polttimet poistetaan syövän endokriinisen aktiivisuuden ja oireyhtymän vakavuuden vähentämiseksi.

Oireita voidaan vähentää myös maksan valtimon embolisoinnilla tai ligaatiolla - nämä ovat minimaalisesti invasiivisia interventioita.

Metastaaseille suositellaan kemoterapiaa. Sitä käytetään karsinoomien poistamisen jälkeen maksan, sydänlihaksen ja 5-HIAA: n korkean tason virtsassa.

Karsinoidikriisin estämiseksi hoito alkaa pienillä annoksilla.

Kemoterapia ei useinkaan anna hyviä tuloksia. Vain kolmasosa potilaista on parantanut ja pidentänyt remissiota kuuden kuukauden ajan.

Serotoniiniantagonistit tekevät oireenmukaisen hoidon serotoniinin suurella vapautumisella karsinoomilla.

Kun histamiinia tuottavat karsinoomat ovat aktiivisia, määritä ranitidiini, AGP, simetidiini.

Biologisesti aktiivisten aineiden erittymisen yleiseen tukahduttamiseen - määrätä oktreotidia, Lanreotidia (somatostatiinianalogeja), interferoneja.

Tämä estää kliinisen oireyhtymän yli 50%: lla tapauksista. Potilaiden terveys on paljon helpompaa.

Ennusteet ja ehkäisy

Kaikki riippuu kasvainten vaiheesta ja koosta. Jos metastaaseja ei ole, tuumorin radikaali poistaminen suoritettiin - täydellinen talteenotto tapahtuu. 95%: lla potilaista elinajanodote kasvaa 15 vuotta tai enemmän.

Muuten ennuste on huono, vain joka viides potilas selviää metastaaseista. Karsinoidikasvaimet etenevät vähitellen pitkään, jolloin potilas voi elää vielä kymmenen vuotta. Potilas kuolee metastaaseista, kasvaimesta, kakeksiasta, mahdollisesta suoliston tukkeutumisesta.

Erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole olemassa. Yleisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat terveellinen elämäntapa, liikunta, tasapainoinen ruokavalio, tupakoinnin lopettaminen ja alkoholi, välttäen onkogeenisten aineiden vaikutusta.

Miten estää keuhkokarsinoidin muodostuminen

Keuhkojen tuumoreille on tunnusomaista hengityselimien patologioita kuvaavat oireet. Lisäksi ensimmäiset merkit, jotka viittaavat elimien tappioon, ilmenevät kasvain myöhäisissä vaiheissa. Samoin keuhkokarsinoidi ilmenee. Tämä kasvain kuuluu syöpiin, jotka vaativat monimutkaista hoitoa.

Sisältö

Käsitteen määrittely

Karsinoidi on syövän kasvain, joka koostuu endokriinisten ja hermostojärjestelmien soluista. Tällaiset kasvaimet vaikuttavat usein ruoansulatuskanavaan. Tällainen karcinoidien leviäminen selittyy sillä, että näiden solujen korkein pitoisuus havaitaan ruoansulatuskanavan elimissä sekä keuhkoputkia ja urogenitaalijärjestelmää.

Ennen syöpää aiheuttavat kasvaimet häiritsevät tiettyjen biologisesti aktiivisten yhdisteiden synteesiä. Samanaikaisesti karsinoidit pystyvät itsenäisesti tuottamaan hormoneja, mukaan lukien serotoniini, kallikreiini, prostaglain ja kiniini.

50% kasvaimista on pahanlaatuisia.

Aiheen mukaan

Miten estetään pleuropulmonaalisen blastoomin kehittyminen lapsilla

• Victoria Navrotskaya
• Julkaistu 18. helmikuuta 2019

Kaksi erilaista karsinoidia erottuu: tyypillinen ja epätyypillinen. Ensimmäinen on yksi hyvin erilaistuneista kasvainten tyypeistä, ja sille on tunnusomaista nekroosin puuttuminen. Epätyypillinen karsinoidi koostuu suurista soluista, joilla on selkeät ytimet.

