leukoosia

Leukemia on kasvaimen luonteen verenvuotokudoksen systeeminen tauti, jossa luunytteessä esiintyy leesion ensisijainen sijainti, mikä johtaa normaalien hemopoieesien itien tappioon ja tukahduttamiseen.

Leukemia on jaettu akuuttiin ja krooniseen:

  • akuutissa leukemiassa muodostuu tyypillinen "leukemian epäonnistumisen" oire - kun ei ole välivaiheita perifeerisessä veressä - suurimman osan kasvainsoluista edustavat ensimmäiset 4 luokkaa nuoret, blastisolut. Akuutit leukemiat merkitään vastaavasti homologisilla normaaleilla luuytimen esiasteilla, jotka ovat käyneet läpi mutaatioita: akuutti myeloblastinen leukemia, akuutti lymfoblastinen leukemia, akuutti monoblastinen leukemia...;
  • kroonisessa leukemiassa tuumorisoluja edustavat kaikki kypsien ja kypsien solujen edustajat. Kroonisen leukemian nimet annetaan niiden kypsien solujen nimen perusteella, jotka kuvaavat tuumorin proliferaatiota tietyssä leukemiassa.

"Leukemian" diagnoosi tehdään mutatoidun solun, joka on spesifinen tämän tyyppiselle leukemialle, läsnä ollessa perifeerisessä veressä, koska Leukemiset solut poikkeavat normaaleista soluista useissa morfologisissa, sytogeneettisissä, histobiokemiallisissa ominaisuuksissa, mikä osoittaa niiden kasvaimen luonteen.

  • merkittävää muutosta solujen koossa yhdessä tai toisessa suunnassa (normaaliarvolla 2-3) on ominaista anisosytoosi;
  • epänormaali ydinrakenne: epämuodostuneet solun ääriviivat; kromatiinin lisääntynyt määrä ja epätasaisuus; vacuolointi ja segmentointi; multi-core;
  • lisääntynyt basofiilisyys ja sytoplasman vacuolisaatio;
  • patologisten muodostumien esiintyminen: Auer Taurus, atsurofiilinen rakeisuus.

Leukemian (varsinkin akuutin) kohdalla muut verilinjat estetään syvällisten patologisten muutosten ilmentymisellä - anemia kehittyy ja muodostuu jatkuvaa trombosytopeniaa.

Leukosyyttien jakautuminen perifeerisen veren leukosyyttien määrästä (joka voi vaihdella suuresti) riippuu seuraavista vaihtoehdoista:

  • leukeminen leukemia;
  • subleukeminen leukemia;
  • aleukeminen leukemia;
  • leukopeeninen leukemia.

Akuutin erottamattoman leukemian ominaispiirteet:

  • morfologian mukaan räjähdyssolut muistuttavat lymfoblasteja, mutta niillä ei ole spesifisiä sytokemiallisia ominaisuuksia, jotka eivät salli niiden liittämistä yhteen tai toiseen hematopoieesisarjaan - tämä on perusta tämän leukemian muodon eristämiselle;
  • "leukeminen epäonnistuminen" - räjähdyksen ja kypsien solujen välisten siirtymämuotojen puuttuminen;
  • trombosytopenia, johon liittyy samanaikaisesti hemorraginen oireyhtymä;
  • anemia.

Esimerkki aleukemisen erottamattoman räjähdysleukemian potilaan hemogrammista

Akuutin myeloidisen leukemian ominaispiirteet:

  • myeloblastien esiintyminen veressä, eri koossa (10,25 mikronia), ja jolla on säännöllinen pyöreä muoto tai soikea muoto. Kromatiinin rakenne on herkkä, ytimissä on 1-4 eri kokoista nukleiinia;
  • leukeminen vika;
  • trombosytopenia;
  • anemia.

Esimerkki hemogrammista potilasta, jolla on akuutin myeloblastisen leukemian aleukeminen muoto

  • punasolut - 3,2 · 10 12 / l;
  • hemoglobiini - 95 g / l;
  • väriindeksi - 0,89;
  • retikulosyytit - 0,2%;
  • hematokriitti - 0,31 l / l;
  • leviämässä: anisosytoosi +; poikilosytoosi +;
  • ESR - 22 mm / h;
  • verihiutaleet - 150 · 10 9 / l;
  • leukosyytit - 11,10 9 / l;
  • eosinofiilit - 0%;
  • basofiilit - 0%;
  • myeloblastit - 60%;
  • promyelosyytit - 1%;
  • neutrofiilit:
    • nuoret - 0%;
    • bändi - 0%;
    • segmentoitu - 29%
  • lymfosyytit - 9%;
  • monosyytit - 1%

Akuutin lymfoblastisen leukemian ominaispiirteet:

  • lymfosyyttien lisääntynyt pitoisuus, suuri määrä lymfoblasteja, joilla on säännöllinen pyöreä muoto, ydin sijaitsee useimmissa soluissa, sisältää yhden nukleoluksen;
  • trombosytopenia;
  • anemia.

Esimerkki akuutin lymfoblastisen leukemian potilaan hemogrammista

  • punasolut - 2,8 · 10 12 / l;
  • hemoglobiini - 90 g / l;
  • väriindeksi - 0,96;
  • retikulosyytit - 0,1%;
  • hematokriitti - 0,28 l / l;
  • leviämässä: anisosytoosi +; poikilosytoosi +;
  • ESR - 28 mm / h;
  • verihiutaleet - 90 · 10 9 / l;
  • leukosyytit - 12 · 10 9 / l;
  • eosinofiilit - 0%;
  • basofiilit - 0%;
  • lymfoblastit - 38%;
  • neutrofiilit:
    • nuoret - 0%;
    • stabbed - 1%;
    • segmentoitu - 20%
  • prolymfosyytit - 0%;
  • lymfosyytit - 40%;
  • monosyytit - 1%

Kroonisen myelooisen leukemian ominaispiirteet:

  • hyperleukosytoosi;
  • kaikki granulopoieesin muodot;
  • lisääntynyt eosinofiilien ja basofiilien määrä;
  • trombosytoosi;
  • anemia.

Esimerkki potilaan hemogrammista, jolla on kroonisen myelooisen leukemian subkliininen muoto

  • punaiset verisolut - 3,3 · 10 12 / l;
  • hemoglobiini - 95 g / l;
  • väriindeksi - 0,86;
  • retikulosyytit - 0,1%;
  • hematokriitti - 0,32 l / l;
  • leviämässä: anisosytoosi +; poikilosytoosi +;
  • ESR - 22 mm / h;
  • verihiutaleet - 550 · 10 9 / l;
  • leukosyytit - 74 · 10 9 / l;
  • eosinofiilit - 5%;
  • basofiilit - 7%;
  • myeloblastit - 5%;
  • promyelosyytit - 10%;
  • neutrofiilit:
    • myelosyytit - 10%;
    • nuoret - 20%;
    • puukotti - 22%;
    • segmentoitu - 18%
  • lymfosyytit - 2%;
  • monosyytit - 1%

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian ominaispiirteet:

  • lymfosyyttien korkea pitoisuus, lymfopoeesin kaikkien muotojen läsnäolo veressä;
  • lymfosyyttien esiintyminen rappeutuneilla ytimillä (Botkin-Klein-Humprecht-elin);
  • trombosytopenia;
  • anemia.

Esimerkki potilaan hemogrammista, jolla on kroonisen lymfosyyttisen leukemian leukeminen muoto

  • punaiset verisolut - 2,7 · 10 12 / l;
  • hemoglobiini - 82 g / l;
  • väriindeksi - 0,91;
  • retikulosyytit - 0,2%;
  • hematokriitti - 0,25 l / l;
  • ESR - 26 mm / h;
  • verihiutaleet - 150 · 10 9 / l;
  • leukosyytit - 320 · 10 9 / l;
  • eosinofiilit - 0%;
  • basofiilit - 0%;
  • neutrofiilit:
    • nuoret - 0%;
    • stabbed - 3%;
    • segmentoitu - 10%
  • lymfoblastit - 5%;
  • prolymfosyytit - 15%;
  • lymfosyytit - 65%;
  • monosyytit - 2%

Vacaise-taudin (erytremia, polycythemia vera) ominaispiirteet:

  • korkea punasolujen, hemoglobiinin, hematokriitin pitoisuus;
  • retikulosyyttien määrän lisääntyminen, normoblastien esiintyminen;
  • neutrofiilinen leukosytoosi, jolla on hyperregeneratiivinen siirtymä vasemmalle;
  • basofilia, monosyyttien kohonneet tasot;
  • trombosytoosi;
  • korkea viskositeetti (ylittää normin 5-8 kertaa);
  • viivästynyt ESR.

