Neuroblastooma: esiintyminen, muodot ja vaiheet, diagnoosi, miten hoitaa

Neuroblastoma on puhtaasti ”lapsellinen” kasvain, jota aikuiset eivät enää uhkaa. Tämä pahanlaatuinen kasvain on peräisin jonnekin alkionmuodostustasosta, joka kehittyy neuroblasteista - sympaattisen hermoston alkisoluista, jotka on nimetty tulemaan täysimittaisiksi neuroneiksi. Eri olosuhteiden vuoksi neuroblastien kypsyminen on kuitenkin heikentynyt, ne jäävät alkion tilaan, mutta samalla ne eivät menetä kykyään kasvaa ja jakaa. Neuroblastien polttopisteiden vastasyntyneen lapsen läsnäolo hermokudoksessa, joka ei ole suorittanut kypsymistään, on monissa tapauksissa neuroblastooma.

Neuroblastooman ainutlaatuinen luonne

Neuroblastooma lapsilla on yleisimpiä pahanlaatuisia kasvaimia, se on 15% kaikista vastasyntyneen ajan ja varhaislapsuuden rekisteröidyistä kasvaimista. Yleensä neoplasiaa esiintyy enintään 5-vuotiaana, vaikka on tunnettuja tapauksia havaita kasvaimen 11 tai jopa 15 vuoden ajan. Kun lapsi kasvaa ja kehittyy, todennäköisyys tämäntyyppisen syövän hoitoon vähenee vuosittain.

Samaan aikaan kaikki pienet, jopa 3 kuukauden ikäiset lapset, jotka eivät ole kehittyneet pieniksi lapsiksi, ovat tuomittuja kasvattajiksi. On olemassa mahdollisuuksia välttää onkologisen prosessin kehittyminen, koska neuroblastien jotkin fokukset alkavat spontaanisti kypsyä ja tulla todellisiksi hermosoluiksi ilman mitään interventioita.

Ehkä neuroblastoomien osuus vastasyntyneiden muiden patologioiden joukossa on paljon korkeampi kuin tilastot osoittavat, koska tällainen kasvain voi olla oireeton, sitten regressio, eikä kukaan tiedä, että se tapahtui ollenkaan, jos ei ollut muita perusteita lapsen perusteelliselle tutkimukselle. Tämä on yksi, mutta ei ainoa, neuroblastooman ominaisuus.

Neuroblastien kasvain on omistettu uskomattomilla kyvyillä, jotkut niistä ovat vaikeasti edes kuviteltavissa muissa pahanlaatuisissa kasvaimissa:

  1. Häntä voidaan erottaa erityisellä taipumuksella pysäyttämättömään aggressioon kohti metastaaseja valitsemiinsa paikkoihin. Useimmiten luusysteemi, imukudos ja luuydin kärsivät metastaaseista. Samaan aikaan, vaikka harvoin neuroblastooma-metastaaseja esiintyy maksassa ja ihossa. Oletus, että jokin vatsaontelossa oleva neuroblastooma "tulee kiinnostumaan" aivoissa ja "kylvää pahaa", on poikkeusluokka.
  2. Joskus neuroblastien kasvukohdat kasvavat, jakautuvat, muodostavat kasvaimen, joka antaa ensin metastaaseja, ja osoittaa sitten kyvyn pysäyttää itsenäisesti kasvun, regressin (riippumatta sen koosta ja metastaasien läsnäolosta) ja häviää, ikään kuin sitä ei olisi lainkaan. Muut pahanlaatuiset kasvaimet eivät osaa tehdä tätä.
  3. Neoplasma, joka alun perin luokiteltiin erottamattomiksi kasvaimiksi, voi äkillisesti ottaa esiin ja osoittaa taipumuksen erottua, ja jopa yleisesti (joka tapahtuu harvemmin) alkaa kypsyä ja mennä hyvänlaatuiseen prosessiin - ganglioneuroma, joka itse asiassa on kypsä neuroblastooma.

Sukusolusolujen turmelemisen syitä ja kasvainprosessin kehittymistä niiden kerääntymispaikalla ei ole vielä määritetty tarkasti. Oletetaan, että lionin osuus (enintään 80%) kaikista neuroblastoomista esiintyy ilman näkyvää syytä, ja vain pieni osa on perinnöllinen autosomaalinen määräävä.

Todennäköisyys kasvain kehittymiselle neuroblastitarkennuksesta kasvaa lapsen iän myötä. Lisäksi useat tiedemiehet ovat osoittaneet, että neuroblastooman riski on suurempi lapsilla, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia ja immuunikatoa.

Neuroblastooman kehitys vaiheittain

Neuroblastooman asteittainen kehittyminen heijastuu erilaisiin luokittelujärjestelmiin, jotka ovat täysin käsittämättömiä ei-erikoislääkärille, ja siksi, jotta lukija ei väsyisi, yritämme lyhyesti tuoda esiin muutetun version luokituksesta ja selittää sen helposti saatavilla olevalla kielellä. Täten, kuten muut neoplastiset prosessit, neuroblastooma voi kestää neljä vaihetta ennen diagnoosin määrittämistä:

neuroblastooma missä tahansa vaiheessa on suhteellisen suuri kasvain

  • Vaihe I - yksi pieni kasvain, sen koko ei ylitä 5 cm, se ei ulotu imusolmukkeisiin, eikä se myöskään metastasoitu.
  • Vaiheessa II kasvain (vielä yksi) kasvaa ja voi nousta 10 cm: iin (mutta ei enempää), mutta mikään ei osoita imusolmukkeiden vaurioita ja metastaattista prosessia.
  • Vaiheessa III määritetään tuumorikasvun asteesta riippuen kaksi kurssin muunnosta:
    1. alle 10 cm: n kasvain, ilman metastaaseja, mutta lähellä oleviin imusolmukkeisiin;
    2. kasvain on yli 10 cm, mutta ei ole merkkejä imusolmukkeiden vaurioitumisesta ja metastaasien läsnäolosta kaukaisiin elimiin.
  • Vaihe IV (A, B):
    1. Art. IVA on yksittäinen kasvain, koot vaihtelevat (alle 5 cm - yli 10 cm), lähellä olevien imusolmukkeiden tilaa ei ole mahdollista määrittää, kaukana olevien elinten metastaasit ovat läsnä;
    2. Art. IVB - moninkertainen kasvain, joka kasvaa synkronisesti. Imusolmukkeiden tilaa ja etäisten metastaasien esiintyvyyttä ei voida arvioida.

IVS-vaiheen neuroblastooman neurogeenisen alkuperän neljäs vaihe on jonkin verran poissa yleisestä ominaisuudesta, sillä on biologisia ominaisuuksia, jotka eivät ole ominaista samanlaisille neoplasioille, sillä on hyvä ennuste, ja riittävän hoidon avulla saadaan merkittävä osa eloonjäämisestä.

Neuroblastooman uusiutuminen vaiheissa 1 ja 2 onnistuneella hoidolla on erittäin harvinaista. Luokan 3 tuumorit ovat alttiimpia relapseille, mutta neuroblastooma hyötyy edelleen muihin kasvaimiin verrattuna. Valitettavasti uusiutuminen vaiheessa 4 ei ole vain mahdollista, vaan myös hyvin todennäköistä, mikä vaikuttaa edelleen ennusteeseen, joka ei kuitenkaan ole kovin rohkaisevaa.

Miten tämä "erityinen" kasvain ilmentyy?

Kehityksen alkuvaiheessa ei havaita kasvaimelle ominaisia ​​spesifisiä oireita, joten neuroblastooma otetaan muiden lasten sairauksien varalta.

