Kohdun leiomyoma ja sen hoidon tärkeät näkökohdat

Fibroidien esiintyvyys lisääntymisikäisillä naisilla on erittäin korkea, ja tämä tauti on yksi ensimmäisistä paikoista kaikkien gynekologisten sairauksien joukossa. Uskotaan, että sen osuus on jopa 25% kaikista patologioista, joita gynekologit kohtaavat. Nykyinen määrä kuitenkin nousee 80 prosenttiin, koska usein naiset, joilla ei ole oireita tai jotka eivät ole ilmaisseet klinikkaa, eivät mene lääkärin puoleen.

Tänään, kohdun leiomyoma, kuten monet muut sairaudet, on yhä nuorempi. Tämä tarkoittaa, että komplikaatiot, joihin se voi johtaa, vaikuttavat oikeudenmukaisen sukupuolen lisääntymisterveyttä.

Mikä on sairaus

Kohta on kohdun lihaksen solujen ja sidekudoksen kudonta. Tällainen rakenne tarjoaa venyvyyden raskauden aikana ja kehon rytmisen supistuvuuden työvoiman aikana. Joskus myometrium-solujen tietyissä osissa alkaa kuitenkin jakaa ja muodostaa solmuja. Tämän patologisen prosessin täsmällisiä syitä ei ole vahvistettu, mutta joitakin tuumorin muodostumisen mekanismin säännöksiä on tutkittu. Tätä asiaa käsitellään yksityiskohtaisemmin artikkelissa: ”Äidin fibroidien syyt naisilla”.

Johtava rooli fibroidien kehityksessä kuuluu hormonaaliseen taustaan. Todisteina mainitaan seuraavat seikat:

• Sairaus vaikuttaa lisääntymisikäisiin naisiin;
• Menopausin aikana solmu pystyy regressoitumaan;
• Myoma voi nopeuttaa kasvua raskauden aikana. Lue myös raskauden kulun muut piirteet fibroidien taustalla;
• Hoito hormonien vapauttavien analogien kanssa vähentää solmua.

Aluksi uskottiin, että solmujen kasvu tapahtuu suhteellisen hyperestrogenian tapauksessa. Uudet tutkimukset kuitenkin mukauttavat tätä informaatiota: myomaa käytettäessä estrogeenit ja gestageenit ovat epätasapainossa sen suhteen, että entisen pitoisuus kasvaa suhteellisen normaalilla pitoisuudellaan. Mutta progesteroni vaikuttaa myös taudin etenemiseen. Tutkimukset ovat osoittaneet, että jopa 90%: lla myomasoluista on progesteronin reseptoreita. Tämä hormoni kykenee häiritsemään apoptoosialgoritmin ohjelmoitua solukuolemaa. Siksi myosyyttien solmuissa esiintyy erilaisia ​​olemassaolon kesto. Progesteronilla on suojaus apoptoosia vastaan.

Uskotaan, että estrogeenin ja progesteronin välinen hormonaalinen epätasapaino johtaa kohdun fibroidien muodostumiseen.

Mikä on kohdun fibroidit: kasvaintyyppien luokittelu

Termi kohdun fibroidit viittaa kasvain morfologiseen kuvaan - proliferoivaan solmuun. Histologisesti sen tyyppi määritetään lihas- ja sidekudososien suhteesta riippuen:

Leiomyoma koostuu karanmuotoisista yhteenkuuluvista lihaskuitujen nippuista, joissa on sikarimaiset ytimet, jotka jakautuvat satunnaisesti mitoosityypin mukaan.

Tapaushistorian ja kokeellisten tietojen tutkimukseen perustuva patologinen anatomia edustaa leiomyoma-solmun muodostumisen vaiheita seuraavasti:

• Määritelmä alentunut kasvain, jolla on heikentynyt metabolia;
• Koulutuksen kasvu ilman erilaistumisen merkkejä (määritetään mikroskooppinen valmiste, määritetään mikroskooppinen solmu);
• Kasvu erilaistumisella ja kypsymisellä (makroskooppisesti määritetty kypsä leiomyoma).

Histologisia valmisteita kuvattaessa erotetaan yksinkertaisesta ja proliferoituvasta leiomyoman muodosta. Solu- tai proliferoituvan leiomyoman käsite tarkoittaa, että histologisissa näytteissä kasvainsolut sijaitsevat tavallista tiheämmin, mutta tällaisia ​​epätyypillisiä kasvumerkkejä ei ole:

• Mitoosien lisääntynyt esiintymistiheys;
• Epätyypilliset mitoosit;
• Koagulatiivinen nekroosi;
• Solupolymorfismi.

Histologisten tietojen mukaan leiomyoman luokittelussa eritellään kolme kasvaintyyppiä:

• Yksinkertainen hyvänlaatuisen lihasten liikakasvun kanssa;
• Proliferoituu todellisen hyvänlaatuisen kasvaimen merkkien kanssa;
• Predsarkoma, mutta joka ei välttämättä mene sarkoomaan.

Histologinen tutkimus mahdollistaa fibroidien rakenteen, sen hyvän laadun ja voimakkaan kasvun mahdollisuuden.

Jos solmuja on monia, ne voivat olla erilaisia ​​histologisia tyyppejä. Seuraavat leiomyomien tyypit löytyvät myös histologisesti:

• Freaky leiomyoma - merkkejä dystrofisista muutoksista tulevat esiin solmun rakenteessa;
• Epätyypillinen - määritetään suuri määrä soluja, joilla on epätyypillinen lisääntyminen. On olemassa suuri riski pahanlaatuiseksi;
• Lipomatous - sisältää rasvaisia ​​sulkeumia;
• Epithelioid - valmistuksessa on monia epiteelin kaltaisia ​​soluja;
• Myxoid - suuri kasvain, jolla on limakalvon kaltaisia ​​elementtejä. Nopeuttaa nopeaa kasvua, ennuste on epäsuotuisa;
• Angioleiomyoma - läpäisee suuren määrän aluksia, jotka ovat alttiita pahanlaatuisille;
• Hyvänlaatuinen metastaattinen leiomyoma on harvinainen tapaus, jossa myomaa sairastavalla naisella on muita myomatoosisia solmuja muissa elimissä (keuhkot, sydän, vena cava, iso omentum, maitorauhas) muiden tuumoreiden puuttuessa;
• Kasvaimet, joilla on hemorragisia tai hematopoieettisia elementtejä;
• Määrittämättömät fibroidit.

Histologisissa näytteissä voi olla merkkejä dystrofisista muutoksista. Kasvainkudoksessa, jossa on hyalinosis, sidekudos saa homogeenisen rakenteen ja siinä on kalkkeutumista. Kystisen rappeutumisen yhteydessä muodostuu onteloita, jotka on täytetty nestemäisellä sisällöllä.

Luokittelu sijainnin mukaan

Riippuen leiomyoman sijainnista suhteessa myometriumin kerroksiin, on useita kasvaintyyppejä:

• Intramuraalinen - sijaitsee lihaskudoksen paksuudessa;
• Submucosa - paikannettu suoraan endometriumin kerroksen alle, voi olla jalalla;
• Suberous - joka sijaitsee kohdun ulomman, seroosin kalvon alapuolella, voi ulottua elimen ulkopuolelle.

Myoma-solmujen tyypit ja fibroidien histologinen rakenne.

Erilliset ompeleet ja kohdunkaulan myomas.

Kansainvälisessä tautiluokassa ICD-10 leomyomalle annetaan koodi D25. Tähän luokkaan kuuluvat kaikki histologiset muodot, joiden fibroosi vaihtelee.

Kuka on vaarassa?

Huolimatta täydellisten tietojen puuttumisesta kasvaimen kehittymisen syistä on olemassa riskiryhmiä, joissa leiomyomaa havaitaan paljon useammin. Nämä ovat naisia, joiden historia on:

• Hormoneiden suhdetta hyperestrogenismin suuntaan;
• Tiheä terapeuttinen ja diagnostinen kuretti;
• Keinotekoiset abortit ja spontaanit keskenmenot;
• Krooniset kohdun tulehdussairaudet;
• Endokriiniset sairaudet (mukaan lukien liikalihavuus);
• Ensimmäisen lapsen syntymää tai myöhäistä syntymää;
• Epäsäännöllinen sukupuolielämä;
• Stressi, ylityö;
• Raskaan perinnöllisyyden.

Riskipotilaille on tehtävä kuuden kuukauden välein ennaltaehkäiseviä tutkimuksia patologian esiintymisen määrittämiseksi.

Nämä tekijät vaikuttavat hyperestrogenian kehittymiseen tai vahingoittavat suoraan myometriumia. Sileät lihasmikrotraumat, kroonisen tulehduksen vyöhykkeen ulkonäkö - tämä kaikki johtaa usein epätyypillisten solujen esiintymiseen.

Miten fibroidi ilmenee

Jos nainen käy säännöllisesti gynekologiin, niin oireeton leiomyoma voi jäädä huomaamatta pitkään. Tällainen kurssi havaitaan 50 prosentissa tapauksista.

Leiomyoman oireet riippuvat solmujen sijainnista, niiden koosta. Kun estrogeeni on liiallinen, patologia yhdistetään usein endometriumin hyperplasiaan. Suuret solmujen koot johtavat kohdun koon muuttumiseen. Näin ollen usein metrorragia - kohdun verenvuoto. Suuri määrä verenhukkaa uhkaa rautapulan anemian kehittymistä.

