Ei-Hodgkinin lymfoomat

Lymfaattisen järjestelmän tai lymfooman pahanlaatuiset sairaudet: Hodgkin ja non-Hodgkinin ilmenevät imusolmukkeiden lisääntymisenä.

Mitkä ovat ei-Hodgkinin lymfoomat?

Ei-Hodgkinin lymfoomat yhdistävät joukon onkologisia sairauksia, jotka poikkeavat Hodgkinin lymfoomasta niiden solujen rakenteessa. Useita ei-Hodgkin-lymfoomia voidaan erottaa vaikuttavien imukudosnäytteiden näytteillä. Tauti muodostuu imusolmukkeissa ja elimistöissä imukudoksen kanssa. Esimerkiksi kateenkorvassa (kateenkorva), pernassa, mandeleissa, ohutsuolen imusolmukkeissa.

Sairaan lymfooma missä tahansa iässä, mutta useammin vanhuksilla. Ei-Hodgkinin lymfooma lapsilla esiintyy useimmiten 5 vuoden iän jälkeen. He pyrkivät poistumaan ensisijaisen kehityksen paikasta ja sieppaamaan muita elimiä ja kudoksia, esimerkiksi keskushermoston, maksan, luuytimen.

Lapsilla ja nuorilla pahanlaatuisia kasvaimia kutsutaan "erittäin pahanlaatuisiksi NHL: eiksi", koska ne aiheuttavat uusia vakavia sairauksia elimistössä ja voivat johtaa kuolemaan. Ei-Hodgkinin lymfooma, jolla on alhainen pahanlaatuisuus ja hidas kasvu, on yleisempää aikuisilla.

Muiden kuin Hodgkinin lymfoomien syyt

Lymfoomien syitä tutkivat lääkärit nykyiseen. On tunnettua, että ei-Hodgkinin lymfooma alkaa lymfosyyttien mutaation (pahanlaatuisen muutoksen) hetkestä. Samaan aikaan solun geneettisyys muuttuu, mutta sen syytä ei selvitetä. Tiedetään, että kaikki lapset, joilla on tällaisia ​​muutoksia, eivät sairastu.

Uskotaan, että ei-Hodgkinin lymfooman kehittymisen syy lapsilla on useiden riskitekijöiden yhdistelmä kerralla:

  • immuunijärjestelmän synnynnäinen sairaus (Wiskott-Aldrichin tai Louis-Barrin oireyhtymä);
  • hankittu immuunipuutos (esim. HIV-infektio);
  • immuunijärjestelmän tukahduttaminen elinsiirron aikana;
  • viruksen tauti;
  • säteily;
  • tiettyjä kemikaaleja ja lääkkeitä.

Ei-Hodgkin-lymfooman oireet ja merkit

Kasvuvauhdista johtuvat aggressiivisen kurssin ja korkean pahanlaatuisuuden aiheuttamat muut kuin Hodgkinin lymfooman oireet ilmenevät merkittyjen kasvainten tai laajentuneiden imusolmukkeiden avulla. He eivät vahingoita, mutta turpoavat pään, kaulan ja kaulan, kainaloissa tai nivusissa. On mahdollista, että tauti alkaa vatsaontelosta tai rintakehästä, jossa solmua ei voi nähdä tai tuntea. Sieltä se leviää ei-lymfoidisiin elimiin: aivojen, luuytimen, pernan tai maksan vuori.

Muiden kuin Hodgkinin lymfooman ilmentymät:

  • korkea kuume;
  • laihtuminen;
  • liiallinen hikoilu yöllä;
  • heikkous ja nopea väsymys;
  • korkea kuume;
  • ruokahaluttomuus;
  • tuskallinen terveydentila.

Näyttää Nehodgkinin lymfooman oireet tietyllä lajilla.

Potilas voi kärsiä:

  • Vatsakipu, ruoansulatushäiriöt (ripuli tai ummetus), oksentelu ja ruokahaluttomuus. Oireet ilmenevät, kun LU: ta tai vatsan elimiä (perna tai maksa) esiintyy.
  • Krooninen yskä, hengenahdistus ja rintalastan, kateenkorvan ja / tai keuhkojen, hengitysteiden imusolmukkeiden vaurioituminen.
  • Nivelkipu luun leesioilla.
  • Päänsärky, näköhäiriöt, oksentelu ohuessa vatsassa, keuhkohermojen halvaus keskushermoston vaurioitumisella.
  • Usein esiintyvät infektiot vähentävät samalla terveiden valkosolujen määrää (anemia).
  • Osoita ihon verenvuotoja (petechiae) matalan verihiutaleiden määrän vuoksi.

Varoitus! Muiden kuin Hodgkinin lymfoomien oireiden vahvistuminen tapahtuu kahden tai kolmen viikon kuluessa. Jokaiselle potilaalle ne näkyvät eri tavalla. Jos yksi tai kaksi tai kolme oireita havaitaan, ne voivat olla tarttuvia ja sairauksia, jotka eivät liity lymfoomaan. Voit selvittää diagnoosin ottamalla yhteyttä asiantuntijoihin.

Vaiheen lymfooma

Lymfoblastisen lymfooman luokittelua ehdotettiin (St.Jude-luokitus).

Se tarjoaa seuraavat ryhmät:

  1. Vaihe I - yhdellä vaurioilla: yhden anatomisen alueen ekstranodaalinen tai solmu. Mediastinum ja vatsaontelot eivät kuulu.
  2. Vaihe II - jossa on yksi ekstranodaalinen vaurio ja alueellisen LU: n osallistuminen, ruoansulatuskanavan ensisijainen vaurio (ileokillinen alue ± mesenteric LU).
  3. Vaihe III - solmun tai imusolmukkeiden vaurioituminen kalvon molemmin puolin ja primaarinen mediastinaali (mukaan lukien kateenkorva) tai keuhkoputkien keskipiste (III-1). Vaihe III-2, riippumatta muista polttimista, viittaa mihin tahansa laajaan primääriseen sisäiseen vatsaontumattomaan leesioon, kaikkiin primäärisiin paraspinaalisiin tai epiduraalisiin kasvaimiin.
  4. Vaihe IV - kaikki keskushermoston ja luuytimen ensisijaiset vauriot.

Sieni-mykoosille on ehdotettu erillistä luokitusta.

Siinä säädetään:

  1. Vaihe I, joka osoittaa muutokset vain ihossa;
  2. II - vaihe, jossa on merkkejä ihovaurioista ja reaktiivisesti lisääntynyt LU;
  3. Vaihe III LU: lla, jossa on lisääntynyt tilavuus ja vahvistetut vauriot;
  4. Vaihe IV, jossa on sisäelimiä.

Ei-Hodgkinin lymfoomien muodot

NHL: n muoto riippuu syöpäsolujen tyypistä mikroskoopilla ja molekyyligeneettisestä ominaisuudesta.

WHO: n kansainvälinen luokitus erottaa kolme suurta NHL-ryhmää:

  1. Lymfooma-lymfoblastinen B-solu ja T-solu (T-LBL, pB-LBL), jotka kasvavat B-lymfosyyttien ja T-lymfosyyttien (lymfoblastien) epäkypsistä esiastesoluista. Ryhmä on 30-35%.
  2. Kypsät B-solu-NHL- ja kypsä solu-B-muoto-ALL (B-ALL), jotka kasvavat kypsistä B-lymfosyyteistä. Nämä NHL: t ovat yleisin onkologian muoto - lähes 50%.
  3. Suuret anaplastiset lymfoomat (ALCL), jotka muodostavat 10-15% kaikista NHL: stä.

NHL: n jokaisessa päämuodossa on alalaji, mutta harvemmin myös muita NHL-muotoja.