Taudin oireenmukaisuus riippuu primaarikasvaimen sijainnista, metastaasin alueista, kasvaimen tuottamista vasoaktiivisten aineiden (esimerkiksi katekoliamiinien) tyypistä ja tasosta. Useimmiten primaarikasvainpaikka löytää paikan retroperitoneaalisessa tilassa, nimittäin lisämunuaisissa. Harvinaisissa tapauksissa se sijaitsee kaulassa tai mediastinumissa.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

tyypillisiä neuroblastoomakohteita

Tuumori neurogeenisen alkuperän kudoksesta, joka syntyy retroperitoneaalisessa tilassa, kasvaa tavallisesti nopeasti ja lyhyessä ajassa tunkeutuu selkärangan kanavan muodostamaan tiheän, kivimäisen muodon, joka voidaan havaita palpationin avulla. Muissa tapauksissa retroperitoneaalisen tilan tuumori "imeytyy" kalvon aukon kautta rintakehästä ja yrittää laajentaa alueensa naapureita.

Retroperitoneaalisella neuroblastoomalla (mukaan lukien lisämunuaisen kasvain) ei aluksi ole mitään erityisiä kliinisiä ilmenemismuotoja, ennen kuin se saavuttaa suuren koon ja alkaa alentaa vierekkäisiä kudoksia. Oireet, joiden epäillään aiheuttavan jotain väärää tällä alueella, ovat seuraavat:

  1. Tiheän mukulan muodostuminen vatsaontelossa;
  2. Epämukavuus, vatsakipu ja alaselän kipu;
  3. turvotus;
  4. Kehon painon pudotus;
  5. Muutokset laboratorion parametreissa, jotka osoittavat anemian kehittymistä (hemoglobiini- ja punasolujen määrän lasku);
  6. Lisääntynyt kehon lämpötila;
  7. Neoplastisen prosessin tunkeutuminen selkäytimen kanavaan voi aiheuttaa ongelmia alaraajoissa (heikkous, tunnottomuus, halvaus) ja erittymisjärjestelmän ja maha-suolikanavan toimintakyvyn heikkeneminen.

Muu neurogeenisen alkuperän tuumorin sijainti

Mediastinumin neuroblastoomiin liittyy rinnakkaisongelman oireita:

  • Minkä tahansa paikan neoplasian tunnusmerkit (laihtuminen, kuume, anemia);
  • Hengitystoiminnan häiriöt, jatkuva yskä;
  • Nielemisvaikeudet, regurgitaation pysyvä luonne;
  • Rintakehän muodon muutos.

Kasvain, joka sijaitsee retrobulbarissa (zaglaznom, eli silmämunan takana), mutta ei niin usein löydetty, mutta he tietävät enemmän siitä. Tämä johtuu siitä, että tämän paikannuksen neuroblastooman oireet ovat ilmeisiä:

  1. Tumma silmä suoraan silmään, samankaltainen kuin suuri mustelma, jota kutsutaan "silmälasien oireyhtymäksi";
  2. Laskeutunut silmäluomi, joka peittää luonnostaan ​​tarttuvan, syrjäytetyn silmämunan.

Neuroblastooman metastaasit

Kasvaimen käyttäytyminen ja sen kliiniset ilmenemismuodot metastaasin vaiheessa riippuvat siitä, mikä elin hän lähetti näytöksensä:

missä neuroblastooma useimmiten metastasoituu?

  • Kasvaimen metastaasit luusysteemiin ilmenevät luun kipuina;
  • Metastaasien imeytymistä imusolmukkeeseen ilmaisee imusolmukkeiden lisääntyminen kehon toisella tai molemmilla puolilla;
  • Metastaasien läsnä ollessa ihossa havaitaan tiheän sinertävän tai sinertävän solmun ulkonäkö;
  • Maksan tilavuuden nopea nousu osoittaa sen metastaattisen vaurion;
  • Luuytimen kärsimykset muistuttavat leukemian ilmenemismuotoja: verenvuotoja, verenvuotoa, veren muutosta (yhtenäisten elementtien puuttuminen, anemia), kuumetta, immuniteetin vähenemistä.
  • Kasvaimen ja vasoaktiivisten peptidien tuottamat katekoliamiinit aiheuttavat aineenvaihduntahäiriöitä, aiheuttavat liiallista hikoilua vauvassa, vaaleaa ihoa, suoliston häiriöitä (ripulia), intrakraniaalisen verenpaineen merkkejä (ahdistuneisuus, kehon kaatuminen, kehon lämpötilan heilahtelut) riippumatta sijainnista neoplasian sijainti.

Miten tunnistaa neuroblastooma?

Diagnoosin toteamiseksi on ensinnäkin viitattava kliinisen laboratorion diagnoosin mahdollisuuksiin, joihin kuuluu:

  1. Katekoliamiinien, niiden esiasteiden ja metaboliittien määrittäminen lapsen virtsaan. Analyysiin heijastuu kasvaimia tuottavien aineiden lisääntynyt erittyminen liiallisina määrinä.
  2. Glykolyyttisen entsyymin neuronien liiallinen vapautuminen vereen, jota kutsutaan neuronispesifiseksi enolaasiksi (NSE), voi ilmaista neoplastisen prosessin kehittymisen ja muuten paitsi neuroblastooman. NSE: n tason lisääntyminen on ominaista muille kasvaimille: lymfoomille, nefroblastomille, Ewingin sarkoomalle, joten tämä tuumorimarkkeri tuskin soveltuu differentiaalidiagnoosiin, mutta se on osoittautunut ennustetuissa termeissä: mitä alhaisempi markkeritaso, sitä edullisempi ennuste. Esimerkiksi neuroblastooman Art. Epäspesifisen enolaasin IVS on aina pienempi kuin saman vaiheen 4 vastaavan kasvain kanssa.
  3. Tärkeä neuroblastooman tuumorimarkkeri on ferritiini, jota tuotetaan aktiivisesti, mutta rautaa ei käytetä (anemia), vaan se menee vereen. Tämän merkin määrän muutos havaitaan pääasiassa taudin vaiheissa 3-4, kun taas alkuvaiheissa (vaiheet 1-2) sen taso on hieman kohonnut tai pysyy yleensä normaalialueella. Hoidon aikana indeksi pyrkii vähenemään, ja remissiossa se palautuu normaaliksi.
  4. Suurin osa kalvoon sitoutuneista glykolipideistä, gangliosideista, voidaan havaita useimpien neuroblastoomaa sairastavien potilaiden seerumissa, ja nopeasti kasvava neoplasia lisää nopeutta 50 tai enemmän, mutta aktiivinen hoito vaikuttaa merkitsevästi merkkiaineen sisältöön, uusiutuu, päinvastoin, merkittävästi lisääntyy.

Muita neuroblastooman diagnoosimenetelmiä ovat:

neuroblastooma diagnostiikkakuvassa

  • Luuytimen aspiraatiobiopsia ja / tai rintalastan ja iiriksen siipien tropsobiopsia, biopsia epäillyistä metastaaseista - tuloksena oleva materiaali lähetetään sytologiseen, immunologiseen, histologiseen, immunohistokemialliseen analyysiin (lääketieteellisen laitoksen ominaisuuksista riippuen);
  • Ultraäänitutkimus, koska ultraääni löytää nopeasti ja kivuttomasti kasvain vatsanontelossa ja lantion elimissä;
  • Rintakehän rintakehä, josta löytyy tuumori, joka on paikan päällä;
  • CT, MRI ja muut menetelmät.

Kauko metastaasin epäillyt tehtävät edellyttävät välittömästi ja erityisen huolellisesti luuytimen lisäksi myös luurankojen tutkimista. Tätä tarkoitusta varten käytän sellaisia ​​menetelmiä kuin R-grafiikka, radioisotooppisintigrafia, trefiini ja aspiraatiobiopsia, CT ja MRI.

... Ja sitten miten käsitellä?

