Munuaisten nefroblastoma lapsilla

Munuaisten nefroblastoma kehittyy alkion munuaiskudoksesta ja kuuluu pahanlaatuisten kasvainten luokkaan. Sairaudella on myös toinen nimi - Wilmsin kasvain, tämä patologian nimi oli Saksan kirurgin kunniaksi, joka löysi ensin lapsen kauhean taudin. Hänen nimensä oli Max Wilms.

Tietyn ajan kuluttua kävi ilmi, että tämä kasvain esiintyy vain alle 5-vuotiailla lapsilla. Tässä ikäryhmässä munuaiskudoksissa on eniten alkion soluja.

Lyhyt kuvaus taudista

2-5-vuotiaat lapset ovat riskiryhmässä Wilmsin kasvaimen kehittymisessä, mutta on syntynyt tapauksia, joissa on syntynyt patologia äskettäin syntyneillä vauvoilla ja yli 6-vuotiailla lapsilla. Tilastojen mukaan kasvain kehittyy pojissa kuin tytöissä, mutta kasvain vaikuttaa useammin pienten vauvojen kehoon. Ja myös tällaiset lapset eivät olleet ennen saaneet mitään terveysongelmia.

20%: lla lapsista patologiaan liittyy muita epämiellyttäviä sairauksia:

  • hemihypertrophy;
  • piilokiveksisyys;
  • aniridia;
  • epänormaali urogenitaalijärjestelmän kehitys;
  • Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä;
  • Denis-Dresh-oireyhtymä.

Hemihypertrofiaa on ominaista se, että lapsen tämän taudin läsnä ollessa kehon toinen puoli on kehittyneempi kuin toinen. Kryptorchidismi on ominaista pojille, koska tässä patologiassa kivekset eivät laskeudu kivespussiin. Iiriksen täydellinen puuttuminen silmässä osoittaa aniridian läsnäolon.

Beckwith-Wiedemannin oireyhtymälle on tunnusomaista kokonaispainon nousu sekä sisäelinten massan lisääntyminen. Denis-Dresh-oireyhtymään liittyy sekä kehittyneitä sukupuolielimiä että poikia ja tyttöjä. Tämä kasvain on nuorten potilaiden yleisin urologisen järjestelmän patologia. Tämä tauti esiintyy kahdeksassa lapsessa miljoonasta, ikäryhmässä jopa 15 vuotta.

Jos joku perheenjäsenestä rekisteröitiin tämän kasvaimen kehittymisen tapaukseksi, sen muodostuminen seuraavissa sukupolvissa lisääntyy 3%. Tällaisissa perheissä kahdenvälistä munuaisvaurioita ei suljeta pois.

Patologian syyt

Tähän mennessä ei ole todettu tarkkaa syytä nefroblastoman kehittymiselle. Mutta tutkijoiden tutkimuksen mukaan lasten organismissa esiintyy tiettyjä geneettisen tason muutoksia. Geeni 1, joka on yhdistetty Wilms-kasvaimeen ja sijaitsee yhdennessä kromosomissa, on tarkassa valvonnassa. Tämä geeni vastaa urogenitaalijärjestelmän normaalista kehityksestä vauvoilla, erityisesti munuaisissa.

Ja jos tässä geenissä esiintyy epänormaaleja muutoksia, tuumorimuodostumat muodostuvat melkein välittömästi, harvoin muutkin geneettiset patologiat. Tutkimusprosessissa ei havaittu myöskään yhteyttä nefroblastoman kehittymiseen ja ympäristön vaikutukseen pienen ihmisen organismiin.

Onkologisen prosessin kehitysvaiheet

Kuten mitä tahansa onkologista tautia, Wilmsin kasvain on useita vaiheita. Mitä nopeammin lääkäri diagnosoi läsnäolon, sitä menestyksekkäämpi hoito on ja suotuisampi ennuste elpymiselle. Nephroblastoma kehittyy neljässä vaiheessa:

  • Vaihe 1. Ensimmäisessä vaiheessa kasvaimella voi olla eri kokoja, mutta se sijaitsee munuaisen sisällä, ei ole metastaaseja.
  • Vaihe 2a. Kasvaimella voi olla myös eri kokoja, mutta pieni osa siitä voi ulottua munuaisten ulkopuolelle, ei ole metastaaseja.
  • Vaihe 2b. Metastaasit kiinnittyvät kasvaimeen, joka siirtyy läheisiin imusolmukkeisiin, jotka sijaitsevat munuaisten portin lähellä.
  • Vaihe 3 a. Kasvain alkaa itää yli munuaisen rajojen, nimittäin periorenaalisen kudoksen, kalvon, lisämunuaisen, vatsaontelon, paksusuolen, metastaasit puuttuvat.
  • Vaihe 3b. Metastaasit liittyvät tuumoriin.
  • Vaihe 4a. Kasvain voi olla minkä tahansa kokoinen ja kasvaa kaikkiin läheisiin elimiin. Metastaasit ovat läsnä, mutta eivät levitä koko kehossa, ne jäävät munuaisiin.
  • Vaihe 4b. Metastaasit levisivät koko kehoon.

On mahdollista erottaa munuaisten nefroblastooman viidennen kehitysvaiheen lapsilla, joihin koko pariksi liitetty elin vaikuttaa.

oireet

Kehityksen alkuvaiheessa kasvain on lähes mahdotonta määrittää, koska patologiaa leimaa asymptomaattinen kurssi. Sairas lapsi kokee heikkoutta, yleistä huonovointisuutta, ja voidaan myös huomata, että lämpötila nousee subfebrile-arvoihin. Vanhemmat puolestaan ​​saattavat huomata tiheän solmun vatsakalvon alueella. Tällaisissa kokoonpanoissa on tyypillisesti vähän liikkuvuutta, ja lapsi ei kokea tuskallisia tunteita.

Jos nefroblastoma vaikuttaa läheisiin elimiin ja kudoksiin, lapsi kokee melko voimakkaita tuskallisia tunteita. Virtsan kliinisen analyysin jälkeen voit havaita bruttohematuria, verisolujen läsnäolon, joskus tämä indikaattori voidaan nähdä paljaalla silmällä. Tämä on yksi Wilmsin kasvain selvistä merkkeistä. Glomerulus-kapselin sisäisten kalvorakenteiden tuhoutuessa on mahdollista havaita veren epäpuhtauksien esiintyminen virtsassa.

On luettelo ei-spesifisistä nefroblastooman oireista, joihin kuuluvat: painon lasku, ruoansulatuskanavan häiriöt, kohonnut verenpaine. Edellä mainitut oireet johtuvat siitä, että muodostuminen alkaa itää viereisissä elimissä ja kudoksissa sekä siitä syystä, että munuaiset lakkaavat toimimasta normaalisti.

Jos muodostuminen on liian suuri, se voi puristaa lähellä olevia elimiä ja kudoksia, minkä seurauksena nestettä kertyy vatsaonteloon ja muodostuu askites. Suonet alkavat loistaa ihon läpi, ja ulospäin tällainen suonikokoelma muistuttaa meduusojen päätä.

Kivulias tunne liittyy, mutta lapsen on vaikea määrittää tarkkaa sijaintiaan. Jos on ainakin yksi edellä mainituista oireista, on pakko käydä onkologissa ja urologissa. Mitä nopeammin lääkärit diagnosoivat, sitä nopeammin hoito tulee ja lapsi toipuu.

Diagnostiset menettelyt

Kun suoritat täydellisen verenkuvan, voit määrittää punaisen verisolujen määrän - punasolujen - selvän laskun, minkä seurauksena anemia kehittyy kolmella mekanismilla. Ensimmäinen mekanismi on, että kaikki pahanlaatuiset kasvaimet johtavat anemian muodostumiseen.

Toinen mekanismi perustuu siihen, että munuaiset lakkaavat toimimasta normaalisti ja sen seurauksena erytropoietiinin määrä vähenee, ja tämä liittyy suoraan punasolujen tuotantoon luuytimessä. Ja kolmas anemian kehittymismekanismi on munuaisverenvuoto, joka voi johtua jo kuvatuista syistä.

Munuaisten epiteelin virtsan jäämissä ja punasoluissa esiintyy suuria määriä. Kun nefroblastoma alkaa hajota, voidaan havaita liiallinen määrä proteiinia virtsan yleisessä analyysissä, ja tarttuvan tulehdusprosessin läsnä ollessa on läsnä valkoisia verisoluja ja bakteereja. Tarkan diagnoosin määrittämiseksi käytettiin erilaisia ​​visualisointimenetelmiä. Yksinkertaisin ja halvempi kuvantamismenetelmä katsotaan munuaisten ultraääneksi.

Tätä diagnoosimenetelmää käyttäen on mahdollista havaita kohta, jossa on kasvain, jolla on lisääntynyt echogeenisuus ja jolla on selkeä sijainti vatsakalvon takana. Jos tällaista diagnoosimenetelmää erittyvä urografia käytetään patologian alkuvaiheissa, voidaan havaita munuaisten lantion järjestelmän muodonmuutos. Patologian loppuvaiheissa voidaan todeta, että kyseinen munuainen ei säteile kontrastiainetta.

Nefroblastoman erottamiseksi munuaiskystasta on tarpeen ruiskuttaa suonensisäinen aine suonensisäisesti ruiskulla ja munuaisen angiografialla, jota seuraa röntgensäteily. Jos tämä on Wilms-kasvain, silloin alue, jolla on lisääntynyt veren tarjonta, on näkyvissä, ja jos se on kysta, niin verisuoniverkko voi olla kokonaan poissa. Paras ja informatiivinen kuvantamismenetelmä on tietokonetomografia. Tomografian avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen muodostumisen koon ja sijainnin.

Käsittelyn suorittamiseksi tarvitaan ultraäänidiagnostiikkalaite, joka tarkkailee neulan oikeaa asettamista. Punktio suoritetaan lannerangan alueella, minkä jälkeen poistetaan patologinen materiaali tutkimusta varten. Seuraavaksi elektronimikroskoopin avulla tulisi suorittaa histologinen tutkimus, jonka seurauksena sikiön solut havaitaan.

Metastaasien määrittämiseksi käytettiin rintakehän röntgenkuvausta ja luuston skintigrafiaa. Röntgen-tutkimusten avulla määritetään metastaasien esiintyminen keuhkokudoksessa, ja toinen menetelmä mahdollistaa kaikkien kehon luiden tutkimisen.

Lääketieteelliset tapahtumat

Keskeisiä terapeuttisia toimenpiteitä nefroblastoman poistamiseksi ovat:

  • operatiivinen interventio;
  • sädehoito;
  • kemoterapiaa.

Wilms-kasvain luokitellaan nopeasti eteneväksi syöpäksi, ja siksi oikean diagnoosin jälkeen on aloitettava välitön hoito. Hoitomenetelmät riippuvat patologian vaiheesta, ja vain onkologi osallistuu kaikkien lääkkeiden nimittämiseen. Kasvaimen kirurginen poisto on yksi patologian torjunnan vaiheista.

Kemoterapiahoidon käyttö, mahdollisesti ennen leikkausta, nefroblastoman koon pienentämiseksi ja vastaavasti - tämä yksinkertaistaa kasvainpoistomenetelmää. Tällaista hoito-ohjelmaa käytetään, jos onkologiaa diagnosoitiin vaiheessa III - IV, koska sen kirurginen poisto voi vaikuttaa terveisiin elimiin ja suuriin astioihin.

Kemoterapian käytön lisäksi on mahdollista vähentää kasvain repeytymisen todennäköisyyttä kirurgisen toimenpiteen aikana. Onnistuneen toiminnan jälkeen on välttämätöntä käydä kemoterapia, joskus yhdessä sädehoidon kanssa jäljellä olevien haitallisten solurakenteiden tappamiseksi.

Leikkaukseen on useita vaihtoehtoja:

  • yksinkertainen nefektoomia sisältää munuaisten täydellisen poistamisen;
  • radikaali nefektomia - munuaisen poistaminen läheisillä kudoksilla, imusolmukkeilla ja lisämunuaisella;
  • osittainen nefektomia - munuaisten puutteellinen poisto.

