Lisämunuaisen neuroblastooma lapsessa

Synnynnäisiä onkologisia sairauksia ovat tällainen kasvain, kuten lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla. Kasvaimessa on aggressiivinen virtauskuvio, mutta jotkut neuroblastoomien tyypit voivat hävitä yksinään tai muuttua hyvänlaatuiseksi muodostukseksi. Tällainen kasvain voi vaikuttaa melkein mihin tahansa kehon osaan, mutta usein tapahtuu munuaiskudoksissa.

Neuroblastoma, mikä se on?

Ainutlaatuinen pahanlaatuisuus, joka ei ole samanlainen onkologiassa. Tämä on ainoa tuumorin tyyppi, jolla on mahdollisuus regressioon eli katoamiseen ilman terapeuttisia toimenpiteitä.

Syövän tyyppi, joka usein koskee alle 15-vuotiaita lapsia, mutta sairaus diagnosoidaan pääasiassa enintään 2 vuotta. Myös tämä kasvain voi kääntyä pahanlaatuisesta muodostumisesta hyvänlaatuiseksi (spontaaniksi solujen kypsymiseksi). Mutta tälle patologialle on toinen puoli: tämäntyyppinen syöpä voi muuttua aggressiiviseksi ja leviää nopeasti, vaikka toimenpiteisiin ryhdyttiin sen hoitamiseksi. Oikean lisämunuaisen neuroblastooma tai vasen, ulottuu (metastasoituu) hematogeenisesti, tunkeutuu ihoon. Tämän taudin kulun myötä lapsen iholle ilmestyy tyypillisiä punertavia kohtia.

Miksi tauti kehittyy?

Lisämunuaisen neuroblastooman muodostumisen syitä ja syitä lapsenkengissä ei ole vielä selvitetty. Suurimmalla osalla kiinteistä tapauksista kasvain esiintyy ilman ilmeisiä syitä. Mutta tutkijat korostavat joitakin tekijöitä:

Lisämunuaisen neuroblastooman syy on geneettinen tekijä.

  • perintötekijöitä;
  • hermosolujen viallinen muodostuminen;
  • geneettiset mutaatiot.

Taudin syntymisen edellytykset liittyvät geneettisiin muutoksiin, ulkoisiin ja psykogeenisiin vaikutuksiin. Terveessä kehossa epämuodostuneet hermosolut pysyvät elinaikana kolmen ensimmäisen kuukauden ajan, minkä jälkeen ne kypsyvät. Jos näin ei tapahdu, muodostuu sairaus, kuten neuroblastooma. Tärkein sairauden kehittymisen mekanismi on epätäydellinen menettely neuronien kypsymiseksi.

Lisämunuaisen neuroblastooman kehitysaste lapsilla

Kuten kaikilla muilla syövillä, kasvaimella on 4 kehitysvaihetta. Jokaisen vaiheen ominaisuudet on esitetty taulukossa:

Mikä on vaarallinen lisämunuaisen neuroblastooma

Pahanlaatuiset kasvaimet ovat pääasiassa aikuisille, mutta lapsilla lisämunuaisen neuroblastooma on yleisempää.

Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu hermokudoksesta. Se on pyöreä koulutus, jossa on selkeät rajat.

Neuroblastoma pystyy metastasoitumaan alueellisiin imusolmukkeisiin, vaikuttamaan viereisiin elimiin sekä ihoon. Sen sijainti on ominaista oikealle lisämunuaiselle tai vasemmalle. Käytännössä ei vaurioita molemmille lisämunuaisille.

Se esiintyy alkion kehitysvaiheessa. Kehityksen aikana hermosolut alkavat kypsyä. Itse kasvain koostuu epäkypsistä hermosoluista. Kun solut eivät kypsy loppuun asti, ne eivät lopeta jakautumista ja lisääntymistä. Niinpä kasvain muodostuu.

Neuroblastooman ominaispiirre on nopea ja aggressiivinen kasvu. Yleensä lapsilla se näkyy viiden vuoden iässä. Alkuvaiheissa on hyvin vaikea tunnistaa sitä vain erityistutkimusten avulla.

Kasvainten kasvu on melko nopeaa ja pian se tulee melko suurelle alueelle vauvan kehossa.

Neuroblastooma vauvoilla

Lapsilla, joilla on tämä diagnoosi, sairaus etenee ilman oireita. Se on vahingossa, lääkäri tutki tai röntgenkuvauksen ja ultraäänen aikana. Nopean kasvun vuoksi kasvain pääsee lyhyessä ajassa selkäytimeen.

Lapsen kohdussa neoplasma diagnosoidaan harvoin. Kuitenkin ultraäänen aikana se voidaan myös korjata. Tämä tapahtuu pääasiassa toisen kolmanneksen lopussa.

Yksipuolinen neuroblastooma diagnosoidaan usein sikiössä. Taudin myöhempi kulku diagnoosin jälkeen on mahdotonta ennustaa. On mahdollista, että kasvaimen kasvu hidastuu, mutta myös sitä, että kasvain voi aktiivisesti kasvaa ja metastasoitua, ei pidä sulkea pois.

syistä

Tällä hetkellä adrenaalisen neuroblastooman esiintymisen tarkat syyt eivät ole selviä. Useimmissa tapauksissa kasvain esiintyy ilman syytä. Harvemmin havaittiin, että perinnöllisyys on tärkeä. Perinnöllisessä muodossa kasvaimen havaitaan jopa vuoden ajan.
Se kehittyy hermosolujen epätäydellisen kypsymisen seurauksena. Epäkypsät solut lisääntyvät ja muodostavat pian kasvain. Kun neuroblastooma ilmenee ennen vuotta, todennäköisyys on suuri, että se muuttuu hyvänlaatuiseksi ja häviää pian.

Kliininen kuva

Taudin alkuvaiheessa lapsella ei ole oireita. Lapsuudessa sairauksien ja muiden myrkytysoireiden esiintyminen liittyy virussairauksiin.

Koska kasvain on paikallistettu lisämunuaiselle, metastaasien läsnä ollessa ihon sinertävät kohdat ovat ominaista.

Myös tämän taudin oireet ovat:

  • lievittävä väsymys;
  • lämpötila;
  • turvonnut imusolmukkeet;
  • vatsakipu, heikentynyt uloste;
  • pahoinvointi, laihtuminen, ruokahaluttomuus;
  • luukipu.

On syytä kiinnittää huomiota lasten lisääntyneeseen hikoiluun ilman selvää syytä. Neuroblastooman läsnä ollessa tämä ei ole viimeinen oire, koska sen kehittyminen tuottaa suuren määrän adrenaliinia.

Suurella kasvaimen koolla se puristaa lähimmät elimet. Usein vaikutuksen alaisena saa ruoansulatuskanavan. Jos metastaasit ovat saavuttaneet aivot, lapsen immuniteetti vähenee, se heikkenee ja hidastuu.

Pienet haavat aiheuttavat verenvuotoa, joka pysähtyy vaikeuksissa.

Taudin vaihe

Neuroblastooma sekä mahdolliset onkologiset sairaudet on jaettu vaiheisiin hoitomenetelmien määrittämiseksi.

Vaihe 1: yksittäinen kasvain, halkaisija on enintään 5 cm, mutta samaan aikaan ei vaikuta imunestejärjestelmään eikä metastaaseja havaita. Tässä vaiheessa on mahdollista suorittaa operaatio.

Vaihe 2A: pahanlaatuinen kasvain, vain osa tuumorista on toiminnassa. Metastaaseja ei ole, eikä kauko-imusolmukkeiden vaurioitumisen merkkejä ole.

Vaihe 2B: pahanlaatuinen kasvain, mutta metastaasien esiintyminen ja lähimpien imusolmukkeiden vaurioituminen.

Vaihe 3: kahdenvälinen pahanlaatuinen kasvain, halkaisija 5 - 10 cm Lähimmät imusolmukkeet kärsivät siitä sekä metastaaseista kaukaisissa elimissä.

Vaihe 4: kasvain kasvaa, useimmat elimet ja imusolmukkeet vaikuttavat juuri luuytimeen asti.

Vaihe 4A: kasvain on korkeintaan 10 cm, mutta ei aina ole mahdollista havaita metastaaseja.

Vaihe 4B: Tätä vaihetta leimaa suuri määrä kasvaimia, ja on mahdotonta määrittää imusolmukkeiden metastaasien ja leesioiden esiintymistä.

Taudin diagnosointi

Jos epäilet tämän diagnoosin lapsella, ota yhteys asiantuntijaan. Aluksi suunnitellaan yksinkertainen tutkimus - se on virtsan luovutus tuumorimarkkereille ja verikoe.

Jos analyysit vahvistavat tuumorin mahdollisen läsnäolon, suoritetaan lisätutkimuksia tuumorin metastaasien koon, lokalisoinnin ja jakautumisen määrittämiseksi.

Lisätutkimusten joukossa:

  • Radiografia.
  • MRI ja CT.
  • USA.
  • PET.
  • Kasvokudoksen biopsia.

hoito

Taudin hoito on jaettu kolmeen tyyppiin: kirurginen hoito, kemoterapia ja sädehoito. Ensimmäisen ja 2A-vaiheen kasvainten kohdalla lapsi altistetaan vain kirurgiselle hoidolle.

Vaiheessa 2B leikkauksen jälkeen määrätään kemoterapiasta.
On tärkeää tietää, että vaihe 4S kulkee monissa tapauksissa yksin. Lisämunuaisen poistaminen on hyvin harvinaista.

Kolmannen vaiheen kasvaimet alkuvaiheessa eivät ole käytettävissä. Siksi kemoterapiaa määrätään ensin. Valmistunut kurssi vähentää kasvaimen kokoa, ja sitten voit suorittaa operaation.

Neljännen vaiheen kasvaimet eivät ole käytännössä hoidettavissa. Kun ne ovat läsnä, etäiset imusolmukkeet vaikuttavat ja kaikissa elimissä on suuri määrä metastaaseja. Siksi useimmiten lapset, joilla on neljännen asteen neuroblastooma, eivät selviydy.

Taudin ennustaminen

Tauti voi jättää jälkeensä useita komplikaatioita, useammin se on pareseesi, aivopaine ja halvaus.

Taudin ennuste riippuu lapsen iästä ja kasvaimen luonteesta. Enintään 1 vuosi lapsilla eloonjäämisaste on 60%, koska tuossa iässä kasvain voi kulkea itsestään. Relapsi tapahtuu harvoin. Mitä vanhempi lapsi on, sitä vähemmän todennäköistä on selviytyä. Tämä johtuu prosessin nopeasta kehityksestä.

Taudin ehkäisyä ei ole olemassa. Joskus on mahdollista tunnistaa kohdussa oleva neuroblastooma, joka mahdollistaa syntymässä ajatella lisää hoitotaktiikkaa.

Kun taudin oireita esiintyy, sinun ei pidä siirtää lääkärin käyntiä. Sairaus kehittyy melko nopeasti ja voi johtaa lapsen kuolemaan. Älä myöskään yritä hakea hoitoa kotona, koska tässä tapauksessa lapsen tarvitsee erityistä apua ja asiantuntevasti määrättyä hoitoa.

Neuroblastooma lapsilla

Onkologiset sairaudet, mukaan lukien neuroblastooma, ovat vakavimpia. Tällaiset patologiat ovat erityisen tärkeitä lasten käytännössä.

Mikä se on?

Neuroblastooma on yksi kasvaimista. Onkologisten patologioiden luokituksen mukaan tämä tauti on pahanlaatuinen. Tämä viittaa siihen, että taudin kulku on hyvin vaarallista. Useimmiten nämä pahanlaatuiset kasvaimet kirjataan vastasyntyneille ja alle 3-vuotiaille lapsille.

Neuroblastooman kulku on varsin aggressiivinen. Ennakoi taudin tulos ja ennuste on mahdotonta. Neuroblastoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka liittyvät alkion kasvaimiin. Ne vaikuttavat sympaattiseen hermostoon. Neuroblastooman kasvu on yleensä nopeaa.

Lääkärit kuitenkin huomaavat yhden yllättävän omaisuuden - kyvyn regressoida. Tilastojen mukaan retroperitoneaalinen neuroblastooma esiintyy useimmiten. Se tapahtuu keskimäärin 85 prosentissa tapauksista. Kasvainintensiivisen kasvun takia sympaattisen hermostojärjestelmän ganglioiden tappio on harvinaisempi. Lisämunuaisen neuroblastooma esiintyy 15-18%: ssa tapauksista.

Yleisväestön esiintyvyys on suhteellisen alhainen. Vain yksi syntynyt vauva sadasta tuhannesta saa neuroblastooman. Pahanlaatuisen kasvaimen spontaani siirtyminen hyvänlaatuiseen kasvaimeen on myös tämän sairauden toinen mysteeri.

Ajan kuluessa sairaus voi muuttua lievempään muotoon - ganglioneuroma - ajan myötä myös alun perin epäedulliseen ennusteeseen.

Useimmat tapaukset ovat valitettavasti melko nopeasti ja epäsuotuisasti. Kasvaimelle on tunnusomaista suuri määrä metastaaseja, joita esiintyy useissa sisäelimissä. Tällöin taudin ennuste heikkenee merkittävästi. Metastaattisten solujen eliminoimiseksi käytetään erilaisia ​​intensiivisen hoidon muotoja.

syistä

Tutkijat eivät päässeet yksimielisyyteen siitä, mikä aiheuttaa neuroblastooma lapsilla. Tällä hetkellä on olemassa useita tieteellisiä teorioita, jotka antavat perustan malignaalisten kasvainten esiintymisen mekanismille ja syille vauvoilla. Siten perinnöllisen hypoteesin mukaan perheissä, joissa esiintyy neuroblastooman tapauksia, vauvojen syntymisriski, jossa tämä tauti kehittyy, kasvaa merkittävästi. Tämän todennäköisyys on kuitenkin melko alhainen. Se ei ylitä 2-3%.