Esimerkki potilaan hemogrammista Vacaisen taudilla

  • punasolut - 10,10 12 / l;
  • hemoglobiini - 233 g / l;
  • väriindeksi - 0,70;
  • retikulosyytit - 2%;
  • hematokriitti - 0,70 l / l;
  • leviämässä: polychromatophils, yksittäiset normoblastit;
  • ESR - 1 mm / h;
  • verihiutaleet - 520 · 10 9 / l;
  • leukosyytit - 12 · 10 9 / l;
  • eosinofiilit - 5%;
  • basofiilit - 2%;
  • neutrofiilit:
    • myelosyytit - 4%;
    • nuoret - 4%;
    • puukotti - 15%;
    • segmentoitu - 50%
  • lymfosyytit - 16%;
  • monosyytit - 3%

Leukemia. Kliininen kuva

Akuutti leukemia

Akuutin leukemian aikana erotellaan useita vaiheita:

  1. alkuperäisestä;
  2. käyttöön;
  3. remissio (täydellinen tai epätäydellinen);
  4. uusiutuminen;
  5. terminaali (lopullinen).

Leukemian ensisijainen jakso (piilevä aika on aika, joka alkaa leukemiaa aiheuttavan tekijän vaikutushetkestä sairauden ensimmäisiin merkkeihin). Tämä aika voi olla lyhyt (useita kuukausia), ja se voi olla pitkä (kymmeniä vuosia).

Leukemisten solujen moninkertaistuminen ensimmäisestä, ainoasta, sellaiseen määrään, joka aiheuttaa normaalin verenmuodostuksen estämisen.

Kliiniset ilmenemismuodot riippuvat leukemisten solujen lisääntymisnopeudesta.

Alkuvaiheelle on tunnusomaista suuri kliinisten oireiden erilaisuus. Punaisen veren puolelta ei ole merkittäviä muutoksia, harvemmin anemiaa. Valkoisella verellä voi esiintyä leukopeniaa tai leukosytoosia (leukosyyttien määrän lasku tai lisääntyminen), pieni osa epäkypsistä muodoista, ja joissakin tapauksissa taipumus laskea verihiutaleiden määrää.

Tärkeämpi diagnoosiarvo leukemian kehityksen alkuvaiheissa on luuydinpunktiotutkimus, sillä se paljastaa tehosolujen lisääntyneen sisällön.

Akuutin leukemian alkuvaihe diagnosoidaan useimmiten, kun potilailla, joilla on aikaisempi anemia, kehitetään edelleen akuutin leukemian kuva.

Toissijainen jakso (taudin yksityiskohtaisen kliinisen kuvan jakso). Laboratorio havaitsee useammin ensimmäiset merkit. Edistyksellistä vaihetta kuvaavat taudin pääasialliset kliiniset ilmenemismuodot: normaalin hematopoieesin lasku, luuytimen korkea blastoosi (nuorentuminen) ja kehittymättömien patologisten muotojen esiintyminen veressä.

Seuraavat tilanteet ovat mahdollisia:

  • potilas ei kärsi, ei ole valituksia, mutta veressä on merkkejä leukemiasta;
  • on olemassa valituksia, mutta verisoluissa ei ole havaittavia patologisia muutoksia.

Leukemialla ei ole erityisiä kliinisiä oireita, ne voivat olla mitä tahansa.

Hematopoieesin painostuksesta riippuen oireet ilmenevät eri tavoin.

Kaikki kliiniset oireet on jaettu kolmeen ryhmään:

  1. tarttuva myrkyllinen oireyhtymä - ilmenee erilaisina tulehdusprosesseina;
  2. hemorraginen oireyhtymä - ilmenee lisääntyneen verenvuodon ja verenvuodon ja veren menetyksen mahdollisuutena;
  3. aneeminen oireyhtymä - ilmenee hemoglobiinipitoisuuden, punasolujen vähenemisenä.

Näkyy vaaleaa ihoa, limakalvoja, väsymystä, hengenahdistusta, huimausta, heikentynyttä sydämen toimintaa.

Poistaminen voi olla täydellinen tai puutteellinen. Täydellinen remissio sisältää olosuhteet, joissa taudin kliinisiä oireita ei ole, luuytimen tehosolujen lukumäärä ei ylitä 5%, jos niitä ei ole veressä. Epätäydellisellä remissiolla on selvä kliininen hematologinen parannus, mutta luuytimessä olevien räjähdyssolujen määrä pysyy koholla. Akuutin leukemian uusiutuminen voi esiintyä luuytimessä tai luuytimen ulkopuolella (iho jne.). Jokainen seuraava relapsi on ennustettavasti vaarallisempi kuin edellinen.

Akuutin leukemian terminaalivaiheelle on tunnusomaista resistenssi sytostaattiseen hoitoon, normaalin verenmuodostuksen voimakas tukahduttaminen ja nekroottisen haavauman kehittyminen.. Kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia ​​ja riippuvat leukemisen infiltraation sijainnista ja massiivisuudesta sekä normaalin verenmuodostuksen oireista (anemia, granulosytopenia, trombosytopenia). Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat luonteeltaan yleisiä: heikkous, ruokahaluttomuus, hikoilu, huonovointisuus, vääräntyyppinen kuume, nivelkipu, pienten mustelmien esiintyminen vähäisten vammojen jälkeen. Sairaus voi alkaa akuutisti - nielun tulehduksen muutoksilla, nieluntulehdus. Joskus akuutti leukemia havaitaan satunnaisveren tutkimuksella.

Taudin edistyneessä vaiheessa kliinisessä kuvassa voidaan erottaa useita oireyhtymiä: aneminen oireyhtymä, hemorraginen oireyhtymä, tarttuva ja haavainen nekroottinen komplikaatio.

Anemian oireyhtymä, joka ilmenee heikkoudena, huimauksena, sydämen kipuna, hengenahdistuksena. Havainnollistetaan integroituneiden ja limakalvojen palloria. Anemian vakavuus on erilainen ja se määräytyy erytropoieesin eston asteen, hemolyysin esiintymisen (punasolujen hajoamisen), verenvuodon ja niin edelleen.

Hemorrhaginen oireyhtymä esiintyy lähes kaikilla potilailla. Tavallisesti havaitaan ientulehdusta, nenän, kohdun verenvuotoa, verenvuotoa iholla ja limakalvoja. Injektion paikoissa ja suonensisäisissä injektioissa on suuria verenvuotoja. Loppuvaiheessa haavainen-nekroottinen muutos esiintyy verenvuotojen kohdalla mahalaukun limakalvossa, suolistossa. Tärkein hemorraginen oireyhtymä esiintyy promyelosyyttisen leukemian yhteydessä.

Tarttuvia ja haavoja aiheuttavia nekroottisia komplikaatioita esiintyy yli puolessa akuutin leukemian potilaista. Usein on keuhkokuume, kurkkukipu, virtsateiden infektiot, paiseet pistoskohdissa. Lämpötilat voivat vaihdella hieman kohotetuista jatkuvasti korkeisiin. Lymfisolmujen merkittävä kasvu aikuisilla on harvinaista, lapsilla - melko usein. Erityisen ominaista lymfadenopatia lymfoblastiselle leukemialle. Supraclavicular- ja submandibulaaristen alueiden imusolmukkeet ovat yleisempiä. Kun imusolmukkeita tutkitaan, ne ovat paksuja, kivuttomia, ne voivat olla hieman tuskallisia ja nopeaa kasvua.