Kemoterapiahoito on pakollinen kaikille nuorille potilaille, joilla on diagnosoitu nefroblastoma. Huumeiden joukossa useimmiten määriteltiin seuraavat nimet: daktinomysiini, vinkristiini, doksorubisiini. Monimutkaisessa hoidossa kasvain uudelleen kehittymisen tai epäonnistuneen histologian avulla ne käyttävät lisäksi tällaisia ​​lääkkeitä: etoposidi, syklofosfamidi, ifosfamidi ja platinaa sisältävät lääkkeet. Sädehoitoa määrätään hyvin harvoin.

Elvytysennuste

Toipumisen ennuste on kaikkein suotuisin, koska nefroblastoma on pahin uusiutuva kasvain, joka on helpoin hoitaa. Noin 90% sairastuneista lapsista hoidon jälkeen on täysin parantunut. Mitään ei voida ennustaa etukäteen, koska kaikki riippuu lapsen kehon tilanteesta ja taudin vaiheesta.

Kasvainmuodostuksen uudelleenkehityksessä uusiutumisen mahdollisuus ei ole niin suuri, se vaihtelee 25%: sta 45%: iin. Valitettavasti ei ole mitään keinoa vaikuttaa tähän prosessiin, ja se on edelleen vain taistella eikä luopua, koska toipumismahdollisuudet ovat erittäin korkeat, ja sairauden jälkeen voi olla täysi ja normaali elämä.

Nephroblastoma-vaihe 4 lapsilla, ennuste

Vanhempien elämässä kaikkein kaikkein kauhea asia lapsen syntymän jälkeen on oppia synnynnäisestä kasvaimesta, jolla on arvaamaton tulos. Munuaisen nefroblastoma viittaa alkion muodostumiin, jotka esiintyvät synnytysvaiheessa ja esiintyvät lapsilla ensimmäisinä elinvuosina (useimmiten 1–5 vuotta).

Kasvaimen pahanlaatuisuus ei anna meille varmasti suotuisaa ennustetta, myös hoidon aikana ja kaikkien lääkärin suositusten toteuttamisen aikana. Tämä ei kuitenkaan ole syytä luopua ja luovuttaa: ajoissa havaitut kasvaimet, joilla on kattava hoito, lisäävät merkittävästi lapsen mahdollisuuksia koko elämään.

Kasvaimen syyt

Raskaus on onnellinen aika, jolloin tulevassa äidissä on vauva ja odottaa vauvan syntymisajankohtaa. Valitettavasti joskus juuri tällä hetkellä kehityshäiriöitä esiintyy sikiön yksittäisissä elimissä: kontrollisoluista kasvain alkaa kasvaa ulos virtsatietojärjestelmän valvonnasta. Embryogeneesi on liian monimutkainen ja herkkä prosessi, joten voit jotenkin yrittää estää tämän ongelman. Alkion munuaiskudoksen kasvain, nimeltään nephroblastoma tai Williams-tauti, havaitaan välittömästi tai lähivuosina lapsen ulkonäön jälkeen. Usein yhdessä nefroblastooman kanssa lääkäri havaitsee virtsarakon synnynnäisiä ja geneettisiä poikkeavuuksia. Mikä on kaikkein epämiellyttävintä - jokaisella 20-vuotiaalla lapsella, jolla on nefroblastoma, voi olla kahdenvälinen munuaisvaurio.

Nephroblosis-vaiheet

Lasten munuaiskasvaimen läpi kulkee useita kehitysvaiheita. Jos lapsi havaitsee nefroblastoomaa alkuvaiheessa, taudin hoito antaa vanhemmille mahdollisuuden tarkastella tulevaisuutta luottavaisesti. Seuraavat tuumorin variantit erotetaan:

Vaihe 1, jossa kasvain sijaitsee munuaisen sisällä, ylittämättä elimen ylitse ja ei itkeydy munuaisen sinuksen astioihin, vaihe 2 on tunnettu siitä, että nefroblastomaa voi tunkeutua munuaisten ulkopuolelle läheisten alusten ja vierekkäisten elinten itämisen myötä, vaihe 3 ilmenee imusolmukkeiden ja kasvaimen metastaaseissa vatsaontelossa, Williamsin taudin neljäs vaihe on metastaasien esiintyminen munuaisista kaukana olevista elimistä (keuhkot, maksat, aivot, luut), 5. vaihe on mikä tahansa kahdenvälisen nephroblaston muunnos olemme

Pahin ennuste on taudin 4–5 vaiheessa. Muissa tapauksissa hoito voi antaa paljon todellisia mahdollisuuksia vanhemmille ja lapselle: jos ei täydelliseen elpymiseen, niin ainakin säästää elämää ja munuaisensiirron mahdollisuutta ajan mittaan.

Oireet vaiheesta riippuen

Pieni lapsi ei todennäköisesti kuvaa tarkasti kaikkia taudin ilmenemismuotoja. Lisäksi nefroblastoma on usein oireeton. Joskus vanhemmat tai lastenlääkäri löytävät vahingossa tiheän kasvaimen muodostumisen lapsen puolelle. Harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä seuraavia oireita:

laihtuminen tai riittämätön painonnousu, veri virtsassa, kipu tunne puolella tai takana, verenpaineen muutokset ylöspäin, joka on äärimmäisen epätyypillinen lapsille, uloste- tai virtsaamisongelmat.

Vanhempien on oltava hyvin varovaisia: lasten munuaisissa tapahtuvilla muutoksilla ei ole selkeitä oireita, mikä vaikeuttaa tuumorin havaitsemista ajoissa.

Menetelmät kasvaimen diagnosoimiseksi

Nefroblastoomien tunnistamiseksi lapsilla tarvitaan seuraavia tutkimuksia:

kokeneen urologin tai lastenlääkärin suorittama tutkimus, yleisten kliinisten kokeiden arviointi, ultraäänitutkimus, joka voi paljastaa kasvaimen, vierekkäisten elinten koon ja vahingon, munuaisröntgen, tomografinen tutkimus (CT-skannaus tai MRI), joka arvioi kasvain leviämisen laajuutta ja mahdollista itämistä lantion elimet, verisuonitutkimus angiografialla, radioisotooppisintigrafia, kasvainbiopsia ja sytologinen tutkimus, joka vahvistaa pahanlaatuisen kasvaimen esiintymisen loissa äläkä kumota kauhea diagnoosi (käyttämällä erityistä diagnostista punktio kanssa solujen ottaminen sairaan munuaisen, suoritetaan ultraääniohjauksessa).

Williamsin taudin tunnistaminen ei ole aina mahdollista ensimmäistä kertaa. Tämä on parasta tehdä varhaislapsuudessa, mikä luo suotuisat olosuhteet tehokkaalle hoidolle.

Hoitovaihtoehdot

Lasten kasvainten hoidossa pitäisi olla useita tavoitteita:

pelastaa vauvan elämä ja terveys, poistaa kokonaan tai osittain munuaisen, jota tuumori vaikuttaa, ja jatkaa pitkää hoitojaksoa metastaasien estämiseksi muihin elimiin.

Lääkäri soveltaa seuraavia hoitoja:

Tärkeintä on, että kirurgi tarvitsee yrittää mahdollisimman paljon pitää lapsi terveenä osana munuaisista. Elimen yksipuolisen vaurioitumisen ja suuren kasvain koon tapauksessa nefektoomia suoritetaan käyttäen tätä toimintoa. Jos mahdollista, lääkäri tekee osittain munuaisresektiota säilyttäen elimen näennäisesti muuttumattoman osan.

Hoidon taktiikkaa on erityisen vaikeaa valita, kun kasvaimia havaitaan molemmilta puolilta: munuaisten täydellinen poistaminen on lause, joten lapset, joilla on kahdenvälinen nefroblastoma, yrittävät hoitaa elinten säästämistä.

Tärkeä osa kirurgista hoitoa on, jos mahdollista, poistaa kaikki kasvain läheisyydessä ja lantion alueella sijaitsevat metastaasit.

Säteilylle altistuminen on välttämätöntä tapauksissa, joissa taudin myöhäinen vaihe on havaittu ja luut, keuhkot, maksa ja aivot ovat kaukaisia ​​metastaaseja. Lääkäri määrää tarvittavan määrän sädehoidon kursseja, joiden tarkoituksena on estää kasvainten jatkuva kasvu.

Pakollinen on lääkeaineen altistumisen käyttö. Seuraavat kohdennetun hoidon vaihtoehdot ovat käytettävissä:

ennen leikkausta, kun huumeiden avulla voit vähentää kasvaimen kokoa, mikä auttaa kirurgia poistamaan kasvaimen kokonaan leikkauksen jälkeen, jonka jälkeen lääkäri voi estää kasvainten esiintymisen toistumisen, jos munuaisen osittainen resektio suoritettiin.

Vanhempien tulisi noudattaa tiukasti lääkkeiden annostelua ja hoitoa käsittelevän asiantuntijan suosituksia.

Onkologi on seurattava koko lapsen elinaikana, vaikka hoito on saatettu päätökseen erinomaisella ennustuksella elpymiselle.

Terapian komplikaatiot

Williams-tautia sairastavilla lapsilla esiintyy ongelmia hoidon kaikissa vaiheissa. Lapsen ruumis on paljon helpompaa toteuttaa kuin säteilyaltistus ja pillereiden pitkäaikainen käyttö. Hoidon komplikaatioita ovat:

patologiset muutokset veressä anemian ja heikentyneiden immuunivasteiden kanssa, ruoansulatuskanavan ongelmat, jotka ilmenevät pahoinvointina, oksennuksena ja ripulina, maksan, sydämen ja luiden muutokset, lisääntymiselinten vahingoittuminen, jolla on suuri hedelmättömyysriski tulevaisuudessa.

Lasten pahanlaatuisten kasvainten kattava hoito on aina paljon vaikeampaa emotionaalisen kuormituksen vuoksi: joskus vanhemmille näyttää siltä, ​​että lapsi ei pysty ottamaan kaikkia lääketieteellisiä toimenpiteitä. Lasten elin on kuitenkin muovista ja kestävämpi: lapsi voi useiden säteily- ja lääkehoitojen kurssien jälkeen katsoa äitinsä hymyillen.

näkymät

Huonoin ennuste on seuraavat vaihtoehdot:

kasvaimen repeämä missä tahansa hoidon vaiheessa, metastaasien esiintyminen munuaisista etäisissä elimissä (vaihe 4), kahdenvälinen vaurio (vaihe 5), histologinen tuumori, jolla on pahanlaatuinen kurssi.

Jos Williamsin taudin vaiheessa 1–2, jossa on täydellinen hoito, 97–98%: lla sairaista lapsista on todellinen mahdollisuus pitkään ja onnelliseen elämään, sitten vaiheessa 4–5 eloonjäämisaste ei ylitä 33%: a. Siksi on niin tärkeää havaita lapsen munuaisongelma ajoissa, tehdä täydellinen tutkimus ja, jos kasvain havaitaan, aloita hoito heti.

Nephroblastoma on munuaisen patologinen kasvain, jolle on ominaista dystontogeneettinen ilmentymä, joka löytyy yleensä lapsista. Sitä kutsutaan myös adenosarkooman munuaiseksi, Wilms-kasvaimeksi ja alkion nephromaksi. Tällainen kasvain vaikuttaa pääsääntöisesti vain yhteen munuaisiin, mutta joskus on myös kahdenvälisiä nefroblastomeja.

Joissakin tapauksissa pahanlaatuinen patologia voidaan paikallistaa lantion, nivusiin, munasarjoihin, kohtuun, retroperitoneaaliseen kudokseen. Nephroblastomalle on ominaista lapsille vahinko 2 vuodelta kolmeen vuoteen, mutta on myös kuvauksia aikuisten ja vastasyntyneiden tapauksista.

Nefroblastoma muistuttaa makroskooppisessa tutkimuksessa suurta solmua, jolle on selvä ero munuaisten parenkyymistä. Tämä kasvain voi levitä lymfaattisen ja hematogeenisen reitin läpi, samalla kun metastasoituu erilaisiin elimiin, ja jopa itää oikealle atriumille ja alemmalle vena cavalle.