Jotkut asiantuntijat sanovat, että kohdunsisäiset infektiot voivat vaikuttaa erilaisten geneettisten poikkeavuuksien syntymiseen. Ne aiheuttavat geeneissä mutaatioita, jotka johtavat pääominaisuuksien koodauksen rikkomiseen. Altistuminen mutageenisille ja karsinogeenisille ympäristötekijöille lisää vain mahdollisuutta saada lapselle neuroblastooma. Tyypillisesti tämä ehto liittyy adrenalisolujen heikentyneeseen jakautumiseen ja lisääntymiseen intrauteriinisen kasvun aikana. "Epäkypsä" soluelementit eivät yksinkertaisesti kykene suorittamaan toimintojaan, mikä aiheuttaa selviä häiriöitä ja poikkeavuuksia lisämunuaisen ja munuaisen työssä.

Eurooppalaiset tutkijat uskovat, että vauvojen neuroblastooman syy voi olla alkion aikana tapahtunut geenin hajoaminen. Syntymishetkellä yhdistyvät kaksi geneettistä laitetta - äiti ja isä. Jos tällä hetkellä esiintyy mutageenisia tekijöitä, mutaatit näkyvät äskettäin muodostetussa tyttärisolussa. Viime kädessä tämä prosessi johtaa solujen erilaistumisen häiriöihin ja neuroblastooman kehittymiseen.

Mutageeniset tai karsinogeeniset tekijät raskauden aikana vaikuttavat merkittävästi.

Niinpä tiedemiehet ovat havainneet, että äidin tupakointi tulevaa vauvaa kantamalla lisää riskiä saada vauva neuroblastoomalla.

Ympäristöystävällisillä alueilla eläminen tai voimakkain jatkuva stressi vaikuttaa kielteisesti raskaana olevan naisen kehoon. Joissakin tapauksissa se voi myös johtaa lapsen syntymiseen, jolla on neuroblastooma.

vaihe

Neuroblastooma voidaan paikallistaa monissa elimissä. Jos kasvain on kehittynyt lisämunuaisissa tai rintakehässä, puhu sitten sympathoblastomasta. Tämä sairauden muoto voi aiheuttaa vaarallisia komplikaatioita. Liiallinen lisämunuaisten lisääntyminen on halvaantunut. Jos retroperitoneaalisessa tilassa on kasvain, he puhuvat neurofibrosarkoomasta. Se aiheuttaa lukuisia metastaaseja, jotka ovat pääasiassa lymfaattisessa järjestelmässä ja luukudoksessa.

Taudin vaiheita on useita:

  • Vaihe 1 Oireita ovat ½ cm: n kokoiset kasvaimet ja taudin tässä vaiheessa ei ole lymfaattisen järjestelmän ja kauko-metastaasien vaurioita. Tämän vaiheen ennuste on suotuisa. Radikaalisessa hoidossa vauvojen eloonjäämisaste on melko korkea.
  • Vaihe 2 Se on jaettu kahteen ala-alaan - A ja B. Sille on tunnusomaista kasvain, jonka koko on ½ - 1 cm, eikä imusolmukkeita ja kaukaisia ​​metastaaseja ole. Sijoitettu leikkauksella. Vaihe 2B vaatii myös kemoterapiaa.
  • Vaihe 3 Sille on tunnusomaista se, että kasvain esiintyy enemmän tai vähemmän kuin senttimetri yhdessä muiden merkkien kanssa. Tässä vaiheessa lymfaattiset alueelliset imusolmukkeet ovat jo mukana prosessissa. Etäisiä metastaaseja ei ole. Joissakin tapauksissa tauti etenee ilman imusolmukkeiden osallistumista.
  • Vaihe 4. Sille on tunnusomaista useita polttimia tai yksi kiinteä suuri kasvain. Imusolmukkeet voivat olla mukana kasvainprosessissa. Tässä vaiheessa metastaasit näkyvät. Palautumismahdollisuus tässä tapauksessa on käytännössä poissa. Ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Taudin kulku ja eteneminen riippuvat monista taustalla olevista tekijöistä.

Taudin ennusteen vaikuttaa kasvaimen lokalisointi, sen kliininen muoto, vauvan ikä, solun histologinen proliferaatio, kasvaimen kasvuvaihe ja enemmän.

Taudin etenemisen ennakointi kussakin tapauksessa on hyvin vaikeaa. Jopa kokeneet onkologit tekevät usein virheitä, kun he puhuvat taudin ennusteesta ja muista tuloksista.

oireet

Neuroblastooman oireet eivät ehkä ole ominaista. Taudin kulku kulkee remissioiden ja relapsien aikana. Täydellisen rauhallisena aikana haitallisten oireiden vakavuus on vähäinen. Lapsi voi johtaa normaaliin elämään. Relapsin aikana vauvan tila pahenee dramaattisesti. Tällöin tarvitaan hätäkeskustelua onkologin kanssa ja mahdollista sairaalahoitoa onkologian osastossa hoitoa varten.

Neuroblastooman kliiniset oireet ovat lukuisia ja vaihtelevia. Yleensä äärimmäisen epäedullinen kurssi liittyy useiden oireiden samanaikaisuuteen. Taudin neljännessä vaiheessa, jolle on ominaista metastaasien esiintyminen, kliiniset oireet voidaan ilmaista merkittävästi ja häiritä merkittävästi lapsen käyttäytymistä.

Miten havaita lisämunuaisen neuroblastooman oireet

Lisämunuaisen neuroblastooma - pahanlaatuinen kasvain, joka kuvattiin ja tutkittiin ensin lääketieteellisessä käytännössä vuonna 1865. Tällä hetkellä tällaista syöpää esiintyy pääasiassa lapsista, jotka ovat syntyneet syntymästä 15 vuoteen.

Sisältö

Mikä on lisämunuaisen neuroblastooma

Lisämunuaisen neuroblastooman keski-ikä on 2-3 vuotta, ja se kattaa 14% kaikista lasten onkologisista sairauksista. Vaara - yleisen tilan nopean heikkenemisen seurauksena aggressiiviset vaikutukset kehoon aiheuttavat verisuonijärjestelmässä metastaasien muodostumista, jotka vahingoittavat imusolmukkeita, sisäelimiä, luuydintä.

Jokainen kolmas syöpä lapsessa on lisämunuaisen neuroblastooma. Useimmiten he sairastavat tyttöjä. 75% tapauksista, joissa tällainen syöpä on havaittu, esiintyy alle 5-vuotiailla lapsilla.

Asiantuntijat voivat jo paljastaa kasvain lisämunuaisen raskauden toisen ja kolmannen kolmanneksen seulonnan seurauksena. Sairaus ilmenee aktiivisesti varhaisessa iässä patologisilla tiloilla ei-täysin kypsyneissä hermosoluissa, jotka mutatoivat ja sitten jaetaan tuumorimaisiin muodostelmiin.

Tapauksia, joissa lisämunuaisen neuroblastooma häviää itsestään, esiintyy harvoin lääketieteellisessä käytännössä. Sairaus kehittyy nopeasti, aggressiivisesti, ja sillä on suuri alue retroperitoneaalisessa tilassa.

sairastuvuus

Se löytyy pääasiassa toisesta ja kolmannesta vaiheesta lapsen kattavalla tutkimuksella. Vastasyntyneillä sairaus on lähes oireeton.

Lääkärit havaitsevat tuumorin sattumalta ultraäänellä, röntgenkuvauksella, jossa on täysin erilaiset patologiat. Kasvu kasvaa nopeasti, mikä vaikuttaa selkäytimeen lyhyessä ajassa.

Sikiön neuroblastooma kehittyy harvoin. Asiantuntija voi määrittää sen ultraäänitutkimuksen aikana toisella ja kolmannella kolmanneksella.

Varhaisin havaitseminen on päivätty 26. raskausviikolla. Lapsessa, joka ei ole vielä syntynyt, kasvainkaltainen muodostuminen on keskittynyt toiselle puolelle, joten lääkärit eivät voi ennustaa synnytykseen asti. Tuumori voi edetä koon mukaan ja saattaa myös hävitä kokonaan ilman lääkärin hoitoa.

syitä

Pääsyy adrenaalisen neuroblastooman syntymiselle on geneettinen mutaatio soluista, jotka laajentuvat hallitsemattomasti ja tunkeutuvat elintärkeisiin elimiin. Yksi riskitekijöistä on altistuminen syöpää aiheuttaville tekijöille.

Tuumori kasvaa neuroblasteissa - se on epämuodostunut kuitujen päähän sikiön sikiön kehityksen aikana. Seuraavaksi neuroblastit muunnetaan hermokuituiksi, jotka muodostavat lisämunuaisia.

Neuroblastin kypsyminen tai niiden spontaani resorptio tapahtuu suhteessa vastasyntyneen kasvuun. Jotkut neuroblastit mutatoivat, mikä johtaa pahanlaatuisen kasvain esiintymiseen.

Aiheen mukaan

Miten tunnistetaan ja parannetaan follikulaarista neoplasiaa

  • Alena Kostrova
  • Julkaistu 18. joulukuuta 2018

Useimmat tutkijat viittaavat siihen, että solujen modifiointi onkologisten neuroblastien tuotannolla tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa ja joko etenee kasvaimen muodostamiseksi tai häviää yksin.

Yksi tärkeimmistä riskitekijöistä on perinnöllinen taipumus. Jos lähisukulaisperheessä lapsena oli syöpä, taudin "siirron" todennäköisyys on suuri.

Lisämunuaisen neuroblastoomaa sairastavien lasten koulutuksen etiologiaa ei ole vielä tunnistettu. Lääkärit eivät voi tehdä mitään johtopäätöksiä sikiön syistä taudin alkuvaiheessa.

Useimmiten koulutus näkyy ilman näkyvää syytä, harvinaisissa tapauksissa perinnöllinen suhde muuttuu taudin tekijäksi. Syöpädetektio lapsilla on ensimmäisessä elinvuodessa.

Patologinen prosessi alkaa alkion solujen puutteellisesta kypsymisestä niiden mutaation seurauksena. Huolimatta peruuttamattomien prosessien kehittymisestä hermokuidut jatkavat jakautumistaan, muodostaen pahanlaatuisen muodostumisen lisämunuaisessa.

Lapsen elämässä ensimmäisellä vuodella kasvain voi itsestään hajota menemällä hyvänlaatuiseen muotoon ja katoamalla ajan myötä.

oireet

Taudin alkuvaihe ei ilmene. Sairauden aikana lääkärit kokevat lapsen muiden terveysongelmien oireiksi.

Lasten etenemisen myötä esiintyy tiettyjen ihoalueiden paikallista punoitusta tai sinertymistä, mikä osoittaa metastaasien läsnäolon.

Lisämunuaisen neuroblastooman pääasialliset oireet:

  • Kohtuuton lämpötilan nousu.
  • Jatkuva väsymys.
  • Usein unelias.
  • Lisääntynyt hikoilu.
  • Tiiviste vatsassa.
  • Paisuneet imusolmukkeet.
  • Löysät ulosteet.
  • Terävä vatsakipu.
  • Painonpudotus
  • Jatkuva tunne pahoinvointia.
  • Huono ruokahalu.
  • Epämiellyttävät tunteet luissa.
Aiheen mukaan

Kaikki kilpirauhasen kilpirauhasen poisto

  • Victoria Navrotskaya
  • Julkaistu 30. marraskuuta 2018 30. marraskuuta 2018

Tuloksena olevat syöpäsolut edistävät hormonien tuotantoa ja aiheuttavat liiallista painetta sisäelimille. Pahanlaatuisen muodostumisen laajentaminen vatsaonteloon vaikuttaa kielteisesti koko ruoansulatuskanavan työhön.

Luuytimen vaurioituminen metastasioiden seurauksena aiheuttaa liiallista väsymystä, kipua ja heikkoutta lapsessa. Jopa pienet leikkaukset ja haavat aiheuttavat runsaasti, vaikeasti pysyviä verenvuotoja.

luokitus

Lääkärit määrittävät taudin kehittymisen tärkeimmät vaiheet, joiden avulla voidaan määrittää parhaat menetelmät kehon hoitoon ja talteenottoon.

Vaihe 1

Kasvaimen muodostuminen, jonka koko ei ole suurempi kuin 5 cm, mikä yleensä mahdollistaa kirurgisen toimenpiteen suorittamisen tuumorin täydellisen poistamisen avulla. Ensimmäisessä vaiheessa ei ole laajennettuja imusolmukkeita ja metastaaseja.

Vaihe 2 (2A ja 2 V)

2A: lle on ominaista tuumorin osittainen toimivuus puuttuvien metastaasien kanssa.

2B: ssä kehittyvät imusolmukkeisiin vaikuttavat metastaasit.

Vaihe 3

Kahdenvälisen pahanlaatuisen kasvaimen ilmaantuminen osoittaa taudin siirtymistä kolmanteen vaiheeseen, jolle voidaan myöntää:

  • T1 ja T2 - enintään viiden tai kymmenen senttimetrin kokoinen koulutus.
  • N1 - imusolmukkeiden metastaasien vaurioituminen.
  • M0 - kaukaiset metastaasit puuttuvat.

Ammattilaiset eivät määritä metastaseiden läsnäoloa / poissaoloa, kun ne täyttävät N-vaiheen.

Vaihe 4 (4A ja 4B)

Laajennettu tuumori luun metastaasien muodostuessa luuytimessä, imusolmukkeissa, sisäelimissä.

Vaihe 4A - kasvaimen koko ei ole suurempi kuin 10 cm, jolloin ei voida määrittää metastaasien läsnäoloa / puuttumista.

4B-vaihe - moninkertainen kasvainten muodostuminen.

diagnostiikka

Jos lapsen kohdalla havaitaan yksi lisämunuaisen neuroblastoomalle tyypillisiä oireita, ota välittömästi yhteyttä pediatriin myöhempää tutkimusta varten, mukaan lukien virtsatesti, yksityiskohtainen verikoe, verikoe kasvainmerkkiaineille, sisäelinten ultraääni, MRI, CT. Kasvain yksityiskohtainen tutkiminen suoritetaan kudosbiopsia.

