panelsa

Veren pahanlaatuisten onkologisten patologioiden lajista polysytemia on erityinen paikka - tämän taudin oireet ja hoito liittyvät ihmiskehon kantasolujen transformaatioon. Samalla havaitaan biologisen nesteen komponenttien geenimutaatiot ja modifikaatiot, jotka voivat olla joko synnynnäisiä tai hankittuja.

Veritaudin syyt Polycytemia

Tähän mennessä on kuvattua sairautta 2 pääasiallista lajia - todellinen ja suhteellinen polytyremia. Patologian todellinen muoto on ensisijainen ja toissijainen. Ensimmäisessä tapauksessa geenimutaatioita pidetään taudin kehittymisen syinä, minkä seurauksena polypotenttisia kantasoluja ja tyrosiinikinaasia modifioidaan.

Toissijainen polykytemia tapahtuu seuraavien häiriöiden taustalla:

  • hydronefroosi;
  • kystat ja munuaiskasvaimet;
  • epänormaali hemoglobiinipitoisuus;
  • nousee korkeuteen;
  • krooninen keuhkosairaus;
  • aivojen hemangioma;
  • tupakointi;
  • kohdun fibroma ja muut kasvaimet.

Syöpäsairauden suhteellista tyyppiä kutsutaan Gaisbek-oireyhtymäksi, ja huolellisen laboratoriotutkimuksen myötä sulkee pois pahanlaatuiset prosessit. Siksi sitä kutsutaan toisinaan vääräksi tai stressi polykytemiaksi, pseudosytemiaksi. Tällainen sairaus on helpompi ja nopeampi parantaa.

Polysytemian oireet

Sairaus kehittyy hyvin hitaasti, joskus vuosikymmeniä, minkä vuoksi kliininen kuva on usein epäselvä tai merkkejä ei ole lainkaan.

Havaitut oireet ovat yleensä epäspesifisiä:

  • ärtyneisyys;
  • päänsärky;
  • huomion kiinnittäminen;
  • huimaus;
  • heikentynyt näöntarkkuus;
  • tinnitus;
  • skleraasin hyperemia;
  • limakalvojen punoitus;
  • sinertävä ihon sävy viileässä kaudella.

Trombosytopenian etenemisen yhteydessä havaitaan:

  • laajentunut perna ja maksa;
  • kipu rintakehässä (keskellä);
  • angina pectoris;
  • verisuonitukos;
  • ohimenevä iskeeminen toimintahäiriö;
  • hengenahdistus;
  • sydäninfarkti;
  • aivoverisuonisairaudet;
  • rodonalgia;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • mahahaava;
  • ilmavaivat;
  • perifeeristen verisuonten ja verisuonten seinämien vauriot.

Veritesti polysytemiaa varten

Biologisen nesteen laboratoriokokeet osoittavat hemoglobiinipitoisuuden (jopa 180 g / l) ja punasolujen lukumäärän tyypillistä nousua (jopa 7,5 per 10-12 yksikköä litrassa). Lasketaan myös punasolujen massa (yli 36 ml / kg).

Näiden indikaattorien lisäksi leukosyyttien määrä kasvaa (jopa 30 x 10: ssä 9: ssä) ja verihiutaleet (enintään 800: lla 9: ssä).

Lisäksi lisääntynyt viskositeetti ja veren tiheys, joka selittää tromboosin esiintymisen.

Polysytemian hoito

Hoidon pääperiaatteet ovat:

  • verenvuotojen ja verihyytymien ehkäisy;
  • biologisen nesteen viskositeetin väheneminen.

Siksi tärkeimmät nykyaikaiset hoitomenetelmät ovat flebotomia (verenpoisto), joka voidaan korvata erytrosytoosilla ja kemoterapialla (cytoreductive).

Lisäksi määrätyt lääkeaineiden hajoamisaineet, ihmisen interferoni, hydroksikarbamidi, hydroksiurea.

Polycytemia-folk-korjaustoimenpiteiden hoito

Vaihtoehtoinen lääketiede tarjoaa useita tehokkaita tapoja veren ohentamiseksi.

  1. Kuivat tai tuoreet karpalot (2 rkl) kaadavat lasillisen keitettyä vettä.
  2. Peitä lasi lautasella ja vaadi 20 minuuttia.
  3. Juo kuten teetä hunajan tai sokerin kanssa. Annosten lukumäärä päivässä ei ole rajoitettu.
  1. 200 ml: ssa kiehuvaa vettä höyrytetään 1 tl hienonnettua kuivaa apila-ruohoa.
  2. Kantaa, juo kolmasosa tai puolet vakiolasia enintään 3 kertaa päivässä.
  3. Hoito vähintään 1 kk.

Onko todellista polykytemiaa hoidettu kansan korjaustoimenpiteillä?

Kroonista veren patologiaa, jolla on kasvain, luonnehtii punasolujen jatkuvasta ja huomattavasta lisääntymisestä veren tilavuusyksikköä kohti, samoin kuin ihon ja limakalvojen splenomegaliaa ja punoitusta, kutsutaan polysytemiaksi. Monet ihmiset esittävät kysymyksen: "Onko mahdollista käsitellä todellista polysytemiaa kansan korjaustoimenpiteillä?"

On tärkeää ymmärtää, että tauti on vaarallinen, ja vain pätevä asiantuntija voi määrätä yhden tai toisen menetelmän käyttämisen. Kasviperäisten lääkkeiden hoito on mahdollista, mutta vain apuvälineenä.

Mikä provosoi polysytemiaveran kehittymistä ja mitkä ovat sen oireet?

Ensimmäistä kertaa taudin oireita kuvaili terapeutti Henri Louis Vaquez vuonna 1892. Polytytemiaa kutsutaan toisen puoliskon taudiksi. Ja on selitys. Usein sairaus diagnosoidaan ihmisissä 40 vuoden kuluttua. Nuoremmassa sukupolvessa se on hyvin harvinaista. Taudin kehittyminen on usein miehiä.

Taudin esiintyminen voi johtua geneettisestä alttiudesta, ionisoivan säteilyn altistumisesta ja myrkyllisistä aineista, hydronefroosin, kystojen ja munuaiskasvainten esiintymisestä, kroonisista keuhkojen patologioista ja tupakoinnista.

Polysytemiaa kuvataan yleensä:

  • ihon ja limakalvojen punoitus;
  • kipu ylemmän ja alemman raajan sormissa;
  • päänsärkyä;
  • suurentunut maksa ja perna;
  • kutinaa;
  • nivelkivut;
  • ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt;
  • hiusten harvennus ja lisääntynyt hauraus;
  • kuiva iho ja limakalvot;
  • huonovointisuus;
  • hengitysvaikeus;
  • verisuonitukos.

Pahinta on, että patologia tuntuu itsestään heti, henkilö voi elää sen kanssa eikä edes tiedä sen läsnäolosta. Siksi, vaikka oireita, kuten pahoinvointia tai päänsärkyä, joita usein syytämme väsymyksestä, on käännyttävä lääkärin puoleen.

Folk-korjaustoimenpiteet sairauden torjunnassa

Lääkehoidon ja muiden hoitojen rinnalla voit käyttää reseptejä kansanhoitovälineistä: kasveja, jotka auttavat ohentamaan verta, normalisoimaan yleisen tilan, vahvistamaan immuunijärjestelmää ja estämään verihyytymien muodostumista. Lääkärin käyttäminen ilman lääkärin tietämystä ei kuitenkaan ole suositeltavaa. Itsehoito voi aiheuttaa oireita pahentua!