Myös pienikokoiset solmut voivat aiheuttaa kroonista lantion kipua. Kun leiomyoma lisääntyy merkittävästi, vierekkäiset elimet puristuvat, niiden toiminta on heikentynyt. Siksi on olemassa dysurisia häiriöitä, ummetusta.

Leiomyoma jalalla on vääntymisen vaarallinen kehitys. Tässä tilassa solmun verenkierto häiriintyy, tapahtuu nekroosi. Tämä ilmenee akuutissa vatsakipussa, joka voi esiintyä painojen, äkillisten liikkeiden, sukupuoliyhdistyksen nostamisen jälkeen.

Särmäiset fibroidit jalalla (vasen) ja kohdussa (oikealla).

Varren submucosal solmu voi alkaa liikkua ulospäin ja solmu syntyy. Samanaikaisesti alavihan koliikki- kipu näyttää samalta kuin synnytyksen aikana, pieni määrä verta voi esiintyä tai verenvuoto saattaa kehittyä.

Lapsettomuus on merkittävä leiomyoman oire. Se esiintyy hyperestrogenian seurauksena, kun sukupuolihormonien väärä suhde ei salli ovulaation esiintymistä. Lapsettomuuden syy on myös muutos kohtuun, jossa on huomattava myomatoosi, heikentynyt verenkierto joillekin kasvainalueille. Tämä estää alkion istuttamisen endometriumiin ja aiheuttaa varhaisen keskenmenon. Lue lisää myomaan liittyvän hedelmättömyyden syistä.

Mikä voi olla monimutkainen sairaus

Pitkäaikainen leiomyoma ilman riittävää hoitoa johtaa seuraavien komplikaatioiden kehittymiseen:

• Massiivinen kohdun verenvuoto. Joskus verenmenetyksen laajuus on sellainen, että kohdun poistaminen hätätilanteesta on ainoa tapa pelastaa potilaan elämä. Tätä havaitaan usein ikääntyneillä naisilla, jotka ovat jo pitkään kieltäytyneet hoidosta;
• Nekroosi: leiomyoman aliravitsemus kasvaimen intermuskulaarisessa sijainnissa tai suberous- tai submucous-solmun jalkojen vääntymisen seurauksena;
• Naapurielinten akuutti toimintahäiriö: virtsan retentio, hydronefroosi, suoliston tukkeuma. Se edellyttää sairaalahoitoa ja kirurgista hoitoa.

Kasvaimen ja raskauden yhdistelmä

Leiomyomaa liittyy usein hedelmättömyyteen, mutta raskauden esiintyminen sen läsnäololla ei ole täysin poissuljettu. Pienillä solmuilla ei ole merkittävää vaikutusta käsitykseen. Mutta raskausprosessissa puolet tapauksista on muuttunut eri kohdissa. 22–32 prosentissa naisista fibroidit alkavat aktiivisesti kasvaa ja 8–27 prosentissa taas päinvastoin.

Suurille solmuille on tunnusomaista koon lisääntyminen, ja pienet solut ovat käänteisen kehityksen kohteena. Arvostelujen mukaan useimmat naiset, joilla on 2–2,5 cm: n halkaisijaltaan suurempi leiomyoma, voivat turvallisesti ajatella ja kantaa lasta. Suotuisin ennuste havaitaan solmupisteiden sijainnissa.

Naisia, joilla on diagnosoitu myoma, ja käsitteellisiä ongelmia kannustetaan hoitamaan. Joissakin tapauksissa konservatiivinen hoito riittää, toisissa leikkauksia tarvitaan. On tärkeää muistaa: lääkehoidon jälkeen, jos kasvain syy ei ole poistunut, sen uusiutuminen on mahdollista pian. Älä viivytä raskauden suunnittelua, muuten sinun täytyy hoitaa uudelleen.

Kohdun fibroidit ja raskaus ultraäänellä.

Diagnoosimenetelmät epäillään kohdun leiomyoma

Diagnoosi alkaa gynekologin toimistossa. Tuolilla katsottuna lääkäripalpator määrittelee kohdun kehon koon muutoksen, toteaa ruumiin lisääntymisen, solmujen solmujen esiintymisen. Tämä viittaa myomaan (erityisesti yhdessä muiden kliinisten oireiden kanssa). Leomyoman koko diagnoosissa määritellään kohdun vastaavaksi kooksi raskausviikolla. Katso myös fibroidien koon taulukko millimetreinä ja viikkoina, jotta voidaan ymmärtää, miten kasvaimen koko vaikuttaa kehoon kokonaisuutena.

Lisädiagnostiikka suoritetaan instrumentaalisilla menetelmillä. Lääkäri ohjaa naisen lantion elinten ultraääniin. Leiomyoman echo-merkit mahdollistavat sen koon, sijainnin, solmujen määrän. Ultraäänen aikana voit tunnistaa oireyhtymät: endometriumin hyperplasia, adenomyosis, kystat ja munasarjasyöpä.

Ultraääniä tarvitaan myös kasvain havaitsemiseksi dynamiikassa. Naisten, joilla on pienet solmut, on suositeltavaa käydä ultraäänellä 1-2 kertaa vuodessa. Aikaisempien tutkimusten havaintojen säilyttäminen on tärkeää, mutta myös kuvien muodostaminen.

Doppler-sonografian avulla voidaan määrittää veren virtauksen luonne ja kohdun ja solmujen verenkierto. Tässä vaiheessa hyvänlaatuisen kasvaimen ja sarkooman välillä voidaan tehdä differentiaalidiagnoosi. Leiomyomassa veren virtaus solmun alueella hidastuu, se tapahtuu säteittäisillä tai kaarevilla valtimoilla. Sarkoomassa veren liikkeen nopeus on paljon suurempi.

Tärkeä vaihe fibroidien diagnosoinnissa katsotaan hysteroskoopiksi. Sen avulla voit arvioida solmujen sijaintia, niiden tyyppiä, kykyä poistaa kasvaimia. Hysteroskooppi on erityisen hyödyllinen submucous-leiomyoomien tunnistamisessa.

Joskus tarvitaan MRI: tä. Tämä menetelmä käyttää kontrastista informatiivista 98%. Tutkimuksen aikana määritetään myös pienimmät solmut, niiden topografinen sijainti.

Kohdun fibroidit MRI: n ja makrodrugin kohdalla etäisen kohdun kohdalla solmulla.

Munasarjojen kiinteiden kasvainten differentiaalidiagnoosille retroperitoneaaliset tai suberottiformulaatiot suorittavat diagnostisen laparoskopian.

Nykyaikaiset leiomyoman hoitomenetelmät

Kun hoidetaan leiomyomaa, lääkkeellä on seuraavat tavoitteet:

• Tallenna kohdun elimenä;
• Palauta naisten lisääntymistoiminto, jos se on heikentynyt;
• Parantaa potilasta aneettisesta kohdun verenvuodosta;
• Poistetaan kasvain vaikutus viereisiin elimiin.

Perinteiset paranijat tarjoavat monia muita kuin lääkehoitoja. Sellaisen leiomyoman tapauksessa ne ovat tehottomia. Aikaisen toiminnan epäonnistuminen voi johtaa vakaviin seurauksiin. Lue lisää siitä, miten perinteisten lääketieteen reseptejä voidaan soveltaa fibroidien hoitoon.

Konservatiivinen lähestymistapa

Pienikokoisen leiomyoman (ultraäänitietojen mukaan enintään 3 cm) tapauksessa konservatiivinen hoito on mahdollista. Se koostuu lääkkeiden määräämisestä, jotka estävät kasvaimen kasvua. Nuorilla potilailla lääkärit aloittavat usein hoidon yhdistetyillä oraalisilla ehkäisyvalmisteilla. Nämä ovat kaksivaiheisia aineita, jotka koostuvat estrogeeni- ja progestiinikomponenteista. Hormonien rytminen saanti tasoittaa niiden pitoisuutta veressä ja stabiloi kasvain kasvua.

Useiden pienikokoisten solmujen läsnä ollessa on mahdollista konservatiivinen hoito hormonaalisten lääkkeiden kanssa, mikä voi pysäyttää kasvaimen kasvun.

Vain progesteronilääkkeiden käyttö aiheuttaa usein aktiivista kasvaimen kasvua. Tuoreet tieteelliset tutkimukset selittävät, miksi tämä on mahdollista.

Valitut lääkkeet leiomyomien hoidossa ovat gonadotropiinia vapauttavia hormonien agonisteja. Ne estävät luteinisoivan ja follikkelia stimuloivan hormonin erittymistä aivolisäkkeessä ja vähentävät siten estrogeenin synteesiä munasarjoissa. Reversiibelin lääkevalmisteiden vaihdevuosien tila kehittyy. Hormonisen vaikutuksen vähenemisen taustalla havaitaan solmujen koon pieneneminen. Mutta lääkkeen vetäytymisen jälkeen sairauden oireet palaavat.

Useimmiten fibroidien hoidossa käytetään tällaisia ​​lääkkeitä:

Tämän hoidon helppous on se, että lääkettä annetaan 28–30 päivän välein. Hoidon kesto kestää yleensä enintään 6 kuukautta. Agonistien hoito nykyaikaisten standardien mukaisesti suoritetaan välttämättä peitohoidossa. Tämän taktiikan avulla voit vähentää huumeiden vaihdevuosien oireita ja lieventää naisen tilaa.

Perimenopausin aikana käytetään Gestrinonia ja Mifepristonia. Ensimmäinen näistä on antiandrogeeniset, antiprogestogeeniset ja antiestrogeeniset vaikutukset. Hoidon aikana tämän lääkkeen kanssa ilmenee oireita, jotka muistuttavat vaihdevuosien oireyhtymää.

