Leukemia ja lymfooma

Leukemia (leukemia) on veren muodostavan kudoksen systeeminen kasvain. Lymfoomat ovat hematopoieettisen ja / tai lymfoidikudoksen alueellisia kasvainsairauksia. Tämä jako on kuitenkin pitkälti ehdollinen, koska tuumorin vähäinen kasvu ja diffuusion tuumorin tunkeutuminen voi tapahtua samanaikaisesti tai peräkkäin yhdessä potilaassa.

Leukemian ominaispiirre on tuumorisolujen nopea leviäminen (leviäminen) verenmuodostusjärjestelmään. Tämän seurauksena tauti tulee jo alkuvaiheessa systeemiseksi. Luuytimen ohella esiintyy useimmiten pernan, imusolmukkeiden, imusolmukkeiden (Peyerin laastarit, yksinäiset lymfoidit follikkelit) vaurioita maha-suolikanavassa, maksassa ja muissa elimissä. Leukemian kasvainten määrä ja niiden esiintyvyys kehossa voivat vaihdella riippuen leukemian muodosta, taudin vaiheesta, hoidosta. Näitä leukemisia kasvuja kutsutaan leukemisiin infiltraatioihin.

Verestä. Monien leukemiatapausten syy on tuntematon. Leukemia on polietiologinen tauti. Niiden esiintymiseen voivat vaikuttaa erilaiset tekijät, jotka voivat aiheuttaa hematopoieettisen kudoksen solujen mutaation:

  • · Virukset. Uskotaan, että virukset, jotka aiheuttavat leukemiaa eläimissä, voivat myös aiheuttaa sen ihmisillä. I-tyypin T-lymfotrooppinen virus (HTLV-I) on T-solulymfooman syy. Jotkut virukset tehostavat kasvainten kehittymistä estämällä immuunijärjestelmää (HIV). Epstein-Barrin viruksen infektion ja Burkittin lymfooman kehittymisen välillä on yhteys. Helicobacter pylorin mahalaukun limakalvon tartunta ennakoi mahalaukun lymfoomien kehittymistä. RNA-retrovirusten roolia leukemioiden kehittymisessä voi vahvistaa se, että normaaleissa hematopoieettisissa soluissa ei havaita käänteiskopioijaentsyymiä (RNA: sta riippuvaista DNA-polymeraasia), vaan se löytyy leukemisista soluista.
  • · Ionisoiva säteily aiheutti lukuisia leukemiatapauksia ensimmäisissä radiologeissa ja Hirosiman ja Nagasakin asukkaissa atomipommitusten jälkeen. Osoitettiin leukemian esiintyvyyden lisääntymistä lapsilla, joilla on intrauteriininen säteily, sekä sen kehitystä säteilyhoitoa saaneilla potilailla.
  • · Kemikaalit (bentseenit) voivat aiheuttaa alttiutta leukemialle ja myelodysplasioille. Samat sytotoksiset lääkkeet, joita käytetään kasvainten hoitoon, voivat aiheuttaa leukemiaa. Tupakoinnin ja akuutin leukemian kehittymisen riskin välillä on annoksesta riippuva suhde, joka on erityisen selvää yli 60-vuotiailla. Jotkut tutkijat uskovat, että noin 20% akuutin myeloblastisen leukemian tapauksista liittyy etiologisesti tupakointiin.
  • · Kun jokin etiologia on luuytimen aplaasia, leukemian esiintyvyys lisääntyy.
  • · Geneettinen tekijä. Kromosomien poikkeavuuksia esiintyy usein leukemioita sairastavilla potilailla. Tämän tosiasian ensimmäinen vahvistus oli Philadelphia-kromosomin löytäminen (pieni 22 kromosomi, joka johtui geneettisen materiaalin keskinäisestä siirtymisestä kromosomien 22 ja 9 välillä) kroonisessa myeloidisessa leukemiassa. Downin oireyhtymässä (trisomian 21 kromosomi 21) lapsilla leukemian riski on 20 kertaa suurempi. Myös riski lisääntyy kromosomien epävakauteen liittyvien sairauksien kanssa.

Tällä hetkellä leukemian luokittelu perustuu kasvainsubstraattia muodostavien solujen morfologisiin ja sytokemiallisiin ominaisuuksiin. Ensinnäkin leukemiat on jaettu akuutteihin ja kroonisiin.

Akuutteihin leukemioihin kuuluvat ne muodot, joissa tuumorin substraatti on matala- ja erottamattomia elementtejä (räjähdyssolut). Ne alkavat pääsääntöisesti akuutisti, nopeasti etenevän, ja jos ne jätetään hoitamatta, ne johtavat kuolemaan muutaman kuukauden kuluessa.

Kroonisiin leukemioihin kuuluvat ne muodot, joissa tuumorin substraatti on epäkypsä, mutta jolla on taipumus kypsiin soluihin (eli ne ovat saavuttaneet tietyn tason erilaistumisen).

Perifeerisen veren kuva:

  • 1. Leukeminen. Ominaisuutta leukosyyttien, mukaan lukien leukemiasolujen määrän huomattava kasvu perifeerisessä veressä (yli 50-80x10 9 / l). Tämä on yleisin muoto.
  • 2. Sublakemichesky. Leukosyyttien lukumäärä on hieman normaalia korkeampi (mutta jopa 50-80x10 9 / l), ja veressä määritetään yleensä suuri määrä räjähdyksiä.
  • 3. Aleukemicheskie. Leukosyyttien lukumäärä on normaalialueella, tuumorisoluja ei havaita veressä. Tätä tyyppiä havaitaan harvoin, mutta se tapahtuu yleensä jo taudin alkuvaiheessa. Diagnoosin suorittamiseksi käyttäen rernuman Ilium-lankaan tai lävistetyn luuytimen siipiä.
  • 4. Leukopeeninen. Leukosyyttien lukumäärä on normaalia alhaisempi, mutta leukemisten solujen ulkonäön vuoksi voi olla laadullisia muutoksia.

Akuutti leukemia. Vuonna 1976 ryhmä hematologeja Ranskasta, Amerikasta ja Yhdistyneestä kuningaskunnasta ehdotti akuutin leukemian luokittelua morfologisten ja sytokemiallisten ominaisuuksien perusteella. Tämän luokituksen mukaan akuutit leukemiat on jaettu akuuttiin myeloblastiseen leukemiaan ja akuuttiin lymfoblastiseen leukemiaan:

Akuutti myeloblastinen leukemia (AML)

M0 - AML minimaalisella erottelulla

M1 - AML ilman kypsymistä

M2 - AML kypsymällä

M3 - akuutti pryelosyyttinen leukemia; promyeloblasteilla on paljon tummia atsurofiilisiä sytoplasmisia rakeita

M4 - akuutti myelomonosyyttinen leukemia, joka kehittyy monosyyttien ja granulosyyttien tavallisista esiastesoluista

M5 - akuutti monosyyttinen leukemia

M6 - akuutti erytroleukemia (di Gulemo); erytroblastit hallitsevat myeloblastien läsnä ollessa.

M7 - akuutti megakaryoblastinen leukemia

Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL)

L1 - pienillä räjähdyksillä (lapsen tyyppi) on paras ennuste

L2 - suurilla räjähdyksillä (aikuinen tyyppi) on huono ennuste.

L3: lla on huonot ennusteet, kun solutyypin solut ovat Burkittin lymfoomassa.

Akuuttia leukemiaa leimaa akuutti puhkeaminen (korkea kuume, vakavan myrkytyksen oireet) ja taudin nopea eteneminen. Sairaus esiintyy kaikissa ikäryhmissä, mukaan lukien lapset ja vanhukset. Akuuteille leukemioille on tunnusomaista blastien lisääntyminen ilman merkkejä erilaistumisesta. Akuutti erilaistumaton leukemia on tunnusomaista infiltraatio hematopoieettisten erilaistumattoman peruskudoksesta elinten ja homogeenisessä muodossa pieniä, pyöreitä, hyperchromatic solut hematopoieesin I - II luokka (eli multi- progenitorisolujen ja osittain deterministinen progenitorisolujen ja myeloidinen lymfopoieesin). Akuutti eriytymätön leukemia esiintyy septisena sairautena. Sekä myeloblastisissa että lymfoblastisissa leukemioissa perifeerisessä veressä määritetään leukosytoosi (leukosyyttien määrän kasvu) blasttien läsnä ollessa.