1. Karpalot patologian torjunnassa. Kaada 30 grammaa tuoreita tai kuivattuja karpaloita kahdessa sadassa millilitrassa kiehuvaa vettä. Poista tara lämpöä puoli tuntia. Käytä juomaa teen sijaan. Maun parantamiseksi voit lisätä hunajaa tai sokeria.

2. Sovelluksen apila. Yhdistä 10 grammaa kuivattua, hienonnettua jauhettua osaa kasvista keitetyllä vedellä - lasilla. Jätä koostumus imeytymään. Juo ½ kupillista juomaa kahdesti päivässä. Terapeuttisen kurssin kesto on kuukausi.

3. Parantavien tinktuurien käyttö. Murskaa hevoskastanjan hedelmät ja kaada 50 grammaa vodkaa - 500 ml. Poista tiiviisti suljettu säiliö pimeässä paikassa kahden viikon ajan. Käytä lusikallista suodatettua lääkeainetta, joka on laimennettu lämpimällä vedellä - neljäsosa lasia kolme kertaa päivässä ennen syömistä. Terapeuttisen kurssin kesto on 21 päivää.

4. Polysytemian hoito valkosipulin tinktuurilla. Ota muutama pää valkosipulia, pilkkoa lihamyllyllä. Kaada raaka-aineet lasipulloon ja täytä vodka. Anna jäähtyä viileään pimeään paikkaan kahden viikon ajan. Seuraavaksi yhdistetään kireä neste samassa suhteessa sitruunamehun ja hunajan kanssa. Sekoita hyvin ja ota lusikallinen lääkettä kerran päivässä ennen nukkumaanmenoa.

5. Ihmeellisen infuusion käyttö. Sekoita samassa suhteessa kuin arnica-vuori koiruoho, makea apila ja meadowsweet. Tee 20 grammaa raaka-aineita kolmesataa millilitraan juuri keitettyä vettä. Jätä se yön yli. Juo 100 ml suodatettua juomaa kolme kertaa päivässä. Hoidon kulku on kolmekymmentä päivää.

6. Vaivojen hoito inkiväärijuomalla. Murskaa tuoreita juurakoita ja sekoita sitten vihreää teetä - lusikka ja kaneli - hyppysellinen. Huuhtele raaka-aine puoli litraa kiehuvaa vettä. Puhdista lämpö tunti. Käytä kupillista juomaa neljä kertaa päivässä.

7. Taudin hoito appelsiinimehulla. Käytä joka päivä 100 ml juuri puristettua mehua.

8. Tehokkaan tinktuuran käyttö. Täytä 50 grammaa kuivaa, hienonnettua ginkgo biloba-lehtiä alkoholilla - puoli litraa. Säilytä säiliötä pimeässä paikassa kolme viikkoa. Ota 10 tippaa suodatettua lääkettä ennen jokaista ateriaa.

10. Patologian hoito porkkanamehulla. On suositeltavaa juoda 300 ml juuri puristettua porkkanamehua päivittäin.

Ota lääkkeitä säännöllisesti, mutta älä unohda ruokaa.


Ravinto- ja kasviperäisten valmisteiden käytön ohella on tarpeen seurata ravitsemusta. Ensinnäkin rikastuttaa ruokavaliota veren harvennusaineilla. On suositeltavaa käyttää lisää:

  • merenelävät
  • kala
  • merikala
  • pähkinät,
  • paprika,
  • tuore valkosipuli ja sipulit,
  • tomaatit,
  • kurpitsa
  • kesäkurpitsat
  • selleri,
  • kurkut,
  • pellavansiemenöljy
  • vihreät pavut,
  • inkivääri,
  • melonit,
  • kirsikat,
  • mansikat,
  • mustikoita,
  • sitrushedelmät,
  • vehnänalkio
  • tumma suklaa
  • maitotuotteet - kefiiri, maito, jogurtti, jogurtti.

Minimoi lihan saanti - enintään kaksi kertaa viikossa. On suositeltavaa ostaa vähärasvaisia ​​lajikkeita. Kiinnitä erityistä huomiota juomatilaan. Henkilön täytyy juoda kaksi litraa vettä päivässä. Hyödyllistä tietoa on: "Sulavan veden parantava energia."

Polysytemian ehkäisy

Tämän taudin kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä ylläpitää aktiivista ja terveellistä elämäntapaa, luopua haitallisista tavoista, erityisesti tupakoinnista, ja ottaa säännöllisesti verikokeita ja läpäistä lääkärintarkastus. Lisäksi hoidetaan ajoissa patologiaa, joka voi aiheuttaa polysytemian kehittymistä.

Todellisen ja sekundaarisen polytyytymän olemus ja erot

Polysytemia on kehon tila, jossa punasolujen tuotanto on patologisesti lisääntynyt. Usein tämä liittyy veren kokonaismäärän ja pernan lisääntymiseen, myös leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä kasvaa. Sukupuolen taipumus on jäljitetty: miehet ovat vähemmän vastustuskykyisiä taudille, he ovat sairaita useita kertoja useammin kuin naispuolinen väestö. Haavoittuvin aika on keski-ja vanhempi ikä, mutta vastasyntyneen polysytemia on yhä useammin rekisteröity.

Luokitus ja oireet

Polysytemian luokittelu on melko yksityiskohtainen. On tavallista erottaa paitsi muodot, myös sairauden vaiheet. Näin voit määrittää tarkemmin hoito- ja kuntoutuskurssin. Taudin muotoja on useita:

  • polycythemia vera (primaarinen, Vacaise-tauti). Erytroblastista itämistä luuytimessä tapahtuu hyperplastisia muutoksia.
  • suhteellinen polycytemia (sekundaarinen, Gaisbek-oireyhtymä).

Lisäksi todellinen polysytemia on jaettu kolmeen vaiheeseen:

  • ensisijainen. Kehittyy taudin alussa, kurssin kesto voi ylittää viiden vuoden ajan. Oireet ovat vähäisiä tai oireenmukaisia;
  • käyttöön. Voi kestää noin 20 vuotta. Se etenee vaurioineen ja ilman pernan vaurioitumista.
  • raskas. Sille on tunnusomaista onkologisten kasvainten muodostuminen missä tahansa lokalisoinnissa, mutta useammin ei vain perna, veri, vaan myös maksa maksavat.

Toissijainen polykytemia (Gaisbek-oireyhtymä) voi kehittyä reaktiona pitkittyneeseen stressiin, huonoissa työolosuhteissa ja asianmukaisen lepoajan puuttuessa. Tällainen kurssi voi tapahtua pienimmällä terapeuttisella kurssilla, mutta taudin perimmäisen syyn hävittämiseksi. Todellinen polysytemia voi olla väärä. Se ei johda erytracytic-, leukosyytti-, verihiutaleiden tasapainon muutokseen.

syistä

Taudin patogeneesi riippuu suuresti sairauden muodosta. On havaittu, että todellinen polysytemia kehittyy geenimutaatioiden, perinnöllisen alttiuden verenmuodostusprosessien vääristymiseen. Patologia esiintyy pitkällä ja merkittävällä hypoksialla. Kaikki luuytimen alueella muodostuneet onkologiset prosessit voivat vaikuttaa haitallisesti punasolujen tuotannon luonnolliseen ja hyvin muodostuneeseen mekanismiin. Toissijainen polykytemia voi kehittyä seuraavien tekijöiden seurauksena:

  • aikaisempi obstruktiivinen keuhkosairaus;
  • keuhkoverenpainetauti;
  • sydämen pitkäaikainen epäonnistuminen;
  • munuaisten hapen nälkä, erittymisjärjestelmän tärkein elin;
  • epäsuotuisa ilmasto, erityisesti korkeissa olosuhteissa;
  • onkologinen prosessi missä tahansa lokalisoinnissa;
  • altistuminen taudinaiheuttajille;
  • joitakin työvoiman piirteitä (kaivostyöläiset, tornit jne.);
  • epäterveellinen ympäristötilanne (asuu megapisteissä, lähellä vaarallisia teollisuudenaloja, lähellä suuria moottoriteitä);
  • pahanlaatuinen tupakointi;
  • liittyminen Euroopan kansakuntaan. Syötä vallitseva genotyyppi.