Aiheen mukaan

Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää aivolisäkkeen kasvaimista

  • Victoria Navrotskaya
  • Julkaistu 30. marraskuuta 2018

Ensisijainen diagnostinen tutkimus on pakollinen veri- ja virtsakokeissa.

Neuroblastooman läsnäolon vahvistaminen aiheuttaa ylimääräisten perusteellisempien tutkimusten nimittämisen, jonka avulla voidaan määrittää pahanlaatuisen muodostumisen paikoituspaikka, metastaasien läsnäolo tai puuttuminen, niiden koko ja tuumorin luonne.

Hoitomenetelmät

Hoitomenetelmän valinta riippuu suuresti useista tekijöistä, jotka vaihtelevat potilaan iästä ja päättymisestä histologisen tutkimuksen tuloksiin, olemassa oleviin geneettisiin poikkeavuuksiin jne.

Lääkäreiden keräämien tietojen perusteella syöpä saa luokituksen: korkea, keskisuuri ja pieni riski. Hoidon tyyppi riippuu suurelta osin luokituksen tyypistä.

Kirurginen toimenpide

Se on yksi tärkeimmistä menetelmistä pahanlaatuisten kasvainten poistamiseksi. Se suoritetaan vähäisessä määrin, kun vain tuumori leikataan tarpeeksi, jotta voidaan ennustaa potilaalle myönteinen lopputulos.

Korkealla tai kohtalaisella tasolla lääkärit poistavat suurimman osan siitä, jota seuraa sädehoito tai kemoterapia, joka voi tuhota syöpäsoluja.

kemoterapia

Tärkein periaate on erityisten valmisteiden laskimonsisäinen antaminen, jonka vaikutus on suunnattu pahanlaatuisten kasvainten tuhoamiseen. Kemoterapian tärkein etu syövän torjuntaan on lääkkeen kohdennettu vaikutus syöpäsoluihin.

Hoidon kaikista eduista huolimatta potilaan sisäelimet ovat vaarassa. Haittavaikutuksina: hiustenlähtö, oksentelu, pahoinvointi, heikkous, huimaus, löysät ulosteet.

Hoito kemiallisesti vaikuttavilla aineilla on määrätty sekä ennen välitöntä leikkausta että sen jälkeen. Joissakin tapauksissa lääkärit valitsevat vain vähäisessä määrin vain kemoterapian hoitona, jonka avulla he voivat tuhota syöpäsoluja.

Tämän menetelmän soveltaminen ennen operaatiota on välttämätöntä muodostumisen koon pienentämiseksi, joka yleensä mahdollistaa tuumorin täydellisen poistamisen leikkauksen aikana. Lisääntynyt annos on määrätty keskipitkän ja korkean asteen neuroblastoomalle - näin käy ilmi, että poistetaan kaikki pahanlaatuiset kasvut, jotka voivat johtaa metastaasien kehittymiseen.

Sädehoito

Käytetään yksinään tai yhdessä kirurgian ja kemoterapian kanssa. Se koostuu pahanlaatuisen tuumorin muodostumisalueen vaikutuksesta säteillä, joilla on suuri säteilyannos, joka hajottaa ja tuhoaa kokonaan syöpäsolut. Voidaan nimittää lisäksi, jos muut menetelmät ovat osoittautuneet tehottomiksi.

Hoidon valinta riippuu suurelta osin taudin kehittymisasteesta. Kirurgia tuumoreiden poiston kanssa, on suositeltavaa suorittaa 1 ja 2A-vaiheessa.

2B-luokittelu sisältää kirurgisen toimenpiteen kemoterapian myöhempää nimittämistä varten, Neuroblastoma 4S - voi hävitä suurella todennäköisyydellä ilman lääketieteellistä altistumista.

Kolmannessa vaiheessa operaatio suoritetaan vasta alustavan kemoterapian jälkeen, joka mahdollistaa kasvaimen koon pienentämisen käyttökelpoiseen tilaan, sitten lapselle määrätään sädehoitoa.

näkymät

Hyvän tuloksen ennuste hoidon jälkeen riippuu syövän vaiheesta.

Mitä nopeammin lisämunuaisen syöpä havaitaan, sitä suuremmat mahdollisuudet saada täysi toipuminen. Kolmannessa vaiheessa, kuten kahdessa ensimmäisessäkin, on hyvä ennuste potilaille lähes 65 prosentissa tapauksista - lapset elpymisen jälkeen johtavat tavanomaiseen elämäntapaan, kehittyvät täysin.

4S-vaihe yli 75%: ssa tapauksista selviää lapsen ruumiista ilman lääketieteellistä väliintuloa.

Ennusteet pettymyksestä potilaalle neljännessä vaiheessa - jopa 20% lapsista voi elää enintään viisi vuotta tuumorin poistamisen ja sen jälkeisen hoidon jälkeen.

Mahdolliset komplikaatiot

Kun otetaan huomioon monimutkainen hoito suurilla kemikaalien annoksilla, syöpäsolujen torjunnassa esiintyvä säteily vaikuttaa terveisiin elimiin ja elintärkeisiin järjestelmiin.

Immuniteetti epäonnistuu usein, mikä ei vaikuta pelkästään yleiseen terveydentilaan, vaan myös lapsen alttiuteen erilaisiin sairauksiin.

Ikääntyessään elin toipuu itsestään, mikä ei vaikuta elämänlaatuun ja sen kestoon edellyttäen, että lisämunuaisen neuroblastooman hoidossa on suotuisa lopputulos.

Onkologian vaara on se, että sitä on vaikea tunnistaa, varsinkin pienissä lapsissa, joiden organismi on ensimmäisinä elinaikoina yleistä sairastua, kasvaa, rakentaa uudelleen. Aikainen diagnoosi on mahdollisuus aloittaa pätevä, kohdennettu, tehokas hoito, jolla on suotuisa lopputulos lapsen elämälle ja terveydelle ensimmäisinä päivinä otettaessa yhteyttä terveydenhuoltolaitokseen.

Miten neuroblastooma hoidetaan lapsilla?

Neuroblastooma on harvinainen syöpä, joka on yleisin lapsilla.

Sairaus vaikuttaa lapsen sympaattiseen hermostoon ja aiheuttaa useita tunnusomaisia ​​oireita kasvaimen sijainnista riippuen.

Sairaus on erittäin vaikea diagnosoida alkuvaiheessa, ja hoitoprosessi voi kestää kauan.

Voit tutustua leukemian merkkeihin lapsillamme artikkelissamme.

Yleinen käsite

Tämä on ainutlaatuinen syöpä, joka vaikuttaa sympaattisen hermoston erilaistumattomiin soluihin.

Tuumori on pahanlaatuinen useimmissa tapauksissa.

Sairaus koskee pääasiassa alle 15-vuotiaita lapsia (noin 99% kaikista tapauksista). Tässä tapauksessa potilaiden keski-ikä on enintään 2 vuotta. Toisin sanoen patologia muodostuu jo lapsenkengistä ja on synnynnäinen.

Tämä on eräänlainen syöpä, jolla on useita erityyppisiä ominaisuuksia muuntyyppisistä onkologioista:

  • aggressiivinen kehitys ja metastaasien esiintyminen lyhyessä ajassa;
  • äkillinen spontaani remissio ilman ulkoista interventiota;
  • transformointi hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi (kypsyminen).

Tämä tauti esiintyy yhdellä henkilöllä 100 tuhannesta, ja samalla taudin esiintymisen todennäköisyys pienenee monta kertaa iän myötä.

Yli 5-vuotiailla lapsilla ei ole käytännössä mitään riskiä neuroblastooman kehittymiselle, vaikka tapauksia on diagnosoitu myös vanhuksilla.

Syyt ja tekijät

Taudin todellinen luonne ei vieläkään tiedä. Kuitenkin tiedetään, että patologia kehittyy sellaisen lapsen alkion neuroblastista, jolla ei ollut aikaa lopulta muodostaa syntymän aikaan.

Epäkypsien neuroblastien läsnäolo ei välttämättä johda patologiaan. Monet lapset saavat ne varastoon enintään 3 kuukautta. Sitten ne muuttuvat terveiksi kudoksiksi ja jakavat normaalisti aiheuttamatta onkologiaa.

Pääasiallisena syynä pidetään synnynnäisiä DNA-poikkeavuuksia tai lapsen kehitykseen vaikuttavien ulkoisten tekijöiden haitallisia vaikutuksia.

Kasvaimen ulkonäkö liittyy usein lapsen kasvun ja kehityksen poikkeavuuksiin.

On tunnettua, että tauti voidaan periä (1-2% tapausten kokonaismäärästä). Tällöin tauti ilmenee syntymästä. Huippu saavutetaan 7-8 kuukauden iässä. Tässä tapauksessa samanaikaisesti esiintyy useita polttovälejä.

Solun mutaation suosikkipaikoina ovat retroperitoneaalialue (lisämunuaiset), lannerangan ja kohdunkaulan alue. Vaikka teoriassa kasvain voi esiintyä missä tahansa ihmiskehon osassa.

Mitkä ovat lymfooman oireet lapsilla? Selvitä vastaus juuri nyt.

Luokittelu ja vaihe

Taudin luokituksia on useita. Neuvostoliiton jälkeisessä tilassa hyväksyttiin seuraava:

  1. Vaihe 1 - yksittäinen muodostus, jonka koko ei ole suurempi kuin 5 cm, on havaittu.
  2. Vaihe 2 - löydettiin yksi muodostus, jonka koko oli 5 - 10 cm.
  3. Vaihe 3 - havaittiin yli 10 cm: n kokoinen yksittäinen muodostuminen levittämättä metastaaseja muihin elimiin ja kudoksiin.
  4. Vaihe 4 (A) - yhden kokoisen kasvaimen esiintyminen metastaaseilla muihin kehon osiin.
  5. Neljäs vaihe (B) - useiden kokoonpanojen läsnäolo, joilla on jatkuva synkroninen kasvu. Metastaasien esiintymistä tai puuttumista ei voida todeta.

Kasvaimen tyypistä riippuen:

  1. Ganglioneuroma - kasvain on kypsynyt ja on tullut hyvänlaatuiseksi. Solunjakoa ei tapahdu.
  2. Ganglioneuroblastooma - sekä kypsiä soluja että jakautuvia soluja havaitaan.
  3. Neuroblastoma - täysin koostuu pahanlaatuisista neuroblasteista.
sisältöön ↑

oireet

Oireiden luonne riippuu tuumorin sijainnista ja vuorovaikutuksesta ympäröivien elinten ja kudosten kanssa.

Alkuvaiheessa tauti itsessään ei ilmeisesti ilmene, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Erityisiä oireita ovat:

  • ulkonäkö vatsaan;
  • hengityselinten vajaatoiminta;
  • heikko nielemisrefleksi;
  • raajojen heikkous ja tunnottomuus;
  • aineenvaihdunnan häiriöt;
  • virtsaamisen ja virtsaamisen vaikeus;
  • lapsen fyysisen kehityksen rikkominen;
  • turvotus kehon eri osissa;
  • kuume;
  • selkäkipu ja muut kehon osat;
  • anemian oireita (raudan puute).

Jos metastaaseja esiintyy, oireita ilmenee:

  • imusolmukkeiden koon kasvu;
  • merkittävä maksan kasvu;
  • ihonalaisten tiivisteiden muodostuminen sinertäväksi;
  • hormonaaliset häiriöt;
  • verenvuoto (verenvuoto);
  • kipu luuissa ja nivelissä.

Oireita voi vaihdella, koska kasvain voi esiintyä missä tahansa ja vaikuttaa eri elimiin ja kudoksiin.

Varhaisessa vaiheessa ei voi esiintyä mitään oireita, harvinaisissa tapauksissa kipua ja lievää kehon lämpötilan nousua.

Kun tuumori sijaitsee retroperitoneaalisella alueella, syntyy tiivisteitä, jotka ovat palpoitumisen aikana havaittavissa. Tällöin tauti etenee nopeasti ja vaikuttaa selkäytimeen ja muodostaa tiheitä kasvaimia. On ongelmia ruoansulatuskanavan, virtsaamisen ja ulostuksen kanssa. Ummetus tai ripuli voivat ilmetä.

Jos tauti vaikuttaa lisämunuaisiin, lapsen hormoneja häiritään. Tyypillinen oire on adrenaliinin lisääntynyt taso. Tämä aiheuttaa hyökkäyksiä, voimakasta hikoilua, hypertensiota ja ahdistusta.

Vaikka nämä oireet näkyvät jo myöhäisissä vaiheissa, neuroblastooman alussa ei ilmene. Munuaisten ja lisämunuaisen kudosten vaurioituminen tulevaisuudessa johtaa virtsan retentioon ja kivun oireyhtymään.

Voi lisätä neurotransmitterien katekolamiineja. Tämä aiheuttaa hikoilua, ripulia, ihon punastumista ja kallonsisäisen paineen merkittävää kasvua.

Mikä on absoluuttinen lymfosytoosi lapsilla? Lue tästä tästä.

diagnostiikka

Sairaus on vaikea diagnosoida varhaisvaiheessa, koska ilmenee selkeitä oireita ja epäselvä kliininen kuva.

Neuroblastooma voidaan havaita, kun se on saavuttanut merkittävän koon tai jos sitä tutkitaan vahingossa, jos epäillään toista tautia. Sen havaitsemiseksi osoitetaan seuraavat tutkimukset:

  • virtsan katekoliamiinianalyysi;
  • veritesti ferritiinille ja neuronispesifisille enolaaseille;
  • tietokonetomografia;
  • MRI;
  • luun skintigrafia;
  • Sisäelinten ultraääni;
  • kasvainbiopsia;
  • luuytimen trepanobiopsia;
  • ja muut

Diagnoosin on oltava kattava, jotta diagnoosi ei ainoastaan ​​vahvistuisi, vaan myös erottaa taudin muista mahdollisista vaivoista.

komplikaatioita

Neuroblastooma voi aiheuttaa seuraavat mahdolliset komplikaatiot:

  • moottorin toimintojen rikkominen;
  • aivojen ja selkäytimen puristuminen (akuutti kipu, halvaus, aivojen toimintahäiriö);
  • verisuonten embolia;
  • paraneoplastinen oireyhtymä (silmien ja raajojen nykiminen);
  • metastaaseja eri elimiin ja kudoksiin.