Akuutissa leukemiassa niin sanottu leukeminen vajaatoiminta esiintyy perifeerisessä veressä - räjähdyssolujen ja yksittäisten kypsien elementtien voimakas kasvu ilman ohimeneviä kypsymismuotoja. Joskus leukosyyttien lukumäärää ei ehkä lisätä, mutta blastit ovat välttämättä läsnä. Hyvin harvoin veressä ei ole blastia (aleukeminen leukemia). Kuitenkin luuydinpunktiossa muutoksia esiintyy kaikissa leukemian muodoissa. Havaitaan luuytimen kudoksen diffuusion vaurioituminen, tuumorisolut syrjäyttävät muut hematopoieettiset itut ja rasvakudoksen. Lonkkaisten ja tubulaaristen luut luuytimen lymfoblastinen leukemiasta tulee mehukas, punaruskea-punainen koko (vadelman hyytelömuoto).

Myeloblastisessa leukemiassa se saa vihertävän (pillun) sävyn, joten sitä kutsutaan pioidiluuydimeksi. Akuutin lymfoblastisen leukemian ja akuutin monoblastisen leukemian yhteydessä havaitaan usein imusolmukkeiden lisääntymistä, akuutti myeloblastinen leukemia, tämä oire on yleensä poissa. Pernan laajentuminen on suhteellisen pieni (verrattuna leukemian kroonisiin muotoihin), sen massa saavuttaa 500-600 grammaa.

Potilaiden perifeerisessä veressä muiden muodostuneiden elementtien määrä vähenee näiden bakteerien siirtymisen vuoksi neoplastisilla soluilla. Tämän seurauksena esiintyy anemiaa, joka on yleensä vakava ja nopeasti kehittyvä ja joka ilmenee ihon haurauteen ja hypoksian oireisiin. Trombosytopenia (verihiutaleiden määrän väheneminen) johtaa petehiirisiin verenvuotoihin (hemorraginen diathesis). Hemorrhagisen diateesin kehittämisen perusta on myös verisuonten seinämän läpäisevyyden lisääntyminen, joka johtuu verisuonten seinien anemiasta, myrkytyksestä ja aliravitsemuksesta. Neutropenia (neutrofiilisten leukosyyttien määrän väheneminen) ilmenee usein tarttuvien tautien ja haavojen (nekroosin) muodossa limakalvoilla. Nekroosi kehittyy useimmiten suun limakalvossa, nielurisissa (nekroottinen tonsilliitti) ja ruoansulatuskanavassa. Joskus voi esiintyä pernan infarkti. Nekroosin syy voi olla leukemiset infiltraatit, jotka kaventavat astioiden luumenia. Immuniteetin jyrkkä lasku ja yleinen kehon reaktiivisuus liittyy infektioiden aktivoitumiseen ja tulehduksen kehittymiseen, jossa vallitsee vaihtoehtoisia ja nekroottisia prosesseja.

Potilaiden, joilla on promyeloblastinen leukemia, voi kehittyä disseminoitu intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä (DIC), koska tuumorisolujen rakeet sisältävät suuren määrän tromboplastisia aineita, jotka suurina määrinä tulevat verenkiertoon solukuoleman aikana.

Maksassa, akuutin leukemian kaikissa muodoissa, räjähdyssolujen kasvu voidaan lokalisoida sekä portaalialueelle että sinimuotoisille kapillaareille, joihin liittyy maksan palkkien tuhoaminen, hepatosyyttien dystrofiset muutokset, niiden fokaaliseen nekroosiin asti.

Ihosairauksien kohdalla fokaaliset leukemiat leviävät dermiksen pinnallisissa ja syvissä kerroksissa, lähinnä alusten, hiusten follikkelien ja hikirauhasien ympärillä. Tähän voi liittyä epidermisen nekroosi ja haavaumat.

Potilaat kuolevat verenvuodon vuoksi (aivoverenvuoto); myrkytyksen; liittymisinfektiot (sepsis).

Mikrodrug "Aleukosyyttinen keuhkokuume leukemiassa" (väritys hematoksyliinillä ja eosiinilla). Keuhkokudoksessa havaitaan turvotusta, alveolaarisen epiteelin hajottamista, on olemassa massiivisia nekroosikeskuksia, jotka tuhoavat interalveolaarisen sepan ja lievän neutrofiilisen tunkeutumisen yksittäisiin soluihin. Alukset ovat täynnä verta, joskus verihyytymiä.

Mikropreparaatio "Necrotic angina leukemialla" (värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla). Nielujen kudoksessa määritellään suuret nekroosikeskukset. Nekroosin polttopisteiden kehällä on nähtävissä laajennettuja, veren täytettyjä astioita, joissa on verenvuoto. Peritonsillar-kudos on verenvuotoa aiheuttava.

Mikrodrug "Munuainen akuutissa erilaistetussa leukemiassa" (väritys hematoksyliinillä ja eosiinilla). Munuaiskudoksessa diffuusi leukeminen infiltraatio määritetään hematogeenisen alkuperän erittelemättömistä räjähdyssoluista. Dystrofiset muutokset glomerulioissa ja tubuloissa ilmaistaan.

Krooninen leukemia: Kroonista leukemiaa leukemiaa leimaa yleensä asteittainen puhkeaminen, hidas eteneminen, jopa ilman hoitoa, elinajanodote on 10-15 vuotta. Krooninen lymfosyyttinen leukemia on yleisempää yli 60-vuotiailla. Kroonista myelosyyttistä leukemiaa esiintyy kaikissa ikäryhmissä, mutta useimmiten 40-50 vuotta.

On välttämätöntä tietää, että suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi voidaan korvata räjähdyskriisillä, kun veressä esiintyy leukemisten solujen erottamattomimpia muotoja. Sitten tauti pahenee dramaattisesti, ja kurssi muistuttaa akuuttia leukemiaa ja usein tänä aikana on kohtalokas. Esimerkiksi kroonisessa myelosyyttisessä leukemiassa luuytimen myeloblastit eivät ole enempää kuin 5%. Kun niiden määrä on kasvanut yli 5%, puhutaan pahenemisesta tai blastisesta kriisistä. Kroonisen leukemian erot akuutista: potilaat kehittävät yleistä kroonista anemiaa, sisäisten elinten määrä lisääntyy degeneratiivisten muutosten ja niiden kasvainsolujen tunkeutumisen (leukemisten infiltraattien) seurauksena. Kaikkien kroonisten leukemioiden, laajentuneen pernan, imusolmukkeiden yleinen laajentuminen.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian perna kasvaa 1 kg: aan. Kroonisessa myelosyyttisessä leukemiassa sen paino voi nousta 5-6 kg: aan (tavallisesti 120-150 grammaa), mätäneiden luumujen massaan.

Imusolmukkeet ovat suuresti suurennettuja, pehmeitä. Lymfosyyttisen leukemian kanssa ne sulautuvat valtaviksi, tiheiksi paketeiksi, mehuiksi, valkoisiksi vaaleanpunaisiksi leikkaukselle, harmaa-punainen väri ja myelosyyttinen leukemia. Missä tahansa kroonisessa leukemiassa imusolmukkeen kuvio poistetaan epäkypsien kasvainkudosten kasvun seurauksena. Krooninen lymfosyyttinen leukemia, jossa on imusolmukkeiden vaurio, on identtinen pienisoluisten lymfosyyttisten lymfoomien kanssa (T-ja B-tyypit - aiemmin kutsuttu korkea-diferentoitunut lymfosyyttinen lymfooma). Leukoosin tunkeutuminen suolistossa, munuaisissa, ihossa ja joskus aivoissa ja sen kalvoissa (neuroleukemia) ilmenee nielujen, ryhmien ja yksinäisten imusolmukkeiden (neuroleukemia) tunkeutumiseen yhdellä tai toisella asteella.

Maksa laajenee enemmän myelosyyttiseen leukemiaan kuin leukemisten infiltraattien aiheuttama lymfosyyttinen leukemia. Leukemiset infiltraatit sijaitsevat pääasiassa myelosyyttisellä leukemialla solujen sisällä maksan palkkien välissä, ja lymfosyyttiset leesiot pitkin triadeja. Leukemiset infiltraatit myelosyyttisen leukemian kanssa ovat polymorfisia (johtuen suuremmasta määrästä siirtymämuotoja), solujen sytoplasma ilmentyy selvästi, ytimet ovat kevyitä, sisältävät löysää diffuusiokromatiinia. Lymfosyyttisessä leukemiassa monomorfisia infiltraatteja edustaa suunnilleen samat, pienet, pyöreät hyperkromiset (kompakti kromatiini) lymfosyyttiset kasvainsolut. lymfaattinen anemia

Harvinaiset sairaudet ovat krooninen erytromyeloosi, erytremia, polykytemiavera (Vaquez-Osler-tauti), Waldenstromin primaarinen makroglobulinemia, raskasketjun sairaus, krooninen monosyyttinen leukemia. Suurin merkitys kroonisten paraproteinemisten leukemioiden ryhmässä on myelooma. Myeloomasairautta (myelooma, Rustitsky-Kaler-tauti) on tunnusomaista plasmasolujen (plasmablastien) neoplastinen proliferaatio monoklonaalisten immunoglobuliinien (paraproteiinien) tai niiden fragmenttien tuotannolla.