Ei-Hodgkinin lymfoomien luokittelu (WHO, 2008)

Ei-Hodgkin-lymfooman luokittelu sisältää:

B-solulymfoomat:

  • B-solujen prekursorilymfoomat;
  • B-lymfoblastinen lymfooma / leukemia;
  • Lymfoomat kypsistä B-soluista;
  • Krooninen lymfosyyttinen leukemia / pienisoluinen lymfosyyttinen lymfooma;
  • B-solujen prolymfosyyttinen leukemia;
  • Lymfooma pernan reunavyöhykkeen soluista;
  • Karvaisen solun leukemia;
  • Lymfoplasma-lymfooma / Waldenstrom-makroglobulinemia;
  • Raskaan ketjun sairaudet;
  • Plasman solujen myelooma;
  • Luiden yksinäinen plasmacytoma;
  • Extraosseous plasmocytoma;
  • Limakalvojen limakalvon solualueista peräisin oleva ekstranodaalinen lymfooma limakalvoihin (MALT-lymfooma);
  • Nodaalinen lymfooma marginaalivyöhykkeen soluista;
  • Follikulaarinen ei-Hodgkin-lymfooma;
  • Ensisijainen ihon keskifolikulaarinen lymfooma;
  • Lymfooma vaipan vyöhykkeen soluista;
  • Diffuusi ei-Hodgkin B: n suuri solulymfooma, ei-spesifinen;
  • B-suuri solu ei-Hodgkin-lymfooma, jossa on suuri määrä T-soluja / histiosyyttejä;
  • Lymphomatoid granulomatosis;
  • Ei-Hodgkinin lymfooma on diffuusioinen suuri B-solulymfooma, joka liittyy krooniseen tulehdukseen;
  • Ensisijainen ihon suuri B-solulymfooma;
  • Intravaskulaarinen B-solulymfooma
  • ALK-positiivinen suuri B-solulymfooma;
  • Plasmablastinen lymfooma
  • Suuri B-solulymfooma, joka on peräisin HHV8: een liittyvästä monikeskisesta Castlemanin taudista
  • EBV: n positiivinen suuri B-solulymfooma
  • Primaarinen mediastiinan lymfooma (tymi) B-makrosoluinen;
  • Ensisijainen eksudatiivinen lymfooma
  • Burkittin lymfooma;
  • B-solulymfooma, jonka morfologia on välitön diffuusion B-solulymfooman ja klassisen lymfooman välillä;
  • Hodgkin B-solulymfooma, jonka morfologia on välitön Burkittin lymfooman ja diffuusion B-solulymfooman välillä.

T-solu- ja NK-solulymfoomat:

  • T-solun prekursorilymfoomat;
  • T-lymfoblastinen lymfooma / leukemia;
  • Lymfoomat kypsistä T- ja NK-soluista;
  • Ospopodzhnaya lymfooma;
  • Ei-Hodgkinin T-solulymfooma aikuiset;
  • Extranodaalinen NK / T-solulymfooma, nenän tyyppi;
  • Enteropatiaan liittyvä T-solu Hodgkinin lymfooma;
  • Hepatospleninen T-solulymfooma;
  • Pannan kaltainen T-solu-lymfooma;
  • Sieni-mykoosi / Sesarin oireyhtymä;
  • Ensisijainen ihon anaplastinen suuri solulymfooma;
  • Primaarinen ihon gamma-delta-T-solulymfooma;
  • Ensisijainen ihon CD4-positiivinen pieni ja keskisuuri solu-T-solulymfooma;
  • Ensisijainen ihon aggressiivinen epidermotrooppinen CD8-positiivinen sytotoksinen T-solulymfooma;
  • Perifeerinen T-solulymfooma, ei-spesifinen;
  • Angioimmunoblastinen T-solulymfooma;
  • Anaplastinen suuri solu ALK-positiivinen lymfooma;
  • Anaplastinen suuri solulymfooma ALK-negatiivinen.

Taudin diagnosointi ja hoito

Lymfooman diagnoosi suoritetaan onkologisiin sairauksiin ja verisairauksiin erikoistuneissa klinikoissa. Ei-Hodgkinin lymfooman tyypin määrittämiseksi on tehtävä paljon tutkimuksia, mukaan lukien verikokeet, ultraääni, röntgensäteily ja varhaisimpien imusolmukkeiden biopsia. Se poistetaan kokonaan. Kun sitä poistetaan, sitä ei voi vahingoittaa mekaanisesti. LU: ta ei ole suositeltavaa poistaa nivusissa tutkimusta varten histologisella menetelmällä, jos prosessissa on mukana muita LU-ryhmiä.

Kasvainkudoksen tutkiminen

Jos epäillään, että ei-Hodgkinin lymfooman alustavat analyysit, diagnoosi ja hoito tulevaisuudessa riippuvat kattavan lisädiagnoosin tuloksista:

  • Ota operatiivinen vaikutus kudokseen tai poista LU.
  • Kun nestettä kertyy onteloihin, esimerkiksi vatsaonteloon, tutkitaan nestettä. Se tehdään pistämällä.
  • Luuytimen pistos suoritetaan luuytimen tutkimiseksi.

Sytologisten, immunologisten ja geneettisten analyysien tulosten mukaan immunofenotyypin vahvistaminen on vahvistettu tai sitä ei vahvisteta patologian avulla, sen muoto määritetään. Immunofenotyypitys suoritetaan virtaussytometrialla tai immunohistokemiallisilla menetelmillä.

Jos lymfooman monimutkainen diagnoosi vahvistaa NHL: n, asiantuntijat määrittelevät sen esiintyvyyden koko kehossa kartoittamaan hoito-ohjelmaa. Tätä varten tutkitaan ultraääni- ja röntgen-, MRI- ja CT-skannauksia. Lisätietoa saadaan PET-positronipäästöt tomografiasta. Kasvainsolujen läsnäolo keskushermostoon tunnistaa selkäydinnesteen näytteestä (CSF) käyttäen lannerangan. Samaan tarkoitukseen tehdään lapsille luuytimen pistos.

Tutkimukset ennen hoitoa

Lapset ja aikuiset testataan sydämen toiminnan suhteen EKG-elektrokardiogrammilla ja ehokardiogrammilla. Selvitä, vaikuttiko NHL minkä tahansa elimen toimintaan, aineenvaihduntaan, onko infektioita olemassa.

Ensimmäiset testitulokset ovat erittäin tärkeitä, jos NHL-hoidossa tapahtuu muutoksia. Lymfooman hoito ei ole täydellinen ilman verensiirtoja. Aseta potilaan veriryhmä välittömästi.

Hoitokartoitus

Kun lääkäri on vahvistanut diagnoosin, jokaiselle potilaalle valmistellaan yksilöllinen hoitosuunnitelma ottaen huomioon tietyt ennustavat ja riskitekijät, jotka vaikuttavat potilaan ennusteeseen.

Tärkeitä prognostisia tekijöitä ja kriteerejä, jotka vaikuttavat hoidon kulkuun, harkitse:

  • NHL: n erityinen muoto riippuen siitä, mikä on hoitoprotokolla;
  • taudin leviämisen laajuus koko kehossa, vaihe. Tästä riippuu hoidon intensiteetti ja kesto.

Ei-Hodgkin-lymfooman kirurginen hoito

NHL-operaatioita suoritetaan harvoin vain silloin, kun tuumorin osa poistetaan ja tarkoituksena on ottaa kudosnäytteitä diagnoosin selvittämiseksi. Jos on olemassa elin, esimerkiksi mahalaukun tai maksan, erillinen vaurio, käytetään kirurgista interventiota. Mutta useammin etusija annetaan säteilylle.

Muiden kuin Hodgkinin lymfoomien hoito riskiryhmittäin

Ei-Hodgkinin lymfoomissa hoito on monimutkaista.

Muiden kuin Hodgkinin lymfoomien hoidon perusperiaatteiden kehittämiseksi arvioidaan jokainen yksittäinen kliininen tilanne toistuvasti ja lisätään kokemusta indolentin ja aggressiivisen NHL: n hoidossa. Tästä tuli hoitomenetelmien perusta. Lymfooman hoidossa tulisi ottaa huomioon kehon (A tai B) ekstranodaalisten vaurioiden (E) myrkytys ja pernan (S) vauriot, tuumorin polttovolyymien tilavuus. Merkittäviä eroja agressiivisen kemoterapian ja sädehoidon (RT) tulosten ennusteessa vaiheessa III ja IV verrattuna Hodgkinin lymfooman havaittuihin tuloksiin.

Hoidon määrittelemiseksi III vaiheen kasvaimet alkoivat jakaa seuraaviin:

  • III - 1 - ottaa huomioon kalvon molemmin puolin olevat vauriot, joita rajoittavat pernan, hilarin, keliakian ja portaalin LU osallistuminen;
  • III - 2 - ottaen huomioon paraortaalisen, ileaalisen tai mesenterisen LU: n.