Nephroblastoma aiheuttaa

Viime aikoina on tapahtunut jonkin verran edistystä nefroblastoman syiden ratkaisemisessa. Ensinnäkin tuli tiedoksi, että tämä tauti liittyy läheisesti munuaisten embryogeneesin heikentymiseen. Merkittävä rooli nefroblastoman kehittymisessä on joissakin geeneissä, kuten WT 1: ssä, WT2: ssa ja WT 3: ssa, esiintyvien poikkeavuuksien suhteen. Tämän geenin normaalin aktiivisuuden myötä sen tuotteet kontrolloivat munuaisten kehittymistä ja toimivat suppressoreina kasvainsolujen kasvulle. Geenien poikkeavuuksien lisäksi sikiön mitogeenien dysregulaatiolla on keskeinen rooli nefroblastoman kehittymisessä. Tässä tapauksessa geenin ilmentymistä insuliininkaltaisella kasvutekijällä kasvatetaan. Nämä poikkeavuudet havaittiin useimmissa tutkituissa nefroblastoomanäytteissä.

Geneettistä roolia pahanlaatuisen kasvaimen muodostamisessa, sen kehityksen syynä, vahvistaa usein yhdistelmä muiden järjestelmien ja elinten kehityshäiriöihin.

Nephroblastoman oireet

Nephroblastoma voi pitkään kehittyä täysin oireettomaksi. Kuitenkin kivuton, sileä, tiheä kasvain, jolla on epätasainen pinta peritoneaalisella alueella, on yksi ensimmäisistä oireista nefroblastomalle.

Usein useita kuukausia tai jopa vuosia kehon pahanlaatuisen poikkeaman tunnusmerkkejä ei paljasteta. Patologinen kasvain kuitenkin kasvaa hitaasti, ja eteneminen on kasvamassa niin nopeasti, että se johtaa merkittävään nefroblastooman lisääntymiseen. Tässä tapauksessa peritoneaalialueella voi esiintyä palpation aikana neoplasmaa.

Potilaan subjektiivista tilaa voidaan pitää tyydyttävänä. Merkityksettömillä tilavuuksilla nefroblastooma ei aiheuta epämukavuutta, ja jo kasvun myötä havaitaan visuaalisesti vatsan epäsymmetria ja tuumorin itsepinta.

Vakavia myrkytysoireita havaitaan vain kehittyneissä ja vakavissa tapauksissa. 25%: lla potilaista, joille diagnosoitiin brutto hematuria, joka aiheuttaa kasvaimen subkapulaarisen repeytymisen ja hyperreninemiaan liittyvän paineen nousun.

Koska nefroblastoma leviää kehon läpi veren ja imusolmukkeen kautta, munuaisten, maksan ja para-aortan solmujen porttien imusolmukkeet ovat vaurioituneet. Joskus verihyytymä kasvain muodossa tulee vena cavan alaosaan.

Myös ruoansulatuskanavan häiriöt, kuume, vatsakipu ja korkea verenpaine aiheuttavat huonovointisuutta.

Nefroblastoman diagnoosiin kiinnitetään erityistä huomiota potilaan historiaan. Tärkeä kohta on infektiot, perinnöllinen pahanlaatuiseen sairauteen liittyvä tekijä ja synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen. Ja erottaa diagnoosi sulkea pois neuroblastooma, splenomegalia, hepatomegalia, polysystinen ja hydronefroosi.

Nefroblastoomassa 15%: ssa tapauksista havaitaan röntgensäteillä olemassa olevia kalkkeutumisia. Ultraäänitomografian nimittäminen auttaa määrittämään patologian 10 prosentissa tapauksista juuri silloin, kun munuaista ei näytetä pyelogrammilla. CT määrittää kasvaimen muodostumisen rajat munuaisissa ja sen ympärillä, paljastaa vaikuttavat imusolmukkeet, maksan ja mahdollistaa toisen munuaisen tilan jäljittämisen.

Nefroblastoomaa sairastavilla potilailla on havaittu anemiaa hematuriasta. Mutta tämän patologian poistamiseksi virtsa määrätään katekoliamiinien läsnäololle.

Harvinaisia ​​kliinisiä oireita ovat korkea verenpaine, joka normalisoi munuaisten poiston jälkeen.

Nephroblastoma etenee joskus rinnakkain glomeruloskleroosin oireyhtymän ja drash-oireyhtymän kanssa.

Nephroblastoma lapsilla

Tämä tauti on yksi munuaisten pahanlaatuisten patologioiden lajikkeista, joita esiintyy yleensä lapsilla.

Nephroblastomaa pidetään yleisenä lapsuuden syöpänä. Tilastojen mukaan sairaus vaikuttaa keskimäärin kahdeksaan alle miljoonan alle 15-vuotiaan lapsen lapsiin. Ja pimeässä ihossa olevien pahanlaatuisten kasvainten esiintymistiheys on kaksinkertainen.

Pääosin nefroblastoomaa havaitaan kahden ja kolmen vuoden ikäisillä lapsilla. Lisäksi tytöissä se tapahtuu useita kuukausia myöhemmin kuin pojilla. Nephroblastoma on pääosin paikallista yhdessä munuaisessa, vaikka se voi joskus vaikuttaa kahteen kerrallaan.

Lapsilla esiintyvää nefroblastin tarkkaa syytä ei vielä ole täysin ymmärretty. Tiedetään, että kasvain kehittyy DNA: n solurakenteen mutaatioiden seurauksena. Vain 1,5% näistä mutaatioista peri lapsilta vanhemmiltaan. Yleensä ei ole mitään selvää yhteyttä nefroblastoman kehittymisen ja perinnöllisyyden välillä.

Riskitekijöitä ovat kuitenkin tytöt, jotka kärsivät useammin, toisin kuin pojat; tyypillinen perheen perinnöllisyys ja rotuun perustuva alttius.

Hyvin usein lapsilla esiintyvää nefroblastoomaa diagnosoidaan joidenkin synnynnäisten poikkeavuuksien läsnä ollessa. Esimerkiksi aniridiassa, jossa on iiriksen alikehitys tai sen absoluuttinen poissaolo; hemihypertrofiassa, kun kehon puolet kehityksestä on merkittävää; klo piilokiveksisyys; hypospadias. Myös lapsilla nefroblastoma voi olla osa yhtä oireyhtymää, kuten: WAGR-oireyhtymä, Drashin oireyhtymä ja Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä.

Varhaisvaiheessa esiintyvien munuaisten munuaislihaksen oireet eivät ehkä ilmene. Ensi silmäyksellä pienet potilaat näyttävät täysin terveiltä, ​​vaikkakin tämä lisää joskus vatsaa, peritoneaalialueella palpoituu kasvaimia, kipuja ja epämukavuutta vatsassa, hematuria ja kuume havaitaan.

Kun diagnosoidaan lapsesta munuaisplastiaa, ne määrittävät taudin vaiheen. Tätä varten suoritetaan instrumentaalisia tarkastusmenetelmiä. Näitä ovat rintakehän röntgen, CT ja MRI, radioisotoopin luun skannaus, jotka auttavat määrittämään kasvaimen prosessin metastaasin.

Nefroblastoman kulku on viisi. Ensimmäisessä tai varhaisessa vaiheessa kasvain vaikuttaa vain yhteen munuaisiin. Tässä tapauksessa pahanlaatuinen patologia on helppo poistaa leikkauksella. Toisessa vaiheessa määritetään nefroblastooman leviäminen läheisiin kudoksiin, joka myös poistetaan kirurgisen toimenpiteen aikana. Kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista taudin tunkeutuminen munuaistilan rajojen ulkopuolelle, läheisiin imusolmukkeisiin ja vatsaontelon joihinkin elimiin. Tässä tapauksessa leikkaus ei yksin riitä.

Viimeinen vaihe, neljäs, on ominaista nefroblastoman leviämiselle kaukaisiin kudoksiin ja elimiin. Taudin viides vaihe merkitsi kummankin munuaisen vaurioita.

Nykyään tunnustetaan yleinen monimutkainen hoito lapsille, joilla on tämä patologia, joka sisältää pahanlaatuisen muodostumisen poistamisen leikkauksella, sädehoidolla ja intensiivisellä hoidolla polykemialla.

Preoperatiivista hoitoa pidetään tällä hetkellä kiistanalaisena. Lasten onkologia Yhdysvalloissa pitää tätä hoitoa epäkäytännöllisenä, kunnes diagnoosin morfologinen vahvistus ja taudin vaiheen luominen leikkauksen jälkeen on saatu. Vaikka on olemassa todisteita preoperatiivisesta säteilytyksestä, joka helpottaa huomattavasti radikaalia leikkausta ja vähentää merkittävästi nefroblastoomien repeämien esiintyvyyttä. Ja tämä puolestaan ​​eliminoi säteilyaltistuksen koko vatsatilan alueelle. Samanlainen positiivinen vaikutus saavutettiin polykemoterapian suorittamisen jälkeen ennen leikkausta.

Oikean ja oikean lapsen hoidon taktiikka riippuu pääsääntöisesti kasvaimen morfologiasta ja nefroblastoman vaiheesta. Neoplasmille, joiden histologinen rakenne on positiivinen, säteilyhoito ja kemoterapia ovat hyvin määrättyjä. Mutta modernit järjestelmät, joissa tällaisten kasvainten yhdistetty hoito ovat edullisia, suosivat kemoterapiaa. Ja hoitoon puolet lapsista, joilla on vain yksi munuainen, johon syöpä vaikuttaa, he eivät määritä säteilyaltistusta lainkaan.

Nefroblastoman epäsuotuisalla histologisella rakenteella määrätään molemmista hoitotyypeistä, koska se on vastustuskykyinen tällaiselle hoidolle. Siksi näille kasvaimille käytetään aggressiivista multimodaalista hoitoa.

Nephroblastoman hoito

Nefroblastooman hoitomuotojen tyypit ovat: kirurgia tuumorin poistamiseksi ja polykemoterapia. Taudin vaiheet ja histologiset tulokset päättävät lisähoidon nimittämisestä säteilyaltistuksen muodossa.

Nefrektomia tai munuaisten kudoksen poistaminen on kirurgisesti jaettu kolmeen tyyppiin. Yksinkertaisen nefektomian aikana koko munuainen poistetaan kokonaan kirurgisesti, ja jäljellä oleva munuainen vahvistaa osittain sen toimintaa, täydentämällä poistetun munuaisen työtä.

Osittaista nefektoomia suoritettaessa vain munuaisten ympärillä olevat nefroblastoomat ja munuaiskudokset poistetaan. Tällainen toiminta suoritetaan, kun toinen munuainen on vaurioitunut tai poistettu. Radikaalin nefektomian aikana poistetaan munuaisten, ympäröivien kudosten, lisämunuaisen, virtsaputken ja imusolmukkeiden syöpäsolut.

Kahdenvälisessä nefroblastoomassa molemmat munuaiset poistetaan, ja sitten potilaalle määrätään dialyysihoito, johon kuuluu erilaisten myrkkyjen veren mekaaninen puhdistus. Tässä tilanteessa potilas odottaa luovuttajan munuaista.

Laboratoriotutkimusten avulla tehtyjen toimenpiteiden jälkeen kasvainnäytteitä tutkitaan pahanlaatuisten solujen läsnäolon ja niiden herkkyyden suhteen polykemoterapiaan.

Nykyään doksorubisiinia, daktinomysiiniä ja vinkristiiniä pidetään tehokkaimpina kemoterapeuttisina lääkkeinä. Tällainen hoito voi kuitenkin aiheuttaa haittavaikutuksia verenmuodostuksen, pahoinvoinnin, oksentelun, infektioiden herkkyyden, ruokahaluttomuuden jne. Muodossa. Mutta kaikki nämä ongelmat häviävät kemoterapian käytön lopettamisen jälkeen.

Nefroblastoman kolmannessa ja neljännessä vaiheessa on suositeltavaa, että kirurgisen toimenpiteen suorittamisen jälkeen määrätään säteilyaltistus ja polykemoterapia. Sädehoidon käyttö tuhoaa lisäksi tuumorisoluja, jotka eivät ole jääneet eläkkeelle leikkauksen aikana.

Nephroblastoma on hyvin kovettunut pahanlaatuinen kasvain. Noin 90% tästä taudista kärsivistä potilaista parannetaan käyttämällä nykyaikaisia ​​monimutkaisen hoidon menetelmiä.