Äärimmäisissä tapauksissa, jos lääketieteellistä hoitoa ei ole, potilas on kohtalokas.

hoito

Hoitomenetelmän valinta riippuu kasvain vaiheesta ja sijainnista:

  1. Vaihe 1 - muodostumien kirurginen poistaminen.
  2. Vaihe 2 - kirurginen poistaminen mahdollisen kemoterapian avulla alustavassa vaiheessa.
  3. Vaihe 3 - kemoterapia tarvitaan (vinkristiini, doksorubisiini, ifosfamidi, sisplatiini jne.). Sitten suoritetaan toiminto.
  4. Vaihe 4 - korkean annoksen kemoterapia ja luultavasti luuydinsiirto. Lisäksi käytetään sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä.

Kemoterapia alustavassa vaiheessa on välttämätöntä neuroblastooman regressioiden varmistamiseksi, niin että myöhemmin on mahdollisuus leikata.

Sädehoitoa käytetään harvoin ja poikkeustapauksissa, koska se on erittäin vaarallista lasten terveydelle.

Venäjän parhaat paikat tämän taudin hoitoon ovat:

  1. Venäjän terveysministeriön (Moskova) hoito- ja kuntoutuskeskus.
  2. Venäjän federaation presidentinhallinnon (Moskova) kliininen sairaala nro 1.
  3. Kliininen sairaala №85 (Moskova).
  4. N. N. Burdenkon (Moskova) niminen pääkatilaklinikka.
  5. Plastiikkakirurgian ja kosmetologian instituutti (Moskova).
  6. Monitieteinen kuntoutuskeskus (Moskova).
  7. Kliininen sairaala Yauzassa (Moskova).
sisältöön ↑

näkymät

Toipumisen todennäköisyys riippuu taudin vaiheesta, kliinisestä kuvasta ja potilaan tilasta.

Ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa viiden vuoden ennuste on todennäköisesti suotuisa (90%).

Vaiheissa 3 ja 4 alle vuoden ikäisillä lapsilla eloonjäämisaste on seuraavien 5 vuoden aikana 50%, 1–2-vuotiailla - 20%, yli 2-vuotiailla - 10%. Vaarallisinta pidetään neuroblastoomina retroperitoneaalialueella, vähiten vaarallinen - mediastinumissa (rinnassa).

ennaltaehkäisy

Ei erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Ainoa tapa havaita patologia on mahdollista kohdennetulla tutkimuksella jopa ennen synnytystä, jos yksi vanhemmista oli sairaus. Voit myös käydä geneettisessä lääkärissä ennen syntymää ja selvittää mahdollisia patologioita syntymättömästä lapsesta.

Neuroblastoma on salakavalaista ja vaarallista syöpää. Se iskee yhtäkkiä ilman näkyvää syytä. Taudin välttäminen on lähes mahdotonta, ja diagnoosi ja hoito ovat vaikeita.

Taudin ensimmäisissä oireissa on suoritettava tutkimukset ja aloitettava hoito mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, koska vakavien komplikaatioiden todennäköisyys, mukaan lukien kuolema, on suuri.

Tietoja siitä, mitä lapsilla on neuroblastooma, voit oppia videosta:

Pyydämme teitä olemaan itsehoitamasta. Rekisteröidy lääkärin kanssa!

Lisämunuaisen neuroblastooma lapsessa

Jätä kommentti 3,584

Neuroblastooma lapsilla vaikuttaa usein munuaiskudokseen. Oikean lisämunuaisen sekä vasemman puolen neuroblastooma voi metastasoitua verisuoniin, vaikuttaa imusolmukkeisiin, sisäelimiin (esim. Maksaan) ja vaikuttaa ihosoluihin. Tämäntyyppisellä pahanlaatuisella kasvaimella on ainutlaatuiset ominaisuudet ja aggressiivinen kehitysmuoto.

Lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla on pahanlaatuinen kasvain, jolla on kyky kasvaa nopeasti.

Kuvaus ja ominaisuudet

Lisämunuaisen kasvain esiintyy sikiön kehityksen aikana, ja se esiintyy yleensä nuorena. Kehitys johtuu epäkypsien alkion hermosolujen patologisista muutoksista. Solut mutatoivat ja eivät kypsy täysimittaiselle tasolle samalla kun jakautuvat ja muodostavat kasvain.

Lisämunuaisen neuroblastoomalla lapsilla on ainutlaatuinen ominaisuus - joissakin tapauksissa se häviää yksin.

Lasten vasemman ja oikean lisämunuaisen neuroblastooman negatiivinen ominaisuus on sen aggressiivinen ja nopea kehitys. Tämä lisämunuaisten patologia lapsilla on erittäin harvinaista ja esiintyy jopa 5 vuotta. Se on melko suuri tila lapsen vatsan alueella. Kehityksen alkuvaiheissa pahanlaatuinen kasvain on melko vaikea havaita, se on mahdollista vain joukolla tutkimuksia.

Lisämunuaisen neuroblastooma sikiössä ja vastasyntyneessä

Lapsilla, joilla on lisämunuaisen neuroblastooma, ei ole taudin oireita. Useimmiten kasvain havaitaan sattumanvaraisesti pediatrin tutkimuksessa tai röntgen- ja ultraäänitutkimuksen aikana. Pahanlaatuista kasvua leimaa nopea kasvu ja lyhyessä ajassa voi vaikuttaa selkärangan kanavaan.

Sikiössä lisämunuaisen neuroblastooman kehittyminen on erittäin harvinaista. Kun sikiön ultraäänitutkimus suoritetaan, neuroblastooma voidaan havaita raskauden toisen kolmanneksen lopussa, tuumorin varhainen diagnoosi rekisteröitiin 26. viikolla. Sikiössä kasvain on yleensä paikallista toisella puolella. On lähes mahdotonta ennustaa tuumorin kehittymistä diagnoosin jälkeen - kurssi vaihtelee riippumattomasta regressiosta metastaasien aktiiviseen leviämiseen.

syitä

Lisämunuaisen neuroblastooman muodostumisen etiologiaa ja syitä alkion ja lapsuuden iässä ei ole vielä selvitetty. Suurimmassa osassa raportoituja tapauksia tuumori esiintyy ilman näkyvää syytä. Harvinaisissa tapauksissa se on perinnöllinen sairaus. Lisämunuaisen neuroblastooma perinnöllisenä syövän muotona esiintyy vastasyntyneillä ja alle 1-vuotiailla lapsilla.

Patologia tapahtuu, kun alkioiden solujen terve kypsyminen muuttuu. Mutaatio solutasolla johtaa hermosolujen riittämättömään kypsymiseen, mutta ne jakavat edelleen, muodostaen pahanlaatuisen kasvaimen. Jos tauti on esiintynyt ennen vuotta, on mahdollista, että kasvain virtaa itsenäisesti hyvänlaatuiseen muotoon ja häviää ajan myötä.

Taudin oireet

Lisämunuaisen neuroblastooman kehittymisen alkuvaiheessa lapsilla ei ole mitään tunnusomaisia ​​oireita. Lapsille vähäistä pahoinvointia pidetään merkkeinä muille taudille, joka on ominaista tälle elämänkaudelle. Tuumorin paikannuksen ensisijainen kohta sijaitsee yleensä lisämunuaisissa. Lapsella voi esiintyä sinertäviä tai punaisia ​​täpliä iholla. Tämä osoittaa ihosolujen metastaasien tappion. Tärkeimmät oireet lisämunuaisen neuroblastooman läsnä ollessa lapsilla:

  • jatkuva väsymys, uneliaisuus;
  • lisääntynyt hikoilu;
  • lisääntynyt kehon lämpötila ilman näkyvää syytä;
  • suurentuneet imusolmukkeet, kaulan ja vatsan sinetit;
  • vatsakipu, järkyttynyt uloste;
  • huono ruokahalu, jatkuva pahoinvointi, laihtuminen;
  • kipu luissa.

Syöpäsolut tuottavat hormoneja ja aiheuttavat paineita elimille. Retroperitoneaalisessa tilassa oleva umpeenkasvuinen pahanlaatu voi vaikuttaa haitallisesti ruoansulatuskanavan toimintaan. Jos metastaasit pääsevät luuytimeen, lapsi tulee tuskalliseksi ja heikoksi. Leikkaukset, jopa pienet, aiheuttavat vakavia verenvuotoja, joita on vaikea pysäyttää.

Lisämunuaisen neuroblastooman kehitysvaiheet lapsilla

Lisämunuaisen neuroblastooman kehittymisvaiheessa on ehdolliset vaiheet. Tämä taudin kehityksen jakautuminen mahdollistaa tehokkaimpien hoitomenetelmien määrittämisen. Vaiheelle 1 on ominaista yksi kasvain, jonka koko (enintään 5 cm) sallii toiminnan. Metastaaseja ja imusolmukkeita ei ole. Vaihe 2A - pahanlaatuinen kasvain on lokalisoitu, osa sen toiminnasta. Metastaasit ovat poissa tai ei ole merkkejä kaukaisista metastaaseista. Vaihe 2 - imusolmukkeisiin vaikuttavien metastaasien kehittyminen.

Vaihe 3 - ilmestyy kahdenvälinen kasvain. Neuroblastoomavaihe 3 on jaettu useisiin luokituksiin: kun T1- ja T2-asteet - yksittäiset kasvaimet eivät ole yli 5 senttimetriä ja 5 - 10 senttimetriä - 10 senttimetriä. N1 - imusolmukkeet vaikuttavat metastaaseihin. M0 - ei kaukaisia ​​metastaaseja. N: n diagnoosin avulla on mahdotonta määrittää metastaasien läsnäoloa tai puuttumista.

Vaihe 4 - pahanlaatuinen kasvaimen koko kasvaa, mahdollistaa metastasoitumisen luuytimeen, sisäelimiin ja imusolmukkeisiin. Vaiheessa 4A on kasvain, joka on korkeintaan 10 senttimetriä, joskus on mahdotonta määrittää metastaasien läsnäoloa tai puuttumista. Vaiheessa 4B on monia synkronisia kasvaimia. On mahdotonta määrittää imusolmukkeille aiheutuneita vahinkoja sekä arvioida kaukaisia ​​metastaaseja.

diagnostiikka

Jos epäilet, että lapsella on neuroblastooma, ota välittömästi yhteys lääkäriin ja käydä läpi kaikki tarvittavat tutkintamenettelyt. Diagnostiset menetelmät lisämunuaisen neuroblastooman havaitsemiseksi:

  • virtsan analyysi tuumorimerkkien ja katekoliamiinien läsnäolosta;
  • yleinen ja yksityiskohtainen verikoe;
  • Röntgenkuvat;
  • ultraäänitutkimus;
  • MRI;
  • positronemissio-tomografia;
  • tietokonetomografia;
  • kasvainkudoksen ja luuytimen biopsia.

Ensisijainen diagnoosi suoritetaan käyttäen virtsa- ja verikokeita. Jos epäilys neuroblastoomasta on vahvistettu, lisätutkimukset on määritetty, jotka voivat havaita sen paikannuspaikan, metataseiden määrän, kasvaimen koon ja luonteen. Testien tulosten perusteella lääkäri määrää tarvittavan hoitomenettelyn.

Hoitomenetelmät

Lasten lisämunuaisen neuroblastooman hoitomenetelmät on jaettu kolmeen tyyppiin: kemoterapiaan, sädehoitoon ja kirurgiaan. Menetelmän valinta riippuu pahanlaatuisen kasvaimen kehittymisvaiheesta. 1. ja 2.A-vaiheessa porrastukset poistetaan yleensä kirurgisen toimenpiteen avulla. Jos vaihe 2B, leikkauksen jälkeen on määrätty kemoterapia. Vaihe 4S neuroblastooma häviää usein itsestään.

Maligniteetin kolmas vaihe on käyttökelvoton sen suuren koon vuoksi. Tässä tapauksessa neuroblastooma vähenee käyttämällä kemoterapiaa ja sitten suoritetaan tarvittava toiminta. Toimenpiteen jälkeen lapsen on suoritettava säteilyhoito. Valitettavasti luokan 4 kasvaimen kehittymistä on vaikea hoitaa ja kuoleman riski on suuri.

Ennuste ja elinajanodote

Lisämunuaisen neuroblastooman alkuvaiheessa lapsilla voidaan hoitaa kaikissa tapauksissa. Vaiheessa 3, jolla on oikea hoito, on suotuisa ennuste - yli 65% sairaista lapsista on onnistunut eroon tuumorista. Elinajanodotteen täydellisen elpymisen jälkeen on myös suotuisa ennuste - lapsi voi kehittyä ja elää monta vuotta. Lapsen keho on onnistuneesti voittanut vaiheen 4S 75 prosentissa tapauksista. Kun tehdään diagnoosi vaiheessa 4 neuroblastoomasta, ennuste on pettymys - enintään 20% lapsista elää yli 5 vuotta hoidon jälkeen.

Lisämunuaisen neuroblastooma lapsessa

Neuroblastooma lapsilla

Onkologiset sairaudet, mukaan lukien neuroblastooma, ovat vakavimpia. Tällaiset patologiat ovat erityisen tärkeitä lasten käytännössä.

Neuroblastooma on yksi kasvaimista. Onkologisten patologioiden luokituksen mukaan tämä tauti on pahanlaatuinen. Tämä viittaa siihen, että taudin kulku on hyvin vaarallista. Useimmiten nämä pahanlaatuiset kasvaimet kirjataan vastasyntyneille ja alle 3-vuotiaille lapsille.

Neuroblastooman kulku on varsin aggressiivinen. Ennakoi taudin tulos ja ennuste on mahdotonta. Neuroblastoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka liittyvät alkion kasvaimiin. Ne vaikuttavat sympaattiseen hermostoon. Neuroblastooman kasvu on yleensä nopeaa.

