Neuroblastooma lapsessa: oireet, ennuste, hoito

Syöpäpatologia lapsilla on vähemmän yleistä kuin aikuisilla. Ne ovat kuitenkin olemassa. Jotkut sairaudet ovat ominaisia ​​vain pienille lapsille. Yksi niistä on neuroblastooma. Tällaiset patologiset prosessit liittyvät usein synnynnäisiin kehitysvioihin. Joissakin tapauksissa ne johtuvat genetiikasta. Neuroblastoomia lapsessa pidetään yleisimpinä kasvaimina. Ne ovat pahanlaatuisia prosesseja ja usein kuolemaan johtavia.

Mikä on neuroblastooma?

Neuroblastooma lapsilla on erilaisten solujen kasvain. Tällaisen onkologisen taudin analogeja ei ole, koska tällaisella syöpätyypillä on ainutlaatuisia ominaisuuksia. Niiden joukossa ovat:

  1. Kyky regressoitua. Toisin kuin muut kasvaimet, neuroblastooma voi hävitä täysin ilman kemoterapeuttisia lääkkeitä ja leikkausta.
  2. Kyky erottaa solut. Lapsessa olevat neuroblastoomat voivat muuttua hyvänlaatuiseksi kasvaimen prosessiksi, ts. Suorittaa spontaanin kypsymisen hyvänlaatuiseksi kasvaimen ganglioneuromaksi.
  3. Kyky spontaaniin aggressioon. Syöpä voi levitä nopeasti koko kehoon monimutkaisesta hoidosta huolimatta.

Neuroblastooma lapsilla voi muodostaa jopa 15 vuotta. Kuitenkin keskimääräinen ikä, jolla tämä syöpä on diagnosoitu, on 2 vuotta. Tämän patologian esiintymistiheys on noin 1 tapaus 100 tuhatta asukasta kohti. Huolimatta siitä, että neuroblastooma liittyy lapsuuden syöpään, sitä kuvattiin myös vanhuksilla (hyvin harvoin). Joissakin tapauksissa kasvain havaitaan vastasyntyneen aikana. Tällöin tauti yhdistetään usein epänormaaliin kehitykseen. Mitä vanhempi lapsi tulee, sitä pienempi on neuroblastooman esiintyminen. Taudin kehittymisriski on jo melko alhainen 5-vuotiaiden lasten keskuudessa.

Neuroblastooman syyt

Miksi neuroblastooma kehittyy lapsilla? Taudin syyt liittyvät geneettisiin muutoksiin, eksogeenisiin ja psykogeenisiin vaikutuksiin. Normaalisti kypsymättömät hermosolut voivat olla kehossa jopa 3 kuukautta. Tähän mennessä heidän täytyy erottaa toisistaan. Jos näin ei tapahdu, neuroblastooma kehittyy lapsilla. Kasvain oireet, syyt ja ominaisuudet voivat vaihdella kussakin yksittäisessä tapauksessa. Tärkein sairauden kehittymisen mekanismi on kuitenkin aina neuronien muodostumisen epätäydellinen prosessi. Kasvaimen tarkkoja syitä ei voida nimetä, koska niitä ei ole täysin ymmärretty. Tutkijoiden oletusten ja geneettisen analyysin tulosten perusteella lapsen neuroblastoomat ovat joissakin tapauksissa peritty. On kuitenkin osoitettu, että kromosomaalisia vikoja ei aina löydy potilaista.

Muita neuroblastien muodostumisen riskitekijöitä ovat seuraavat oireet:

  1. Lapsen synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen. Tämä koskee sekä ulkoisia vikoja (polydactyly, cleft huuli) että sisäelinten epämuodostumia.
  2. Vastasyntyneen immuunijärjestelmän vakava puutos.

Tämän syövän patologian perheen esiintymiselle on ominaista neuroblastin varhainen esiintyminen. Potilaiden keski-ikä on 8-9 kuukautta. Uskotaan, että mitä aikaisemmin kasvain on syntynyt, sitä suuremmat mahdollisuudet sen spontaaniin regressioon. Iän myötä todennäköisyys, että solut pääsevät täysin erilaistumaan, vähenee.

Neuroblastooma lapsilla: taudin oireet

Taudin oireet riippuvat kasvainpainon sijainnista. Missä neuroblastooma voi sijaita lapsilla? Patologian oireet liittyvät lokalisointiin. Usein sairauden ensimmäiset ilmenemismuodot ovat kipua. Ne voivat sijaita missä tahansa, koska hermokudos leviää koko kehoon. Useimmissa tapauksissa kipu on paikallista vatsassa tai munuaisissa. Joskus patologiset ilmentymät alkavat tavallisista oireista, kuten kuumetta. Joissakin tapauksissa neuroblastooma tuottaa hormoneja. Niistä - välittäjä adrenaliini. Tällöin merkitään seuraavat ominaisuudet:

  1. Sydämentykytys.
  2. Ahdistus ja pelko.
  3. Lisääntynyt verenpaine.
  4. Vaikea hikoilu.
  5. Ihon hyperemia.
  6. Tuolin muuttuva luonne on ripuli.

Neuroblastoomat lapsessa voidaan havaita sattumalta. Kivun ja myrkytyksen oireyhtymän lisäksi joskus ensimmäinen merkki taudista on itse kasvain. Se voi sijaita missä tahansa kehon osassa. Useimmiten - vatsan tai rintakehän pinnalla, harvemmin - takaa. Maligniteetin lisääntyminen johtaa uusien oireiden ilmaantumiseen. Ne johtuvat verisuonten puristumisesta, hermopäätteistä, elimistä. Tämä johtaa verenkierron häiriöihin, verihyytymien esiintymiseen, kipuun.

Hermoston juurien puristumisen seurauksena esiintyy parestesioita, jotka lisäävät tai menettävät herkkyyttä. Kohdunkaulan selkärangan tappio johtaa Hornerin oireyhtymään. Se ilmenee oppilaan supistumisen, yläluomen laskeutumisen ja silmämunan taantuman myötä. Selkäydin puristuminen on vaarallista kehon paralyytin ja pareseoksen kehittymistä. Kun pahanlaatuiset solut itävät elimistössä, jälkimmäisten toiminnot rikotaan.

Kasvuprosessin leviämisen vuoksi neuroblastooma kehittyy vaiheessa 4 lapsille. Tästä kauheasta diagnoosista huolimatta varhaisessa iässä on tapahtunut remissioita, jopa metastaasien muodostumisen yhteydessä. Kasvain etenemisen oireita ovat: yleinen heikkous, alueellisten imusolmukkeiden lisääntyminen, kehon lämpötilan nousu subfebrileihin, ruokahaluttomuus. Pienet lapset voivat kieltäytyä rintamasta, jatkuvasti itkemään, tuoli on rikkonut.

Kliininen kuva retroperitoneaalisilla neuroblastoomilla

Retroperitoneaalinen neuroblastooma lapsilla havaitaan noin 30 prosentissa tapauksista. Kasvaimia on vaikea diagnosoida tässä osassa. Usein hänellä ei ole kliinisiä oireita taudin alkuvaiheessa. Oireita, joita voi esiintyä, sekoitetaan usein muiden ruoansulatuskanavan patologisten oireiden kanssa, koska ne eivät ole spesifisiä syöpään. Näitä ilmenemismuotoja ovat:

  1. Ilmeisen kasvain esiintyminen vatsan etupinnalla. Neuroblastooman koostumus on tiheä, muistuttaa solmua.
  2. Kehon lämpötilan jatkuva kasvu.
  3. Tuolin vika - ripuli tai ummetus.
  4. Anemisen oireyhtymän aiheuttama iho. Huolimatta siitä, että hemoglobiinitason lasku on lähes aina havaittavissa syöpäsairauksissa, se voi esiintyä myös ruoansulatuskanavan tulehdussairauksissa.

Mitkä ovat retroperitoneaalisten neuroblastoomien vaikutukset lapsiin myöhäisissä vaiheissa? Tuumorin oireita diagnosoidaan usein jo yleisessä syöpämuodossa. Neuroblastooman merkkejä ovat selkärangan, raajojen voimakas jaksollinen kipu. Tämä oireyhtymä johtuu luukudoksen kasvainmetastaaseista. Myös retroperitoneaalisen syövän etenemisen oire on turvotus, joka ei liity munuaissairauteen. Toinen merkki pahanlaatuisesta leesiosta on ruumiinpainon lasku. Kun syövän elimet aiheuttavat syövän syövyttävyyttä, niissä oli dysurisia oireita.