Suurempaa maksaa ja pernaa ei aina havaita, lähinnä lymfoblastisessa leukemiassa.

Usein anemia on leukemian ensimmäinen ilmentymä. Leukosyyttien lukumäärä kasvaa yleensä, mutta ei saavuta niin korkeaa kuin kroonisessa leukemiassa.

Akuutin leukemian muodot, joilla on korkea leukosytoosi, ovat ennustettavasti vähemmän suotuisia. Leukemian havaitut muodot, joille on alusta asti tunnusomaista leukopenia (leukosyyttien määrän väheneminen veressä). Samaan aikaan täydellinen blastin hyperplasia (täydellinen verisolujen nuorentuminen) tapahtuu vain taudin viimeisessä vaiheessa.

Akuutin leukemian kaikissa muodoissa on tyypillistä verihiutaleiden määrän väheneminen 15-30 g / l. Erityisen vakava trombosytopenia havaitaan viimeisessä vaiheessa.

Leukosyyttikaava sisältää pääasiassa räjähdyssoluja (jopa 90% kaikista soluista) ja pienen määrän kypsiä elementtejä. Poistuminen räjähdyssolujen perifeeriseen vereen on akuutin leukemian päämorfologinen piirre. Leukemian muotojen erilaistamiseksi käytetään morfologisten merkkien lisäksi sytokemiallisia tutkimuksia. Akuuttia promyelosyyttistä leukemiaa leimaa prosessin äärimmäinen pahanlaatuisuus, vakavan myrkytyksen nopea nousu, voimakas hemorraginen oireyhtymä, joka johtaa aivoverenvuotoon ja potilaan kuolemaan.

Akuuttiin myeloblastiseen leukemiaan on tunnusomaista progressiivinen kurssi, vakava myrkytys ja kuume, vakava anemia, verenvuodon oireiden kohtuullinen voimakkuus (verenvuotokehitys) ja yksityiset haavainen-nekroottiset limakalvojen ja ihon vauriot.

Akuutti lymfo-monoblastinen leukemia on akuutin myeloblastisen leukemian muunnos. Kliinisen kuvan mukaan ne ovat melkein identtisiä, mutta myelomonoblastinen muoto on pahempi, vakavampi myrkytys, syvä anemia, trombosytopenia, voimakkaampi verenvuototapahtuma, limakalvojen ja ihon toistuva nekroosi, kumit ja risat. Veressä havaitaan räjähdyssoluja - suuria, epäsäännöllisesti muotoiltuja. Tutkimuksessa soluissa määritetään positiivinen reaktio peroksidaasiin, glykogeeniin ja lipideihin.

Tyypillinen merkki on positiivinen reaktio ei-spesifiselle solujen esteraasille ja lysotsyymille seerumissa ja virtsassa.
Potilaiden keskimääräinen elinajanodote on puolet niin kauan kuin myeloblastisessa leukemiassa.

Kuoleman syy on yleensä tarttuva komplikaatio.

Akuutti monoblastinen leukemia on harvinainen leukemian muoto. Kliininen kuva muistuttaa akuuttia myeloblastista leukemiaa, ja sille on tunnusomaista taipumus verenvuotoon ja anemian kehittymiseen, suurentuneisiin imusolmukkeisiin, suurentuneeseen maksaan ja haavainen nekroottinen stomatiitti.

On anemiaa, trombosytopeniaa, leukosyyttien määrän lisääntymistä. Nuoret räjähdyssolut näkyvät. Solujen tutkimuksessa määritetään heikosti positiivinen reaktio lipideihin ja ei-spesifisen esteraasin suuri aktiivisuus. Hoito harvoin aiheuttaa kliinisiä hematologisia remissioita.

Akuutti lymfoblastinen leukemia on yleisempää lapsilla ja nuorilla.

Luonteenomaista on lisääntyminen missä tahansa imusolmukkeiden ryhmässä, perna. Potilaiden terveydentila ei kärsi, päihtymys ilmaistaan ​​kohtalaisesti, anemia on merkityksetön. Hemorrhaginen oireyhtymä on usein poissa. Potilaat valittavat luukipua. Akuutti lymfoblastinen leukemia on tunnusomaista neurologisten ilmentymien (neuroleukemia) esiintymistiheydellä.

Sytokemiallisessa tutkimuksessa: reaktio peroksidaasiin on aina negatiivinen, ei ole lipidejä, glykogeeniä suurten rakeiden muodossa. Lymfoblastisen akuutin leukemian erottuva piirre on positiivinen vaste käytetylle hoidolle. Remissiotaajuus on 50 - 90%.

Remissio saavutetaan käyttämällä sytostaattisten aineiden kompleksia. Taudin toistuminen voi ilmetä neuroleukemialla, hermojen juurien tunkeutumisella, luuytimen kudoksella. Jokaisella seuraavalla uusiutumisella on huonompi ennuste ja se virtaa pahemmin kuin edellinen. Aikuisilla sairaus on vakavampi kuin lapsilla.

Erytromyeloosille on tunnusomaista se, että veren muodostumisen patologinen muutos koskee sekä valkoista että punaista luuytimen ituja. Luuytimessä on havaittu suuria määriä valkoisen rivin nuoria erottamattomia soluja ja punaisen iturin - erytro- ja normoblastien - blast anaplastisia (alikehittyneitä) soluja. Suurilla punasoluilla on ruma näkö.

Pysyvä anemia, erytrosyyttien anisosytoosi (koon muuttaminen), poikilosytoosi (muuttuva muoto), polychromasia ja hyperkromia havaitaan. Leukopeniaa esiintyy usein, mutta leukosyyttien määrä voi nousta kohtalaisesti 20-30 g / l. Kun sairaus etenee, esiintyy räjähdysmuotoja - monoblasteja. Lymfadenopatiaa ei havaita, maksa ja perna voivat suurentua tai pysyä normaalina. Sairaus on pitkittyneempi kuin myeloblastinen muoto, joissakin tapauksissa on olemassa erytromyeloosin subakuutti kulku (enintään kaksi vuotta ilman hoitoa).

Leukemian alkaminen on oireeton. Potilaat tuntevat olonsa terveeksi kasvainten solujen yleiseen leviämiseen hematopoieettisen järjestelmän kautta. Tavallisen verenmuodostuksen estämisen takia infektiot kehittyvät yleensä jopa septiseen sairauteen asti, verenvuoto esiintyy verihiutaleiden määrän vähenemisen vuoksi. Anemiasta johtuu heikkous, väsymys, sydämentykytys ja hengenahdistus. Potilaat kuolevat aivoverenvuodon, ruoansulatuskanavan verenvuodon, nekroottisten haavojen, sepsiksen vuoksi.

Akuuttia myeloblastista ja monoblastista leukemiaa leimaa lämpötilan nousu korkeisiin arvoihin. Perna laajeni kohtalaisesti. Maksa ei yleensä ole tuntuva. Useimmiten leukeminen tunkeutuminen tapahtuu pernassa, maksassa, keuhkoissa, ihossa, kiveksissä, keuhkoissa, munuaisissa. 25%: ssa tapauksista leukeminen meningiitti löytyy asianmukaisista oireista.

Leukemian keuhkokuumeelle on tunnusomaista kuivan yskän esiintyminen, keuhkojen hengityksen vinkuminen. Taudin myöhemmissä vaiheissa ihossa esiintyy useita ihon leukemiaa - leukemisen infiltraation polttimia. Pinnan yläpuolella oleva iho muuttuu vaaleanruskeaksi tai vaaleanruskeaksi. Maksa on suurentunut, kivutonta, kun reuna muuttuu tiheäksi. Munuaisten leukeminen imeytyminen johtaa joskus munuaisten vajaatoimintaan, virtsaamisen puuttumiseen asti. Sytostaattisen hoidon seurauksena suolen limakalvon nekroottiset leesiot lisääntyvät merkittävästi. Aluksi on vähäinen vatsan paisuminen, myrskyisä palpation aikana, saippuainen uloste. Sitten on vakava vatsakipu, peritoneaalisen ärsytyksen oireet. Kun suolen haavaumien rei'itys on vakaa, voimakas kipu.