Mifepristoni estää progesteronin vaikutuksen reseptoriensa kautta. Tässä tapauksessa solmun kasvu estyy, muodostuminen voi jopa pienentyä. Tätä lääkettä ei kuitenkaan voida käyttää tällaisissa olosuhteissa:

• Kasvaimen submukosaalinen sijainti;
• Myomatous-modifioidun kohdun koko yli 12 viikon raskauden aikana;
• Leiomyoman ja endometriumin hyperplasian tai munasarjasyövän yhdistelmä.

Suurten solmujen läsnäollessa konservatiivista hoitoa ei suoriteta, ja kirurginen hoito on osoitettu.

Gestrinonea ja Mifepristone-hoitoa määrätään noin vuoden ajan. Nainen perimenopause aikana tänä aikana pysäyttää kuukautiset, ja hän tulee vaihdevuodet. Samanlaista hoitoa voidaan soveltaa lisääntymisikään, mutta hoidon päättymisen jälkeen on käytettävä valmisteita alueen stabiloimiseksi. Tätä varten on määrätty yhdistettyjä suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita tai sisäistä Mirena-laitetta.

Kliinisissä tutkimuksissa on uusi lääke, jota ei sovelleta hormoneihin - Pirfenidon. Se vaikuttaa suoraan fibroidien kasvutekijöihin ja estää ne, mikä johtaa solmun regressioon.

Kirurgiset menetelmät

Kohteen pääasiallinen hoitomenetelmä oli kohdun poistaminen leiomyomasta. Mutta nykyaikaisissa olosuhteissa ei ole järkevää kohdella näin. Jos nainen haluaa toteuttaa lisääntymistoimintoja, käytetään elinten säilyttämistä ja hysterektomiaa käytetään yleensä seuraavien merkintöjen mukaisesti:

• Fibroidien nopea kasvu (yli 4 viikkoa vuodessa), joka voi merkitä sarkooman kehittymistä;
• Leiomyomakoot ovat yli 14-16 viikkoa;
• Kasvaimen kasvu postmenopausessa;
• Kohdunkaulan leiomyoma;
• Naapurielinten toimintahäiriöt;
• Usein anemian verenvuoto;
• Lääkehoidon tehottomuus.

Jos lisääntymisikäisillä naisilla suoritetaan hysterektoomia, on tulevaisuudessa tarpeen nimetä hormonikorvaushoito. Voit tehdä tämän käyttämällä lääkkeitä Femoston, Cyclo-Proginova, Divina, Klimonorm. Postoperatiivisten haavojen paranemisen nopeuttamiseksi on määrätty Levomekol-valmistetta.

Konservatiivinen plastiikkakirurgia sisältää solmujen poistamisen ja kohdun säilymisen. Ne suoritetaan transvaginaalisen pääsyn avulla käyttämällä mekaanisia, sähköisiä tai laser-kirurgisia menetelmiä.

Submucous myomas poistaminen hysteroskooppisella menetelmällä.

Toiminta solmujen intermuskulaarisen järjestelyn kanssa mahdollistaa niiden kuorimisen kapselista. Tällaiset interventiot ovat kuitenkin traumaattisia, ja ne on usein suoritettava laparotomin kautta. Solmun parantumisen jälkeen muodostuu laaja nekroosi, jossa arpikudos muodostuu. Se ei ole aina täydellinen, mikä kyseenalaistaa raskauden mahdollisuuden. Pienet kyhmyt tulevat usein huomaamatta. Jos kudoksen proliferaation olosuhteet pysyvät, syntyy uusiutumista, jonka seurauksena voi olla hysterektomia.

Nykyaikaiset tekniikat ovat mahdollistaneet tehokkaamman menetelmän kirurgisen hoidon - embolisoitumisen kohdun valtimoissa. Tätä menetelmää käytetään eri solmujen sijaintiin.

Femoraaliseen valtimoon asetetun katetrin kautta levitetään erityistä valmistetta leiomyomaa ruokkiville astioille, mikä aiheuttaa niiden tukkeutumisen. Verenkierron häiriö johtaa vähitellen kasvain koon vähenemiseen. Regressiovaiheessa leiomyoma voi olla jonkin verran huolestuttava - alavaivakipu, verinen purkautuminen sukupuolielimestä, kuume. Kaikki nämä epämiellyttävät oireet pysähtyvät ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä.

Kehitetään myös menetelmiä leiomyoman hoitamiseksi, kuten FUS-ablaatio - leiomyoman poistaminen suurtaajuus ultraäänellä, elektro- ja kryomiolyysi.

Ennuste ja seuraukset

Aikaisella havaitsemisella ja oikein valitulla hoidolla ennuste on suotuisa. Radikaalisen leikkauksen jälkeen ei ole substraattia tuumorin uusiutumiselle. Elinten säästämistä koskevien interventioiden tapauksessa raskaus ja sen onnistunut raskaus ovat mahdollisia.

Monien naisten kanssa, kun on mahdotonta tulla raskaaksi fibroidien taustalla tai kirurgisen hoidon jälkeen, on aina mahdollisuus tehdä se IVF: llä.

Miten estää taudin kehittyminen

Leiomyoman ehkäisy tulisi tehdä nuoresta iästä lähtien. Patologian kehittyminen on mahdollista estää yksinkertaisten suositusten avulla:

• Käytä ehkäisyä. Tämä suojaa ei-toivotusta raskaudesta ja siten sen mahdollisesta lopettamisesta. Mitä vähemmän naisella on interferensseja hormonaaliseen palloon ja kohtuun, sitä pienempi riski sairastua leiomyomaan;
• Käytä suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita ilman vasta-aiheita. On osoitettu, että naiset, jotka on suojattu tällä tavalla pitkään, kärsivät paljon vähemmän fibroideista;
• Käsittele nopeasti seksuaalisen pallon tulehdussairauksia. Akuutin patologian siirtyminen krooniseen muotoon voi olla sysäys solujen lisääntymiselle;
• Vakauttaa muiden elinten hormonaaliset muutokset;
• Syö oikea, säilytä optimaalinen paino. Rasvakudos on lisäksi estrogeenin lähde, joten lihavilla naisilla kehittyy usein fibroideja;
• Vältä stressiä, ylitöitä, noudata päivittäistä hoitoa hyvällä yöllä.

On vaikea vaikuttaa perinnölliseen esiintyvyyteen. Mutta itse kasvain ei välity, vaan vain tietyntyyppiset metaboliset häiriöt kudoksissa. Siksi on mahdollista, että henkilö voi viivästyttää ensimmäisten oireiden kehittymistä lääkärin suositusten mukaisesti tai nopeuttaa niiden esiintymistä omalla elämäntavallaan.

sileälihaskasvain

Leiomyoma on mutatoitujen sileiden lihasten kuitujen hyvänlaatuinen muodostuminen. Useimmissa tapauksissa tällainen kasvain ei käänny pahanlaatuiseksi, mutta jos syöpä on taipuvainen, transformaatiota pahanlaatuiseksi muodoksi ei pitäisi sulkea pois.

Leiomyomalla ei käytännössä ole rajoituksia lokalisoinnissa - kasvaimen voi muodostua kohdussa (tavallisin vaihtoehto naisille), suolistossa, ruokatorvessa, keuhkoissa, eikä silmäkalvoa suljeta pois. Huolimatta siitä, että koulutukselle on ominaista hyvänlaatuinen kurssi, leikkaus on välttämätöntä. Tässä tapauksessa toistumista ei kuitenkaan suljeta pois.

Patologisen prosessin kliininen kuva riippuu siitä, missä kasvain muodostaa kehossa. Siksi oireet ovat tässä tapauksessa epäspesifisiä. Hoito valitaan yksilöllisesti, mutta useimmissa tapauksissa leikkaus tehdään tuumorin poistamiseksi.

Ennuste on usein suhteellisen suotuisa. Paljon riippuu osastosta, jossa kasvain on muodostunut, ja kuinka nopeasti hoito aloitettiin. Huomioon otetaan myös yleiset terveysindikaattorit ja potilaan ikä.

syyoppi

Tällaisen patologisen prosessin kehittämisen täsmällisiä syitä ei ole vielä vahvistettu.

Lääkärit tunnistavat kuitenkin seuraavat altistavat tekijät:

• geneettinen taipumus;
• aiemmin liikkuneet onkologiset sairaudet;
• systeemisten sairauksien läsnäolo, krooniset ja usein toistuvat;
• kilpirauhasen sairaudet ja muut patologiset prosessit, jotka johtavat hormonaalisen taustan epäonnistumiseen;
• diabetes;
• silmäsairaudet, silmävammat;
• heikentynyt immuniteetti pitkittyneiden tartuntatautien tai HIV: n vuoksi;
• krooniset ruoansulatuskanavan sairaudet, joilla esiintyy usein uusiutumisia;
• edellinen vatsakirurgia;
• lihavuus;
• istumaton elämäntapa yhdistettynä toistuvaan stressiin;
• kontrolloimattomat hormonaaliset lääkkeet, antibiootit, kortikosteroidit;
• rikkomukset aivoissa, nimittäin alueilla, jotka ovat vastuussa hormonien tuotannosta;
• krooniset urologiset sairaudet, seksuaalisen toiminnan myöhästyminen.

Koska tiettyjä etiologisia tekijöitä ei ole vahvistettu, ei valitettavasti ole erityistä ennaltaehkäisyä.

luokitus

Tämä patologinen prosessi luokitellaan kahden merkin mukaan: kasvainsolmujen lukumäärän ja niiden sijainnin mukaan kehossa.

