Tosi polykyteemia: oireet ja ennusteen erytremiaa parantava hoito

Erythremia on veren patologia, jossa punasolut ja muut solut esiintyvät suurina määrinä. Tämän syövän varhaisen diagnoosin ja asianmukaisen hoidon avulla voit luottaa pitkäaikaiseen remissioon.

Sisältö

Hematopoieettisten solujen rakenne tässä patologiassa on täysin normaali. Niiden lukumäärä kuitenkin kasvaa, joten viskositeetti kasvaa. Tämän seurauksena veri alkaa virrata hitaammin, mikä johtaa verihyytymien muodostumiseen. Tämän seurauksena verenkierto on vaikeaa ja hypoksiaa esiintyy.

Todellinen polykytemia on erytremian toinen nimi. Toisin sanoen, meillä on leukemia kroonisessa muodossa.

Voit tunnistaa patologian, jos tarkastellaan erytremiasta kärsivän henkilön kasvoja: se on punoitettu. Tyypillisesti verikoe vahvistaa oletuksen.

On tärkeää! Punoitus voi johtua myös muista syistä, kuten paineen noususta. Emotionaaliset ihmiset pyrkivät usein punastumaan. Mutta tällainen punoitus kulkee nopeasti, mutta eritremia kestää pitkään.

Ensimmäistä kertaa taudin kuvaili XIX-luvulla tohtori Vakez, siis toinen nimi - Vakesan tauti. Osler otti sitoumuksen käyttöön XX-luvulla, joka opiskeli patogeneesiä ja koottiin sen kuvauksen. Harvinainen sairaus - noin 1 henkilö 25 000: sta. On havaittu, että iäkkäillä miehillä (60-vuotiailta) erytremia on yleinen, mutta patologian ikä ei ole esteenä. Todettiin, että erytremia ei kosketa pieniä lapsia, ja jos se havaitaan, se osoittaa erilaista tautia, esimerkiksi myrkyllistä dyspepsiaa.

Oslerin ehdottama erytremian patogeneesi, jota käytetään edelleen tieteellisissä tutkimuksissa

Yllä on sanottu, että erytremia viittaa leukemiaan. Siksi monilla ihmisillä on palava kysymys: onko erytremia syöpä vai ei? Aluksi on selvitettävä, että syöpä on kasvain, joka esiintyy isepiteelisissä kudoksissa ja erytremia veren kudoksissa. Kyllä, kasvain on pahanlaatuinen, mutta solujen muutos on korkea ja patologian kulku tiettyyn aikaan on hyvänlaatuinen.

On tärkeää! Hyvänlaatuinen kurssi on vain, jos määrätty hoito aloitetaan ajoissa, ja potilas täyttää kaikki lääkärin suositukset.

Video todellisesta polysytemiasta (eritemia)

Heti kun erytropoieesi alkaa muuttua, taudin ilmentyminen pahenee ja kurssi muuttuu pahanlaatuiseksi. Kukaan ei voi kertoa tarkkaa ennustetta - kaikki riippuu edistymisestä.

syistä

Jokainen, joka on sairauden edessä, kysyy, miksi hän on. Jos selvität patologian syyn, hoito voidaan tehostaa. Erytremian (veritaudin) diagnosoinnissa syiden etsiminen johtaa kuitenkin mihinkään, ja kaikki siksi, että niitä on tähän mennessä tutkittu vähän.

• On olemassa hypoteesi, että geeneihin muodostuu poikkeavuuksia, mutta tällaisen geenin etsintä ei ole vielä tuottanut tulosta.
• On myös oletus, että erytremia liittyy kromosomaaliseen laitteeseen. Mutta luotettavia tosiasioita ei tällä hetkellä saada.
• Ryhmä tutkijoita väittää, että kantasoluissa tapahtuvat muutokset liittyvät erytremiaan.
• Jotkut kuviot havaittiin. Jos isoäiti sairastui erytremiasta, hänen tyttärentytärstään kuuluu riskiryhmään. Tämä seikka koskee kuitenkin vain lähisukulaisia.

On tärkeää! Useimmat herkät patologia vanhukset. Nuoremmilla ihmisillä voi kuitenkin olla sairaus. Vanhuksista erytremia "mieluummin" miehiä, nuoria - naisia. On syytä huomata, että nuoret kärsivät erytremiasta melko kovasti.

Oireelliset oireet

Kivun kipu on erytremian oireita

Toisin kuin syyt, erytremian merkkejä tutkitaan hyvin. Useimmiten potilaalla on seuraavat oireet:

• Väsymys (tunne, ”kuin jos purkaa junan kivihiilellä”);
• Suorituskyky heikkeni;
• Hiki on tavallista useammin ja runsaampi;
• Pääni sattuu ja kääntyy;
• Muistiongelmat;
• Kuulon väheneminen.
• Visio heikkenee;
• Sormissa on kipua (”ripotellaan pippurilla”);
• Raajat itse kärsivät myös;
• Keho on kutiava, varsinkin jos otat suihkussa tai kuumassa kylvyssä;
• Iholla on nyt ihottuma (samanlainen kuin nokkosihottuma). Sydän sattuu;
• Koska verihiutaleet yhdessä punasolujen kanssa kertyvät ja sitten romahtavat maksassa, se kasvaa, joten tuskan tuntuu tällä alueella;
• Myös perna kasvaa;
• Mahahaava alkaa muodostua;
• Virtsaaminen on vaikeaa;
• Uric acid diatesis kehittyy, mikä aiheuttaa kipua hihnan alueella;
• Luuydin kasvaa (hyperplasia). Tämä johtaa kihti ja nivelkipu;
• Sidekalvossa astiat voivat räjähtää, minkä seurauksena silmät tulevat visuaalisesti punaisiksi;
• Tromboosi alkaa valtimoista ja suonista;
• Viskoosiset laskimot voivat myös näkyä;
• Mies alkaa murtua huomattavasti.

Punainen kasvot ja erytremia

Koska immuniteetti heikkenee merkittävästi, infektiot tunkeutuvat helposti kehoon. Hengityselimet ovat ensimmäiset hyökkäykset. Heti kun immuunijärjestelmä alkaa reagoida mikrobeihin, erytrosyytit tukahduttavat tämän reaktion. Muutoksia (unettomuus) esiintyy myös keskushermostoon.

On tärkeää! Henkilö ei ehkä edes tiedä, että hänellä on erytremiaa, koska tauti kehittyy hitaasti.

Ajan myötä moni ilmenee turvoksissa, kirsikka-värisessä ihossa ja punaisissa silmissä. Kupermanin oire on pehmeässä kitassa, värissä, kiinteässä - tavallinen. Tämä johtuu verenkierron hidastumisesta.

Taudin vaihe

Sinun pitäisi tietää, että erytremiasta on 3 vaihetta:

1. Ensimmäisessä vaiheessa ei ole käytännössä mitään oireita. Tämä vaihe voi kestää noin 5 vuotta.
2. Toisessa vaiheessa, joka kestää noin 10 vuotta (ehkä jopa 15), oireet näkyvät, mutta perna laajenee vasta myöhemmin.
3. Kolmannessa vaiheessa prosessi on jo näkyvissä, potilas valittaa kirjaimellisesti kaikkeen. Solut eivät voi muuttua, joten erytremia muuttuu kroonisesta leukemiasta akuutiksi. Tätä vaihetta kutsutaan terminaaliksi. Hän on hyvin raskas. Hemorroidit kehittyvät, perna voi repeytyä, immuniteetti on niin heikko, että infektioita ei voida hoitaa.