Kun lymfoblastinen leukemia on tyypillisesti laajentunut imusolmukkeet ja perna. Imusolmukkeet ovat melko tiheitä, yleensä paikallisina supraclavicular-alueella, ensin toisella puolella ja sitten toisella puolella. Yleensä ne ovat kivuttomia. Oireet riippuvat näiden solmujen sijainnista. Jos imusolmukkeet suurenevat mediastinumissa, on kuivaa yskää, hengenahdistusta. Suoliston solmujen lisääntyminen aiheuttaa vatsakipua. Usein potilaat valittavat kipua jaloissa, kuumetta. Usein kivekset vaikuttavat, yleensä toisella puolella. Kiveksestä tulee tiheä, kasvaa.

Akuutti erytromyoblastinen leukemia alkaa useimmissa tapauksissa anemian oireyhtymällä.

Muilla leukemian muodoilla ei ole mitään spesifisyyttä.

Akuutin leukemian osalta on tyypillistä kolmiosainen oireita: leukosytoosi, suuren blastisolujen esiintyminen ja leukeminen epäonnistuminen (perifeerinen veri sisältää blasteja ja kypsiä valkosoluja ilman kypsymisvaiheita). Anemia voi esiintyä akuutin leukemian puhkeamisen yhteydessä. Verihiutaleiden määrä on vähentynyt tai normaali. Akuutissa leukemiassa luuytimessä on kymmeniä prosentteja räjähdyssoluja. Tärkein diagnoosimerkki on monotoninen kuva luuytimen hematopoieesista.

Kun akuutti leukemia etenee, leukemiasolut muuttuvat väärin.

Alkujakso kestää 2-3 viikkoa, joskus useita kuukausia. Ilmeisten kliinisten tapahtumien jakso - muutama viikko - kuukausi, viimeinen jakso, jolle on ominaista kaikkien oireiden spasminen tehostuminen ja lämpötilan nousu - 1-2 viikkoa. Joissakin tapauksissa sairaus kestää jopa 1–2 vuotta. Asianmukaisesti valitulla hoidolla potilaiden elinajanodote voi olla 26 kuukautta, joskus jopa 3 vuotta tai enemmän.

Akuutin leukemian oireet (lymfoblastinen, myeloblastinen)

Mikä on akuutti veren leukemia? Veren leukemia (leukemia) on hemopoieettisen kudoksen tuumoripatologioiden ryhmä, jolle on ominaista sääntelemätön lisääntyminen (lisääntyminen) ja valkoisten veren esiastesolujen (blastien) erilaistumisen puuttuminen. Normaalisti räjähdyssolujen täytyy kypsyä lymfosyytteihin, neutrofiileihin, basofiileihin, eosinofiileihin, makrofageihin, megakaryosyyteihin.

Pahanlaatuiset räjähdykset kertyvät luuytimeen, tukahduttavat solujen erilaistumisen, muuttuvat elimiin ja kudoksiin ja aiheuttavat taudin oireita. XIX-luvun toisella puoliskolla leukemia eristettiin erillisenä nosologisena muotona. Kliininen kuva, jossa kuvataan akuuttia leukemiaa, kuvattiin: oireita olivat erityisesti hepatosplenomegalia, värinmuutos ja veren johdonmukaisuus.

Myöhemmin annettiin myeloblastille ominaisuus, akuutin veren leukemian tyyppien morfologia ja histokemia: lymfoblastit ja myeloblastit olivat yksityiskohtaisia. Lymfoblastinen leukemian muunnos on yleisempää lapsilla (80–90%: ssa tapauksista), kun taas suurin osa leukemiaa sairastavista aikuispotilaista diagnosoidaan myeloblastisella muodolla.

Taudin patogeneesi

Ainoastaan ​​laboratorio- ja instrumentaalisilla menetelmillä voidaan diagnosoida tarkasti akuutti lymfoblastinen leukemia: tämän muodon oireet poikkeavat hieman myeloblastisen leukemian kliinisestä kuvasta.

Molekyyligeneettiset tutkimukset mahdollistavat vastauksen kysymykseen, mikä on akuutti veren leukemia etiologian ja patogeneesin kannalta. Yli 70%: lla potilaista on kromosomaalisia poikkeavuuksia, noin 20% pistemutaatioita, jotka johtuvat:

  • kromosomien epävakaus
  • geneettinen taipumus;
  • virusvaurio,
  • ionisoiva säteily
  • kemoterapia
  • altistuminen tietyille kemiallisille aineille (bentseeni).

Näiden tekijöiden vaikutuksesta seurauksena on solusyklin kontrollin rikkominen: säätelyproteiinien transkriptio ja synteesi muuttuu. Geenimutaation hetkestä tuumorisolujen vapautumiseen veressä, maksassa, ihossa, aivokalvoissa ja leukemian ensimmäisten oireiden esiintyminen kestää noin kaksi kuukautta.

Akuutin leukemian oireyhtymät

Seuraavaksi kuvataan oireita, jotka kuvaavat akuutin leukemiaa sairastavien lasten sairautta. Akuutin leukemian kliininen kuva voidaan esittää suurten oireyhtymien järjestelmänä:

  1. Hyperplasinen oireyhtymä. Imusolmukkeiden, maksan, pernan, nielujen lisääntyminen ilmaistaan ​​kompressio-, hengitysvajausoireina. Haava-nekroottinen stomatiitti (gingivaalinen hyperplasia) kehittyy; ihon ilmentymiä (leukemia). Tumman keltaiset ja ruskeat leukemidit ovat keskittyneet lähinnä rinnassa, raajoissa, lantion, päänahassa. Useiden elinten vajaatoiminta sisältää niveltulehdusta, joka pahenee naputtamalla; hemoptyysi, hengenahdistus; rytmihäiriöt, perikardiitti; nefropatia. Hemiblastic-oireyhtymä heijastuu ei vain leukosyyttien, vaan myös muiden verisolujen muutokseen: akuutissa leukemiassa verenkuva sisältää metaplastisen anemian ja trombosytopenian;
  2. Hemorraginen oireyhtymä. Verihiutaleiden ja erytrosyyttien määrän vähenemisen vuoksi verisuonten seinämien läpäisevyys muuttuu, endoteelin ravitsemus häiriintyy. Blastien leviäminen maksaan vähentää plasman hyytymistekijöiden synteesiä. Petechiat näkyvät iholla. Kohtuutonta verenvuotoa ja verenvuotoja (nenän, kohdun, munuaisten, ruoansulatuskanavan) on vaikea pysäyttää. Kuolemantapaukset 15–20%: ssa tapauksista johtuvat pääasiassa hemorraagisesta oireyhtymästä;
  3. Aneminen oireyhtymä sisältää ihon ja limakalvojen pallorea, kuivuutta, huulen tarttuvuutta, stomatiittia;
  4. Immunodefektio- ja myrkytysoireyhtymiin liittyy kypsien immunokompetenttien solujen riittämätön tuotanto, granulosyyttien fagosyyttisen aktiivisuuden väheneminen, kasvaimen hajoaminen infektioiden lisäämisellä ja haavainen nekroottinen komplikaatio. On kuumetta, hikoilua, vilunväristyksiä;
  5. Neuroleukemia ilmenee miningialisissa oireissa, unihäiriöissä (patologinen uneliaisuus, herätyksen ja unen muutokset), kouristukset, fokusoireet, oireet lämpökäsittelyn keskeltä. Potilas kärsii jano, polyuria. Lisääntynyt kallonsisäinen ja verenpaine. Perifeerisen hermoston häviäminen aiheuttaa radikulopatiaa.

Akuutissa myeloblastisessa leukemiassa oireet, jotka liittyvät imusolmukkeiden ja pernan lisääntymiseen, ovat yleensä vähemmän ilmeisiä kuin lymfosyyttisessä leukemiassa. Leukemian tyypin diagnoosia ei kuitenkaan tehdä kliinisen kuvan perusteella, vaan sytologisten, sytokemiallisten ja immunologisten tutkimusten jälkeen.