Onko lymfooma hoidettu? On tunnettua, että yli 60-vuotiailla potilailla proliferatiivisen taudin ensimmäinen vaihe on suhteellisen hyvä, ja neljännessä vaiheessa on korkea laktaattidehydrogenaasin (LDH) taso ja huono ennuste eloonjäämisestä. Periaatteen valitsemiseksi ja hoidon aggressiivisuuden lisäämiseksi he alkoivat tarkastella suurinta kasvainmassamäärää: reuna-, solmupurkaukset - 10 cm tai enemmän halkaisijaltaan, ja suurennetun mediastiinan LU: n halkaisijan suhde rintakehän poikkimittauksiin on yli 0,33. Erityistapauksissa hoidon valintaan vaikuttava epäsuotuisa ennustava merkki katsotaan solmujen leesioille, jotka ovat suurin kasvaimen koko - halkaisija 5 cm.

Hoidon valinnan periaatteeseen vaikuttavat vielä viisi epäsuotuisampaa riskitekijää, jotka on yhdistetty kansainväliseen ennusteindeksiin (International Prognostic Index, IPI):

  • ikä 60 vuotta tai enemmän;
  • kohonneita LDH-tasoja veressä (2 kertaa normaalia suurempi);
  • yleinen tila> 1 (2–4) ECOG-asteikolla;
  • vaiheet III ja IV;
  • ekstranodaalisten vaurioiden määrä> 1.

Riskiluokkien mukaan perustettiin 4 ryhmää, joiden mukaan he ottavat myös huomioon, mihin suuntaan voidaan suunnata imusolmukkeiden syövän hoito, jotta voidaan vaikuttaa vasteenopeuteen ja yleiseen 5-vuotiseen eloonjäämiseen ilman uusiutumista:

  1. Ryhmä 1 - matala taso (0-1-merkin läsnäolo);
  2. Ryhmä 2 - matala keskitaso (2 merkkiä);
  3. Ryhmä 3 - korkea välitaso (3 merkkiä);
  4. Ryhmä 4 - korkea taso (4-5 merkkiä).

Alle 60-vuotiaille potilaille, joilla on aggressiivinen NHL, käytetään toista MPI-mallia ja muut 4 riskiluokkaa tunnistetaan kolmella epäedullisella tekijällä:

  • vaiheet III ja IV;
  • kohonnut seerumin LDH-pitoisuus;
  • yleinen tila ECOG-asteikolla> 1 (2–4).
  1. 1 luokka - alhainen riski ilman (0) tekijöitä;
  2. 2 luokka - alhainen väliriski ja yksi riskitekijä;
  3. Luokka 3 - korkea väliriski kahdella tekijällä;
  4. Luokka 4 - suuri riski kolmella tekijällä.

Yli 5 vuoden eloonjäämisaste luokkien mukaan on - 83%, 69%, 46% ja 32%.

Tutkijoiden onkologit, jotka selittävät, mitä lymfooma on ja miten sitä hoidetaan, uskovat, että IIP: n riskimerkit vaikuttavat hoidon valintaan paitsi aggressiiviselle NHL: lle yleensä myös kaikille NHL-muodoille ja missä tahansa kliinisessä tilanteessa.

Alkuperäinen hoitoalgoritmi indolentille NHL: lle päättyy siihen, että se on tarkoitettu B-solulymfoomeille. Useimmiten follikulaaristen kasvainten I ja II kohdalla. Mutta 20-30%: ssa tapauksista ne muunnetaan diffuusiokokoisiin B-soluihin. Ja tämä edellyttää erilaista hoitoa, joka vastaa aggressiivisten muotojen periaatteellista hoitoa, johon kuuluvat follikkelinen NHL-luokka III.

Ei-Hodgkinin lymfoomien pääasiallinen hoito on kemoterapia, jossa käytetään sytotoksisten lääkeaineiden yhdistelmiä. Hoitoa suoritetaan useammin lyhyillä kursseilla, niiden välit ovat 2-3 viikon kuluessa. Tuumorin herkkyyden määrittämiseksi kullekin tietylle kemoterapian tyypille on täsmälleen 2 hoitosykliä, ei vähempää. Jos vaikutusta ei ole, lymfooman hoito suoritetaan toisella kemoterapiaohjelmalla.

Ne muuttavat kemoterapian hoito-ohjelmaa, jos ne lisääntyvät merkittävästi LU: n koon pienentymisen jälkeen jaksojen välillä. Tämä osoittaa tuumorin resistenssin käytettyjen sytostaattien yhdistelmään.

Jos tavanomaisen kemoterapiaohjelman pitkään odotettua vaikutusta ei tapahdu, lymfooman kemoterapia suoritetaan suuriannoksisella kemoterapialla ja kantasolujen soluja siirretään. Suuriannoksisessa kemiassa määrätään suuria sytostaattien annoksia, jotka tappavat jopa kaikkein resistenttejä ja resistenttejä lymfoomasoluja. Tässä tapauksessa tämä käsittely voi tuhota luuytimen veren. Siksi kantasolut siirretään hematopoieettiseen järjestelmään vahingoittuneen luuytimen palauttamiseksi, so. allogeeninen kantasolujen siirto suoritetaan.

Tärkeää tietää! Allogeeniseen elinsiirtoon kantasolut tai luuytimet otetaan toiselta henkilöltä (yhteensopivalta luovuttajalta). Se on vähemmän myrkyllistä ja sitä tehdään useammin. Autologisessa elinsiirrossa ennen suuriannoksista kemiaa kantasolut otetaan potilaalta itse.

Sytostaatteja annetaan verensiirron menetelmällä (infuusio) tai suonensisäisesti. Systeemisen kemoterapian tuloksena lääke leviää koko kehoon astioiden läpi ja johtaa taisteluun lymfoomasoluja vastaan. Jos epäillään CNS-vaurioita tai testitulokset osoittavat, systeemisen kemian lisäksi lääke injektoidaan suoraan aivojen nesteeseen, so. suoritetaan intratekaalinen kemia.

Aivojen neste sijaitsee selkäydin ja aivojen ympärillä. Aivoja suojaava veri-aivoeste ei salli sytostaattisten aineiden aivokudoksen kulkua verisuonten läpi. Siksi intrarektaalinen kemia on tärkeää potilaille.

Lisäksi hoidon tehokkuuden lisäämiseksi käytetään sädehoitoa. NHL on systeeminen sairaus, joka voi vaikuttaa koko kehoon. Siksi on mahdotonta parantaa yhdellä kirurgisella toimenpiteellä. Toimintoa käytetään vain diagnostisiin tarkoituksiin. Jos havaitaan pieni kasvain, se poistetaan nopeasti ja määrätään vähemmän intensiivistä kemian kurssia. Täysin kieltäytyvät sytostaatit vain kasvainsolujen läsnä ollessa iholla.

Biologinen käsittely

Biologiset lääkkeet: seerumi, rokotteet, proteiinit korvaavat kehon tuottamat luonnolliset aineet. Proteiinilääkkeitä, jotka stimuloivat veren kantasolujen tuotantoa ja kasvua, ovat esimerkiksi Filstrastream. Niitä käytetään kemian jälkeen veren muodostumisen palauttamiseksi ja infektioiden kehittymisen riskin vähentämiseksi.

Interferoni-alfa-sytokiinit käsittelevät T-solun ihon lymfoomia ja karvaisen solun leukemiaa. Erityiset valkosolut - monoklonaaliset vasta-aineet sitoutuvat antigeeneihin, jotka sijaitsevat kasvainsolun pinnalla. Tämän vuoksi solu kuolee. Terapeuttiset vasta-aineet sitoutuvat molempiin veressä liuotettuihin antigeeneihin, eivätkä ne liity soluihin.

Nämä antigeenit edistävät tuumorin kasvua. Sitten sitä käytetään rituksimabin monoklonaalisen vasta-aineen hoidossa. Biologinen käsittely lisää standardikemian vaikutusta ja pidentää remissiota. Monoklonaalista hoitoa kutsutaan immuuniterapiaksi. Sen eri lajit aktivoivat immuunijärjestelmän niin paljon, että se alkaa tuhota syöpäsolut.