Neuroblastooman hoito sisältyy monenlaiseen onkologiaan (kemoterapeutti, radiologi, kirurgi) erikoistuneisiin asiantuntijoihin. Tutkittuaan kaikki tuumorin ominaisuudet, he yhdessä kehittävät taktiikkaa, joka vaikuttaa neoplastiseen prosessiin, joka riippuu diagnoosinhetken ennusteesta ja siitä, miten kasvain reagoi toteutettuihin toimenpiteisiin. Niinpä neuroblastooman hoito voi sisältää seuraavat vaiheet ja menetelmät:

  1. Kemoterapia, joka on syöpälääkkeiden käyttöönotto erityisjärjestelmiin. Kemoterapia yhdistettynä luuytimensiirtoon on osoittautunut erityisen tehokkaaksi.
  2. Kirurginen hoito, johon liittyy tuumorin radikaali poistaminen. Tällä hetkellä ennen radikaalia leikkausta suoritetaan usein kemoterapiaa, joka sallii selviytyä ei vain kasvain (hidas kasvu), vaan myös sen metastaaseilla (johtaa heidät regressioon).
  3. Sädehoito, joka nykyaikaisessa onkologiassa käyttää yhä vähemmän kirurgisia toimenpiteitä, koska altistuminen puolestaan ​​voi olla vaarallista ja aiheuttaa jonkin verran uhkaa lapsen elämälle ja terveydelle (mahdolliset vahingot kaukaisista elimistä). Sädehoitoa määrätään vain tiukasti ohjeiden mukaan: ei-radikaalin kirurgisen poiston jälkeen, muiden menetelmien alhainen tehokkuus, kemoterapia, erityisesti käyttökelvoton kasvain, joka ei jostain syystä reagoi kemoterapiaan.

Hoidon onnistuminen riippuu tietenkin taudin vaiheesta. Radikaalimenetelmän käyttö tuumorin kehittymisen alussa (1 rkl.) Antaa toivoa täydellisestä vapautumisesta taudista. Tämä ei kuitenkaan vapauta vauvaa ja hänen vanhempiaan lääkärin suunnitelluista vierailuista ja suorittavat tarvittavat tutkimukset uusiutumisen ehkäisemiseksi, mikä onkin hyvin harvinaista.

Täydellisen toipumisen todennäköisyyttä ei suljeta pois myöskään II vaiheessa, kun edelliseen kemoterapiaan (vaihe 2B) on tehty onnistunut kirurginen toimenpide (vaihe 2A).

Vaikutus kolmanteen ja erityisesti vaiheeseen 4 saavuttaneeseen kasvaimeen on täynnä tiettyjä vaikeuksia. Näissä tapauksissa enemmän ja enemmän toivoa perustuu klinikan asemaan, sen maantieteelliseen sijaintiin ja laitteisiin sekä asiantuntijoiden pätevyyteen ja kokemukseen.

Vaiheen 4 neuroblastooman näkymien osalta tässä kemoterapia on edullinen hoidossa, joka suoritetaan ennen leikkausta (ensisijaisen tarkennuksen poistaminen) ja sen jälkeen. No, sitten - kuinka Jumala lähettää.

Kaikkein jännittävin kysymys: Mikä on ennuste ja miten tauti ehkäistä?

Ennuste on erittäin tärkeä lapsen ikä. Lapsen vanhemmat (enintään vuoden ikäiset) voivat aina luottaa suotuisaan taudin kulkuun. Muissa tapauksissa suhteellisen hyvinvoinnin aika riippuu kasvaimen sijainnista ja vaiheesta. Ensimmäisessä tai IVS-vaiheessa havaittu kasvain antaa enemmän toivoa kuin muut asteet: 90% lapsista asuu yli 5 vuotta, sitten indikaattorit laskevat: 2-3-vaiheisella 70-80%: lla pienistä potilaista on mahdollisuus elää viisi vuotta, neljäs vaihe antaa viiden vuoden aikavälin 40–70% lapsista (60% on alle vuoden ikäisiä lapsia). Samalla on syytä huomata, että lapset, joilla on 3 tai jopa 4 sairauden vaihetta, joutuvat sairaanhoitolaitokseen.

Mitään erityisiä suosituksia ja vinkkejä tämän kasvain kehittymisen estämiseksi ei voida antaa etukäteen, koska sen esiintymisen syyt eivät ole kenenkään tiedossa, lukuun ottamatta perhekäyttäytymistä. Mutta tässä on selvää, että jos läheinen sukulainen diagnosoitiin samanlainen patologia, on erittäin toivottavaa, että raskauden suunnittelussa otetaan mukaan geneettisyys, ehkä se auttaa välttämään sairastuneen lapsen syntymiseen liittyviä kyyneleitä ja ahdistuksia.

Video: luento lasten onkologiasta, neuroblastooma

Artikkelin kirjoittaja: onkologi, histologi N.I.

Neuroblastooma lapsilla: salainen ja arvaamaton kasvain

Neuroblastooma on eräänlainen syöpä, joka vaikuttaa lapsen hermostoon. Sairaus ei ole ominaista aikuisille. Useimmissa tapauksissa tämä diagnoosi annetaan vastasyntyneille ja alle 3-vuotiaille lapsille. Poikkeustapauksissa neuroblastooma voidaan diagnosoida sikiössä synnytysvaiheen aikana sekä 5–15-vuotiailla lapsilla.

Tauti sai nimensä kasvain - neuroblastien muodostavien solujen nimestä. Toisin kuin kaikki muut syövän kasvainmuodot, jotka muodostuvat geneettisen epäonnistumisen tai muiden syiden seurauksena elimistön tavallisista soluista, se muodostuu hermoston muodostumiseen osallistuvista soluista - vauvan tulevan hermoston alkioista.

Neuroblastit ovat tulevan hermoston neuronien ytimiä, jotka on muodostettu kantasoluista ja jotka ovat välivaiheessa, kun niitä voidaan edelleen siirtää koko kehoon ja jakaa ne, joissa hermot on muodostettava. Neuroblastit voidaan muodostaa myös lisämunuaisen kuoren soluista. Ne säilytetään lapsen ruumiissa siihen saakka, kunnes hermosto on täysin muodostunut.

”On tärkeää! Aikuisten soluissa neuroblasti ei ole enää olemassa, tästä syystä neuroblastooma on ominaista vain lapsille.

Neuroblastooman ennustamaton luonne lapsessa

Neuroblastoma on pahanlaatuinen kasvain, ja sen kulku on nopea ja riittävän kova lapselle. 85 prosentissa tapauksista se esiintyy retroperitoneaalisessa tilassa, 15–18 prosentissa tapauksista se vaikuttaa lisämunuaisiin. Tilastojen mukaan tämä tauti havaitaan yhdestä sadasta tuhannesta lapsesta.

Kasvaimen pahanlaatuisuus johtuu potilaan oman elimen tuottamien solujen hallitsemattomasta jakautumisesta, jota ei voida hoitaa antibiooteilla tai muilla lääkkeillä, joilla ei ole vastaavaa vaikutusta muihin soluihin. Kuten syöpäsolujen tapauksessa, neuroblastoomasoluilla on kyky erottaa kokonaismassasta ja veren tai imunesteen virtauksella metastasoituu koko vauvan kehoon.

Neuroblastooman ennustamattomuus perustuu sen kykyyn itsetuhoa. Kukaan ei voi selittää, miten ja miksi näin tapahtuu, mutta neuroblasteja rakennetaan uskomattoman uudelleen neuroneiksi ja lopetetaan jakaminen. Neuroblastoma muuttuu ganglioneuromaksi, hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi, joka voidaan helposti poistaa kirurgisesti.

”On tärkeää! Kasvaimen rappeutumisprosessi havaitaan vain tapauksissa, joissa kasvain on kooltaan pieni. "

Neuroblastooma voi metastasoitua mihin tahansa kohtaan elimistössä, mutta useimmiten lisämunuaisissa, luuytimessä, imusolmukkeissa, luuytimessä. Se on erittäin harvinaista - maksassa, ihossa ja muissa elimissä. Tuumorisolut käyttäytyvät terveinä ja muodostavat hermoston elimiä. He liikkuvat aktiivisesti aivoja kohti, mutta neuroblastooma vaikuttaa aivoihin erittäin harvoin.

Aikaisella hoidolla on mahdollista saavuttaa hyvä tulos ja jopa täydellinen palautuminen. Selittämättömällä tavalla, jopa suurella määrällä metastaaseja, voi esiintyä neuroblastien kypsymistä, rappeutumista ja täydellistä toipumista.