Oireet lapsilla

Akuutti lymfoblastinen leukemia (lymfosyyttinen leukemia) on yleisin onkologian tyyppi lapsilla ja nuorilla (noin kolmasosa kaikista pahanlaatuisista kasvaimista). Kliininen kuva avautuu useiden viikkojen aikana.

Leukemian debyytti ilmenee epäspesifisissä huonovointisuusoireissa, jotka ovat ominaisia ​​monille suhteellisen vaarattomille sairauksille: lapsi on hidas, väsyy nopeasti, menettää kiinnostuksensa peleihin ja iho muuttuu vaaleaksi. Leukemian lapsille alttiimpia:

  • 1–5-vuotiaat;
  • pojat sairastuvat useammin.

Hematosplenomegalia aiheuttaa vatsakipua ja ruokahaluttomuutta. Valkosolujen puute johtaa infektioiden lisääntymiseen. Viljelykasvatukset täyttävät luuytimen, luuontelot, kertyvät imusolmukkeisiin, tunkeutuvat aivoihin.

Lapsi tuntee voimakasta kipua (erityisesti raajojen luut ja imusolmukkeiden turvotuksen alue), kehittää aivojen oireita (päänsärkyä, oksentelua), näköhäiriöitä, halvaantumista. Leukemian oireet ovat yksilöllisiä jokaisella lapsella.

Veren kuva akuutissa leukemiassa

Kliinisen kuvan arviointi alkuperäisen tutkimuksen aikana ei mahdollista lopullisen diagnoosin tekemistä. Seuraavaksi todetaan akuutin leukemian diagnoosi: verikoe (biokemialliset ja sytologiset indikaattorit) on yksi ensimmäisistä tehtävistä epäillyn leukemian tarkistamisessa.

Akuuttia leukemiaa taudin debyytissä leimaa hemoglobiiniarvon lasku ja punasolujen määrä perifeerisessä veressä (joissakin tapauksissa anemiaa alkuvaiheessa ei ehkä havaita).

Verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärässä on poikkeamia ja sekä suuremmalla että pienemmällä puolella (trombosytopenia, harvemmin trombosytoosi, leukopenia tai hyperleukosytoosi, neutropenia) riippuen leukemian muodosta ja vaiheesta.

Leukosyyttikaava siirretään promyelosyyttien, blastien hyväksi. Lisäksi leukosyyttikaavassa on blastien ja kypsien leukosyyttien välinen "vika". Diagnoosin perustana on yli 20 prosentin havaitseminen verisoluista.

Lymfoblastinen leukemia verenkuva

Luku 20. Valkoveren patologia

Opiskelijaksi
All-Russian koulutus - metodinen keskus
lääketieteen ja lääketieteen koulutuksessa
Venäjän federaation terveysministeriö
kuin oppikirja lääketieteen opiskelijoille

20.1. Leukosyyttien lukumäärän muutos niihin liittyvinä reaktioina

Leukosytoosi - kypsien solujen lukumäärän nousu 8: sta 40 x 10 9: een / litra verta. Leukemoidireaktio on erotettava siitä (kypsien solujen lukumäärän kasvu on yli 40 x 109, jolloin esiintyy epäkypsiä leukosyyttejä, lymfosyyttejä, monosyyttejä).

Etiologia - useimmiten tarttuva. Patogeneesi: bakteerit ja / tai niiden toksiinit lisäävät leukopoetiinien tuotantoa fagosyytteillä, jotka stimuloivat puolijohdon unipotenttien solujen jakautumista ja välimuotojen kypsymistä (rakeiset ja monosyyttiset rivit).

Leukosytoosityypit: a) neutrofiilinen, röyhtäisen tulehduksen oire. Tärkein tehtävä on fagosytoosi; b) eosinofiilinen, allergisten reaktioiden oire. Tärkein tehtävä on biologisesti aktiivisten aineiden inaktivointi (esimerkiksi histamiini); c) basofiilinen, systeemisten verisairauksien oire, esimerkiksi erytremia. Tärkein tehtävä on biologisesti aktiivisten aineiden varasto; d) lymfosytoosi, systeemisten veren häiriöiden oire, esimerkiksi lymfosyyttinen leukemia. Tärkein tehtävä on osallistuminen immuunireaktioihin; e) monosytoosi, akuuttien virussairauksien oire. Tärkein tehtävä on fagosytoosi.

Leukopenia - kypsien solujen lukumäärän väheneminen alle 4 x 9 9 litraa veren litraa kohti. Leukopenian diagnostinen arvo on alhainen, koska se heijastaa vain prosessin vakavuutta.

Etiopatogeneesi: sytostaattien myrkyllinen vaikutus (ksenobiootit, ionisoiva säteily) johtaa luuytimen kantasolujen ja puoli-kantasolujen jakautumisen estoon. Siksi myrkyllistä agranulosytoosia yhdistetään usein anemian ja trombosytopenian kanssa. Immuuniagranulosytoosi ilmenee seurauksena siitä, että leukosyytteihin muodostuu auto-vasta-aineita, joilla on pitkäaikainen hoito tietyillä lääkkeillä (amidopiriini, sulfonamidit).

Tärkeä differentiaalidiagnoosimerkki on se, että immuuni-agranulosytoosissa havaitaan leukosyyttien ja lymfosyyttien lukumäärän selektiivinen väheneminen ja myrkyllisissä kaikissa veren itkien inhibitiossa.

20.2. Leukosyyttien määrän muutos sairaudena

Hemoblastoosi on hematopoieettisen kudoksen kasvainsairaus, jossa luuytimen pakollinen vaurio on.

Luokittelu (yleisimmät lomakkeet):

Lymfogranulomatoosi (Berezovsky-Sternbergin solut imusolmukkeista).

20.2.1. Hemoblastoosin etiologia

Nämä ovat geneettisiä tai kromosomaalisia mutaatioita (Ph - kromosomi), jotka johtavat aktiivisen onkogeenin esiintymiseen minkä tahansa solun DNA: ssa - luuytimen itujen esiasteissa ja koko kasvainkloonin (tämän solun jälkeläisten) esiintymiseen. Niiden kasvussa ei enää tarvita mutaatiota aiheuttavaa tekijää.

Hemoblastoosin kehittymisen ehto sekä kaikki kasvaimet ovat immuunipuutos (primaarinen, perinnöllinen tai sekundaarinen). Kussakin kasvainsolussa on onkogeenisen aktiivisuuden tuote - onkoproteiini, kasvainsolun "indikaattori". Ottamalla häneen yhteyttä, se tuhoaa eräänlaiset tappaja-lymfosyytit - luonnolliset tappajat. Solun immuniteetin vastaisesti tämä kasvainvastainen suoja hajoaa. Vanhassa iässä tai sytostaattien hoidossa syntyy sekundaarisia immuunivajaustiloja, mikä on luultavasti syy näiden kasvainten lisääntyneeseen esiintymistiheyteen.