On tärkeää! Kun erytremia, potilas elää keskimäärin noin 15 vuotta, ja jos katsotte, että tauti useimmiten ohittaa 60-vuotiaat, mahdollisuus ei ole niin huono. Kolmas vaihe voidaan kuitenkin muuntaa mihin tahansa leukemian muotoon, ja ennuste riippuu tästä tekijästä.

Diagnostiset menetelmät

Erytremian tunnistamiseksi on suoritettava verikoe. Sitten punasolujen ja muiden solujen lukumäärä kasvaa huomattavasti. Punasolut ovat yleensä normaaleja, mutta joskus niiden koot alkavat muuttua. Jos verihiutaleita on paljon, henkilöllä on todennäköisesti erytremiaa. Numero ilmaisee taudin vakavuuden.

• Lääkärit ovat osoittaneet, että virtsahappo kerääntyy erytremian aikana. Sen tason määrittämiseksi tee biokemiallinen analyysi.
• Koska punasolujen verenkierto kasvaa, lääkäri määrää radioaktiiviseen kromiin perustuvan tutkimuksen niiden tunnistamiseksi.
• Lisäksi ne ottavat luuytimen, ja potilaalle on suoritettava ultraäänitutkimus, jossa he katsovat maksan ja pernan.

On tärkeää! Terveiden ja potilaiden erytremia-indikaattorit ovat erilaisia. Esimerkiksi paljon veren punasoluja, hemoglobiinia lisätään.

Yleensä monet indikaattorit kasvavat: punasolut vaikuttavat hematokriitiin ja retikulosyytteihin. Neutrofiilien prosenttiosuus nousee 80: een. Erythremia näyttää kohonneen hemoglobiiniarvon. Lopullista diagnoosia vaikuttavat kuitenkin luuytimen tutkimuksessa saadut tiedot.

Erythremian hoito

Erytremian syyt

Erythremia (todellinen polycytemia, Vaquezin tauti) on progressiivinen myeloproliferatiivinen sairaus, jolle on ominaista pääasiassa punasolujen massan kasvu ja 2/3 potilaista leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän samanaikaisella lisääntymisellä.

Erytremian esiintyvyys vaihtelee välillä 0,5–1 / 100 000 väestöä ja kasvaa iän myötä. Enimmäkseen sairaat miehet, jotka ovat 50–60-vuotiaita. Taudin etiologia ei ole tiedossa.

Erythremia kehittyy myelopoieesin prekursorin kantasolun vaurioitumisen seurauksena, mutta on olemassa käsitys, että tämän patologian proliferatiivinen prosessi kehittyy voimakkaan voimakkaan kantasolun tasolla. Tämä selittää kaikkien kolmen luuytimen solulinjan osallistumisen patologiseen prosessiin.

Erytremian aikana erotellaan kolme vaihetta:

• I - alkuvaiheessa, oireettomassa, jolle on ominaista kohtalainen moniarvoisuus, lievä erytrofytoosi, perna ei laajene;
• II - yksityiskohtainen kliininen ilmentymä
  • IA - ei havaita pernasta myeloidista metaplasiaa, hepatosplenomegaliaa; veressä - erytrosytemia, trombosytoosi, leukosyyttien siirtyminen vasemmalle, basofiilien määrän lisääntyminen; luuytimessä - kolmen verson (megakaryosytoosi) kokonaishyperplaasia;
  • IIB: lle on tunnusomaista pernan metaplasia, selvä moniarvoisuus, pernan ja hepatomegalia; pancytosis, leukosyyttien siirtyminen myelosyytteihin verikokeessa;
• III - terminaali (aneeminen), jolle on tunnusomaista sekundaarisen myelofibroosin, anemian, trombosytopenian, leukopenian kehittyminen; maksassa ja perna - myeloidisessa metaplasiassa.

Taudille on ominaista pitkä ja suhteellisen hyvänlaatuinen kulku. Kasvojen, korvien, nenän, kaulan ja distaalisten raajojen ihon punainen syanoottinen väri (oire pleurora). Puolet potilaista on kutiseva iho, varsinkin veden käsittelyn jälkeen. Yleisiä oireita ovat päänsärky, yleinen heikkous, huimaus, nopea väsymys, muistimuutokset, unettomuus, tunnottomuus, pistely ja kipu sormenpäissä (erytromelalgia), näköhäiriöt.

Miten erytremiaa hoidetaan?

Yleisimmin käytetty eritremii-verenvuodon hoito antikoagulanttien hoidon aikana: ennen potilaan verenvuotoa injektoidaan ihon alle 5000 IU: n hepariinia edeltävään vatsan seinään. Jos on olemassa tromboosiriski, verenvuodon jälkeisinä päivinä voit jatkaa suoraa vaikutusta antikoagulanttien käyttöä puoleen annokseen.

Hemodiluutio suolaliuoksilla tai pienimolekyylipainoisilla dekstriineillä (reopolyglukiini), jotka parantavat mikroverenkiertoa, on pakollinen. Tromboosin ehkäisemiseksi määrätään disaggregantteja: trental, dipyridamole (chimes), tiklid, aspiriini ja vastaavat.

Sytostaattista hoitoa käytetään potilailla, joilla on voimakas proliferaatio - verihiutaleet tai kaikki kolme alkion verenvuotoa, pernan tai maksan asteittainen laajentuminen.

Toistaiseksi mielosania käytetään erytremian hoitoon, joka on määrätty hyperthrombocytosis ja progressiivinen splenomegalia. Lyhyt käyttöaika johtuu lääkkeen voimakkaasta myelosuppressiivisesta vaikutuksesta.

Hydroxyurea - sytostaattinen aine, joka vaikuttaa proliferoituviin solukloneihin - antaa lyhytaikaisen vaikutuksen, joten samanaikaisesti suoritetaan verenvuoto.

Allopurinoli (miluriitti) on tarkoitettu potilaille, joilla on hyperurikemia. Potilaat, jotka usein suoritetaan verenkierron avulla, saavat ottaa raudan lisäravinteita, koska sideropenia kehittyy usein niissä.

Mitkä sairaudet voivat liittyä

Erytremiassa, veren mikrokierron heikentyessä, taipumus lisääntyneeseen tromboosiin johtaa sepelvaltimotaudin, valtimoverenpaineen, ohimenevien aivoverenkiertohäiriöiden ja aivohalvausten esiintymiseen tällaisilla potilailla.
25%: lla potilaista voidaan havaita:

• mahalaukun ja pohjukaissuolen alusten tromboosin aiheuttamat ruoansulatuskanavan haavaumat vauriot, t
• iskemia,
• trofisen limakalvon rikkomukset voivat joskus aiheuttaa verenvuotoa ruokatorven suonikohjuista, vatsaan,
• mesenteristen alusten tromboosi.

Slenomegaliaa esiintyy 90%: lla potilaista, harvemmin maksan kokoa.

Erythremia-hoito kotona

Potilaat, joilla on erytremia, huolimatta siitä, että tämä tauti yhdistetään usein sydän-, munuais- tai ruoansulatuskanavan sairauksiin, edellyttävät sairaalahoitoa ja kaikkia myöhempiä menettelyjä ammattilaisten ammattilaisten huolellisen valvonnan alaisena.