Syntetisoitujen ja erittyneiden paraproteiinien luokasta ja tyypistä riippuen erotetaan seuraavat immunokemialliset variantit: G-, A-, D-, E-myelooma, Bens-Jones-myelooma (kevytketjun tauti) jne. Muunnosten kliiniset ja morfologiset ilmenemismuodot ovat samanlaisia. Yleensä myelooma etenee aleukemisen variantin mukaan, mutta myeloomasolujen läsnäolo veressä on myös mahdollista. Myelooman tunkeutumisen luonteesta riippuen erotetaan seuraavat muodot: nodulaarinen; diffuusi; diffuusinen solmu.

Myelooma voi esiintyä yksinäisessä muodossa, yhden solmun muodossa, mutta useammin se on moninkertainen. Kasvaininfiltraatiot esiintyvät useimmiten litteissä luissa (kylkiluut, kallon luut) ja selkärangan, harvemmin putkimaisissa luissa (brachial, femur). Kasvava kudos johtaa luukudoksen tuhoutumiseen ja patologisten murtumien kehittymiseen.

Kasvun hajakuormituksen myötä hematopoieettista kudosta, osteolyysiä ja osteoporoosia havaitaan - sileän seinän muodostumista, ikään kuin leimattuja vikoja. Luuytimen ja luiden lisäksi myelocytoid-infiltraatioita on jatkuvasti merkitty sisäelimissä.

Multippeli myeloomassa, AL-amyloidoosi kehittyy usein paraproteiinin erittymisen vuoksi kasvainsoluilla. Paraproteiininen nefroosi tai myeloomasfropatia on tärkein paraprotemisten sairauksien joukossa. Paraproteineminen nefroosi perustuu paraproteiinin Bens-Jonesin aivojen ja sitten kortikaalisen aineen liialliseen kertymiseen tubuloihin ja stromiin, mikä johtaa nefroskleroosiin. Tällaisia ​​munuaisia ​​kutsutaan myelooman kutistuneiksi munuaisiksi. Uremian kehittyminen on myelooman kuoleman syy 30 prosentissa tapauksista. Toinen yleinen kuolinsyy on infektioiden lisääminen. MACRO-VALMISTELU "Perna leukemialla". Perna suurenee jyrkästi, kapseli on kireällä, leikatulla tummanpunaisella ruskehtavalla sävyllä.

Microdrug "Maksa kroonisessa imusolmukkeessa" (väritys hematoksyliinillä ja eosiinilla). Portaalirakenteissa ja lohkareiden perifeerisissä osissa määritetään diffuusi leukemiset infiltraatit, joita edustavat kypsyttävien lymfosyyttien tyyppiset kasvainsolut. Maksan solut rasvaisen rappeutumisen tilassa.

Mikrodrug "Munuainen imusolmukkeessa" (väritys hematoksyliinillä ja eosiinilla). Lymfosyyttisarjan solujen edustamat diffuusit leukemiset infiltraatiot määritetään munuaiskudoksessa. Munuaisten tubulukset ovat dystrofian ja atrofian tilassa. Enimmäkseen määritettiin glomeruloiden atrofia ja skleroosi.

Macrodrug "Munuainen monomeerissa". Munuaiset pienenevät, pinta on kertakäyttöinen, munuaiskudos, jossa on useita ruskeita pisteitä leikkauksessa, ohennetaan, kerrokset ohennetaan, ne erottuu huonosti keskenään.

Leukemian patomorfoosi: äskettäin, modernien monimutkaisten hoitomenetelmien vaikutuksesta, leukemian morfologinen kuva on tapahtunut merkittävissä muutoksissa, mikä aiheuttaa huomattavia vaikeuksia patoanatomisessa diagnoosissa. Leukemisten kasvujen väheneminen on ominaista. Hematopoieettisissa elimissä spesifisten proliferaattien tuhoutumiseen liittyy fokaalisten tai diffuusisten hypo- ja aplastisten muutosten kehittyminen. Kun inerttien aivojen lähes täydellinen anaplasia kehittyy, makroskooppiset muutokset voivat olla hyvin samankaltaisia ​​kuin anaplastisessa anemiassa havaitut muutokset. Litteiden luiden viisto aivot ovat kuivia, vaaleankeltaisia, ja putkimaisissa luut koostuu rasvakudoksesta, se näyttää verenvuodon alueita.

Elimet voivat olla lähes tai eivät lainkaan suurennettuja ja niillä on normaali massa. Pernan kapseli näyttää ryppyiseltä, massa on vaaleanpunainen, ei anna kaavinta, trabekulaarinen laite on selvästi näkyvissä. Imusolmukkeet ovat pieniä, vaaleanpunaisia.

Yleensä verenvuotot ilmaistaan, ruoansulatuskanavan limakalvossa esiintyy usein nekroottisia muutoksia (sytostaatit vähentävät fysiologista regeneroitumista), tulehdukselliset muutokset keuhkoissa. Tällaisissa tapauksissa potilaiden välitön kuolinsyy on yleensä vaikea infektio-komplikaatio (keuhkokuume, sepsis) tai elintärkeiden elinten verenvuoto.

Leukemisten kasvujen tilavuuden pieneneminen, erityisesti luuytimessä, pernassa, maksassa, imusolmukkeissa. Näiden elinten mikroskooppinen tutkimus osoittaa tyhjennyskentän eri kokoja, joita edustaa edemaattinen stroma, jossa on useita verenvuotoja. Rasvassolujen määrää luuytimessä lisätään, mikä on erityisen ominaista havainnoille, joissa hoito suoritettiin pitkään ja joissa oli remissioita. Leukemisten solujen klustereita on sijoitettu polttopisteiden, lyysien, solujen pyknoosin, karyorexiksen muodossa. Pienemmässä määrin terapeuttiset toimenpiteet vaikuttavat leukemiaan proliferaatteihin aivoissa, munuaisissa, ruoansulatuskanavassa. Spesifisten kasvainten säilyttäminen niissä voi määrittää kliinisten oireiden (neuroleukemia) omaperäisyyden.

Leukemisen prosessin massiivisen tukahduttamisen vuoksi elimissä voi olla vallitsevia aplastisia muutoksia. Tällaisissa havainnoissa nämä klinikat ovat tärkeitä patoanatomisen diagnoosin, sisäisten elinten ja kudosten perusteellisen mikroskooppisen tarkastelun kannalta, yleensä leukemisten solujen ryhmien paljastamiseksi, erityisesti veren muodostavien elinten ulkopuolella. On myös tärkeää kiinnittää huomiota muutoksiin, jotka osoittavat epäsuorasti aiemmin olemassa olevia leukemisia kasvuja - luun resorptiota, fibroosikeskuksia luuytimessä, perna, maksa, hajoavien solujen kertyminen, elinten dystrofiset muutokset (erityisesti maksassa).

Lymfoomat ovat alueellisia pahanlaatuisia lymfoidisia kudoskasvaimia. Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin tauti) ja ei-Hodgkinin lymfoomat erotetaan pahanlaatuisista lymfoomista.

Mitä eroa on lymfooman ja leukemian välillä?

Leukemia pahanlaatuisia kasvaimia ja lymfoomia

Leukemia on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen kasvain, jossa luuytimen vaikutukset kohdistuvat ensisijaisesti. Viime kerralla, puhuessamme lymfoomista, korostimme, että ne ovat onkologian ja hematologian etujen rajalla ja totesivat myös, että lymfoomien aikana luuydintä voi vaikuttaa. Joskus lymfooman ja leukemian välinen raja voi olla hyvin ehdollinen. Esimerkiksi T-solulymfoblastinen lymfooma ja T-solulymfoblastinen leukemia ovat itse asiassa yksi ja sama sairaus, joka sisältää saman morfologisen substraatin. Ero on vain kasvainkudoksen lokalisoinnissa ja T-lymfosyyttien kehittymättömien (blast) muotojen määrässä veressä. Leukemia, pahanlaatuiset kasvaimet ja lymfoomat - artikkelin aihe.

Jos luuytimen vaurioita esiintyy ja räjähdysten määrä on yli 5%, puhumme leukemiasta. Ja jos on vain aivovaurio ja blastien määrä alle 5%, puhumme lymfooma. Leukemian lähde on hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuiset (mutatoituneet) solut. Kun kyseessä on leukemia, eikä kaikkia on- hematologisia sairauksia, joista on paljon enemmän, on siis valkea veren itku, josta muodostuu kaikenlaisia ​​leukosyyttejä (lymfosyytit, basofiilit, neutrofiilit, monosyytit, eosinofiilit). Siksi tämän taudin vanha nimi kuulosti "leukemiasta".