Monia taudin oireiden syitä ei ole tutkittu. Erityisesti polysytemia vastasyntyneillä johtuu istukan aktiivisuuden rikkomisesta. Vauva ottaa taudin äidiltä, ​​kun taas vielä hänen kohdussaan. Sairauslähetysmekanismi on lääkäreiden ymmärtämätöntä. Tällä hetkellä ryhdytään toimenpiteisiin tällaisen taudin leviämisen estämiseksi.

Oireellinen kuva

Taudin ensimmäiset merkit eivät yleensä ole epäilyttäviä. Varhaisvaiheessa, paroxysmal päänsärky, näön hämärtyminen, henkilö menettää unen, valittaa huimausta, pahoinvointia. Sormien kärjet sekä ylä- että alaraajoissa ovat kylmiä. Niiden lämpötila on lähes riippumaton ympäristön lämpötilasta.

Kehittyneessä vaiheessa on lihaskipua. Liitokset "särkee" melkein ympäri vuorokauden. Yleinen tila heikkenee, työkyky, rasituskestävyys, kyky muistaa suuria määriä uutta tietoa laskevat. Iho on peitetty mustelmilla, ikenet alkavat vuotaa, nenän verenvuotoa voidaan havaita, mikä johtuu limakalvon minimaalisista loukkaantumisista. Perna ja maksa suurenevat usein. Nämä ovat ei-spesifisiä oireita, mutta on myös erityisiä merkkejä. Näitä ovat:

  • vakava kutina. Lisäksi kutina lisääntyy ihokosketuksen jälkeen. Joskus se muuttuu sietämättömäksi, mikä johtaa neuroottisiin tiloihin;
  • sormien tyynyissä esiintyy vaihtelevan intensiteetin polttavia sormia;
  • kasvojen iho muuttuu punaiseksi sinertävällä värillä;
  • sapeniset laskimot visualisoidaan;
  • usein esiintyy jatkuvaa essentiaalista hypertensiota;
  • huulet, kieli, silmien valkoiset ovat täynnä verta;
  • yleinen heikkous jatkuu edelleen, se on tyypillinen taudille;
  • tromboosin, sydänkohtausten, aivohalvausten vaara kasvaa jyrkästi;
  • maksakudoksen muutokset kirroosin tyypissä, kehon koko kasvaa.

Taudin viimeisessä vaiheessa, kun hallitsematon kasvaimen kasvu johtaa kriittiseen ruumiinpainon laskuun ja yleiseen myrkytykseen, koko oireenmukaista kuvaa ilmaistaan. Anemia lisääntyy, mahalaukun, kohdun, suoliston verenvuodon riski kasvaa. Jos toimivaltaista hoitoa ei ole tai jos taudin havaitseminen tapahtuu myöhäisessä vaiheessa, kuolema tapahtuu.

Polytytemia vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden polykytemia ilmenee 6-7 päivää syntymän jälkeen. Usein oireet ilmaantuvat täysipainoisissa ja suurissa kaksosissa. Iho on tuskallista, jopa pieni kosketus saa lapsen itkemään. Ihon punertava väri, kutina, laihtuminen. Ensisijaiset oireet (ilmenemismuodot) vahvistetaan laboratoriotesteillä: punasolut, valkosolut ja verihiutaleet ylittävät merkittävästi ikärajan. Laajennettu maksa ja perna.

Diagnostiset toimenpiteet ja ennuste

Heti kun sairauden primaariset merkit epäillään, tarvitaan kvalitatiivinen diagnoosi. Se alkaa yksityiskohtaisesta historiasta. Selvitä mahdollinen perinnöllinen alkuperä, joka edellyttää "perheen" historiaa. Seuraavaksi määritä laboratoriokokeet: yleinen analyysi verestä ja virtsasta. Jos normin poikkeamia havaitaan, veri testataan biokemian suhteen ja määritetään leukosyyttikaava.

Diagnoosin vahvistamiseksi tai kieltämiseksi on tarpeen suorittaa luuydinpunktion histologia ja morfologia. Myös sytologia vaaditaan. Kehon vahingoittumisen syyt ja laajuus taudin aikana auttavat tunnistamaan sisäelinten ja verisuonten ultraäänen, FGDS, EchoCG jne. Saattaa olla tarpeen kuulla asiaan liittyviä asiantuntijoita: urologi, pulmonologi, gynekologi. Hematologi päättää hoidon rekisteröinnin kysymyksestä.

näkymät

Taudin ennuste riippuu monista tekijöistä: patologian vakavuudesta ja pahanlaatuisuudesta, oikeasta hoidosta, potilaan iästä, yksilön yksilöllisistä ominaisuuksista jne. Vain 1% polykyteemista muuttuu leukemiaan, ja jopa 15% potilaista tarvitsee sytostaatteja. Mutta tauti ei ole altis itsensä parantumiselle tai pitkäaikaisille "spontaaneille" remissioille. Vaatii hematologin elinikäistä seurantaa. Vakavissa tapauksissa he määrittävät vammaisuuden, se on tyypillistä monille potilaille, joilla on samanlainen diagnoosi. Jotta ennuste olisi suotuisampi, on tarpeen tunnistaa oireet ajoissa ja suorittaa täydelliset kurssit huolellisesti täyttämällä lääketieteelliset tapaamiset.

Polysytemian hoito

Oikean hoitomenetelmän määrittämiseksi on tarpeen diagnosoida taudin tarkka syy. Jos kyseessä on todellinen polysytemia, tarvitaan punaisen luuytimen kasvaimia, toissijaisen (Gaisbek-oireyhtymä) tapauksessa taudin syy on poistettu. Todellisen polycytemian hoito on melko pitkä ja monimutkainen prosessi. Siksi on oltava riittävä hoito, joka vaikuttaa kasvaimeen ja estää sen metastaasin. Lääkkeitä valittaessa on otettava huomioon potilaan ikä, kaikki lääkkeet eivät ole yhtä hyviä nuorille ja vanhuksille.

Lääkehoito

Ohjattu hoito taudin aiheuttamien oireiden poistamiseksi. Jos verenpaine on kohonnut, suositellaan verenpainelääkkeitä (Enalapril, Captopril, Coverex). Antihistamiinilääkkeitä käytetään lievittämään kutinaa (Fencarol, Suprastinex) ja muita kehon reaktioita. Disaggregantteja käytetään veren hyytymisen vähentämiseen (Vixipin, aspiriinipohjaiset lääkkeet).

Antikoagulantteja määrätään veren hyytymien riskin vähentämiseksi. Tämä farmakologinen ryhmä sisältää hepariinia, Vorfariinia, Daltepariinia ja verihiutaleiden verihiutaleita. Verenvuodon vuoksi on aiheellista määrätä hemostaattisia aineita. Vicasol, Epsilon-aminokapronihappo, hemofobriini kuuluvat niihin. Diureettien vastaanotto on ehdottomasti kielletty, ne sakeuttavat verta vielä enemmän ja aiheuttavat erilaisia ​​komplikaatioita.