Lääkärit kuitenkin huomaavat yhden yllättävän omaisuuden - kyvyn regressoida. Tilastojen mukaan retroperitoneaalinen neuroblastooma esiintyy useimmiten. Se tapahtuu keskimäärin 85 prosentissa tapauksista. Kasvainintensiivisen kasvun takia sympaattisen hermostojärjestelmän ganglioiden tappio on harvinaisempi. Lisämunuaisen neuroblastooma esiintyy 15-18%: ssa tapauksista.

Yleisväestön esiintyvyys on suhteellisen alhainen. Vain yksi syntynyt vauva sadasta tuhannesta saa neuroblastooman. Pahanlaatuisen kasvaimen spontaani siirtyminen hyvänlaatuiseen kasvaimeen on myös tämän sairauden toinen mysteeri.

Useimmat tapaukset ovat valitettavasti melko nopeasti ja epäsuotuisasti. Kasvaimelle on tunnusomaista suuri määrä metastaaseja, joita esiintyy useissa sisäelimissä. Tällöin taudin ennuste heikkenee merkittävästi. Metastaattisten solujen eliminoimiseksi käytetään erilaisia ​​intensiivisen hoidon muotoja.

Tutkijat eivät päässeet yksimielisyyteen siitä, mikä aiheuttaa neuroblastooma lapsilla. Tällä hetkellä on olemassa useita tieteellisiä teorioita, jotka antavat perustan malignaalisten kasvainten esiintymisen mekanismille ja syille vauvoilla.

Siten perinnöllisen hypoteesin mukaan perheissä, joissa esiintyy neuroblastooman tapauksia, vauvojen syntymisriski, jossa tämä tauti kehittyy, kasvaa merkittävästi. Tämän todennäköisyys on kuitenkin melko alhainen.

Se ei ylitä 2-3%.

Jotkut asiantuntijat sanovat, että kohdunsisäiset infektiot voivat vaikuttaa erilaisten geneettisten poikkeavuuksien syntymiseen. Ne aiheuttavat geeneissä mutaatioita, jotka johtavat pääominaisuuksien koodauksen rikkomiseen.

Altistuminen mutageenisille ja karsinogeenisille ympäristötekijöille lisää vain mahdollisuutta saada lapselle neuroblastooma. Tyypillisesti tämä ehto liittyy adrenalisolujen heikentyneeseen jakautumiseen ja lisääntymiseen intrauteriinisen kasvun aikana.

"Epäkypsä" soluelementit eivät yksinkertaisesti kykene suorittamaan toimintojaan, mikä aiheuttaa selviä häiriöitä ja poikkeavuuksia lisämunuaisen ja munuaisen työssä.

Eurooppalaiset tutkijat uskovat, että vauvojen neuroblastooman syy voi olla alkion aikana tapahtunut geenin hajoaminen.

Syntymishetkellä yhdistyvät kaksi geneettistä laitetta - äiti ja isä. Jos tällä hetkellä esiintyy mutageenisia tekijöitä, mutaatit näkyvät äskettäin muodostetussa tyttärisolussa.

Viime kädessä tämä prosessi johtaa solujen erilaistumisen häiriöihin ja neuroblastooman kehittymiseen.

Mutageeniset tai karsinogeeniset tekijät raskauden aikana vaikuttavat merkittävästi.

Ympäristöystävällisillä alueilla eläminen tai voimakkain jatkuva stressi vaikuttaa kielteisesti raskaana olevan naisen kehoon. Joissakin tapauksissa se voi myös johtaa lapsen syntymiseen, jolla on neuroblastooma.

Neuroblastooma voidaan paikallistaa monissa elimissä. Jos kasvain on kehittynyt lisämunuaisissa tai rintakehässä, puhu sitten sympathoblastomasta. Tämä sairauden muoto voi aiheuttaa vaarallisia komplikaatioita.

Liiallinen lisämunuaisten lisääntyminen on halvaantunut. Jos retroperitoneaalisessa tilassa on kasvain, he puhuvat neurofibrosarkoomasta.

Se aiheuttaa lukuisia metastaaseja, jotka ovat pääasiassa lymfaattisessa järjestelmässä ja luukudoksessa.

Lisämunuaisen neuroblastooma Retroperitoneaalisen tilan neuroblastooma

Taudin vaiheita on useita:

  • Vaihe 1 Oireita ovat ½ cm: n kokoiset kasvaimet ja taudin tässä vaiheessa ei ole lymfaattisen järjestelmän ja kauko-metastaasien vaurioita. Tämän vaiheen ennuste on suotuisa. Radikaalisessa hoidossa vauvojen eloonjäämisaste on melko korkea.
  • Vaihe 2 Se on jaettu kahteen ala-alaan - A ja B. Sille on tunnusomaista kasvain, jonka koko on ½ - 1 cm, eikä imusolmukkeita ja kaukaisia ​​metastaaseja ole. Sijoitettu leikkauksella. Vaihe 2B vaatii myös kemoterapiaa.
  • Vaihe 3 Sille on tunnusomaista se, että kasvain esiintyy enemmän tai vähemmän kuin senttimetri yhdessä muiden merkkien kanssa. Tässä vaiheessa lymfaattiset alueelliset imusolmukkeet ovat jo mukana prosessissa. Etäisiä metastaaseja ei ole. Joissakin tapauksissa tauti etenee ilman imusolmukkeiden osallistumista.
  • Vaihe 4. Sille on tunnusomaista useita polttimia tai yksi kiinteä suuri kasvain. Imusolmukkeet voivat olla mukana kasvainprosessissa. Tässä vaiheessa metastaasit näkyvät. Palautumismahdollisuus tässä tapauksessa on käytännössä poissa. Ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Taudin kulku ja eteneminen riippuvat monista taustalla olevista tekijöistä.

Taudin etenemisen ennakointi kussakin tapauksessa on hyvin vaikeaa. Jopa kokeneet onkologit tekevät usein virheitä, kun he puhuvat taudin ennusteesta ja muista tuloksista.

Neuroblastooman oireet eivät ehkä ole ominaista. Taudin kulku kulkee remissioiden ja relapsien aikana. Täydellisen rauhallisena aikana haitallisten oireiden vakavuus on vähäinen.

Lapsi voi johtaa normaaliin elämään. Relapsin aikana vauvan tila pahenee dramaattisesti.

Tällöin tarvitaan hätäkeskustelua onkologin kanssa ja mahdollista sairaalahoitoa onkologian osastossa hoitoa varten.

Neuroblastooman kliiniset oireet ovat lukuisia ja vaihtelevia. Yleensä äärimmäisen epäedullinen kurssi liittyy useiden oireiden samanaikaisuuteen. Taudin neljännessä vaiheessa, jolle on ominaista metastaasien esiintyminen, kliiniset oireet voidaan ilmaista merkittävästi ja häiritä merkittävästi lapsen käyttäytymistä.

Neuroblastooman oireita ovat:

  • Vaikea nieleminen. Tämä ominaisuus on ominaista mediastinumissa olevalle neuroblastoomalle. Nielemisvaikeudet vähentävät ruokahalua. Lapset alkavat jäädä jäljelle fyysisessä kehityksessä.
  • Hikoilun ilmaantuminen hengityksen aikana. Tunnistettu keuhkojen auscultation (kuuntelu) aikana. Taudin viimeisissä vaiheissa vauvan hengityksen vinkuminen ja hengenahdistus voidaan kuulla myös ilman stetoskooppia. Tämä ilmentymä ilmenee, jos neuroblastooma kehittyy rintaan.
  • Vahva ja hakkeroiva yskä. Yleensä mikään ei edusta hänen ulkonäköään. Yskä esiintyy itsenäisesti ilman, että se liittyy virus- tai bakteeri-infektioon. Useimmiten se on kuiva. Flegmaa ei erotella.
  • Rinnakkaisuus rinnassa. Näkyy kasvainkudoksen kasvaessa. Tämä kliininen merkki on tyypillinen mediastinumissa oleville suurille kasvaimille. Kivun oireyhtymä, jolla on sama intensiteetti kuin inhalaation ja uloshengityksen aikana.
  • Suolen motiliteetin loukkaaminen. Aktiivisesti kasvava kasvain puristaa ruoansulatuskanavan elimiä ja häiritsee niiden työtä. Elintarvikkeiden boluksen etenemisen rikkominen suolistossa johtaa lapsen ummetuksen ilmaantumiseen, jota käytännössä ei voida hoitaa laksatiiveilla.
  • Vatsan arkuus. Kivun oireyhtymällä ei ole mitään tekemistä ruoan saannin kanssa. Vauva voi huomata, että vatsassa "vetää" tai sattuu. Kasvain aktiivinen kasvu vaikuttaa vain tämän oireen etenemiseen. Viimeisissä vaiheissa kipu muuttuu sietämättömäksi.
  • Ulkonäkö sinetti vatsassa. Kasvava kasvain voi tuntea. Yleensä lapsenlääkäri havaitsee tämän oireen lapsen kliinisen tutkimuksen aikana ja vatsan palpoitumisen aikana.
  • Raajojen turvotus. Varhaisvaiheessa se näyttää liialliselta pastoznostilta. Tuumorin kasvu ja imunestejärjestelmän osallistuminen myötävaikuttavat turvotuksen etenemiseen. Ne ovat irti tiheydeltään ja ovat hyvin tuntuvia.
  • Suurenna tai hyppää verenpaineeseen. Tämä ominaisuus on ominaista lisämunuaisen neuroblastoomalle. Normaalisti tämän elimen aivokuoressa muodostuu erilaisia ​​hormoneja, jotka pitävät verenpaineen normaalien arvojen tasolla. Kun neuroblastooma tulee esiin, lisämunuaisen toiminta häiriintyy, mikä ilmenee tämän kliinisen oireen myötä.
  • Nopea sydämen rytmi. Takykardia on hyvin voimakas. Tämä oire löytyy myös lisämunuaisen neuroblastoomasta. Sydämen rytmin normalisointi edellyttää b-salpaajien ja muiden pitkäaikaiseen käyttöön tarkoitettujen lääkkeiden nimeämistä.
  • Ihon punoitus. Tämä ominaisuus on hyvin erityinen, mutta sitä ei tapahdu kaikissa tapauksissa. Ihon liiallinen punoitus voi olla ensimmäinen merkki lisämunuaisten kasvaimen esiintymisestä.
  • Lievä kuume. Pitkä subfebrilinen tila on usein syy vanhempiin neuvomaan lääkäriltä. Tässä tapauksessa he eivät ole edes tietoisia neuroblastooman esiintymisestä lapsessa. Tutkimuksen avulla voit tunnistaa taudin ja määrittää hoidon taktiikat.
  • Koordinoinnin ja kävelyn heikkeneminen. Tämä oire voi osoittaa metastaasien esiintymisen luukudoksessa. Niiden tunnistamiseksi tarvitaan lisädiagnostiikkaa erittäin informatiivisten tutkimusten avulla. Näitä ovat: laskettu ja magneettikuvaus, ultraääni käyttäen Doppler-skannausta ja joissakin tapauksissa jopa radiografiaa.
  • Painonpudotus Lapsen painon pudottaminen lyhyessä ajassa pitäisi aina hälyttää vanhempia.

Joissakin tapauksissa tämä johtaa kasvain- ja pahanlaatuisten kasvainten nopeaan kasvuun. Niiden tunnistamiseksi on tarpeen suorittaa monimutkainen diagnostinen tutkimus.

Neuroblastoomaterapian taktiikan valinta riippuu monista taustalla olevista tekijöistä. Lasten onkologit ovat mukana sairauden hoidossa. Nämä asiantuntijat valitsevat tarvittavan hoidon, jota he keskustelevat vanhempiensa kanssa.

Usein leikkausta ja kemoterapiaa tarvitaan tuumorin poistamiseksi.

Tällainen yhdistetty hoito tietyissä vaiheissa edistää vauvan hyvinvoinnin vakautta ja vähentää taudin kehittymisen mahdollisuutta.

Lääkkeitä voidaan käyttää neuroblastooman hoitoon. Näitä ovat: Vincristine, Nidran, Holoxane, Cytoxan, Temodal ja muut. Hoito-ohjelman valinta tapahtuu hoitavan lääkärin toimesta.

Ajan mittaan ja ottaen huomioon sairauden kehittyminen ja vaihe, hoitotaktiikka voi muuttua.

Uusia lääkkeitä lisätään usein hoito-ohjelmaan, ja myös annettujen lääkkeiden annostusta säädetään.

Alkuvaiheissa yksi radikaaleista tavoista hoitaa neuroblastooma on leikkaus. Joissakin tapauksissa, käyttämällä tällaista kirurgista hoitoa, voit poistaa koko kasvainkudoksen tilavuuden. Metastaasien esiintyminen hoidon jälkeen on mysteeri. Jopa kokenein onkologi ei pysty ennustamaan tätä.

Tietenkin kemoterapian lääkkeiden vaikutukset lapsen kehoon ovat erittäin vaarallisia. Joissakin tapauksissa on kuitenkin lähes mahdotonta tehdä ilman kemoterapiaa.

Taudin toistumisen estämiseksi hoidon jälkeen tulee noudattaa tarkasti lääkärin suosituksia. Aluksi aktiivinen auringonvalo ja liikunta ovat rajalliset.

Vauvan täytyy saada tarpeeksi unta ja syödä täysin. Neuroblastoomaa sairastavan lapsen ruokavaliossa on noudatettava tuoreita hedelmiä ja vihanneksia sekä kauden marjoja.

Lapsen elimistö tarvitsee vitamiineja ja hivenaineita työn parantamiseksi ja sairauksien vastustuskyvyn parantamiseksi.

Elinajanodote riippuu iästä, jolloin neuroblastooma havaittiin vauvalla, ja myös missä vaiheessa. Taudin kulku on suuri mysteeri jopa lääkäreille.

Täydellisen ja oikea-aikaisen hoidon aikana ennuste on erittäin suotuisa. Lapset samalla elävät täyttä elämää ja jopa hyvin onnellisia. Jos lapsi on löytänyt neuroblastooman - älä epäröi ja älä anna periksi! Sinun täytyy aina taistella. Vain positiivinen asenne ja usko paranemiseen auttavat pelastamaan vauvan elämän ja edistävät sen elpymistä.