Tosiasia on, että pahanlaatuisten kasvainten ja solujen mutatoitunut klooni kasvaa erittäin nopeasti. Mutta lisäksi, että hän ei myöskään tarvitse kehoa, koska sen muuttuneet solut ovat yleensä ei-toiminnallisia, mutantti klooni myös tukahduttaa kaikkien naapureidensa kasvun - se pakottaa heidät ulos. Tämä koskee myös muuntyyppisiä valkosoluja sekä luuytimen erytrosyyttiä ja verihiutaleita. Tämän seurauksena voi kehittyä immuunipuutos, anemia, trombosytopenia (verenvuoto jne.) Jne. Lisäksi on mahdollista metastasoida kasvaimen leukemiset solut luuytimen ulkopuolelle muihin elimiin ja kasvattaa niitä siellä kiinteänä polttona.

Pahanlaatuisten kasvainten leukemiat eivät ole erityisen yleisiä sairauksia, keskimääräinen esiintyvyys väestössä on yksi 50 000 ihmisestä. Venäjällä sairastuu vuosittain 7-10 tuhatta ihmistä, ja akuuttien ja kroonisten muotojen suhde on noin 1: 1,5. On yksiselitteistä puhua yleisesti iän, sukupuolen ja niin edelleen. On mahdotonta, koska jokaisella leukemian muodolla voi olla omat ominaisuutensa, esimerkiksi akuutin myeloblastisen leukemian (AML) potilaiden keski-ikä on 63-65-vuotias ja akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL ) on ominaista lapsuudelle. Yleisesti ottaen on mahdollista mainita vain rotuerot, koska Yhdysvaltain lääketieteellisten työntekijöiden mukaan valkoinen väestö kärsii kaikenlaisista leukemioista paljon useammin kuin afrikkalaisamerikkalaiset (kaikissa ikäryhmissä).

Pahanlaatuisen sairauden ilmenemismuodot
Koska kasvainkudos kehittyy luuytimessä, on mahdotonta nähdä kasvainta tai tuntea sitä, ja kliininen kuva hallitsee yleisiä oireita, jotka johtuvat luuytimen vaurioitumisesta: heikkous, väsymys, laihtuminen, pallor, anoreksia, pitkäaikainen kuume ja taipumus tartuntaan. taudit (esimerkiksi akuutit hengitystieinfektiot). Paikalliset oireet johtuvat siitä, että kipu rintalastassa ja lantion luutoissa, vaikka yleensä luiden kipu voi olla osoitus myrkytyksestä. Taudin yleistymisellä ja kasvainprosessin poistumisella luuytimen yli, maksa, perna, imusolmukkeet tai muut elimet, joissa tuumorisolut ovat tapahtuneet, voivat kasvaa. Vakavimmat ilmenemismuodot ilmenevät, kun keskushermoston tuumorisolut vaikuttavat - päänsärky, kouristukset, näköhäiriöt ja kävely, tajunnan menetys jne.

Edellä mainitut yleiset oireet eivät ole tiukasti spesifisiä leukemioille, mutta ne voidaan havaita käytännössä minkä tahansa alkuperän myrkytyksellä. Siksi voidaan parhaimmillaan epäillä niiden leukemian perusteella. Tarkastus edellyttää laboratoriokokeita. Ja ensimmäinen on yleinen verikoe. Sen avulla leukemiaa havaitaan useimmiten ”sattumalta”, kun havaitaan erittäin suuri määrä leukosyyttejä. Lopullista todentamista varten tarvitaan luuytimen tutkimus, joka on otettu rintalastasta (rintalastan reikä) tai ihotautista. Luuytimen solukokoonpanon laskemisen lisäksi, joka paljastaa kasvaimen kloonin, suoritetaan immunosytokemialliset ja molekyyligeneettiset tutkimukset leukemian tarkan tyypin ja alatyypin määrittämiseksi.

Leukemian pääasiallinen hoitomuoto on monikemoterapia. Onkologiassa kutsutaan "kursseja" tai "syklejä" kutsutaan yleensä "lohkoiksi" onkematologiassa. Hoidon vaiheesta riippuen lohkoilla voi olla erilaisia ​​tehtäviä: remissioiden indusoituminen, lujittuminen, tukihoito jne. Tärkein menetelmä todella kestävän remistion saavuttamiseksi on luuydinsiirto, mutta se ei ole aina mahdollista, valitettavasti.

Mikä on lymfoblastinen leukemia?

Leukemia on ryhmä onkologisia verisairauksia, jotka vievät vuosittain paljon ihmishenkiä. Mutta niiden joukossa on yksi laji, jolla on erittäin hyvä vaste ajoissa aloitettuun hoitoon ja elpyminen 90 prosentissa tapauksista.

Lymfoblastinen leukemia on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy lymfoblastien verisolujen esiasteista, jotka sijaitsevat alun perin punaisessa luuytimessä, ja sitten metastasoituu imusolmukkeisiin, pernaan, hermostoon ja muihin sisäelimiin.

Seuraavat ominaisuudet ovat luontaisia ​​lymfoblastiselle leukemialle:

    Kaikki sivustossa olevat tiedot on tarkoitettu vain tiedoksi ja EI KÄYTÖSSÄ! Antakaa tarkan diagnoosin vain lääkärille! Kehotamme teitä olemaan tekemättä itsehoitoa ja ilmoittautumaan asiantuntijaan! Terveys sinulle ja perheellesi! Älä menetä sydäntäsi
    on yleisin lapsuuden syöpä, joka vastaa 1/3 lasten pahanlaatuisista kasvaimista; se on suurin osa kaikista alle 15-vuotiaiden leukemian akuutin muodon tapauksista (75% akuutista leukemiasta); tuntemattomista syistä pojat ja pojat kärsivät tästä taudista useammin kuin tytöt 2: 1 -suhteessa; Useimmiten se koskee 3-4-vuotiaita lapsia; paljon harvinaisempi aikuisilla, huippu esiintyy 50-60-vuotiaiden ikäryhmässä.

Video: Tietoja akuutin lymfoblastisen leukemian hoidosta

Kehitysmekanismi

Verenmuodostus on yhtenäisten veren elementtien muodostumisprosessi.

Se alkaa yhdestä progenitorisolusta - hematopoieettisesta kantasolusta, joka antaa elämän kahdelle solutyypille:

    lymfosytopoieesin prekursorisolu, josta lymfosyytit ovat peräisin; myelopoieesin solun esiaste, joka on punasolujen, leukosyyttien, verihiutaleiden esi-isä.

Ensimmäinen tyyppi on T-ja B-lymfosyyttien esisolujen esi-isä, ja ne muodostavat jo seuraavat nuoret epäkypsät solut, räjäytykset. Lymfoblastisessa leukemiassa geneettisen ohjelman epäonnistuminen, joka johtaa rajoittamattomaan kasvuun, voi esiintyä lymfosyyttien muodostumisen missä tahansa vaiheessa lymfosytopoeesin esiasteen solusta blastisoluille.

Siksi on B- ja T-solulymfoblastinen leukemia. Jos jo kypsiä lymfosyyttejä altistetaan pahanlaatuiselle degeneraatiolle, tätä tilannetta kutsutaan krooniseksi imusolmukkeeksi.

Kuten mikä tahansa onkologinen sairaus, lymfoblastinen leukemia esiintyy yhden, mutta useiden provosoivien tekijöiden vaikutuksesta.

Merkittävimmät niistä ovat:

    säteily; kemikaalit; viraaliset aineet; geneettisiä poikkeavuuksia.

Ionisoivan säteilyn rooli veren solujen pahanlaatuisen rappeutumisen herättämisessä todistettiin analysoimalla tietoja leukemian jyrkästä kasvusta japanilaisten Hiroshiman ja Nagasakin kaupunkien asukkaiden keskuudessa, joille tehtiin atomipommituksia.

On myös näyttöä siitä, että veren pahanlaatuisten kasvainten esiintyvyys on kasvanut potilailla, joille on aiemmin tehty sädehoito syövän hoitoon.

kemikaalit

Bentseenillä on voimakkain onkogeeninen vaikutus. Tämä on aine, jota käytetään laajasti teollisuudessa. Bentseeni pääsee kehoon vahingoittumattoman ihon, hengitysteiden kautta. Se on rasvaliukoinen aine, joka kerääntyy rasvakudokseen ja hermokudokseen.

Bentseeni vaikuttaa hematopoieettiseen kudokseen kahdella tavalla:

    suora vahingollinen vaikutus, jossa hematopoieettisen solun DNA: n rakennetta on rikottu; välillinen vaikutus, jossa geneettinen materiaali vahingoittuu maksan solujen bentseenin sivutuotteiden vaikutuksesta.