Määrällisesti voidaan erottaa seuraavat lomakkeet:

• yksinäinen tai yksinäinen leiomyoma;
• Useiden.

Kasvainmuodostuksen kohdalla harkitse tällaisia ​​muotoja:

• Submukoosinen tai submucous leiomyoma (submucosal leiomyoma) - diagnosoidaan melko harvoin, ei voi virrata asymptomatisesti, varsinkin jos se sijaitsee kohdussa tai ohutsuolessa. Kasvain näyttää polyypiltä - kehosta, jonka jalka on kiinnitetty submucosal-kerrokseen.
• Intermuskulaarinen tai sisäinen leiomyoma on yksi yleisimmistä patologisen prosessin muodoista. Yleisten oireiden lisäksi se johtaa verenkierron heikentymiseen.
• Subperitoneaalinen tai suberous leiomyoma (retroperitoneaalinen leiomyoma) - voi joissakin tapauksissa taantua ilman erityistä hoitoa.
• Intraligamentaarinen leiomyoma - kasvaimen solmujen muodostuminen on yleensä kohdun nivelsideiden välillä. Tämä sairauden muoto on harvinaista.
• Kohdunkaulan nodulaarinen leiomyoma on harvinainen patologisen prosessin muoto. Jos kohdun kasvaimen muodostuu kohtuun, se voi johtaa hedelmättömyyteen.

Luokittelua käytetään myös tämän muodostumisen histologisen rakenteen näkökulmasta:

• solun leiomyoma;
• miootit;
• verenvuoto - useimmiten ilmenee hormonaalisten valmisteiden jälkeen, joille on ominaista turvotus ja verenvuoto;
• leiomyolipoma - koulutukseen on ominaista suuri rasvapitoisuus;
• Myxoid - kasvaimen sisällä sisältää limaa, se voi rappeutua pahanlaatuiseksi kasvaimeksi;
• verisuonit - verisuonet ovat kasvaimen sisällä, mikä vaikeuttaa poistamista;
• epithelioidi (”outo”) - koostuu pyöreistä, epiteeli-kaltaisista soluista.

Yleisin kohdun, ihon, ruoansulatuskanavan, keuhkojen leiomyoma. Patologian kehittymistä muissa elimissä (esim. Munuaisten leiomyoma) ei kuitenkaan suljeta pois, vaikka se on harvinaista.

Taudin kulun luonteen määrittämiseksi kasvain histologinen rakenne on mahdollista vain diagnoosin avulla. Vain kliinisistä syistä on mahdotonta olettaa.

oireiden

Koulutuksen alkuvaiheessa oireet eivät yleensä ole. Kun kasvain kasvaa, ilmestyy myös kliininen kuva. Oireiden kompleksi riippuu siitä, missä patologisen prosessin kehittyminen tapahtuu.

Vatsan leiomyomaa leimaa seuraava kliininen kuva:

• ”Nälkäiset” kivut - vatsakipu on läsnä, kun henkilö ei ole syönyt mitään 2-3 tuntia. Syömisen jälkeen kipu katoaa.
• Pahoinvointi ja oksentelu. Emetisillä massoilla on samanaikaisesti kahvipitoisuus.
• Akuutit kivut ovat paikallisia paitsi mahassa, myös lantion alueella. Tällaisen oireen ilmentyminen osoittaa kasvain kasvun.
• Puheenjohtajan tiheyden ja johdonmukaisuuden loukkaaminen. Fecal massat muuttuvat mustiksi sisäisen verenvuodon vuoksi.
• Pehmeä iho.
• Painonpudotus.
• Ruokahaluttomuus.
• Jos on olemassa kroonisia gastroenterologisia sairauksia, relapsi on mahdollista kehon suojatoimintojen vähenemisen taustalla.

Koska ruokatorven leiomyoma on lokalisoitu, siirtymistä muihin elimiin ei yleensä esiinny. Siksi oireet liittyvät vain alueeseen, jossa kasvain muodostuu.

Peräsuolen leukemialla on samanlainen kliininen kuva, mutta lisäksi esiintyy oireita, kuten:

• peräaukon kipu ulosteessa;
• mahdollinen verinen purkautuminen peräaukosta;
• tunne, että peräsuolessa on vieras elin.

Voit määrittää tarkalleen, mikä aiheutti tällaisen kliinisen kuvan ilmaantumisen - ruokatorven tai minkä tahansa muun suolistosairauden leiomyoma, voi vain lääkäri diagnostiikan avulla. Siksi, jos sinulla on samanlainen kliininen kuva, sinun on otettava yhteyttä gastroenterologiin.

Ihon leiomyoma on myös melko yleinen, joten on asianmukaista esittää sen kliininen kuva:

• koulutus on dermiksen paksuudessa, koko on enintään 1,5 cm;
• iholle ilmestyy vaaleanpunainen tubercle, joskus ruskean värisävyn kanssa;
• kasvain raja on kirkas, sakeus on tiheä;
• tuskallinen palpaatio;
• kylmä kipu kasvaa;
• voi olla voimakasta kipua, joka kulkee itsenäisesti 1,5-2 tunnin kuluessa.

On huomattava, että tämäntyyppinen kasvain voidaan sijoittaa paitsi kehon näkyville alueille myös myös sukuelinten alueella olevalle iholle.

Keuhkolomyomalle on tunnusomaista seuraava oireenmukainen kompleksi:

• yskä;
• lämpötilan nousu;
• yleinen terveyden heikkeneminen;
• matala, hengityksen vinkuminen;
• usein keuhkokuume.

Silmän iiriksen leiomyoma voi liittyä seuraavaan kliiniseen kuvaan:

• iiriksen värin paikallinen muutos, joka ei ollut aikaisemmin;
• verenvuoto silmämunaan voi tapahtua säännöllisesti;
• lisääntynyt silmänpaine;
• linssin pilkkoutuminen, joka voi johtaa kaihin kehittymiseen;
• näön hämärtyminen, lisääntynyt repiminen.

Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, lopulta se johtaa silmän täydelliseen tuhoutumiseen näkökuvana. Sokeus on sitten peruuttamaton.

Yleensä tämän patologisen prosessin oireet ovat usein epäspesifisiä, joten jos sinulla on oireita, ota yhteys lääkäriin, joka määrää tutkimuksen ja tehokkaan hoidon.

diagnostiikka

Ensimmäinen on potilaan fyysinen tarkastelu henkilökohtaisen ja perheen historian keräämisellä, täydellinen kliinisen kuvan tutkimus.

Seuraavat laboratorio- ja instrumentaalianalyysit on myös osoitettu:

• yleinen kliininen ja biokemiallinen verikoe - hemoglobiini ja hematokriitti otetaan huomioon;
• testi tuumorimarkkereille;
• ultraääni;
• CT-skannaus, MRI;
• kasvaimen biopsia myöhempää histologista tutkimusta varten (käytetään mikroskooppista valmistetta).

Diagnostisten toimenpiteiden tulosten mukaan hoidon taktiikka määritetään.

hoito

Tämän tyyppisen patologian hoidossa käytetään vain integroitua lähestymistapaa - tuumorin kirurginen poisto yhdistetään lääkkeisiin. Kemoterapia tapahtuu vain, jos kasvain tulee pahanlaatuiseksi.

Lääkehoito voidaan määrätä sekä ennen leikkausta että sen jälkeen.

Käytä lääkkeitä, kuten farmakologisia ryhmiä:

• kalsiumkanavasalpaajat;
• alfa-adrenergisten reseptorien estäjät;
• vitamiini- ja mineraalikompleksit immuunijärjestelmän vahvistamiseksi.

Jos vatsan leiomyoma diagnosoidaan, ruokavalio on myös määrätty. Lääkäri määrittelee erityisen ruokapöydän nykyisen kliinisen kuvan perusteella.

Ennuste on useimmissa tapauksissa suhteellisen suotuisa, jos hoito aloitetaan ajoissa. Poikkeuksena on kasvaimen mykoidinen muoto, joka pyrkii rappeutumaan pahanlaatuiseksi.

Erityisiä ehkäisymenetelmiä ei ole. Ainoa sopiva ratkaisu olisi ennaltaehkäisevä lääketieteellinen tutkimus kuuden kuukauden välein taudin varhaisessa diagnoosissa.

Leiomyoma: taudin syyt, oireet ja hoitomenetelmät

Gynegologit työskentelevät usein lantion elinten kasvainten kasvainten kanssa. On mahdollista, että tämä vaikuttaa huonoon ympäristöön ja muihin kielteisiin ympäristövaikutuksiin. Mutta riippumatta siitä, mitä tekijöitä se aiheuttaa, tosiasia on edelleen, ja suuri osa naisista on melko nuoria, 40 vuoden kuluttua löytyy eri luonteinen kohdun leiomyoma, joka on lähes oireeton.

Taudin kuvaus

Ymmärtääkseen sairauden oireiden ja merkkien eroja on ymmärrettävä terminologia.

Kohdun leiomyoomaa kutsutaan hyvänlaatuiseksi sileän lihaksen kasvaimen. Riippuen sen sijainnista lihas- tai sidekudoksissa, tällaisella tuumorilla oli aiemmin useita nimiä - myoma, angiolomiomyoma, fibroma, fibromyoma fibroliomyoma. Kuitenkin on olemassa ero, koska fibromyoma-solmut sijaitsevat useammin lihassolussa, ja monet asiantuntijat pitävät sitä tarkempana kutsua kasvain - leiofibromyoma. Vaikka molemmat nimet kuvaavat samaa tautia. Niinpä, kohdun fibroleiomyoma on kasvain, joka esiintyy kohdun seinällä.