20.2.2. Hemoblastoosin patogeneesi

Ensisijaiset prosessit, 4 päämallia:

  1. Hematopoieettisen järjestelmän (luuytimen ja hematopoieettisten elinten) ja hematopoieettisen järjestelmän metastaasin vaurioituminen alusta alkaen, koska lähinnä puolijohdekannan tai unipotenttisten solujen jälkeläiset, jotka normaalisti muodostavat hematopoieettisia pesäkkeitä (hematopoieettiset elimet) ovat kasvain lähde. Jälleen kerran, se voidaan toistaa - leukemian patogeneesin perusta ei ole koko hematopoieettisen järjestelmän aktiivisuuden perversio, vaan ensinnäkin ulkonäkö, ja monista kasvainsoluista - leukemisten solujen kloonista.
  2. Normaalin verenmuodostuksen estäminen ja ennen kaikkea kasvaimen kloonin lähteenä toiminut itiö, koska tuumorisoluilla on nopeampi kasvu. Esimerkiksi kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa lymfosyyttien muodostumista estetään ensisijaisesti, koska tuumorien (puoli- tai unipotenttiset) progenitorisolujen ylimäärä estää omien ja muiden bakteerien normaalien puoli- tai unipotenttisten solujen erilaistumisen.
  3. Eriytetyt solut, jotka muodostavat kasvainta alussa (granulosyytit kroonisessa myelooisessa leukemiassa, lymfosyytit lymfogranulomatoosissa) korvataan blastisoluilla. On olemassa ns. Räjähdyskriisi. Leukemioiden blastisolujen yleiset ominaisuudet ovat tyypillisiä tuumorisoluille yleensä ja ne ilmentyvät spesifisyyden menetyksessä (paluu "äidin" solun entsyymisarjaan). Eri itujen solut, esimerkiksi myeloidi, muuttuvat morfologisesti ja sytokemiallisesti erottamattomiksi.
  4. Hemoblastoosin kehittyessä kasvainsolut kykenevät kasvamaan veren muodostavien elinten ulkopuolella: riippumattomat kloonit esiintyvät usein sisäelimissä (imusolmukkeet, perna, maksa, aivokalvot, iho, kivekset, keuhkot, munuaiset). Näitä pesäkkeitä kutsutaan leukemisiin infiltraateiksi.

Toissijaiset prosessit (oireet ja patogeneesi).

  1. Septiset leesiot ovat seurausta leukosyyttien ja lymfosyyttien määrän vähenemisestä, mikä johtaa epäspesifisen antimikrobisen aktiivisuuden ja immuunivajaustilan heikentymiseen.
  2. Verenvuoto - liittyy verihiutaleiden määrän vähenemiseen sekä verisuonten leukemisten infiltraattien vaurioitumiseen.
  3. Anemia on seurausta punasolujen määrän vähenemisestä.
  4. Sisäelinten lisääntyminen ja niiden toimintojen (leukemisten infiltraattien) rikkominen on seurausta uusien verenmuodostuslähteiden esiintymisestä ihossa, kallon luissa jne.
  5. Luuytimen kuvion muuttaminen kasvainsolujen vastaavan kloonin kasvun kanssa.

Diagnoosi koostuu hematopoieettisen järjestelmän primaaristen prosessien arvioinnista (perifeerinen veren ja luuydinpistojen muodostaminen, jotka on saatu rintalastalla, trepanobiopsy, sisäelinten ja imusolmukkeiden lävistys) ja myös sekundaariset prosessit.

Lymfosyyttisen leukemian indikaattorit veren analyysissä

Akuutti myeloblastinen leukemia (oml) on harvojen tiedossa, joten jotkut potilaat eivät ole täysin tietoisia tilanteen vakavuudesta. Tällainen sairaus lymfosyyttisen leukemian verikokeiden indikaattoreina jää lähes välittömästi. Tosiasia on, että tauti on leukosyyttien luonne - b lymfosyytit käyvät läpi tiettyjä kehitysvaiheita ja muodostavat lopulta plasman soluja. Jos tauti tapahtuu, epätyypilliset leukosyyttisolut kerääntyvät elimiin ja verenkiertojärjestelmään ja muodostavat kasvaimen.

Mikä on tauti?

Tiedetään, että leukosyytit ovat verisoluja, jotka on suunniteltu suojaamaan ihmiskehoa sairauksista, viruksista ja bakteereista. Vain 2% leukosyyteistä kiertää veren kanssa, ja loput 98% ovat sisäelimissä ja tarjoavat paikallista immuniteettia. Veren lymfosyyttinen leukemiaanalyysi osoittaa, että verenkierrossa on havaittu epätyypillisiä soluja, jotka ovat muuttuneet geenirakenteestaan. Ajan myötä nämä solut kertyvät lapsen tai aikuisen veriin ja korvaavat vähitellen normaalit solut. Epätyypillisillä valkosoluilla, vaikka niillä on samanlainen rakenne, ei oteta päätoimintoa - suojaa ulkomaisilta aineilta.

Kun epätyypillisten leukosyyttien lukumäärä ylittää normaalien pitoisuuksien määrän, immuunivoimat ovat yleisesti laskeneet ja henkilö tulee suojattomaksi kaikenlaisia ​​sairauksia vastaan. Lymfosyyttisen leukemian verikokeessa taudin viimeisessä vaiheessa ilmenee 98% veren epätyypillisistä leukosyyteistä ja vain 2% normaaleista valkosoluista.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia alkaa ilmetä oireita edistyneissä vaiheissa, ennen kuin se käyttäytyy salaisesti ja merkkejä voidaan nähdä vain veren säännöllisen biokemiallisen analyysin avulla. Patologian syynä lymfosyyttinen leukemia lapsilla ja aikuisilla on ainoa onkologian tyyppi, joka ei liity ionisoivaan säteilyyn.

Syy on pääsääntöisesti geeneissä. Tutkijat havaitsivat, että lymfosyyttien kromosomeissa johtuen tuntemattomien tekijöiden vaikutuksesta esiintyy tiettyjen geenien hallitsematonta jakautumista ja kasvua, minkä seurauksena lymfosyyttien erilaiset solumuodot voidaan havaita biomateriaalitutkimuksissa. Tähän asti tiedemiehet eivät ole kyenneet määrittelemään ensi sijassa mutatoituvia geenejä, mutta he voivat olettaa, että jos leukemiaa esiintyy kerran perheessä, riski sairastua jälkeläisistä kasvaa 7 kertaa.

Indikaatiot lymfosyyttiselle leukemialle

Kuten edellä mainittiin, taudin oireet kehittyvät vasta myöhäisessä vaiheessa, mikä vaikeuttaa merkittävästi varhaisen diagnoosin syntymistä. Useimmissa tapauksissa patologia havaitaan sattumalta rutiinitarkastuksen aikana. Myös akuutin lymfoblastisen leukemian (oll) biokemiaa määrätään, jos henkilöllä on häiritseviä oireita, joista voidaan mainita:

  • turvonnut imusolmukkeet, jotka on helppo palpoida ihon läpi;
  • pernan ja maksan koon kasvu, johon liittyy vakavuus ja kivulias tunne. Joskus esiintyy keltaisuutta;
  • unihäiriöt;
  • juurtunut syke;
  • kipeät nivelet;
  • ihon haju, usein huimaus ja muut anemian oireet;
  • heikentynyt immuniteetti, joka ilmenee usein kylminä, tartuntatauteina ja bakteeri-infektioina.

On huomattava, että oireet voivat antaa lääkärille selkeän käsityksen siitä, millaista tautia potilas kehittyy. Akuuttia muotoa ovat esimerkiksi: vaalea iho, vatsakipu, hengenahdistus ja kuiva yskä, pahoinvointi ja päänsärky, anemia, ärtyneisyys, lisääntynyt verenvuoto, kuume. Taudin kroonisen muodon oireet näyttävät hieman erilaisilta: laihtuminen, imusolmukkeiden turpoaminen, liiallinen hikoilu, hepatohemalia, neutropenia, splenomegalia, lisääntynyt tartuntatautien taipumus, astenia.

Jos henkilöllä on edellä mainitut oireet, on tarpeen kääntyä lääkärin puoleen. Kun otetaan huomioon tilanteen vakavuus, on erittäin tärkeää, ettei varoitusmerkkejä jätetä huomiotta, ja heti mennä diagnoosiin. Riskinä ovat lapset, erityisesti alle 15-vuotiaat pojat, sekä liikalihavuuden, diabeteksen ja verenvuotohäiriöiden ihmiset.

Itse menettely ei eroa tavallisesta verinäytteestä. Potilas ottaa veren laskimosta ja lähettää biomateriaalin tutkittavaksi. Analyysia ei tarvita, tulokset ovat valmiita kahden tai kolmen päivän kuluessa. Ennen toimitusta on erittäin tärkeää, ettei juomaa juoda, ei tupakoida, eikä altista itseäsi fyysiseen rasitukseen. Anna veri tyhjään vatsaan, elintarvikkeen viimeinen käyttö pitäisi olla aikaisintaan 8 tuntia ennen menettelyä.

