Neuroblastooma lapsessa: oireet, ennuste, hoito

Syöpäpatologia lapsilla on vähemmän yleistä kuin aikuisilla. Ne ovat kuitenkin olemassa. Jotkut sairaudet ovat ominaisia ​​vain pienille lapsille. Yksi niistä on neuroblastooma. Tällaiset patologiset prosessit liittyvät usein synnynnäisiin kehitysvioihin. Joissakin tapauksissa ne johtuvat genetiikasta. Neuroblastoomia lapsessa pidetään yleisimpinä kasvaimina. Ne ovat pahanlaatuisia prosesseja ja usein kuolemaan johtavia.

Mikä on neuroblastooma?

Neuroblastooma lapsilla on erilaisten solujen kasvain. Tällaisen onkologisen taudin analogeja ei ole, koska tällaisella syöpätyypillä on ainutlaatuisia ominaisuuksia. Niiden joukossa ovat:

  1. Kyky regressoitua. Toisin kuin muut kasvaimet, neuroblastooma voi hävitä täysin ilman kemoterapeuttisia lääkkeitä ja leikkausta.
  2. Kyky erottaa solut. Lapsessa olevat neuroblastoomat voivat muuttua hyvänlaatuiseksi kasvaimen prosessiksi, ts. Suorittaa spontaanin kypsymisen hyvänlaatuiseksi kasvaimen ganglioneuromaksi.
  3. Kyky spontaaniin aggressioon. Syöpä voi levitä nopeasti koko kehoon monimutkaisesta hoidosta huolimatta.

Neuroblastooma lapsilla voi muodostaa jopa 15 vuotta. Kuitenkin keskimääräinen ikä, jolla tämä syöpä on diagnosoitu, on 2 vuotta. Tämän patologian esiintymistiheys on noin 1 tapaus 100 tuhatta asukasta kohti. Huolimatta siitä, että neuroblastooma liittyy lapsuuden syöpään, sitä kuvattiin myös vanhuksilla (hyvin harvoin). Joissakin tapauksissa kasvain havaitaan vastasyntyneen aikana. Tällöin tauti yhdistetään usein epänormaaliin kehitykseen. Mitä vanhempi lapsi tulee, sitä pienempi on neuroblastooman esiintyminen. Taudin kehittymisriski on jo melko alhainen 5-vuotiaiden lasten keskuudessa.

Neuroblastooman syyt

Miksi neuroblastooma kehittyy lapsilla? Taudin syyt liittyvät geneettisiin muutoksiin, eksogeenisiin ja psykogeenisiin vaikutuksiin. Normaalisti kypsymättömät hermosolut voivat olla kehossa jopa 3 kuukautta. Tähän mennessä heidän täytyy erottaa toisistaan. Jos näin ei tapahdu, neuroblastooma kehittyy lapsilla. Kasvain oireet, syyt ja ominaisuudet voivat vaihdella kussakin yksittäisessä tapauksessa. Tärkein sairauden kehittymisen mekanismi on kuitenkin aina neuronien muodostumisen epätäydellinen prosessi. Kasvaimen tarkkoja syitä ei voida nimetä, koska niitä ei ole täysin ymmärretty. Tutkijoiden oletusten ja geneettisen analyysin tulosten perusteella lapsen neuroblastoomat ovat joissakin tapauksissa peritty. On kuitenkin osoitettu, että kromosomaalisia vikoja ei aina löydy potilaista.

Muita neuroblastien muodostumisen riskitekijöitä ovat seuraavat oireet:

  1. Lapsen synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen. Tämä koskee sekä ulkoisia vikoja (polydactyly, cleft huuli) että sisäelinten epämuodostumia.
  2. Vastasyntyneen immuunijärjestelmän vakava puutos.

Tämän syövän patologian perheen esiintymiselle on ominaista neuroblastin varhainen esiintyminen. Potilaiden keski-ikä on 8-9 kuukautta. Uskotaan, että mitä aikaisemmin kasvain on syntynyt, sitä suuremmat mahdollisuudet sen spontaaniin regressioon. Iän myötä todennäköisyys, että solut pääsevät täysin erilaistumaan, vähenee.