Tyypillisiä kasvaimia muunnetaan harvoin syöpään. Epätyypillisiä karsinoideja pidetään vaarallisempina kasvaimen etenemisen kannalta.

Koska muodostumien kasvua ei usein liitetä, useammin (keskimäärin 74% potilaista) diagnosoidaan pienisoluinen keuhkosyöpä. Jälkimmäinen havaitaan yleensä yli 60-vuotiailla miehillä. Pieni solukarsinooman ennuste on erittäin epäedullinen. Vain 8% potilaista, joilla on tällainen kasvain, elää yli 5 vuotta.

syistä

Karsinoidien esiintymisen todellisia syitä ei ole todettu. Tutkijat uskovat, että tupakointi voi aiheuttaa kasvain kasvua keuhkoissa. Tämän tekijän vaikutus ei kuitenkaan aina aiheuta syöpää edeltäviä kasvuja.

Toinen todennäköisin syy karcinoideihin on geneettinen taipumus. Riskiryhmään kuuluvat potilaat, joilla on monentyyppisen endokriinisen neoplasian oireyhtymä. On myös mahdollista muodostaa tämän tyyppisiä kasvaimia neurofibromatoosityypin 1 kanssa. Tämä tauti on vakava ja sille on tunnusomaista ihon vauriot ja hermoston toimintahäiriöt.

Karsinoidien kehittymisen riski määritetään sukupuolen ja rodun mukaan. Tämäntyyppiset kasvaimet muodostuvat useammin naisten ja eurooppalaisten keuhkoihin. Tämän jakelun syitä ei ole vahvistettu.

oireet

Karsinoidille on ominaista epäselvä kliininen kuva. Syövän kasvaessa esiintyvät oireet, joita "peittää" hengityselinten patologian avulla. Jos keuhkovauriota tapahtuu:

• hengenahdistus;
• keuhkokuumeen oireet;
• krooninen yskä.

Aiheen mukaan

Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää rintasyövästä

• Maxim Dmitrievich Gusakov
• Julkaistu 3. syyskuuta 2018 7. marraskuuta 2018

Ennaltaehkäisevien kasvainten kasvu edistää sekundaarisen infektion liittymistä. Tämä tilanne vaikeuttaa merkittävästi diagnoosia.

Oireet ilmenevät, kun kasvain saavuttaa suuren koon ja antaa metastaaseja. Kliinisten tapahtumien tyyppi riippuu leesion alueesta. Kasvainten kasvu keuhkoissa harvinaisissa tapauksissa aiheuttaa karsinoidisyndroomaa, joka ilmenee seuraavien oireiden muodossa:

• kuumat aallot;
• sydänventtiilivaurion aiheuttamat takykardian iskut;
• ihon valkaisu;
• hengenahdistus;
• brohospazm.

Joskus potilailla ylävartalo muuttuu punaiseksi verenpaineen laskun taustalla. Samalla havaitaan pahoinvointia ja oksentelua. Väsynyt nenä ja lisääntynyt repiminen ovat myös mahdollisia.

Aluksi näiden hyökkäysten kesto on enintään 10 minuuttia. Kun kasvainprosessi kehittyy, iho saa pysyvän punaisen sävyn sinertävällä sävyllä. Matkan varrella se aktivoi dermiksen solujen jakamisprosessin ja jälkimmäisen pinnalle muodostuvat pigmenttipaikat.

Keuhkojen tappion myötä kehittyy atelektaasi (kehon deflaatio). Äärimmäisissä tapauksissa esiintyy karsinoidikriisiä, jolle on ominaista hermoston toimintahäiriö, hengitysvaikeudet ja verenkierto.

diagnostiikka

Karsinoidit havaitaan tavallisesti satunnaisesti keuhkojen (suunnitellun tai patologian) tutkimisen aikana. On lähes mahdotonta diagnosoida kasvain oireiden perusteella.

Aiheen mukaan

Mitkä ovat henkitorven kasvain oireet?