Kohdun leiomyoma eroaa fibroideista siinä, että leiomyomassa on suurempi määrä sidekudosta, mikä merkitsee erilaista kuvaa sairauden kehittymisestä.

Myomatous tai leiomyomatous solmu on hyvänlaatuinen kasvain, joka aiheuttaa vaurioita lisääntymisjärjestelmän elimille.

Joten, kuten kävi ilmi, kaikki nämä nimet ovat kasvainmuodostus, joka vaikuttaa lantion sukupuolielinten lihas- tai sidekudoksiin. Koska ne löytyvät yli 50 prosentista naisista, jotka ovat hakeneet gynekologiin ja etenevät usein huomaamattomasti, voidaan olettaa, että tällainen sukupuolielinten tila esiintyy useammin kuin on diagnosoitu.

Voit nähdä, mitä kohtuun liittyvä subtroosinen leiomyoma näyttää kuvassa seuraamalla linkkiä: https://i.ytimg.com/vi/vnvbAUwfYWg/hqdefault.jpg

Sellaiset tekijät, jotka vaikuttavat leiomyoman esiintymiseen

On olemassa useita patologisia tekijöitä, jotka vaikuttavat fibroidien esiintymiseen. Useimmiten lääkärit yhdistävät tämän munasarjoissa esiintyviin kohdunulkoisiin luontaisiin prosesseihin. Muita kasvain kehittymisen ja kasvun syitä voivat olla:

• sukuelinten tartuntataudit;
• pitkäaikainen seksuaalisten suhteiden puuttuminen;
• sukupuolielinten synnynnäinen patologia;
• verisuonten heikko läpäisy;
• psyko-emotionaalinen stressi;
• perinnölliset tekijät;
• lisääntynyt aineenvaihdunta;
• syöpätaudit;
• usein tartuntataudit lapsuudessa;
• heikentynyt koskemattomuus;

Melko usein kohdun leumatoosin syy on hormonaalisen järjestelmän häiriö naisen kehossa. Tässä tapauksessa estrogeenin määrä sisäisessä ympäristössä kasvaa ja progesteronin määrä vähenee. Myometristen solujen herkkyys on epätasapainoinen: verrattuna normaalisti toimivaan kohtuun, estrogeenin pitoisuus alemmassa solmussa kasvaa. Näiden prosessien vuoksi kohdunsisäisten laitteiden työ muuttuu, verisuonten sävy kasvaa, veren virtaus vähenee ja laskimoveren virtaus häiriintyy.

Taudin etenemisen prosessissa munasarjojen työ ja sen sisäiset ympäristökomponentit häiriintyvät. Verisuonijärjestelmän rikkominen johtaa kystiseen prosessiin munasarjojen seinillä. Leumatisissa solmuissa aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät, mikä johtaa kohdun kehon tuhoutumiseen.

Taudin oireet

Kuten aikaisemmin mainittiin, kohdun myrkyllinen leiomyoma sekä angiolomiomoma etenevät ilman erityisiä ilmentymiä. Vaikka on olemassa merkkejä, jotka pitäisi varoittaa. Monilla naisilla on kohdun verenvuoto, mikä johtaa anemiaan. Verenvuodon syy on kudosten kasvu. Tämän seurauksena se lisää tilavuutta ja heittää pois endometriumin ylimääräisiä hyytymiä. Lisäksi submucous leiomyoma heikentää kohdun supistumista. Modifioitujen solujen esiintyminen kohdussa, hylkääminen tapahtuu epätasaisesti, mikä selittää epäsäännöllisen kuukautiskierron. Toisin sanoen raskas verenvuoto voi avautua myös syklin keskellä.

On syytä huomata, että leiomyomatoosi häiritsee verenkiertoa. Tämä merkitsee voimakasta kivun oireyhtymää kuukautisten aikana ja sen pitempää kestoa. Melko usein myomaa seuraa muita patologisia prosesseja. Tällaisten kehon muutosten seurauksena pitkäaikainen verenvuoto voi aiheuttaa kohdunkaulan hyperplasiaa.

Koska lipoleiomyoma on useimmiten hyvänlaatuinen kasvain, sen lokalisointi tapahtuu yleensä kohdunontelossa. Vaikka on olemassa tapauksia, joissa se esiintyy suolen ja mahalaukun seinillä.

Taudin ilmenemismerkit ovat:

• epänormaali raskas purkautuminen kuukautisten aikana;
• nopea kehon rasvan massa;
• verinen purkautuminen läheisyyden jälkeen;
• veren havaitseminen kuukautisten välillä;
• kipuolosuhteet vatsan alaosassa;
• epäsäännöllinen kuukautiskierto;
• hedelmättömyys;
• virtsankarkailu;
• kipu lantion alueella.

Fibroleiomyoman tyypit

Perustuen siihen, missä solmut sijaitsevat, seuraavia leiomyoman tyyppejä erotellaan:

• Interstitiaalinen - sijaitsee syvälle kohdun lihasseinissä;
• Sub-seroottisen leiomyoman kasvu suuntautuu kohdun kalvon alla olevaan vatsaonteloon;
• Submucous - kasvaa kohdun suuntaan, muodostaen sen;
• Ompelu kasvaa kohdun nivelsiteiden seinissä.

Miten kohdun fibroidien sijainti vaikuttaa sairauden etenemiseen?

Leiomyoman eteneminen ja sijainti ovat tärkeimmät ominaisuudet, joiden avulla voidaan määrittää taudin eteneminen ja myomatoosin vaihe.

Jos raskaana olevalla naisella esiintyy fibroideja, sen eteneminen voi aiheuttaa keskenmenon, kohdunsisäisen verenvuodon, ohimenevän työvoiman raskauden alkuvaiheessa ja muutokset sikiön esittämisessä. Monet naiset asemassa ovat peloissaan, kun he tietävät diagnoosinsa, mutta hoito on välttämätön toimenpide sairauden esiintymiselle.

Se on melko vaikea diagnosoida pieniä kokoja, koska siihen ei liity mitään patologisia muutoksia kehossa. Hyvänlaatuisia kasvaimia kutsutaan myös leiomyosarcomiksi.

Lääkärin mukaan hyvänlaatuisen kasvaimen muuttuminen pahanlaatuiseksi kasvaimeksi ja tämän taudin eteneminen ei vaikuta pienen koon olemassa olevaan myomaan. Liittyvät tekijät tulevat tästä syystä. Lopullinen sairauden hoitomenetelmä voi olla kohdun leiomyoman poistaminen kirurgisesti.

Leiomyoman hoito

Kun havaitaan pienikokoinen kasvain, joka ei ole epämiellyttävä eikä merkki hidasta kasvua, leiomyoman hoito ei edellytä. Tässä tapauksessa riittää, että vierailet säännöllisesti gynekologisessa toimistossa seuraamaan lääkäriä solmujen kehittymisen dynamiikasta ja mahdollisten uusien.

Jos fibroliomyoma kehittyy nopeasti, on suoritettava täydellinen tutkimus, jotta hoito suoritetaan asianmukaisesti. Hoito on määrätty riippuen naisen iän ominaisuuksista ja solmujen kasvun aktiivisuudesta. Potilaan määräämällä hoidolla pyritään pysäyttämään fibroidien kehittyminen, normalisoimaan kuukautiskierto, sulkemaan pois kivun oireet, anemia ja epätyypilliset kohdun verenvuodot.

Hedelmällisessä iässä olevat naiset ovat yleensä valittuja hoitomenetelmiä, jotka edistävät solmujen vaimentamista ja vähentämistä. Konservatiivisia hoitomenetelmiä on määrätty pienille koon fibroideille ja kohdun elimistölle enintään 12 viikkoa.

Hoidon ensimmäisissä vaiheissa tapauksissa, joissa ei ole viitteitä leikkauksesta, hoidetaan lääketieteelliset toimenpiteet patologian poistamiseksi. Tätä varten tavallisesti määrättiin hormonihoidon kurssi normalisoidakseen sisäiset hormonitasot. Tämäntyyppinen hoito voidaan määrätä myös kirurgiseen interventioon liittyviin käyttöaiheisiin. Sen tarkoitus on jälleen kehon hormonaalisen taustan normalisointi.

Hormonaalisten lääkkeiden lisäksi määrätään myös lääkkeitä, jotka lopettavat verenvuodon, spastiset ja anti-inflammatoriset lääkkeet. Joskus määrätään vahvoja kipulääkkeitä.

Terapeuttista toimintaa varten potilaalle on annettava yksilöllinen ruokavalio. Se rajoittaa hiilihydraattien, rasvapitoisten elintarvikkeiden ja makeisten kulutusta.

Jos puolivuotisen lääkehoidon jälkeen leiomyoma ei vähene tai merkittävästi kasvaa, tämä hoitokurssi voidaan pitää valmisteluvaiheena ennen leikkausta.

Kirurgiset menetelmät kohdun leiomyoman poistamiseksi

Neoplasman pahanlaatuisen luonteen poistamiseksi suoritetaan kohdun fibrobi-biopsia. Diagnostiikkana, yleisenä gynekologisena tutkimuksena, kolposkopia, sytologia, ultraäänitutkimus on määrätty.

Leikomyoman kirurginen hoito tehdään yleensä vatsaontelon kautta. Riippuen potilaan tilasta ja tuumorin käyttäytymisen luonteesta, submucous solmujen tai kohdun poistaminen on toiminnassa. Poista kohdun ja lisäaineet, jotka on näytetty vain vakavissa tapauksissa ja joiden epäillään olevan pahanlaatuinen kasvaimen luonne tai fibroidien saavutettavissa oleva sijainti.