Neuroblastooma lapsilla: taudin oireet

Taudin oireet riippuvat kasvainpainon sijainnista. Missä neuroblastooma voi sijaita lapsilla? Patologian oireet liittyvät lokalisointiin. Usein sairauden ensimmäiset ilmenemismuodot ovat kipua. Ne voivat sijaita missä tahansa, koska hermokudos leviää koko kehoon. Useimmissa tapauksissa kipu on paikallista vatsassa tai munuaisissa. Joskus patologiset ilmentymät alkavat tavallisista oireista, kuten kuumetta. Joissakin tapauksissa neuroblastooma tuottaa hormoneja. Niistä - välittäjä adrenaliini. Tällöin merkitään seuraavat ominaisuudet:

  1. Sydämentykytys.
  2. Ahdistus ja pelko.
  3. Lisääntynyt verenpaine.
  4. Vaikea hikoilu.
  5. Ihon hyperemia.
  6. Tuolin muuttuva luonne on ripuli.

Neuroblastoomat lapsessa voidaan havaita sattumalta. Kivun ja myrkytyksen oireyhtymän lisäksi joskus ensimmäinen merkki taudista on itse kasvain. Se voi sijaita missä tahansa kehon osassa. Useimmiten - vatsan tai rintakehän pinnalla, harvemmin - takaa. Maligniteetin lisääntyminen johtaa uusien oireiden ilmaantumiseen. Ne johtuvat verisuonten puristumisesta, hermopäätteistä, elimistä. Tämä johtaa verenkierron häiriöihin, verihyytymien esiintymiseen, kipuun.

Hermoston juurien puristumisen seurauksena esiintyy parestesioita, jotka lisäävät tai menettävät herkkyyttä. Kohdunkaulan selkärangan tappio johtaa Hornerin oireyhtymään. Se ilmenee oppilaan supistumisen, yläluomen laskeutumisen ja silmämunan taantuman myötä. Selkäydin puristuminen on vaarallista kehon paralyytin ja pareseoksen kehittymistä. Kun pahanlaatuiset solut itävät elimistössä, jälkimmäisten toiminnot rikotaan.

Kasvuprosessin leviämisen vuoksi neuroblastooma kehittyy vaiheessa 4 lapsille. Tästä kauheasta diagnoosista huolimatta varhaisessa iässä on tapahtunut remissioita, jopa metastaasien muodostumisen yhteydessä. Kasvain etenemisen oireita ovat: yleinen heikkous, alueellisten imusolmukkeiden lisääntyminen, kehon lämpötilan nousu subfebrileihin, ruokahaluttomuus. Pienet lapset voivat kieltäytyä rintamasta, jatkuvasti itkemään, tuoli on rikkonut.

Kliininen kuva retroperitoneaalisilla neuroblastoomilla

Retroperitoneaalinen neuroblastooma lapsilla havaitaan noin 30 prosentissa tapauksista. Kasvaimia on vaikea diagnosoida tässä osassa. Usein hänellä ei ole kliinisiä oireita taudin alkuvaiheessa. Oireita, joita voi esiintyä, sekoitetaan usein muiden ruoansulatuskanavan patologisten oireiden kanssa, koska ne eivät ole spesifisiä syöpään. Näitä ilmenemismuotoja ovat:

  1. Ilmeisen kasvain esiintyminen vatsan etupinnalla. Neuroblastooman koostumus on tiheä, muistuttaa solmua.
  2. Kehon lämpötilan jatkuva kasvu.
  3. Tuolin vika - ripuli tai ummetus.
  4. Anemisen oireyhtymän aiheuttama iho. Huolimatta siitä, että hemoglobiinitason lasku on lähes aina havaittavissa syöpäsairauksissa, se voi esiintyä myös ruoansulatuskanavan tulehdussairauksissa.