Interferonien ja rauhoittavien aineiden käyttö

Interferonit ovat spesifisiä proteiineja, joita immuunijärjestelmä tuottaa. Niillä pyritään torjumaan patogeenista kasvistoa, tuhoamalla patogeenien DNA ja RNA. Nykyaikaiset farmakologit ovat luoneet keinotekoisia interferoneja, joilla on samanlainen ominaisuus, koska tämän ryhmän lääkkeet parantavat ennustetta ja vähentävät veritaudin oireita. Yleisimmin mainittu sovellus:

  • interferoni;
  • lukituksesta;
  • Diaferona;
  • interferonimolekyyli;
  • leukinferon;
  • Nazoferona;
  • Roferon;
  • Lfarekina;
  • Vellverona;
  • Intron A;
  • Sveferon.

Haluan erikseen sanoa rauhoittavista aineista Vaquezin taudin hoidossa. Rauhoittimet ovat lääkkeitä, joilla on rauhoittava vaikutus. Ne näytetään, jos vaikea diagnostiikka, verenpoisto on tarpeen. Tai on kutinaa, on pelko kemoterapiaa. Tällaisissa tapauksissa on ilmoitettu Lorazepamin, Ozepamin, Medazepamin (Rudotel), Alprazolaamin (Xanax), kloordiatsepoksidin (Elenium), Gidatsepaamin, Diazepamin (Valium), Seduxenan, Relaniumin, Sibazonin käyttö.

kemoterapia

Tapauksissa, joissa tauti etenee, potilaalla on vakava tila, lisätään sisäelinten ja verisuonten komplikaatioita, sitten suositellaan kemoterapiaa. Tässä tapauksessa käytetyt lääkkeet vaikuttavat haitallisesti kasvainsoluihin. Käytetään hydroksiureaa, anagrelidiä ja bisulfaania. Hoitoprosessin tulisi olla monimutkainen, joten lääkehoidon ja ennaltaehkäisyn käyttö.

Huumeeton hoito: lyhyesti

Tällaista hoitoa käytetään yhdessä lääkityksen kanssa. Vain integroitu lähestymistapa antaa positiivisen ennusteen elpymiselle. On mahdotonta jättää huomiotta mahdollisuutta lopettaa taudin eteneminen, muuten remissiota on hyvin vaikea saavuttaa. Annamme hyödyllisimmät tekniikat.

Ruokavaliohoito

Liha ja kala jättävät vähimmäisrajan ruokavalioon. Mutta niiden rasvaiset lajikkeet sulkevat kokonaan pois. Ravitsemuslisä rasvattomilla maitotuotteilla (hapanmaito, raejuusto, hera, acidophilus). Kaikki hedelmät ja vihannekset ovat sallittuja. Jos lämpökäsittely on välttämätöntä, valitse pari, keittäminen, haudutus. Kahdesti viikossa ruokavalioon syötetään kani, kananrinta tai kalkkunanrinta, viiriäistä, helmikanaa. Jos verenkierto suoritettiin tai oireet on selvästi merkitty, ruokavaliota on noudatettava erityisen tiukasti.

verenvuodatus

Polysytemian hoidossa tiettyjen punasolujen poistaminen osoitti verenvuotoa. Usein nuoret ottavat jopa 400 ml verta ja vanhukset ja sydän- ja verisuonitautien esiintyminen ottavat 100 ml: aan. Ennen menettelyä määrättiin lääkkeitä, jotka vähentävät veren hyytymistä. Käsittelyä ei suoriteta verihyytymien läsnä ollessa.

Lääketieteen antiikin valaisimien mukaan verenkierto edistää koko organismin nuorentumista, aktivoi aineenvaihdunta- ja regeneratiivisia prosesseja. Menettely edellyttää kuitenkin potilaan täydellistä tutkimista, joka suoritetaan steriileissä olosuhteissa ja vain sairaalassa tai klinikalla. Varmista, että ennen käsittelyä ja sen jälkeen tarvitaan laboratoriotutkimusta. Henkilön tilan seuranta on lääketieteellisen tarkkailun edellytys.

Verensiirto

Kiertävän veren määrän palauttamiseksi ja sen muodostamien elementtien täydentämiseksi määrätään punasoluja tai verihiutaleiden massaa. Menettely toteutetaan kolmessa vaiheessa. Ne ottavat huomioon veriryhmän, potilaan Rh-tekijän, valitse sopiva osa, tarkista se. Suorita näyte yksilöllisestä yhteensopivuudesta, biologisesta näytteestä.

Punasolujen siirto suoritetaan potilaan vakavissa olosuhteissa, kuten anemian ja kooman vakavassa vaiheessa. Jälkimmäinen tapahtuu punasolujen määrän voimakkaan laskun ja aivojen riittämättömän rikastumisen kanssa hapella. Vaikea anemia tapahtuu, kun hemoglobiinipitoisuus laskee alle 70 g / l, koska normi on 120-160 g / l. Verihiutaleiden massa siirretään verihiutaleiden (normaali 180-420 * 109 / l) kriittisellä vähenemisellä, usein toistuvalla ja pitkittyneellä verenvuodolla.

Polysytemia: oireet ja sairauden hoito

Kroonista veren patologiaa, jolla on kasvain, luonnehtii punasolujen jatkuvasta ja huomattavasta lisääntymisestä veren tilavuusyksikköä kohti, samoin kuin ihon ja limakalvojen splenomegaliaa ja punoitusta, kutsutaan polysytemiaksi. Monet ihmiset esittävät kysymyksen: "Onko mahdollista käsitellä todellista polysytemiaa kansan korjaustoimenpiteillä?"

On tärkeää ymmärtää, että tauti on vaarallinen, ja vain pätevä asiantuntija voi määrätä yhden tai toisen menetelmän käyttämisen. Kasviperäisten lääkkeiden hoito on mahdollista, mutta vain apuvälineenä.

Mikä laukaisee todellisen polysytemian kehittymisen ja mitkä ovat sen oireet

Ensimmäistä kertaa taudin oireita kuvaili terapeutti Henri Louis Vaquez vuonna 1892. Polytytemiaa kutsutaan toisen puoliskon taudiksi. Ja on selitys. Usein sairaus diagnosoidaan ihmisissä 40 vuoden kuluttua. Nuoremmassa sukupolvessa se on hyvin harvinaista. Taudin kehittyminen on usein miehiä.

Taudin esiintyminen voi johtua geneettisestä alttiudesta, ionisoivan säteilyn altistumisesta ja myrkyllisistä aineista, hydronefroosin, kystojen ja munuaiskasvainten esiintymisestä, kroonisista keuhkojen patologioista ja tupakoinnista.

Polysytemiaa kuvataan yleensä:

  • ihon ja limakalvojen punoitus;
  • kipu ylemmän ja alemman raajan sormissa;
  • päänsärkyä;
  • suurentunut maksa ja perna;
  • kutinaa;
  • nivelkivut;
  • ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt;
  • hiusten harvennus ja lisääntynyt hauraus;
  • kuiva iho ja limakalvot;
  • huonovointisuus;
  • hengitysvaikeus;
  • verisuonitukos.

Pahinta on, että patologia tuntuu itsestään heti, henkilö voi elää sen kanssa eikä edes tiedä sen läsnäolosta. Siksi, vaikka oireita, kuten pahoinvointia tai päänsärkyä, joita usein syytämme väsymyksestä, on käännyttävä lääkärin puoleen.