Itsehoito diagnosoidun eritremian vaiheessa ei ole hyväksyttävää, potilas päästetään kotiin vain veriarvojen normalisoinnin jälkeen.

Millaisia ​​lääkkeitä erytremiaa hoidetaan?

• Hepariini - 5 000 U subkutaanisesti vatsan etupuolelle ennen verenvuotoa;
• hydroksiurea - määrätty annoksena 1-1,5 g päivässä;
• Myelosan - annoksella 2-6 mg päivässä enintään 4-6 viikon ajan.

Erytremian hoito folk-menetelmillä

Kansan korjaustoimenpiteiden käyttö erytremian hoidossa ei käynnistä veren parametrien normalisointia. Hoito edellyttää integroitua lähestymistapaa, johon osallistuvat ammatilliset menetelmät, erityisten menettelyjen ja farmaseuttisten valmisteiden käyttö. Lääkevalmisteiden uutteet eivät tuota toivottua vaikutusta, vaan niiden käyttö vaikuttaa vain arvokasta aikaa.

Eritremian hoito raskauden aikana

Eritrimiin hoito raskauden aikana suoritetaan erikoistuneen diagnoosin ja ammatillisen kuulemisen perusteella. Lääkärin tulee olla tietoinen naisen tilanteesta, sama tieto ja aiemmat testit hänen kanssaan ovat diagnoosin perusta. Hoito suoritetaan tavallisesti standardimenetelmän mukaisesti.

Millaisia ​​lääkärit ottavat yhteyttä, jos sinulla on erytremiaa

Eritremiin diagnoosi perustuu veren, luuytimen, ylimääräisten tutkimusmenetelmien tietojen sytomorfologiseen tutkimukseen. Erythremiaa voidaan epäillä miehillä, joiden hemoglobiinipitoisuus on yli 170 g / l, erytrosyyttien määrä on yli 6 * 10 12 / l, naisilla 150 g / l ja 5,3 x 10 2 / l.

Informatiivisimmin on radiologisella menetelmällä määritetty erytrosyyttien kokonaismäärä, joka miehillä erytremiassa on yli 36 ml / kg ja naisilla - 32 ml / kg.

Mainittujen indikaattorien lisäksi todetaan, että hematokriittitaso nousee potilailla, joilla on todellinen polycytemia, trombosytoosi liittyy sairauden etenemiseen, leukosytoosia voidaan havaita siirtymällä leukosyyttikaavan vasemmalle myelosyytteihin; veren viskositeetti kasvaa 5-8 kertaa. ESR pieneni jyrkästi (0-2 mm / tunti). Neutrofiilien emäksisen fosfataasin aktiivisuuden lisääntyminen on patognomonia erytremiaa varten.

Luuytimen punctate-tutkimus on usein informatiivinen, joten diagnoosin tarkistamiseksi on suositeltavaa suorittaa luuytimen histologinen tutkimus (trepanobiopsia), joka määrittää erytrosyyttien tai kaikkien kolmen myelopoieettisen bakteerin hyperplasiaa, kohtalaisen lisääntyneen erytro- ja normoblastien määrän. Tämä tutkimus antaa meille mahdollisuuden erytriemian erottamiseen myelofibrosista. Ensimmäisessä tapauksessa rasva-depot on korvattu hyperplastisella hematopoieettisella kudoksella, erityisesti megakaryosyyteillä, ei ole merkkejä fibroosista tai ne ovat merkityksettömiä. Toisessa patologiassa löytyy muutettu luun arkkitehtoninen aine, sidekudos syrjäyttää hematopoieettisen kudoksen.

Erytremiapotilaiden seerumissa on B12-vitamiinin kohonneita tasoja, lisääntynyttä viskositeettia, korkea hematokriitti, korkea virtsahapon määrä. Potilaat, joilla on usein verenvuoto, voivat kehittää sideropeniaa (raudanpuutosoireyhtymä).
Erytremian diagnoosin objektiivisoimiseksi ehdotetaan standardoituja oireiden kriteerejä:

• luokka A
  • punasolujen kokonaismäärän lisääntyminen yli 36 ml / kg miehillä ja 32 ml / kg naisilla;
  • normaali valtimon happisaturaatio;
  • splenomegaly;
• luokka B
  • trombosytoosi yli 400 g / l;
  • leukosytoosi yli 12 g / l;
  • neutrofiilien alkalinen fosfataasiaktiivisuusindeksi on yli 100 U; B-vitamiinitasojen kohoaminen₁₂.

Diagnoosi katsotaan todennäköiseksi, jos potilaalla on kaikki kolme A-luokan tai kahden A-luokan ja kahden B-luokan kriteeriä.

Sairaudet täytyy erottaa toissijaisen ja suhteellisen erytrosytoosin mukaan.
Toissijainen erytrosytoosi voidaan jakaa fysiologiseen, toisin sanoen erytropoietiinin hyperproduktion ja erytrosytoosin aiheuttamaan erytropoietiinin riittämättömään tuotantoon. Ensimmäinen ryhmä sisältää:

• hypoksinen tila korkeudessa pysymisen vuoksi
• sydän- ja verisuonitaudit
• erityisesti synnynnäiset sydänvirheet,
• keuhkosairaudet, joilla on alveolaarinen hypoventilaatio, t
• raskaissa tupakoitsijoissa
• metogemoglobinemiya,
• liittyvä polysytemia (epänormaali hemoglobiini, jolla on suuri affiniteetti happea kohtaan).

Toinen ryhmä sisältää:

• munuaissairaus
  • hydronefroosi,
  • kystat,
  • munuaisten valtimotromboosista johtuva munuaisten hypoksia, t
• massiiviset kohdun fibroidit,
• ensisijainen maksasyövän alkuvaiheessa,
• aivojen hemangioma.

Suhteellinen erytrosytoosi sisältää erytrosytoosin, joka johtuu verenkierrossa olevan veren määrän ja veren sekundäärisen paksunemisen vähenemisestä suhteessa verenpainemäärään veren tilavuusyksikköä kohti - kehon dehydratoinnin, veriplasman uudelleenjakautumisen, palovammojen, neurovaskulaaristen reaktioiden aikana.

Erythremia veren tauti mitä se on?

Sisältö

Erythremia - mikä se on? Todellinen polykyteemia, Vacaise-tauti, erytremia, krooninen leukemia - kaikki tämä on erittäin vaarallisen sairauden nimi. Patologian ydin on, että luuydin tuottaa ylimäärän punasoluja, mikä johtaa veren ylimäärään kehossa ja sen virran heikkenemiseen. Lisääntynyt veren viskositeetti on trombembolian edeltäjä, joka puolestaan ​​voi aiheuttaa aivohalvauksen tai sydänlihaksen iskemian.

Taudin erityispiirteenä on, että se voi kehittyä idiopaattisesti eli ilman mitään provosoivia tekijöitä. Nuoret kohtaavat tämän diagnoosin harvoin, 50-vuotiaat ja sitä vanhemmat miehet ovat vaarassa. Ennuste on muihin kasvainsairauksiin verrattuna suotuisa. Elinajanodote diagnosoinnin jälkeen on 10 vuotta.