Mitkä ovat retroperitoneaalisten neuroblastoomien vaikutukset lapsiin myöhäisissä vaiheissa? Tuumorin oireita diagnosoidaan usein jo yleisessä syöpämuodossa. Neuroblastooman merkkejä ovat selkärangan, raajojen voimakas jaksollinen kipu. Tämä oireyhtymä johtuu luukudoksen kasvainmetastaaseista. Myös retroperitoneaalisen syövän etenemisen oire on turvotus, joka ei liity munuaissairauteen. Toinen merkki pahanlaatuisesta leesiosta on ruumiinpainon lasku. Kun syövän elimet aiheuttavat syövän syövyttävyyttä, niissä oli dysurisia oireita.

Oireita lisämunuaisen neuroblastooma

Retroperitoneaalisen kasvaimen lisäksi taudin toistuvat muodot ovat lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla. Kuten muutkin tämän taudin lajit, pahanlaatuisuus muodostuu erilaistumattomista soluista. Ne muodostuvat synnytysjaksolla. Lisämunuaisen neuroblastooma on pahanlaatuinen hormonia tuottava kasvain. Tämä eroaa feokromosytomasta. Tällainen kasvain johtaa myös katekoliamiinin tuotannon lisääntymiseen, mutta sen solut ovat täysin eriytyneitä (hyvänlaatuisia).

Lisämunuaisen neuroblastooman pääasialliset oireet ovat oireita, jotka johtuvat adrenaliinitasojen kasvusta. Heidän joukossaan ovat hikoilu, aggressiiviset ja ahdistuneet tilat, takykardia, hypertensio. Useimmiten taudin alkuvaiheessa on oireeton.

Lisämunuaisen neuroblastooma viittaa aggressiivisiin kasvaimiin, joten se voi nopeasti johtaa metastaasiin. Tällöin yleinen oire on syanoottisten pisteiden esiintyminen ihon pinnalla. Nämä elementit osoittavat syöpäsolujen leviämistä. Taudin myöhäiset ilmenemismuodot ovat samat kuin retroperitoneaalisessa neuroblastoomassa.

Munuaiskudoksen itäminen johtaa verisuonten tukkeutumiseen ja virtsanpidätykseen, kipuun. Joissakin tapauksissa havaitaan hematuria. Selkäydinvaurioita lannerangassa on ominaista lantion häiriöt ja alaraajojen liikehäiriöt.

Neuroblastooma lapsilla: oireet, syyt, valokuvan patologia

Taudin kliininen kuva ei liity pelkästään tuumorivaurion paikallistumiseen vaan myös soluelementteihin, joista pahanlaatuinen muodostuminen muodostui. Miten neuroblastooma näyttää ja tuntuu lapsista? Oireet, kasvaimen kuva, tarkemmin sanottuna, jos puhutaan lääkärin kielellä, röntgenkuvat, tietokonetomografian tiedot voivat olla erilaisia. Usein kliiniset oireet riippuvat lokalisoinnista. Siksi kun lääkäri on saanut kuvan pahanlaatuisesta muodostumisesta, hänellä on mahdollisuus ehdottaa, mitkä oireet kuvaavat tätä kasvainta ja miten se on vaarallista tulevaisuudessa.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallinen syy on epätäydellinen solujen erilaistuminen. Ne voivat puolestaan ​​olla erilaisia. Tästä riippuen erotetaan seuraavat patologiset muodot:

  1. Medulloblastooma. Tämä kasvain muodostuu aivojen soluista. Patologiselle prosessille on ominaista nopea leviäminen ja korkea kuolleisuus. Kasvaimesta on mahdotonta päästä eroon, koska se on lokalisoitu syvälle aivoissa. Taudin tärkeimmät oireet ovat lapsen liikkeiden epätasapaino ja koordinointi.
  2. Retinoblastooma. Jotkut tekijät erottavat tämän syövän muodon erilliseksi sairaudeksi. Huolimatta siitä, että kasvain johtaa näön menettämiseen, se koostuu hermosoluista (verkkokalvosta). Patologia on oireeton. Taudin ainoa kliininen ilmentymä on kasvain siirtyminen oppilaan kautta. Tätä ilmiötä kutsutaan kissan silmän oireeksi. Sille on tunnusomaista se, että kun valonsäde on suunnattu silmään, oppilas muuttuu valkoiseksi.
  3. Neyrofibrosarkoma. Tämä kasvain on peräisin sympaattisten kuitujen erilaistumattomista soluista. Usein se ilmenee myöhäisessä vaiheessa. Metastaaseja esiintyy imusolmukkeissa ja luukudoksessa.
  4. Simpatoblastoma. Luonteenomaista on katekoliamiinien lisääntynyt tuotanto. Voi olla paikallisia lisämunuaisissa tai sympaattisissa muodostelmissa (hermokuidut, solmut).