Tuumorirokotteet voivat laukaista aktiivisen immuunivasteen tuumorisoluille spesifisille proteiineille. Tutkitaan aktiivisesti uuden tyyppistä immunoterapiaa SS-T-soluilla, joilla on kimeeristen antigeenireseptorien kuormitus, joka toimii tiettyä kohdetta vastaan.

Radioimmunoterapia toimii monoklonaalisten terapeuttisten vasta-aineiden kanssa, jotka on liitetty radioaktiiviseen aineeseen (radioisotooppi). Kun monoklonaaliset vasta-aineet sitoutuvat kasvainsoluihin, ne kuolevat radioisotoopin vaikutuksen alaisena.

Informatiivinen video

Ravitsemus ei-Hodgkinin lymfoomille

Nehodzhkina-lymfooman ravitsemuksen tulisi olla seuraava:

  • energiankulutuksen kannalta riittävät painon kertymisen poistamiseksi;
  • monipuolisin: vihanneksilla ja hedelmillä, eläinten lihalla, siipikarjalla, kalalla ja siitä saatavilla tuotteilla mereneläviä ja yrttejä.
  • vähäisessä määrin suolakurkkua ja käymistuotteita, pöydän (meren tai pöydän) suolaa, savustettua lihaa.

Elintarvikkeiden tulee olla maukkaita, usein ja pieniä annoksia. Jokainen potilas tulee lähestyä yksilöllisesti, jotta hypernatremiaa (ylimääräisiä natriumsuoloja) ei suljeta pois. Tämä säilyttää nesteen kehossa ja muodostaa turvotuksen. Samaan aikaan suola ja savustettu liha on suljettava pois, jotta veren suola K ei lisääntyisi. Jos potilas ei voi syödä tuoretta ruokaa, hänen ruokahalunsa heikkenee, niin voit lisätä valikkoon vähimmäismäärän kaviaaria, oliiveja ja muita suolakurkkua, mutta yhdessä lääkkeiden kanssa, jotka poistavat natrium. On pidettävä mielessä, että kun ripuli ja oksentelu on kemiaa, natriumsuolat ovat päinvastoin hyvin välttämättömiä keholle.

Kansanhoito

Muiden kuin Hodgkinin lymfoomien kansanhoitojen hoitoon kuuluvat: tinktuurat, tinktuurat ja sienet ja yrtit. Uutuudet koiruohusta, Durishnik, hemlock, Jungar aconite, musta henbane ovat tehokkaita.

Sienissä on terapeuttisia anti-onkologisia ominaisuuksia: koivu, reishi, cordyceps, meytake ja shiitake, brasilialainen agaric. Ne estävät metastaaseja, normalisoivat hormoneja, vähentävät kemoterapian sivuvaikutuksia: hiustenlähtö, kipu ja pahoinvointi.

Kasvumyrkkyjen poistamiseksi hienonnettu chaga (koivusieni) sekoitetaan hienonnetun käärme highlander-juuren (3 rkl) kanssa ja kaada se viinilla (vahva kuuhun) - 0,5 l. Anna sen hautua 3 viikkoa pimeässä ja ottaa 30-40 tippaa 3-6 kertaa päivässä.

Vaikuttava aine Leytinan, aminohapot ja Reishi-sienen polysakkaridit yhdessä Shiitake-sienen aineiden kanssa aktivoivat spesifistä immuniteettia ja palauttavat veren kaavan.

Koivun tervaa (100 g) tulisi pestä 9 kertaa vedessä, sitten hieroa ammoniakin jauheella (10 g) ja jauhot, jotka on kalsinoitu pannulla. Taikista muodostetaan halkaisijaltaan 0,5 cm: n palloja. Voit säilyttää pahvilaatikossa esipihoittaa jauhoja. Kolme ensimmäistä päivää kestää 1 pallo 4 kertaa 60 minuuttia ennen ateriaa. Pestään kasviperäisellä keittämällä - 100 ml.

Liemi: sekoitamme farmaseuttisen apteekin murskattua ruohoa höyläämään (lehdet), kynsiluun (kukat) - kaikki 50 grammaan. Kiehauta (10 min) 600 ml: ssa vettä 3 rkl. l. kokoelma. Anna hieman viileä, sitten juo sitruunan ja hunajan kanssa.

Muiden kuin Hodgkin-lymfooman eloonjäämisennuste

Monet potilaat, heidän sukulaisensa ovat kiinnostuneita siitä, kuinka monta potilasta asuu tämän tai muun kuin Hodgkinin lymfooman kanssa? Ennuste riippuu taudin alalajista, sen vaiheesta ja levinneisyydestä koko kehossa. Tämän taudin luokittelussa on 50 lymfoomien nimeä.

Tutkimusten mukaan taulukossa on esitetty muiden kuin Hodgkinin lymfoomien elinajanodote hoidon jälkeen 5 vuotta.

Ei-Hodgkinin lymfoomat

Termi "ei-Hodgkinin lymfoomit" sisältää ryhmän imusolmukkeiden pahanlaatuisia kasvaimia, joilla ei ole Hodgkinin taudin tai lymfogranulomatoosin ominaisuuksia.

Lymfoomien syntyminen liittyy imusolujen heikentyneeseen kehittymiseen (erilaistumiseen). Solujen kehittyminen lakkaa aktiivisesti jakautumasta, mikä johtaa erilaisten lymfoomien muodostumiseen ja kasvuun. Tällaiset sairaudet ovat paljon yleisempiä naisilla kuin miehillä.

Ei-Hodgkin-lymfooman syyt

Tällä hetkellä taudin todellista syytä ei ole todettu, mutta onkologit tunnistavat useita provosoivia tekijöitä:

  • Erilaiset immuniteettihäiriöt: autoimmuunisairaudet (esim. Autoimmuuninen tyrroidiitti), HIV-infektio, jotkut perinnölliset oireyhtymät;
  • Krooninen virus-hepatiitti B ja C lisäävät lymfoomariskiä potilailla, joilla on heikentynyt immuniteetti (erityisesti HIV-infektio);
  • Tartuntataudit. Esimerkiksi Epstein-Barrin viruksen rooli Burkittin lymfooman kehittymisessä (kun se tutkittiin tätä virusta havaittiin) tai Campilobacter-infektio kehitettiin mahalaukun lymfooman muotoon;
  • Helicobacter pylorin infektio, joka aiheuttaa vatsahaavoja, voi joidenkin tietojen mukaan aiheuttaa mahalaukun lymfoomien kehittymistä;
  • Kemoterapia, joka johtaa immuniteetin vähenemiseen;
  • lihavuus;
  • Edistynyt ikä;
  • Säteilylle altistuminen (mukaan lukien muiden paikallisten pahanlaatuisten kasvainten yhdistetty säteily ja kemoterapia);
  • Altistuminen tietyille kemikaaleille (bentseeni ja aromaattiset hiilivedyt, hyönteismyrkyt ja torjunta-aineet).

Ei-Hodgkinin lymfoomien luokittelu

Taudin luokituksia on useita.

Patologisen prosessin paikallistamisesta:

  • Imusolmukkeissa sijaitsevat nodaalikasvaimet
  • Ulkopuoliset kasvaimet, jotka sijaitsevat sisäelimissä (iho, suolet, vatsa, perna jne.)