Kehityksen syyt

Erytremian patologinen prosessi on keskittynyt luuytimen erytroblastiseen versoon, joka koostuu normoblasteista ja erytroblasteista. Vaquezin taudin myötä punasolujen, neurofiilien ja verihiutaleiden määrä lisääntyy huomattavasti. Verisolujen morfologia ei ole rikki, mutta niiden määrä on epänormaali. Vaurioitunut verenkierto aiheuttaa verihyytymiä, verenkiertoa kudoksiin ja sisäelimiin sekä hypoksiaa. Verisolujen muodostumisprosessi voi tapahtua paitsi luuytimessä myös muissa elimissä. Kroonisen leukemian etenemisvaiheessa punaisten verisolujen elinikää lyhennetään, ja taustaa vasten eri patologiat alkavat kehittyä (anemia, myelofibroosi ja muut).

Erytremiaa on kahdentyyppistä: primaarista ja sekundaarista. Ensimmäisessä tapauksessa DNA-solujen mutaatiot voivat provosoida sairauden kehittymistä, nimittäin JAK 2 -geenissä. Useimmissa tapauksissa sekundäärinen erytremia diagnosoidaan. Patologisen prosessin kehityksen tarkat syyt ovat tuntemattomia, mutta tutkijat esittävät useita hypoteeseja. Uskotaan, että tauti voi esiintyä kantasolujen transformoinnin vuoksi, mikä johtaa tuhoaviin muutoksiin tyrosiinikinaasissa.

Toinen hypoteesi on kloonin alkuperä. Jotkut tutkijat uskovat, että erytremian kehittymisen syy on elimistön virusten elintärkeä toiminta. Tiettyjen tekijöiden yhdistelmän seurauksena ne aktivoituvat ja aiheuttavat luuytimen toimintahäiriöitä.

Riskitilanteessa potilaat, joilla on tällaisia ​​häiriöitä:

• hengityselinten sairaudet;
• onkologiset sairaudet;
• jatkuva stressi;
• pitkäaikainen tupakointi;
• laajoja toimintoja;
• hemoglobinopatioille;
• myrkytys, myrkytys, altistus.

Krooninen leukemia syntyy altistumisesta tekijöille, jotka tavalla tai toisella johtavat hapen nälkään, myrkytykseen tai vakavaan rasitukseen kehossa. Endokriiniset sairaudet, heikentynyt maksan toiminta, kasvaimet vaikuttavat myös haitallisesti luun ja aivojen tilaan, mikä johtaa erytremian kehittymiseen.

Eritremian vaiheet

Jotta voisimme vastata kysymykseen siitä, mitä erytremiaa on, pitäisi päästä verisolujen rakenteeseen ja ymmärtää niiden muodostumisen mekanismi. Vacase-tauti luokitellaan kahteen luokkaan: tosi ja suhteellinen. Myeloproliferatiivinen sairaus esiintyy useimmiten iäkkäillä potilailla. Jos aika alkaa hoitoon, voit pidentää potilaan elämää 5-10 vuodella. Todellinen erytremia liittyy verihiutaleiden ja leukosyyttien lisääntyneeseen tasoon. Patologia voi olla synnynnäinen tai kehittyä hormonien tuottavien elinten toimintahäiriön, kehon hapen huonon syötön takia.

Harvoin, mutta on tapauksia, joissa potilailla on diagnosoitu suhteellinen erytremia. Mikä se on? Tässä muodossa erytrosyyttien taso on normaali, mutta punasolujen sedimentoitumisnopeus kasvaa. Syy tähän poikkeamaan on plasman määrän väheneminen.

Tosi Vacaque-tauti luokitellaan useisiin vaiheisiin taudin laiminlyönnin mukaan:

1. Alkuvaiheeseen ei liity ilmaisevia oireita, se voi kestää jopa viisi vuotta ilman, että kerrot itsesi. Yleisen verikokeen tulokset voivat osoittaa lievää nousua kaikissa veren komponentteissa, lukuun ottamatta leukosyyttejä, sisäelinten verenkierto kasvaa.
2. Vaihe A voi kestää jopa 15 vuotta. Tämän ajanjakson aikana hematopoieettiset elimet (maksa, perna) lisääntyvät potilaassa. Rungossa on raudanpuute ja verisuonit muodostuvat aluksista.
3. Vaiheessa B maksa ja perna lisääntyvät merkittävästi, havaitaan kasvaimen kasvua, luuytimeen muodostuu suuri määrä arpia. Potilaalla voi esiintyä usein verenvuotoa ja tromboosia.
4. Sairaus tulee aneemiseen vaiheeseen 10-20 vuotta patologisen prosessin kehittymisen alkamisen jälkeen. Verisolut eivät enää selviydy tehtävistään, kehittyvät huonosti. Tässä vaiheessa potilaalla on aivoissa suuria cicatricial-muodostelmia.

Tyypillinen kliininen kuva

Alkuvaiheessa Vacaisen tauti ei ehkä ole ilmeikäs. Taudin ensisijaisina oireina: suonikohjuja, ihon ja limakalvojen värinmuutoksia, jopa pienet astiat näkyvät verellä, koska ihon alle jäävät valtimot täyttyvät, erityisesti kaulassa, käsissä ja kasvoissa. Usein potilaat sekoittavat kroonisen leukemian ensisijaiset oireet verenpainetaudin kanssa, alkavat ottaa pillereitä verenpaineen alentamiseksi. Tapauksesta riippuen kliininen kuva voi vaihdella.

Seuraavat ovat Vávezin taudin tunnusmerkkejä:

• ihon kutinaa, joka on pahempi veden käsittelyn jälkeen;
• kipu jaloissa ja sormissa, joiden ulkonäkö johtuu kapillaarimikrotromboosin kehittymisestä;
• splenomegalia, joka johtuu pernan ylivuodosta verellä;
• ruuansulatuselinten mikrotromboosi ja Helicobacter pylori -bakteerin aktivoituminen;
• veren viskositeetin lisääntyminen ja sen seurauksena tromboosi;
• usein verenvuoto.

Epäspesifiset ilmenemismuodot

Todellinen polysytemia voi liittyä muihin oireisiin, jotka häiritsevät muita sairauksiin sairastuneita. Patologisen prosessin seurauksena lähes kaikki sisäelimet ovat vaurioituneet. Perna, maksa, ruoansulatuselimet, sydämen toimintahäiriöt. Destruktiiviset muutokset vaikuttavat aluksiin, joihin veren liiallinen ja hidas veren virtaus vaikuttavat huonosti.

Eritremian epäspesifiset oireet:

• lisääntynyt väsymys, krooninen väsymys;
• jatkuva kipu pään, huimaus;

• tinnitus, ilmeikäs pulsaatio temppelissä;
• vähentynyt ruokahalu;
• työkyvyn väheneminen;
• näön hämärtyminen, "lentää" silmien edessä;
• korkea verenpaine;
• laihtuminen;
• raajojen tunnottomuus, halvaus;
• unihäiriöt.

Et voi uhata terveyttäsi ja elämääsi. Jos havaitset sääntöjenvastaisuuksia, kiirehdi tutustumaan lääkäriin. Jo yksi verikoe voidaan epäillä erytremiaa. Asiantuntija määrää joukon testejä potilaan terveyden tarkastelemiseksi. Jos Wazezin taudin epäilys on vahvistettu, on välttämätöntä aloittaa oikea hoito, mikä antaa edullisimman ennusteen. Potilaat, jotka aloittivat hoidon ajoissa, voivat merkittävästi lisätä niiden elinajanodotetta ja parantaa sen laatua.