Suuri määrä bentseeniä on tupakansavussa, kun taas aktiivinen, mutta myös passiivinen tupakoitsija kuuluu negatiiviseen vaikutukseen.

Muita leukemiaa aiheuttavia aineita ovat torjunta-aineet ja muut maataloudessa käytetyt kemikaalit.

Tieteelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että vanhemmilla, jotka ovat tiiviissä yhteydessä kloorin ja maalien kanssa työpäivän aikana, on lisääntynyt riski kehittää kaikenlaista leukemiaa.

On myös todettu, että hematopoieettisen kudoksen pahanlaatuisen rappeutumisen syy voi olla kemoterapeuttisia lääkkeitä, joita käytetään esimerkiksi Hodgkinin taudin hoitoon.

Viraaliset aineet

Retroviruksen HTLV: n rooli T-solulymfosyyttisen leukemian kehityksessä on todettu. Viruspartikkelissa on geenejä, jotka vuorovaikutuksessa hematopoieettisen solun geneettisen materiaalin kanssa muuttavat sen syöväksi.

Geneettiset poikkeamat

Leukoosit liittyvät usein perinnöllisiin sairauksiin ja geneettisiin poikkeavuuksiin, kuten esimerkiksi immuunijärjestelmän synnynnäisiin puutteisiin. Tärkeä rooli lymfoblastisen leukemian kehittymisessä on geneettinen taipumus. Tämä on osoitettu kaksosetutkimuksen perusteella, jossa veli tai sisar sairastui leukemiaan. Saman taudin riski toisessa lapsessa on 25%.

Lymfoblastisen leukemian oireet

Taudin ilmenemismuodot ovat hyvin erilaisia. Joissakin tapauksissa lymfoblastinen leukemia ei ilmene muutaman kuukauden ajan, kun taas toisissa sitä leimaa akuutti ja väkivaltainen puhkeaminen.

Tärkeimmät oireet:

    heikkous; uneliaisuus; kuume, joka ei liity tartuntatautiin; kipu luuissa ja nivelissä.

Hyvin usein ensimmäiset taudin oireet ovat kaukaisia ​​kipuja luut ja selkä.

Koska akuutin lymfoblastisen leukemian imusolmukkeet lisääntyvät vain taudin myöhäisissä vaiheissa, ja myös siksi, että punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden muodostuminen (niiden edeltäjän solu ei osallistu pahanlaatuiseen prosessiin) on hieman estetty, diagnoosi voidaan tehdä myöhässä, mikä vähentää mahdollisuuksia elpyä.

Hyvin pienessä osassa lapsia (2%) aplastinen anemia on lymfoblastisen leukemian ensimmäinen ilmenemismuoto, koska punaisen verisolujen muodostumisen tukahduttaminen tapahtuu punaisen luuytimen blastisolujen kasvun aikana. Se voi myös aiheuttaa väärän diagnoosin.

Seuraavat lymfoblastisen leukemian ilmenemismuodot löytyvät 1%: lla sairaista lapsista:

    vähäinen laihtuminen; päänsärky; pahoinvointi; oksentelu.

Nämä oireet viittaavat aivojen limakalvojen lymfoblastien varhaisiin metastaaseihin.

diagnostiikka

Kun tutkitaan sairasta lasta, löytyy hämmentäviä, täsmällisiä verenvuotoja (petechiae), mustelmia, kuumetta, luiden herkkyyttä nykimisen aikana, turvotettuja imusolmukkeita ja perna.

Leukemian verikoe sisältää seuraavat muutokset soluryhmissä:

    leukosyytit (normaali alle 3-vuotiaille lapsille 6–17 * 109 / l): 30%: lla potilaista leukosyyttien lukumäärä on vähentynyt (kohtalainen leukopenia) jopa 5 * 109 / l, mutta voi saavuttaa 1–2 * 109 / l; 13%: lla potilaista leukosyyttien sisältö ei muutu; muun veren leukosyyttien (leukosytoosin) määrä on lisääntynyt leukemisten solujen vuoksi jopa 100 * 109 / l; erytrosyytit, hemoglobiini (normaali 1-5-vuotiaille lapsille 100-140 g / l): havaitaan anemiaa, hemoglobiini putoaa 50 g / l: iin; räjähdyssolut: jos valkosolujen määrä on pienentynyt tai normaali, blastisoluja ei yleensä havaita; leukosytoosin kanssa, perifeerisessä veressä on suuri määrä räjähdyksiä.

Lymfoblastisen leukemian diagnosoinnissa punaisen luuytimen puhkeaminen on pakollista, minkä seurauksena kootaan myelogrammi - lasketaan solujen elementtien suhde. Punaisen luuytimen tutkimuksessa havaitaan 30% eri muotojen räjähdyssoluista, joiden perusteella määritetään tietty lymfoblastinen leukemia.

Ultraääni määräytyy maksan, pernan, imusolmukkeiden lisääntyessä.

Jos potilaan valitukset viittaavat hermoston vaurioitumiseen, tehdään lannerangan pistos. Kun aivojen selkäydinnesteessä esiintyy neuroleukemiaa, määritetään myös räjähdyssolut. T-lymfoblastisella leukemialla on tyypillinen röntgenkuva: kasvatus mediastiinin varjossa kuvassa kateenkorvan ja hilarin imusolmukkeiden lisääntymisen vuoksi.

Kaikkea leukemian hoitoa Israelissa kirjoitetaan täällä.

Lymfoblastisen leukemian hoidon päätavoite on leukemisten solujen täydellinen tuhoutuminen.

Lymfoblastisen leukemian hoitomenetelmiin kuuluvat:

    kemoterapia (käytetään kaikissa potilailla); sädehoito yhdessä kemoterapian kanssa potilailla, joilla on keskushermoston leukemisia vaurioita (pään säteilytys); yhdistelmähoito luuydinsiirron kanssa vaikeissa tapauksissa, jotka eivät sovi muihin menetelmiin.

Jos sairas lapsi ei tarvitse luuytimensiirtoa tai hoito on suoritettu ilman uusiutumista (taudin toistuminen), koko hoito kestää noin 2 vuotta.

Kemoterapia perustuu pöytäkirjaan - standardoituun järjestelmään tiettyjen lääkkeiden käyttöön, joka eroaa lymfoblastisen leukemian eri tyypeissä.

Jokainen käsittelyprotokolla koostuu seuraavista vaiheista:

Prophase. Induktio. Konsolidointi ja tehohoito. Re-induktio. Tukihoito

Tämä on valmistava hoito, johon sisältyy lyhyt kemoterapia (noin 1 viikko) käyttäen 1-2 sytotoksista lääkettä. Tämä vaihe on tarpeen aloittaakseen räjähdyssolujen määrän asteittaisen vähenemisen.

Päävaihe. Sisältää intensiivisen kemoterapian lääkkeiden yhdistelmällä. Sen tavoitteena on saavuttaa mahdollisimman lyhyt leukemisten solujen tuhoutuminen. Induktion tulos on remissio, toisin sanoen "sairauden palautuminen". Kurssin kesto 1,5-2 kuukautta.

vakauttaminen

Tässä vaiheessa uusien sytostaattisten lääkkeiden yhdistelmää käytetään vahvistamaan remissiota, ja keskushermoston vaurioiden ehkäisy suoritetaan. Joillekin potilaille määrätään sädehoitoa pään säteilytyksen muodossa. Kesto enintään 1 kuukausi.

reinduktioon

Tämä vaihe muistuttaa induktiovaihetta. Hänen tavoitteena on tuhota jäljellä olevat leukemiset solut kehossa. Kestää useita viikkoja useita kuukausia.

Ylläpitohoito

Se suoritetaan avohoidossa sytostaattien pienillä annoksilla. Käyttäytyminen, kunnes hoidon alusta alkaen ei kulje täsmälleen 2 vuotta.

Tässä artikkelissa kuvataan lasten leukemian oireita.

Kuvat akuutista lymfoblastisesta leukemiasta täällä.

Lymfoblastisen leukemian ennuste perustuu siihen, kuinka pitkään potilas elää ilman uusiutumista täydellisen hoidon jälkeen. Jotta standardi otti viiden vuoden uusiutumiskyvyn. Jos taudin toistuminen ei ole tapahtunut viiden vuoden kuluessa hoidon päättymisestä, potilas katsotaan toipuneeksi.

Lymfoblastinen leukemia lapsilla, jotka käyttävät nykyaikaisia ​​protokollia, on hyvin hoidettavissa, viiden vuoden uusiutumisvapaa eloonjäämisaste on 90%.

Ennusteeseen vaikuttavat seuraavat tekijät:

    valkosolujen määrä veressä diagnoosin aikaan; potilaan ikä; palautumisen esiintyminen hoidon aikana tai pian sen jälkeen.