• Maxim Dmitrievich Gusakov
• Julkaistu 3. syyskuuta 2018 12. marraskuuta 2018

Jos keuhkoihin epäillään alkuvaiheessa, suoritetaan veri- ja virtsakokeet. Molemmat testit auttavat arvioimaan karsinoidien syntetisoitujen hormonien pitoisuutta. Ongelman arvioimiseksi on nimetty:

Karcinoideissa somatostatiinireseptorin scintigrafiaa pidetään tehokkaimpana. Tähän menetelmään sisältyy sellaisten spesifisten hormonien tuonti kehoon, jotka kertyvät useiden tuntien aikana kasvaimen paikantamispaikoille.

Karsinoideille tarvitaan biopsia, jonka aikana koekudokset kerätään lisätutkimuksia varten. Tällä menetelmällä voit määrittää neoplasman tyypin.

Hoitomenetelmät

Keuhkokarsinoidia hoidetaan leikkauksella. Konservatiivisen hoidon käyttö tässä tapauksessa on tehotonta. Lääkitys yhdistetään usein kirurgisiin menetelmiin.

Harvoin pulmonaalisten kasvainten hoidossa käytetään alfainterferonia, joka antaa kasvaimen pienenemisen 15%: lla potilaista. Tämäntyyppinen aine aiheuttaa kehon painon ja kuumeen voimakkaan laskun.

Äärimmäisissä tapauksissa, kun valittu hoitomenetelmä ei antanut positiivisia tuloksia, annetaan tukihoitoa. Jälkimmäinen auttaa vähentämään yleisten oireiden voimakkuutta. Ylläpitohoitoon kuuluu sellaisten tuotteiden kulutuksen hylkääminen, jotka herättävät kuumia aaltoja. Myös määrätty vitamiinikomplekseja, jotka normalisoivat ihon tilan.

Kirurgista toimenpidettä käytetään tapauksissa, joissa ongelma-alueella on pääsy. Toiminnan tyyppi määräytyy riippuen kasvaimen sijainnista, tyypistä ja koosta. Kirurgi, joka valitsee hoidon taktiikan, ottaa huomioon hengityselinten samanaikaisten patologioiden läsnäolon.

Pyöreä resektio

Toimenpide käsittää kahden viillon tekemisen (kasvaimen ylä- ja alapuolella), minkä jälkeen ongelmakudokset poistetaan. Kasvaimen lisäksi osa keuhkoputkia poistetaan käytön aikana.

Pieniä karcinoideja varten on osoitettu segmentektomia (kiila resektio). Tämä menetelmä käsittää keuhkokudoksen osittaisen poistamisen.

lobectomy

Lobektoomia määrätään, kun edeltäviä hoitomenetelmiä ei voida soveltaa tuumorin paikannuksen vuoksi. Toimenpiteen aikana lääkäri poistaa koko sairastuneen keuhkojen lohkon.

pneumonectomy

Pneumectectia on määrätty monen pienen solukarsinooman hoitoon. Kirurgi poistaa leikkauksen aikana oikean tai vasemman keuhkon.

Leikkaustyypistä riippumatta lääkäri poistaa paikalliset imusolmukkeet tarkistaakseen viimeisten syöpäsolujen läsnäolon. Keskimäärin leikkauksen aikana jopa 10% tyypillisistä ja 50% epätyypillisistä kasvaimista alkaa metastasoitua.

Imusolmukkeiden poistaminen pienentää karsinoidien toistumisen riskiä.

Thoracic-menetelmä

Rintakirurgia suoritetaan käyttämällä videokameraa, joka työnnetään rinnan onteloon pienen viillon kautta. Tämä menetelmä on vähemmän invasiivinen. Kameran avulla voit määrittää kasvaimen tarkan sijainnin, jotta kirurgi voi tehdä pieniä viiltoja tuumorin poistamiseksi.

Aiheen mukaan

Kaikki mediastinalisyöpään

• Victoria Navrotskaya
• Julkaistu 25. elokuuta 2018 7. marraskuuta 2018

Radikaalisen leikkauksen jälkeiset mahdollisuudet riippuvat tuumorin tyypistä ja hoidon oikea-aikaisuudesta. Leikkaus leikkauksen jälkeen on positiivinen tapauksissa, joissa pienet karcinoidit, jotka eivät antaneet metastaasia, poistettiin.