Tietoja siitä, mikä on lasten neuroblastooma, katso seuraava video.

sympathicoblastoma

Neuroblastoma on alkion alkuperän sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Kehittää lapsilla, jotka yleensä sijaitsevat lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, mediastinumissa, kaulassa tai lantion alueella. Ilmentymiset riippuvat lokalisoinnista.

Yleisimmät oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastooma kykenee alueelliseen ja kaukaisiin metastaaseihin, jotka vahingoittavat luita, maksaa, luuydintä ja muita elimiä. Diagnoosi määritetään ottaen huomioon tutkimuksen, ultraäänen, CT-skannauksen, MRI: n, biopsian ja muut menetelmät.

Hoito - neoplasian kirurginen poistaminen, sädehoito, kemoterapia, luuytimensiirto.

Neuroblastooma on erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblasteista. Neuroblastooma on yleisin kuolinsyövän muoto pienissä lapsissa. Se on 14% lasten pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä epämuodostumiin.

Huipputapahtuma on 2 vuotta. 90 prosentissa tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää. Nuorilla se havaitaan hyvin harvoin, aikuisilla se ei kehitty. 32%: ssa tapauksista se on lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa, 15% mediastinumissa, 5,6% lantion alueella ja 2% kaulassa. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen solmun sijaintia.

70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista havaitaan diagnoosia tehdessään lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja. Alueelliset imusolmukkeet, luuytimet ja luut kärsivät useimmiten, harvemmin maksa ja iho. Aivoissa esiintyy harvoin sekundaarisia polttimia.

Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumisen tasoa transformoimalla ganglioneuromaksi.

Tutkijat uskovat, että joissakin tapauksissa neuroblastooma voi olla oireeton ja johtaa itsensä regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Usein havaitaan kuitenkin nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista metastaasia.

Neuroblastooman hoito suoritetaan onkologian, endokrinologian, pulmonologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijoilla (riippuen neoplasian lokalisoinnista).

Neuroblastooman mekanismi ei ole vielä selvä. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, jotka lapsen syntymän aikaan eivät olleet kypsiä hermosoluihin.

Alkeisten neuroblastien läsnäolo vastasyntyneellä tai nuoremmalla lapsella ei välttämättä johda neuroblastooman muodostumiseen - tällaisten solujen pieniä alueita havaitaan usein alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla.

Tämän jälkeen alkion neuroblastit voidaan transformoida kypsiksi kudoksiksi tai jakaa edelleen ja aiheuttaa neuroblastooman.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallisena syynä tutkijat osoittavat saatuja mutaatioita, jotka esiintyvät eri epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena, mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää näitä tekijöitä.

Kasvainriskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja siirretään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

Neoplasian perhemuodossa sairauden alkuvaihe on tyypillistä (esiintymishuippu laskee 8 kuukaudelle) ja samanaikaisesti tai lähes samanaikaisesti useiden polttimien muodostuminen.

Patognomoninen geneettinen vika neuroblastoomissa on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan häviäminen.

N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kolmanneksesta kasvainsolujen potilaista, tällaisia ​​tapauksia pidetään ennustettavasti epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian resistenssin vuoksi kemoterapiaan.

Neuroblastooman mikroskooppinen tutkimus paljasti pyöreitä pieniä soluja, joissa oli tummat täplikkäät ytimet. Ominaisuuksia ovat kalkkeutumisen ja verenvuodon polttaminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastoman luokitus

Neuroblastooman luokituksia on useita, neoplasman koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

  • Vaihe I - yksittäinen solmu, jonka koko on enintään 5 cm, lymfogeeniset ja hematogeeniset metastaasit puuttuvat.
  • Vaihe II - yksittäinen kasvain määritetään kooltaan 5 - 10 cm, imusolmukkeiden ja kaukoelimien vaurioiden merkkejä puuttuu.
  • Vaihe III - tuumori, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana ollessa, mutta ilman vahinkoa kaukaisille elimille tai kasvaimelle, jonka läpimitta on suurempi kuin 10 cm, ilman vahinkoa imusolmukkeille ja etäisille elimille.
  • Vaihe IVA - määritetään minkä tahansa koon kasvaimet kaukaisilla metastaaseilla. Imusolmukkeiden osallistumisen arvioimiseksi ei ole mahdollista.
  • Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisesti kasvavia kasvaimia. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä ei voida määrittää.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tunnusomaista huomattava valikoima ilmenemismuotoja, mikä selittyy tuumorin eri sijainnilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäpesäkkeiden heikentyneellä toiminnalla, joita metastaasit vaikuttavat.

Alkuvaiheissa neuroblastooman kliininen kuva ei ole spesifinen. 30-35%: lla potilaista esiintyy paikallista kipua, 25-30%: ssa kehon lämpötila on lisääntynyt.

20% potilaista menettää painonsa tai jäävät ikärajan alle painonnousulla.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla vatsaontelon palppauksella määritetyt solmut.

Tämän jälkeen neuroblastooma voi levitä selkärangan aukkojen läpi ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee hiljaisella alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toiminnan häiriöillä.

Neuroblastooman lokalisoinnin myötä mediastiinivyöhykkeellä havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, dysfagiaa ja toistuvaa palautumista. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Uppoasennuksen ja virtsaamisen häiriöt ovat lantion alueen kasvaimen sijainnissa.

Kun neuroblastooma on kaulassa, tuskallinen kasvain tulee yleensä taudin ensimmäiseksi merkiksi.

Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoftalmos, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, heikentynyt hikoilu, kasvojen ja sidekalvon ihon punoitus vaikutusalueella.

Kaukojen metastaasien kliiniset ilmentymät neuroblastoomissa ovat myös hyvin erilaisia. Kun lymfogeeninen leviäminen paljasti imusolmukkeiden kasvua. Luurangon tappion, luiden kipu. Neuroblastooman metastaasilla maksassa havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä.

Luuydinvaikutuksen yhteydessä havaitaan anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa, joka ilmenee letargialla, heikkoudella, lisääntyneellä verenvuodolla, taipumuksella infektioihin ja muihin akuutin leukemiaa muistuttaviin oireisiin.

Kun iho on hävinnyt, potilaat, joilla on neuroblastooma, muodostuvat sinertävistä, sinertävistä tai punertavista tiheistä solmuista.

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtuvat katekoliamiinien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien lisääntyneistä tasoista.

Potilailla, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, esiintyy kohtauksia, mukaan lukien ihon punastuminen, hyperhidroosi, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine.

Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kouristukset vähenevät ja ne häviävät vähitellen.

Diagnoosi paljastaa laboratoriokokeiden ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Luettelossa neuroblastooman diagnosoinnissa käytetyistä laboratoriomenetelmistä kuuluu katekoliamiinien määrän määrittäminen virtsassa, ferriitin ja membraaniin sitoutuneiden glykolipidien määrä veressä.

Lisäksi tutkimuksessa potilaille määrätään testi neuronispesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä.

Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvua voidaan havaita myös Ewingin lymfoomassa ja sarkoomassa, mutta sillä on tietty prognostinen arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä edullisempi sairaus.

Neuroblastooman sijainnista riippuen instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi sisältää CT-skannauksen, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän röntgenkuvauksen ja CT-skannauksen, kaulan pehmytkudosten MRI ja muut diagnostiset menettelyt. Jos epäilet, että neuroblastooma on kaukana, radioisotoopin luurankon scintigrafia, maksan ultraääni, trefiinibiopsia tai luuytimen aspiraatiopääsy, ihosolmujen biopsia ja muut tutkimukset on määrätty.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoito voidaan suorittaa käyttämällä kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä. Hoidon taktiikka määritetään taudin vaiheen perusteella.

Vaiheessa I ja II vaiheen neuroblastoomissa suoritetaan kirurgisia interventioita, toisinaan taustalla ennen operatiivista kemoterapiaa käyttäen doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä.

Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia on välttämätön osa hoitoa. Kemoterapian lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvainten regressio myöhemmälle radikaaliselle leikkaukselle.

Joissakin tapauksissa yhdessä kemoterapian kanssa käytetään neuroblastoomien säteilykäsittelyä, mutta tämä menetelmä on nyt yhä harvemmin sisällytetty hoito-ohjelmaan, koska pienen lapsen pitkäaikainen komplikaatio kehittyy suuresti. Päätös radioterapian tarpeesta neuroblastoomissa otetaan erikseen.

Kun selkärangan säteilytyksessä otetaan huomioon selkäydin sietokyvyn ikä, käytä tarvittaessa suojavarusteita. Kehon ylempien osien säteilytyksen aikana suojaa olkapään nivelet samalla säteilyttämällä lantio-lonkkanivelet ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat.

Neuroblastooman vaiheessa IV määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuytimensiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Ennuste neuroblastoomalle

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ja seerumin ferritiinitason perusteella.

Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat erottavat kolme potilaiden ryhmää, joilla on neuroblastooma: suotuisan ennusteen (kaksivuotinen eloonjääminen on yli 80%), välitutkimuksella (kaksivuotinen eloonjääminen on 20-80%) ja huono ennuste (kaksivuotinen eloonjääminen on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavana tärkeimpänä ennustemerkkinä asiantuntijat osoittavat neoplasian lokalisoinnin.

Epäsuotuisimmat tulokset havaitaan neuroblastoomissa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten mediastinumissa.

Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa, että talteenotto on todennäköistä.

Vaiheen I neuroblastoomaa sairastavien potilaiden keskimääräinen viiden vuoden elinaika on noin 90%, vaihe II 70-80%, vaihe III on 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iän mukaan.

Alle 1-vuotiaiden lasten ryhmässä, joilla on neuroblastoomivaihe IV, 60 vuotta voidaan elää 60%: lla potilaista, 1–2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä.

Jos perheessä esiintyy neuroblastoomaa, suositellaan geneettistä neuvontaa.

Neuroblastoomaa sairastavien lasten ennustamis- ja selviytymismahdollisuudet

Neuroblastooma on lapsuuden pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy sympaattisesta hermokudoksesta. Useimmiten havaitaan alle 4-vuotiailla lapsilla, aikuisilla - harvinaisuus. Se on kolmannella sijalla leukemian ja keskushermoston syövän jälkeen.

Onkologinen sairaus johtuu lisämunuaisen verenvuodosta, voidaan havaita myös kaulassa, rintakehässä tai selkäytimessä.

Neuroblastooman biologiset alatyypit

Biologisten tutkimusten perusteella seuraavat neuroblastoomityypit on todettu:

  1. Tyyppi 1: ominaista koko kromosomien häviäminen. Ne ilmentyvät neutropiinireseptorilla TrkA, joka on altis äkilliselle regressiolle.
  2. Tyyppi 2A: sisältää kopioita muutetuista kromosomeista, joita esiintyy usein taudin diagnosoinnin ja toistumisen aikana.
  3. Tyyppi 2B: sisältää mutaation MYCN-geenin, joka johtaa solusignaloinnin dysregulaatioon ja kontrolloimattomaan leviämiseen neuroblastiin.

Neuroblastooma lapsilla: syyt

Lähes mitään ei tiedetä siitä, mikä aiheuttaa neuroblastooman kehittymistä lapsilla. Ei ole näyttöä ja vanhempien vaikutusta neuroblastooman esiintymiseen lapsessa. Vain 1–2%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista on perheen historia. Nämä lapset diagnoosin aikaan ovat nuorempia kuin 9 kuukautta.

Noin 20% lapsista kehittää multifokaalista primaarista neuroblastoomaa.

Uskotaan, että tämän syövän pääasiallinen syy on ituradan mutaatiot ALK-geenissä. Perhe-neuroblastooma liittyy harvoin synnynnäiseen hypoventilaatio-oireyhtymään.

Neuroblastooma lapsilla: oireet ja luotettavat merkit

Usein neuroblastooman merkki lapsessa on sen läsnäolo vatsaontelossa. Kasvain ja metastaasit aiheuttavat syövän oireita:

  • exophthalmos ja periorbitaaliset mustelmat;
  • vatsan tunkeutuminen: voi ilmetä hengitysvajeesta tai massiivisista maksan metastaaseista;
  • luuytimen metastaasit;
  • halvaus. Koska neuroblastoomat ovat peräisin selkärangan ganglioneista, ne voivat tunkeutua aivoihin hermosuuttimien läpi ja puristaa sen. Käytä tässä tapauksessa välitöntä hoitoa selkäytimen oireenmukaista puristusta;
  • vetinen ripuli, joka ilmenee tuumoripeptidin erittymisen vuoksi;
  • ihon alle. Neuroblastooma voi vapauttaa sinertäviä ihonalaisia ​​metastaaseja.

Neuroblastooma lapsilla: diagnoosi

Ensisijaisen kasvainmassan visualisointi:

Yleensä suoritetaan käyttäen laskettua tai magneettista resonanssikuvausta kontrastilla. MRI havaitsee paraspinaaliset kasvaimet, jotka voivat aiheuttaa selkäytimen puristumisen uhkan.

Virtsan keräys 24 tunnin kuluessa:

Tämä tutkimus auttaa määrittämään tiettyjen aineiden määrän kehossa. Homovanilisten ja vanilliini-mandelihappojen lisääntynyt määrä voi olla merkki neuroblastoomasta lapsessa.

Biokemiallinen verikoe:

Neuroblastomassa on suuri määrä dopamiini- ja noradrenaliinihormoneja.

Testi, jossa veri- tai luuydinsolujen näytteitä tutkitaan mikroskoopilla kromosomien muutosten määrittämiseksi.

Luuytimen tutkimus ja yleinen biopsia auttavat tunnistamaan kudos syöpää ja sen esiintyvyyttä.

Lasten neuroblastooman vaiheet

Pahanlaatuinen kasvain sijaitsee vain yhdellä alueella ja voidaan poistaa kokonaan leikkauksen aikana.

Sisältää vaiheet 2A ja 2B:

  • 2A esittää tuumorin läsnäolon yhdessä alueessa, mutta sitä ei voida poistaa kokonaan kirurgisen toimenpiteen aikana;
  • 2B: Tuumori sijaitsee yhdellä segmentillä, se voidaan poistaa kokonaan, mutta syöpäsolut löytyvät imusolmukkeista.