Kasvaimen syyt

Tutkijoiden yksimielisyys, mistä syystä on olemassa neuroblastooma, ei vielä ole olemassa vain muutamia teorioita, jotka yrittävät selittää mekanismia. Yksi niistä on perinnöllisyys. Oletetaan, että jos perheellä on jo taudin tapauksia, on suuri todennäköisyys, että lapsi on alttiina sille. Teoria vahvistaa vain noin 2-3% kokonaistapauksista.

Sisäisen infektion vaikutuksen todennäköisyyttä tarkastellaan. Oletetaan, että se voi aiheuttaa geenimutaation, joka syöpää aiheuttavien aineiden ja muiden ympäristötekijöiden vaikutuksesta edistää kasvain muodostumista. Tämä vaikuttaa pääasiassa lisämunuaisen ja munuaisen toimintaan, rikkoo solujen jakautumista ja niiden polyferenssiä. Näiden elinten työn katkeaminen ei täysin kypsiä soluja.

On myös teoria, johon Euroopan maiden tutkijat ovat taipuvaisia. Hänen mukaansa neuroblastooman syy on geenin "hajoaminen", joka tapahtuu alkion muodostumisvaiheessa. Äidin ja isän solujen fuusion aikana vaikuttaa mutageenisiin tekijöihin (epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, äidin tupakointi, tulevien vanhempien organismin heikkeneminen käsityksen, stressin jne. Aikana). Mutaatio tyttärisolussa johtaa solujen toimintahäiriöön ja antaa impulssin kasvain kehittymiselle.

Miten kasvain esiintyy

Varhaisvaiheessa on melko vaikeaa havaita kasvainta, koska tyypillisiä oireita ei ole. Siksi kasvain nähdään muiden vauvoille tyypillisten sairauksien sijasta. Oireet esiintyvät kasvaimen paikantamispaikoilla tai jo metastaasin aikana. Ensisijainen solmu havaitaan pääsääntöisesti retroperitoneaalisessa tilassa, lisämunuaisissa, erittäin harvinaista - kaulassa tai mediastinumissa.

Taudin oireet ilmenevät riippuen siitä, miten neoplasman solut vapauttavat hormoneja, tai sen jatkuvasta paineesta lähellä sijaitsevaan elimeen. Kasvaimen kasvu voi vaikuttaa erittymisjärjestelmän toimintaan: suolet ja virtsarakko. Verisuonten puristaminen johtaa kivespussin tai alaraajojen turvotukseen.

Toinen merkki - punertavan tai sinertävän pinnan ilmestyminen vauvan iholle. Ne osoittavat, että epidermin solut vaikuttavat. Jos kasvain tunkeutuu luuytimeen, lapsesta tulee heikko ja usein sairas. Jopa pieni haava voi aiheuttaa suurta verenvuotoa vauvassa. Nämä merkit - syy lääkäriin ja tutkimukseen välittömästi.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

Neuroblastooma, joka on muodostunut retroperitoneaaliseen tilaan, on ominaista nopea kehitys. Tuumori tunkeutuu lyhyen aikaa selkärangan kanavaan, jossa muodostuu tiheä kasvain, joka on helposti havaittavissa palpationilla. Ensimmäinen kerta on oireeton ja kun kasvain kasvaa, seuraavat oireet tulevat esiin:

  • kehon turvotus;
  • tiukka vatsan massa;
  • painon vähentäminen;
  • kipu alaselässä;
  • korkea lämpötila;
  • alaraajojen tunnottomuus;
  • lisääntynyt kehon lämpötila;
  • erittymisjärjestelmän ja suoliston häiriö.

Neuroblastoma-lomakkeet

Paikannuspaikasta riippuen asiantuntijat tunnistavat neljä taudin muotoa. Jokaisella on omat erityispiirteensä ja tietty lokalisointi.

  • Medulloblastooma. Muodostettu pikkuaivaan, minkä vuoksi kirurgisesti poistaminen on lähes mahdotonta. Metastaasit muodostuvat nopeasti, ja ensimmäiset oireet ilmenevät liikkeiden heikentyneenä koordinaationa.
  • Retinoblastooma. Tämäntyyppinen pahanlaatuinen kasvain on ominaista verkkokalvon vaurioitumiselle. Myöhemmissä vaiheissa ja ilman hoitoa johtaa aivojen sokeuteen ja metastaasiin.
  • Neyrofibrosarkoma. Paikannuspaikka - vatsaonteloon.
  • Simpatoblastoma. Pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa sympaattiseen hermostoon ja lisämunuaisiin. Muodostettu synnytysjaksolla, se pystyy tarttumaan selkäytimeen ja johtaa alaraajojen halvaantumiseen.

Miten diagnosoidaan neuroblastooma

Jos epäilet syöpää, lapsi on testattava veren ja virtsan suhteen. Niiden avulla voidaan sulkea pois muita epäiltyjä sairauksia. Onkologisen taudin epäilystä voidaan puhua, kun kate- olamiinihormoneja on enemmän virtsassa. Tarkan diagnoosin suorittamiseksi lääkärin harkinnan mukaan suoritetaan useita muita tutkijoita ja testejä: tietokonetomografia, MRI ja ultraääni. Yksi tärkeimmistä tutkimuksista - biopsia, syöpäsolujen tutkimus laboratoriossa, jonka avulla voit luoda hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen kasvain. Testien tulosten perusteella lääkärit rakentavat hoitotaktiikkaa ja määrittelevät tarvittavat toimenpiteet.

Hoidon tyypit

Useita onkologeja hoitavat vauvan hoitoa samanaikaisesti. Kirurgi, kemoterapeutti ja radiologi päättävät yhdessä, miten hoito tulisi suorittaa. Vaihtoehto valitaan potilaan tilan ja ennusteen perusteella lopullisen diagnoosin aikana. Hoito suoritetaan yhdellä tai samanaikaisesti useilla menetelmillä:

Lääkitys. Asiantuntija määritteli voimakkaita lääkkeitä, joiden annostus on epäasianmukaista ja vastaanottoa vastaan, mikä voi olla haitallista vauvan terveydelle. Itsehoito on suljettu pois.

Leikkausta. Yleisin ja tehokkain hoitomenetelmä, erityisesti taudin alkuvaiheissa. Joissakin tapauksissa kasvaimen täydellinen poisto on mahdollista. Sitä voidaan käyttää menestyksekkäästi metastaaseissa.

Joissakin tapauksissa toiminta suoritetaan kemoterapian jälkeen, jotta viallisten solujen kertyminen pysyvästi poistetaan.

Kemoterapiaa. Käytetään sytostaattisilla aineilla. Niiden vaikutuksesta neoplasmat tuhotaan tai lopetetaan. Kemoterapia suoritetaan seuraavilla tavoilla:

  • laskimonsisäinen lääkkeen antaminen;
  • huumeiden ottaminen suullisesti;
  • lihaksensisäiset injektiot.

Kun lääke tulee kehoon, kasvainsolut kuolevat. Joissakin tapauksissa suositellaan lääkkeen käyttöönottoa selkäytimeen tai suoraan elimistöön - alueelliseen kemoterapiaan. Joissakin tapauksissa esitetään useiden lääkkeiden samanaikaista käyttöä - yhdistetty kemoterapia.

Sädehoito ja korkean annoksen kemoterapia kantasolujen siirrossa. Menetelmä, jolla lääkkeiden suuri annos on määrätty. Niiden vastaanotto johtaa solujen hematopoieettisen varren tuhoutumiseen ja korvaamiseen uusilla. Ne kerätään joko lapsen luuytimestä tai sopivasta luovuttajalta ja sitten jäädytetään. Kemoterapian kulun lopussa solut annetaan potilaalle suonensisäisesti. He kypsyvät ja muodostavat uuden, täysin terveellisen.