Mahdolliset komplikaatiot

Potilaan kehossa esiintyvät patologiset muutokset erytremiasta, eri vaiheissa voivat aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita. Verijärjestelmän ja veren muodostavien elinten virheellinen toiminta johtaa sisäelinten toimintahäiriöihin. Potilaalla on ongelmia sydämen, maksan, pernan kanssa. Lisääntynyt veren tiheys johtaa tromboosiin.

Yleisimpiä komplikaatioita ovat seuraavat:

• sydäninfarkti;
• sisäisten elinten tarjonnan loukkaaminen;
• kokonaissokeus, joka johtuu silmäsäiliöiden tukkeutumisesta verihyytymillä;
• flebotromboz;
• tromboflebiitti;
• maksakirroosi;
• kihti;
• urolithiasis;
• vakava verenvuoto;
• anemia;
• sydämen vajaatoiminta.

Usein erytremia muunnetaan akuuttiin leukemiaan ja muihin syöpät patologioihin. Potilailla on voimakas kipu mahalaukun ja pohjukaissuolihaavan takia. Sisäelinten verihyytymät aiheuttavat myös epämukavuutta ja kipua, potilaan huononemista. Erytremian edistyneissä vaiheissa voi johtaa vammaisuuteen, lihas- ja liikuntaelimistön toimintahäiriöihin.

Diagnoosi ja tärkeimmät hoidot

Todellisen erytremian diagnosointi ei ole helppoa, varsinkin tapauksissa, joissa ekspressiiviset oireet puuttuvat, ja potilas on huolissaan vain yhteisistä ilmenemismuodoista. Vaurioiden todellisen syyn määrittämiseksi ja taudin vahvistamiseksi on suoritettava sarja biokemiallisia ja hematologisia testejä. Todellinen polysytemia voidaan määrittää yleisellä verikokeella.

Tällaisia ​​tietoja on tärkeää analysoida:

• punasolujen määrä;
• hemoglobiinitaso;
• veren tiheys;
• ESR;
• virtsahapon määrä seerumissa;
• erytropoietiinitaso;
• väriindeksi.

Toinen tärkeä diagnoosimenetelmä on luuytimen punkkaus. Tätä tekniikkaa käyttäen on mahdollista määrittää normoblastien ja erytroblastien kohonnut taso, myelopoieesi-bakteerien hyperplasia. Potilailla, joilla on todellinen erytremia alkuvaiheessa, on taipumus tromboosiin, liialliseen hikoiluun, laihtumiseen. Erytremiassa veri on ylikyllästetty hapella, havaitaan pernan lisääntyminen.

Diagnoosin jälkeen on tarpeen aloittaa erytremian hoito. Mitä aikaisemmin patologia on määritetty, sitä suurempi on mahdollisuus lisätä potilaan kestoa ja elämänlaatua. Hoito riippuu patologian laiminlyönnistä.

Nykyään lääketieteessä he käyttävät useita tehokkaita menetelmiä tämän taudin hoitoon:

• Verenluovutuksen. Potilaan päästää veren (100 - 400 ml). Kurssi koostuu useista istunnoista, jotka pidetään kerran kolmen tai neljän päivän välein. Tämän menettelyn avulla voit tehdä veren nestemäisemmäksi ja parantaa verenkiertoa.
• Eritrotsitaferez. Seitsemän päivän välein potilaat puhdistetaan liiallisesta verihiutaleiden määrästä ja punasoluista.
• Kemoterapia suoritetaan, kun tauti tulee tuumorivaiheeseen. Erityisiä valmisteita käytetään. Tekniikka auttaa parantamaan potilaan tilaa, jos hänellä on vakavasti heikentynyt verenmuodostus, on vatsaelinten komplikaatioita.
• Sädehoito on osoitettu, jos potilaalla on huomattavasti laajentunut perna. Hoito auttaa lopettamaan syöpäprosessin.

Vapauta erytremian oireita splenektomian avulla. Tämä toimenpide on vasta-aiheinen, jos akuutti leukemia on jo alkanut kehittyä. Luustonydinsiirto tässä taudissa on erittäin harvinaista. Se ei ole vain kallista, vaan myös tehotonta, ja harvinaisissa tapauksissa se johtaa myönteiseen lopputulokseen.

Lääkehoito

Kun eritremii ei voi tehdä ilman huumeiden käyttöä. Jos tauti on jo siirtynyt kolmanteen vaiheeseen tai toinen kasvainsairaus liittyy patologiseen prosessiin, potilaalle määrätään kemoterapiaa sisältäviä lääkkeitä. Joissakin tapauksissa jopa kemoterapia ei anna positiivista tulosta.

Seuraavia lääkkeitä käytetään oireiden lievittämiseen ja potilaan elämänlaadun parantamiseen:

• ACE-estäjät verenpaineen normalisoimiseksi;
• allergialääkkeet kutinaa, polttamista, pistelyä, ihoärsytystä lievittäviksi;
• veren ohennusaineet;
• jos on verenvuotoa, käytä hemostaattisia ominaisuuksia sisältäviä lääkkeitä;
• valmisteet virtsahapon tason alentamiseksi seerumissa.

Lääkkeet eivät edistä sairauden paranemista, mutta ne auttavat lievittämään oireita ja parantamaan merkittävästi potilaan tilaa.

Jotkut potilaat sekoittavat erytremian oireita verenpainetaudin oireisiin, käyttävät erilaisia ​​lääkkeitä paineen vähentämiseksi, mukaan lukien diureetit. Varezin taudissa diureettisia lääkkeitä ei kuitenkaan voida ottaa kategorisesti, koska ne edistävät veren sakeutumista ja lisäävät sen viskositeettia.

Kun erytremiaa suositellaan ruokavalion noudattamiseksi. Esimerkiksi potilaiden on poistettava maksa ruokavaliosta, koska tämä tuote lisää veren muodostumista. Meijerituotteet, vihannekset ja hedelmät, vähärasvainen liha (kana, kalkkuna) ovat hyödyllisiä keholle.

Erytremian hoito raskauden aikana

Vaikka tämä patologia on hyvin harvinaista nuorilla naisilla, se vaikuttaa useimmiten miehiin 50 vuoden kuluttua, mutta tällaisia ​​tapauksia ei ole suljettu pois. Jos on olemassa geneettinen taipumus, erytremia voi kehittyä tai alkaa aktiivisesti raskauden tai synnytyksen jälkeen. Raskaana olevan naisen kehossa on erilaisia ​​muutoksia, kuten hormonaalisia. Synnytys - voimakkain stressi naisille, mikä voi johtaa Vaisezin taudin kehittymiseen.

50 prosentissa tapauksista raskaana olevilla naisilla tämä erityisjakso päättyy kuitenkin turvalliseen toimitukseen. Muissa tapauksissa raskaana olevat naiset voivat kohdata sellaisia ​​komplikaatioita, kuten sikiön epänormaali kehitys, spontaani keskenmeno, keskeytetty abortti.

Erytremiaa on erittäin vaikea hoitaa raskaana olevilla naisilla, koska tänä aikana huumeet ovat vasta-aiheisia naisille, koska niillä on voimakas teratogeeninen vaikutus.