Siinä säädetään seuraavista ehdoista:

  • syövän koulutusta ei voida poistaa kokonaan. Lisäksi tuumorilla oli jo aikaa kulkea kehon toiselle puolelle, ja metastaasit havaittiin myös lähimmissä imusolmukkeissa;
  • onkologia on vain yhdessä kehon osassa, mutta itse pahanlaatuinen prosessi välitetään kehon toisella puolella oleville imusolmukkeille;
  • kasvain keskellä kehoa ja leviää kudoksen tai imusolmukkeisiin kehon molemmin puolin. Sen vuoksi neuroblastooma ei voi poistaa kirurgisesti.

Se on jaettu vaiheisiin 4 ja 4S.

Neljännessä vaiheessa kasvain metastasoituu kaukaisiin imusolmukkeisiin, ihoon ja muihin kehon osiin.

Vaiheessa 4S on kiinnitettävä huomiota seuraaviin olosuhteisiin:

  • alle 1-vuotias lapsi;
  • syöpä-leesio on levinnyt ihoon, maksaan ja / tai luuytimeen, mutta ei luuhun;
  • syöpäsolut löytyvät imusolmukkeista primaarikasvaimen lähellä.

Miten neuroblastooma hoidetaan lapsilla?

Koska lapsilla ei ole lapsilla usein syöpää, on harkittava ja toteutettava erilaisia ​​hoitovaihtoehtoja:

Yksi hyväksyttävimmistä hoitovaihtoehdoista neuroblastoomalle lapsilla. Se antaa kuitenkin 100% tehokkuuden vain pahanlaatuisen prosessin ensimmäisissä ja osittain toisissa vaiheissa.

Hoidettaessa neuroblastoomaa lapsilla voidaan käyttää sekä ulkoista säteilyä että sisäistä säteilyä. Menetelmä riippuu syövän vaiheesta.

Huumeiden käyttö syöpäsolujen vahingoittamiseen tai niiden jakautumisen lopettamiseen. Antineoplastiset lääkkeet tulevat yleiseen verenkiertoon ja voivat levitä epätyypillisesti koko kehoon (systeeminen kemoterapia).

Monoklonaalisen vasta-aineen hoito

Tämä neuroblastooman hoito lapsilla suoritetaan käyttämällä erityisiä kasvainvastaisia ​​mekanismeja, jotka ovat peräisin immuunijärjestelmän soluista laboratoriossa. Ne auttavat erottamaan normaaleja ja epätyypillisiä kudoksia. Vasta-aineet kiinnittyvät aineisiin ja tappavat syöpäsoluja, estävät niiden kasvun ja leviämisen.

Neuroblastooma lapsessa: ennuste ja selviytymismahdollisuudet

Viimeisten 30 vuoden aikana alle 1-vuotiaille lapsille, joilla on neuroblastooma, 5-vuotinen eloonjääminen on noussut 86 prosentista 95 prosenttiin.

1-14-vuotiaiden potilaiden ennuste on parantunut 34 prosentista 68 prosenttiin.

Viime vuosien ”neuroblastoomaa” sairastavien nuorten potilaiden yleinen 5-vuotinen eloonjäämisaste on noussut 46 prosentista 71 prosenttiin.

Neuroblastooma lapsilla

Neuroblastoomat lapsilla kehittyvät sympaattisen hermoston neuroblastoista. Näiden solujen korkein pitoisuus on havaittu lisämunuaisten keskellä, sympaattisessa ja preaortisen ganglionissa.

Neuroblastoomat lapsilla esiintyvät taajuudella 1/10 000, ja niiden osuus on 6–7% kaikista lapsuuden pahanlaatuisista kasvaimista. Tämä on lasten yleisin vatsaontelon pahanlaatuinen kasvain. Noin 1/3 neuroblastoomista esiintyy lapsenkengissä, 50% - jopa 4-vuotiaita ja lähes kaikkea, lukuun ottamatta 5% - jopa 10-vuotista elämää.

Kliinisiin ilmentymiin mennessä noin 2/3 lapsista on jo kasvattanut huomattavaa kokoa tai metastaasia. Metastaattisen kivun esiintyminen luissa ja nivelissä voi olla ensimmäinen neuroblastooman ilmentyminen lapsilla.

Suurimmalla osalla potilaista (noin 70%) kasvain on paikallista vatsassa, joka kehittyy useimmiten (50%) lisämunuaisesta. Vähemmän harvinainen paikannus on mediastiini (10%) tai lantio (6%).

vaihe

Useita luokituksia ja lavastusjärjestelmiä on kehitetty vuosia, jotta voidaan ennustaa tuloksia, vertailla tuloksia ja hoitovaihtoehtoja. Yleisimmin käytetään kansainvälistä neuroblastien lavastusjärjestelmää (INSS - International Neuroblastoma Staging System).

Tämän järjestelmän mukaan vaiheet 1-4S erotetaan toisistaan. Vaiheet 1 ja 2 - paikallinen tuumori, joka leikataan kokonaan; Vaihe 3 - kasvain kasvaa keskilinjan yli ja sitä ei voida poistaa; vaihe 4 - kasvain, jossa on kaukaisia ​​metastaaseja.

Vaihe 4S merkitsee kasvainta, jossa on metastaaseja maksaan, ihoon tai luuytimeen.

Vaihe suoritetaan CT: n tai MRI: n perusteella, isotooppiskannaus yhdessä luuytimen aspiraattien ja trepanobiopsian kanssa.

Kliinisen stagingin lisäksi seerumimarkkereiden määritelmää käytetään laajasti: neuronispesifinen enolaasi, laktaattidehydrogenaasi (LDH) ja ferritiini. Näiden markkereiden tason nostaminen osoittaa huonon ennusteen.

Taudin aktiivisuuden biologiset markkerit sisältävät 1p-deleetion ja polyploidisuuden. Kaksi ensimmäistä markkeria puhuvat huonosta ennusteesta iästä ja vaiheesta riippumatta, kun taas polyploidia liittyy parempiin tuloksiin. Muita markkereita tutkitaan myös.

Nykyiset kemoterapiaohjelmat määritetään kliinisten lavastusjärjestelmien avulla. Neuroblastooman biologian ymmärtämisessä saavutettu edistys on edistänyt rationaalisempaa ja kohdennetumpaa hoitovaihtoehtoa, etenkin tuumoreille, joilla on huono ennuste.

Neuroblastooman histologinen rakenne lapsilla on vaihteleva: jotkut saattavat sisältää hyvänlaatuisia ganglionisoluja yhdessä hermokuitujen kanssa, toiset ovat erottamattomia pieniä sinisiä pyöreitä soluja. Joskus klassiset pistorasiat ovat näkyvissä. Vaikka histologiset luokitusjärjestelmät ovat olemassa, niitä ei käytetä laajalti.

hoito

Useimmat neuroblastoomien lapset hoidetaan lasten onkologien hoidossa kansallisten tai kansainvälisten pöytäkirjojen mukaisesti.

Yleensä hoidon alhaiset vaiheet, jotka liittyvät suotuisaan biologiseen muunnokseen, käsitellään vain tuumorin leikkauksella.

Aggressiivista kemoterapiaa käytetään matalissa vaiheissa, mutta niissä on huono biologinen variantti tai niissä tilanteissa (useimmissa tapauksissa), kun on olemassa merkittävä kasvain tai metastaasi.

Kun suunnitellaan kirurgista toimenpidettä missä tahansa lapsessa, jolla on neuroblastooma, säteilytutkimusmenetelmien tiedot ovat äärimmäisen tärkeitä, joiden avulla voidaan määrittää kasvaimen sijainti ja anatomisten häiriöiden aste. Koska neuroblastoomat liittyvät läheisesti suuriin astioihin, näiden radiologisten menetelmien perusteella kirurgit voivat suunnata itsensä ja määrittää, mitkä alukset on eristettävä ja ylitettävä toiminnan aikana.

Neuroblastoomien toiminta lapsilla suoritetaan intuboinnin anestesiassa ja jatkuvassa verisuonten seurannassa. Tässä osassa esitetään vasemman lisämunuaisen resektion toiminta tuumoripisteillä aortan ja sen haarojen ympärillä. Neuroblastoomien interventiotoiminnan perusperiaatteet ovat aina samat eivätkä ne ole riippuvaisia ​​primaarikasvaimen lokalisoinnista.

Neuroblastoomat eivät yleensä tunkeudu syvempiin tunica-mediaan suuriin aluksiin. Niinpä on mahdollista tehdä valinta akuutilla reitillä, yrittäen "toimia" kerroksessa, jossa on tunica adventitia ja tunica media. Toiminta alkaa kaikkien tuumoriin saapuvien alusten ympärysmitan valinnalla.

Jokainen astia eristetään yksilöllisesti "vuorollaan", ja kasvain alkaa resetoida vasta sen jälkeen, kun sen "verisuonten anatomia" tulee selväksi.

Laparotomia, joka on tuotettu ylemmästä poikittaisesta pääsystä. Vatsaontelon leikkauksella sigmoidi ja laskeva paksusuoli vedetään mediaalisesti sisään, jolloin munuaisten sidekudos (Gerota fascia) poistuu.

Sitten mobilisoi perna ja ohjaa se mediaalisesti haiman ja vatsan kanssa.

Mobilisoitu suolisto ja perna sijoitetaan "suoliston pussiin" ja kelauslaite (kiinteä, käyttöpöydälle kiinnitetty) avaa toimintakentän hyvin.

Määritä kasvain alareuna ja ylitä valtimo välittömästi sen jälkeen, kun se on poistunut kasvaimesta. Tätä tarkoitusta varten tunica adventitia leikataan pituussuunnassa aluksen keskellä. Jos adventitia kiristetään molemmilta puolilta, alusta on välittömästi näkyvissä heti leikkauksen jälkeen.

Proksimaalinen kasvainuutto jatkuu samalla tavalla, hajottamalla alusten kasvain ja adventitia 1–2 cm: n portaissa, ja on erittäin tärkeää, että kirurgi ja avustaja venyttävät kudoksia ennen niiden hajottamista, koska tämä helpottaa suuresti purkausta. Aortan bifuraatiot saavutetaan ja purkaus jatkuu aortan keskellä. Pian tämän jälkeen huonomman mesenterisen valtimon purkautumispaikka on yleensä näkyvissä.

Kun vasen munuaisen laskimo saavutetaan, se mobilisoidaan samalla tavalla. Sen alla oleva kasvain leikataan ja erotetaan aortan etuseinämästä. Pian sen jälkeen vasemman munuaisvaltimon sijainti on näkyvissä.

Jakaminen jatkuu 2 tunnin suunnassa (kellossa) enemmän kuin 12 tunnilla, jotta vältetään törmäys tärkeimpien sisäelinten kanssa. Vasemman munuaisvaltimon purkautumispaikka eristetään, kuten edellä on kuvattu, leikkaamalla tuumori pitkittäissuunnassa tunica-väliaineeseen.

Poistoa jatketaan sitten aortan läpi kalvoon ja kasvaimen yläreunaan asti.

Tässä vaiheessa on näkyvissä keliakin runko. Heti kun se on korostettu, ylemmän mesenterisen valtimon ympäröivä kasvain eristetään samalla tavalla.

Jos kasvain leviää syvälle diafragman oikealle polvelle, pernaviini eristetään, sen yhteys ylempään mesenteriseen ja portaaliseen suoneen.

Heti kun kaikki astiat olivat näkökentässä, ne eristetään koko kehän ympäri ja tuumori poistetaan. Kun kasvain on kokonaan poistettu, kaikki astiat ovat selvästi näkyvissä. Kaikki epäilyttävät imusolmukkeet on poistettava histologista tutkimusta varten.

tulokset

Postoperatiivinen kuolleisuus neuroblastoomissa lapsilla on 1-2%. Tapauksissa, joissa keliakian runko ja ylivoimainen mesenterinen valtimo eristetään leikkauksen aikana, ripuli voi aiheuttaa vakavan ongelman leikkauksen jälkeisellä jaksolla.

Tällä hetkellä kasvaimen ikä ja vaihe ovat kaksi tärkeintä tekijää, jotka määrittelevät selviytymisen - parhaan mahdollisen tuloksen antaa toiminta alle vuoden ikäisenä. Paikallisella kasvaimella eloonjäämisaste on 90-100%.

Kirurgisen hoidon roolia suurille kasvaimille tai metastaaseille ei ole määritelty selvästi.

Nykyaikaiset tiedot vahvistavat kuitenkin näkemyksen, että tuumorin täydellinen leikkaaminen kasvattaa elossaoloaikaa neuroblastooman vaiheessa 3 lapsilla, vaikka metastaasien läsnä ollessa ei ole näyttöä siitä, että eksissio parantaa tuloksia. Metastaaseilla eloonjäämisaste on noin 30%.

On hyödyllistä:

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on erittäin pahanlaatuinen kasvain, joka on pääasiassa ominaista varhaislapsuudelle. Neuroblastooma on ns. Sympaattisen hermoston kasvain - se on yksi autonomisen (kasvullisen) hermoston osista, joka säätelee sisäelinten toimintaa.

Tyypillisin kasvainkohta neuroblastoomassa on retroperitoneaalinen tila; usein yksi kasvain esiintyy yhdessä lisämunuaisista.

Ensisijainen kasvain voi kuitenkin esiintyä myös missä tahansa kehon osassa selkärangan varrella - esimerkiksi rintakehän alueella (joka vaikuttaa mediastiiniin, ts. Rintakehän keskiosaan) tai kaulaan.

Neuroblastomalla on useita epätavallisia ominaisuuksia. Usein se käyttäytyy aggressiivisena pahanlaatuisena kasvaimena, jolla on kyky kasvaa ja kehittyä nopeasti.

Mutta joissakin tapauksissa neuroblastoomalla on sen sijaan kyky spontaaniin regressioon, kun kasvain häviää vähitellen ilman hoitoa. Tämä ilmiö on yleisempää nuorilla lapsilla.