Oireita lisämunuaisen neuroblastooma

Retroperitoneaalisen kasvaimen lisäksi taudin toistuvat muodot ovat lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla. Kuten muutkin tämän taudin lajit, pahanlaatuisuus muodostuu erilaistumattomista soluista. Ne muodostuvat synnytysjaksolla. Lisämunuaisen neuroblastooma on pahanlaatuinen hormonia tuottava kasvain. Tämä eroaa feokromosytomasta. Tällainen kasvain johtaa myös katekoliamiinin tuotannon lisääntymiseen, mutta sen solut ovat täysin eriytyneitä (hyvänlaatuisia).

Lisämunuaisen neuroblastooman pääasialliset oireet ovat oireita, jotka johtuvat adrenaliinitasojen kasvusta. Heidän joukossaan ovat hikoilu, aggressiiviset ja ahdistuneet tilat, takykardia, hypertensio. Useimmiten taudin alkuvaiheessa on oireeton.

Lisämunuaisen neuroblastooma viittaa aggressiivisiin kasvaimiin, joten se voi nopeasti johtaa metastaasiin. Tällöin yleinen oire on syanoottisten pisteiden esiintyminen ihon pinnalla. Nämä elementit osoittavat syöpäsolujen leviämistä. Taudin myöhäiset ilmenemismuodot ovat samat kuin retroperitoneaalisessa neuroblastoomassa.

Munuaiskudoksen itäminen johtaa verisuonten tukkeutumiseen ja virtsanpidätykseen, kipuun. Joissakin tapauksissa havaitaan hematuria. Selkäydinvaurioita lannerangassa on ominaista lantion häiriöt ja alaraajojen liikehäiriöt.

Neuroblastooma lapsilla: oireet, syyt, valokuvan patologia

Taudin kliininen kuva ei liity pelkästään tuumorivaurion paikallistumiseen vaan myös soluelementteihin, joista pahanlaatuinen muodostuminen muodostui. Miten neuroblastooma näyttää ja tuntuu lapsista? Oireet, kasvaimen kuva, tarkemmin sanottuna, jos puhutaan lääkärin kielellä, röntgenkuvat, tietokonetomografian tiedot voivat olla erilaisia. Usein kliiniset oireet riippuvat lokalisoinnista. Siksi kun lääkäri on saanut kuvan pahanlaatuisesta muodostumisesta, hänellä on mahdollisuus ehdottaa, mitkä oireet kuvaavat tätä kasvainta ja miten se on vaarallista tulevaisuudessa.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallinen syy on epätäydellinen solujen erilaistuminen. Ne voivat puolestaan ​​olla erilaisia. Tästä riippuen erotetaan seuraavat patologiset muodot:

  1. Medulloblastooma. Tämä kasvain muodostuu aivojen soluista. Patologiselle prosessille on ominaista nopea leviäminen ja korkea kuolleisuus. Kasvaimesta on mahdotonta päästä eroon, koska se on lokalisoitu syvälle aivoissa. Taudin tärkeimmät oireet ovat lapsen liikkeiden epätasapaino ja koordinointi.
  2. Retinoblastooma. Jotkut tekijät erottavat tämän syövän muodon erilliseksi sairaudeksi. Huolimatta siitä, että kasvain johtaa näön menettämiseen, se koostuu hermosoluista (verkkokalvosta). Patologia on oireeton. Taudin ainoa kliininen ilmentymä on kasvain siirtyminen oppilaan kautta. Tätä ilmiötä kutsutaan kissan silmän oireeksi. Sille on tunnusomaista se, että kun valonsäde on suunnattu silmään, oppilas muuttuu valkoiseksi.
  3. Neyrofibrosarkoma. Tämä kasvain on peräisin sympaattisten kuitujen erilaistumattomista soluista. Usein se ilmenee myöhäisessä vaiheessa. Metastaaseja esiintyy imusolmukkeissa ja luukudoksessa.
  4. Simpatoblastoma. Luonteenomaista on katekoliamiinien lisääntynyt tuotanto. Voi olla paikallisia lisämunuaisissa tai sympaattisissa muodostelmissa (hermokuidut, solmut).

Mitä neuroblastooma näyttää lapsilta? Kuvat kasvaimista eroavat kussakin tapauksessa. Patologinen muodostuminen voidaan visualisoida vatsan, selän, rinnassa. Kasvain diagnosointi on mahdotonta vain ulkoisten merkkien ja sen palpation avulla. Tätä varten on tarpeen suorittaa morfologinen tutkimus.

Syöpä patologian vaiheet

Kuten kaikki syövät, neuroblastoomat luokitellaan pahanlaatuisen prosessin vaiheen mukaan. Se on erittäin tärkeä onkologiassa. Vaiheessa voit arvioida taudin ennustetta sekä määrittää hoitostrategian. On kuitenkin pidettävä mielessä, että neuroblastooma on ainutlaatuinen kasvain, joka kykenee itsenäisesti regressoitumaan ja menemään hyvänlaatuiseen prosessiin. Tällaisia ​​"ihmeitä" voi esiintyä missä tahansa vaiheessa. Siksi "neuroblastooman" diagnoosi ei ole aina lause.

Taudin ensimmäiseen vaiheeseen (T1N0M0) on tunnusomaista 5 cm: n tai pienempi primaarikasvaimen keskittyminen. Samalla alueelliset imusolmukkeet eivät vaikuta, eikä muihin elimiin ole metastaaseja. Toisessa vaiheessa (T2N0M0) vain ensisijainen tuumorivaurio kasvaa. Sen koko on 5-10 cm, eikä merkkejä pahanlaatuisten solujen leviämisestä elimistöön ole.

Neuroblastooman kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista läheisten imusolmukkeiden leesiot. Samalla alueelliset metastaasit voivat olla yksittäisiä (T1-2N1M0) tai niiden lokalisointia ei voida määrittää (T3NxM0).

Vaarallisin on laiminlyöty lasten neuroblastooma. Onkologisen prosessin vaihe 4 on ominaista monien pahanlaatuisten polttimien (T4NxMx) läsnäolo tai muiden elinten vaurioituminen (T1-3NxM1). Kasvaimen metastaaseja esiintyy useimmiten luut, iho ja maksa.

diagnostiikka

Neuroblastooman diagnoosi on monimutkainen prosessi, koska patologia on usein oireeton. Alkuvaiheessa pahanlaatuisella kasvulla on pieni koko, joten kasvain läsnäoloa ei ole mahdollista määrittää visuaalisen tarkastuksen aikana. Joskus neuroblastooma löytyy sattumalta - jos epäillään muita ruoansulatuskanavan, virtsa- tai hengityselinten patologioita.

Kasvaimen tunnistamiseksi suoritetaan laboratoriokokeet, kuten OAK, OAM, biokemiallinen verianalyysi ja erityiset virtsanäytteet. Lisäksi on tärkeää määrittää hormonien (katekoliamiinien) taso. Hermoston kudoksen pahanlaatuisen vaurion merkki on entsyymi enolaasi (NSE). Se voi myös kasvaa muissa kasvaimissa, mutta määrittämällä tämän aineen taso voidaan tehdä johtopäätöksiä taudin ennusteesta.

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät sisältävät ultraäänen, hengityselinten radiografian sekä selkärangan, laskennallisen ja magneettisen resonanssin kuvantamisen. Joissakin tapauksissa tarvitaan luuytimen tutkimista. Lopullinen diagnoosi perustuu kasvainkudoksen histologiseen tutkimukseen.

Lasten syövän hoitomenetelmät

On olemassa useita tapoja hoitaa neuroblastooma. Usein käytetään kahden tai kolmen menetelmän yhdistelmää. Onkologisen prosessin vaiheesta riippumatta suoritetaan kemoterapiaa. Sairauden alkuvaiheessa sitä käytetään ennen kirurgista hoitoa. Neoadjuvanttisen kemoterapian tavoitteena on vähentää kasvaimen kokoa ja lopettaa sen kasvu. Vaiheissa 3 ja 4 lääkkeiden käyttöönotto voi olla ainoa hoitomenetelmä, koska se ei kykene poistamaan tuumoria kirurgisesti.

Jos mahdollista, kasvaimen poistaminen suoritetaan terveiden kudosten rajoissa. Tällöin täydellinen parannuskeino kasvaa. Joissakin tapauksissa leikkausta ei kuitenkaan suositella johtuen suuresta komplikaatioriskistä (selkäytimen ja aivojen vaurioitumisesta).

Neuroblastooman sädehoito suoritetaan vain kehittyneissä tapauksissa, koska tämä hoitomenetelmä on suhteellisen vasta-aiheinen pienille lapsille. Muita menetelmiä ovat monoklonaalisen vasta-aineen hoito ja luuydinsiirto.