Äskettäin käytetään usein laparoskooppista ja hysteroskooppista myomectomiaa. Hyvin harvoin toiminnan haitalliset vaikutukset voivat aiheuttaa sukuelinten, kivun oireyhtymien, fibroidien kasvun ja kuoleman tartunnan.

Yksi uusimmista menetelmistä leiomyoman poistamiseksi on radiotaajuinen ablaatio. Tällä menetelmällä tuumori poistetaan soveltamalla matalataajuista sähkövirtaa. Tämä käyttökelpoinen interventiomenetelmä on testausvaiheessa eikä sitä ole vielä laajalti käytetty gynekologiassa.

Mahdollisen leikkauksen jälkeen potilas on rekisteröitävä synnytysklinikassa. Hänen tulisi käydä säännöllisiä tutkimuksia, jotta estetään toistuminen. Yleensä toiminta on helppoa, sairaalassa nainen on keskimäärin noin 10–12 päivää. Sen jälkeen sinun tulee noudattaa henkilökohtaista hygieniaa, pidättäytyä yhdynnästä 2 kuukauden ajan, älä nosta painoja yli puoli kiloa vuodessa.

Suositukset patologian esiintymisen ehkäisemiseksi

Kaikki ennaltaehkäisevät toimenpiteet, jotka estävät taudin esiintymisen, vähenevät terveellisen elämäntavan ylläpitämiseksi. Sinun tulisi yrittää välttää tulehdusprosessien ja tartuntatautien esiintyminen.

Ei-toivotun raskauden sulkemiseksi on syytä huolellisesti valita ehkäisyvalmiste.

Jos mahdollista, sinun tulee välttää terävä painoarvo tai sen vähentäminen. Sinun tulisi myös seurata verensokeria, jotta estät diabeteksen.

Tärkeä edellytys kehon normaalille toiminnalle on pitkittyneiden stressitilojen puuttuminen.

Jos tällaisia ​​sairauksia esiintyy, sinun tulee säännöllisesti käydä gynekologissa voidaksesi pysäyttää taudin varhaisessa vaiheessa.

Uterus leiomyoma: mitä se on, hoito, syyt, oireet, merkit, ennuste

69-77 prosentissa tapauksista hysterektoomia potilailla, jotka eivät kärsi syövästä, tehdään leiomyomaa varten.

Tarkka etiologia ei ole tiedossa, mutta odotetaan hormonaalisia syitä sekä androgeenireseptorigeenien ja X-kromosomin inaktivointia.

Kliiniset ilmenemismuodot riippuvat kasvainsolmujen lukumäärästä, koosta ja sijainnista, ja useimmilla potilailla ei ole läsnä, menoragiaa ja lantion kipua esiintyy 30 prosentissa tapauksista. Toisinaan kasvaimen erytropoietiinituotannosta johtuva kohdun ja erytrosytoosin ilmenee kohdun leiomyoomasta.

Leiomyomaa edustaa useimmissa tapauksissa useita solmuja (> 75%). Solmulla on useammin kuitumainen ulkonäkö, valkea väri, ja se ulottuu viillon pinnan yläpuolelle, koska leiomyoma kasvaa ekspansiivisesti, työntämällä ympäröivää myometriumia ja luoden kudospaineen gradientin. Kasvaimen ja ympäröivän myometriumin välillä on selvä raja, mutta kapseli ei muodosta. Tyypillisten leiomyomien konsistenssi on tiheä elastinen, mutta mykomatoosin, turvotuksen tai solun leiomyoman tapauksessa kasvain voi olla pehmeä. Joskus esiintyy verenvuotoa ja nekroosia, erityisesti suurissa solmuissa.

Mikroskooppisesti kasvain koostuu oudosti toisiinsa liittyvistä sileiden lihasten solujen kimppuista. Karan muotoiset solut, joissa on eosinofiilisiä fibrillaarisia sytoplasmoja ja sikarimaisia ​​ytimiä. Tyypillisessä leiomyomassa ydin on monomorfinen, mitoosit puuttuvat tai ovat erittäin harvinaisia. Tyypillisessä leiomyomassa olevilla soluilla on vähäinen sytoplasma ja ne sijaitsevat lähempänä toisiaan kuin normaalin myometriumin solut. Joskus muodostuu palisadamaisia ​​rakenteita, jotka muistuttavat neurolemmousia ja joita kutsutaan neuromatomaattisiksi. Usein leiomyomassa on alueita, joilla on hyalinosis ja skleroosi, jotka voivat olla niin laajoja, että ne korvaavat lähes kokonaan kasvainsolut. Joskus hyalinosis-alueet tyypillisissä leiomyomasissa käyvät läpi mykoidin transformaation.

Mykometrian sijainnista riippuen leiomyomat jaetaan submucous, intramural ja suberous. Submucous leiomyomas sijaitsevat suoraan endometriumin alapuolella, mikä aiheuttaa sen atrofian. Siksi endometriumin funktionaalisen kerroksen fragmenttien lohkeaminen ilman rauhasia, kun osoitetaan dysfunktionaalisen kohdun verenvuotoa, voi epäsuorasti osoittaa submucous leiomyoman esiintymisen.

Tyypillisen kohdun leiomyoman ja useimpien varianttien ennuste on yleensä suotuisa. Joissakin harvinaisissa muunnelmissa kirjallisuudessa ei ole riittävästi tietoa.

Solun Leiomyoma

Makroskooppisesti väri ja muoto eivät välttämättä poikkea tyypillisestä leiomyomasta, vaikka solun leiomyomasilla on usein kellertävä väri. Johdonmukaisuus on usein pehmeä, mikä voi viitata ajatukseen sarkoomasta. Tässä tapauksessa neoplasma tulisi tutkia erityisen huolellisesti.

Solut ovat samankaltaisia ​​kuin tyypillinen leiomyoma ja ne vaihtelevat karan muotoisesta pyöreään leikkauskulmasta riippuen, sytoplasma on niukasti, ytimet ovat tiiviisti pakattuja, tummia, mutta eivät suurempia. Ydinvoiman atypia puuttuu, mitoottinen aktiivisuus on vaihteleva, mutta yleensä alhainen, minkä ansiosta se voi erottua leiomyosarkoomasta. Toisin kuin tyypillinen leiomyoma, kasvaimen reuna ei ole aina selvä, viereisessä myometriumissa on polttoväli. Joskus solut ovat niin kompakteja, että kasvain muistuttaa endometriaalista stromin solmua. Solun leiomyoma voidaan erottaa tuumorin säteen rakenteesta, solujen fusiformista muotoa, suurikaliiperisten paksuseinämäisten verisuonten läsnäolosta, raon kaltaisista tiloista ja vaahtosolujen puuttumisesta, jotka havaitaan usein kohdun stromikasvaimissa. Immunohistokemiallinen tutkimus on myös mahdollista: solun leiomyomas ilmaisee sileän lihaksen aktiiniä, h-caldesmonia, desminia.

CD10: n, CD99: n, inhibiinin ja calretiniinin ilmentyminen on ominaista stromaalisille kasvaimille, polttovärinen sileän lihaksen aktiini, desminia ei havaita. Useimmilla solun leiomyomasilla on samanlaiset geneettiset häiriöt, on 1p-deleetio ja 10q22-translokaatio.

Freaky Leiomyoma

Synonyymit: epätyypillinen leiomyoma, symplastinen leiomyoma, pleomorfinen leiomyoma.

Kasvain on hyvänlaatuinen, tällä hetkellä hoidossa käytetään konservatiivista myomectomiaa, mutta jos atypia on diffuusi ja kasvaimen koko on yli 5 cm, riski siirtyä leiomyosarkoomaan lisääntyy.

Makroskooppisesti se ei välttämättä poikkea millään tavalla tyypillisestä leiomyomasta, mutta joillakin kasvaimilla on kellertävä sävy viilto-, verenvuoto- tai mykoidien rappeutumisalueilla.

Epätyypillisiä ydinominaisuuksia ja eosinofiilistä sytoplasmaa sisältävien outojen polymorfisten solujen läsnäolo on ominaista. On huomattava, että epätyypillisen leiomyoman diagnosoimiseksi on välttämätöntä, että ydinvoima-ilmiö on jo ilmeinen mikroskoopin pienellä suurennuksella (50 tai 100 kertaa). Useimmat fancy-solut ovat monisydämisiä tai niissä on "sormennettu" ydin. Mononukleaarisia soluja, joilla on suurennettu hyperkrominen ydin, sekä muutoksia karyorexiksen ja karyopyknoosin muodossa, usein jäljittelevät mitoosin lukuja, löytyy. Tyypilliset mitoosit, joiden lukumäärä ei ylitä 5: tä 10 näkökentässä, voidaan havaita. Usein esiintyy turvotusta, degeneroitumista, nekroosia, joiden ympärillä solusymbolit ovat pääasiassa paikallisia. Niin maaperän nekroosi, joka on tyypillinen leiomyosarkoomalle, on epätyypillinen.

Mitotisesti aktiivinen leiomyoma

Hyvänlaatuinen sileän lihaksen kasvain, jolla on suuri määrä mitoosia. Useimmiten nämä kasvaimet havaitaan lisääntymisikäisillä potilailla, jotka ovat tavallisesti submucous ja jotka toisinaan liittyvät hormonihoitoon.