Hoidon onnistuminen määräytyy myös sairauksien esiintymisen tai puuttumisen takia. Lohen tai koko keuhkojen poistamisen jälkeen potilailla, joilla on krooninen elinsairaus, elpyminen on huomattavasti pidempi. Kuntoutusjakson aikana henkilö joutuu hengitysvaikeuksiin.

Palliatiiviset hoidot

Joissakin tapauksissa karatsinoidin hoidossa käytetään palliatiivisia hoitoja. Tämä lähestymistapa sisältää tärkeimpien oireiden helpottamisen.

Käytä näitä tarkoituksia varten:

• kemoterapia;
• sädehoito;
• radioaktiiviset lääkkeet.

Kemoterapia käsittää laskimonsisäisen tai suun kautta annettavan lääkityksen. Tätä hoitomenetelmää käytetään metastaattisissa kasvaimissa.

Kemoterapia antaa harvoin positiivisia tuloksia karsinoideille. Lääkkeitä käytetään pääasiassa tuumorin poistamisen jälkeen. Useimmille potilaille määrätään useita lääkkeitä. Tällaisen hoidon kesto on 3-4 viikkoa, minkä jälkeen tarvitaan lyhyt lepo.

Carcinoid-oireyhtymässä oktreotidi näyttää hyviä tuloksia. Lääke hidastaa kasvain kasvua ja harvoin auttaa vähentämään kasvaimen kokoa.

karsinoidioireyhtymän

Karsinoidi on harvinainen, mahdollisesti pahanlaatuinen kasvain neuroendokriinisten kasvainten ryhmästä. Sijaitsee ruoansulatus- ja hengityselinten elimissä. Päästäkää suuria määriä biologisesti aktiivisia aineita. Karsinoidi voi olla oireeton jo pitkään. Seuraavissa vuorovesi nousee kehon ylemmän puolen punoituksella, takykardialla ja hypotensiolla. Ripuli ja vatsakipu ovat mahdollisia. Kehittyneissä tapauksissa voi ilmetä verenvuotoa, suoliston tukkeutumista tai keuhkojen atelektaasia. Karsinoidin diagnoosi tehdään oireiden, ultraäänen, CT: n, laboratoriokokeiden ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito - leikkaus, kemoterapia.

karsinoidioireyhtymän

Karsinoidi on harvinainen, hitaasti kasvava, hormonaalisesti aktiivinen kasvain, joka on peräisin APUD-järjestelmän soluista. Kliinisen kurssin mukaan se muistuttaa hyvänlaatuisia kasvaimia, mutta se on altis kaukaiselle metastaasille. Karsinoidia pidetään mahdollisesti pahanlaatuisena neoplasiana. Usein vaikuttaa mahassa ja suolistossa, harvemmin keuhkoissa, haimassa, sappirakossa, kateenkorvassa tai virtsaputkessa. Tavallisesti karsinoidia diagnosoidaan 50-60-vuotiaana, vaikka se voidaan havaita nuorilla potilailla. Se on 0,05–0,2% onkologisten sairauksien kokonaismäärästä ja 5-9% gastrointestinaalikanavan neoplasioiden kokonaismäärästä. Joidenkin tietojen mukaan miehet kärsivät karcinoidista useammin kuin naiset, toisissa sairaus vaikuttaa usein molempiin sukupuoliin. Hoidon suorittavat onkologian, gastroenterologian, pulmonologian, vatsakirurgian, rintakirurgian ja endokrinologian asiantuntijat.

Karsinoidin etiologia ja patologia

Endokriinisista soluista peräisin olevia kasvaimia kuvattiin vuonna 1888. Hieman myöhemmin, vuonna 1907, Oberndorfer käytti ensin nimeä "carcinoid" viittaamaan paksusuolen syöpään muistuttaviin kasvaimiin, mutta jolle on ominaista hyvänlaatuisempi kurssi. Huolimatta yli sadan vuoden historiasta karsinoidien tutkimisesta niiden kehityksen syyt ovat vielä tuntemattomia. Tutkijat huomauttavat, että herkästi ilmaistu perinnöllinen taipumus on.