Nephroblastoman ennuste liittyy läheisesti pahanlaatuisen patologian vaiheisiin. Taudin uusiutumisen hoitoon on tunnusomaista alentunut tehokkuus. Vain 40% onnistuu saavuttamaan positiivisen tuloksen.

Nefroblastoman ensimmäisen vaiheen viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 95% ja neljännessä vaiheessa noin 80%.

Jos nefroblastoomaa diagnosoidaan alle 2-vuotiailla lapsilla, niin suotuisan ennusteen mahdollisuudet ovat paljon suuremmat kuin jos se tapahtuu myöhemmässä iässä.

Onkologit ovat tutkineet munuaisten nefroblastooman luonnollista kulkua lapsilla ja korostaneet useita tekijöitä, joilla on negatiivinen sulautuminen sairauden ennusteeseen.

Epäsuotuisa kasvaimen histologinen tyyppi, metastaasit alueellisiin imusolmukkeisiin, kasvaimen massa yli 250 g, tuumorin olemassaolon kesto yli 2 vuotta ja yhden lääkkeen käyttö kemoterapian aikana ovat tekijöitä, joihin liittyi lisääntynyt metastaasien riski ja korkea kuolleisuus eli paheneva munuaisten munuaisten munuaisten munuaisten munuaiskudoksen ennuste lapsilla. Parametrit, joilla ei ollut tilastollisesti merkitsevää yhteyttä eloonjäämiseen, olivat: vahingon puoli, munuaisen kapselin itävyys, verisuonten invaasio, tuumorin suora alueellinen leviäminen ja intraoperatiivinen levitys.

Tärkein tieteellinen panos oli epäilemättä histologisesti epäedullisten kasvaintyyppien eristäminen, jotka merkitsivät merkittävää virstanpylvästä lasten nephroblastooman ymmärtämisessä.

Lapsilla, joilla oli vaiheen 1 ja jotka saivat aktinomysiinin ja vinkristiinin yhdistelmää, relapsien ja eloonjäämisen tiheys ei ollut riippuvainen hoidon kestosta.

2–3-asteisten lasten 2-vuotinen uusiutuvuus ja suotuisa tuumorityyppi olivat korkeammat kemoterapiassa, jossa oli kolme lääkettä (aktinomysiini, vinkristiini ja doksorubisiini) kuin kahdella lääkkeellä (90% ja 75%). Kaksi vuotta kestävät eloonjäämisasteet eivät kuitenkaan eroa toisistaan. Lasten munuaisten munuaisten munuaisten munuaiskudoksen ennuste oli neljännessä vaiheessa metastaaseja (neljäs vaihe) pettymys. Potilailla, joilla oli vaihe 4, ei havaittu merkittävää eroa uusiutuvasta eloonjäämisestä riippuen siitä, käytettiinkö kaksi tai kolme lääkettä kemoterapiaan. Epäsuotuisan kasvain histologisen tyypin tulokset olivat paljon huonommat kuin suotuisalla tyypillä (2 vuoden eloonjääminen 54% ja 90%). Munuaisten munuaisten munuaisten munuaisten munuaisten munuaiskudoksen ennustaminen ja alueellisten imusolmukkeiden osallistuminen pahenivat (2-vuotinen eloonjäämisaste 54% vs. 82%). Hoitoon liittyvän kuoleman riski (lääkkeen toksisuuden ja infektion seurauksena) pysyi melko hyväksyttävänä (2%).

Vähäriskisten lasten kohdalla vähemmän aggressiivisten hoitoprotokollien käyttö ei johtanut tulosten heikkenemiseen. Lapsilla, joilla oli vaiheen 1 histologisesti edullisia (FH-suotuisia histologisia) kasvaimia aktinomysiinin ja vinkristiinin hoidossa, uusiutumisnopeus ja eloonjääminen eivät riippuneet kemoterapian kestosta (10 viikkoa tai 6 kuukautta). Doksorubisiinin lisääminen vaiheessa II ei parantanut tuloksia. Lapsilla, joilla oli vaihe 2-3, kolmella lääkkeellä hoidon tulos parani jonkin verran. Neljännen vaiheen kasvaimessa syklofosfamidin lisääminen kolmen lääkkeen vakioprotokollaan ei lisännyt kahden ja neljän vuoden eloonjäämisnopeuksia eikä myöskään vähentänyt relapsien esiintymistiheyttä. Sädehoito ei johtanut munuaisten nefroblastoomaa sairastavien lasten ennusteen ja hoidon paranemiseen.

Nykyiset tiedot vahvistivat, että 4-osainen kemoterapia voi olla tehokas potilailla, joilla on vaiheen IV tauti ja anaplastiset kasvaimet. Munuaisten nefroblastooman ennustaminen lapsilla, joilla oli vaihe 1-3, oli verrattavissa tähän indikaattoriin potilailla, joilla oli histologisesti edullisia kasvaimia. Lääkkeen toksisuuteen tai infektioon liittyvä kuolleisuus oli 1,5%. Näin voimme sanoa, että tulosten parantaminen saavutettiin kustannuksella, joka aiheutui itse hoidon komplikaatioiden lisääntymisestä.

Nefroblastoomatutkimuksen päätavoitteena on parantaa lasten näkymiä yksinkertaistamalla, lyhentämällä ja kehittämällä erilaisia ​​hoitoprotokollia ja siten vähentämällä hoidon sosioekonomisia vaikutuksia lapselle, perheelle ja yhteiskunnalle. NWTS-4-tutkimus käynnistettiin vuonna 1985, ja materiaalien kertyminen jatkuu.

Yksi tärkeimmistä tekijöistä, joiden avulla voidaan arvioida syövän hoidon tehokkuutta, on terapian myöhästään kielteisten vaikutusten kehittymisen mahdollisuus. On tunnettua, että äskettäin useiden nykyaikaisten hoitoprotokollien käytön myötä nefroblastoman eloonjäämisaste on 85%. Tutkimuksen yhtenä päätavoitteena on minimoida hoidon intensiteetti ja kesto ennustavasti suotuisissa luokissa olevilla lapsilla.

Munuaisten nefroblastoma lapsilla: oireet, hoito, ennuste

Vanhempien elämässä kaikkein kaikkein kauhea asia lapsen syntymän jälkeen on oppia synnynnäisestä kasvaimesta, jolla on arvaamaton tulos. Munuaisen nefroblastoma viittaa alkion muodostumiin, jotka esiintyvät synnytysvaiheessa ja esiintyvät lapsilla ensimmäisinä elinvuosina (useimmiten 1–5 vuotta).

Kasvaimen pahanlaatuisuus ei anna meille varmasti suotuisaa ennustetta, myös hoidon aikana ja kaikkien lääkärin suositusten toteuttamisen aikana. Tämä ei kuitenkaan ole syytä luopua ja luovuttaa: ajoissa havaitut kasvaimet, joilla on kattava hoito, lisäävät merkittävästi lapsen mahdollisuuksia koko elämään.

Kasvaimen syyt

Raskaus on onnellinen aika, jolloin tulevassa äidissä on vauva ja odottaa vauvan syntymisajankohtaa. Valitettavasti joskus juuri tällä hetkellä kehityshäiriöitä esiintyy sikiön yksittäisissä elimissä: kontrollisoluista kasvain alkaa kasvaa ulos virtsatietojärjestelmän valvonnasta. Embryogeneesi on liian monimutkainen ja herkkä prosessi, joten voit jotenkin yrittää estää tämän ongelman. Alkion munuaiskudoksen kasvain, nimeltään nephroblastoma tai Williams-tauti, havaitaan välittömästi tai lähivuosina lapsen ulkonäön jälkeen. Usein yhdessä nefroblastooman kanssa lääkäri havaitsee virtsarakon synnynnäisiä ja geneettisiä poikkeavuuksia. Mikä on kaikkein epämiellyttävintä - jokaisella 20-vuotiaalla lapsella, jolla on nefroblastoma, voi olla kahdenvälinen munuaisvaurio.

Nephroblosis-vaiheet

Lasten munuaiskasvaimen läpi kulkee useita kehitysvaiheita. Jos lapsi havaitsee nefroblastoomaa alkuvaiheessa, taudin hoito antaa vanhemmille mahdollisuuden tarkastella tulevaisuutta luottavaisesti. Seuraavat tuumorin variantit erotetaan:

  • Vaihe 1, jossa tuumori sijaitsee munuaisen sisällä, poistumatta elimistöstä eikä itkeydy munuaisen sinuksen astioihin;
  • Vaiheelle 2 on tunnusomaista se, että nefroblastooma voi tunkeutua munuaisten ulkopuolelle läheisten astioiden ja vierekkäisten elinten itämisen myötä;
  • Vaihe 3 ilmenee imusolmukkeiden metastaaseissa ja tuumorin tunkeutumisessa vatsaonteloon;
  • Williamsin taudin vaihe 4 on metastaasien esiintyminen munuaisista etäisissä elimissä (keuhkot, maksa, aivot, luut);
  • Vaihe 5 on mikä tahansa kahdenvälisen nefroblastoman muunnos.

Pahin ennuste on taudin 4–5 vaiheessa. Muissa tapauksissa hoito voi antaa paljon todellisia mahdollisuuksia vanhemmille ja lapselle: jos ei täydelliseen elpymiseen, niin ainakin säästää elämää ja munuaisensiirron mahdollisuutta ajan mittaan.

Oireet vaiheesta riippuen

Pieni lapsi ei todennäköisesti kuvaa tarkasti kaikkia taudin ilmenemismuotoja. Lisäksi nefroblastoma on usein oireeton. Joskus vanhemmat tai lastenlääkäri löytävät vahingossa tiheän kasvaimen muodostumisen lapsen puolelle. Harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä seuraavia oireita:

  • painonpudotus tai alipaino;
  • veren esiintyminen virtsassa;
  • kipu tunne puolella tai takana;
  • verenpaineen muutos ylöspäin, joka on erittäin epätyypillinen lapsille;
  • ongelmia ulosteessa tai virtsaamisessa.

Vanhempien on oltava hyvin varovaisia: lasten munuaisissa tapahtuvilla muutoksilla ei ole selkeitä oireita, mikä vaikeuttaa tuumorin havaitsemista ajoissa.

Menetelmät kasvaimen diagnosoimiseksi

Nefroblastoomien tunnistamiseksi lapsilla tarvitaan seuraavia tutkimuksia:

  • kokeneen urologin tai pediatrin tutkimus;
  • kliinisen analyysin indikaattorien arviointi;
  • ultraäänitutkimus, jolla voit tunnistaa kasvaimen, naapurielinten koon ja vahingot;
  • Munuaisröntgen;
  • tomografinen tutkimus (CT-skannaus tai MRI), joka arvioi kasvain leviämisen laajuuden ja lantion elinten mahdollisen itämisen;
  • angiografialla varustettujen astioiden tutkiminen;
  • radioisotoopin skintigrafia;
  • kasvaimen biopsia, jossa on sytologinen tutkimus, joka vahvistaa pahanlaatuisen kasvaimen läsnäolon tai torjuu pelätyn diagnoosin (tätä tarkoitusta varten käytetään erityistä diagnostista pistettä solun keräämisestä sairastetusta munuaisesta, joka suoritetaan ultraääniohjauksella).

Williamsin taudin tunnistaminen ei ole aina mahdollista ensimmäistä kertaa. Tämä on parasta tehdä varhaislapsuudessa, mikä luo suotuisat olosuhteet tehokkaalle hoidolle.

Hoitovaihtoehdot

Lasten kasvainten hoidossa pitäisi olla useita tavoitteita:

  • pitää vauvan elämän ja terveyden;
  • poistaa kokonaan tai osittain tuumorista kärsivät munuaiset;
  • pitkäaikainen hoito metastaasien estämiseksi muihin elimiin.

Lääkäri soveltaa seuraavia hoitoja:

Tärkeintä on, että kirurgi tarvitsee yrittää mahdollisimman paljon pitää lapsi terveenä osana munuaisista. Elimen yksipuolisen vaurioitumisen ja suuren kasvain koon tapauksessa nefektoomia suoritetaan käyttäen tätä toimintoa. Jos mahdollista, lääkäri tekee osittain munuaisresektiota säilyttäen elimen näennäisesti muuttumattoman osan.