Mikroskooppisessa tutkimuksessa on yli 10 tyypillistä mitoosia 10 näkökentässä. Lisääntynyttä mitoottista aktiivisuutta havaitaan useammin tasaisesti koko kasvain. Patologiset mitoosit, nekroosi ja solujen atypia eivät ole tyypillisiä. Lisääntyy proliferatiivista aktiivisuutta, joka heijastaa kasvain biologisia piirteitä, mutta vain Ki-67: n ilmentymisen lisääntyminen ei voi olla diagnoosin perustana.

Kasvain on usein pieni, keskimääräinen halkaisija on 2-3 cm, kaikissa kuvatuissa tapauksissa enimmäiskoko ei ylittänyt 8 cm: n, jonka kasvaimen halkaisija oli yli 8 cm, korkea proliferatiivinen ja mitoottinen aktiivisuus, solun atypian ja nekroosin esiintyminen, tulisi tehdä leiomyosarkoman diagnoosi.

Mielestämme tämä vaihtoehto leiomyomasta on kiistanalainen, ja diagnoosi on hyvin ongelmallista. Muita molekyyligeneettisiä tutkimuksia olisi käytettävä, jotta kategorisesti suljettaisiin leiomyosarkooma suurten mitoosien läsnä ollessa.

Hydropinen Leiomyoma

Tätä muunnosta on tunnusomaista stroman voimakas polttovesi. On olemassa hyalinosis-alueita. Sellaiset kasvaimet sisältävät usein suuren määrän astioita ja niillä on tunnusomainen solmu- rakenne.

Apoplektinen Leiomyoma

Synonyymi: degeneratiivinen leiomyoma, hemorraginen solun leiomyoma.

Suurikokoiset sileiden lihasten kasvaimet käyvät usein degeneratiivisissa muutoksissa, lisäksi progestiinihoito voi aiheuttaa "apopeksista" ilmiötä hemorragisen infarktin kehittymisen myötä. Hyaliinin rappeutuminen on yleisempää, jolle on tunnusomaista kuitujen välisten osioiden laajentuminen fibrillaaristen rakenteiden häviämisellä, huonosti eosinofiilisellä värjäyksellä, samankaltaisuuden ulkonäkö jauhetun lasin kanssa. Voi olla turvotus tai kystinen degeneraatio sekä laajoja verenvuodon alueita. Verenvuotokohtien kehässä olevat tuumorisolut sijaitsevat säteittäisesti, mitoottinen aktiivisuus näillä vyöhykkeillä voi kasvaa, mutta atypia puuttuu. Kasvain aliravitsemuksen seurauksena kehittyy nekrobioosi tai hemorraginen liotus, koska verisuonten kehittymisen nopeus on jäljessä tuumorin kasvunopeudesta. Kalkkeutuminen on yleisempää postmenopausaalisilla naisilla. Joskus raskauden taustalla tai progestiinilääkkeiden käytöllä voi esiintyä degeneratiivisia muutoksia leiomyomissa.

Lipomatous Leiomyoma

Kasvain, joka sisältää sileän lihaselementin ohella suuren määrän rasvasoluja. Joskus on alueita, joissa on erottelua. Yleisemmin nähdään vanhemmilla naisilla. Lipoleomyoman alkuperää on useita: kasvainkudoksen rasvainen rappeutuminen, jossa on rasvojen kertymistä myosyyttien sytoplasmaan ja rasva-metaplasiaan todellisten adiposyyttien ilmentymisellä. HMGA2-geenin toimintahäiriö havaittiin kasvaimessa, joka määrittää sen samankaltaisuuden ihon lipoman ja kohdun leiomyoman kanssa.

Epithelioid leiomyoma

Tasainen lihaskasvain, jolla on vallitsevia pyöristettyjä epiteelisoluja. Sen pahanlaatuista potentiaalia käsitellään parhaillaan aktiivisesti. Vaihtoehdot: leiomyoblastooma, kirkas solun leiomyoma, plexiform kasvain.

Makroskooppisessa tutkimuksessa tämä kasvain ei ole melkein erilainen kuin tyypilliset leiomyomas, se on myös selvästi rajattu ympäröivään myometriumiin, mutta joskus se voi olla pehmeämpi ja keltainen.

Leiomyoblastooma koostuu pyöreistä soluista, joissa on eosinofiilinen, hieman vakuolattu sytoplasma.

Kirkas solun leiomyoma edustaa pääasiassa soluja, joissa on suuria vakuoleja, jotka sisältävät glykogeeniä ja lipidejä.

Plexiform-kasvaimessa havaitaan suuria epiteeli- soluja ja pienten pyöreiden solujen saaria tai ketjuja, joskus nämä kasvaimet ovat moni- ja mikroskooppisia plexiform-kasvainsoluja (plexiform tumorlets).

Epithelioidiset leiomyomas, joilla on selkeät, tasaiset reunat, voimakas hyalinosis ja kirkkaiden solujen vallitsevuus, ovat hyvänlaatuisia. Kuitenkin nekroosikeskusten, suuren solmun (> 6 cm), mitoosien ja solujen atypian läsnä ollessa kasvainta tulisi kutsua kasvaimiksi, joilla on määrittelemätön potentiaali pahanlaatuiseksi, ja potilasta on seurattava huolellisesti. Korkealla mitoottisella aktiivisuudella kaukaisen metastaasin todennäköisyys kasvaa merkittävästi, joten tällaista kasvainta on pidettävä epiteelidi-leiomyosarkoomana.

Myxoid Leiomyoma

Hyvänlaatuinen sileälihaskasvain, jolla on vaikea myxoidi rappeuma, sileiden lihasten solujen tai yksittäisten soluryhmien välillä on suuri määrä amorfista limakalvoa. Cellular atypia puuttuu, mitoosit ovat epätyypillisiä. Usein mykomatoosin alueilla havaitaan erillisiä verisuonia. Toisin kuin mykoidinen leiomyosarkooma, vieressä olevaan myometriumiin ja solujen atypiaan ei ole invaasioita, mutta differentiaalidiagnoosi on erittäin monimutkainen.

Joissakin tapauksissa myoksoidilla leiomyomilla, erityisesti suurilla, on epäsuotuisa ennuste.

Kuoriva leiomyoma

Hyvänlaatuinen kasvain, jolle on tunnusomaista ympäröivän myometriumin nippu, jossa on sileät lihakset ”kielet” ja joka leviää kohdun ja lantion seinän leveälle niveleelle. Tämä kasvumalli voidaan havaita myös laskimonsisäisellä leiomyomatoosilla. Makroskooppisesti samanlainen kuin istukan äidin pinta.

Vaskulaarinen Leiomyoma

Leiomyoma, joka sisältää suuren määrän verisuonia, joissa on paksut lihakset. Verisuonten runsauden ohella tällaiset kasvaimet sisältävät yleensä alueita, joilla on tyypillinen rakenne.

Eri diagnoosiin kuuluvat hemangiooma ja arteriovenoosi-epämuodostumat, jotka kehittyvät harvoin kohdussa.

Lymfoidinen infiltraatio leiomyoma

Sileä lihaskasvain, jossa on runsaasti imusoluja. Infiltraatiota edustavat pääasiassa pienet lymfosyytit, joissa on plasman solujen seosta, joskus syntyy ilman ilmeistä syytä. Joissakin tapauksissa infiltraatio voi liittyä jatkuvaan hoitoon. Laajasti levinneellä bakteeri-infektiolla voi syntyä paiseita leiomyomissa. Runsas lymfoidinen tunkeutuminen voi jäljitellä lymfoomaa. Erilaisia ​​infiltraatteja muodostuu ekstramedullisen hematopoieesin, histiosyyttien tai mastosolujen ja eosinofiilien runsauden aikana. Ennuste on tuntematon. WHO: n luokitus ei erotu.

Palisade Leiomyoma

Sille on ominaista lihaskuitujen erikoinen järjestely, joka muodostaa palisadeobraznye-rakenteita ja tekee kasvainnahkasta hermostunut. Useimmat kirjoittajat kyseenalaistavat tämän tuumorin variantin olemassaolon, koska ei tiedetä, ennustaako se tyypillistä leiomyomaa, ja pitää palisadimaisen rakenteen muodostumista tyypilliselle leiomyomalle.

Diffuusi leiomyomatoosi

Tilanne, jossa kohdun diffuusio ja tasaisuus lisääntyy monomeeristen myoma-solmujen vuoksi. Analyysi osoittaa, että kukin kasvain on erillinen riippumaton solujen klooni, joka vahvistaa, että potilailla on erityinen taipumus aloittaa kasvaimen kasvu. Tarkkailu on kuvattu, kun diffuusinen leiomyomatoosi monimutkaistuu kohdun repeämisellä ja lytisen metastaasin muodostumisella luut raskauden aikana.

Makroskooppisesti kohtu on suurentunut symmetrisesti, se voi saavuttaa merkittävän koon ja huomattavan massan (jopa 1 kg). Elimen pinta on kierre. Myometriumissa useita solmukohtia määritellään koosta mikroskooppista 2-3 cm: iin, joka on pienempi kuin ympäröivä myometrium, trabekulaarinen tai kuituinen.

Mikroskooppisesti solmut koostuvat sileiden lihasten kuitujen soluista, joissa on sumea raja. Solmujen keskellä on veren kapillaareja, joita ympäröi hyalinisoitu stroma. Mitoosit ovat harvinaisia, solujen atypia puuttuu.

Erotusdiagnoosi tehdään matalan asteen endometriumin stromissaarkoomalla, mutta stromissaarkoomalle on tunnusomaista endometriumin leesiot, imusolmukkeiden imeytyminen ja arterioolien ja kapillaarien diffuusinen verisuoniverkosto.