Sädehoito. Tässä menetelmässä käytetään korkeataajuisia röntgensäteitä. Altistumisen seurauksena voit täysin päästä eroon pahanlaatuisista soluista ja lopettaa niiden kasvun. Sädehoito on kahdenlaisia: ulkoinen ja sisäinen. Kun laitteen ulkoiset säteet suuntautuvat suoraan tuumoriin; sisäisillä radioaktiivisilla aineilla, jotka käyttävät laitteita (neuloja, katetreja, putkia), lääke injektoidaan kudoksiin, jotka sijaitsevat tuumorin lähellä tai suoraan siihen.

Hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla. Nämä ovat vasta-aineita, jotka saadaan laboratoriomenetelmällä yhdestä solutyypistä. He kykenevät tunnistamaan kasvainsolujen spesifiset muodostumat, tarttumaan niihin ja tuhoamaan ne ja estämään kasvun. Monoklonaaliset vasta-aineet tuodaan lapsen kehoon invasiivisesti.

Ennuste sairauden eri vaiheissa

Taudin asteesta riippuen on olemassa neljä päävaihetta vaurion asteesta ja metastaasien puuttumisesta.

Vaihe 1 Kasvaimen koko on enintään 0,5 cm, ei ole merkkejä imukudoksen vahingoittumisesta, metastaaseista. Suotuisa ennuste ja asianmukaisen hoidon myötä suuret toipumismahdollisuudet.

Vaihe 2 Siinä on kaksi alaryhmää - A ja B. Neoplasman koko on 0,5-1,0 cm, eikä imusolmukkeiden ja metastaasien vaurioita ole. Kirurginen poisto suoritetaan. Vaiheessa 2B oleville potilaille lisätään kemoterapia.

Vaihe 3 Kasvaimen koko on noin 1 cm, mutta imusolmukkeiden osallistumisen merkkejä on myös muita. On kaukaisia ​​metastaaseja. Joissakin tapauksissa imunestejärjestelmä ei ehkä vaikuta.

Vaihe 4. Sille on tunnusomaista polttimien moninaisuus tai yhden suuren kasvain läsnäolo. Imusolmukkeiden prosessiin liittyy osallistuminen, eri lokalisoinnit ovat metastaaseja. Mahdollisuus täyteen elpymiseen on erittäin alhainen, huono ennuste.

Kuten aiemmin mainittiin, neuroblastooma on erittäin arvaamaton sairaus. Siksi on melko vaikeaa ennustaa kasvaimen kehittymistä sekä kehon vastetta hoitoon jopa asiantuntijoille, jotka työskentelevät päivittäin syöpäpotilailla. Vähintään yksi tärkeä tekijä vaikuttaa tähän ikään. Nuori elin voi joskus käyttää uskomattomia suojamekanismeja selviytyäkseen.

Neuroblastooma lapsilla: oireet, syyt, hoito, ennuste

Kasvainsairaudet ovat hyvin erilaisia ​​ja kaikki ovat yhtä vaarallisia pahanlaatuisten solujen kantajalle. Valitettavasti lapset havaitsevat usein kasvaimia, kuten neuroblastooma, joka on yksi vaarallisimmista ja vakavimmista sairauksista.

Neuroblastooma lapsilla: mikä se on

Nykyaikaisen lääketieteen kaikista saavutuksista huolimatta on vaikea hoitaa useita sairauksia. Esimerkiksi lasten neuroblastooma aiheuttaa usein kuolemaa ja erilaisia ​​poikkeavuuksia. Itse asiassa se on eräänlainen kasvain, jota pidetään lähes aina pahanlaatuisena. Tilastot kertovat, että tämäntyyppiset kuolinsolut vaikuttavat useimmiten lapsiin ensimmäisestä elinvuodesta ja jopa kolmeen vuoteen.

Sairaus kehittyy spasmodisesti, vangitsee terveitä kudoksia. Neuroblastooman esiintyminen esiintyy useimmiten sikiön kehityksen aikana, kohdussa.

Oireet ja taudin oireet

Näiden kasvain lasten ilmenemismerkit voivat kehittyä eri tavoin. Jos et tiedä, mikä on neuroblastooma lapsilla, on tärkeää tutustua taudin tärkeimpiin merkkeihin, jotta se voidaan tunnistaa varhaisessa vaiheessa:

  • lapsi nielee ja puhuu vaikeuksissa;
  • hengityksen mukana on hengityksen vinkuminen;
  • vauva yskää kovasti ja hengästyy;
  • on valituksia kipu rinnassa;
  • suoliston toiminta on häiriintynyt;
  • vatsassa on kipua, paksuus on havaittavissa;
  • jalat ja kädet turpoavat tai turpoavat säännöllisesti;
  • painehäviöt voimakkuudesta heikkouteen;
  • takykardia;
  • ihon punoitus;
  • pieni lämpötila, joka on vakaa;
  • koordinoinnin, kävelyn ongelmat;
  • laihtuminen, hikoilu.

Neuroblastoomalla lapsilla voi olla erilaisia ​​oireita ja syitä. Tämän kasvain esiintyminen on välittömästi kirjattava sairaanhoitolaitokseen sairaan lapsen rekisteröimiseksi.

Mitkä elimet ovat paikallisia

Neuroblastooman lokalisointi on useimmiten rintalastan ja lisämunuaisen. Vihamieliset solut voivat ilmentää pahanlaatuista luonnettaan useissa sisäelimissä.

Itse, neuroblastoma lapsilla - mikä se on? Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston kudoksista. On olemassa taudin lajikkeita - esimerkiksi lisämunuaisen neuroblastooma tai rintalastan nimi on sympathoblastoma. Tällainen kasvain voi johtaa potilaan halvaantumiseen. Jos blastomaa esiintyy retroperitoneaalisessa tilassa, diagnosoidaan neurofibrosarkooma, joka voi aiheuttaa metastaaseja imukudoksessa ja luukudoksissa.

Joka tapauksessa potilaan tilan tarkan diagnoosin kannalta on tarpeen suorittaa täydellinen tutkimus ja verikokeet.

Lasten patologian syyt

Monet laboratoriot suorittavat solumorfologian tutkimuksia sairauden tärkeimpien lähteiden tunnistamiseksi.

Todellisia syitä tämän patologian esiintymiselle vauvoilla ei tällä hetkellä löydy. Olemassa olevat teoriat tutkivat pääosin tuumorien kehittymisen mekanismia. Erilaisten asiantuntijoiden mukaan lasten lisämunuaisen neuroblastooma ilmenee, kun perheessä on muita sukulaisia, joilla on samanlainen diagnoosi. Toisin sanoen geneettinen taipumus vaikuttaa myös tämän lääketieteellisen ilmiön esiintymiseen. Jos lapsiperheessä oli yksi potilas, neuroblastooman oireiden riski lisääntyy, mutta ei ylitä 2-3 prosentin todennäköisyyttä.

Tärkeimmät kasvain kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat:

  • elävät ekologisesti vaarallisilla tai epäsuotuisilla alueilla;
  • äidin sisäinen infektio raskauden aikana;
  • geneettisiä poikkeavuuksia.

Lisämunuaisen neuroblastooman tapauksessa havaitaan solujen kasvun loukkaaminen, ja elinten epäkypsät solut eivät toimi täysin. Täältä tulee joukko poikkeamia kudosten ja elinten kehityksessä.

Hoidon piirteet

Hoitotyypin valintaan vaikuttavat paitsi tutkimustulokset myös potilaan ikä.

Aina kun mahdollista lasten kohdalla, lääkärit yrittävät välttää kirurgista hoitoa.

Neuroblastooman käsittelyssä on erilaisia ​​menetelmiä. Usein päätelmä hoidon jatkamisesta tai siirtymisestä radikaalisempiin hoitomenetelmiin määrää kasvain koon.

Terapeuttiset monoklonaaliset vasta-aineet

Joskus he käyttävät vasta-aineen puolustajien injektioita, jotka virittävät kehon vastustamaan haitallisia muodostelmia. Vasta-aineet, jotka taistelevat kasvainsolujen leviämisen kehossa, johdetaan luonnollisesti.

fysioterapia

Syöpä lapsilla käsitellään monin tavoin. Ensisijainen lähestymistapa on useimmiten fysioterapia, mukaan lukien kovettuminen, elektroforeesi, erilaiset ulkoiset hoidot. Tämä on hellävarainen hoito, joka voi vaikuttaa vauvaan sairauden vaiheen mukaan.