Hoidon taktiikkaa on erityisen vaikeaa valita, kun kasvaimia havaitaan molemmilta puolilta: munuaisten täydellinen poistaminen on lause, joten lapset, joilla on kahdenvälinen nefroblastoma, yrittävät hoitaa elinten säästämistä.

Tärkeä osa kirurgista hoitoa on, jos mahdollista, poistaa kaikki kasvain läheisyydessä ja lantion alueella sijaitsevat metastaasit.

Säteilylle altistuminen on välttämätöntä tapauksissa, joissa taudin myöhäinen vaihe on havaittu ja luut, keuhkot, maksa ja aivot ovat kaukaisia ​​metastaaseja. Lääkäri määrää tarvittavan määrän sädehoidon kursseja, joiden tarkoituksena on estää kasvainten jatkuva kasvu.

Pakollinen on lääkeaineen altistumisen käyttö. Seuraavat kohdennetun hoidon vaihtoehdot ovat käytettävissä:

  • ennen leikkausta, kun huumeiden avulla voit vähentää kasvaimen kokoa, mikä auttaa kirurgia poistamaan tuumorin kokonaan leikkauksen aikana;
  • leikkauksen jälkeen, jolla lääkäri voi estää kasvainten esiintymisen toistumisen, jos munuaisen osittainen resektio suoritettiin.

Vanhempien tulisi noudattaa tiukasti lääkkeiden annostelua ja hoitoa käsittelevän asiantuntijan suosituksia.

Onkologi on seurattava koko lapsen elinaikana, vaikka hoito on saatettu päätökseen erinomaisella ennustuksella elpymiselle.

Terapian komplikaatiot

Williams-tautia sairastavilla lapsilla esiintyy ongelmia hoidon kaikissa vaiheissa. Lapsen ruumis on paljon helpompaa toteuttaa kuin säteilyaltistus ja pillereiden pitkäaikainen käyttö. Hoidon komplikaatioita ovat:

  • patologiset muutokset veressä, anemia ja immuunivasteiden väheneminen;
  • maha-suolikanavan ongelmat, jotka ilmenevät pahoinvoinnista, oksentamisesta ja ripulista;
  • maksan, sydämen ja luiden muutokset;
  • vahingoittaa lisääntymiselimiä, joilla on suuri hedelmättömyysriski tulevaisuudessa.

Lasten pahanlaatuisten kasvainten kattava hoito on aina paljon vaikeampaa emotionaalisen kuormituksen vuoksi: joskus vanhemmille näyttää siltä, ​​että lapsi ei pysty ottamaan kaikkia lääketieteellisiä toimenpiteitä. Lasten elin on kuitenkin muovista ja kestävämpi: lapsi voi useiden säteily- ja lääkehoitojen kurssien jälkeen katsoa äitinsä hymyillen.

näkymät

Huonoin ennuste on seuraavat vaihtoehdot:

  • kasvaimen repeämä missä tahansa hoitovaiheessa;
  • metastaasien esiintyminen elimissä, jotka ovat kaukana munuaisista (vaihe 4);
  • kahdenväliset vahingot (vaihe 5);
  • histologinen tuumorityyppi, jolla on pahanlaatuinen kurssi.

Jos Williamsin taudin vaiheessa 1–2, jossa on täydellinen hoito, 97–98%: lla sairaista lapsista on todellinen mahdollisuus pitkään ja onnelliseen elämään, sitten vaiheessa 4–5 eloonjäämisaste ei ylitä 33%: a. Siksi on niin tärkeää havaita lapsen munuaisongelma ajoissa, tehdä täydellinen tutkimus ja, jos kasvain havaitaan, aloita hoito heti.

Nephroblastoma-vaihe 4 lapsilla, ennuste

Neuroblastoma on sympaattisen hermoston syöpä. Useimmissa tapauksissa tämä tauti havaitaan pikkulapsilla. Sen ajoissa havaitseminen antaa sinulle mahdollisuuden lisätä lopullisen palautuksen mahdollisuuksia. Tämän artikkelin materiaaleista opit patologian esiintymisen tärkeimmät syyt, mitä merkkejä siihen liittyy, kun hoitoa tarvitaan.

Neuroblastooman hämmästyttävä luonne lapsessa

Neuroblastooma on yleisin pahanlaatuinen kasvain. Se on noin 15% kaikista rekisteröidyistä vastasyntyneiden kasvaimista ja varhaislapsuudesta. Asiantuntijat havaitsevat yleensä kasvaimen alle 5-vuotiailla lapsilla, mutta taudin tapauksia tunnetaan nuorilla 11 ja jopa 15 vuotta. Kun lapsi kasvaa ja kehittyy, todennäköisyys tälle salakavalle sairaudelle vähenee vuosittain.

Neuroblastien kasvain on lääkäreiden mukaan uskomattomilla kyvyillä. Se on erityisen aggressiivinen ja altis metastaaseille mihin tahansa kehon osaan. Useimmiten luu- ja imusolmukkeet kärsivät elintärkeästä toiminnastaan. Joskus lääkärit korjaavat neuroblastien polttovälin kasvun, niiden jakautumisen tuumorin seuraavan muodostumisen kanssa. Hän antaa ensin metastaaseja ja sitten keskeyttää hänen kehitystään ja alkaa regressoitua. Eri tyyppisiä pahanlaatuisia kasvaimia ei karakterisoida tällaisilla ilmenemismuodoilla.

Lasten aivojen neuroblastooma tutki ensin saksalainen tiedemies Rudolf Virchow vuonna 1865. Lääkäri kutsui kasvain "glioma". Muutaman vuosikymmenen kuluttua amerikkalainen tutkija James Wright tutki kasvaimia yksityiskohtaisemmin ja selitti yksityiskohtaisesti sen muodostumista.

Neuroblastooman kehitys vaiheittain

Kuten kaikki muutkin syöpäsyövät, neuroblastooma lapsilla käy läpi useita ehdollisia kehitysvaiheita, joiden määrittelyn avulla voit määrätä tehokkaan hoidon:

  • Vaihe 1. Sille on tunnusomaista toimivan kasvain läsnäolo, jonka koko ei ylitä 5 cm, ja metastaasien puuttuminen imusolmukkeissa.
  • Vaihe 2A. Se osoittaa paikallisen kasvaimen, josta suurin osa on poistettava.
  • Vaihe 2B. Imusolmukkeissa on yksipuolisesti metastaattinen vaurio.
  • Vaihe 3. Tunnusomaista kahdenvälisen kasvain ulkonäkö.
  • Vaihe 4 (AB). Kasvain kasvaa, luuytimen, maksan ja imusolmukkeiden metastaasi on.

Erillisesti on syytä pohtia, miten neuroblastooma kehittyy lapsissa viimeisessä vaiheessa. Vaihe 4 erottuu biologisista ominaisuuksista, jotka eivät ole ominaisia ​​muille kasvaimille, joilla on hyvä ennuste, ja oikea-aikainen hoito antaa suuren osan eloonjäämisestä.

Tuumorin kehityksen tärkeimmät syyt

Neuroblastooma, kuten myös muutkin onkologian tyypit, kehittyy kehon geneettisten mutaatioiden taustalla. Tällä hetkellä asiantuntijat eivät voi sanoa, mikä täsmälleen antaa sysäyksen näille muutoksille. Oletetaan, että tietty rooli on niin sanotuilla karsinogeenisilla tekijöillä eli kemikaaleilla ja säteilyllä. Mutaatioista johtuvat solut alkavat lisääntyä nopeasti, muodostaen kasvaimen. Pahanlaatuinen kasvaimelle on ominaista jakautumiskyky, joka erottaa sen hyvänlaatuisesta.

Neuroblastooman muodostumista aiheuttava mutaatio esiintyy jopa sikiön kehityksen aikana tai välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Siksi suurin osa potilaista - imeväiset. Kasvaimen alkuperä alkaa neuroblasteista. Nämä ovat kypsymättömiä hermosoluja, jotka muodostuvat sikiöön sen sisäisen kehityksen aikana. Normaalissa raskausprosessissa neuroblastit ottavat hermosäikeiden toiminnan tai muodostavat soluja, jotka vastaavat lisämunuaisen muodostumisesta.

Kun lapsi on syntynyt, useimmat heistä ovat jo muodostuneet. Epäkypsät solut häviävät yleensä. Tämän prosessin patologisella kulkeutumisella neuroblastit muuttuvat tuumoriksi. Ainoa syövän vahvistava tekijä on geneettinen taipumus. Taudin perinnöllisen kehityksen riski ei kuitenkaan ylitä 2%.

Useimmiten lääkärit diagnosoivat retroperitoneaalisen neuroblastooman, jonka suosikki alue on lisämunuaiset. Teoriassa kasvain voi esiintyä missä tahansa kehon osassa. Lasten renoperitoneaalinen neuroblastooma esiintyy 50%: ssa tapauksista, 30%: lla potilaista neoplasma kehittyy lannerangan hermoputkista, loput 20% valitsee kohdunkaulan ja rintakehän alueet lokalisoimiseksi.

Miten kasvain esiintyy?

Patologisen prosessin alkuvaiheessa ei havaita spesifisiä oireita. Siksi tuumori nähdään usein muille tälle iälle tyypillisille sairauksille.

Neuroblastooman merkkejä lapsilla ilmenee riippuen kasvaimen paikannuksesta, metastaasien alueista ja vasoaktiivisten aineiden tasosta. Tavallisesti primaarikasvainpaikka sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, tarkemmin lisämunuaisissa. Harvinaisissa tapauksissa se on lokalisoitu kaulaan tai mediastiiniin.

Miten neuroblastooma ilmenee lapsilla? Taudin oireet johtuvat hormonien vapautumisesta syöpäsoluista tai tuumorin jatkuvasta paineesta yhdellä tai toisella elimellä. Joskus sen kasvu vaikuttaa suolen ja rakon toimintaan. Verisuonten puristamisen vuoksi potilaalla on kivespussin ja alaraajojen turvotusta.

Punaista tai sinertävää ihoa olevat kohdat ovat myös merkkejä neuroblastoomasta lapsessa. Niiden ulkonäkö merkitsee epidermisolujen osallistumista patologiseen prosessiin. Kun kasvain tunkeutuu suoraan luuytimeen, vauva tulee heikko, usein sairas. Tässä tapauksessa jopa pieni haava voi aiheuttaa laajaa verenvuotoa.

Kun vanhemmat ovat huomanneet neuroblastooman oireet, heidän on otettava yhteyttä lääkäriin. Syövän varhainen havaitseminen voi säästää lapsen elämän.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

Retroperitoneaalisesta tilasta peräisin olevan neurogeenisen kudoksen kasvaimelle on tunnusomaista nopea kasvu. Lyhyessä ajassa se tunkeutuu selkärangan kanavan läpi muodostaen kasvaimen, joka on tiheä ja johdonmukainen ja joka voidaan havaita palpationilla.

Lisämunuaisen neuroblastoomalla lapsilla ei ole aluksi erityisiä oireita, ennen kuin se saavuttaa vaikuttavan koon eikä aloita vierekkäisten kudosten kiinnittämistä. Mitkä ovat kasvain merkit?

  1. Tiheän koulutuksen esiintyminen vatsaontelossa.
  2. Koko kehon pehmeys.
  3. Epämukavuutta ja hellyyttä lannerangan alueella.
  4. Painonpudotus.
  5. Lämpötilan nousu.
  6. Veren indeksien muutokset, jotka osoittavat anemiaa.
  7. Nukkuminen, alaraajojen halvaus.
  8. Ruoansulatuskanavan ja erittymisjärjestelmän toimintakyvyn häiriö.

Muut neurogeeniset kasvaimet

Lasten posteriorisen mediastiinin neuroblastoomiin liittyy terävä painonpudotus, nielemisvaikeudet ja hengityselinsairaus. Joissakin tapauksissa sairaus johtaa rintakehän muutokseen.