Suosituin menetelmä on verenpoisto. Potilaan on myös säännöllisesti luovutettava verta testejä varten, jotta lääkäri voi seurata potilaan tilaa.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Koska patologisen prosessin kehityksen tarkat syyt ovat tuntemattomia, myös ennaltaehkäisymenetelmiä ei ole määritelty. Jotkut erytremiapotilaat eivät ehkä edes tiedä, mikä se on. Tämä koskee Vaisezin taudin ensisijaista muotoa. Kuten sekundäärisen erytremiasta, on edelleen mahdollista estää taudin kehittyminen. Hoidon aloittamiseksi ajoissa on säännöllisesti tutkittava eri profiileja, kuten hematologeja.

Voit estää taudin esiintymisen käyttämällä näitä suosituksia:

• elämäntapojen säätö;
• ruokavalioon;
• huonojen tapojen hylkääminen;
• terveen unen, stressin välttäminen;
• järjestelmällisten sairauksien oikea-aikainen hoito.

Kun erytremia on välttämätöntä, jotta keho saa happea. Hyödyllinen vaikutus vähentää liikuntaa, oikeaa ravitsemusta. On olemassa joukko erikoisharjoituksia, joilla voit estää tromboosin muodostumisen ja parantaa verenkiertoa. Nämä ovat kävelyretkiä, kyykkyjä, venyttäviä jalat. Potilaat ovat jatkuvasti huolissaan vakavasta kutinaa, erityisesti kylpyamme tai suihku jälkeen. Et voi tarttua ja repiä ihoa, koska näin voit tartuttaa tartunnan. Veden käsittelyä varten on suositeltavaa käyttää hellävaraisia ​​pesuaineita eikä liian kuumaa vettä. Suihkun jälkeen ei voi hieroa kehoa pyyhkeellä. Voit rauhoittaa, kosteuttaa ja lievittää kehon kosteutta.

Vaquezin taudin myötä käsivarsien ja jalkojen verenkierto heikkenee, ne ovat herkkiä matalille ja korkeille lämpötiloille, ja ne voivat helposti vaurioitua pienen fyysisen rasituksen ja vammojen seurauksena. Potilaan ei pidä antaa hypotermiaa tai ihon ylikuumenemista. Talvella käytä korkealaatuisia, lämpimiä kenkiä, luonnonkangasta valmistettuja sukkia, käsineitä. Potilaita, joilla on erytremia, ei suositella ehdottomasti käymään saunassa, kylpyammeessa.

Erythremia - syyt, vaiheet ja ruokavalio

Kasvainsairautta, joka on yksi kroonisen leukemian lajikkeista, useammin hyvänlaatuisesta luonteesta, kutsutaan erytremiaksi (se on myös Wackes-Osler-tauti, todellinen polysytemia, erytrosytemia).

Mikä on Erythremia

Kun erytremiaa ilmenee, esiintyy erytrosyyttien proliferaatiota (proliferaatiota) ja muiden solujen lukumäärä (pancytosis) lisääntyy huomattavasti. Myös hemoglobiiniarvo kasvaa.

Onko erytremia onkologia, syöpä vai ei? Useimmiten erytremia on hyvänlaatuinen, pitkä kurssi, mutta taudin hyvänlaatuisen muodon rappeutuminen pahanlaatuiseksi voi olla kuolema.

Erythremia on harvinainen sairaus. Se diagnosoidaan vuosittain noin 4: ssä 100 miljoonasta ihmisestä. Taudista ei ole riippuvuutta henkilön sukupuolesta, mutta yleensä se kehittyy 50-vuotiaiden potilaiden hoidossa. Nuoressa iässä sairaudet diagnosoidaan useammin naisilla. Erythremiaa (ICD-koodi 10 - C 94.1) leimaa krooninen virtaus.

Tietosi! Erythremiaa pidetään yhtenä hyvänlaatuisista veritaudeista. Kuolema johtuu usein erilaisten komplikaatioiden etenemisestä.

Tauti on oireeton jo pitkään. Potilailla, joilla on tämä diagnoosi, on taipumus voimakkaaseen verenvuotoon (vaikka verenvuotojen pysäyttämisestä vastaavat verihiutaleiden määrä on kohonnut).

Erytremiaa on kahdenlaisia: akuutti muoto (erytroleukemia, erytromyelosis, erytroleukemia) ja krooninen. Riippuen etenemisestä jaettuna totta ja vääräksi. Ensimmäiselle muodolle on ominaista verisolujen määrän jatkuva kasvu, lapsilla on erittäin harvinaista. Toisen tyypin erityispiirre on se, että erytrosyyttimassan taso on normaali, mutta plasman tilavuus laskee hitaasti. Patogeneesistä riippuen todellinen muoto on jaettu primaariseen ja sekundääriseen (erytrosytoosiin).

Miten erytremia kehittyy

Erythremia kehittyy seuraavasti. Punaisia ​​verisoluja (niiden funktio on hapen antaminen kaikille ihmiskehon soluille) kehitetään intensiivisesti niin, että ne eivät sovi verenkiertoon. Kun nämä punasolut ylivuotavat verenkiertoon, veren viskositeetti ja verihyytymät lisääntyvät. Hypoksia lisääntyy, solut puuttuvat ravinnosta, epäonnistuminen alkaa koko kehon työstä.

Missä ihmisissä on tuotettu punasoluja? Punaiset verisolut muodostuvat punaiseen luuytimeen, maksaan, pernaan. Punasolujen erottuva kyky - kyky jakaa, muuttuu toiseen soluun.

Hemoglobiinin määrä veressä on erilainen ja riippuu iästä ja sukupuolesta (lapsilla ja ihmisillä, jotka ovat hänen alemman ikänsä ajan). Punasolujen normaali pitoisuus (normosytoosi) 1 litran veressä on:

• miehille - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• naisille - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Erytrosyyttien sytoplasma on lähes 100%, joka on rauta-atomia sisältävän hemoglobiinin käytössä. Hemoglobiini antaa punaista väriä punasoluille, vastaa hapen antamisesta kaikille elimille ja hiilidioksidin poistamiselle.

Erytrosyyttien muodostuminen on jatkuvaa ja jatkuvaa, alkaen kohdunsisäisestä kehityksestä (alkion muodostuksen kolmannella viikolla) ja elinkaaren loppuun asti.

Mutaatioiden tuloksena muodostuu patologinen soluklooni, jolla on samanlaisia ​​kykyjä muunneltavaksi (se voi tulla erytrosyytiksi, verihiutaleeksi tai leukosyytiksi), mutta jota ei valvota elimen säätelyjärjestelmät, jotka tukevat solun koostumusta. Mutanttisolu alkaa lisääntyä, ja tämän seurauksena veressä esiintyy täysin normaaleja punasoluja.

Joten on olemassa kaksi erilaista solua - normaali ja mutantti. Tämän seurauksena lisääntynyt muteerattujen solujen lukumäärä veressä ylittää kehon tarpeet. Tämä estää erytropoietiinin erittymisen munuaisissa ja johtaa sen vaikutuksen vähenemiseen normaaliin erytropoieesiprosessiin, mutta se ei vaikuta kasvainsoluun. Kun tauti etenee, mutanttisolujen lukumäärä kasvaa, ne hajoavat normaaleja soluja. Tulee aika, jolloin kaikki kehon punasolut tulevat kasvainsolusta.