Komplikaatiot ja ennuste

Neuroblastooman komplikaatioita ovat motoriset häiriöt - pareseesi ja halvaus, aivojen puristus, tuumorivaskulaarinen embolia. Taudin ennuste riippuu prosessin vaiheesta ja lapsen iästä. 5-vuotiaiden eloonjäämisaste on korkea alle 1-vuotiailla lapsilla patologian kehityksen alkuvaiheissa, kun alueellisia ja kaukaisia ​​metastaaseja ei ole.

Vaiheissa 3 ja 4 ennuste riippuu potilaan iästä ja tuumorin ominaisuuksista. Alle 1-vuotiailla lapsilla 5-vuotinen eloonjääminen on 60%. Tämä johtuu tuumorin kyvystä regressoitua itseään. 1–2 vuotta - eloonjäämisaste on 20%, vanhempi - 10%.

Lasten onkologisten sairauksien ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Harvinaisissa tapauksissa kasvain voidaan diagnosoida synnytysjaksolla.

Neuroblastooma lapsilla: oireet, syyt, hoito, ennuste

Kasvainsairaudet ovat hyvin erilaisia ​​ja kaikki ovat yhtä vaarallisia pahanlaatuisten solujen kantajalle. Valitettavasti lapset havaitsevat usein kasvaimia, kuten neuroblastooma, joka on yksi vaarallisimmista ja vakavimmista sairauksista.

Neuroblastooma lapsilla: mikä se on

Nykyaikaisen lääketieteen kaikista saavutuksista huolimatta on vaikea hoitaa useita sairauksia. Esimerkiksi lasten neuroblastooma aiheuttaa usein kuolemaa ja erilaisia ​​poikkeavuuksia. Itse asiassa se on eräänlainen kasvain, jota pidetään lähes aina pahanlaatuisena. Tilastot kertovat, että tämäntyyppiset kuolinsolut vaikuttavat useimmiten lapsiin ensimmäisestä elinvuodesta ja jopa kolmeen vuoteen.

Sairaus kehittyy spasmodisesti, vangitsee terveitä kudoksia. Neuroblastooman esiintyminen esiintyy useimmiten sikiön kehityksen aikana, kohdussa.

Oireet ja taudin oireet

Näiden kasvain lasten ilmenemismerkit voivat kehittyä eri tavoin. Jos et tiedä, mikä on neuroblastooma lapsilla, on tärkeää tutustua taudin tärkeimpiin merkkeihin, jotta se voidaan tunnistaa varhaisessa vaiheessa:

  • lapsi nielee ja puhuu vaikeuksissa;
  • hengityksen mukana on hengityksen vinkuminen;
  • vauva yskää kovasti ja hengästyy;
  • on valituksia kipu rinnassa;
  • suoliston toiminta on häiriintynyt;
  • vatsassa on kipua, paksuus on havaittavissa;
  • jalat ja kädet turpoavat tai turpoavat säännöllisesti;
  • painehäviöt voimakkuudesta heikkouteen;
  • takykardia;
  • ihon punoitus;
  • pieni lämpötila, joka on vakaa;
  • koordinoinnin, kävelyn ongelmat;
  • laihtuminen, hikoilu.

Neuroblastoomalla lapsilla voi olla erilaisia ​​oireita ja syitä. Tämän kasvain esiintyminen on välittömästi kirjattava sairaanhoitolaitokseen sairaan lapsen rekisteröimiseksi.

Mitkä elimet ovat paikallisia

Neuroblastooman lokalisointi on useimmiten rintalastan ja lisämunuaisen. Vihamieliset solut voivat ilmentää pahanlaatuista luonnettaan useissa sisäelimissä.

Itse, neuroblastoma lapsilla - mikä se on? Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston kudoksista. On olemassa taudin lajikkeita - esimerkiksi lisämunuaisen neuroblastooma tai rintalastan nimi on sympathoblastoma. Tällainen kasvain voi johtaa potilaan halvaantumiseen. Jos blastomaa esiintyy retroperitoneaalisessa tilassa, diagnosoidaan neurofibrosarkooma, joka voi aiheuttaa metastaaseja imukudoksessa ja luukudoksissa.

Joka tapauksessa potilaan tilan tarkan diagnoosin kannalta on tarpeen suorittaa täydellinen tutkimus ja verikokeet.

Lasten patologian syyt

Monet laboratoriot suorittavat solumorfologian tutkimuksia sairauden tärkeimpien lähteiden tunnistamiseksi.

Todellisia syitä tämän patologian esiintymiselle vauvoilla ei tällä hetkellä löydy. Olemassa olevat teoriat tutkivat pääosin tuumorien kehittymisen mekanismia. Erilaisten asiantuntijoiden mukaan lasten lisämunuaisen neuroblastooma ilmenee, kun perheessä on muita sukulaisia, joilla on samanlainen diagnoosi. Toisin sanoen geneettinen taipumus vaikuttaa myös tämän lääketieteellisen ilmiön esiintymiseen. Jos lapsiperheessä oli yksi potilas, neuroblastooman oireiden riski lisääntyy, mutta ei ylitä 2-3 prosentin todennäköisyyttä.

Tärkeimmät kasvain kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat:

  • elävät ekologisesti vaarallisilla tai epäsuotuisilla alueilla;
  • äidin sisäinen infektio raskauden aikana;
  • geneettisiä poikkeavuuksia.

Lisämunuaisen neuroblastooman tapauksessa havaitaan solujen kasvun loukkaaminen, ja elinten epäkypsät solut eivät toimi täysin. Täältä tulee joukko poikkeamia kudosten ja elinten kehityksessä.

Hoidon piirteet

Hoitotyypin valintaan vaikuttavat paitsi tutkimustulokset myös potilaan ikä.

Aina kun mahdollista lasten kohdalla, lääkärit yrittävät välttää kirurgista hoitoa.

Neuroblastooman käsittelyssä on erilaisia ​​menetelmiä. Usein päätelmä hoidon jatkamisesta tai siirtymisestä radikaalisempiin hoitomenetelmiin määrää kasvain koon.

Terapeuttiset monoklonaaliset vasta-aineet

Joskus he käyttävät vasta-aineen puolustajien injektioita, jotka virittävät kehon vastustamaan haitallisia muodostelmia. Vasta-aineet, jotka taistelevat kasvainsolujen leviämisen kehossa, johdetaan luonnollisesti.

fysioterapia

Syöpä lapsilla käsitellään monin tavoin. Ensisijainen lähestymistapa on useimmiten fysioterapia, mukaan lukien kovettuminen, elektroforeesi, erilaiset ulkoiset hoidot. Tämä on hellävarainen hoito, joka voi vaikuttaa vauvaan sairauden vaiheen mukaan.

Sädehoito

Tätä menetelmää käytetään syövän ja muiden patologioiden hoitoon. Kehon solut reagoivat eri tavalla. Joskus tarvitaan useita valotusistuntoja. Säteilymenetelmät ovat hyvä katalysaattori terveiden kudosten aktivoinnissa, tukahduttavat kivuliaita muodostumisia. Sädehoitoa käytetään vain neuroblastoomien kehittyneissä tapauksissa lapsilla.

kemoterapia

Tällaista radikaalimenetelmää, kuten kemoterapiaa kantasolujen transplantaation kanssa, käytetään, jos se on tarpeen radikaalihyökkäyksen suorittamiseksi kasvaimelle. Kemialliset vaikutukset - aggressiivinen hoito, joka ei ainoastaan ​​tuho sairaita soluja, vaan myös vahingoittaa terveitä. Siksi tätä hoitoa käytetään äärimmäisissä tapauksissa metastaasien havaitsemisessa.

Neuroblastooma lapsilla - mikä se on, selviytyminen, hoito

Mikä on neuroblastooma ja miten se tapahtuu lapsuudessa, jokaisen vanhemman on tiedettävä, koska lasten terveys on tärkein asia, joka voi olla. Neuroblastooma on syöpä, kasvain, joka alkaa sen muodostumista sympaattisessa hermostossa. Tällä taudilla on alkion alkuperää eli sen edellytykset syntyvät jopa ennen lapsen syntymää.

Kun neuroblastooma ilmenee lapsilla, tärkeimmät oireet ovat kipu, laihtuminen ja hyperemia. Tällaisen onkologian metastaasit voivat levitä mihin tahansa elimeen, vereen, luuhun ja imukudokseen. Neuroblastooman diagnoosi sisältää monia tutkimusmenetelmiä. Tämäntyyppisen syövän hoitoon liittyy leikkausta, säteilytekniikoita ja kemoterapiaa kantasolujen siirrossa.

Mikä on neuroblastooma

Onkologian osalta monet vanhemmat ovat kiinnostuneita siitä, mitä se on neuroblastooma, koska tällainen syöpä vaikuttaa vain lapsiin. Neuroblastooma on neljänneksi syövän levinneisyydessä lasten keskuudessa, ja se vaikuttaa vuonna kahdeksan lasta miljoonasta alle 15-vuotiaasta. Useimmat neuroblastoomapotilaat ovat kahden vuoden ikäisiä vauvoja, mutta joskus se voidaan diagnosoida vastasyntyneillä, etenee yhdessä synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa.