Tetra zaglaznogo tilaa on erittäin harvinaisia, mutta he tietävät enemmän niistä. Tämä johtuu siitä, että kaikki patologisen prosessin merkit näkyvät paljaalla silmällä. Kasvaimelle on tunnusomaista, että silmällä esiintyy tummaa pistettä, joka näyttää normaalista mustelmasta. Toinen neuroblastooman oire on roikkuva silmäluomi. Se kattaa luonnoton pullistuneen silmämunan.

Neuroblastoma-lomakkeet

Tällä hetkellä asiantuntijat tunnistavat neljä neuroblastooman muotoa, joista kullakin on tietty sijainti ja erityispiirteet.

  • Medulloblastooma. Kasvaimesta tulee syvälle aivopuolella, minkä vuoksi sen poistaminen on mahdotonta kirurgisen toimenpiteen avulla. Patologialle on ominaista nopea metastaasi. Tuumorin ensimmäiset oireet ilmenevät liikkeiden koordinoinnin puutteena.
  • Retinoblastooma. Se on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa verkkokalvoon nuorilla potilailla. Hoidon puute johtaa aivojen täydelliseen sokeuteen ja metastaasiin.
  • Neyrofibrosarkoma. Tämä kasvain on paikallista vatsaontelossa.
  • Simpatoblastoma. Se on pahanlaatuisen kasvain, joka valitsee sympaattisen hermoston ja lisämunuaisen ”kotiinsa”. Neoplasma muodostuu sikiöön intrauteriinisen kehityksen aikana. Sympathoblastooman koon nopean kasvun vuoksi selkäydin voi vaikuttaa, mikä aiheuttaa raajojen halvaantumisen.

Miten tunnistaa neuroblastooma?

Aluksi lääkäri määrää verikokeen ja virtsan epäiltyyn "neuroblastooman" diagnosointiin. Lapsilla tämän patologian oireet ovat samanlaisia ​​kuin muut sairaudet, ja biologisten materiaalien laboratoriokokeiden avulla voidaan sulkea pois muita mahdollisia syitä. Korkeat kate- holiamiinin hormonit virtsassa osoittavat onkologian läsnäolon.

Kasvaimen koon määrittämiseksi, sen lokalisoinnin määrittämiseksi pienille potilaille määrätään CT, ultraääni ja MRI. Tärkeä diagnostinen menetelmä on biopsia. Tämän menettelyn aikana asiantuntija tekee syöpäsolujen keräämisen myöhempää tutkimusta varten laboratorio-olosuhteissa suorittamalla histologisen analyysin.

Testien tulosten perusteella lääkäri kehittää hoidon taktiikkaa, antaa suosituksia potilaan hoitotavasta ja elämäntavasta.

Hoitovaihtoehdot

Useat onkologian osaston asiantuntijat (kemoterapeutti, kirurgi, radiologi) ovat samanaikaisesti hoitaneet neuroblastooman hoitoa lapsessa. Tutkittuaan kasvaimen ominaisuudet, lääkärit kehittävät taktiikkaa sen tuhoamiseksi. Se riippuu siitä, miten neoplasma reagoi meneillään oleviin toimiin, ja siitä, miten ennuste on todettu lopullisen diagnoosin aikana.

Yleensä neuroblastooman hoito lapsilla sisältää seuraavat menetelmät:

  1. Kemoterapiaa. Tämä menettely sisältää syöpälääkkeiden käyttöönoton erityisesti kehitettyjen järjestelmien mukaisesti. Huumeet vahingoittavat syöpäsoluja, mikä estää niiden lisääntymisen. Muut kehon osat kärsivät heidän kanssaan, mikä johtaa yleisiin sivuvaikutuksiin (hiustenlähtöön, pahoinvointiin, ripuliin). Hoidon tehokkuus lisääntyy useita kertoja yhdistettynä aivojen siirtoon.
  2. Kirurginen hoito käsittää kasvain poistamisen. Ennen leikkausta käytetään kemoterapiaa. Sen avulla voit hidastaa kasvain kasvua ja johtaa metastaasien regressioon. Sen täydellisen poistamisen hyväksyttävyys riippuu sijainnista ja koosta. Pieni selkäydin lähellä oleva kasvain tekee interventiosta erittäin riskialtista.
  3. Sädehoito nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytännössä on erittäin harvinaista. Viime aikoina se on korvattu yhä enemmän kirurgisella interventiolla, koska altistuminen on vaarallista ja sillä on tietty uhka lapsen elämälle. Sädehoitoa suositellaan tiukasti käyttöaiheiden mukaan, kun muiden hoitomenetelmien tehokkuus on heikko, jos lapsessa ei ole käytettävissään neuroblastoomaa.

Pienille potilaille ei määrätä erityistä ruokavaliota, jossa on tämä diagnoosi. Monet vanhemmat yrittävät taistella kaikin mahdollisin keinoin lapsen elämästä, korjata hänen ruokavalionsa. On osoitettu, että jotkut tuotteet, tarkemmin sanoen niiden sisältämät aineet, lisäävät kehon suojaa ja hidastavat merkittävästi kasvaimen kasvua. Tällaisia ​​aineita ovat sinkki, rauta, betaiini, erilaiset vitamiinit. Ne ovat runsaasti sitrushedelmiä, nuoria vihreitä, porkkanoita, kurpitsaa.

Hoidon onnistuminen riippuu neuroblastooman koosta lapsilla. Myös taudin ja taudin syyt ovat tärkeitä. Radikaalimenetelmien käyttö kasvainmuodostuksen alkuvaiheissa antaa toivoa täydelliseen elpymiseen. Tämä ei kuitenkaan vapauta pientä potilasta vierailemasta lääkäriin ja tekee tutkimusta mahdollisen uusiutumisen estämiseksi.

Lopullisen elpymisen todennäköisyyttä ei suljeta pois toisessa vaiheessa, mikäli onnistutaan leikkauksella ja kemoterapialla.

Tiettyjä vaikeuksia syntyy tällaisen patologian, kuten neuroblastooman, kehittymisen loppuvaiheissa. Lapsilla neljännen vaiheen syöpää seuraa yleensä pettymysennuste. Relapsi on mahdollista tuumorin poistamisen jälkeen näennäisen toipumisen taustalla. Seuraava pahanlaatuisen luonteen muodostuminen muodostuu yleensä samassa paikassa, jossa se oli aikaisemmin. Tämän vaiheen ennuste on 20% eloonjäämisasteesta viiden vuoden ajan. Tässä tapauksessa kaikki riippuu asiantuntijoiden pätevyydestä, tarvittavien lääketieteellisten laitteiden saatavuudesta.

Tehokkaan syövän hoidon jälkeen useimpien potilaiden ennuste on suotuisa. Lapsilla, joilla on paikallinen kasvaimen prosessi, lääkärit toteavat, että on todennäköistä, että se paranee mahdollisimman lyhyessä ajassa. Tässä potilasryhmässä neoplasma voi hävitä jopa ilman kirurgisia toimenpiteitä, mutta intensiivinen lääkehoito on tässä tapauksessa pakollinen. Vanhemmilla lapsilla, joilla on leviävä kasvain, on paljon pienempi mahdollisuus lopulliseen elpymiseen. Lisäksi neoplasma voi esiintyä uudelleen.

Hoidon seurauksena lapsilla on usein sekundaarinen neuroblastooma. Tässä tapauksessa ennuste ei ole edullisinta. Kasvain voi esiintyä useita vuosia myöhemmin, myös onnistuneen hoidon jälkeen. Tällaisia ​​vaikutuksia lääketieteessä kutsutaan myöhäisiksi sivuvaikutuksiksi. Siksi kaikkien potilaiden on poikkeuksetta hoidon jälkeen seurattava lääkärit jatkuvasti.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Lääkärit eivät anna mitään erityisiä suosituksia pahanlaatuisen kasvaimen kehittymisen ehkäisemisestä, koska sen muodostumisen syyt ovat huonosti ymmärrettyjä, lukuun ottamatta epäiltyjä perinnöllisiä taipumuksia. Jos läheiset sukulaiset ovat koskaan joutuneet käsittelemään tätä salakavalaista diagnoosia, on raskauden suunnittelun aikana suositeltavaa käydä geneettisen neuvonantajan neuvoja. Todennäköisesti se auttaa tulevaisuudessa välttämään epäterveellisen lapsen syntymiseen liittyvät levottomuudet.

Valitettavasti onkologisia sairauksia diagnosoidaan nykyään yhä enemmän nuorilla potilailla, se ei ole poikkeus neuroblastoomasta lapsilla. Valokuvapatologiaa voidaan tarkastella erikoistuneissa lääketieteellisissä viitekirjoissa. Lääkärit eivät voi tarjota erityisiä profylaksimenetelmiä patologian epäselvän etiologian vuoksi. Kun ensisijaiset oireet, jotka viittaavat tähän tautiin, on äärimmäisen tärkeää hakeutua lääkäriin. Vasta täydellisen diagnostisen tutkimuksen suorittamisen jälkeen voidaan arvioida kasvaimen luonne ja kehittää likimääräisiä hoitotapoja. Mitä nopeammin asiantuntija vahvistaa lopullisen diagnoosin, sitä suuremmat mahdollisuudet saada täysi toipuminen. Siunaa sinua!

Wilmsin kasvain (nefroblastoma) on yleisin muodostuminen, joka esiintyy varhaisessa iässä ja on pahanlaatuinen. Tilastojen mukaan tällainen tauti ilmenee 1/4 prosentissa tapauksista, joissa pahanlaatuisia kasvaimia esiintyy lapsilla. On huomattava, että tauti esiintyy pääasiassa lapsilla, usein lapsilla kahdesta viiteen vuoteen. Samaan aikaan taudin toteamisen tiheys on täysin riippumaton potilaan sukupuolesta, ja se voidaan havaita sekä vasemmalla että oikealla munuaisella. Lähes 5 prosentissa tapauksista tauti on kahdenvälinen.

Käytännössä 2%: lla RV-potilaista ilmenee suoraa perinnöllisyyttä nephroblastomalle, varsinkin kun yhdellä vanhemmista oli yksipuolinen RV, samanlainen todennäköisyys on mahdollista heidän sisarilleen ja veljilleen.

Viime aikoina on saavutettu merkittäviä tuloksia tutkimuksen perustutkimuksen tärkeimpien syiden tutkimuksessa. On osoitettu, että OM: lla on läheinen suhde munuaisvalmisteiden embryogeneesin täydelliseen rikkomiseen, joka johtuu geenitason valtavasta epäonnistumisesta. Useat geenit - WT1, WT2 ja WT3 - ovat vastuussa OB: n esiintymisestä. niillä on valtava rooli erityisten proteiinien syntymisessä, jotka osallistuvat primaarisen nefronin kehitykseen. Normaaleissa olosuhteissa tämän geenin kaikilla tuotteilla on päävalvojan rooli munuais- ten olemassaolossa ja estää kasvainkaltaisten solujen kasvua.

Eräiden geenien havaittujen poikkeavuuksien lisäksi äskettäin mitogeenien disregulaatiolle on annettu erityinen rooli OM: n kehityksessä, erityisesti kasvutekijästä vastaavan geenin ilmentymisen lisäämisessä.

Vahvistettiin, että mutantit muutokset WT1-geenissä aiheuttavat paitsi RH: ta, myös virtsanelinten erilaisia ​​poikkeavuuksia. Jos tällaisia ​​poikkeavuuksia havaitaan, on suositeltavaa tehdä ultraäänitutkimus munuaisista joka kolmas kuukausi, kunnes lapsi on seitsemän vuotta vanha.

luokitus

Laajan kliinisen roolin muodostavat aineiden luokittelun tyypit, jotka on jaettu sairauden histologisen rakenteen ja vaiheiden mukaan.

Nykyään taudin luokitus on seuraava:

Ensimmäinen vaihe - vahingoittuneen munuaisen kapseli on ehjä, muodostuminen ei kasva munuaiskudosten ulkopuolella, metastaasien puuttuminen on ominaista.

Toinen vaihe - Nephroblastoma alkaa kasvaa munuaiskudoksen ulkopuolella, mutta on edelleen liikkuva, voidaan poistaa kokonaan. Kasvaimen prosesseja voi myös olla pieni itävyys munuaisen kapselista munuaiskudokseen, verihyytymien muodostumiseen munuaisastioissa.