Laskimonsisäinen Leiomyomatosis

Synonyymi: intravaskulaarinen leiomyomatosis.

Harvinainen tila, jossa suonien luumenissa havaitaan hyvänlaatuisia morfologisia ominaisuuksia omaavia sileitä lihaksen kasvaimia.

Laskimonsisäinen leiomyomatoosi on yleensä selvästi näkyvissä makroskooppisen tutkimuksen aikana. Kohtua laajennetaan, laajennettujen säiliöiden osassa, jossa on pehmeästä elastisesta kudoksesta löytyvät harmaasävyiset mutkikkaat säikeet.

Mikroskooppisesti, kohdun leiomyoman läsnä ollessa, on joskus mahdollista havaita siirtyminen tuumorista astiaan. Joissakin tapauksissa primaarikasvain on täysin poissa, ja sileät lihaksen säikeet sijaitsevat vain astioissa, mikä vahvistaa mahdollisen verisuoniperäisen alkuperän. Histologinen rakenne muistuttaa tyypillistä leiomyomaa, joskus fibroosin ja hyalinosiksen kanssa, verisuonten tai mykoidin leiomyoman alueet voidaan havaita. Laskimonsisäisessä leiomyomatoosissa on kuvattu erilaisia ​​leiomyomien variantteja, mukaan lukien solu-, epiteeli-, epätyypilliset, mykoidi- ja lipoleiomyomat. Laskimonsisäinen leiomyomatoosi eroaa leiomyosarkoomasta ilman atypiaa, nekroosin keskipisteitä, matalaa mitoottista aktiivisuutta ja ot-endometriaalista stromin sarkoomaa sileän lihaksen immunofenotyypissä.

Hoitoon kuuluu kohdun ekstpirointi lisäyksillä ja suurin mahdollinen intravaskulaarisen komponentin poistaminen verisuonikirurgialla. Kasvaimesta riippuu hormoni, ja ei-radikaalilla kirurgisella hoidolla on mahdollista käyttää gonadotropiinia vapauttavan hormonin ja tamoksifeenin analogeja. Suonensisäisen leiomyomatoosin ennuste määräytyy suurelta osin verisuonten vaurioiden määrän mukaan. Kuolemantapaukset todettiin sydänkammioiden mukana.

Metastaattinen Leiomyoma

"Metastaasit" ovat aktiivisesti kasvavia kasvaimia, joita esiintyy useimmiten lisääntymisikäisillä naisilla, joilla on kohdun leiomyoma "metastaaseja" tai historiaa löydettäessä. Koska näiden kasvainten lokalisointi on erilainen, terminologia vaihtelee "levitetystä peritoneaalisesta leiomyomatoosista" "suonensisäiseen leiomyomatoosiin" (kun se leviää aluksiin ja sydämen onteloon).

Riskitekijöitä ei ole määritelty selkeästi, mutta on näyttöä siitä, että useimmat potilaat ennen ”metastaasien” löytämistä olivat diagnostisia kurettia, myomektomiaa tai hysterektomiaa, jota pidetään altistavana tekijänä ML: n kehittymiselle. Metastasisoitumisen teorian toinen vahvistus on, että keuhkolomyomat ovat äärimmäisen harvinaisia, lisäksi ML: n tapauksessa ne sisältävät ER: tä keuhkosyöpään ja regressoituvat hoidon vaikutuksesta.

ML: n patogeneesi pysyy epäselvänä, mutta oletetaan, että se on samanlainen kuin endometrioosin patogeneesi. Tämä sairaus esiintyy usein, kuten jo mainittiin, lisääntymisikäisillä naisilla ja liittyy läheisesti hormonaaliseen stimulaatioon. Siten tällaista endometrioosin patogeneesiä hormonaalisena stimuloinnin, lymfogeenisen ja hematogeenisen leviämisen, koelomisen metaplasian ja intraperitoneaalisen implantoinnin yhteydessä voidaan myös harkita ML: n suhteen.

Hormonaalinen stimulaatio. Joissakin tapauksissa ML: ssä ei havaittu vain estrogeenireseptoreita, vaan myös progesteroni- ja luteinisoivaa hormonia. Kun estrogeeni altistetaan tai estrogeenin endogeeninen taso kasvaa, ML: n määrä kasvaa, kuvattu kasvaimen regressio raskauden aikana. Käänteinen kehitys havaittiin enopausin ooforektomian jälkeen gonadotropiinia vapauttavan hormonin agonisteilla, megestrolilla, P450 aromataasin estäjillä ja selektiivisillä estrogeenimodulaattoreilla. Kuitenkin pienessä määrässä kuvattuja tapauksia ML esiintyi lisääntymisikäisillä naisilla, jotka eivät saaneet hormonikorvaushoitoa. Siten hormonaalisen stimulaation teoria ei voi selittää kaikkia ML: n tapauksia.

Peritoneaalinen jakautuminen. Viimeisten kolmen vuoden aikana esiintyy yhä enemmän raportteja ML: stä kohdun tai laparoskooppisen tai vatsan myomektomian ja hysterektomian diagnostiikkakirjoituksen jälkeen kohdun kehon leiomyomasta. On mahdollista, että fibroidien fragmentit istutetaan laparoportin pysyvän paikan alueelle, kun tuumori poistetaan tai kiinnitetään vatsaontelon seiniin ja lantion onteloon, kun solmu on fragmentoitu. Tämä teoria voi myös selittää vain yksittäisiä peritoneaalisen leiomyomatoosin tapauksia.

Lymfogeeninen ja hematogeeninen leviäminen. On mahdollista, että leiomyoman fragmentit tulevat laskimoon tai imusoluihin kirurgisen toimenpiteen aikana ja leviävät sitten muihin elimiin.

Koelominen metaplasia. Levitettyä peritoneaalista leiomyomatoosia voidaan edustaa leesioista, jotka ovat peräisin submesoteelisesta mesenkyymistä. Todennäköisesti nämä kasvaimet johtuvat subcelomisista mesenkymaalisista soluista, jotka erilaistuvat myoblasteiksi hormonaalisten tekijöiden vaikutuksesta.

ML on usein oireeton ja löytyy sattumanvaraisesti laparotomian, laparoskopian, ultraäänen tai röntgensäteiden aikana. Joskus potilaat valittavat epämukavuutta vatsassa, verenvuotoa sukupuolielimestä; jonkin verran itsestään havaittavaa tilavuuden muodostumista vatsaontelossa. Useimmilla potilailla on ollut kohdun leiomyoma, myomectomia tai hysterektomia leiomyomaa varten.

Solmujen koko vaihtelee välillä 0,5 - 50 mm. Histologisesti ML on tyypillinen tai solun leiomyoma, jolle on tunnusomaista sileiden lihassolujen lisääntyminen, joskus yksittäisillä mitooseilla, minimaalinen ydinvoima-atypia ja nekroosin puute. Fibroblastit, dekidformoidut solut ja toisinaan endometriumin stromisolut löytyvät solmujen koostumuksesta.

Immunohistokemialliset tutkimukset osoittivat sileiden lihasten solujen markkereita: desminia, sileän lihaksen aktiiniä, lihaspesifistä aktiinia, caldesmonia sekä vimentiinia, estrogeenireseptoreita, progesteronia ja luteinisoivaa hormonia.

ML: lle on tunnusomaista hidas kasvu, mutta sillä on mahdollinen uusiutumisen ja pahanlaatuisuuden riski. Toisinaan vaihdevuosien aikana esiintyy relapseja edellisestä ooforektomiasta huolimatta. Kuvailtiin tapauksia, joissa uusiutumisvaara on ML: n toistumiseen. Kaikissa tapauksissa etenemistä tai uusiutumista ensimmäisen vuoden aikana tulisi pitää mahdollisena merkkinä pahanlaatuisuudesta. Riittävän hoidon avulla ennuste on suotuisa.

Hyvänlaatuinen ML on erotettava leiomyosarkoomasta. Pääkriteerit kohdun leiomyosarkooman diagnosoinnissa ovat korkea mitoottinen aktiivisuus, nekroosin polttimien läsnäolo, solujen atypia. Nämä indikaattorit eivät kuitenkaan ole riittävän tarkkoja. Siksi morfologiset kriteerit eivät aina ole tehokkaita ML: n differentiaalidiagnoosissa leiomyosarkoomalla. Nekroosia ja solujen atypiaa havaitaan usein hyvänlaatuisissa kasvaimissa, ja mitoosilukujen laskeminen vaatii materiaalin huolellista leikkaamista ja laadukkaita valmisteita. Lisäksi on vaikeaa arvioida prosessin luonnetta mitoosien "rajalla". Kasvaimen proliferatiivisen aktiivisuuden arviointi (Ki-67-indeksi) voi toimia vain apumenetelmänä.

Leiomyomatoosi ja munuaissolujen syövän oireyhtymä

Perinnöllinen autosomaalinen määräävä sairaus, joka liittyy fumaraattihydrataasigeenin (FH) terminaaliseen mutaatioon, joka sijaitsee kromosomissa 1q42.3-q43. Sille on ominaista useiden kohdun ja ihon leiomyomien läsnäolo, kahdenvälisen munuaissolukarsinooman ja varhaisen kohdun leiomyosarcomien kehittyminen. Papillaarinen tyypin II syöpä, G3-4, kehittyy yleensä munuaisissa. Kohdun leiomyomas ovat yleensä soluja, joissa on solujen atypia, monisoluisten solujen läsnäolo, tumman punaisen tai oranssin ytimen ydin, jota ympäröi kirkas korolla.