Mitä korkeampi leukosyyttien määrä on diagnosoinnin aikana, sitä huonompi ennuste.
2-6-vuotiaiden lasten eloonjäämisaste on 1,5 kertaa enemmän kuin yli 6-vuotiailla ja alle 2-vuotiailla.

Lymfoblastista leukemiaa sairastavien lasten ennuste on usein epäsuotuisa. Vanhassa iässä toipuminen havaitaan 55 prosentissa tapauksista.

Mikä on leukemian ja lymfooman välinen ero?

Leukemia ja lymfooma.

Leukemiaa ja lymfooma pidetään T-solujen esiasteista peräisin olevien lymfoblastisten kasvainten kahtena etuyhteydessä. T-lymfoblastiset kasvaimet ovat vähemmän yleisiä B-lymfoblastisia, mutta useimmilla potilailla niillä on yksi kasvain ilman leukemian ilmentymiä. Lymfooma on lymfaattisen kudoksen hematologisten sairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista suurennetut imusolmukkeet ja erilaisiin sisäelimiin kohdistuvat vauriot, joissa esiintyy kontrolloimatonta "kasvaimen" lymfosyyttien kertymistä. Lymfoomien ensimmäiset oireet ovat eri ryhmien imusolmukkeiden koon kasvu. Lymfoomille on tunnusomaista primaarikasvaimen keskittyminen, kuten kiinteät kasvaimet. Lymfoomat eivät kuitenkaan kykene pelkästään metastasoitumaan, vaan myös levittämään koko kehossa samanaikaisesti lymfaattista leukemiaa muistuttavan tilan muodostumisen kanssa.

American Company BioCryst Pharmaceuticals ehdottaa Fodosine ™: n käyttöä T-solun akuutin lymfoblastisen leukemian hoitoon. Tutkimuksensa tuloksena tutkimuksiin osallistuneista 34 potilaasta, joilla oli tulenkestävä iho-T-lymfosyyttinen lymfooma, 3 osoitti täydellistä vastetta ja 14 osittainen vaste. Nämä tulokset viittaavat siihen, että Fodosine ™ on ainoa hoito potilaille, joilla on tiettyjä leukemia- ja lymfoomityyppejä. Yhtiö aloitti Fodosine ™ -tutkimuksen toisen vaiheen potilaille, joilla on tulenkestävä iho-T-lymfosyyttinen lymfooma. BioCryst Pharmaceuticals, Inc. - johtaja kristallografian käytössä. Lääkkeen, joka on suunniteltu sen perusteella, käytetään syövän, sydän- ja verisuonitautien, autoimmuunisairauksien ja virusinfektioiden hoitoon. Yhtiö tarjoaa sisäisiä ohjelmia potentiaalista kaupallistamista varten, mukaan lukien Fodosine onkologiassa, BCX-4208 homologisissa ja autoimmuunisairauksissa, peramiviiri influenssassa ja BCX-4678 hepatiitti C: ssä.

Mikä on leukemian ja lymfooman välinen ero?

Lähettäjä olegkamnY3KL · 29. huhtikuuta 2017

Leukemia ja lymfooma on veren syöpä. Niitä kutsutaan myös joskus "nestemäisiksi kasvaimiksi" tai nestemäisiksi syöpeiksi, jotta ne vastustavat niitä yleisiä syöpiä, jotka muodostavat kiinteitä kasvaimia, kuten paksusuolen tai rintasyövän.

Yhdessä leukemia ja lymfooma muodostavat suurimman osan veren syövistä. Myelooma, jota kutsutaan myös multippeli myelooma, on kolmas tärkein veren syöpätyyppi, ja se on noin 15 prosenttia tapauksista.

Leukemian ja lymfooman oireet

Leukemian ja lymfooman oireet voivat olla hyvin epäspesifisiä. Aluksi saattaa olla epämääräisiä oireita, kuten väsymystä tai selittämättömiä kuumeita. Lisäksi akuuttia veren syövän oireita voi olla enemmän, mikä voi sisältää lymfoomaa tyypillisempiä turvotettuja imusolmukkeita; tai epänormaalit mustelmat, verenvuoto tai luukipu, jotka ovat tyypillisiä joillekin leukemiatyypeille; ja yleisempiä oireita, kuten väsymystä, heikkoutta, laihtumista, vatsan täyteyttä, kuumetta.

Seuraavat ovat tyypillisiä oireita kullekin luokalle:

leukemia

- heikkouden tunne, väsymys tai jopa huonovointisuus

- Epänormaalit mustelmat tai verenvuoto

- kipu luissa ja kipu nivelissä

lymfooma

- Lymfisolmujen laajeneminen

- Liiallinen hikoilu, varsinkin yöllä

- Selittämätön laihtuminen

- Vatsan epämukavuus ja ylikuormitus syömisen vuoksi laajentuneen pernan takia

Leukemiaa tai lymfooma ei kuitenkaan yleensä aluksi diagnosoida pelkästään oireiden perusteella.

Leukemian ja lymfooman diagnoosi

Epänormaalit laboratoriotutkimukset ja kuvantamistutkimukset yhdessä oireiden kanssa voivat viitata leukemian tai lymfooman mahdollisuuteen, mutta alustava diagnoosi vaatii yleensä näytteen testausta varten.

Verinäytteet ja biopsiat - imusolmukkeista sekä luuytimestä ja mahdollisesti muista paikoista - vastaanotetaan ja lähetetään erityiseen laboratoriotutkimukseen. Tällaiset testit eivät ainoastaan ​​luo tai vahvistavat diagnoosia, vaan niitä voidaan käyttää myös tietyn tyyppisen leukemian tai lymfooman määrittämiseen. Tämä erityinen kirjoittaminen ja luokittelu ohjaavat hoitosuunnittelua ja auttavat muotoilemaan ennustetta.

Mikä on leukemian ja lymfooman välinen ero?

Yksi tärkeimmistä eroista liittyy siihen, mitkä elimen elimet ovat eniten mukana. Historiallisesti veren syövät määritettiin leukemioiksi, jos suurin osa taudista todettiin veressä; tai lymfoomat, jos suurin osa taudista oli imusolmukkeissa; tai myelooma, jos suurin osa taudista oli luut.

Useimmat lymfoomit saavat alkunsa imusolmukkeista, kun taas leukemioiden uskotaan alkavan yhdellä epänormaalilla kantasolulla luuytimessä, joka ei lopeta jakamista.

Leukemian ja lymfooman välillä on myös muita tärkeitä eroja, kuten solutyyppejä, jotka vaativat syvemmän sukelluksen monimutkaiseen lääketieteelliseen haastettuun alueeseen oikean selityksen saamiseksi.

Kuka saa leukemian ja lymfooman?

Aikuisille ja lapsille voi kehittyä leukemia tai lymfooma. Lapsilla ja pikkulapsilla leukemia on kuitenkin paljon yleisempää kuin lymfooma. Itse asiassa leukemia on yleisin lapsuuden maligniteetti.

Yleisin lymfoomien ryhmä, ei-Hodgkinin lymfooma, voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta noin 50% tapauksista esiintyy yli 66-vuotiailla.

Vaikuttavat ikäryhmät ja riskitekijät riippuvat usein veren syövän tyypistä tai alatyypistä. Joskus nämä suuntaukset muuttuvat eri geenien, etnisen alkuperän ja maantiedon kanssa. Esimerkiksi saman syövän tilastot voivat vaihdella riippuen siitä, puhutko Länsi-Euroopasta tai Kiinasta.

Mikä on ennuste?

Kaikkia kysymyksiä saatavilla olevista hoitomenetelmistä ja ennusteista on parasta tutkia yhdessä lääkärisi kanssa ja ennusteen osalta on syytä muistaa, että ihmiset eivät ole tilastoja.

Jopa ihmisillä, joilla on täsmälleen samanlainen leukemia tai lymfooma, voi olla hyvin erilaisia ​​tuloksia.

Lisäksi eloonjäämistä koskevat tiedot voivat olla harhaanjohtavia esimerkiksi silloin, kun parhaat hoitomenetelmät näkyvät analyysihetkestä lähtien, mutta ne eivät vielä heijastu eloonjäämistä koskevissa tilastoissa.

Yleensä hoito on mahdollista joillekin tyypeille, mutta ei muille. Lisäksi yleisesti ja monien erilaisten veren syöpien osalta selviytyminen on parantunut huomattavasti 1960-luvulta lähtien. Joillekin veren syöpätyypeille ihmiset voivat elää sairautensa kanssa vähintään 20 vuotta; toisten osalta selviytymisaika mitataan diagnoosin ajasta kuukausiin, vuosiin tai viiden vuoden välein.