Kolmas vaihe - kaikki toisen vaiheen ominaisuudet ovat sille ominaisia, ja munuaisten imusolmukkeissa esiintyy metastaaseja, ja myös kasvain leviäminen ja leviäminen voidaan havaita.

Neljäs vaihe - ominaista metastaasien esiintyminen aivoissa, maksassa, luissa.

Viides vaihe - Kasvain alkaa kattaa molemmat munuaiset samanaikaisesti (kahdenvälinen).

On huomattava, että taudin histologisella luokittelulla sen ominaisuuksien kokonaisuuden mukaan voi olla sekä suotuisa että epäsuotuisa lopputulos. Näin ollen on olemassa OV, jolla on positiivinen histologia ja OV, jolla on negatiivinen histologia, tämä erotus perustuu tuumorisolujen herkkyyden ominaisuuksiin käsittelyprosessiin.

NBG: ssä on kaksi pääkonfiguraatiota. Anaplastinen, sille on tunnusomaista selvästi näkyvä solupolymorfismi ja polttomallien atypia sekä sarkoominen (se sisältää munuaisen ja pahanlaatuisen kasvain kirkkaan solusarkooman). Sarcomatous-tyyppiset kasvaimet eivät usein ole OM: n ilmentymiä, vaan ne ovat yksinkertaisia ​​erillisiä lajeja. Yksityiskohtainen ja oikea ennuste koostuu syövän prosessin kulun tutkimisesta sekä muodostumisen täydellisistä histologisista ominaisuuksista.

oireiden

Taudin täydellinen kuva riippuu suoraan metastaaseista, potilaan iästä ja taudin tyypistä. Taudin ulkonäön alkuvaiheessa havaitaan pieniä muodostelmia, usein sairausprosessiin liittyy huonovointisuus, heikkous, anemia, nopea painonpudotus ja ESR-indikaattorit lisääntyvät.

Mitä tulee myöhempiin vaiheisiin, HB: n suurinta indikaattoria pidetään suurena kasvaina vatsaan, sitä voidaan helposti huomata potilaan hyvin yksinkertaisen tutkinnan yhteydessä, joka huolimatta siitä huolimatta on edelleen tyydyttävä terveydentila, eikä sillä ole valituksia.

Usein tutkimuksen aikana kasvain on sileä ja tiivistetty, joskus se on kuoppainen. Tällöin muodostuminen voidaan myös kiinnittää lähimpiin rakenteisiin eikä liiku ollenkaan palpation aikana. S: lle kivun oireyhtymä ei käytännössä ilmene, ainoa asia, jota usein havaitaan potilailla, joiden kasvaimet ovat suuria.

Tärkein syy kipuun on kasvain jatkuva kasvu rinnassa tai paine naapurielimiin. Metastaasit levittävät usein lymfogeenistä ja hematogeenistä tapaa, niiden sijainnin tärkeimpiä paikkoja - maksa, keuhkot.

diagnostiikka

Kun on merkkejä taudin esiintymisestä, on tarpeen suorittaa välittömästi täydellinen tutkimus käyttäen radioisotooppia, röntgensäteilyä, ultraäänimenetelmää. Erittyvä urografia on erityinen tapa tutkia OM: a, mutta sillä on usein epäluotettava informatiivinen diagnoosi.

Ultraääni auttaa havaitsemaan elinten merkittäviä muodostelmia rinnakkain kystisten kasvainten differentiaalidiagnoosin kanssa. Tietokoneen vatsaontelon tomografia on nyt yksi tarkimmista tavoista havaita ja tutkia kemiallisia aineita, mikä mahdollistaa imusolmukkeiden ja läheisten kudosten oikean arvioinnin.

Munuaisten arterografiaa käytetään, jos tautia on tarpeen vahvistaa edelleen muilla keinoilla, ja kallon ja rintakehän röntgenkuva tehdään kallo- ja keuhkojen luiden metastaasien tutkimiseksi. Maksa-metastaasien havaitsemiseksi käytetään maksan ultraääni- ja radioisotooppiskannausta. Pääikkuna, joka parantaa diagnoositarkkuutta alkuvaiheissa, on yksityiskohtainen etsiminen merkkeihin. Potilaiden taso nousee merkittävästi verrattuna potilaisiin, joilla on positiivisia munuaisten kasvaimia, mutta RH: n potilaiden seerumin TSA-pitoisuus vähenee merkittävästi hoidon aikana.

Aineiden hoitomenetelmä perustuu kokonaan taudin leviämisen, lapsen iän, molekyylimarkkereiden ja muodostumien histologisen muodostumisen ominaisuuksien täydelliseen arviointiin. Pääperiaatteena on hoidon käyttö kompleksissa (sädehoito, kirurgia, kemoterapia), tarkkaan kohdennetun hoidon käyttö, kaikki riippuu potilaan iästä ja hoidon intensiteetin tyypistä. Kirurginen interventio on perustana potilaille, joilla on RH.

Jos koulutusta havaitaan toisella puolella, poistamisen sijasta tehdään transperitoneaalinen nefektoomia, ja jos molemmilla puolilla resektio suoritetaan alueella, jota kudosten tauti ei kata, ollessasi aiemmin tutkittu histologisia analyysejä. Kun metastaaseja on, ne eivät vaikuta kehittyvän OM: n poistoon.

Sädehoitoa käytetään leikkauksen lisätoimena sekä ennen toiminnan aloittamista että sen jälkeen. Sädehoito reagoi hyvin kemialliseen aineeseen, koska tämä kasvain on hyvin säteilylle herkkä.

Sädehoito, joka suoritetaan leikkauksen jälkeen, koskee täysin kaikkia II, III ja IV vaiheen potilaita sekä yli 2-vuotiaita lapsia, joilla on sairauden I vaihe. Sädehoidon annostus riippuu pääasiassa lapsen iän tasosta.

Potilaiden yhdistelmähoidon pääelementti on myös kemoterapia, jota käytetään hoitamaan täysin kaikki taudin vaiheet. Usein kemoterapian aikana esiintyvät komplikaatiot liittyvät läheisesti lapsen sietokyvyn (lähinnä vastasyntyneiden ja pienten lasten) välisen tarkan tasapainon ylläpitämiseen ja korkean parantumisasteen saavuttamiseen. Kemoterapian annostus alle 12 kuukauden ikäisille lapsille on välttämättä vähennettävä 50% verrattuna tavanomaisiin annoksiin. Kaikki aineiden hoitoon liittyvät toimenpiteet ovat täysin riippuvaisia ​​potilaan ikäindikaattorista ja taudin leviämisestä.

Nefroblastoman hoitotyyppien ominaisuudet

Nefroblastoman pääasiallista hoitoa pidetään ainoana kemoterapiana ja tuumorin kirurgisena poistona. Kaikki histologiset tulokset, jotka määrittelevät neoplasman tyypin, tekevät selväksi, onko potilaalle todella tehtävä säteilykäsittely. Histologian lopulliset tulokset (yksityiskohtaiset solututkimukset) huomioon ottaen asiantuntija voi viitata muodostumiseen "suotuisaksi" kasvaimeksi tai "epäedulliseksi". Potilailla, joilla on tuumori, jolla on suotuisa histologia, on hyvät mahdollisuudet täydelliseen parannukseen. Samalla nykyaikaiset hoitotekniikat mahdollistavat hyvän hoitotuloksen ennustamisen myös silloin, kun havaitaan anaplastinen nefroblastoma.

Kirurginen hoito. Munuaiskudoksen kirurgista poistamista kutsutaan nephrectomiaksi.

Seuraavat nefektomiatyypit erotetaan:

  • Yksinkertaista. Tämän tyyppisellä taudilla lääkäri leikkaa leikkauksen aikana koko elimen, jäljellä olevan munuaisen, alkaa lisätä tehokkuuttaan kompensoidakseen leikatun elimen menetetyt ominaisuudet.
  • Osittainen. Tällainen toimenpide käsittää vain neoplasman sekä sitä ympäröivien munuaisten kudosten poistamisen. Osittainen nefektoomia tehdään tapauksissa, joissa toinen munuainen on joko jo poistettu tai vahingoittunut (eli se ei voi korvata poistetun munuaisen menetystä).
  • Radikaali. Tällaisessa toiminnassa erikoislääkäri leikkaa pois ympäröivän rakenteen omaavan munuaisen lisäksi virtsaputken kanssa myös lisämunuaisen. Lähimmät imusolmukkeet voidaan myös poistaa, usein silloin, kun niissä on syöpäsoluja.

Kun suoritetaan leikkausta, se tutkii sekä munuaiset että ympäröivät kudokset täydellisesti syövän merkkien varalta. Jos mikroskooppiset näytteet vahvistavat syöpäsolujen läsnäolon, niin kokonaan kaikki vaikuttavat kudokset poistetaan.

Kun potilaan on poistettava kaksi munuaista samanaikaisesti, hänelle määrätään dialyysi - mekaaninen puhdistus myrkkyistä erityisten suodattimien avulla, ja vasta sen jälkeen, kun luovuttaja on löydetty, alkaako he aloittaa munuaisensiirron. Sitten tutkijat tutkivat yksityiskohtaisesti laboratorioissa kasvainnäytteitä, määrittämään syöpäsolujen aggressiivisuuden aste ja mahdollisuuden parantaa niiden hoitoa kemoterapian avulla. Sitten lapselle annetaan tiettyjä kemoterapia-aineita.

Kemoterapiaa. Kun lääkehoito määrätään, lääkärit käyttävät vain niitä lääkkeitä, jotka tappavat nopeasti syöpäsoluja.

Tällainen hoito vaikuttaa pääasiassa muun kehon soluihin, ja siksi on olemassa mahdollisuus, että kemoterapian sivuvaikutukset ilmenevät - pahoinvointi, oksentelu, kaljuuntuminen, ruokahaluttomuus. Suurin osa rikkomuksista häviää heti lääkkeiden ottamisen jälkeen. Ennen hoidon määräämistä vanhempien on kuultava lääkäriä kaikista kemoterapian aikana esiintyvistä sivuvaikutuksista.

On myös huomattava, että kemoterapialla suurina annoksina on kielteinen vaikutus luuytimen loviin, mikä johtaa niiden tuhoutumiseen. Tavanomaisen hoidon aikana tätä ei havaita, mutta jos potilas joutuu hoitamaan suuria kemoterapian annoksia, lääkärin on otettava ja jäädytettävä potilaan luuytimen solut. Hoidon päättyessä on mahdollista tuoda kaikki nämä solut uudelleen lapselle, he voivat siirtyä luuytimeen ja alkaa levittää uusia verisoluja. Samanlaisen menetelmän soveltaminen todellisen luuytimen palauttamisen lopettamiseen kemoterapian aikana.

Sädehoito. Jos havaitaan kolmannen ja neljännen vaiheen nefroblastoomaa, tee tuumorin kirurginen poisto edelleen sädehoidolla. Sädehoito sallii sinun poistaa ne syöpäsolut, jotka eivät jääneet eläkkeelle leikkauksen aikana.

Tämän toimenpiteen aikana lapsi on kiinteässä asennossa pöydällä, ja säteilijän avulla palkki on suunnattu munuaisten tuumoriin. Jos lapsen ikä on pieni, annetaan rauhoittava aine ennen menettelyn aloittamista.

Kun taudin ensimmäinen vaihe havaitaan 24 kuukauden iässä tai kun tuumorin massa on alle 550 g, käytetään yksinomaan nefektomiaa. Sitten jäljellä olevien kahden vuoden aikana nimitetään yksityiskohtainen tutkimus, johon kuuluu ultraäänitutkimus vatsan ja vatsaontelon röntgenkuvasta. Jos lapsi on yli 24 kuukauden ikäinen tai jos koulutus on suuri, nefektomiaa tehdään tiukasti, sitten kemoterapiaa 18 viikon ajan ja pulssihoitoa tehdään.

Toista vaihetta määritettäessä kemoterapiaa määrätään yksinomaan, jota sovelletaan 18 viikon ajan ja sitten pulssihoitoa fokaalisella anaplasialla.

Kolmannen vaiheen hoitoon suoritetaan nefektomia, sitten kemoterapia ja sädehoito.