Kasvaimen rakenteen mukaan:

Kasvun mukaan:

  • hirvittäviä kasvaimia luonnehtii hitaasti ja suhteellisen suotuisalla tavalla, jopa ilman hoitoa, elinajanodote on jopa 10 vuotta
  • aggressiiviset kasvaimet - eloonjäämisaste jopa 2 vuotta
  • erittäin aggressiiviset kasvaimet, joilla on nopea kehitys ja metastaasien nopea leviäminen

Patologisen prosessin kehityksen taustalla olevien solujen mukaan:

  • B-solulymfoomat
  • T-solulymfoomat

B-solulymfoomien ryhmää edustaa:

  • diffuusi suuri B-solulymfooma - tämä tuumorin muunnos muodostaa kolmanneksen kaikista muista kuin Hodgkinin lymfoomista. Nopeasta etenemisestä ilmenee kuitenkin, että 50%: n tapauksista hoidetaan oikea-aikaisesti.
  • Keskushermoston lymfooma - patologinen prosessi tapahtuu selkäytimessä tai aivoissa, viiden vuoden eloonjääminen on 30%.
  • follikulaarinen lymfooma - esiintyy joka viides potilas, jolla ei ole Hodgkinin lymfooma. Taudille on tunnusomaista indolentti kurssi, ja viiden vuoden eloonjäämisaste on 70%.
  • pienisoluinen lymfosyyttinen lymfooma ja krooninen lymfosyyttinen leukemia ovat melko harvinaisia ​​taudin muunnelmia. Hitaasta etenemisestä huolimatta on vaikea hoitaa.
  • vaipan solulymfooma on sairauden huonosti ennustettu muoto.
  • B-solulymfooma marginaalivyöhykkeen soluista: ekstranodaalinen (kilpirauhanen, rintarauhaset, vatsa), solmu (kehittyy imusolmukkeissa), perna, joka sijaitsee pernassa. Taudille on ominaista hidas hoito, oikea-aikainen hoito, hyvä eloonjäämisaste.
  • B-solujen mediastinaalilymfooma on harvinainen sairauden muoto, joka esiintyy useimmiten nuorilla naisilla. Elvytys on mahdollista 50 prosentissa tapauksista, joissa on oikea-aikainen diagnoosi ja asianmukainen hoito.
  • Waldenstromin makroglobulinemia (lymfoplasmacytic lymphoma) on harvinainen muoto ei-Hodgkinin lymfoomista, joka perustuu lisääntyneeseen IgM-tuotantoon. Taudille on ominaista veren viskositeetin nousu, mikä luo suuren veren hyytymisriskin. Taudilla voi olla sekä hyvänlaatuinen että pahanlaatuinen kurssi.
  • karvaisen solun leukemia on hyvin harvinainen ei-Hodgkin-lymfooman tyyppi iäkkäillä, joille on ominaista hidas eteneminen.
  • Burkittin lymfooma on hyvin harvinainen sairaus, joka on ominaista lapsille ja miehille jopa 30 vuotta. Kasvaimella on suuri kehitysaste. Aikainen hoito voi parantaa puolet potilaista.

Ei-Hodgkinin T-solulymfoomat edustavat:

  • Esisolujen T-lymfoblastinen lymfooma tai leukemia on harvinainen sairaus, jolla on epäsuotuisa ennuste, joka esiintyy pääasiassa nuorilla. Kun räjähdyssolujen määrä on alle 25%, patologiaa pidetään lymfoomana, jossa on yli 25% leukemiaa.
  • perifeeriset T-solulymfoomat: angioimmunoblastinen lymfooma, ihon lymfooma, ihonalaisen kudoksen panniculitis-kaltainen lymfooma, luonnollisten tappaja solujen ekstranodaalinen lymfooma, lymfooma enteropatian kanssa, suurisoluinen anaplastinen lymfooma. Suurin osa T-solujen ei-Hodgkin-lymfoomista on nopea ja tulos on epäsuotuisa.

Ei-Hodgkinin lymfoomien oireet

Ei-Hodgkinin lymfoomien ryhmään kuuluu suuri määrä erilaisia ​​sairauksia, joten niiden ilmenemismuodot riippuvat patologisen prosessin lokalisoinnista.

Kaikki oireet voidaan tehdä kolmessa suuressa ryhmässä:

  • lymfadenopatia
  • Kuume ja myrkytys
  • Extranodaalisiin vaurioihin liittyvät oireet

Yleensä sairauden ensimmäinen merkki on perifeeristen imusolmukkeiden lisääntyminen. Aluksi ne muuttuvat hieman, pysyvät liikkuvina ja eivät juotettu ihoon. Kun tauti etenee, imusolmukkeet yhdistyvät ja muodostavat konglomeraatteja.

Välikarsinaisten imusolmukkeiden häviämisellä on henkitorven, ruokatorven, suoliston puristus - tämä voi johtaa paitsi voimakkaan kivun esiintymiseen myös näiden elinten toimintahäiriöihin.

Kuten useimpien muiden syöpien kohdalla, ei-Hodgkinin lymfoomien kohdalla kehon lämpötila, hikoilu, ruokahaluttomuus ja paino ovat jatkuvasti lisääntyneet, asteenia.

Nenä- ja nielun limakalvot aiheuttavat vaikeuksia nenän hengittämisessä, kuulon heikkenemisessä, exophthalmos (begulazie).

Ensisijainen ei-Hodgkin-kiveksen lymfooma johtaa heikentyneeseen erektioon visuaalisesti, näet kivespussin turvotuksen.

Rintojen lymfoomaan liittyy rintakipu, pahoinvointi ja oksentelu, ruokahaluttomuus ja laihtuminen.

Vatsan ei-Hodgkinin lymfoomat aiheuttavat suoliston häiriöitä, jopa täydellistä tukkeutumista, nesteen kertymistä vatsaonteloon ja vatsakipua.

Ihon lymfooma ilmenee kutisevina solmuina ja punertavan tai punertavan violetin värisenä sinettinä.

Diagnoosi ei-Hodgkinin lymfoomista

Ei-Hodgkinin lymfoomien diagnostiikka tapahtuu onkovatologien toimesta.

Voit epäillä sairautta lisäämällä imusolmukkeita yhdessä kuumeen, laihtumiseen, krooniseen väsymykseen ja heikkouteen.

Taudin vahvistamiseksi suoritetaan imusolmukkeen biopsia. Histologiseen tutkimukseen lähetetään pala patologista kudosta. Laparoskooppia ja torakoskooppia, luunydin punkkia ja biopsiaa voidaan suorittaa myös histologista tutkimusta varten, jotta voidaan selvittää luuytimen osallistuminen kasvainprosessiin.

Lymfooman tyyppi määritellään immunohistokemiallisten, sytologisten, sytogeneettisten analyysien aikana. On erittäin tärkeää määrittää lymfooman tyyppi ja sen vaihe, koska tämä määrittää hoitosuunnitelman ja odotetun ennusteen. Taudin vaiheen määrittämiseksi suoritetaan myös joukko instrumentaalisia tutkimuksia.

Kateenkorvaimen tappion myötä rintakehän röntgenkuvaus on laskettu, ja lähes kaikki lymfooman lokalisoinnit määrätään tietokonetomografialla, ultraäänellä voidaan määrittää vatsan ontelon maksan, pernan ja imusolmukkeiden vauriot. Tarvittaessa suoritetaan myös MRI, luurankojen skintigrafia.

Muiden kuin Hodgkinin lymfoomien hoito

Jokaiselle potilaalle valitaan yksilöllinen hoito-ohjelma, joka riippuu taudin muodosta, patologisen prosessin lokalisoinnista, potilaan iästä ja tilasta.

Hoito-ohjelma voi sisältää sädehoitoa, kemoterapiaa ja kirurgiaa.

Kirurginen interventio voidaan määrätä minkä tahansa elimen eristetylle vaurioitumiselle; yleistetyllä menetelmällä ja metastaasien leviämisellä, kirurgista hoitoa ei suoriteta.

Sädehoitoa käytetään harvoin ainoana hoitovaihtoehtona. Pääsääntöisesti se on osoitettu valmistelua varten tai sen tulosten vakiinnuttamiseksi. Jos leikkausta ja kemoterapiaa ei ole mahdollista suorittaa, sädehoitoa voidaan käyttää patologisen prosessin kehittymisen hidastamiseen.

Kemoterapia voi olla sekä itsenäinen hoitovaihtoehto että säteilyhoito. Yhdistetty lähestymistapa auttaa saavuttamaan parhaan mahdollisen vaikutuksen, mukaan lukien mahdollisimman pitkän remission jokaiselle ei-Hodgkinin lymfooman muunnokselle.

Kemoterapia suoritetaan kursseilla, joilla on pieniä keskeytyksiä, harvinaisissa tapauksissa voidaan määrätä jatkuvaa pieniannoksista kemoterapiaa. Vakiomenetelmiin kuuluvat syklofosfamidin, rubomysiinin, vinkristiinin ja muiden lääkkeiden käyttö. Täydellisen remissioiden saavuttamisen jälkeen onkologit määrittävät 2-3 yhdistävää kurssia.