Vaihtoehtoinen lääketiede tautien torjunnassa

Lääkehoidon ja muiden hoitojen rinnalla voit hyödyntää kasviformulaatioita, jotka auttavat veren ohentamisessa, normalisoimaan yleisen tilan, vahvistamaan immuunijärjestelmää ja estämään verihyytymien muodostumista. Lääkärin käyttäminen ilman lääkärin tietämystä ei kuitenkaan ole suositeltavaa. Itsehoito voi aiheuttaa oireita pahentua.

1. Karpalot patologian torjunnassa. Kaada 30 grammaa tuoreita tai kuivattuja karpaloita kahdessa sadassa millilitrassa kiehuvaa vettä. Poista tara lämpöä puoli tuntia. Käytä juomaa teen sijaan. Maun parantamiseksi voit lisätä hunajaa tai sokeria.

2. Sovelluksen apila. Yhdistä 10 grammaa kuivattua, hienonnettua jauhettua osaa kasvista keitetyllä vedellä - lasilla. Jätä koostumus imeytymään. Juo ½ kupillista juomaa kahdesti päivässä. Terapeuttisen kurssin kesto on kuukausi.

3. Parantavien tinktuurien käyttö. Murskaa hevoskastanjan hedelmät ja kaada 50 grammaa vodkaa - 500 ml. Poista tiiviisti suljettu säiliö pimeässä paikassa kahden viikon ajan. Käytä lusikallista suodatettua lääkeainetta, joka on laimennettu lämpimällä vedellä - neljäsosa lasia kolme kertaa päivässä ennen syömistä. Terapeuttisen kurssin kesto on 21 päivää.

4. Polysytemian hoito valkosipulin tinktuurilla. Ota muutama pää valkosipulia, pilkkoa lihamyllyllä. Kaada raaka-aineet lasipulloon ja täytä vodka. Anna jäähtyä viileään pimeään paikkaan kahden viikon ajan. Seuraavaksi yhdistetään kireä neste samassa suhteessa sitruunamehun ja hunajan kanssa. Sekoita hyvin ja ota lusikallinen lääkettä kerran päivässä ennen nukkumaanmenoa.

5. Ihmeellisen infuusion käyttö. Sekoita samassa suhteessa kuin arnica-vuori koiruoho, makea apila ja meadowsweet. Tee 20 grammaa raaka-aineita kolmesataa millilitraan juuri keitettyä vettä. Jätä se yön yli. Juo 100 ml suodatettua juomaa kolme kertaa päivässä. Hoidon kulku on kolmekymmentä päivää.

6. Vaivojen hoito inkiväärijuomalla. Murskaa tuoreita juurakoita ja sekoita sitten vihreää teetä - lusikka ja kaneli - hyppysellinen. Huuhtele raaka-aine puoli litraa kiehuvaa vettä. Puhdista lämpö tunti. Käytä kupillista juomaa neljä kertaa päivässä.

7. Taudin hoito appelsiinimehulla. Käytä joka päivä 100 ml juuri puristettua mehua.

8. Tehokkaan tinktuuran käyttö. Täytä 50 grammaa kuivaa, hienonnettua ginkgo biloba-lehtiä alkoholilla - puoli litraa. Säilytä säiliötä pimeässä paikassa kolme viikkoa. Ota 10 tippaa suodatettua lääkettä ennen jokaista ateriaa.

10. Patologian hoito porkkanamehulla. On suositeltavaa juoda 300 ml juuri puristettua porkkanamehua päivittäin.

Ota lääkkeitä säännöllisesti, mutta älä unohda ruokaa.

Yhdessä lääkkeiden ja kasviperäisten valmisteiden käytön kanssa on seurattava ravitsemusta. Ensinnäkin rikastuttaa ruokavaliota veren harvennusaineilla. On suositeltavaa käyttää lisää:

  • merenelävät
  • kala
  • merikala
  • pähkinät,
  • paprika,
  • tuore valkosipuli ja sipulit,
  • tomaatit,
  • kurpitsa
  • kesäkurpitsat
  • selleri,
  • kurkut,
  • pellavansiemenöljy
  • vihreät pavut,
  • inkivääri,
  • melonit,
  • kirsikat,
  • mansikat,
  • mustikoita,
  • sitrushedelmät,
  • vehnänalkio
  • tumma suklaa
  • maitotuotteet - kefiiri, maito, jogurtti, jogurtti.

Minimoi lihan saanti - enintään kaksi kertaa viikossa. On suositeltavaa ostaa vähärasvaisia ​​lajikkeita. Kiinnitä erityistä huomiota juomatilaan. Henkilön täytyy juoda kaksi litraa vettä päivässä. Hyödyllistä tietoa on: "Sulavan veden parantava energia."

ennaltaehkäisy

Tämän taudin kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä ylläpitää aktiivista ja terveellistä elämäntapaa, luopua haitallisista tavoista, erityisesti tupakoinnista, ja ottaa säännöllisesti verikokeita ja läpäistä lääkärintarkastus. Lisäksi hoidetaan ajoissa patologiaa, joka voi aiheuttaa polysytemian kehittymistä.

(Kukaan ei ole äänestänyt vielä)

  • 7 tehokasta kansanreseptia rosaceasta
  • Vuohen rasva on ihana lääkäri, se korvaa apteekin
  • Kohdunkaulan eroosio
  • lihastulehdus
  • Whitehead
  • Todistettu kansanhoito hiustenlähtöön
  • Kyynärpää epicondylitis
  • Prolaktiini ja sen rooli ihmisen kehossa
  • Todistetut kansanhoitotuotteet verenkierron parantamiseksi
  • Vetyperoksidi - lääke ihmisiltä
  • Parasiitit kehossa - monien terveysongelmien syy
  • Endometriumin kerääntyminen - ratkaisu hedelmättömyyden ongelmaan
  • Polyypeistä ruohon suolistossa - parhaat avustajat
  • Trombi ja plakit liukenevat, laimennetaan verta kansanhoitoon
  • Mahalaukun tulehdus? Hoidamme perinteisen lääketieteen
  • Nikotiinista riippuvuus kansan korjaustoimenpiteistä on helposti ylitettävissä

Tämän sivuston tiedot annetaan tiedoksi.
Itsehoito on mahdollista vain lääkärin kuulemisen jälkeen!

11. helmikuuta 2015

Polykytemia on krooninen sairaus, jossa punasolujen (punasolujen) pitoisuus veressä kasvaa. Tämän patologian mukaan 70%: lla potilaista verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä muuttuu suurella tavalla.

Taudilla ei ole suurta esiintyvyyttä - vuosittain miljoona ihmistä rekisteröi enintään viisi tapausta. Useimmiten taudin polysytemia kehittyy keski-ikäisillä ja vanhuksilla. Tilastojen mukaan miespuoliset edustajat kärsivät tästä patologiasta viisi kertaa useammin kuin naiset. Tänään tarkastelemme lähemmin sellaista tilannetta kuin polytyytemia, oireet ja patologian hoito kuvataan alla.

Sairauden syyt

Polysytemia ei ole pahanlaatuinen sairaus. Tähän mennessä taudin tarkka syy ei ole tiedossa. Uskotaan, että patologian kehittyminen aiheuttaa erityisen luuytimen entsyymin mutaation. Geenin muutokset johtavat kaikkien verisolujen ja erityisesti punasolujen liialliseen jakautumiseen ja kasvuun.