Neljännessä vaiheessa sädehoitoa ja kemoterapiaa määrätään 24 viikon ajan (sisältää vinkristiinin, doksorubisiinin).

Jos suurten kokojen muodostuminen ja leviäminen onttoon huonompaan suonensisäiseen laskimoon on suositeltavaa tehdä kolmannessa ja neljännessä vaiheessa, on suositeltavaa tehdä ensimmäinen kemoterapia vinkristiinin ja daktinomysiinin kanssa, mutta jos kahden viikon aikana muodostumien mittaparametrit eivät ole muuttuneet, tee välttämättä sädehoitoa. On suositeltavaa suorittaa nefektomia alkuvaiheessa, mutta viimeistään 6 viikon kuluttua valmistavan hoidon aloittamisesta ennen leikkausta. On syytä muistaa, että leikkauksen jälkeisellä hoidolla ei ole mitään tekemistä ennen leikkausta.

Aikaisemmin kahdenvälisen OM: n hoito alkoi hoitaa nefektomiaa taudin suurimman nidoksen osassa toisen munuaisen edelleen resektiolla. Vaikka munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen valtavan potentiaalin vuoksi hoitomenetelmiä tarkistettiin merkittävästi.

Parhaillaan paranemisprosessi on suunnattu yksinomaan silloin, kun kaikki munuaiskudokset säilytetään. Tällaisissa tilanteissa on suositeltavaa, että potilaiden hoitoon käytetään seuraavia taktiikoita: kasvaimen biopsia ja preoperatiivinen kemoterapia.

Progressiivisin tapa parantaa potilaita, joilla on relapsejä, on valtavien kemoterapian lääkkeiden käyttö ja uusien yhdistelmien käyttö lääkkeissä. Erityisen tehokas on ifosfamidin, mesnan ja etoposidin yhdistelmä.

Korotetun kemoterapian käyttö voi johtaa useisiin sivuvaikutuksiin. Täydellisen parannuksen todennäköisyys potilailla, joilla on RH, on täysin riippuvainen erilaisista indikaattoreista, mutta tärkeintä on sairauden pysyvyys, hoidon voimakkuus ja muodostumisen histologiset ominaisuudet.

Jos aineiden histologia on suotuisa ja oikea hoito suoritetaan, eloonjäämisaste on hyvin korkea, noin 90%. Joka tapauksessa, varmista, että havaitset pienimpiä taudin oireita, tutustu lääkärin kanssa.

Vanhempien elämässä kaikkein kaikkein kauhea asia lapsen syntymän jälkeen on oppia synnynnäisestä kasvaimesta, jolla on arvaamaton tulos. Munuaisen nefroblastoma viittaa alkion muodostumiin, jotka esiintyvät synnytysvaiheessa ja esiintyvät lapsilla ensimmäisinä elinvuosina (useimmiten 1–5 vuotta).

Kasvaimen pahanlaatuisuus ei anna meille varmasti suotuisaa ennustetta, myös hoidon aikana ja kaikkien lääkärin suositusten toteuttamisen aikana. Tämä ei kuitenkaan ole syytä luopua ja luovuttaa: ajoissa havaitut kasvaimet, joilla on kattava hoito, lisäävät merkittävästi lapsen mahdollisuuksia koko elämään.

Kasvaimen syyt

Raskaus on onnellinen aika, jolloin tulevassa äidissä on vauva ja odottaa vauvan syntymisajankohtaa. Valitettavasti joskus juuri tällä hetkellä kehityshäiriöitä esiintyy sikiön yksittäisissä elimissä: kontrollisoluista kasvain alkaa kasvaa ulos virtsatietojärjestelmän valvonnasta. Embryogeneesi on liian monimutkainen ja herkkä prosessi, joten voit jotenkin yrittää estää tämän ongelman. Alkion munuaiskudoksen kasvain, nimeltään nephroblastoma tai Williams-tauti, havaitaan välittömästi tai lähivuosina lapsen ulkonäön jälkeen. Usein yhdessä nefroblastooman kanssa lääkäri havaitsee virtsarakon synnynnäisiä ja geneettisiä poikkeavuuksia. Mikä on kaikkein epämiellyttävintä - jokaisella 20-vuotiaalla lapsella, jolla on nefroblastoma, voi olla kahdenvälinen munuaisvaurio.

Nephroblosis-vaiheet

Lasten munuaiskasvaimen läpi kulkee useita kehitysvaiheita. Jos lapsi havaitsee nefroblastoomaa alkuvaiheessa, taudin hoito antaa vanhemmille mahdollisuuden tarkastella tulevaisuutta luottavaisesti. Seuraavat tuumorin variantit erotetaan:

  • Vaihe 1, jossa tuumori sijaitsee munuaisen sisällä, poistumatta elimistöstä eikä itkeydy munuaisen sinuksen astioihin;
  • Vaiheelle 2 on tunnusomaista se, että nefroblastooma voi tunkeutua munuaisten ulkopuolelle läheisten astioiden ja vierekkäisten elinten itämisen myötä;
  • Vaihe 3 ilmenee imusolmukkeiden metastaaseissa ja tuumorin tunkeutumisessa vatsaonteloon;
  • Williamsin taudin vaihe 4 on metastaasien esiintyminen munuaisista etäisissä elimissä (keuhkot, maksa, aivot, luut);
  • Vaihe 5 on mikä tahansa kahdenvälisen nefroblastoman muunnos.

Pahin ennuste on taudin 4–5 vaiheessa. Muissa tapauksissa hoito voi antaa paljon todellisia mahdollisuuksia vanhemmille ja lapselle: jos ei täydelliseen elpymiseen, niin ainakin säästää elämää ja munuaisensiirron mahdollisuutta ajan mittaan.

Oireet vaiheesta riippuen

Pieni lapsi ei todennäköisesti kuvaa tarkasti kaikkia taudin ilmenemismuotoja. Lisäksi nefroblastoma on usein oireeton. Joskus vanhemmat tai lastenlääkäri löytävät vahingossa tiheän kasvaimen muodostumisen lapsen puolelle. Harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä seuraavia oireita:

  • painonpudotus tai alipaino;
  • veren esiintyminen virtsassa;
  • kipu tunne puolella tai takana;
  • verenpaineen muutos ylöspäin, joka on erittäin epätyypillinen lapsille;
  • ongelmia ulosteessa tai virtsaamisessa.

Vanhempien on oltava hyvin varovaisia: lasten munuaisissa tapahtuvilla muutoksilla ei ole selkeitä oireita, mikä vaikeuttaa tuumorin havaitsemista ajoissa.

Menetelmät kasvaimen diagnosoimiseksi

Nefroblastoomien tunnistamiseksi lapsilla tarvitaan seuraavia tutkimuksia:

  • kokeneen urologin tai pediatrin tutkimus;
  • kliinisen analyysin indikaattorien arviointi;
  • ultraäänitutkimus, jolla voit tunnistaa kasvaimen, naapurielinten koon ja vahingot;
  • Munuaisröntgen;
  • tomografinen tutkimus (CT-skannaus tai MRI), joka arvioi kasvain leviämisen laajuuden ja lantion elinten mahdollisen itämisen;
  • angiografialla varustettujen astioiden tutkiminen;
  • radioisotoopin skintigrafia;
  • kasvaimen biopsia, jossa on sytologinen tutkimus, joka vahvistaa pahanlaatuisen kasvaimen läsnäolon tai torjuu pelätyn diagnoosin (tätä tarkoitusta varten käytetään erityistä diagnostista pistettä solun keräämisestä sairastetusta munuaisesta, joka suoritetaan ultraääniohjauksella).

Williamsin taudin tunnistaminen ei ole aina mahdollista ensimmäistä kertaa. Tämä on parasta tehdä varhaislapsuudessa, mikä luo suotuisat olosuhteet tehokkaalle hoidolle.

Hoitovaihtoehdot

Lasten kasvainten hoidossa pitäisi olla useita tavoitteita:

  • pitää vauvan elämän ja terveyden;
  • poistaa kokonaan tai osittain tuumorista kärsivät munuaiset;
  • pitkäaikainen hoito metastaasien estämiseksi muihin elimiin.

Lääkäri soveltaa seuraavia hoitoja:

Tärkeintä on, että kirurgi tarvitsee yrittää mahdollisimman paljon pitää lapsi terveenä osana munuaisista. Elimen yksipuolisen vaurioitumisen ja suuren kasvain koon tapauksessa nefektoomia suoritetaan käyttäen tätä toimintoa. Jos mahdollista, lääkäri tekee osittain munuaisresektiota säilyttäen elimen näennäisesti muuttumattoman osan.

Hoidon taktiikkaa on erityisen vaikeaa valita, kun kasvaimia havaitaan molemmilta puolilta: munuaisten täydellinen poistaminen on lause, joten lapset, joilla on kahdenvälinen nefroblastoma, yrittävät hoitaa elinten säästämistä.

Tärkeä osa kirurgista hoitoa on, jos mahdollista, poistaa kaikki kasvain läheisyydessä ja lantion alueella sijaitsevat metastaasit.

Säteilylle altistuminen on välttämätöntä tapauksissa, joissa taudin myöhäinen vaihe on havaittu ja luut, keuhkot, maksa ja aivot ovat kaukaisia ​​metastaaseja. Lääkäri määrää tarvittavan määrän sädehoidon kursseja, joiden tarkoituksena on estää kasvainten jatkuva kasvu.

Pakollinen on lääkeaineen altistumisen käyttö. Seuraavat kohdennetun hoidon vaihtoehdot ovat käytettävissä:

  • ennen leikkausta, kun huumeiden avulla voit vähentää kasvaimen kokoa, mikä auttaa kirurgia poistamaan tuumorin kokonaan leikkauksen aikana;
  • leikkauksen jälkeen, jolla lääkäri voi estää kasvainten esiintymisen toistumisen, jos munuaisen osittainen resektio suoritettiin.

Vanhempien tulisi noudattaa tiukasti lääkkeiden annostelua ja hoitoa käsittelevän asiantuntijan suosituksia.

Onkologi on seurattava koko lapsen elinaikana, vaikka hoito on saatettu päätökseen erinomaisella ennustuksella elpymiselle.

Terapian komplikaatiot

Williams-tautia sairastavilla lapsilla esiintyy ongelmia hoidon kaikissa vaiheissa. Lapsen ruumis on paljon helpompaa toteuttaa kuin säteilyaltistus ja pillereiden pitkäaikainen käyttö. Hoidon komplikaatioita ovat:

  • patologiset muutokset veressä, anemia ja immuunivasteiden väheneminen;
  • maha-suolikanavan ongelmat, jotka ilmenevät pahoinvoinnista, oksentamisesta ja ripulista;
  • maksan, sydämen ja luiden muutokset;
  • vahingoittaa lisääntymiselimiä, joilla on suuri hedelmättömyysriski tulevaisuudessa.

Lasten pahanlaatuisten kasvainten kattava hoito on aina paljon vaikeampaa emotionaalisen kuormituksen vuoksi: joskus vanhemmille näyttää siltä, ​​että lapsi ei pysty ottamaan kaikkia lääketieteellisiä toimenpiteitä. Lasten elin on kuitenkin muovista ja kestävämpi: lapsi voi useiden säteily- ja lääkehoitojen kurssien jälkeen katsoa äitinsä hymyillen.

Huonoin ennuste on seuraavat vaihtoehdot:

  • kasvaimen repeämä missä tahansa hoitovaiheessa;
  • metastaasien esiintyminen elimissä, jotka ovat kaukana munuaisista (vaihe 4);
  • kahdenväliset vahingot (vaihe 5);
  • histologinen tuumorityyppi, jolla on pahanlaatuinen kurssi.

Jos Williamsin taudin vaiheessa 1–2, jossa on täydellinen hoito, 97–98%: lla sairaista lapsista on todellinen mahdollisuus pitkään ja onnelliseen elämään, sitten vaiheessa 4–5 eloonjäämisaste ei ylitä 33%: a. Siksi on niin tärkeää havaita lapsen munuaisongelma ajoissa, tehdä täydellinen tutkimus ja, jos kasvain havaitaan, aloita hoito heti.