Kudoskudos kehittyy hermoston (neuroblastien), jotka tulivat hermosoluiksi, kehittymättömistä sympaattisista soluista. Joidenkin synnytysjakson häiriöiden vuoksi näiden solujen kehittyminen pysähtyy, mutta niiden kasvu ja jakautuminen eivät pysähdy. Tällaisen patologian ainutlaatuisuus perustuu siihen, että havaitut epäkypsät neuroblastit ovat varhaisessa iässä (jopa kolme kuukautta) joskus spontaanisti kypsyneet ja muuttuvat täysimittaisiksi neuroneiksi.

Yleisin primaarikasvaimen kehittymispaikka on lisämunuaiset, joissa se vaikuttaa hermorunkoihin, jota seuraa retroperitoneaalinen tila, ja harvemmin syöpä vaikuttaa posterioriseen mediastiiniin, lantion alueeseen ja kaulaan. Sairaus leviää hyvin nopeasti, pääasiassa metastasoimalla luu- ja luuytimiin, kaukaisiin imusolmukkeisiin. Joskus metastasoitunut neuroblastooman tyyppi voi olla paikallisessa munuaisissa. Neuroblastooma esiintyy myös iholla, mutta harvoin.

Tämäntyyppisen syövän erottuva piirre on se, että neuroblastit voivat kasvaa, jakaa, muodostaa kasvaimen, joka metastasoituu, ja lopettaa kasvamisen ja katoaa riippumatta siitä, minkä kokoinen se on ja kuinka paljon se on metastasoitunut. Toisin sanoen tapahtuu itsenäinen regressio, joka paranee ilman väliintuloa. Neuroblastoma voi kypsyä myös hyvänlaatuiseksi ganlioneuromaksi. Muilla kasvaimilla ei ole tätä kykyä. Tästä huolimatta neuroblastooma tarvitsee pakollista hoitoa.

Taudin syyt

Tämän syövän täsmällisiä syitä ei ole tunnistettu. Perinnöllinen tekijä määräytyy vain kaksikymmentä prosenttia sairaista lapsista. Kasvaimen kasvain voi esiintyä jopa ennen lapsen syntymää, ja se voi kehittyä kehittymättömissä neuroblasteissa syntyvässä kasvuprosessissa. Syynä niiden kypsymättömyyteen tulee usein DNA: n geneettisiä mutaatioita, jotka syntyvät tuntemattomiksi sen vuoksi, mitä. Neuroblastooman syitä tutkitaan, mutta tähän mennessä lääke ei ole saavuttanut tiettyä menestystä.

luokitus

Tämäntyyppinen tuumori luokitellaan sijainnin mukaan, jossa sitä useammin havaitaan, ja myös erilaistumisasteella. Kasvaimen sijainnin mukaan on neljä päätyyppiä:

  1. Melolloblastooma - kasvainten sijainti - pää. Se sijaitsee syvällä aivopuolella ja lähes aina ei toimi. Tätä lajia leimaa aggressiivisuus, nopea metastaasi ja suuri osa varhaisesta kuolleisuudesta. Potilailla, joilla on tämäntyyppinen neuroblastooma, kehitystyön alussa ei esiinny liikkeen koordinointia. Aivojen aikuisten neuroblastooma, kuten muutkin neuroblastoomat, ei tapahdu.
  2. Retinoblastooma - havaittu verkkokalvossa. Taudin ilmenemismuoto on visuaalisten toimintojen rikkominen jopa sokeuden loppuun asti. Metastaasit, joilla on tällainen kasvain, menevät aivoihin.
  3. Neurofibrosarkooma on retroperitoneaalinen neuroblastooma, joka metastasoituu imusolmukkeisiin ja kaukaisiin luihin.
  4. Sympathoblastoma - on lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla. Se voi esiintyä myös rintakehässä ja vatsakalvossa. Jos lisämunuaiset lisääntyvät, tapahtuu halvaus.

Erilaistumisasteesta kasvain on seuraavia tyyppejä:

  • ganglioneuroma - kypsä kasvain, joka on peräisin ganglionisoluista ja jolla on edullisin ennuste, koska sillä on hyvänlaatuinen kurssi;
  • ganglioneuroblastoma - koostuu soluista, jotka voivat olla hyvänlaatuisia ja toisaalta pahanlaatuisia;
  • erottamaton muoto - on täysin pahanlaatuinen. Soluilla, joiden se koostuu, on pyöreä muoto ja tummat täplikkäät ytimet.

Riippumatta siitä, millainen pahanlaatuinen sairaus on kulunut, ne on diagnosoitava mahdollisimman pian. Vain tässä tapauksessa lapsella on paremmat mahdollisuudet elämään.

Taudin vaihe

Neuroblastooma on useimmissa tapauksissa nopeasti kehittyvä kasvain. Kaiken kaikkiaan sillä on neljä vaihetta taudin kehittymisessä, mutta osa niistä on jaettu alivaiheisiin:

  1. Ensimmäisessä vaiheessa kasvain on pieni (enintään viisi senttimetriä) ja hän on yksin. Levitä muille elimille ja imusolmukkeille ei tapahdu.
  2. Toinen aste ei myöskään salli metastaaseja, mutta se on jopa kymmenen senttimetrin kokoinen.
  3. Kolmas vaihe koosta riippuen jaetaan 3A- ja 3B-asteisiin. 3A: n asteella kasvaimen koko ei ole enempää kuin 10 senttimetriä, metastaasit eivät mene elimiin, mutta läheisillä imusolmukkeilla on vaurio. Pisteessä 3B kasvaimen koko on yli 10 senttimetriä, mutta metastaasit eivät vaikuta imusolmukkeisiin tai muihin elimiin.
  4. Vaihe 4 neuroblastooma on myös jaettu kahteen osaan. IV-A-asteen koko voi olla eri kokoja, imusolmukkeiden tilaa ei ole määritelty, mutta etäpesäkkeet jakautuvat kaukaisiin elimiin. IV-asteessa on useita kasvaimia, jotka kasvavat synkronisesti. Imusolmukkeiden ja etäisten elinten tilaa ei voida arvioida.

On myös toinen neljännen asteen kasvain, joka luokitellaan kirjaimella "S". Tällä kasvaimella on neurogeeninen alkuperä, sillä on biologisia ominaisuuksia, joita ei esiinny samankaltaisissa kasvaimissa. Tällaisen kasvaimen ennuste on suotuisa, ja hoito on ajoissa hyvä, mikä antaa hyvän eloonjäämisasteen.

Taudin oireet

Neuroblastoomassa oireet voivat olla hyvin erilaisia, koska tuumori voidaan paikallistaa eri elimissä. Neuroblastooman oireet lapsilla riippuvat tärkeimmän kasvain ja metastaasien sijainnista. Ensimmäisessä vaiheessa kasvaimia ei ilmaista erityisillä merkkeillä. Kolmekymmentä prosenttia vauvoista on oireita, kuten kipua kasvaimen ja hypertermian kohdalla. Kaksikymmentä prosenttia vauvoista painaa alle normaalin tai alkaa painoa.

Jos tuumori sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, silloin joskus on mahdollista määrittää solmujen esiintyminen vatsan palpaatiossa. Hieman myöhemmin tuumori voi metastasoitua verisuonten välisen vaurion kautta ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen. Tämä johtaa luonteeltaan puristavan myelopatian kehittymiseen, joka aiheuttaa häiriöitä lantion elinten toiminnallisuudelle, esimerkiksi virtsaamisen tai ulostuksen rikkomiseksi.

Kun mediastinum-kasvain kasvaa, lapsen hengitys vaikeutuu, syntyy yskä, vauva usein sylkeytyy, hänen rintakehänsä muuttuu epämuodostuneeksi kasvaimen kasvatusprosessissa. Jos tuumori sijaitsee kaulassa, tuumori voi olla paitsi havaittavissa, myös nähdessään. Usein on Gorgenin oireyhtymä, jossa on tällaisia ​​merkkejä:

  • ylemmän silmäluomen laiminlyönti;
  • oppilaiden vähennys;
  • syvempi verrattuna silmäpallon normaaliasemaan kiertoradalla;
  • oppilaan heikko reaktio valon ärsykkeeseen;
  • hikoilu;
  • kasvojen ihon punoitus ja sidekalvo.

Kaikki nämä merkit on merkitty sivulle, jossa kasvain sijaitsee.