Jos haluat saada todella luotettavia verikokeita, sinun täytyy luopua alkoholijuomien käytöstä sekä lääkkeistä, joita käytetään sairauksien hoidossa.

Dekoodauksen tulokset

Veren lymfosyyttiset leukemia-indikaattorit havaitaan hyvin nopeasti, koska sekä biokemiallinen että yleinen analyysi tarkastelevat leukosyyttien määrää, epätyypilliset solut eivät huomaa, vain kokematon laboratorioteknikko voi. Krooninen myelooinen leukemia verenkuva havaitaan yleisessä analyysissä - yli 5 × 10 9 / l: n veren lymfosyyttien kokonaismäärän kasvu osoittaa, että taudin todennäköisyys on suuri. Joskus lymfoblastit ja pro-lymfosyytit voidaan havaita analyysissä.

Jos suoritat täydellisen verenkertoja säännöllisesti, voit huomata kasvavan lymfosytoosin, jonka aikana muut solut puristuvat, jotka ovat osa leukosyytin kaavaa. Myeloblastisen leukemian myöhemmissä vaiheissa trombosytopenia kehittyy lapsilla (hml) ja aikuisilla, ja biomateriaalissa havaittiin rappeutuneita lymfosyyttiytimiä, joita lääketieteessä kutsutaan Humnrechtin varjoiksi.

Veren biokemiallinen analyysi antaa sinulle mahdollisuuden tunnistaa immuunijärjestelmän poikkeavuuksia, mikä on yksi ilmeisimpiä merkkejä tällaisen sairauden kehittymisestä solun imusolmukkeena. Taudin alkuvaiheissa ei ole merkittäviä eroja veren biokemian normista, mutta hypoproteinemia ja hypogammaglobulinemia näkyvät vähitellen. Taudin kehittymisen myötä maksanäytteissä voi esiintyä normin rikkomuksia.

Suuri määrä epäkypsiä leukosyyttejä tulisi myös varoittaa lääkärille. Taudilla on kaksi muotoa - akuutti ja krooninen. Akuutti lymfosyyttinen leukemia on ominaista epäkypsien leukosyyttien kertymiselle luuytimessä ja kateenkorvassa. Tämä vaihe esiintyy useimmiten 2-5-vuotiailla lapsilla, harvemmin nuorilla ja aikuisilla. Taudin kroonisen muodon osalta sille on tunnusomaista kasvainleukosyyttien kertyminen luuytimen ja imusolmukkeiden sisään. Tässä tapauksessa lääkäri voi merkitä leukosyyttien kertymisen kypsemmiksi, mutta ei-toiminnallisiksi biomateriaalissa. Tämä sairauden muoto vaikuttaa yli 50-vuotiaisiin, sillä se kehittyy hyvin hitaasti, joten se voi piiloutua elimistöön vuosia.

Lymfosytoosin vaiheet

Leukemian lisäksi verikokeet ja luuydin voivat määrittää lymfosyyttisen leukemian vaiheen lapsessa ja aikuisessa. RAI on kroonisen lymfosyyttisen leukemian luokitus, yhteensä 5 vaihetta:

  1. Nollavaihe - perifeerisessä veressä - lymfosyyttien absoluuttinen määrä on yli 15 × 10 9 / l ja luuytimessä> 40%.
  2. Vaihe I. Sille on ominaista samat indikaattorit kuin 0: ssa, vain potilaalla on suurentuneet imusolmukkeet.
  3. Vaihe II sisältää vaiheen 0 indikaattorit hepato- ja / tai splenomegaliaa lukuun ottamatta.
  4. Vaiheen III lymfosyyttiindeksit ovat 15 × 10 9 / l, ja luuytimessä> 40% täydentää hemoglobiiniarvon pienenemistä alle 110 g / l, maksan, lymfisolmujen ja pernan lisääntymistä. Tämä on vakava sairauden vaihe, ja eloonjääminen täydellä hoidolla on 1,5 vuotta.
  5. IV - absoluuttinen lymfosytoosi, jota täydentää trombosytopenia, anemia, edellä mainittujen veren muodostumiseen osallistuvien elinten lisääntyminen. Eloonjäämisaste on hyvin alhainen - alle vuosi.

Kansainvälisen järjestelmän mukaan krooninen lymfosyyttinen leukemia (hll) on jaettu vaiheisiin A, B ja C. A - hemoglobiini on yli 100 g / l, verihiutaleet ovat yli 100 × 10 9 / l. Elinajanodote on yli 10 vuotta. B - indikaattorit ovat samat kuin vaiheessa A, vain yli kolme kehon vyöhykettä. Potilaiden elinajanodote on keskimäärin 7 vuotta. C - hemoglobiinipitoisuus alle 100 g / l potilailla, verihiutaleet alle 100 × 10 9 / l. Vaurioiden lukumäärä voi olla erilainen, potilaiden keskimääräinen elinajanodote on puolitoista vuotta.

Vain pätevä hematologi osallistuu analyysin salaamiseen. Potilaan veren tutkimisprosessissa saatujen tietojen perusteella lääkäri määrää hoito-ohjelman sekä muita instrumentaalista diagnostiikkaa.

Tapa normalisoida verikokeita

Yleensä henkilön tilan normalisoimiseksi lääkäri määrää kemoterapian ja radioaaltokäsittelyn. Nämä menetelmät ovat välttämättömiä tuumorin muodostavien epätyypillisten solujen tuhoamiseksi ja myrkyttävän kehon. Yleisesti käytetyistä lääkkeistä voidaan mainita:

Niiden avulla voidaan myös vähentää imusolmukkeita ja muita kärsiviä alueita, jotka ovat mukana patologisessa prosessissa. Ei hoitokurssia ilman antibakteerisia lääkkeitä, hormoneja ja sytostaatteja. Akuutin muodon saaneille potilaille annetaan usein verensiirtoja täysivaltaisilla valkosoluilla, jotka mahdollistavat kehon puolustuksen lisäämisen ja patologisen prosessin hidastumisen jonkin aikaa. Taudin kroonisen muodon osalta vain kirurginen luuytimensiirto auttaa normalisoimaan testitulokset.

Lääkehoidon lisäksi tämän vakavan sairauden potilaiden tulee noudattaa terveellistä ruokavaliota eikä rasittaa kehonsa fyysisesti. Mikä tahansa ylityö tai mutakäsittely voi nopeuttaa taudin kehittymistä, lopetetaan tappava. Potilaan ruokavalio koostuu suuresta määrästä koostumuksessa rautaa sisältävistä tuotteista, suurina määrinä sinun on käytettävä pinaattia, herukoita, kirsikoita ja mansikoita. Nämä tuotteet sisältävät aineita, jotka voivat tuhota epänormaaleja soluja ihmiskehossa.

Veren onkologian tapauksessa voidaan käyttää myös perinteisen lääketieteen menetelmiä, tietenkin ne eivät eliminoi itse kasvainta, vaan ne edistävät ihmisen immuunivoimien parantumista ja sen vastustuskykyä patologialle. Jos hoito aloitettiin ajoissa, sairaus menee nukkumaan ja antaa henkilölle mahdollisuuden elää täyttä elämää useita vuosia, mutta patologisten tekijöiden vaikutuksesta sairaus toistuu ja kehittyy nopeammin.

Lääketieteen nopeasta kehittymisestä huolimatta nykyään valitettavasti lymfosyyttinen leukemia on edelleen hoitamaton sairaus.

Aikaisella diagnoosilla on tärkeä rooli hoitoprosessissa, koska se edistää sopivien lääkkeiden nopeaa nimittämistä, mikä pidentää potilaan elämää ja hidastaa myös veren patologisen tilan kehittymistä. Sairaus on melko harvinaista, mutta joka vuosi kolme ihmistä 100 000: sta sairastuu. Jotta se ei kuulu tähän kolmeen huippuun, on välttämätöntä tehdä biokemiallinen verikoe ennaltaehkäisyksi, ei viivästyttää tulehdusprosessien hoitoa kehossa ja seurata jatkuvasti immuniteetin tasoa.