Erytremiassa mutanttisolujen enimmäismäärä muuttuu ydinvarautuneiksi erytrosyyteiksi (erythrokaryocytes), mutta osa niistä kehittyy verihiutaleiden tai leukosyyttien muodostumisen myötä. Tämä selittää ei vain punasolujen, vaan myös muiden solujen määrän kasvun. Ajan myötä syöpäsolusta peräisin olevien verihiutaleiden ja leukosyyttien taso kasvaa. On olemassa prosessi, jossa muodostuu lietteitä - hämärtää punasolujen välisiä rajoja. Mutta erytrosyyttikalvo säilyy, ja liete on voimakas aggregaatio - punaisen verisolujen klusteri. Aggregaatio johtaa veren viskositeetin voimakkaaseen nousuun ja sen juoksevuuden vähenemiseen.

Erytremian syyt

Erytremian esiintymiseen liittyy joitakin tekijöitä:

• geneettinen taipumus. Jos perheessä on potilas, riski sen kehittymisestä yhden sukulaisen keskuudessa kasvaa. Suurentaa myös taudin riskiä, ​​jos henkilöllä on: Downin oireyhtymä, Klinefelter-oireyhtymä, Bloomin oireyhtymä, Marfanin oireyhtymä. Eritremiaa erytremiasta selittää geneettisen solulaitteen epästabiilisuus, minkä vuoksi henkilö tulee alttiiksi negatiivisille ulkoisille vaikutuksille - toksiineille, säteilylle;
• ionisoiva säteily. Röntgensäteily ja gammasäteet imeytyvät osittain elimistöön ja vaikuttavat geneettisiin soluihin. Mutta ihmiset, joita hoidetaan onkologiassa kemoterapian kanssa, ja ne, jotka olivat voimalaitosten ja atomipommien räjähdyspaikassa, altistuvat voimakkaimmalle säteilylle;
• myrkyllisiä aineita. Nielemisen jälkeen ne voivat edistää geneettisten solujen mutaatiota, joita kutsutaan kemiallisiksi mutageeneiksi. Näitä ovat: sytotoksiset lääkkeet (syöpälääkkeet - "atsatiopriini", "syklofosfamidi"), antibakteerinen ("levomyketiini"), bentseeni.

Taudin vaiheet ja erytremian oireet

Erythremia on pitkäaikainen sairaus. Sen alku on tuskin havaittavissa. Potilaat elävät usein vuosikymmeniä ottamatta huomioon vähäisiä oireita. Vakavammissa tapauksissa kuolema voi tapahtua 4-5 vuodessa verihyytymien muodostumisen vuoksi. Erytremian kehittymisen myötä perna kasvaa. Määritä taudin muoto maksakirroosilla ja diencephalonin vaurioituminen. Allergiset ja tarttuvat komplikaatiot voivat olla mukana taudissa, usein potilaat eivät siedä joitakin lääkkeitä, kärsivät urtikariasta ja muista ihosairauksista.

Taudin kulku voi olla monimutkainen muiden sairauksien vuoksi, koska vanhemmat ihmiset kärsivät todennäköisemmin sairaudesta. Aluksi erytremia ei ilmene ja sillä ei ole käytännöllisesti katsoen mitään vaikutusta organismin kokonaisuuteen ja verenkiertojärjestelmään. Sen kehittyessä voi ilmetä komplikaatioita ja patologisia tiloja.

Erytremian aikana erotellaan seuraavat vaiheet:

• alkuperäisestä;
• eritremicheskuyu;
• aneminen (terminaali).

Jokaisella on omat oireet.

Alkuperäinen vaihe

Erytremian alkuvaihe kestää useista kuukausista vuosikymmeniin, eikä sitä voi esiintyä. Verikokeilla on pieniä poikkeamia normistosta. Tätä vaihetta leimaa väsymys, tinnitus, huimaus. Potilas ei nuku hyvin, tuntuu kylmältä raajoissa, turvotusta ja kipua käsissä ja jaloissa. Ihon punoitusta (erytroosia) ja limakalvoja voidaan havaita - pään, raajojen, suun limakalvon, silmäkalvojen alue.

Taudin tässä vaiheessa tämä oire ei ole niin voimakas, joten sitä voidaan pitää normina. Henkiset kyvyt saattavat heikentyä. Päänsärky ei ole taudin erityinen oire, vaan se on läsnä alkuvaiheessa, koska aivoissa esiintyy huonoa verenkiertoa. Tämän takia näön putoaminen, älykkyyden väheneminen, huomion väheneminen.

Erythremic-vaihe

Taudin toisessa vaiheessa epänormaalista solusta syntyvien punasolujen määrä kasvaa. Mutaatioiden seurauksena mutatoitunut solu alkaa muuttua verihiutaleiksi ja leukosyyteiksi lisäämällä niiden määrää veressä. Alukset ja sisäelimet ylittävät veren. Itse veri muuttuu viskoosisemmaksi, sen kulkeutuminen astioiden läpi vähenee, ja tämä vaikuttaa verihiutaleiden esiintymiseen verenkiertoon, muodostuu verihiutaleiden tulpat, jotka estävät pienten astioiden aukkoja ja häiritsevät veren virtausta niiden läpi. On olemassa riski sairastua suonikohjuihin.

Erythremia toisessa vaiheessa on omat oireet - ikenet ovat verenvuotoa, pienet hematoomit ovat näkyvissä. Selkeät tromboosin oireet näkyvät alemmilla jaloilla - tummat täplät, imusolmukkeiden turpoaminen ja troofiset haavaumat. Elimet, joissa punaiset verisolut muodostuvat, ovat perna (splenomegalia) ja maksa (hepatomegalia). Munuaisten toiminta on heikentynyt, pyelonefriitti on usein diagnosoitu ja uratiitin munuaiskivet löytyvät.

Erytremian toinen vaihe voi kestää noin 10 vuotta. Toimii ihon kutinaa, pahenee kosketuksen jälkeen lämpimään (kuumaan) veteen. Silmät näyttävät olevan verinen, tämä johtuu siitä, että erytremia edistää verenkiertoa silmäaluksiin. Pehmeä suulaki muuttaa väriä paljon, kova pysyy samalla värillä - tämä kehittää Coopermanin oireita.

Tunne luun ja nielun kipua. Kivun nivelten nivelrikko johtuu virtsahapon ylimäärästä. Voi olla akuuttien, polttavien kipujen (erytromelalgia) hyökkäykset nenäkärjen alueella, korvakappaleet, varpaiden ja käsien kärjet, jotka johtuvat verenkierron rikkomisesta perifeerisissä astioissa. Hermosto kärsii, potilas hermostuu, hänen mielialansa on muuttuva. Raudanpuutteen oireita esiintyy:

• ruokahaluttomuus;
• kuiva iho ja limakalvot;
• halkeamat suuhun;
• ruoansulatuskanavanhäiriöt;
• heikentynyt koskemattomuus;
• maun ja hajufunktion rikkominen.