Etäisillä metastaaseilla merkit ovat myös erilaisia. Jos metastaasit ovat läpäisseet imukudoksen, niin imusolmukkeet lisääntyvät. Jos luuranko on vaikuttanut, niin luita särkee. Jos metastaattinen tuumori sijaitsee maksassa, elin suurenee huomattavasti, keltaisuus kehittyy. Jos luuydintä vaikuttaa, tapahtuu seuraavaa:

  • anemia;
  • leukopenia;
  • trombosytopenia;
  • uupumus;
  • heikkous;
  • lisääntynyt verenvuoto;
  • herkkyys tartuntatauteille;
  • muut akuutin leukemian kaltaiset oireet.

Jos iho vaikuttaa, niiden pinnalle ilmestyvät tiheät sinisen, punaisen tai sinertävän väriset solmut. Estezioneuroblastoomaa (nenä kasvain) liittyy nenä- ja nenän verenvuoto. Myös neuroblastooman aikana tapahtuu aineenvaihdunnan häiriö - iho muuttuu vaaleaksi, ripuli esiintyy ja kallonsisäinen paine kasvaa. Onnistuneen hoidon jälkeen kaikki merkit häviävät ja häviävät vähitellen kokonaan.

diagnostiikka

Syöpään liittyvien patologisten tapausten aikana on tarpeen diagnosoida ja aloittaa hoito mahdollisimman pian. Varmista, että suoritat laboratoriotutkimuksen verestä, mukaan lukien tuumorimerkit (tiettyjen elinten tuottamat proteiinit). Tutkimusmenetelmät:

  • luuytimen aspiraatiobiopsia;
  • rinnan ja ileumin trepanobiopia;
  • biopsia alueista, joilla epäillään metastaaseja.

Biopsian aikana kerätty materiaali lähetetään sytologiaan, histologiaan sekä immunologisiin ja immunohistokemiallisiin analyyseihin. Lisäksi se suoritetaan:

  • ultraäänen diagnostiikka;
  • rintaröntgen;
  • tietokonetomografia;
  • magneettikuvaus.

Jäljellä olevat diagnostiset menetelmät riippuvat tuumorin sijainnista.

Hoitomenetelmät

Lääkärit kehittävät hoitosuunnitelman vasta lapsen ja diagnoosin täydellisen tutkinnan jälkeen. Periaatteessa hoito toteutetaan kattavasti, mukaan lukien kirurgia, kemiallinen ja säteilyhoito. Joskus lapsen on otettava erilaisia ​​lääkkeitä - antibiootteja, viruslääkkeitä, immunomodulaattoreita ja muita lääkkeitä, riippuen kliinisen kuvan ja onkologian komplikaatioista.

Kirurginen hoito

Kasvaimen kirurginen poisto on hyödyllisintä lapsen keholle, mutta se on tehokasta vain neuroblastooman kehittymisen alkuvaiheessa ja osittain auttaa toisen asteen kehityksessä. Jos on tapahtunut useita metastaaseja, toiminta on tehoton. Toisinaan leikkauksen aikana elin, johon tuumori on lokalisoitu, sekä ympäröivät kudokset ja imusolmukkeet poistetaan osittain tai kokonaan. Ennen leikkausta ja sen jälkeen, erityisesti myöhemmissä vaiheissa, annetaan kemoterapia.

kemoterapia

Kemiallisen koostumuksen kemialliset valmisteet ovat hyvin vahvoja ja pystyvät pysäyttämään kasvaimen kasvun tai tappamaan sen kokonaan. Tällaisilla lääkkeillä, jotka kulkevat yleisen verenkierron läpi, on kuitenkin sivuvaikutuksia. Kemoterapian seurauksena lapsi voi kokea pahoinvointia, oksentelua, kuumetta. Vauva tulee heikoksi ja alttiiksi tartuntatauteille ja viruksille. Hoidon lopettamisen jälkeen kaikki sivuvaikutusten oireet häviävät.

Sädehoito

Taudin vaiheesta riippuen lääkärit voivat suorittaa sekä ulkoista että sisäistä säteilyä. Tämäntyyppinen hoito on hyvin aggressiivinen lapsen kehoa kohtaan, mutta jälkimmäisissä vaiheissa on mahdotonta voittaa tuumoria ilman sitä. Säteilytyksen jälkeen vauvalla on hiukset paitsi päähän, vaan koko vartalolle, mukaan lukien ripset ja kulmakarvat. Vauva heikkenee, unelias, hänen ruokahalunsa on kadonnut, hän voi laihtua. Valitettavasti vaiheessa 4B säteilyhoito ei aina auta.

näkymät

Neuroblastoomaa sairastavien lasten viiden vuoden yleinen elinaika on seitsemänkymmentä prosenttia. Mitä korkeampi onkologian vaihe, sitä pienempi mahdollisuus onnistuneeseen hoitoon. Syövän neljännessä vaiheessa lapsen eloonjäämisaste jää vähintään neljäkymmentä prosenttia, mutta alle vuoden ikäisille lapsille tämä luku on kuusikymmentä. Mitä nuorempi lapsi on, sitä enemmän mahdollisuuksia hänellä on jopa korkeissa vaiheissa.

Jos ensimmäistä tai toista vaihetta hoidettiin, neuroblastooma on erittäin harvinainen. Useimmiten uusiutumisia esiintyy kolmannen asteen hoidon jälkeen, mutta ei harvemmin kuin muiden syöpämuotojen hoidossa. Lapsilla neljäs vaihe johtaa usein relapsiin, mikä tekee ennusteen epäsuotuisaksi, kun patologia havaitaan myöhemmin.

ennaltaehkäisy

Valitettavasti ei ole olemassa erityisiä suosituksia, joiden jälkeen olisi mahdollista estää neuroblastooman kehittyminen lapsessa, koska sen esiintymisen tarkat syyt eivät ole vielä tiedossa. Jos joku perheessä on ollut onkologian tapauksia, raskauden suunnittelun aikana vanhempien tulisi kääntyä geneettiseen tietoon, joka voi tehdä tutkimusten jälkeen jonkin verran todennäköisyyttä patologian riskin tulevassa vauvassa. Raskauden aikana nainen tulisi seuloa joka kolmas vuosi.

Neuroblastooma lapsessa: taudin syyt, oireet, ennuste ja hoito

Ihmiskeho on monisoluinen rakenne, jonka syntyminen ja muodostuminen tapahtuu kohdussa. Sisäelinten rinnalla alkio muodostaa verenkiertoelimistön, luustolihakset, lisämunuaisen ja hermoston kuidut.

Embrogogeneesin tasolla muodostuu neuroblasteja, jotka myöhemmin kehittyvät neuroneiksi - sympaattisen hermoston "rakennuspalikiksi". Kun tämä järjestys katkeaa, ts. Neuroblastit pysyvät nukleaation tasolla, neurlasit voivat esiintyä lapsen hermoston hermosolujen kuituissa, joita kutsutaan neuroblastoomaksi.

Mikä se on?

Neuroblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka diagnosoidaan useimmissa tapauksissa alle 6-vuotiailla lapsilla. Tätä tautia pidetään erityisen lapsellisena, koska aikuisilla hermosto on täysin muodostunut. Patologia vaikuttaa lapsen lisämunuaisiin, voi syntyä retroperitoneaalisessa osassa, ainakin keskellä rintaa, kaulaa, lantion alueella.

Joillakin potilailla (noin 17%) lääkäri ei voi määrittää primaarikasvainpaikan sijaintia. 70%: lla kaikista lasten neuroblastooman tapauksista esiintyy metastasioita, jotka vaikuttavat luuytimeen, imusolmukkeisiin ja solmuihin, ja joskus myös ihon ja lapsen sisäelimiin.

Tutkijat ovat tunnistaneet neuroblastooman erottamiskyvyn - rappeutua hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi (ganglioneuroma), ja toisinaan regressoituvat itsenäisesti, eikä mitään oireita. Useimmiten tämä ilmiö havaitaan alle vuoden ikäisillä lapsilla.

Joskus sikiön patologia voi kehittyä jopa kohdussa. Tunnista kasvain voi olla ultraäänen tulos. Neuroblastooma löytyy myös vastasyntyneistä. Tällöin tauti yhdistetään usein sikiön kehityksen epänormaaleihin tiloihin.

Sairauden syyt

Tärkein syy patologian esiintymiseen on solujen mutaatio geenitasolla. Tällä hetkellä tiedemiehet eivät pysty selittämään näiden muutosten luonnetta elimistössä. Yksi asia on selvä, neuroblastooma kehittyy epäkypsistä neuroneista, jotka eivät jostain syystä ole suorittaneet erilaistumisprosessia.