Viihtyisä sivusto terveydestä

Syöpä voi vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, veri mukaan lukien. Veren syövän pääasialliset muodot ovat lymfooma ja leukemia. Vaikka näiden syöpätyyppien välillä on joitakin yhtäläisyyksiä, niiden oireet, hoitomenetelmät ja eloonjäämisprojektit eroavat toisistaan.

Leukemia ja lymfooma ovat kaksi syövän tyyppiä, jotka vaikuttavat veriin.

leukemia

Leukemia tapahtuu, kun luuydin alkaa tuottaa liian monta epänormaalia leukosyyttiä. Tämäntyyppinen syöpä etenee yleensä melko hitaasti, mutta on tapauksia, joissa se etenee nopeammin.

Leukemiassa epänormaalit leukosyytit eivät kuole luonnollisesti. Ne lisääntyvät epänormaalisti nopeasti, jolloin punasolujen kuljettaminen kehon eri osiin vähenee yhä vähemmän.

Leukemiaa on neljä, jotka luokitellaan kasvunopeuden ja sijainnin mukaan:

  • Akuutti lymfosyyttinen leukemia (etenee nopeasti ja aiheuttaa kehittymättömien verisolujen muodostumista);
  • Krooninen lymfosyyttinen leukemia (etenee hitaasti ja sillä on suotuisa ennuste ja oikea-aikainen diagnoosi);
  • Akuutti myelooinen leukemia (johon liittyy muutettujen leukosyyttien hallitsematon lisääntyminen);
  • Krooninen myelooinen leukemia.

lymfooma

Lymfooma kehittyy immuunijärjestelmässä ja vaikuttaa imusolmukkeisiin ja lymfosyyteihin. Lymfooman kaksi päätyyppiä ovat:

  • Hodgkinin lymfooma (kasvainkudos syntyy lymfosyyteistä);
  • Ei-Hodgkinin lymfooma (kaikkien lymfoomien yhteinen nimi paitsi Hodgkinin lymfooma).

Tärkeimmät oireet

Leukemia etenee usein hitaasti. Leukemian tyypistä riippuen henkilö voi kokea erilaisia ​​oireita. Joissakin tapauksissa alkuvaiheessa leukemia ei aiheuta oireita. Leukemian oireita ovat:

  • Paisuneet imusolmukkeet;
  • Hämmentynyt hengitys;
  • Väsymys;
  • Lisääntynyt kehon lämpötila;
  • Verenvuoto nenästä tai ikenistä;
  • Tunne heikkona tai huimauksena;
  • Krooniset infektiot;
  • Ruokahaluttomuus;
  • Vatsan turvotus;
  • Laihtuminen;
  • Luuston kipu;
  • Liiallinen hikoilu, varsinkin yöllä.

Lymfooman oireet vaihtelevat myös tyypin mukaan. Hodgkin-lymfooman oireita ovat:

  • Ulkonäkö ihon alle, yleensä nivusiin, kaulaan tai kainaloihin;
  • Lämpötilan nousu;
  • Laihtuminen;
  • väsymys;
  • Yöhikoilu;
  • Yskä tai hengenahdistus;
  • Vaikea kutina.

Muiden kuin Hodgkin-lymfooman oireita ovat:

  • Turvotus vatsassa;
  • Täydellisen vatsan tunne pienen määrän ruokaa syömisen jälkeen;
  • Lämpötilan nousu;
  • Paisuneet imusolmukkeet;
  • väsymys;
  • Hämmentynyt hengitys;
  • yskä;
  • Paine ja kipu rinnassa;
  • Laihtuminen;
  • Hikoilu ja vilunväristykset.

Patan_lektsii / LEUKEMIA, LYMPHOMA

VERTAJÄRJESTELMÄN TUMORS (HEMOBLASTOSIS)

Hemoblastoosi - hematopoieettisen kudoksen kasvainprosessit. Kaksi hemoblastoosiryhmää on jaettu:

leukemia (leukemia) - verisuonten kudoksen systeemiset kasvainsairaudet.

Lymfoomat ovat hematopoieettisten ja lymfoidisten kudosten alueellisia kasvaintauti.

LEUKEMIAN YLEISET OMINAISUUDET

Leukemiaa (leukemiaa) leimaavat systeeminen (kaikissa hematopoieettisissa elimissä) pahanlaatuisten solujen lisääntyminen hematopoieettisesta kudoksesta - leukemiasolut. Näin tapahtuu seuraavasti:

ensin, leukemiasolut kasvavat veren muodostavissa elimissä (punainen luuydin, perna, imusolmukkeet),

sitten on veren leukemisten solujen vapautuminen, jossa ne löytyvät suurista määristä,

Seuraavassa vaiheessa, jota pidetään metastaasina, verestä tulevat leukemiset solut tulevat elimistöön ja muodostavat leukemisia infiltraatioita aluksilla stromassa, mikä johtaa elimistön atrofiaan ja rappeutumiseen. Elinten määrä kasvaa ja niiden toiminta vähenee.

leukemiasolut syrjäyttää normaalit verisolut (punasolut, valkosolut, verihiutaleet), joiden määrä veressä laskee jyrkästi. Tämä johtaa anemiaan (veren punasolujen vähenemiseen), verenvuototautiin (verihiutaleiden vähenemiseen), immuunivasteen vähenemiseen (leukosyyttien vähenemiseen) ja tartuntatautien kehittymiseen.

Veren leukemisten solujen lukumäärän mukaan leukemian variantit jaetaan:

leukemian leukemia (25 tuhatta ja enemmän 1 µl veressä),

subleukeminen leukemia (enintään 15-25 tuhatta 1 µl veressä),

leukopeeninen leukemia (alle 4 tuhatta 1 μl verta),

leukemian leukemia (perifeerisessä veressä ei ole leukemisia soluja).

Useimmiten leukemiat esiintyvät ensimmäisessä variantissa (leukeminen leukemia), mutta yhden potilaan hoidon aikana voi tapahtua yhden leukemian muunnoksen siirtyminen toiseen.

Eriytymisasteen (maturiteetti) mukaan leukemiasolut erittää leukemia:

akuutti tai räjähdys leukemia,

krooninen tai sitaarinen leukemia.

varten akuutti leukemia jolle on tunnusomaista erilaistumattomien räjähdysverisolujen lisääntyminen ja taudin nopea kulku krooninen leukemia - erilaistuneiden solujen lisääntyminen ja taudin pitkä kulku.

Histogeneesillä (alkuperä) eristetään sekä akuutin että kroonisen leukemian histogeneettisiä muotoja.

monoblastit ja muut.

krooninen myelooinen leukemia,

AKUTE LEUKEMIAN YLEISET OMINAISUUDET

at akuutti leukemia veressä on muutoksia - anemia, trombosytopenia, leukeminen epäonnistuminen - tämä on räjähdyssolujen veren voimakas nousu, kypsyvien solujen puuttuminen ja pieni määrä kypsiä soluja.

Akuutin leukemian diagnoosi perustuu luuytimen blastisolujen havaitsemiseen (rintalastan tai iliumin puhkeaminen). Histogeneettinen muoto akuutti leukemia muodostuu histokemiallisten reaktioiden perusteella (lipidien värjäys, CHIC-reaktio jne.), koska mikroskoopilla kaikki räjähdyssolut näyttävät samalta ja erot voidaan määrittää vain histokemialla. at erottamaton akuutti leukemia kaikki reaktiot ovat negatiivisia, kun akuutti lymfoblastinen leukemia - CHIC + -reaktio akuutti myelooinen leukemia - reaktio lipidien suhteen positiivinen ja CHIC + -reaktio.

Morfologia. Akuutti leukemia luuytimen korvaamiseen räjähdyssolut ja niiden tunkeutuminen pernaan, maksaan, imusolmukkeisiin, munuaisiin ja aivokalvoihin. Parenchymisissa elimissä - proteiini ja rasva-degeneraatio. mitat imusolmukkeet, perna, maksa hieman suurentunut, mikä liittyy elinten leukemiseen tunkeutumiseen. Luuydin - harmaa-punainen tai pioidi (pillu). Kun suun limakalvon leukeminen infiltraatio esiintyy nekroottisessa tonsilliitissa.

Akuutin leukemian kuolinsyyt:

hemorraginen oireyhtymä, joka ilmenee verenvuotojen sisäelimissä, aivoissa. Hemorrhaginen oireyhtymä kehittyy seuraavista syistä:

trombosytopenia (verihiutaleiden alhainen määrä veressä), t

anemia, joka lisää verisuonten läpäisevyyttä, t

verisuonten tunkeutuminen leukemisten solujen kanssa, mikä lisää verisuonten läpäisevyyttä.

vakavat infektiokomplikaatiot (keuhkokuume, sepsis), jotka johtuvat immuunijärjestelmän heikentymisestä, t

Akuutin leukemian ominaisuudet lapsilla:

On paljon useammin kuin aikuiset.