50-60%: ssa tapauksista karcinoidit sijaitsevat liitteen alueella 30%: ssa ohutsuolen alueella. Mahdollinen vatsa, paksusuolen, peräsuolen, haiman, keuhkojen ja joidenkin muiden elinten vaurioituminen. Karsinoidin lokalisoinnin ja potilaan kehossa olevan serotoniinin tason välillä on selvä korrelaatio. Suurin määrä serotoniinia erittäviä karsinoideja, jotka sijaitsevat ileumissa, jejunumissa ja paksusuolen oikealla puolella. Keuhkoputkien, pohjukaissuolen, vatsan ja haiman kasvaimille on tunnusomaista alhaisempi hormonaalinen aktiivisuus.

Hitaan kasvun takia karcinoidien pientä kokoa ja pitkää oireettomuutta pidettiin pitkään hyvänlaatuisina kasvaimina. Myöhemmin osoittautui, että tämän ryhmän kasvaimet metastasoituvat usein. Pienen suoliston karsinoideissa kaukaiset metastaasit havaitaan 30-75%: lla potilaista ja paksusuolen leesioissa - 70%: ssa. Toissijaiset onkologiset prosessit havaitaan yleensä alueellisissa imusolmukkeissa ja maksassa, harvemmin muissa elimissä.

Onttoelinten tappion myötä karcinoidit paikallistetaan submukosaaliseen kerrokseen. Kasvaimet kasvavat sekä ulkoisen suoliston seinämän suuntaan että elinontelon suuntaan. Karsinoidin halkaisija ei tyypillisesti ylitä 3 cm: tä, jolloin kasvain on tiheä, keltainen tai harmaankeltainen viillossa. Karsinoidien histologista rakennetta on kolme: trabekulaattien ja kiinteiden pesien (tyyppi A) muodostuminen kapeina nauhoina (tyyppi B) ja pseudo-rautarakenteella (tyyppi C). Kun suoritetaan argentafiini- ja kromaffiinireaktioita tutkittavan näytteen solujen sytoplasmassa, määritetään serotoniinipitoiset jyvät.

Karsinoidin oireet

Karsinoidikasvaimille, joille on tunnusomaista pitkä oireettomuus. Patognomoninen merkki on paroksismaalinen huuhtelu, johon liittyy kasvojen, kaulan, kaulan ja kehon ylemmän puolen äkillinen huuhtelu. Hyperemian esiintyvyys karsinoidissa voi vaihdella - paikallisesta kasvojen huuhtelusta ja koko ylävartalon laajasta värjäytymisestä. Kuumien aaltojen aikana hyperemian alueella on tunne lämpöä, tunnottomuutta tai polttamista. Konjunktiivinen punoitus, repiminen, lisääntynyt syljeneritys ja kasvojen turpoaminen ovat mahdollisia.

Edellä mainittujen oireiden ohella karsinoidia sairastavien potilaiden kohtauksen aikana havaitaan sydämen lyöntitiheyden lisääntymistä ja verenpaineen laskua. Harvemmin vuorovesi liittyy verenpaineen nousuun. Karsinoidihyökkäykset kehittyvät ilman ilmeistä syytä tai esiintyvät fyysisen rasituksen, emotionaalisen stressin, tiettyjen lääkkeiden, alkoholin nauttimisen, mausteisen ja rasvaisen ruoan syömisen taustalla. Hyökkäyksen kesto on yleensä 1-2–10 minuuttia, harvemmin - useita tunteja tai päiviä. Karsinoidin alkuvaiheessa vuorovesi havaitaan 1 kerran useiden viikkojen tai kuukausien aikana. Tämän jälkeen hyökkäysten taajuus kasvaa useita kertoja päivässä.