Uskotaan, että joissakin tapauksissa tauti voi olla periytynyt, mutta geneettiset testit eivät aina näytä kromosomivirheiden esiintymistä. Vain 2%: ssa kaikista tapauksista patologia siirretään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Huomioidaan myös neuroblastooman esiintymiseen vaikuttavia tekijöitä:

  • imeväisen immuunijärjestelmän riittämätön kehitys;
  • sisäelinten synnynnäiset poikkeavuudet (huulen huuli, polydactyly).

Kun vauva on syntynyt, lähes kaikki neuroblastit tulevat täysimittaisiksi hermosäikeiksi ja muodostavat lisämunuaisen soluja. Kolmen kuukauden iässä jäljellä olevat epäkypsät hermosolut muuttuvat kypsiksi kudoksiksi. Siinä tapauksessa, että neuroblastit jatkavat jakautumisprosessia, tapahtuu syöpäkasvu.

Neuroblastooman pahanlaatuisuus määräytyy sen kyvyn mukaan jakaa ja kasvaa nopeasti. Alkion solujen mutaatio voi tapahtua, kun äiti altistuu säteilytykselle ja karsinogeeneille. Tätä seikkaa ei ole täysin vahvistettu.

Tutkimukset ovat vahvistaneet, että neuroblastoomassa geneettisen taustan tyypillinen vika on ensimmäisen kromosomin olkapään puuttuminen. 30%: lla potilaista havaitaan kasvainten ilmentyminen soluelimissä ja N-myc-onkogeenin monistuminen, jota pidetään epäedullisena tekijänä syövän prosessin lisääntyneen kehityksen ja patologian resistenssin vuoksi kemoterapiaan.

Havaitessaan neuroblastoomaa mikroskoopissa löydettiin pieniä pyöreitä soluja, joissa oli tummennetut ytimet. Tuumorin erottuva piirre on verenvuoto tuumorin sisäisiin kudoksiin ja kalkkiutumisen paikkaan.

Taudin vaiheet ja muodot

Neuroblastooma on nopeasti kehittyvä sairaus alle 5-vuotiaille lapsille. Patologia luokitellaan vaiheisiin:

  • ensimmäisessä vaiheessa diagnosoidaan yksi pieni (enintään 5 cm) kasvain, joka ei vaikuta lapsen sisäelimiin ja imusolmukkeeseen;
  • taudin toinen vaihe ei metastasoidu, syöpä voi saavuttaa enintään 10 cm: n kokoisen koon;
  • kolmas vaihe on jaettu kahteen osavaiheeseen: IIIА ja IIIВ (ottaen huomioon koulutuksen kokoparametrit), IIA - 10 cm neuroblastooma, lähimmät solmut vaikuttavat metastaaseihin, IIIB - kasvaimen koko on yli 10 cm, mutta ei metastaaseja;
  • neljännessä vaiheessa: alivaihe IVA - kasvaimen koko voi olla mikä tahansa, metaasiat jakautuvat kehon ja elinten kaukaisiin osiin; vaihe IVB - on useita muodostelmia, jotka kasvavat nopeasti; kehon järjestelmien tilaa ei voida arvioida;
  • vaihe IVS - diagnosoitu imeväisillä, jotka ovat alle 3-5 kuukautta, kasvain voi saavuttaa suuria kokoja ja antaa metastaaseja, mutta häviää sitten itsestään (regressio).

Neoplasman sijainti lapsen kehossa vaikuttaa neuroblastooman tyypin määritykseen:

  1. Medulloblastooma. Sille on ominaista nopea kasvu metastaasien muodostumisen myötä. Patologia kehittyy aivopuolen sisäisiin kudoksiin, mikä tekee sen käyttökelvottomaksi. Useimmiten tämä taudin kulku johtaa kuolemaan.
  2. Retinoblastooma. Patologia vaikuttaa haitallisesti verkkokalvoon, mikä voi johtaa glaukoomaan ja täydelliseen sokeuteen. Kasvain metastasoituu aivoihin. Retinoblastooman oireet lapsilla ovat epätavallinen silmänvaimennus, strabismuksen kehittyminen, lisääntynyt silmänpaine.
  3. Neyrofibrosarkoma. Sairaus ilmenee sympaattisen hermoston alueella. Pahanlaatuinen prosessi saavuttaa nopeasti imusolmukkeet ja metastasoi luukudoksen. Sairaus on vaikea diagnosoida alkuvaiheessa, koska se on paikallinen perifeeristen hermojen kuiduissa.
  4. Simpatoblastoma. Patologia on peräisin sympaattisesta hermostosta. Taudin edellytykset näkyvät sikiön sikiön kehityksen vaiheessa. Kun kasvain on suurikokoinen, se voi vaikuttaa selkäytimen osiin, mikä aiheuttaa liikehäiriöitä (raajojen halvaantuminen).

Vanhempien tulisi ymmärtää, että lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla ei pidetä lauseena, sitä aikaisemmin neoplasma on diagnosoitu, sitä todennäköisemmin on lopetettava patologinen prosessi. Lisäksi taudille on tunnusomaista kyky regressoitua itsestään tai degeneroitua hyvänlaatuiseksi. Tämä kasvaimen käyttäytyminen voi esiintyä missä tahansa syövän vaiheessa.

Neuroblastooman oireet lapsilla

Riippuen siitä, missä kasvain on lokalisoitu, lasten patologian kehittymisen merkit voivat olla hyvin erilaisia. Ensimmäisissä vaiheissa tauti voi ilmetä ilman mitään tunnusomaisia ​​oireita tai niillä on oireita muista sairauksista. Jos lapsella on neuroblastooma retroperitoneaalisessa osassa, sen ilmenemismerkit ovat:

  • vatsakrampit;
  • pahoinvointi;
  • virtsaamisen rikkominen;
  • vatsan lisääntyminen;
  • ummetus tai löysät ulosteet;
  • lämmönnousua.

Uudet kasvut, jotka esiintyvät selkärangan sympaattisen järjestelmän kuiduissa, aiheuttavat sellaisia ​​oireita kuin yleinen huonovointisuus, luukipu, kuume, halvaus ja virtsarakon ja suoliston ongelmat. Rintakehän alueelta peräisin oleva kasvain on pääsääntöisesti alkuvaiheessa oireeton. Kasvaessa kasvaimia potilas näyttää krooniselta yskältä, hengitysvaikeuksista, rintakehän epämuodostumisesta.

Neuroblastoma, joka sijaitsee vauvan kaulassa, ei ole pelkästään palpoitavissa, vaan myös paljaalla silmällä. Patologia näkyy kuvassa. Lapsella on Hornerin oireyhtymä (kasvaimen lokalisoinnin puolella), jolle on tunnusomaista seuraavat merkit:

  • silmäluomen punoitus ja kaatuminen;
  • oppilaan reaktion puute valoon;
  • hikoilu.

Metastaasien läsnäololla kehossa on myös tyypillisiä oireita. Lymfivirtauksen häviäminen aiheuttaa pääsääntöisesti imusolmukkeiden lisääntymisen. Jos metastaasit vaikuttavat luusysteemiin, potilas kärsii raajojen kipuista. Maksan vaurioituminen johtaa huomattavaan kehon kasvuun ja keltaisuuden kehittymiseen. Metastaasit luuytimen syystä:

  • anemia;
  • verenvuoto;
  • leukopenia;
  • uupumus;
  • alttiutta tartuntatauteille.

Miten tauti diagnosoidaan?

Jos epäillään lapsen neuroblastooma, on tarpeen tutkia se kiireellisesti. Pakolliset diagnostiset menetelmät ovat virtsakokeet katekoliamiinien ja veren esiintymiseksi kasvaimen markkereille (ferritiini ja enolaasi).

Tarvittavat tutkimukset kasvainten täsmällistä diagnoosia varten ovat:

  1. ultraääni (paljastaa kasvain paikan);
  2. Selkärangan MRI, aivot (auttaa määrittämään patologian topografisen vaiheen);
  3. Röntgensäteily (paljastaa syöpäkasvun retrosteriaaliseen tilaan);
  4. tietokonetomografia (mahdollistaa neuroblastooman kalkkeutumisen ja neoplasman luonteen määrittämisen).

Tärkeä diagnostinen menetelmä on luuydinbiopsia. Otettu materiaali lähetetään sytologiseen ja histologiseen tutkimukseen. Analyysin avulla saadaan tarkkoja vastauksia ja määritetään neoplasman tyyppi.

Hoitomenetelmät

Neuroblastooman hoito lapsilla riippuu kasvaimen luonteesta, tyypistä ja vaiheesta, kehon metastaasien läsnäolosta. Neoplasian kirurginen poisto on osoitettu kaikissa tapauksissa paitsi taudin 4 vaiheessa, kun kasvain kasvaa suuriin kokoihin ja muuttuu käyttökelvottomaksi.