Taudin alkuvaiheessa (jos luuydintä ei ole mukana prosessissa) käytetään intensiivistä kemoterapiaa ja sitten suoritetaan luuydinsiirto (otettu potilaalta ennen hoitoa, autologinen tai vieras, allogeeninen). Tavallisten syövän hoitomenetelmien lisäksi käytetään parhaillaan interferonihoitoa, monoklonaalisia vasta-aineita ja perifeeristä kantasolujen siirtoa. Immunoterapia interferonien ja monoklonaalisten vasta-aineiden käytön avulla voi hidastaa kasvainsolujen kasvua ja lisätä sen kokoa.

Ei-Hodgkin-lymfoomien ennuste

Ei-Hodgkin-lymfoomien ennuste on erilainen. Se riippuu taudin muodosta ja patologisen prosessin kehitysvaiheesta, diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuudesta, potilaan iästä ja terveydentilasta.

Tilastojen mukaan paikalliset syövän muodot, pitkäaikainen eloonjääminen on noin 50-60%, yleistetty - korkeintaan 10-15%.

Ei-Hodgkin-lymfooma - differentiaalidiagnoosi

Lymfoomat ovat monipuolinen lymfaattisen kudoksen onkologisten sairauksien ryhmä, jolle on tunnusomaista imusolmukkeiden lisääntyminen ja / tai erilaisten sisäelinten vaurioituminen, jossa "kasvaimen" lymfosyyttien hallitsematon kertyminen on.

Lymfooman ensimmäinen oire on pääsääntöisesti kaulassa, kainaloissa tai nivusalueella olevien imusolmukkeiden koon merkittävä kasvu.

Toisin kuin tartuntataudit, suurentuneet imusolmukkeet ovat kivuttomia, niiden koko ei vähene ajan myötä ja antibioottihoidolla.

Joskus suurennetusta maksasta, pernasta ja imusolmukkeista johtuvan paineen vuoksi on vatsan täyteyden tunne, hengitysvaikeudet, alaselän kipu, kasvojen tai kaulan paineen tunne.

Muita lymfooman oireita ovat:

• heikkous
• kuume,
• hikoilu,
• laihtuminen
• ruoansulatushäiriöt.

Termi ei-Hodgkinin lymfoomat tarkoittaa melko suurta ryhmää lymfoomia, jotka eivät ole Hodgkinin tauti (lymfogranulomatoosi). Päätös siitä, kuuluuko lymfooma ryhmään ei-Hodgkinin lymfoomia tai Hodgkinin taudista, tehdään sen jälkeen, kun on tutkittu biopsiytetyn kudoksen näyte histologisesti.

Jos mikroskooppinen tutkimus löytää Berezovsky-Sternberg-Reed-solut, jotka ovat spesifisiä Hodgkinin taudille, ne diagnosoivat Hodgkinin taudin. Jos näitä spesifisiä soluja ei löydy, lymfooma kuuluu ei-Hodgkin-ryhmään.

Muilla kuin Hodgkinin lymfoomilla on monia vaihtoehtoja, jotka eroavat histologiassa, kliinisissä ilmenemismuodoissa ja niiden hoidon lähestymistavoissa. Joillakin lymfoomityypeillä on hidas ja suotuisa kulku, joskus pitkään ei tarvita erityishoitoa. Tällaisia ​​lymfoomia kutsutaan indolentiksi. Useat muut lymfoomat ovat ominaista nopealle etenemiselle, suurelle joukolle oireita ja vaativat välitöntä hoitoa.

Tällaisia ​​lymfoomia kutsutaan aggressiivisiksi. On lymfoomia, joilla on väliominaisuudet. Useimmiten lymfosyyttien epänormaali kasvu alkaa imusolmukkeista ja kehittää samalla lymfooman klassista versiota, johon liittyy imusolmukkeiden lisääntyminen. On kuitenkin lymfoomia, joissa imusolmukkeet eivät kasva, koska tauti ei esiinny ensisijaisesti imusolmukkeessa, vaan eri elimissä: perna, vatsa, suolisto, keuhkot, aivot. Tällaisia ​​lymfoomia kutsutaan extranodaliksi.

Monissa maissa oli jo pitkään erilaisia ​​luokituksia, mukaan lukien eri nimiä ja termejä samantyyppisille ei-Hodgkinin lymfoomille, jotka aiheuttivat suuria vaikeuksia sekä lääkäreille että potilaille. Vuonna 2001 kansainvälinen yhteisö kehitti yhtenäisen lähestymistavan lymfoomien luokitteluun, ja Maailman terveysjärjestön (WHO) luokittelu hyväksyttiin, ja sitä käytetään nykyään useimmissa maailman maissa. Tulevaisuudessa tätä luokitusta täydennetään jatkuvasti.

Ei-Hodgkinin lymfoomien luokittelu

Ei-Hodgkinin lymfoomien luokittelu Maailman terveysjärjestön B-solujen kasvaimet B-lymfosyyttien esiasteista:

• B-lymfoblastinen lymfooma / leukemia progenitorisoluista (B-solun akuutti lymfoblastinen leukemia progenitorisoluista).

B-solukasvaimet perifeerisistä (kypsistä) B-lymfosyyteistä:

• Krooninen lymfosyyttinen leukemia / pieni lymfosyyttilymfooma (lymfosyyttinen lymfooma)
• B-solujen prolymfosyyttinen leukemia
• Lymfoplasman lymfooma
• Splenic lymphoma marginal zone (+/- villous lymfosyytit)

• Karvaisen solun leukemia
• Diffuusio B-solulymfooma pernan punaisen massan pienistä lymfosyyteistä
• Lymfoplasman lymfooma
• Raskaiden ketjujen sairaudet

• Plasman solujen myelooma / plasmacytoma
• MALT-tyyppisen marginaalivyöhykkeen ekstranodaalinen B-solulymfooma
• Rajavyöhykkeen (+/- monosytoidiset B-lymfosyytit) nodaalinen B-solulymfooma
• follikulaarinen lymfooma

• Lymfooma vaipan vyöhykkeen soluista
• Diffuusi suuri B-solulymfooma
• Mediastinaalinen diffuusi suuri B-solulymfooma
• Ensisijainen eksudatiivinen lymfooma
• Lymfooma / leukemia Burkitt

T- ja NK-solukasvaimet T-lymfosyyttien prekursoreista:

• T-lymfoblastinen lymfooma / leukemia progenitorisoluista (T-solun akuutti lymfoblastinen leukemia progenitorisoluista)

T-solulymfoomat perifeerisistä (kypsistä) T-lymfosyyteistä:

• T-solujen prolymfosyyttinen leukemia
• T-solujen leukemia suurista rakeisista lymfosyyteistä
• Aggressiivinen NK-solujen leukemia
• T-solulymfooma / leukemia aikuisilla (HTLV1 +)

• Extranodaalinen NK / T-solulymfooma, nenän tyyppi
• Enteropatiaan liittyvä T-solulymfooma
• Hepatolienaalinen T-solulymfooma
• ihonalaisen kudoksen T-solujen panniculitis-kaltainen lymfooma

• Sienen sieni / Sesarin oireyhtymä
• Anaplastinen suuri solulymfooma, T / 0-solulymfooma, jossa on ensisijaiset ihovauriot
• Perifeerinen T-solulymfooma, määrittelemätön
• Angioimmunoblastinen T-solulymfooma
• Anaplastinen suuri solulymfooma, T / 0-solulymfooma, jossa on primäärinen systeeminen vaurio

Lymfoomien vaihe

Lymfooman vaiheen määrittäminen auttaa ymmärtämään taudin laajuutta. Tämä on tärkeää tietoa oikean päätöksen tekemisestä hoito-ohjelmasta. Lymfoomien alkuvaiheen (paikallisten) vaiheiden ja tavallisten vaiheiden hoitoon liittyvät lähestymistavat eroavat yleensä.

Hoito-ohjelmaa valittaessa ne ottavat huomioon myös vaiheen, mutta myös monia muita tekijöitä: lymfooman tyypin, lisätutkimusten tulokset (sytogeneettiset, immunologiset, molekyyliset jne.), Potilaan tilan, hänen ikänsä, samanaikaiset sairaudet jne. Tieto taudin vaiheesta on kuitenkin erittäin tärkeä tehokkaan hoito-ohjelman kehittämiseksi.