Sädehoito

Tätä menetelmää käytetään syövän ja muiden patologioiden hoitoon. Kehon solut reagoivat eri tavalla. Joskus tarvitaan useita valotusistuntoja. Säteilymenetelmät ovat hyvä katalysaattori terveiden kudosten aktivoinnissa, tukahduttavat kivuliaita muodostumisia. Sädehoitoa käytetään vain neuroblastoomien kehittyneissä tapauksissa lapsilla.

kemoterapia

Tällaista radikaalimenetelmää, kuten kemoterapiaa kantasolujen transplantaation kanssa, käytetään, jos se on tarpeen radikaalihyökkäyksen suorittamiseksi kasvaimelle. Kemialliset vaikutukset - aggressiivinen hoito, joka ei ainoastaan ​​tuho sairaita soluja, vaan myös vahingoittaa terveitä. Siksi tätä hoitoa käytetään äärimmäisissä tapauksissa metastaasien havaitsemisessa.

sympathicoblastoma

Neuroblastoma on alkion alkuperän sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Kehittää lapsilla, jotka yleensä sijaitsevat lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, mediastinumissa, kaulassa tai lantion alueella. Ilmentymiset riippuvat lokalisoinnista. Yleisimmät oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastooma kykenee alueelliseen ja kaukaisiin metastaaseihin, jotka vahingoittavat luita, maksaa, luuydintä ja muita elimiä. Diagnoosi määritetään ottaen huomioon tutkimuksen, ultraäänen, CT-skannauksen, MRI: n, biopsian ja muut menetelmät. Hoito - neoplasian kirurginen poistaminen, sädehoito, kemoterapia, luuytimensiirto.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblasteista. Neuroblastooma on yleisin kuolinsyövän muoto pienissä lapsissa. Se on 14% lasten pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä epämuodostumiin. Huipputapahtuma on 2 vuotta. 90 prosentissa tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää. Nuorilla se havaitaan hyvin harvoin, aikuisilla se ei kehitty. 32%: ssa tapauksista se on lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa, 15% mediastinumissa, 5,6% lantion alueella ja 2% kaulassa. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen solmun sijaintia.

70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista havaitaan diagnoosia tehdessään lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja. Alueelliset imusolmukkeet, luuytimet ja luut kärsivät useimmiten, harvemmin maksa ja iho. Aivoissa esiintyy harvoin sekundaarisia polttimia. Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumisen tasoa transformoimalla ganglioneuromaksi. Tutkijat uskovat, että joissakin tapauksissa neuroblastooma voi olla oireeton ja johtaa itsensä regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Usein havaitaan kuitenkin nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista metastaasia. Neuroblastooman hoito suoritetaan onkologian, endokrinologian, pulmonologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijoilla (riippuen neoplasian lokalisoinnista).

Neuroblastooman syyt

Neuroblastooman mekanismi ei ole vielä selvä. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, jotka lapsen syntymän aikaan eivät olleet kypsiä hermosoluihin. Alkeisten neuroblastien läsnäolo vastasyntyneellä tai nuoremmalla lapsella ei välttämättä johda neuroblastooman muodostumiseen - tällaisten solujen pieniä alueita havaitaan usein alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Tämän jälkeen alkion neuroblastit voidaan transformoida kypsiksi kudoksiksi tai jakaa edelleen ja aiheuttaa neuroblastooman.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallisena syynä tutkijat osoittavat saatuja mutaatioita, jotka esiintyvät eri epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena, mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää näitä tekijöitä. Kasvainriskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja siirretään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Neoplasian perhemuodossa sairauden alkuvaihe on tyypillistä (esiintymishuippu laskee 8 kuukaudelle) ja samanaikaisesti tai lähes samanaikaisesti useiden polttimien muodostuminen.

Patognomoninen geneettinen vika neuroblastoomissa on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan häviäminen. N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kolmanneksesta kasvainsolujen potilaista, tällaisia ​​tapauksia pidetään ennustettavasti epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian resistenssin vuoksi kemoterapiaan. Neuroblastooman mikroskooppinen tutkimus paljasti pyöreitä pieniä soluja, joissa oli tummat täplikkäät ytimet. Ominaisuuksia ovat kalkkeutumisen ja verenvuodon polttaminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastoman luokitus

Neuroblastooman luokituksia on useita, neoplasman koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

  • Vaihe I - yksittäinen solmu, jonka koko on enintään 5 cm, lymfogeeniset ja hematogeeniset metastaasit puuttuvat.
  • Vaihe II - yksittäinen kasvain määritetään kooltaan 5 - 10 cm, imusolmukkeiden ja kaukoelimien vaurioiden merkkejä puuttuu.
  • Vaihe III - tuumori, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana ollessa, mutta ilman vahinkoa kaukaisille elimille tai kasvaimelle, jonka läpimitta on suurempi kuin 10 cm, ilman vahinkoa imusolmukkeille ja etäisille elimille.
  • Vaihe IVA - määritetään minkä tahansa koon kasvaimet kaukaisilla metastaaseilla. Imusolmukkeiden osallistumisen arvioimiseksi ei ole mahdollista.
  • Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisesti kasvavia kasvaimia. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä ei voida määrittää.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tunnusomaista huomattava valikoima ilmenemismuotoja, mikä selittyy tuumorin eri sijainnilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäpesäkkeiden heikentyneellä toiminnalla, joita metastaasit vaikuttavat. Alkuvaiheissa neuroblastooman kliininen kuva ei ole spesifinen. 30-35%: lla potilaista esiintyy paikallista kipua, 25-30%: ssa kehon lämpötila on lisääntynyt. 20% potilaista menettää painonsa tai jäävät ikärajan alle painonnousulla.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla vatsaontelon palppauksella määritetyt solmut. Tämän jälkeen neuroblastooma voi levitä selkärangan aukkojen läpi ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee hiljaisella alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toiminnan häiriöillä. Neuroblastooman lokalisoinnin myötä mediastiinivyöhykkeellä havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, dysfagiaa ja toistuvaa palautumista. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Uppoasennuksen ja virtsaamisen häiriöt ovat lantion alueen kasvaimen sijainnissa. Kun neuroblastooma on kaulassa, tuskallinen kasvain tulee yleensä taudin ensimmäiseksi merkiksi. Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoftalmos, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, heikentynyt hikoilu, kasvojen ja sidekalvon ihon punoitus vaikutusalueella.

Kaukojen metastaasien kliiniset ilmentymät neuroblastoomissa ovat myös hyvin erilaisia. Kun lymfogeeninen leviäminen paljasti imusolmukkeiden kasvua. Luurangon tappion, luiden kipu. Neuroblastooman metastaasilla maksassa havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Luuydinvaikutuksen yhteydessä havaitaan anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa, joka ilmenee letargialla, heikkoudella, lisääntyneellä verenvuodolla, taipumuksella infektioihin ja muihin akuutin leukemiaa muistuttaviin oireisiin. Kun iho on hävinnyt, potilaat, joilla on neuroblastooma, muodostuvat sinertävistä, sinertävistä tai punertavista tiheistä solmuista.

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtuvat katekoliamiinien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien lisääntyneistä tasoista. Potilailla, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, esiintyy kohtauksia, mukaan lukien ihon punastuminen, hyperhidroosi, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kouristukset vähenevät ja ne häviävät vähitellen.

Neuroblastooman diagnoosi

Diagnoosi paljastaa laboratoriokokeiden ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Luettelossa neuroblastooman diagnosoinnissa käytetyistä laboratoriomenetelmistä kuuluu katekoliamiinien määrän määrittäminen virtsassa, ferriitin ja membraaniin sitoutuneiden glykolipidien määrä veressä. Lisäksi tutkimuksessa potilaille määrätään testi neuronispesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvua voidaan havaita myös Ewingin lymfoomassa ja sarkoomassa, mutta sillä on tietty prognostinen arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä edullisempi sairaus.