Useimmiten nokkoset leukemiset infiltraatit, erityisesti kateenkorvan alalla, täyttyvät.

Kaikista lasten leukemioista akuutti lymfoblastinen leukemia on yleisempää.

Akuutin leukemian patomorfoosi (muutos morfologiassa ja kurssissa):

Akuutin leukemian patomorfoosi liittyy niiden hoitoon sytostaatteilla.

Potilaiden odotettu elinajanodote jopa useita vuosia.

Hemorrhaginen oireyhtymä on harvinaisempi ja vähemmän selvä.

Vähemmän selvät nekroottiset haavaumat suussa.

Kroonisen LEUKEMIAN YLEISET OMINAISUUDET

varten krooninen leukemia jolle on tunnusomaista erilaistuneiden leukemisten solujen lisääntyminen. Nämä ovat sytarisia leukemioita, joilla on suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi. Histogeneesi erottuu kroonisesta leukemiasta:

krooninen myelosyyttisen alkuperän leukemia:

krooninen myelooinen leukemia,

lymfosyyttisen alkuperän krooninen leukemia:

paraproteiininen leukemia (multippeli myelooma).

krooninen monosyyttinen leukemia.

Krooninen myelooinen leukemia. Tämä leukemia etenee kahdessa vaiheessa: monoklonaalinen (hyvänlaatuinen) ja polyklonaalinen (pahanlaatuinen).

Ensimmäinen vaihe joka kestää useita vuosia, on ominaista neutrofiilien lisääntyminen veressä (neutrofiilinen leukosytoosi) ja kypsyvien verisolujen esiintyminen veressä. Luuytimen solut sisältävät Philadelphia-kromosomin. Tämä kromosomi on kroonisen myelooisen leukemian merkki.

Toinen vaihe, Kestää 3–6 kuukautta. monoklonisuuden (yksi solutyyppi) polykloneja (monentyyppisiä soluja) on muutettu. Tämän seurauksena veressä esiintyy räjähdysmuotoja (myeloblastisia, erytroblasteja, erilaistumattomia soluja), joiden määrä lisääntyy veressä ja luuytimessä. Tätä edellytystä kutsutaan räjähdyskriisiksi, joka osoittaa leukemian siirtymisen pahanlaatuinen vaihe.

Morfologia. Luuytimen pioidi (pillu). Äärimmäisen lisääntynyt pernan ja maksan koko ja paino niiden leukemisen tunkeutumisen vuoksi. Elimissä - parenkymaalinen proteiini ja rasva-degeneraatio. Leukeminen infiltraatio ilmenee myös imusolmukkeissa, suoliston imusolukudoksessa, munuaisissa ja aivokalvoissa (neuroleukemia). Usein leukeminen trombi, elininfarkti, verenvuoto.

Lapsilla T-lymfosyyttinen leukemia, aikuisilla, useammin B-lymfosyyttisenä leukemiana. Lymfosyyttien määrä kasvaa dramaattisesti veressä (lymfosyyttinen leukosytoosi). Sille on ominaista pitkä hyvänlaatuinen kurssi, mutta räjähdyskriisi on mahdollista ja siirtyminen pahanlaatuinen vaihe.

Morfologia. Kummassakin lymfosyyttisen leukemian tyypissä suurennetut imusolmukkeet muodostavat paketteja, perna, maksa ja munuaiset ovat voimakkaasti kasvaneet, mikä liittyy leukemiseen tunkeutumiseen. Parenkymaalinen maksan stressi, sydänliha, munuaiset. Leukemisten infiltraattien luonne on usein nodulaarinen. Usein tarttuvia komplikaatioita.

Kroonisen leukemian kuolinsyyt:

toissijaiset infektiot (keuhkokuume).

Myelooma on erityinen lymfosyyttisen alkuperän kroonisen leukemian tyyppi. Sydämen myötä patologisten proteiinien - paraproteiinien - leukemisten solujen tuotanto on ominaista, mikä johtaa paraproteiinien kerrostumiseen elimissä.

Pahanlaatuiset lymfoomat ovat hematopoieettisten ja lymfoidisten kudosten alueellisia kasvaimia, ts. lymfoomissa primaarinen kasvaimen kasvu tapahtuu luuytimen ulkopuolella. Pahanlaatuisen lymfooman diagnoosi varmistetaan histologisella imusolmukepiirroksella.

Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin tauti).

Lymfosarkooma - lymfosyyttisarjan solujen pahanlaatuinen kasvain.

Paikallisvaiheelle on ominaista yksi imusolmukkeiden ryhmä. Useimmiten se on mediastinaalinen ja retroperitoneaalinen imusolmuke.

Makro-imusolmukkeet ovat lisääntyneet, alussa pehmeä, mobiili, sitten tulee tiheä, liitetty yhteen ja muoto tiukat paketit, joka voi puristaa ympäröivän kudoksen.

Mikro, jolle on tunnusomaista epätyypillisten lymfoidisolujen diffuusi proliferaatio, joka voi ulottua imusolmukkeen kudoksen yli (ts. invasiivinen kasvu). Kasvaimen lisääntymisen vuoksi imusolmukkeen solukuva poistetaan, kudoksissa esiintyy polttopisteitä nekroosi ja skleroosi.

Yleinen vaihe esiintyy taudin etenemisen yhteydessä, ts.lymfogeeninen ja hematogeeninen metastaasi. Tämä ilmenee toissijaisina kasvainvaurioina (metastaaseina) monissa elimissä: muissa ryhmissäimusolmukkeet, perna, maksa, keuhkot, iho.Luuytimen vaurioitumisessa veressä voi esiintyä epätyypillisiä lymfaattisia soluja, so. lymfosarkooma voi muuttua leukemiaksi.

Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin tauti) on lymfoidikudoksen pahanlaatuinen kasvain, jonka imusolmukkeissa ja sisäelimissä muodostuu lymfogranuloomaa, minkä jälkeen lymfoidikudos suppressoituu, nekroosin kehittyminen ja skleroosi.

Paikallisella lymfogranulomatoosilla on yksi imusolmukkeiden ryhmä. Usein nämä ovat kohdunkaulan, mediastinaalin tai retroperitoneaalisen imusolmukkeet. Makro - imusolmukkeet alussa pehmeä, liikkuva, kivuton, sitten ne tulevat tiheiksi, inaktiivisiksi, tarttuvat keskenään, muodostavat tiheät paketit. Tällaiset lifelines-paketit muistuttavat pussissa olevia perunoita.

Kun prosessi on yleistetty, kasvainmetastaaseja esiintyy muissa imusolmukkeiden ryhmissä, sisäelimissä ja yleensä pernassa. Perna laajenee, tiheä. päälle leikkaus on punainen, valkoisen keltaiset nekroosin ja skleroosin kohdat, jotka antavat kankaalle värikkään ilmeen. ”Porfyyri-perna”.

Mikro - vaurioiden tutkimuksessa havaitaan limfograulemy. Ne koostuvat lisääntyvistä lymfoidisoluista, histiosyyteistä, plasman soluista ja epänormaaleista soluista. Nämä solut muodostuvat solmut (granuloomit), jotka joutuvat nekroosiin ja skleroosiin.

Lymfogranulomatoosin epätyypillisten solujen tyypit:

Pienet Hodgkin-solut (kuten lymfoblastit),

Suuret Hodgkin-solut - mononukleaariset jättisolut,

Berezovsky-Sternbergin monisoluiset jättiläisolut.

Näiden solujen alkuperän oletetaan olevan lymfoidikudoksesta. Suurin merkitys diagnoosissa, jossa on viimeinen solutyyppi. Diagnoosi on todettu imusolmukkeiden biopsian histologisen tutkimuksen perusteella.

Lymfogranulomatoosin kliiniset ja morfologiset vaiheet:

Lymfohistiosyyttinen variantti - taudin alkuvaiheen (lokalisoitu) vaihe. mikro - kypsien lymfosyyttien ja histososyyttien lisääntyminen. Epätyypillisiä soluja ei ole.

Nodular sclerosis - myös ominaista alkuvaiheessa (lokalisoitu). mikro - solun granuloomia ympäröi kuitukudos. Granulomit koostuvat eri kypsyysasteista ja epätyypillisistä soluista (suuret ja pienet Hodgkinin solut, Berezovsky-Sternbergin solut).

Sekoitettu soluvariantti - heijastaa yleistymisprosessia. mikro - epätyypillisten ja tyypillisten solujen, skleroosin ja nekroosin leviäminen.

Mahdollisuus tukahduttaa imukudos - esiintyy taudin terminaalisessa (loppu) kulmassa. Mikro - ei lymfaattista kudosta, on epätyypillisiä soluja.