Aneminen vaihe

Kun taudin kehittyminen tapahtuu luuytimen fibroosissa - hematopoieettisten solujen korvaaminen kuitukudoksella. Luuytimen hematopoieettinen toiminta vähenee hitaasti, mikä johtaa punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän vähenemiseen. Tulos - verenmuodostuksen verenmuodostuskohdat - näkyvät maksassa ja pernassa. Tämän seurauksena on kirroosi ja verisuonten tukkeutuminen. Verisuonten seinämiä muutetaan, laskimot estetään aivojen, pernan, sydämen astioissa.

Obliteratiivinen endarteriitti tulee näkyviin - jalkojen alusten tukkeutuminen, jossa on yhä suurempi riski niiden täydelliseen kaventumiseen. Vaikuttavat munuaiset. Erytremian kolmannen vaiheen tärkeimmät ilmenemismuodot ovat ihon hämmennystä, usein pyörtymistä, heikkoutta ja letargiaa. Vereen voi olla pitkäaikainen verenvuoto, joka johtuu minimaalisista loukkaantumisista, aplastisesta anemiasta, joka johtuu veren hemoglobiinitason laskusta. Kolmannessa vaiheessa erytremiasta tulee aggressiivinen.

Vihje! Erytremiassa jalkojen ja käsivarsien iho voi muuttua varjossa. Potilas on alttiina keuhkoputkentulehdukselle ja vilustumiselle.

Eritremian diagnoosi

Erytremian diagnosoimiseksi OAC on tärkein - täydellinen verenkuva. Näiden laboratorioparametrien poikkeamat normiin nähden muodostavat ensimmäisen taudin merkin. Alussa veriarvot eivät eroa paljon normistosta, mutta sairauden kehittyessä ne lisääntyvät ja viimeisessä vaiheessa ne laskevat.

Jos erytremiaa diagnosoidaan, veriarvot osoittavat punasolujen ja hemoglobiinin lisääntymistä. Hematokriitti, joka osoittaa veren kykyä kuljettaa happea, nousee 60-80 prosenttiin. Verihiutaleet ja leukosyytit ovat koholla. Vain KLA-diagnoosin perusteella ei tehdä. Yleisen verikokeen lisäksi suoritetaan:

• biokemiallinen verikoe. Siinä tunnistetaan veren rautapitoisuus ja maksan toimintakokeiden arvo (AST ja ALT). Bilirubiinin taso osoittaa punasolujen solujen tuhoutumisprosessin vakavuutta;
• luuytimen pistos. Tämä analyysi osoittaa luuytimessä hematopoieettisten solujen tilaa - niiden lukumäärää, kasvainsolujen läsnäoloa ja fibroosia;
• Vatsaontelon ultraäänitutkimus. Tämä tutkimus auttaa näkemään elinten ylivuodon verellä, maksan ja pernan kasvun sekä fibroosin polttimien;
• doppler-sonografia. Tunnistaa verihyytymien esiintymisen ja näyttää veren liikkeen nopeuden.

Erytremiaa diagnosoitaessa määritetään myös erytropoietiinin taso. Tämä tutkimus määrittää hematopoieettisen järjestelmän tilan ja osoittaa veren punasolujen määrän veressä.

Erythremia Raskaus

Kun nainen on paikallaan, ei tarvitse pelätä, että hän siirtää patologian lapselle. Taudin perinnöllisyyttä ei ole vielä täysin ymmärretty. Jos raskaus oli oireeton, erytremia ei vaikuta lapseen.

Erythremian hoito

Polycytemia etenee hitaasti. Polysytemian ensimmäisessä vaiheessa hoidon päätavoitteena on vähentää veren laskua normaaliksi: hemoglobiini- ja erytrosyyttihemokriitti. On myös tärkeää minimoida erytremian aiheuttamat komplikaatiot. Verenvuotoa käytetään hematokriitin normalisointiin hemoglobiinilla. On erytrosyytteistä, jolla tarkoitetaan punasolujen veren puhdistamista. Veriplasma tallennetaan.

Lääkehoitoon kuuluu sytostaattien (kasvainvastaisia ​​lääkkeitä) käyttö, jotka auttavat komplikaatioissa (tromboosi, haavaumat, aivojen verenkiertohäiriöt). Näitä ovat Mielosan, Busulfa, Imifos, hydroksiurea, radioaktiivinen fosfori.

Hemolyyttisessä anemiassa autoimmuuni-geneesiä käytetään glukokortikosteroideja, Prednisonia. Jos tällä hoidolla ei ole vaikutusta, suoritetaan operaatio pernan poistamiseksi.

Raudanpuutteen välttämiseksi määritä rautaa sisältäviä lääkkeitä - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Määritä tarvittaessa tällaisia ​​lääkeryhmiä:

• verenpaineen alentaminen - "Lisinopriili", "Amlodipiini";
• antihistamiinit - "periaktiini";
• veren ohenteet (antikoagulantit) - Aspiriini, Curantil (dipyridamoli), hepariini;
• sydämen työn parantaminen - "Korglikon", "Strofantin";
• mahahaavan ehkäisyyn - gastroprotektorit - "Almagel", "Omeprazol".

Ruokavalio erytremiaa ja kansanhoitoa varten

Taudin torjumiseksi potilaan on noudatettava kasvis- ja käymismaitoja. Asianmukainen ravitsemus sisältää sellaisten tuotteiden käytön, kuten:

• vihannekset - raaka, keitetty, haudutettu;
• kefiiri, raejuusto, maito, jogurtti, sourdough, hapanmaito, ryazhenka, hapankerma;
• munat;
• ruokia tofu, ruskea riisi;
• täysjyväleipä;
• vihreät (pinaatti, tilli, suolaliuos, persilja);
• mantelit;
• kuivatut aprikoosiviinirypäleet;
• teetä (vihreä on parempi).

Punavärjättyjä vihanneksia ja hedelmiä sekä niistä valmistettuja mehuja, soodaa, makeisia, pikaruokaa, savustettuja elintarvikkeita ei saa käyttää. On tarpeen rajoittaa kulutetun lihan määrää.

Jotta estetään verihyytymien esiintyminen taudin toisessa vaiheessa, juo hevoskastanjasta valmistettu mehu.

Valtimopaineen normalisoimiseksi on suositeltavaa ottaa infuusio lääkehoidosta migreenistä. Kurssin tulisi olla enintään 10–14 päivää.

Verisuonten laajentamiseksi, verenkierron parantamiseksi, kapillaarien ja verisuonten vastustuskyvyn lisäämiseksi on suositeltavaa käyttää sieniruohoa, periwinkle, nokkonen, hautaamista.

Taudin ennustaminen

Erythremiaa pidetään hyvänlaatuisena sairautena, mutta ilman riittävää hoitoa se voi olla kohtalokas.

Taudin ennuste riippuu useista tekijöistä:

• taudin diagnoosin oikea-aikaisuus - mitä aikaisemmin sairaus havaitaan, sitä nopeammin hoito alkaa;
• asianmukaisesti määrätty hoito;
• veren valkosolujen, verihiutaleiden ja punasolujen määrä veressä - mitä korkeampi niiden taso on, sitä huonompi ennuste;
• kehon reaktiot hoitoon. Toisinaan hoidosta huolimatta tauti etenee;
• tromboottiset komplikaatiot;
• pahanlaatuisen kasvaimen rappeutuminen.

Yleensä Eritremian elämän ennuste on positiivinen. Ajoissa tehdyt diagnoosit ja hoidot voivat elää yli 20 vuotta taudin havaitsemisen jälkeen.