Joskus neuroblastoomasolut osoittavat spontaania "kypsymistä" (erilaistumista) jopa pahanlaatuisen kasvain transformoimiseksi hyvänlaatuiseksi - ganglioneuroma.

On myös välityyppinen kasvain-ganglioneuroblastoma, joka yhdistää pahanlaatuisen kasvain (neuroblastooma) ja hyvänlaatuisen (ganglioneuroma) ominaisuudet.

Kuten muutkin kasvaimet, neuroblastooman kehittämisessä on useita vaiheita hoidon ja ennusteen strategian määrittämiseksi.

Vaihe I: Lokalisoitu kasvain; täydellinen kirurginen poisto on mahdollista (mahdollisesti mikroskooppisia merkkejä jäännöskasvaimesta). Ei vaurioita imusolmukkeille kehon molemmin puolin.

Vaihe IIA: Lokalisoitu kasvain; suurin osa siitä on mahdollista poistaa. Imusolmukkeiden puute kehon molemmilla puolilla.

Vaihe IIB: yksipuolinen kasvain; kenties suurimman osan poistaminen kokonaan tai kokonaan. Samassa kehon puolella on metastaattisia imusolmukkeita.

Vaihe III: Tuumori, joka ulottuu kehon vastakkaiselle puolelle metastaattisten imusolmukkeiden kanssa tai ilman niitä; tai yksipuolinen kasvain, jossa on metastaaseja kehon vastakkaisen puolen imusolmukkeissa; tai mediaanikasvaimen, jolla on metastaaseja kummankin puolen imusolmukkeissa.

Vaihe IV: Yleinen kasvain, jossa on kaukaisia ​​metastaaseja imusolmukkeissa, luissa, luuytimessä, maksassa ja muissa elimissä, lukuun ottamatta IVS-vaiheeseen liittyviä tapauksia.

Vaihe IVS: Paikallinen primaarikasvain vaiheiden I ja II määritelmien mukaisesti, joilla on metastaattinen leviäminen vain maksaan, ihoon ja / tai luuytimeen. Potilaan ikä on alle 1 vuosi.

Huom. Erillinen kasvaintyyppi on esteettinen neuroblastooma, harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin haju- reseptorisoluista. Nimien samankaltaisuudesta huolimatta sitä ei pidä sekoittaa neuroblastoomiin: nämä kasvaimet eroavat luonteensa ja hoitomenetelmänsä mukaan.

Taajuus ja riskitekijät

Neuroblastooma on lapsuuden tuumori, jota ei juuri löydetä aikuisilla. Useimmiten se esiintyy alle 2-vuotiailla lapsilla (noin puolet kaikista tapauksista), mutta sitten taajuus laskee jyrkästi iän myötä; yli 10-vuotiailla lapsilla neuroblastooma on erittäin harvinaista.

Tämä johtuu siitä, että neuroblastooma on alkion kasvain eli tuumori, joka on kehittynyt sukusoluista. Koska sympaattisen hermoston kehittyminen tapahtuu voimakkaimmin varhaislapsuudessa, sen kasvainten todennäköisyys on suurin tässä iässä.

Joskus kasvain on jo havaittu vastasyntyneillä tai se havaitaan jopa sikiön ultraäänitutkimuksessa ennen lapsen syntymää.

Neuroblastooman yleinen esiintyvyys on noin 1 tapaus 100 tuhatta lasta kohden. Sen esiintyminen pediatristen kiinteiden kasvainten keskuudessa on heikompi kuin keskushermoston kasvainten tiheys, ja alle vuoden ikäisillä lapsilla se on yleisimpiä kasvaimia. Pojat ja tytöt sairastuvat noin samalla taajuudella.

Ympäristötekijät eivät ilmeisesti vaikuta neuroblastooman riskiin. Hyvin harvinaisissa tapauksissa on mahdollista puhua perinnöllisestä taipumuksesta: sattuu, että lapsilla esiintyy kasvain, jonka perheessä on jo esiintynyt neuroblastoomaa.

Merkit ja oireet

Kasvainoireet riippuvat sen sijainnista. Niinpä, retroperitoneaalisen neuroblastooman kanssa, vatsan koko kasvaa, potilas voi valittaa kivusta tai epämukavuudesta; palpaatio paljastaa tiheän, käytännöllisesti katsoen irrottamattoman kasvaimen.

Kasvun myötä mediastiinassa voi esiintyä yskää, hengitysvaikeuksia ja nielemisvaikeuksia sekä rintakehän muodonmuutoksia. Kun kasvain leviää selkärangan kanavaan, jalkojen heikkous tai tunnottomuus, osittainen halvaus, rakon toimintahäiriö ja suolet ovat mahdollisia.

Kun kasvain kasvaa retrobulbar-tilassa (silmämunan takana), on mahdollista ulottua silmään - exophthalmos, mustelmia silmien ympärille.

Myös oireita, kuten kuumetta ja / tai verenpainetta, ahdistusta, sydämen sydämentykytystä, painon ja ruokahaluttomuutta sekä joskus ripulia. Veren ja imusolmukkeiden puristus aiheuttaa turvotusta. Joskus silmämunien tahattomat liikkeet, lihasten nykiminen.

Neuroblastooman metastaasien yleisiä alueita ovat luut ja luuydin sekä imusolmukkeet. Joten, jos metastaasit vaikuttavat luuhun, niin tuskan ja lamenessin esiintyminen on ominaista.

Luuytimen vaurioitumisessa on pulaa erilaisista verisoluista; havaitaan anemiaa (palloria, heikkoutta), trombosytopeniaa (verenvuotoa) ja leukopeniaa (infektioiden alhainen resistenssi). Imusolmukkeet kasvavat.

Ihon metastaasit näkyvät sinertävinä tai punertavina paikoina; maksan metastaasien kanssa, se voi kasvaa. Metastaasit aivoihin ja keuhkoihin ovat erittäin harvinaisia.

Valitettavasti useimmissa tapauksissa kasvain havaitaan jo vaiheessa IV, mikä pahentaa huomattavasti ennustetta.

diagnostiikka

Neuroblastooman diagnosoinnissa virtsan biokemiallinen tutkimus on erittäin tärkeää. Tosiasia on, että tämän tuumorin solut erittävät merkittäviä määriä erityisiä aineita - katekolamiineja. Näitä ovat adrenaliini, norepinefriini, dopamiini.

Katekoliamiinien jatkokäsittely kehossa johtaa sellaisten aineiden kuten homovanillihapon (HVA) ja vanillyylialindiinihapon (IUD) muodostumiseen. Useimmissa neuroblastoomien tapauksissa HVA-, IUD- ja dopamiinitasot virtsassa ja veressä lisääntyvät, jolloin voit tehdä oletetun diagnoosin.

Katekoliamiinien virtsanalyysin yksinkertaisuus johtaa ajatukseen seulonnasta, toisin sanoen tutkimalla monenlaisia ​​vauvoja sairauden oireiden puuttuessa varhaisen diagnoosin vuoksi.

Joissakin maissa on kokemusta tällaisesta seulonnasta, mutta asiantuntijoilla ei ole yhteisymmärrystä sen tehokkuudesta: monet neuroblastooman tapaukset, jotka havaitaan lisäksi sen avulla, johtavat itse asiassa kasvainprosessin spontaaniin regressioon eivätkä edellytä hoitoa.

Biokemialliset testit sisältävät myös erityisen entsyymin tason määrittämisen veressä - neuronispesifisen enolaasin (NSE). Prosessin esiintyvyyden arvioimiseksi ja ennusteen tarkentamiseksi on hyödyllistä mitata toisen entsyymin, laktaattidehydrogenaasin (LDH) taso. Muita biokemiallisia merkkiaineita voidaan käyttää.

"Neuroblastooman" diagnoosin vahvistamiseksi käytetään kasvaimen biopsiaa (sekä metastaseista epäiltyjä alueita), jota seuraa histologinen tutkimus.

Tarvitaan myös luuytimen tutkimuksia (luuytimen lävistys useista kohdista, trepanobiopsy) selvittääkseen, onko siinä kasvainsoluja.

Kasvaimen koko ja sen metastaasien lokalisointi havaitaan kuvantamistekniikoilla: rintakehän röntgen, ultraääni (US), tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI).

Taudin vaiheen määrittämiseksi tarkemmin käytetään scintigrafiaa vuottaodobentsyyliguanidiinilla (MIBG); luun vaurioitumisen selvittämiseksi käytetään teknetiumluun scintigrafiaa (99Tc). Herkkä menetelmä on positronemissio- tomografia (PET).

Biokemiallisia ja kuvantamistutkimuksia käytetään myös hoidon aikana hoidon vasteen arvioimiseksi.

Riskin arvioimiseksi ja sairauden kehittymisen ennakoimiseksi on tärkeää tehdä kasvainsolujen molekyyligeneettinen tutkimus. Ennakoinnin kannalta tärkeintä on N-MYC-onkogeenin amplifikaation (kopioiden lukumäärän lisääminen) ja ilmentymisen (eli "aktiivisuuden") tutkimus.

Siten yli 10 kopion N-MYC-geenin läsnäolo tuumorisoluissa korreloi sen aggressiivisen kasvun ja huononevan ennusteen kanssa.

Myös muut sytogeneettiset ja molekyyligeneettiset ominaisuudet ovat tärkeitä, mukaan lukien kromosomien lukumäärä kasvainsoluissa ja tietyt kromosomivirheet.

Kasvainvaiheesta, biokemiallisista markkereista, kasvainsolujen geneettisistä ominaisuuksista ja potilaan iästä riippuen potilaat voidaan jakaa ryhmiin, joissa on alhainen, keskitasoinen ja suuri riski.

Pienellä riskillä kasvain kirurginen poistaminen riittää; välikirurgiassa ja kemoterapiassa; korkea riski edellyttää tehokasta hoitoa yhdistämällä erilaisia ​​menetelmiä, mukaan lukien luuydinsiirto.

Useimmat potilaat ovat sairaalassa laajalla kasvaimella, ja he tarvitsevat kemoterapiaa ennen leikkausta. Neuroblastoomissa kasvaimessa on usein suuri koko ja se kattaa tärkeimmät verisuonet (aorta, alempi vena cava jne.).

) tai kasvaa selkärangan kanavaksi. Jos kemoterapia onnistuu, se johtaa tuumorin koon pienenemiseen ja mahdollistaa sen täydellisen tai osittaisen poistamisen. Sädehoitoa ja / tai muuta kemoterapiaa voidaan käyttää jäljellä olevan tuumorin hoitoon.

Neuroblastooman kemoterapiaprotokollat ​​käyttävät vinkristiiniä, syklofosfamidia, doksorubisiinia, etoposidia, platina- valmisteita (sisplatiinia, karboplatiinia), dakarbatsiinia, ifosfamidia ja muita lääkkeitä.

Sytopenia esiintyy usein kemoterapian sivuvaikutuksena, joten potilaat saattavat tarvita luovuttajien veren komponenttien, kasvutekijöiden ja antibioottien ja sienilääkkeiden verensiirtoja tarttuvien komplikaatioiden hoitoon ja ehkäisyyn.

Korkean annoksen kemoterapia, jota seuraa hematopoieettisten kantasolujen autologinen siirto (harvinaisissa tapauksissa käytetään allogeenistä transplantaatiota), osoitetaan potilaille, jotka ovat riskialttiita kasvaimen poistamisen jälkeen.

Relaksin estämiseksi roaccutanea (isotretinoiinia, 13-cis-retinoiinihappoa) käytetään usein useita kuukausia hoidon päätyttyä: se "ohjelmoi" jäljellä olevat neuroblastoomasolut solujen kasvaimesta normaaliin kypsymiseen, mikä vähentää taudin toistumisen todennäköisyyttä.

Valitettavasti jopa kaikkein intensiivisimpi hoito on usein tehoton IV vaiheen neuroblastoomassa: useimmilla potilailla sairaus etenee hoidosta huolimatta tai toistuu alkuperäisen paranemisen jälkeen.

Siksi asiantuntijat kehittävät jatkuvasti uusia lähestymistapoja tämän erittäin pahanlaatuisen kasvain hoidossa. Kemoterapeuttisia lääkkeitä käytetään topoisomeraasi I: n estäjien ryhmästä: topotekaani (gikamtiini) tai irinotekaani (kampto).

Radioisotooppihoito radioaktiivisella jodilla leimatulla meta-jodibentsyyliguanidiinilla (MIBG) on mahdollista, koska neuroblastoomasoluilla on kyky kerätä MIBG: tä (joka on perusta sen käytölle diagnostisiin tarkoituksiin).

Tutkimuksessa tutkitaan neuroblastoomasoluihin sitoutuvien monoklonaalisten vasta-aineiden käyttöä. Uusien lääkkeiden ja hoitomenetelmien kliinisiä tutkimuksia tehdään jatkuvasti.

näkymät

Neuroblastooman ennuste riippuu tuumorin diagnoosivaiheesta, lapsen iästä (nuorilla lapsilla ennuste on parempi kuin vanhemmilla), kasvainsolujen geneettisistä ominaisuuksista ja primaarikasvaimen sijainnista.

Kun neuroblastooma havaitaan kasvaimen prosessin vaiheissa I-II, suurin osa potilaista paranee; näissä tapauksissa ovat harvinaisia.

Valitettavasti neuroblastooma diagnosoidaan paljon useammin myöhään, vaiheessa III-IV, joka vaikuttaa negatiivisesti ennusteeseen: taudin III vaiheessa noin 60% elpyy ja potilaiden, jotka ovat sairaalahoidossa neuroblastooman IV vaiheen kanssa, viisivuotinen eloonjäämisaste nykyaikaisella hoidolla on enintään 20%. 25%. Uusien hoitojen kehittämiseen ja käyttöön liittyy tiettyjä toiveita.

Tilanne on epätavallinen, jos alle 18-vuotiailla lapsilla on IVS-tauti. Etäisistä metastaaseista huolimatta kasvain spontaanin regressioiden todennäköisyys on suuri. Tällaisten lasten eloonjäämisaste on 75%.