Taudin luokittelu

On olemassa kaksi tautiryhmää:

Todellinen polykytemia tai Vacaise-tauti, joka puolestaan ​​on jaettu ensisijaiseksi (eli toimii itsenäisenä sairautena) ja toissijainen (sekundäärinen polytyytemia kehittyy kroonisten keuhkosairauksien, kasvainten, hydronefroosin, kohoamisen vuoksi).

Suhteellinen polysytemia (stressi tai väärä) - tässä tilassa punasolujen määrä pysyy normaalialueella.

Polykytemia: sairauden oireet

Hyvin usein sairaus on oireeton. Joskus kyselyn seurauksena todellisesta polysytemiasta voidaan havaita vahingossa täysin erilaisista syistä. Oireita, joihin on kiinnitettävä huomiota, harkitsemme edelleen.

Sainen laskimojen laajentaminen

Kun polysytemia on iholla, useimmiten kaulassa, ilmestyy laajennetut sapeniset suonet. Tällä patologialla iho muuttuu punertavaksi kirsikkaväriksi, mikä on erityisen havaittavissa kehon avoimilla alueilla - kaulassa, käsissä, kasvoissa. Huulien ja kielen limakalvolla on sinertävän punainen väri, silmien valkoiset näyttävät peittävän veren.

Tällaiset muutokset johtuvat kaikkien pinnallisten alusten veren, erytrosyyttien sisältämän veren ylivuodosta ja sen reologisten ominaisuuksien (liikkeen nopeus) hidastumisesta, minkä seurauksena pääosa hemoglobiinista (punainen pigmentti) siirtyy palautettuun muotoon (eli kemialliset muutokset) ja muuttaa väriä.

kutina

Melkein puolet polycytemiasta kärsivistä potilaista on voimakasta ihon kutinaa, joka ilmenee erityisesti lämpimän kylvyn jälkeen. Tämä ilmiö toimii erityisenä merkkinä todellisesta polysytemiasta. Kutina tapahtuu johtuen aktiivisten aineiden vapautumisesta verestä, erityisesti histamiinista, joka kykenee laajentamaan ihon kapillaareja, mikä johtaa lisääntyneeseen verenkiertoon ja erityisten tunteiden esiintymiseen.

Eritromelalagiya

Tätä ilmiötä leimaa lyhyen aikavälin voimakas kipu sormenpäissä. Se herättää niiden lisääntyneen verihiutaleiden määrän käden pienissä astioissa, minkä seurauksena muodostuu lukuisia mikrotrombeja, jotka estävät arterioleja ja estävät veren virtauksen sormen kudoksiin. Tällaisen tilan ulkoiset merkit ovat punoitus ja sinisten pisteiden ulkonäkö iholla. Aspiriinia suositellaan tromboosin ehkäisemiseksi.

Splenomegalia (pernan laajentuminen)

Pernan lisäksi maksaa voidaan muuttaa tai pikemminkin sen kokoa. Nämä elimet osallistuvat suoraan verisolujen muodostumiseen ja tuhoutumiseen. Jälkimmäisen pitoisuuden lisääminen johtaa maksan ja pernan koon kasvuun.

Pohjukaissuolen ja mahalaukun haavaumat

Tällainen vakava kirurginen patologia kehittyy ruoansulatuskanavan limakalvon pienten astioiden tromboosin vuoksi. Akuutin verenkiertohäiriön seurauksena on elinseinän osan kuolema (nekroosi) ja haavauman muodostuminen sen paikalle. Lisäksi mahalaukun resistenssi Helicobacterille vähenee (mikro-organismi, joka aiheuttaa gastriittia ja haavaumia).

Verihyytymiä suurissa aluksissa

Alaraajojen suonet ovat alttiimpia tälle patologialle. Verisuonit, jotka irtoavat säiliön seinämästä, voivat sydämen ohittamalla tunkeutua keuhkoverenkiertoon (keuhkoihin) ja aiheuttaa keuhkoembolia (keuhkoembolia), joka on elämän yhteensopimaton tila.

Verenvuoto

Huolimatta siitä, että verihiutaleiden määrä perifeerisessä veressä muuttuu ja sen hyytyminen lisääntyy, polykyytemian yhteydessä voi ilmetä ientulehdusta.

kihti

Kun virtsahapon määrä kasvaa, sen suolat talletetaan eri nivelissä ja aiheuttavat terävän kivun oireyhtymän.

  • Kipu raajoissa. Tällainen oire aiheuttaa jalkojen valtimoiden tappion, niiden kaventumisen ja seurauksena verenkierron heikentymisen. Tällä patologialla on nimi "hävittää endarteritis".
  • Kipu litteissä luissa. Luuytimen lisääntynyt aktiivisuus (verisolujen kehittymispaikka) aiheuttaa litteiden luiden herkkyyden mekaaniselle rasitukselle.

Kehon yleisen tilan heikkeneminen

Polysytemian kaltaisessa taudissa oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin muiden patologisten oireiden (esim. Anemia) oireet: päänsärky, jatkuva väsymys, tinnitus, huimaus, hanhenliha silmien edessä, hengenahdistus ja veri ryntähtää päähän. Veren viskoosisten ominaisuuksien lisääntyminen aktivoi verisuonten kompensoivan reaktion, minkä seurauksena verenpaine kasvaa. Tällä patologialla on usein havaittavissa komplikaatioita sydämen vajaatoiminnan ja mikrokardioskleroosin muodossa (sydämen lihaskudoksen korvaaminen sidekudoksella, vian täyttäminen, mutta ei suorita tarvittavia toimintoja).

diagnostiikka

Polysytemia havaitaan yleisen verikokeen tulosten perusteella, jossa se havaitaan:

lisääntynyt punasolujen määrä 6,5: stä 7,5: een • 10 ^ 12 / l;

kohonnut hemoglobiinipitoisuus - jopa 240 g / l;

erytrosyyttien (OOE) kokonaismäärä ylittää 52%.

Koska erytrosyyttien määrää ei voida laskea edellä mainittujen arvojen perusteella, mittauksessa käytetään radionuklididiagnostiikkaa. Jos punasolujen massa on yli 36 ml / kg miehillä ja 32 ml / kg naisilla, tämä viittaa luotettavasti Vázezin taudin esiintymiseen.

Polytytemian yhteydessä erytrosyyttien morfologia säilyy, eli ne eivät muuta niiden normaalia muotoa ja kokoa. Kuitenkin, jos anemia kehittyy verenvuodon lisääntymisen tai usein verenvuodon seurauksena, havaitaan mikrosytoosia (punasolujen väheneminen).

Polycytemia: hoito

Verenvuodolla on hyvä terapeuttinen vaikutus. On suositeltavaa poistaa 200-300 ml verta viikoittain, kunnes OE-taso laskee haluttuun arvoon. Jos verenpoistoa on vasta-aiheita, on mahdollista palauttaa punasolujen prosenttiosuus laimentamalla veri lisäämällä nestemäinen osa (suurimolekyylipainoliuokset injektoidaan suonensisäisesti).

On pidettävä mielessä, että verenkierto johtaa usein rautapulan anemian kehittymiseen, jossa on vastaavia oireita ja verihiutaleiden pitoisuuden lisääntymistä.