Jos joku perheenjäsenestäsi on sairastunut veren onkologiaan, sinun on oltava hyvin varovainen terveydestäsi, koska lääkäreiden mielestä sairaus on geneettinen. On parempi käydä lääkärintarkastus kerran vuodessa ja varmista, että terveydentilasi on täydellinen, kuin yksinkertaisen tutkimuksen huomiotta jättäminen ja hoitamaton sairauden oireiden hoitaminen.

Akuutti lymfoblastinen leukemia

Veren kuva akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa

Veren kuva akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa on sama kuin muissa muodoissa. Taudin kliininen alkamisaika voi olla sama kuin aleukemisten ja leukemisten vaiheiden.

Monissa ytimissä sytoplasma ei sisällä hiekkaa.

Kuten muillakin akuuteilla leukemialla, ytimen muoto muuttuu taudin aikana: se muuttuu epäsäännölliseksi, sen mitat kasvavat; myös sytoplasman kehä kasvaa; ytimen räjähdysrakenteessa solu voi muistuttaa monosyyttiä.

Tämän leukemian spesifiset histokemialliset piirteet ovat siinä, että peroksidaasia, fosfolipidejä, esteraasia (tai jälkiä ei-spesifisestä esteraasista ja klooriasetaattiesteraasista) ei havaita blastisoluissa, ja PAS-reaktiolla havaittu glykogeeni jakautuu sytoplasmaan ytimen ympärillä olevana kaulakoruna.

Akuutin lymfoblastisen leukemian blastisolujen T- ja B-markkereiden tutkimus antoi meille mahdollisuuden erottaa tämän leukemian kolme muotoa:

  • blastisoluilla, joissa on B-lymfosyyttimarkkereita;
  • räjähdyssoluilla, joissa on T-lymfosyyttimarkkereita;
  • blasteilla, joilla ei ole T- tai B-lymfosyyttien merkkejä (jälkimmäinen ei tarkoita, että puhumme soluista, jotka eivät sisällä mitään antigeenejä).

Noin 2–4 prosentissa akuutin lymfoblastisen leukemian tapauksista havaitaan B-muoto, 25 prosentissa tapauksista - T-muoto; pääryhmä ei ole akuutin lymfoblastisen leukemian T- tai B-muoto. Tutkimusten mukaan näiden muotojen suhde lapsille ja aikuisille on noin yhtä suuri.

Akuutin lymfoblastisen leukemian B-muoto viittaa useimmiten lymfosarkooman leukemisiin vaiheisiin, erityisesti Burkittin lymfoomaan (lymfosarkoomaan), hyvin harvinaisiin kroonisen lymfosyyttisen leukemian blastikriiseihin; Akuutin lymfoblastisen leukemian todellinen B-muoto on hyvin harvinaista. Tässä muodossa leukemialla soluilla on suuri IgM-tiheys pinnalla.

Akuutin lymfoblastisen leukemian T-muodon kliiniset piirteet ilmenevät selkeämmin. Tämä lomake on yleisin lapsiryhmässä, jonka keski-ikä on 10 vuotta ja pääasiassa pojilla. T-muodolle on tunnusomaista leukemisen muunnoksen taajuus, korkea leukosytoosi, kasvain massan lisääntyminen mediastinumissa yli 50%: lla potilaista ja solujen korkea proliferatiivinen aktiivisuus.

Tutkimuksen mukaan tämän akuutin leukemian muotoinen potilaiden keskimääräinen elinajanodote on alle 24 kuukautta, puolet relapsiin liittyvästä ajasta alkaa keskushermostoon tai kiveksiin. Antigeenisten ominaisuuksien mukaan räjähdyssolut muistuttavat pikemminkin tymosyyttejä ja pretitamiitteja kuin perifeerisiä T-soluja, joilla on samanaikaisesti joitakin niiden ominaisuuksista: reseptorit FcIgM: lle tai FcIgG: lle, auttaja- tai suppressorisoluina. Nämä solut säilyttävät suppressorien joitakin toiminnallisia ominaisuuksia. T-blastien sytokemiallinen ominaisuus on korkea happofosfataasiaktiivisuus, sen lokalisointi sytoplasmassa ja yleensä negatiivinen PAS-reaktio.

Akuutin lymfoblastisen leukemian yleiset ominaisuudet

Akuutin lymfoblastisen leukemian yleinen ominaisuus liittyy pääasiassa sen T- tai B-muotoon, joka on noin 70% tapauksista.

Antigeenisten ja entsymaattisten ominaisuuksien mukaan solut, jotka eivät edustaa T- eikä B-muotoa, menettävät perifeeristen T- ja B-lymfosyyttien determinantit, mutta niillä on esimerkiksi tymosyyttien esiasteiden ominaispiirteitä, esimerkiksi reagoimaan antiseerumien kanssa tymiaalisille antigeeneille, ja jotkut kroonisen lymfosyyttisen leukemian antiseerumit sisältävät monia deoksinukleotidyylitransferaasi.

Nykyään akuutin lymfoblastisen leukemian kolmen päämuodon lisäksi tunnistetaan useita muita.

Uudet muodot erotetaan suurelta osin T- ja B-muodoista. Täten eristettiin pre-B-muoto, sen räjäytykset kuuluvat alkuvaiheisiin B-lymfosyyttien progenitorisoluihin, koska ne sisältävät sytoplasmisen immunoglobuliinin - IgM-raskasketjun eikä niillä ole pinnalla immunoglobuliineja. Tämä akuutin lymfoblastisen leukemian muoto eroaa huomattavasti suotuisammasta kurssista kuin B-muoto, se on herkkä vinkristiinille ja prednisonille. Ennen B-solun akuutin lymfoblastisen leukemian solujen pintaa löytyy Ia-kaltainen antigeeni ja usein sytoplasmassa TdT-entsyymi - deoksinukleotidyylitransferaasi.

Ei T- eikä B-muodoista eristettiin leukemiaa, jota edustivat immunologisesti samat lymfoblastit antigeenisillä markkereilla, mutta jotka sisälsivät Ph'-kromosomin. Tämä akuutin lymfoblastisen leukemian muoto esiintyy yli 10-vuotiailla lapsilla, sillä on epäsuotuisa kurssi lyhyellä remissiolla.

Pienessä osassa tapauksia esiintyy akuutti lymfoblastinen leukemia, jonka blastit immunologisella karakterisoinnilla kuuluvat pre-T-lymfosyytteihin, ts. T-lymfosyyttien prekursorisoluihin.

Toisin kuin akuutin lymfoblastisen leukemian pre-B-muodossa, pre-T-muoto, kuten T-muoto, on ominaista epäsuotuisalle kurssille.

Akuutin lymfoblastisen leukemian T-solumuodot voivat ilmetä suurella eosinofilialla (T-solut tuottavat tekijän, joka stimuloi eosinofilopoeesia). Tässä tapauksessa veressä esiintyy leukosytoosia, eosinofiilien määrä nousee 80-90%: iin, ja räjähdyssolut voivat puuttua. Siksi korkea eosinofilia vaatii luuytimen puhkeamista, jossa leukemian tapauksessa havaitaan suuri prosenttiosuus räjähdyssoluista. Remissiolla eosinofilia häviää ja ilmestyy uudelleen, joskus ensimmäisenä merkkinä uusiutumisesta.

Akuutin lymfoblastisen leukemian metastaasi

Prosessin metastaasi kiveksiin ja aivokalvoihin, useimmiten akuutti lymfoblastinen leukemia, on uusi kasvainvaiheen vaihe, usein hyvin varhain.

Ekstrasostaalisia aivojen metastaaseja akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa on useimmissa tapauksissa vähemmän pahanlaatuinen ennuste kuin myeloblastissa. Neuroleukemian ilmestymisen hetkestä potilaan kuolemaan asti voi kulua useita vuosia, joiden aikana hoidon ansiosta yleinen tila pysyy melko tyydyttävänä.

Remissio akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa

Remeation tiheys lapsilla, joilla on tällainen leukemia, on 94%, yli 15-vuotiailla henkilöillä - noin 80%. Lasten elpyminen on yli 50%.