Yleisesti hyväksytyn kansainvälisen luokituksen mukaisesti (sitä kutsutaan Ann Arborin luokitukseksi (sen jälkeen kun kaupunki on Yhdysvalloissa, jossa se on hyväksytty) sairauden neljä vaihetta erotellaan: I, II, III ja IV. Nämä kirjaimet osoittavat, että lymfoomapotilailla voi esiintyä kolmea merkittävää oireita: kuume, vakava yöhikoilu ja painon lasku.Kun käytetään kirjainta A, tämä tarkoittaa, että edellä mainitut oireet puuttuvat, jos käytetään kirjainta B, tämä osoittaa saatavilla b edellä mainituista oireista.

Taulukko 29. Kasvainsolujen immunofenotyyppi kroonisissa lymfoproliferatiivisissa sairauksissa


Luokittelussa erotetaan taudin neljä vaihetta, jotka voidaan tavallisesti nimetä paikallisiksi (paikalliset, rajoitetut) - 1. ja 2. vaihe ja yleiset - kolmas ja neljäs vaihe:

Vaihe I - yhden imusolmukkeen alueen osallistuminen lymfooman prosessiin on sallittua

Vaihe II - kaksi tai useampia alueita imusolmukkeista kalvon toisella puolella saa osallistua prosessiin.

Vaihe III - kalvon molemmilla puolilla olevien imusolmukkeiden vaurioituminen.

Vaihe IV - tauti leviää imusolmukkeiden lisäksi sisäelimiin: sydämeen, maksaan, munuaisiin, suolistoon, luuytimeen jne.

Follikulaarinen lymfooma

Follikulaarinen lymfooma (FL) on yksi yleisimmistä ei-Hodgkinin lymfooman (NHL) tyypeistä. WHO: n luokituksen mukaan histologisen kuvan perusteella erotetaan kolme FL: n tyyppiä (asteikkoa). Tyypin 1 follikulaarisessa lymfoomassa 0-5 sentroblastia löytyy näkökentältä, tyypin 2 FL, 6-15 sentroblastien ja tyypin 3 follikulaarisen lymfooman kohdalla yli 15 sentroblastia. Ensimmäisen ja toisen tyypin FL kuuluu indolent-lymfoomiin, 3. tyypin follikulaariseen lymfoomaan - aggressiiviseen.

FL on NHL: n toinen histologinen ryhmä (Burkittin lymfooman jälkeen), jossa muodostettiin yhteys tiettyyn sytogeneettiseen häiriöön (14; 18) (q32; q21), joka johtaa BCL-2-onkogeenin aktivoitumiseen, joka proteiini estää ohjelmoidun solukuoleman (apoptoosi) A) B-lymfosyyttien follikulaariset keskukset imusolmukkeessa ja lisäävät tietyn translokaation omaavien solujen elinajanodotusta.

Vähemmän yleinen follikulaarisen lymfooman kohdalla ovat muut kvantitatiiviset (kromosomin X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21 trisomiikka; sukupuolikromosomien menetys) ja rakenteelliset muutokset: poistaminen 6q; isokromosomit i (17) (q10) ja i (18) (q10).

Tyypillinen immunofenotyyppi: CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79a +, CD10 +, CD5-

Sairaus on yleisempää iäkkäillä ihmisillä (keski-ikä 55 vuotta). Kliinisesti FL ilmaisee useimmiten lymfadenopatiaa ja splenomegaliaa. Paikalliset vaiheet (I ja II) ovat harvinaisia, usein taudin debyyttissä on jo yleistetty prosessi, mukaan lukien luuytimen vaurioituminen, ja sitten kuva perifeerisestä verestä muistuttaa CLL: ää.

Taudille on ominaista suhteellisen hidas eteneminen. Usein follikulaarinen lymfooma muunnetaan aggressiiviseksi lymfoomaksi (diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma), johon liittyy kirkas kliininen kuva (imusolmukkeiden nopea kasvu, jonka tiheys muuttuu, kasvaimen myrkytyksen oireet ja muut geneettiset vauriot). Extranodal PL on harvinaista.

Diffuusi suuri B-solulymfooma

Sytogeneettisessä tutkimuksessa kariotyypissä on t (14; 18) 25%: lla potilaista. Osa näistä kasvaimista kehittyy edellisestä follikulaarisesta lymfoomas- ta, mutta myös de novo DCCL: ssä on t (14; 18) tai sen molekyylikvivalentti (BCL-2). Useimmilla t (14; 18) -positiivisilla DKKL: illa on lisää muutoksia karyotyypissä. Ominaisuus on t (3; 14) (q27; q32), jossa onkogeeni BCL-6 / LAZ-3, joka sijaitsee 3q27: ssä, aktivoituu siirtämällä raskasketju Ig geeniin.

Kasvainsolujen immunofenotyypille on tunnusomaista CD19: n, CD20: n, CD22: n, CD45: n ilmentyminen; joissakin tapauksissa voidaan ilmentää pinta Ig, CD5 ja CD10.

Geneettinen analyysi on osoittanut, että DCL voidaan jakaa kahteen ryhmään, jotka poikkeavat kliinisestä kulusta ja ennusteesta: DCL, jossa on sukusolusolujen genotyyppi ja DCL aktivoitujen solujen genotyypillä. Geneettisen mallin ja immunohistokemiallisten tietojen välillä on korrelaatio: DCCL: ää sukusolusta (paremman ennusteen kanssa) leimaa erilainen fenotyyppi (CD10 +, BCL-6 +, MUM1-) kuin DCCL aktivoiduista soluista (CD10-, BCL-6-, MUM1 +).

Viime vuosina DCCL: n esiintyvyys on lisääntynyt huomattavasti. Sairaus voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta se on yleisempää iäkkäillä ihmisillä. Kliinisesti DCL: lle on tunnusomaista lymfisolujen nopea kasvu, joka voi saavuttaa jättiläismäisiä kokoja.

Luuydin vaikuttaa 10-20 prosentissa tapauksista. Usein on ensisijainen ekstranodaalinen DKKL, joka vahingoittaa keskushermostoa (CNS), vatsaa, suolistoa, ihoa, rintarauhasia, kiviä, luita, kilpirauhanen. Yleisimmät ja ennustetusti epäedulliset primaariset ekstranodaaliset variantit ovat ensisijainen DCL, jossa on keskushermosto.

MALT-tyyppisen marginaalivyöhykkeen ekstranodaalinen B-solulymfooma

Tämäntyyppisen NHL: n piirre on histologinen samankaltaisuus limakalvoon liittyvän limakalvon kanssa: limakalvoon liittyvä imukudos (MALT). Termi "marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma" korostaa geneettistä samankaltaisuutta imusolmukkeen follikkelin marginaalivyöhykkeen B-solujen kanssa.

Extranodaaliset MALT-lymfoomat esiintyvät eri elimissä: mahassa, suolistossa, sylkirauhasissa, hengitysteissä, kilpirauhasessa, kateenkorvassa, urogenitaalirakenteessa, ihossa jne. Useimmiten kasvain esiintyy mahassa. Tämän paikannuksen MALT-lymfoomien ominaispiirre on niiden antigeeninen riippuvuus mahalaukun limakalvon Helicobacter pylorin (HP) infektiosta.

HP: n pysyvyys mahalaukun limakerroksessa johtaa organisoidun lymfoidikudoksen esiintymiseen mahan limakalvossa ja tuumorin ulkonäköön, mikä mahdollistaa HP: n pitämisen MALT-lymfooman etiologisena tekijänä mahassa.

Varhaiset sytogeneettiset muutokset MALT-lymfoomien kehitykseen ovat t (11; 18) (q21; q21) ja trisomia 3 - geneettinen vaurio, joka johtuu geneettisestä epävakaudesta, jota merkitsee englanninkielinen lyhenne "replikointivirheen korjaus (RER)" sekä p53-mutaatiot ja c-myc. Taudin tässä vaiheessa lymfooma- kudoksen kasvu riippuu suoraan kasvain-B-solujen ja H. Pylori-spesifisten T-lymfosyyttien vuorovaikutuksesta tuumorisubstraatissa.