Kurssin erityispiirteet huomioon ottaen carcinoideissa tunnistetaan neljä erilaista vuorovesiä. Ensimmäisen tyypin hyökkäysten kesto (erytemaattinen) on muutama minuutti. Hyperemian alue rajoittuu kasvoihin ja kaulaan. Toinen vuorovesi kestää 5-10 minuuttia. Karsinoidipotilaan kasvot tulevat syanoottisiksi, nenä saa punertavan violetin sävyn. Kolmannen tyyppiset hyökkäykset - pisin, voivat kestää useita tunteja useita päiviä. Ne ilmenevät lisääntyneestä repeytymisestä, sidekalvon hyperemiasta, hypotensiosta ja ripulista. Neljännessä vuorovesi-tyypissä kaulassa ja yläreunoissa havaitaan kirkkaita punaisia ​​täpliä.

Kuumat aallot ovat osa carcinoid-oireyhtymää ja ne kehittyvät 90%: lla potilaista, joilla on karsinoideja. Vuorovesi, 75%: lla potilaista esiintyy ripulia, mikä johtuu suoliston lisääntyneestä motorisesta toiminnasta serotoniinin vaikutuksesta. Karsinoidin ripulin vakavuus voi vaihdella huomattavasti, ja useampia nestemäisiä ulosteita voi esiintyä hypovolemiassa, hypoproteinemiassa, hypokalsemiassa, hypopaemiassa ja hypokloremiassa. On myös mahdollista bronkospasmia, johon liittyy uloshengitysvaikeuksia, pörinä ja viheltäviä kuivia rotuja.

Ajan myötä puolet potilaista, joilla on karsinoidi, kehittävät endokardiaalista fibroosia serotoniinin huippupäästöjen vaikutuksesta. Oikean sydämen leesio on vallitseva, jolloin muodostuu kolmivaiheinen venttiilin vajaatoiminta. Edellä mainittujen oireiden ohella karsinoidit voivat paljastaa pellagin kaltaisia ​​ihon muutoksia, fibrosoivaa virtsaputken stenoosia, fibroottisia muutoksia ja mesenterista vasokonstriktiota. Joskus potilailla, joilla on vatsaontelossa tarttumien muodostuminen karcinoidilla, havaitaan suoliston tukkeutumisen kehittymistä.

Kirurgista toimenpidettä tai invasiivista toimenpidettä toteutettaessa voi kehittyä karsinoidikriisejä, jotka uhkaavat potilaan elämää. Kriisi ilmenee vuorovesi, äkillinen verenpaineen lasku (verisuonten romahtaminen on mahdollista), voimakas sydämen lyöntitiheyden nousu, kuume, runsas hikoilu ja vaikea bronkospasmi. Joissakin tapauksissa karsinoidikriisit esiintyvät spontaanisti tai stressin edessä.

Metastaasit vaikuttavat usein maksaan. Yleisten sekundaaristen polttimien yhteydessä havaitaan maksan, keltaisuuden ja transaminaasiaktiivisuuden lisääntymisen lisääntyminen. Karsinoidin metastasisoituminen vatsaonteloon on mahdollista ascites. Joillakin potilailla on luun, haiman, aivojen, ihon, munasarjojen tai rintakehän metastaaseja. Luuston leesioilla potilailla, joilla on carcinoidia, esiintyy kipua luissa, metastaaseja haima - kipu epigastrisella alueella säteilemällä selkään ja aivovaurioita - neurologisia häiriöitä, joissa metastaasit rinnassa - hengenahdistus ja yskä. Joissakin tapauksissa pienet metastaattiset fokukset karcinoidissa etenevät ilman kliinisiä ilmenemismuotoja, ja ne havaitaan vain instrumentaalisissa tutkimuksissa.

Karsinoidin diagnoosi

Mahdollisen asymptomaattisen kurssin, hidas etenemisen ja pienen koon takia karcinoidin diagnoosi voi liittyä tiettyihin vaikeuksiin. Spesifiset laboratoriokokeet neuroendokriinisen kasvaimen läsnäolon varmistamiseksi ovat serotoniinitasojen määrittäminen veriplasmassa ja 5-hydroksi-indolaattihapon määrä virtsassa. Primaarisen neoplasian ja metastaattisten polttopisteiden lokalisoinnin määrittämiseksi käytetään sctintigrafiaa oktreotidin kanssa.