Kemoterapiaa määrätään usein potilaalle ennen leikkausta syöpäkoon pienentämiseksi, mikä helpottaa kasvain leikkaamista. Sytotoksinen hoito on kahdenlaisia:

  1. alueellinen kemoterapia (antamalla lääkkeitä kasvaimen paikalle);
  2. yleinen (merkitsee syöpäsolujen tuhoutumista koko kehossa).

Ensimmäisen ja toisen vaiheen neuroblastoomien riittävän hoidon yhteydessä taudin uusiutuminen ei ole käytännössä mahdollista. Toistuvat luontaisesti kolmannen vaiheen kasvaimille ja suuremmalla määrin neljännelle.

Lisätoimenpide pahanlaatuisten kasvainten hoitoon voi olla MIBG-hoito. Tämä menetelmä käsittää radioaktiivisen jodin käytön kasvainpaikoissa.

Kehittyneissä neuroblastoomatapauksissa (3-4 astetta) lapselle on osoitettu sädehoitoa. Ionisoivan säteilyn menetelmä on vasta-aiheinen pienille lapsille, mutta sitä voidaan käyttää riippuen patologian tyypistä ja vakavuudesta. Sädehoito sallii pahanlaatuisen leviämisen pysäyttämisen ja joissakin tapauksissa täysin syövän voittamisen.

Neuroblastooman hoidossa käytetään laajasti luuytimensiirtoa. Sitä käytetään tapauksissa, joissa:

  • potilaalle diagnosoitiin tuumori, jota ei voida poistaa toimivalla tavalla;
  • kemoterapia ei ole antanut toivottua vaikutusta.

Luuytimensiirto on osoitettu kemoterapian ja sädehoidon jälkeen, koska nämä menetelmät tuhoavat potilaan selkäosan rungon. Transplantaatiosolut poistetaan sopivalta luovuttajalta tai potilaalta itse ennen syöpälääkityksen alkamista. Tämä hoitomenetelmä antaa positiivisen tuloksen ja lisää eloonjäämistä.

Kasvain poistamisen ja säteilyn tai kemoterapian käytön jälkeen lapsi ei saa ottaa aurinkoa noin kuusi kuukautta. Aurinkosäteily voi aiheuttaa mutaatioita ihosoluissa. Tämä voi aiheuttaa taudin komplikaatioita tai uusiutumista. Auringonottoa voidaan tehdä, kun tauti kokonaan loppuu ja huumeiden kielteiset vaikutukset kehoon vähenevät.

Taudin komplikaatiot ja ennuste

Asianmukaisen hoidon puuttuessa neuroblastooma voi aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita. Näitä ovat:

  1. raajojen halvaus;
  2. verisuonten embolia;
  3. metastaasit kaukaisiin elimiin;
  4. paraneoplastinen oireyhtymä;
  5. aivojen rikkominen.

Tuskallinen sairaus voi kehittyä nopeasti, mutta se ei ole aina mahdollista diagnosoida sen alkuvaiheessa. Usein neuroblastooma löytyy sattumalta, kun diagnosoidaan muita sairauksia. Edistyneiden syöpämuotojen läsnä ollessa tauti johtaa kuolemaan.

Alle vuoden ikäisillä lapsilla, ja myös jos potilaalla on 4S-aste, toipumisen todennäköisyys on suurempi kuin muissa tapauksissa - neuroblastooma voi hävitä kokonaan (mukaan lukien metastaasit), vaikka hoitamaton. Tutkijat eivät voi vielä selittää tätä ainutlaatuista taudin kykyä.

Paikallinen kasvain sekä 2 ja 3 asteen patologia ovat tehokkaampia hoitoja, mikä antaa suotuisan ennusteen. Lapsilla, joilla on vaiheen 4 tauti, joka on yli kaksi vuotta vanhempi, sairauden selviytymisen mahdollisuudet vähenevät. Pettymysennuste potilailla, joilla on useita metastaaseja kaukaisissa elimissä, jopa erittäin intensiivisellä kemoterapialla.

Lapsella, jolla on syöpä, on kaikki mahdollisuudet elpyä. Vanhemmat eivät voi luopua, sinun pitäisi aina toivoa parasta, auttaa vauvaa uskomaan tulevaisuuteen. On tärkeää, että käytetään vain riittäviä syöpähoidon menetelmiä, mutta myös sukulaisten positiivista asennetta.

Neuroblastooman oireet ja vaiheet lapsilla, taudin syyt, ennuste

Syöpäsairaudet ovat vaarallisia ja vakavia. Ne vaikuttavat potilaisiin iästä, taloudellisesta asemasta ja sosiaalisesta asemasta riippumatta. Yksi kasvainista on neuroblastooma. Mikä tämä on? Miksi patologia voi kehittyä lapsilla? Mitkä oireet viittaavat taudin kehittymiseen? Mitkä ovat kasvain lokalisoinnin piirteet? Miten neuroblastooma hoidetaan nykymaailmassa? Mikä on elpymisen ennuste? Vastaukset näihin kysymyksiin löytyvät artikkelistamme.

Mikä on neuroblastooma?

Kasvainmuodostus pahanlaatuiseen luonteeseen, joka kuuluu sympaattiseen hermostoon - tämä on neuroblastooma. Se diagnosoidaan useammin lapsuudessa, ja useimmissa tapauksissa puhumme alle kolmivuotiaiden lasten synnynnäisestä patologiasta.

Tällä hetkellä tätä patologiaa pidetään yhtenä eniten arvaamattomasta kaikista kasvaimista. Neuroblastooma voi kehittää yhden kolmesta pääskenaariosta. Samalla on mahdollisesti ongelmallista määrittää etukäteen, mitkä niistä toteutetaan käytännössä tietyssä tapauksessa.

Tuumorin "käyttäytymisen" tärkeimmät vaihtoehdot:

  • aggressiivinen kasvu, nopea kehitys, metastaasit;
  • spontaani regressio - eli tuumori yksinkertaisesti katoaa itsestään ilman hoitoa (tämä skenaario toteutuu vauvoilla vuoteen asti);
  • rappeutuneiden solujen itsenäinen kypsyminen, mikä johtaa pahanlaatuisen muodostumisen siirtymiseen hyvänlaatuiseksi, joka tunnetaan nimellä ganglioneuroma.

Lasten patologian syyt

Lapsilla kehittyy patologinen kasvain, koska osa elimistön hermosoluista ei "kypsyy" synnytysjakson aikana, uudestisyntynyt ja tulossa neuroblastooman alkupaikaksi. Lapsen sairauden syytä ei ole todettu.

Neuroblastooman kehittymisriski on huomattavasti suurempi lapsilla, joiden perheillä on diagnosoitu tällaisia ​​sairauksia. Tämä on ainoa tekijä, jonka suhde tutkijan todennäköisyyteen tuumorin kehitykseen on todistettu. Jos läheisellä sukulaisella on tällainen koulutus, riski, että lapsi voi altistua sille, ei ole enempää kuin 2%.

Nykyaikaiset tutkijat epäilevät, että karsinogeenisten tekijöiden vaikutus - esimerkiksi raskaana olevan äidin tupakointi lapsen raskauden aikana - voi aiheuttaa neuroblastooman kehittymisen. Tätä asiaa koskevia virallisia tutkimuksia sekä kohtuullisia todisteita tästä teoriasta ei ole vielä esitetty. Tästä syystä ei ole olemassa tehokkaita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka vähentäisivät riskejä tai estäisivät ihmisen synnytystä edeltäneitä tauteja.

Mitä elimiä voidaan lokalisoida?

Jos opetus on kehittynyt lisämunuaisissa tai rinnassa, se tulee olemaan sympathoblastoman asia. Tämäntyyppinen patologia voi aiheuttaa paralyysiä, jos lisämunuaiset lisääntyvät huomattavasti. Kasvain retroperitoneaalisessa tilassa kutsutaan neurofibrosarkoomaksi. Sen vaara - metastaaseissa, jotka levittivät usein imusolmukkeiden ja luukudosten solmut.

Jos tärkeimmät oireet ovat heikkeneminen tai täydellinen näköhäviö, diagnosoidaan retinoblastooma - tyyppi kasvain, joka vaikuttaa verkkokalvoon. Se voi metastasoitua aivoihin. Vaarallisimmat asiantuntijat kutsuvat mellloblastomaa. Tämä on kaikkein aggressiivisin neuroblastooman muoto, joka on lokalisoitu pikkuaivaan, metastasoituu nopeasti ja joka kykenee aiheuttamaan tappavan tuloksen - usein muodostuminen on käyttökelvoton.