Kun tämä sairaus on polytytemiavira, hoito edellyttää tietyn ruokavalion noudattamista. On suositeltavaa rajoittaa lihan ja kalatuotteiden kulutusta, koska ne sisältävät runsaasti proteiinia, joka stimuloi aktiivisesti veren muodostavien elinten toimintaa. Sinun pitäisi myös kieltäytyä rasvaisista elintarvikkeista. Kolesteroli myötävaikuttaa ateroskleroosin kehittymiseen, minkä seurauksena esiintyy verihyytymiä, jotka suuressa määrin ja siten muodostuvat polysytemiaa sairastavilla ihmisillä.

Tämän taudin vuoksi on suositeltavaa antaa etusija maitotuotteille ja kasvituotteille sekä rajoittaa fyysistä rasitusta.

Jos polysytemiaa diagnosoidaan, hoito voi sisältää myös kemoterapiaa. Levitä sitä lisääntyneellä trombosytoosilla ja voimakkaalla kutinaa. Yleensä se on "sytoreduktiivinen aine" (lääke "hydroksikarbamidi").

Viime aikoihin asti luuytimen tukahduttamiseksi käytettiin radioaktiivisten isotooppien injektiota (yleensä fosfori-32). Nykyään he kieltäytyvät yhä enemmän tällaisesta hoidosta johtuen suuresta leukemisen muutoksen määrästä.

Hoito sisältää myös interferonipuhdistuksia, kun taas anagrelidiä käytetään sekundaarisen trombosytoosin hoidossa.

Tällä patologialla luuydinsiirto on hyvin harvinaista, koska polykytemia on sairaus, joka ei ole kohtalokas, edellyttäen tietenkin riittävää hoitoa ja jatkuvaa seurantaa.

Polytytemia vastasyntyneillä

Polykytemia on patologia, jonka oireita voidaan havaita vastasyntyneillä. Tämä tauti on organismin kehon vastaus siirrettyyn hypoksiaan, johon istukan vajaatoiminta voi aiheuttaa. Vauvan keho korjata hypoksiaa alkaa syntetisoida suuri määrä punasoluja.

Hengitysteiden lisäksi todellinen polytyytemia voi esiintyä myös vastasyntyneillä. Kaksoset ovat erityisen vaarassa.

Vastasyntyneen polysytemia kehittyy ensimmäisinä elinaikoina, ja sen ensimmäiset ilmenemismuodot ovat hematokriitin (jopa 60%) lisääntyminen ja hemoglobiinitason merkittävä nousu.

Vastasyntyneiden polysytemialla on useita virtausvaiheita: alku-, vaihe- ja köyhdytysvaihe. Kuvaile niitä lyhyesti.

Taudin alkuvaiheessa ei käytännössä ole kliinisiä ilmenemismuotoja. Lapsen polysytemiaa tässä vaiheessa voidaan havaita vain tutkimalla perifeerisen veren parametreja: hematokriitti, hemoglobiini ja punasolut.

Maksan ja pernan lisääntyminen kehittyy polyfertisessä vaiheessa. Paterorisia ilmiöitä havaitaan: integraatit saavat ominaista ”pletorisen punaisen” sävyn, lapsi osoittaa ahdistusta koskettaessa ihoa. Pletorista oireyhtymää täydentää tromboosi. Analyyseissä on erytrosyyttien, verihiutaleiden ja leukosyyttien muutosten määrä muuttunut. Kaikkien verisolujen indikaattorit voivat myös lisääntyä, tätä ilmiötä kutsutaan "panmieloosiksi".

Hajoamisvaiheelle on ominaista merkittävä painonpudotus, astenia ja heikentyminen.

Vastasyntyneille tällaiset kliiniset muutokset ovat erittäin vaikeita ja voivat aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia ja sitä seuraavaa kuolemaa. Polysytemia voi aiheuttaa tietyntyyppisten valkoisten verisolujen, jotka ovat vastuussa kehon immuunijärjestelmästä, tuotantoa. Tuloksena on, että lapsi kehittää vakavia bakteeri-infektioita, jotka johtavat kuolemaan.

Kun olet lukenut tämän artikkelin, opit lisää tästä patologiasta, kuten polysytemiasta. Oireita ja hoitoa tarkastelimme mahdollisimman tarkasti. Toivomme, että nämä tiedot ovat hyödyllisiä sinulle. Ole varovainen ja terveellinen!

polysytemia

Polysytemia (Vaisezin tauti, erytremia, erytrosytoosi) on kroonisten leukemioiden ryhmän sairaus. tunnettu siitä, että erytrosyyttien, verihiutaleiden ja leukosyyttien lisääntynyt tuotanto, lisääntynyt bcc, splenomegalia. Sairaus on harvinainen leukemian muoto. 4-5 uutta polysytemiatapausta 1 miljoonaa ihmistä kohden diagnosoidaan vuosittain. Erythremia kehittyy pääasiassa vanhemmille ikäryhmille (50–60 vuotta), hieman useammin miehillä. Polysytemian merkitys johtuu tromboottisten ja hemorragisten komplikaatioiden suuresta riskistä sekä todennäköisyydestä muuttaa akuuttiin myeloblastiseen leukemiaan. erytromyeloosi, krooninen myelooinen leukemia.

Polysytemian syyt

Polysytemian kehittymistä edeltää mutaatiomuutokset polypotenttisessa kantasolun veren solussa, joka johtaa kaikkiin kolmeen luuytimen solulinjaan. Yleisimmin havaitaan JAK2-tyrosiinikinaasigeenin mutaatio korvaamalla valiini fenyylialaniinilla 617-asemassa. Joskus esiintyy erytremiaa, esimerkiksi juutalaisten keskuudessa, joka saattaa osoittaa geneettisen korrelaation hyväksi.

Kun luuytimessä esiintyy polytemiaa, erytroidista hematopoieesista on olemassa kahdenlaisia ​​progenitorisoluja: jotkut niistä käyttäytyvät itsenäisesti, niiden proliferaatiota ei säännellä erytropoietiini; toiset, kuten odotettiin, ovat erytropoietiiniriippuvaisia. Uskotaan, että solujen autonominen populaatio ei ole mitään muuta kuin mutantti klooni - polysytemian pääasiallinen substraatti.

Erytremian patogeneesissä johtava rooli kuuluu lisääntyneeseen erytropoieesiin, joka johtaa absoluuttiseen erytrosytoosiin, veren heikentyneisiin reologisiin ja koaguloituviin ominaisuuksiin, pernan ja maksan myelooiseen metaplasiaan. Korkea viskositeetti aiheuttaa taipumusta verisuonten tromboosiin ja hypoksiseen kudosvaurioon, ja hypervolemia aiheuttaa lisääntynyttä verenkiertoa sisäelimiin. Polysytemian lopussa havaitaan veren ohenemista ja myelofibroosia.

Polycytemia-luokitus

Hematologiassa on 2 polysytemian muotoa, totta ja suhteellista. Suhteellinen polycytemia kehittyy normaalilla punasoluilla ja pienenee plasman tilavuutta. Tätä tilannetta kutsutaan stressiksi tai vääriä polykytemiaa eikä sitä käsitellä tässä artikkelissa.

Todellinen polysytemia (erytremia) voi olla alkuperää tai toissijaista alkuperää. Ensisijainen muoto on itsenäinen myeloproliferatiivinen sairaus, joka perustuu myelooisen hemopoieettisen alkion tappioon. Toissijainen polytyytemia kehittyy yleensä erytropoietiinin aktiivisuuden lisääntyessä; Tämä tila on kompensoiva reaktio yleiseen hypoksiaan ja voi esiintyä kroonisessa keuhkopatologiassa, "sinisissä" sydämen vajaatoiminnoissa, lisämunuaisen kasvaimissa. hemoglobinopatiat, kun kiipeily tai tupakointi jne.