Neuroblastooman sijainnista riippuen instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi sisältää CT-skannauksen, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän röntgenkuvauksen ja CT-skannauksen, kaulan pehmytkudosten MRI ja muut diagnostiset menettelyt. Jos epäilet, että neuroblastooma on kaukana, radioisotoopin luurankon scintigrafia, maksan ultraääni, trefiinibiopsia tai luuytimen aspiraatiopääsy, ihosolmujen biopsia ja muut tutkimukset on määrätty.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoito voidaan suorittaa käyttämällä kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä. Hoidon taktiikka määritetään taudin vaiheen perusteella. Vaiheessa I ja II vaiheen neuroblastoomissa suoritetaan kirurgisia interventioita, toisinaan taustalla ennen operatiivista kemoterapiaa käyttäen doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä. Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia on välttämätön osa hoitoa. Kemoterapian lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvainten regressio myöhemmälle radikaaliselle leikkaukselle.

Joissakin tapauksissa yhdessä kemoterapian kanssa käytetään neuroblastoomien säteilykäsittelyä, mutta tämä menetelmä on nyt yhä harvemmin sisällytetty hoito-ohjelmaan, koska pienen lapsen pitkäaikainen komplikaatio kehittyy suuresti. Päätös radioterapian tarpeesta neuroblastoomissa otetaan erikseen. Kun selkärangan säteilytyksessä otetaan huomioon selkäydin sietokyvyn ikä, käytä tarvittaessa suojavarusteita. Kehon ylempien osien säteilytyksen aikana suojaa olkapään nivelet samalla säteilyttämällä lantio-lonkkanivelet ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat. Neuroblastooman vaiheessa IV määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuytimensiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Ennuste neuroblastoomalle

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ja seerumin ferritiinitason perusteella. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat erottavat kolme potilaiden ryhmää, joilla on neuroblastooma: suotuisan ennusteen (kaksivuotinen eloonjääminen on yli 80%), välitutkimuksella (kaksivuotinen eloonjääminen on 20-80%) ja huono ennuste (kaksivuotinen eloonjääminen on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavana tärkeimpänä ennustemerkkinä asiantuntijat osoittavat neoplasian lokalisoinnin. Epäsuotuisimmat tulokset havaitaan neuroblastoomissa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten mediastinumissa. Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa, että talteenotto on todennäköistä.

Vaiheen I neuroblastoomaa sairastavien potilaiden keskimääräinen viiden vuoden elinaika on noin 90%, vaihe II 70-80%, vaihe III on 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iän mukaan. Alle 1-vuotiaiden lasten ryhmässä, joilla on neuroblastoomivaihe IV, 60 vuotta voidaan elää 60%: lla potilaista, 1–2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Jos perheessä esiintyy neuroblastoomaa, suositellaan geneettistä neuvontaa.

Neuroblastooman oireet ja vaiheet lapsilla, taudin syyt, ennuste

Syöpäsairaudet ovat vaarallisia ja vakavia. Ne vaikuttavat potilaisiin iästä, taloudellisesta asemasta ja sosiaalisesta asemasta riippumatta. Yksi kasvainista on neuroblastooma. Mikä tämä on? Miksi patologia voi kehittyä lapsilla? Mitkä oireet viittaavat taudin kehittymiseen? Mitkä ovat kasvain lokalisoinnin piirteet? Miten neuroblastooma hoidetaan nykymaailmassa? Mikä on elpymisen ennuste? Vastaukset näihin kysymyksiin löytyvät artikkelistamme.

Mikä on neuroblastooma?

Kasvainmuodostus pahanlaatuiseen luonteeseen, joka kuuluu sympaattiseen hermostoon - tämä on neuroblastooma. Se diagnosoidaan useammin lapsuudessa, ja useimmissa tapauksissa puhumme alle kolmivuotiaiden lasten synnynnäisestä patologiasta.

Tällä hetkellä tätä patologiaa pidetään yhtenä eniten arvaamattomasta kaikista kasvaimista. Neuroblastooma voi kehittää yhden kolmesta pääskenaariosta. Samalla on mahdollisesti ongelmallista määrittää etukäteen, mitkä niistä toteutetaan käytännössä tietyssä tapauksessa.

Tuumorin "käyttäytymisen" tärkeimmät vaihtoehdot:

  • aggressiivinen kasvu, nopea kehitys, metastaasit;
  • spontaani regressio - eli tuumori yksinkertaisesti katoaa itsestään ilman hoitoa (tämä skenaario toteutuu vauvoilla vuoteen asti);
  • rappeutuneiden solujen itsenäinen kypsyminen, mikä johtaa pahanlaatuisen muodostumisen siirtymiseen hyvänlaatuiseksi, joka tunnetaan nimellä ganglioneuroma.

Lasten patologian syyt

Lapsilla kehittyy patologinen kasvain, koska osa elimistön hermosoluista ei "kypsyy" synnytysjakson aikana, uudestisyntynyt ja tulossa neuroblastooman alkupaikaksi. Lapsen sairauden syytä ei ole todettu.

Neuroblastooman kehittymisriski on huomattavasti suurempi lapsilla, joiden perheillä on diagnosoitu tällaisia ​​sairauksia. Tämä on ainoa tekijä, jonka suhde tutkijan todennäköisyyteen tuumorin kehitykseen on todistettu. Jos läheisellä sukulaisella on tällainen koulutus, riski, että lapsi voi altistua sille, ei ole enempää kuin 2%.

Nykyaikaiset tutkijat epäilevät, että karsinogeenisten tekijöiden vaikutus - esimerkiksi raskaana olevan äidin tupakointi lapsen raskauden aikana - voi aiheuttaa neuroblastooman kehittymisen. Tätä asiaa koskevia virallisia tutkimuksia sekä kohtuullisia todisteita tästä teoriasta ei ole vielä esitetty. Tästä syystä ei ole olemassa tehokkaita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka vähentäisivät riskejä tai estäisivät ihmisen synnytystä edeltäneitä tauteja.

Mitä elimiä voidaan lokalisoida?

Jos opetus on kehittynyt lisämunuaisissa tai rinnassa, se tulee olemaan sympathoblastoman asia. Tämäntyyppinen patologia voi aiheuttaa paralyysiä, jos lisämunuaiset lisääntyvät huomattavasti. Kasvain retroperitoneaalisessa tilassa kutsutaan neurofibrosarkoomaksi. Sen vaara - metastaaseissa, jotka levittivät usein imusolmukkeiden ja luukudosten solmut.

Jos tärkeimmät oireet ovat heikkeneminen tai täydellinen näköhäviö, diagnosoidaan retinoblastooma - tyyppi kasvain, joka vaikuttaa verkkokalvoon. Se voi metastasoitua aivoihin. Vaarallisimmat asiantuntijat kutsuvat mellloblastomaa. Tämä on kaikkein aggressiivisin neuroblastooman muoto, joka on lokalisoitu pikkuaivaan, metastasoituu nopeasti ja joka kykenee aiheuttamaan tappavan tuloksen - usein muodostuminen on käyttökelvoton.

Neuroblastooman vaiheet, muodot ja oireet lapsilla

Patologinen prosessi kulkee sen kehityksen eri vaiheissa. Jokaiselle niistä on ominaista erottamiskyky, kehon yleisyysaste, sen tappion vakavuus. Hoitoennuste ja selviytymismahdollisuudet pienelle potilaalle riippuvat suoraan neuroblastooman etenemisen vaiheesta ja nopeudesta.

Neoplasman sijainti, sen kehitysvaihe, metastaasien läsnäolo tai puuttuminen sekä potilaan ikä - näiden tekijöiden monimutkainen vaikutus vaikuttaa neuroblastooman kehittymistä osoittaviin tunnusmerkkeihin. Yleisimpiä taudin oireita tuumorin sijainnista riippuen löytyy artikkelin valokuvasta ja alla olevasta taulukosta.