Neuroblastooman vaiheet, muodot ja oireet lapsilla

Patologinen prosessi kulkee sen kehityksen eri vaiheissa. Jokaiselle niistä on ominaista erottamiskyky, kehon yleisyysaste, sen tappion vakavuus. Hoitoennuste ja selviytymismahdollisuudet pienelle potilaalle riippuvat suoraan neuroblastooman etenemisen vaiheesta ja nopeudesta.

Neoplasman sijainti, sen kehitysvaihe, metastaasien läsnäolo tai puuttuminen sekä potilaan ikä - näiden tekijöiden monimutkainen vaikutus vaikuttaa neuroblastooman kehittymistä osoittaviin tunnusmerkkeihin. Yleisimpiä taudin oireita tuumorin sijainnista riippuen löytyy artikkelin valokuvasta ja alla olevasta taulukosta.

Hoidon piirteet

Koko vuosisadan ajan monien eri alojen tutkijat, myös lääkärit, ovat työskennelleet neuroblastooman hoidon ongelmassa. Optimaalista hoitostrategiaa ei kuitenkaan ole vielä kehitetty, mikä takaa positiiviset positiiviset tulokset. Nykyään lasten ja aikuisten väestön neuroblastooma katsotaan tuskin ennustettavaksi kasvainmuodostukseksi, joten hoitotaktiikka riippuu pitkälti kasvainmuodostuksen vasteesta sovellettuihin menetelmiin.

Lääkehoito

Neuroblastooman hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden valintaa voidaan hoitaa vain pätevä erikoislääkäri minkä tahansa ikäisillä potilailla diagnoosin tekemisen jälkeen. Itsenäisesti diagnosoida sairaus, erityisesti käyttää mitään huumeita ei. Kaikki tällaisten patologisten muutosten osoittamat lääkkeet ovat voimakkaita ja, jos niitä käytetään väärin, ne voivat aiheuttaa vakavaa haittaa potilaan terveydelle. Tässä patologiassa usein käytetyt työkalut ovat seuraavat:

  1. Vinkristiini. Injektioneste. Voidaan käyttää lasten sairauksien hoidossa edellyttäen, että lääkäri valitsee annoksen erikseen.
  2. Nidran. Jauhe injektioliuoksen valmistamiseksi. Lapsi voidaan osoittaa varoen. Ei yhteensopiva muiden lääkkeiden kanssa.
  3. Holoxan. Jauhe injektioliuoksen valmistamiseksi. Se on tarkoitettu neuroblastooman hoitoon jopa pienimmillä potilailla.
  4. Cytoxan. Lyofilisoitu jauhe. Käytetään injektionesteen valmistuksessa. Suositellaan käytettäväksi lasten hoidossa. Vasta-aiheet ovat vakavia myelosuppression muotoja ja yksilön suvaitsemattomuutta lääkkeen komponentteihin.
  5. Temodal. Gelatiinikapselit. Ei suositella raskaana oleville, imettäville ja pienille lapsille.

Kirurginen toimenpide

Kirurgia tuumorin poistamiseksi on edelleen yleisin ja tehokkain neuroblastooman hoitomenetelmä, erityisesti alkuvaiheessa. Kasvaimen ensisijaisessa muodossa on joskus mahdollista poistaa se kokonaan. Metastaattiset tai paikallisesti edistyneet kasvainmuodostukset on joissakin tapauksissa myös poistettava kirurgisesti.

Säteily ja kemoterapia

Sädehoitotekniikan käyttöä pidetään tehokkaana erityisesti kasvainmuodostuksen lopettamisen ja uudelleensyntyneiden solujen potilaan vapauttamisen kannalta. Yleensä käytetään neuroblastooman vaiheessa III tai IV.

Tällainen altistuminen liittyy kuitenkin suuriin todennäköisiin negatiivisten seurausten ja vakavien komplikaatioiden syntymiseen, joten sitä käytetään erittäin varovaisesti lasten hoidossa, ja vain, jos koulutus osoittaa käytettyjä lääkkeitä vastaan, on erittäin metastaattinen, käyttökelvoton, kestävä kemoterapeuttisille lääkkeille.

Sädehoidon menettely

Sädehoitoa on kaksi:

  • sisäinen - radioaktiivista ainetta injektoidaan itse kasvaimeen tai sen välittömässä läheisyydessä sijaitseviin kudoksiin katetrin, putken, erityisten neulojen kautta;
  • ulkoinen - tuumorin vaikutusalue on säteilytetty, kun taas lääkäri käyttää gamma-veistä tai lineaarista kiihdytintä.

Kemoterapeuttisten lääkkeiden hoitomenetelmien käyttö on useimmissa tapauksissa osoitettu neuroblastoomalla 3 tai uudemmalla - 4 vaihetta. Hoidon ydin, jos sitä kuvataan hyvin lyhyesti, on sellaisten myrkyllisten aineiden käyttöönotto, jotka ovat tuhoavia tuumorisoluille.

Nykyaikaisessa lääketieteessä sitä käytetään aktiivisesti perinteisenä monokemoterapiana ja intensiivisempänä polykemoterapiana. Joissakin taudin muodoissa kemoterapeuttinen vaikutus suorittaa valmisteluvaiheen tehtävän ennen toimintaa - tällainen integroitu lähestymistapa antaa usein hyviä tuloksia.

Kemoterapeuttiset lääkkeet viedään verenkiertojärjestelmään jollakin seuraavista tavoista:

  • lihaksensisäinen injektio;
  • laskimonsisäinen antaminen;
  • suun kautta.

Luuydinsiirto

Kuten lääkäri on määrännyt, potilas saattaa altistua suuriannoksisen kemoterapian ja sädehoidon yhteisvaikutuksille. Tätä hoitostrategiaa pidetään aggressiivisena eikä sillä ole haitallista vaikutusta paitsi kasvainsoluille myös luuytimelle. Radioaktiiviset ja kemialliset aineet tuhoavat solujen hematopoieettiset rungot, joten luuydinsiirto on esitetty osana tällaista terapeuttista strategiaa.

Transplantaation solut otetaan luovuttajalta tai potilaalta itse ennen hoidon aloittamista (sitten ne pakastetaan). Joidenkin tutkimusten mukaan tällaisten taktiikoiden käyttö voi parantaa merkittävästi potilaan eloonjäämistä.

fysioterapia

Lääkäri valitsee fysioterapeuttiset menetelmät erikseen. Yleisimmät ja usein käytetyt ovat:

  • myostimulaatio;
  • mekaaniset vaikutukset, jotka ovat luonteeltaan erilaisia;
  • lämpösäteily;
  • kylmähoito;
  • matalataajuinen laserhoito;
  • tavallinen laserhoito.

Terapeuttiset monoklonaaliset vasta-aineet

Toinen terapeuttinen menetelmä, joka tulisi mainita, on monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö. Tätä progressiivista menetelmää käytettiin käytännössä suhteellisen hiljattain, mutta monet tutkijat huomauttavat, että se osoittaa hyviä tuloksia monimutkaisen käsittelyn puitteissa käyttäen muita menetelmiä. Tämän hoitomenetelmän ydin on seuraava:

  • vasta-aineita tuotetaan yhdestä solutyypistä (prosessi tapahtuu laboratoriossa);
  • vasta-aineet voivat "kietoutua" kasvaimeen, kun taas niiden vaikutus aiheuttaa pahanlaatuisten solujen kuoleman, mikä estää niiden kasvun;
  • hyväksyttävä käyttö itsenäisenä hoitomenetelmänä.

Neuroblastoomaa sairastavien lasten selviytyminen eri vaiheissa

Nuorten potilaiden eloonjääminen riippuu siitä, missä iässä ja missä vaiheessa neoplasma todettiin. Tärkeitä ovat myös neuroblastooman rakenteen morfologiset piirteet ja ferritiinin pitoisuus potilaan veressä. Lääkärin suotuisin ennuste annetaan alle vuoden ikäisille lapsille.

Jos tarkastelemme tilastoja eloonjäämisestä taudin diagnosoinnissa eri vaiheissa, kuva on seuraava:

  • Parhaat mahdollisuudet ovat potilaat, joiden hoito aloitettiin ensimmäisessä vaiheessa - yli 90% potilaista selviää.
  • Toisen vaiheen indikaattorit alle - 70-80%.
  • Kolmanneksi eloonjääneiden potilaiden lukumäärän mukaan vaihe 4 - 75%. Tämä johtuu siitä, että tuumori taantuu usein itsestään.

Jos neuroblastooma on kehittynyt kolmanteen vaiheeseen, niin kvalitatiivisella ja oikea-aikaisella hoidolla 40–70% potilaista selviää. Pessimistisin ennuste annetaan yli vuoden ikäisille potilaille, joilla on diagnosoitu taudin viimeinen neljäs vaihe - tilastojen mukaan vain yksi viidestä potilaasta selviää.