Todellinen polycytemia sen kehityksessä kulkee läpi 3 vaihetta: alkupe- rä, avoin ja terminaali.

Vaihe I (alku-, alentunut) - kestää noin 5 vuotta; oireettomia tai joilla on vähäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Sille on ominaista kohtalainen hypervolemia, pieni erytrosytoosi; pernan koko on normaali.

Vaihe II (erytreminen, avoin) on jaettu kahteen ala-alaan:

  • IA - ilman pernän myelooista transformaatiota. Erytrosytoosi, trombosytoosi, joskus pancytoosi; myelogrammin mukaan kaikkien hemopoieettisten bakteerien hyperplasia, selvä megakaryosytoosi. Erytremian kehittyneen vaiheen kesto on 10-20 vuotta.
  • IIB - pernan myeloidisen metaplasian läsnä ollessa. Hypervolemiaa, hepato- ja splenomegaliaa ilmaistaan; perifeerisessä veressä - pansytoosissa.

Vaihe III (aneminen, post-erytreminen, terminaali). Anemia ja trombosytopenia ovat tyypillisiä. leukopenia, maksan ja pernan myelooinen transformaatio, sekundaarinen myelofibroosi. Mahdolliset polysytemian seuraukset muussa hemoblastoosissa.

Polysytemian oireet

Erythremia kehittyy pitkään, vähitellen ja voidaan havaita sattumalta verikokeessa Varhaiset oireet, kuten pään rasitus, tinnitus, huimaus. näön hämärtyminen, raajojen kylmyys, unihäiriöt jne. "poistetaan" usein vanhuksilta tai samanaikaisilta sairauksilta.

Polysytemian tyypillisin piirre on pansytoosin aiheuttaman plethorisen oireyhtymän kehittyminen ja BCC: n lisääntyminen. Todisteet runsaasta ovat telangiektasia. kirsikanpunainen ihon väri (erityisesti kasvojen, kaulan, käsien ja muiden avoimien alueiden) ja limakalvojen (huulet, kieli), skleraalisen hyperemian. Tyypillinen diagnoosimerkki on Kupermanin oire - kovan makuun väri pysyy normaalina ja pehmeä suulaki saa pysähtyneen syanoottisen sävyn.

Toinen eräs polysytemian oire on kutina, joka pahenee veden käsittelyn jälkeen ja joskus luonteeltaan sietämätön. Erytromelalgia, kivulias polttava tunne sormenpäissä, johon liittyy niiden hyperemia, on myös yksi polysytemian erityisistä ilmenemismuodoista.

Erytremian edistyneessä vaiheessa voi esiintyä kivuliaita migreenejä. luun kipuja, kardiaalista, verenpaineesta. 80%: lla potilaista on kohtalainen tai vaikea splenomegalia; maksa laajenee harvemmin. Monet potilaat, joilla on polytytemia, havaitsevat ikenien lisääntyneen verenvuodon, mustelmien esiintymisen iholla, pitkittyneen verenvuodon hampaiden uuttamisen jälkeen.

Polysytemian tehottoman erytropoieesin seurauksena on virtsahapon synteesin lisääntyminen ja puriinin metabolian heikkeneminen. Tämä havaitsee kliinisen ilmentymisen niin kutsutun uraatti-diateesin - kihti. urolithiasis. munuaiskolikot.

Jalan, vatsan ja pohjukaissuolihaavojen troofiset haavaumat johtuvat mikrotromboosista ja troofisista ja limakalvojen häiriöistä. Komplikaatiot verisuonten syvän laskimotromboosin muodossa ovat yleisimpiä polykytemian klinikalla. mesenteriset alukset. portaalin laskimot, aivo- ja sepelvaltimot. Tromboottiset komplikaatiot (PEI, iskeeminen aivohalvaus, sydäninfarkti) ovat tärkeimpiä polysytemiapotilaiden kuolinsyitä. Tromboosin ohella polysytemiaa sairastavat potilaat ovat kuitenkin alttiita hemorraagiselle oireyhtymälle spontaanin verenvuodon kanssa, joka on hyvin erilainen (gingivaali, nenäsuoli. Ruokatorven suonista, ruoansulatuskanavasta jne.).

Polysytemian diagnoosi

Polysytemiaa kuvaavat hematologiset muutokset ovat ratkaisevia diagnoosin aikana. Veritestauksessa havaitaan erytrosytoosi (enintään 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobiinin nousu (jopa 180-240 g / l), leukosytoosi (yli 12x10 9 / l), trombosytoosi (yli 400x10 9 / l). Eritrosyyttien morfologiaa ei yleensä muuteta; lisääntyneen verenvuodon avulla voidaan havaita mikrosytoosia. Luotettava vahvistus erytremiasta on kiertävien punasolujen massan lisääntyminen yli 32-36 ml / kg.

Tutkimuksessa luuytimen kanssa polykytemiaa informatiivisemman pitäminen ei-rintalastan pistos. ja trepanobiopsy. Biopsian histologinen tutkimus osoittaa panmieloosin (kaikkien hemopoieettisten bakteerien hyperplasia), sekundaarisen myelofibroosin myöhäisissä vaiheissa.

Erytremia-komplikaatioiden kehittymisen riskin arvioimiseksi tehdään lisää laboratoriokokeita ja instrumentaalisia tutkimuksia - toiminnalliset maksan toimintakokeet. virtsa. Munuaisten ultraääni. USDG-raajojen suonet. Ekokardiografia. USDG pään ja kaulan aluksista. EGD jne. Uhkaessaan trombohemorragisia ja aineenvaihduntahäiriöitä tarvitaan sopivia erikoislääkärit: neurologi. kardiologi. gastroenterologist. urologi.

Polysytemian hoito ja ennuste

BCC: n tilavuuden normalisoimiseksi ja tromboottisten komplikaatioiden riskin vähentämiseksi verenpoisto on ensimmäinen toimenpide. Veren eksuusiot suoritetaan 200 - 500 ml: n tilavuudessa 2-3 kertaa viikossa, minkä jälkeen poistettu veren tilavuus lisätään suolaliuoksella tai reopolyglutsiinilla. Tavanomaisen verenvuodon seurauksena voi olla raudan vajaatoiminnan kehittyminen. Verenvuoto polysytemialla voidaan korvata punaisella verisoluilla, mikä sallii vain punasolujen massan poimimisen verenkierrosta palauttamalla plasman.

Ilmeisten kliinisten ja hematologisten muutosten tapauksessa verisuonten ja sisäelinten komplikaatioiden kehittyminen johtaa mielodepressiiviseen hoitoon sytostaatikoilla (mielosan, myelobromoli, syklofosfamidi jne.). Joskus hoito radioaktiivisella fosforilla. Hepariinia määrätään veren aggregaatiotilan normalisoimiseksi. aspiriini, chagit koagulogrammin valvonnassa; verenvuotoja varten on ilmoitettu verihiutaleiden siirrot; uraatti-diateesissä, allopurinoli.

Eritremiin kurssi on progressiivinen; tauti ei ole altis spontaanille remissioille ja spontaanille elpymiselle. Elämänikäiset pakotetaan olemaan hematologin valvonnassa, jotta he voivat käydä hemoeksfuusiohoitokursseilla. Polytytemian yhteydessä tromboembolisten ja hemorraagisten komplikaatioiden riski on suuri. Polysytemian muutos leukemiaan on 1% potilailla, jotka eivät ole saaneet kemoterapiaa, ja 11-15% sytotoksista hoitoa saaville potilaille.