Hoidon piirteet

Koko vuosisadan ajan monien eri alojen tutkijat, myös lääkärit, ovat työskennelleet neuroblastooman hoidon ongelmassa. Optimaalista hoitostrategiaa ei kuitenkaan ole vielä kehitetty, mikä takaa positiiviset positiiviset tulokset. Nykyään lasten ja aikuisten väestön neuroblastooma katsotaan tuskin ennustettavaksi kasvainmuodostukseksi, joten hoitotaktiikka riippuu pitkälti kasvainmuodostuksen vasteesta sovellettuihin menetelmiin.

Lääkehoito

Neuroblastooman hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden valintaa voidaan hoitaa vain pätevä erikoislääkäri minkä tahansa ikäisillä potilailla diagnoosin tekemisen jälkeen. Itsenäisesti diagnosoida sairaus, erityisesti käyttää mitään huumeita ei. Kaikki tällaisten patologisten muutosten osoittamat lääkkeet ovat voimakkaita ja, jos niitä käytetään väärin, ne voivat aiheuttaa vakavaa haittaa potilaan terveydelle. Tässä patologiassa usein käytetyt työkalut ovat seuraavat:

  1. Vinkristiini. Injektioneste. Voidaan käyttää lasten sairauksien hoidossa edellyttäen, että lääkäri valitsee annoksen erikseen.
  2. Nidran. Jauhe injektioliuoksen valmistamiseksi. Lapsi voidaan osoittaa varoen. Ei yhteensopiva muiden lääkkeiden kanssa.
  3. Holoxan. Jauhe injektioliuoksen valmistamiseksi. Se on tarkoitettu neuroblastooman hoitoon jopa pienimmillä potilailla.
  4. Cytoxan. Lyofilisoitu jauhe. Käytetään injektionesteen valmistuksessa. Suositellaan käytettäväksi lasten hoidossa. Vasta-aiheet ovat vakavia myelosuppression muotoja ja yksilön suvaitsemattomuutta lääkkeen komponentteihin.
  5. Temodal. Gelatiinikapselit. Ei suositella raskaana oleville, imettäville ja pienille lapsille.

Kirurginen toimenpide

Kirurgia tuumorin poistamiseksi on edelleen yleisin ja tehokkain neuroblastooman hoitomenetelmä, erityisesti alkuvaiheessa. Kasvaimen ensisijaisessa muodossa on joskus mahdollista poistaa se kokonaan. Metastaattiset tai paikallisesti edistyneet kasvainmuodostukset on joissakin tapauksissa myös poistettava kirurgisesti.

Säteily ja kemoterapia

Sädehoitotekniikan käyttöä pidetään tehokkaana erityisesti kasvainmuodostuksen lopettamisen ja uudelleensyntyneiden solujen potilaan vapauttamisen kannalta. Yleensä käytetään neuroblastooman vaiheessa III tai IV.

Tällainen altistuminen liittyy kuitenkin suuriin todennäköisiin negatiivisten seurausten ja vakavien komplikaatioiden syntymiseen, joten sitä käytetään erittäin varovaisesti lasten hoidossa, ja vain, jos koulutus osoittaa käytettyjä lääkkeitä vastaan, on erittäin metastaattinen, käyttökelvoton, kestävä kemoterapeuttisille lääkkeille.

Sädehoidon menettely

Sädehoitoa on kaksi:

  • sisäinen - radioaktiivista ainetta injektoidaan itse kasvaimeen tai sen välittömässä läheisyydessä sijaitseviin kudoksiin katetrin, putken, erityisten neulojen kautta;
  • ulkoinen - tuumorin vaikutusalue on säteilytetty, kun taas lääkäri käyttää gamma-veistä tai lineaarista kiihdytintä.

Kemoterapeuttisten lääkkeiden hoitomenetelmien käyttö on useimmissa tapauksissa osoitettu neuroblastoomalla 3 tai uudemmalla - 4 vaihetta. Hoidon ydin, jos sitä kuvataan hyvin lyhyesti, on sellaisten myrkyllisten aineiden käyttöönotto, jotka ovat tuhoavia tuumorisoluille.

Nykyaikaisessa lääketieteessä sitä käytetään aktiivisesti perinteisenä monokemoterapiana ja intensiivisempänä polykemoterapiana. Joissakin taudin muodoissa kemoterapeuttinen vaikutus suorittaa valmisteluvaiheen tehtävän ennen toimintaa - tällainen integroitu lähestymistapa antaa usein hyviä tuloksia.

Kemoterapeuttiset lääkkeet viedään verenkiertojärjestelmään jollakin seuraavista tavoista:

  • lihaksensisäinen injektio;
  • laskimonsisäinen antaminen;
  • suun kautta.

Luuydinsiirto

Kuten lääkäri on määrännyt, potilas saattaa altistua suuriannoksisen kemoterapian ja sädehoidon yhteisvaikutuksille. Tätä hoitostrategiaa pidetään aggressiivisena eikä sillä ole haitallista vaikutusta paitsi kasvainsoluille myös luuytimelle. Radioaktiiviset ja kemialliset aineet tuhoavat solujen hematopoieettiset rungot, joten luuydinsiirto on esitetty osana tällaista terapeuttista strategiaa.

Transplantaation solut otetaan luovuttajalta tai potilaalta itse ennen hoidon aloittamista (sitten ne pakastetaan). Joidenkin tutkimusten mukaan tällaisten taktiikoiden käyttö voi parantaa merkittävästi potilaan eloonjäämistä.

fysioterapia

Lääkäri valitsee fysioterapeuttiset menetelmät erikseen. Yleisimmät ja usein käytetyt ovat:

  • myostimulaatio;
  • mekaaniset vaikutukset, jotka ovat luonteeltaan erilaisia;
  • lämpösäteily;
  • kylmähoito;
  • matalataajuinen laserhoito;
  • tavallinen laserhoito.

Terapeuttiset monoklonaaliset vasta-aineet

Toinen terapeuttinen menetelmä, joka tulisi mainita, on monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö. Tätä progressiivista menetelmää käytettiin käytännössä suhteellisen hiljattain, mutta monet tutkijat huomauttavat, että se osoittaa hyviä tuloksia monimutkaisen käsittelyn puitteissa käyttäen muita menetelmiä. Tämän hoitomenetelmän ydin on seuraava:

  • vasta-aineita tuotetaan yhdestä solutyypistä (prosessi tapahtuu laboratoriossa);
  • vasta-aineet voivat "kietoutua" kasvaimeen, kun taas niiden vaikutus aiheuttaa pahanlaatuisten solujen kuoleman, mikä estää niiden kasvun;
  • hyväksyttävä käyttö itsenäisenä hoitomenetelmänä.

Neuroblastoomaa sairastavien lasten selviytyminen eri vaiheissa

Nuorten potilaiden eloonjääminen riippuu siitä, missä iässä ja missä vaiheessa neoplasma todettiin. Tärkeitä ovat myös neuroblastooman rakenteen morfologiset piirteet ja ferritiinin pitoisuus potilaan veressä. Lääkärin suotuisin ennuste annetaan alle vuoden ikäisille lapsille.

Jos tarkastelemme tilastoja eloonjäämisestä taudin diagnosoinnissa eri vaiheissa, kuva on seuraava:

  • Parhaat mahdollisuudet ovat potilaat, joiden hoito aloitettiin ensimmäisessä vaiheessa - yli 90% potilaista selviää.
  • Toisen vaiheen indikaattorit alle - 70-80%.
  • Kolmanneksi eloonjääneiden potilaiden lukumäärän mukaan vaihe 4 - 75%. Tämä johtuu siitä, että tuumori taantuu usein itsestään.

Jos neuroblastooma on kehittynyt kolmanteen vaiheeseen, niin kvalitatiivisella ja oikea-aikaisella hoidolla 40–70% potilaista selviää. Pessimistisin ennuste annetaan yli vuoden ikäisille potilaille, joilla on diagnosoitu taudin viimeinen neljäs vaihe - tilastojen mukaan vain yksi viidestä potilaasta selviää.