Joissakin tapauksissa karsinoidi voidaan havaita endoskooppisen tutkimuksen aikana. Jos epäilet vatsan vaurioitumista, määrätään gastroskopiaa, paksusuolen kolonoskopiaa, paksusuolen suorakalvontaa, bronkoskooppia, keuhkoputkia jne. Endoskoopin aikana suoritetaan biopsia, jota seuraa kudosnäytteen histologinen tutkimus. Karskinoidien ja metastaattisten polttimien tunnistamiseen voidaan käyttää skintigrafian, vatsan elinten, rintakehän röntgenkuvauksen, selektiivisen angiografian, koko luuston skintigrafian ja muiden tutkimusten lisäksi.

Laboratoriomenetelmiä voidaan käyttää myös arvioimaan karsinoidin esiintyvyyttä, erityisesti kromatografisen A: n määrän määrittämistä veressä. Kromatografian A pitoisuuden nousu yli 5000 mg / ml osoittaa useiden karsinoidimetaasien läsnäolon. Karsinoidisyndrooman läsnä ollessa voidaan tarvita erilaista diagnosointia muiden neuroendokriinisten kasvainten, kilpirauhasen kasvainten ja pienisoluisten keuhkosyöpien kanssa. Kuumien aaltojen puuttuessa liitteen carcinoid on joskus eriteltävä kroonisen apenditismin, paksusuolen vaurioiden kanssa paksusuolen syöpään ja maksan metastaaseihin, joissa on muita maksan sairauksia ja joihin liittyy keltaisuutta ja hepatomegaliaa.

Karsinoidihoito

Karsinoidin pääasiallinen hoito on leikkaus. Lisäyksessä neoplasiat, apendektoomia, jejunum- ja ileum-kasvaimissa, hoidetun alueen resektio suoritetaan yhdessä mesentery-paikan ja alueellisten imusolmukkeiden poistamisen kanssa. Kaksoispiste carcinoids, hemicolectomy suoritetaan. Yksittäisillä metastaaseilla maksassa elimen segmentaalinen resektio on mahdollista. Useiden metastaasien yhteydessä käytetään joskus maksan valtimoiden embolisointia, kryodestruktiota tai radiotaajuista tuhoutumista, mutta näiden hoitojen tehokkuutta ja komplikaatioiden todennäköisyyttä ei ymmärretä hyvin vähän havaintojen vuoksi.

Kemoterapia karsinoidille on tehoton. Heikentynyt elinajanodote kasvoi, kun fluorourasiilia annettiin streptozosiinilla, mutta näiden lääkkeiden käyttö on vähäistä pahoinvoinnin, oksentelun ja munuaisten ja verenmuodostusjärjestelmän negatiivisen vaikutuksen vuoksi. Karsinoidin lääkehoitoon kuuluu yleensä somatostatiinianalogien (oktreotidin, lanreotidin) käyttö, mahdollisesti yhdessä interferonin kanssa. Tämän lääkeaineen yhdistelmän avulla voit poistaa taudin ilmenemismuodot ja vähentää kasvaimen kasvunopeutta.

Karsinoidien ennuste on suhteellisen suotuisa. Kun kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa, etämetastaasien puuttuminen ja onnistunut radikaali leikkaus, talteenotto on mahdollista. Keskimääräinen elinajanodote on 10-15 vuotta. Karsinoidin yleisiä muotoja sairastavien potilaiden kuolinsyy on yleensä sydämen vajaatoiminta, joka johtuu kolmisuuntaisesta venttiilisairaudesta, suoliston tukkeutumisesta vatsanonteloiden tarttuvuuksien aikana, syöpäkaheksia tai erilaisten elinten (tavallisesti maksan) toimintahäiriö, joka johtuu kaukaisesta metastaasista.