Tässä suhteessa mikrobin hävittäminen voi johtaa lymfooman regressioon. Tämän seurauksena t (11; 18) (q21; 21) esiintyy API2-geenin (MALT-lymfoomaan assosioituneen translokaatiogeenin) rinnakkain 18-kromosomissa. Tämä on yksi yleisimmistä kromosomivaurioista MALT-lymfoomassa (todettu 25–50%: ssa tapauksista).

Myöhemmin voi esiintyä t (1; 14) (p22; q32), joka liittyy kasvain autonomiseen kasvuun, herkkyyden heikkenemiseen HP: hen ja solujen leviämisen mahalaukun tai suoliston ulkopuolelle. Tämä johtuu 1p22-alueella sijaitsevan bcl-10-suppressorigeenin liikkumisesta Ig-raskasketjun geeniin. Kasvaimen tukahduttaminen vaikuttaa lymfooman etenemiseen.

MALT-lymfooman transformaatio korkealaatuisissa kasvaimissa voi myös liittyä p53-geenin inaktivointiin, p16: n ja t (8; 14: n) deleetioon.

MALT-lymfooman immunofenotyypille on tunnusomaista pan-B-soluantigeenien (CD19,20 ja 79a), pinta-immunoglobuliinien sekä marginaalivyöhykkeen B-soluille ominaisen CD21: n ja CD35: n ilmentyminen.

Mahalaukun lymfoomaa esiintyy useammin aikuisilla (keski-ikä on 50 vuotta). Miehillä ja naisilla ei ole eroja. Kliininen kuva riippuu taudin vaiheesta. MALT-lymfoomalle on alkuvaiheessa tunnusomaista dyspeptisen ja kivun oireyhtymän oireiden puuttuminen tai minimaalinen ilmenemismuoto ja se eroaa hieman muista mahalaukun kroonisista sairauksista.

Kun tauti etenee, on olemassa voimakas dyspeptinen oireyhtymä (närästys, röyhtäily ilmaan tai ruoan kanssa), kipu epigastrinen kipu, joka ei usein liity ruokaan. Kivun oireyhtymä on enemmän kuin krooninen gastriitti kuin mahahaava. Ominaisuudet, jotka erottavat MALT-lymfooman kliinisen kuvan tämän elimen muista sairauksista (syöpää lukuun ottamatta) ovat: 1) oireiden pysyvyys; 2) taudin paheneminen (usein 3 kertaa vuodessa) mahalaukun kliinisten oireiden asteittaisen lisääntymisen myötä.

MALT-lymfooman jatkokehitykseen liittyy pahanlaatuisille kasvaimille ominaisia ​​oireita - ruokahaluttomuutta, laihtumista, lymfadenopatiaa, kuumetta ja muita kasvain etenemisen oireita.

Mantelisolulymfooma

Manttialueen solulymfooma (LKMZ) on erillinen lymfooman tyyppi, jonka täsmällinen tunnistaminen on mahdollista vertaamalla histologisia tietoja tuumorin immunofenotyyppiin ja molekyyligeneettiseen tietoon.

LKMZ: lla on kaksi pääasiallista sytologista vaihtoehtoa: tyypillinen (klassinen) ja blastoidi, jolle on ominaista aggressiivisempi kurssi. Tässä suhteessa klassinen versio viittaa indolent-lymfoomiin, blastoidiin - aggressiiviseen.

Yleensä LKMZ on nosologisena muotona välitilanne indolenttien ja aggressiivisten lymfoomien välillä ja yhdistää näiden sairauksien pahimmat ominaisuudet: toisaalta se on parantumaton tavanomaisen kemoterapian avulla, toisaalta sille on ominaista aggressiivisempi kurssi ja potilaiden keskimääräinen eloonjääminen kuin indolentti lymfooma.

Karyotyypin yleisin rikkominen on t (11; 14) (q13; q32), joka molekyylitasolla on luonteenomaista bcl-1-lokuksen rinnakkaisella kromosomilla 11 Ig-raskaan ketjun geenisekvenssillä kromosomissa 14. Tämä johtaa dysregulaatioon ja lisääntyneeseen ilmentymiseen geenisykliini D1, joka kontrolloi solusykliä.

Tyypillinen immunofenotyyppi: IgM + / IgD +, CD5 +, CD10-, CD23-. Lisäksi määritetään pan-B-soluantigeenien ilmentyminen (CD19, CD20, CD22).

LKMZ esiintyy yleensä iäkkäillä potilailla (mediaani-ikä-62 vuotta). Usein miehet ovat sairaita. Suurimmassa osassa auki olevista potilaista määritetään taudin myöhemmät vaiheet. Useimmiten vaikuttaa imusolmukkeisiin, pernaan, luuytimeen, Waldeyerin renkaaseen, usein ruoansulatuskanavaan.

Anaplastinen suuri solulymfooma

Anaplastinen suuri solulymfooma (ALCL) on morfofysiologisesti, immunologisesti ja kliinisesti eristetty NHL-ryhmä. Taudille on ominaista binodaalinen jakauma, jossa on nuoria potilaita. Usein havaitaan ihon tunkeutuminen suuriin pleomorfisiin lymfoomasoluihin; imusolmukkeissa tällaiset solut sijaitsevat pääasiassa poskionteloissa ja parakorttisilla alueilla. Luuydin vaikuttaa suhteellisen harvoin, taudin ennuste on parempi kuin muiden B-solujen NHL: n kanssa.

ACCL: n kehitys korreloi tietyn translokaation t (2; 5) kanssa (p23; q35). 2p23: ssa sijaitsevan ALK-geenin (anaplastinen lymfoomakinaasigeeni) ja 5q35: ssa lokalisoidun NPM-geenin (nukleofosminigeeni) vuorovaikutuksen seurauksena NPM-ALK-fuusioproteiini ilmentyy (p80, joka voi johtaa tuumorin transformaatioon. Toisaalta t ( 2, 5) ja sen molekyylikvivalenttia ei aina löydetä, ja ALK-negatiivisella ASCI: llä on huonompi ennuste verrattuna ALK-positiiviseen.

Immunofenotyypin ACL: lle on tunnusomaista CD3: n ilmentyminen, joka osoittaa tuumorin T-solu-alkuperän. CD30: n, EMA: n, ALK-proteiinin ilmentyminen on myös ominaista. CD20: ta ja CD15: ää ei ekspressoida.

Burkittin lymfooma

Burkittin lymfooma on aggressiivinen sairaus, jossa esiintyy ekstranodaalisia ilmenemismuotoja, joita esiintyy useimmiten lapsilla. Taudilla on kaksi muotoa: endeeminen ja ei-endeeminen. Endeminen muoto löytyy päiväntasaajan Afrikasta ja se liittyy lähes aina Ebstein-Barrin viruksen (EBV) infektioon; ei-endeemisessä muodossa EBV: tä esiintyy vain 20 prosentissa tapauksista.

Molemmissa muodoissa paljastuu hyvin korkea taajuus t (8; 14) (q24; q32) MYC-geenin uudelleenjärjestelyllä. Burkittin lymfooman endeettisissä ja ei-endeemisissä muodoissa t (8; 14): n katkeamiskohdat eroavat molekyylitasolla, mutta niitä ei tunnisteta sytogeneettisillä tutkimuksilla.

Immunofenotyypille on tunnusomaista CD19: n, CD20: n, CD22: n, CD79a: n, CD10: n ja CD43: n ilmentyminen, kun taas pinta IgM, CD5, CD23 ja BLC-2 puuttuvat. Proliferatiiviset indeksit lähestyvät 100%.

Kliinisesti Burkittin lymfoomalle on tunnusomaista erittäin nopea kulku (kasvainmassan kaksinkertaistuminen tapahtuu 24 - 48 tunnin kuluessa) ja vaatii välitöntä hoitoa. Endemiseen muotoon on tunnusomaista alaleuan leesio suurten kiinteiden muodostumien muodossa, harvemmin vatsaelimissä ja kiveksissä. Kun satunnainen muoto vaikuttaa vatsaontelon elimiin, astsiitti kasvaa nopeasti.