Mitä neuroblastooma näyttää lapsilta? Kuvat kasvaimista eroavat kussakin tapauksessa. Patologinen muodostuminen voidaan visualisoida vatsan, selän, rinnassa. Kasvain diagnosointi on mahdotonta vain ulkoisten merkkien ja sen palpation avulla. Tätä varten on tarpeen suorittaa morfologinen tutkimus.

Syöpä patologian vaiheet

Kuten kaikki syövät, neuroblastoomat luokitellaan pahanlaatuisen prosessin vaiheen mukaan. Se on erittäin tärkeä onkologiassa. Vaiheessa voit arvioida taudin ennustetta sekä määrittää hoitostrategian. On kuitenkin pidettävä mielessä, että neuroblastooma on ainutlaatuinen kasvain, joka kykenee itsenäisesti regressoitumaan ja menemään hyvänlaatuiseen prosessiin. Tällaisia ​​"ihmeitä" voi esiintyä missä tahansa vaiheessa. Siksi "neuroblastooman" diagnoosi ei ole aina lause.

Taudin ensimmäiseen vaiheeseen (T1N0M0) on tunnusomaista 5 cm: n tai pienempi primaarikasvaimen keskittyminen. Samalla alueelliset imusolmukkeet eivät vaikuta, eikä muihin elimiin ole metastaaseja. Toisessa vaiheessa (T2N0M0) vain ensisijainen tuumorivaurio kasvaa. Sen koko on 5-10 cm, eikä merkkejä pahanlaatuisten solujen leviämisestä elimistöön ole.

Neuroblastooman kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista läheisten imusolmukkeiden leesiot. Samalla alueelliset metastaasit voivat olla yksittäisiä (T1-2N1M0) tai niiden lokalisointia ei voida määrittää (T3NxM0).

Vaarallisin on laiminlyöty lasten neuroblastooma. Onkologisen prosessin vaihe 4 on ominaista monien pahanlaatuisten polttimien (T4NxMx) läsnäolo tai muiden elinten vaurioituminen (T1-3NxM1). Kasvaimen metastaaseja esiintyy useimmiten luut, iho ja maksa.

diagnostiikka

Neuroblastooman diagnoosi on monimutkainen prosessi, koska patologia on usein oireeton. Alkuvaiheessa pahanlaatuisella kasvulla on pieni koko, joten kasvain läsnäoloa ei ole mahdollista määrittää visuaalisen tarkastuksen aikana. Joskus neuroblastooma löytyy sattumalta - jos epäillään muita ruoansulatuskanavan, virtsa- tai hengityselinten patologioita.

Kasvaimen tunnistamiseksi suoritetaan laboratoriokokeet, kuten OAK, OAM, biokemiallinen verianalyysi ja erityiset virtsanäytteet. Lisäksi on tärkeää määrittää hormonien (katekoliamiinien) taso. Hermoston kudoksen pahanlaatuisen vaurion merkki on entsyymi enolaasi (NSE). Se voi myös kasvaa muissa kasvaimissa, mutta määrittämällä tämän aineen taso voidaan tehdä johtopäätöksiä taudin ennusteesta.

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät sisältävät ultraäänen, hengityselinten radiografian sekä selkärangan, laskennallisen ja magneettisen resonanssin kuvantamisen. Joissakin tapauksissa tarvitaan luuytimen tutkimista. Lopullinen diagnoosi perustuu kasvainkudoksen histologiseen tutkimukseen.

Lasten syövän hoitomenetelmät

On olemassa useita tapoja hoitaa neuroblastooma. Usein käytetään kahden tai kolmen menetelmän yhdistelmää. Onkologisen prosessin vaiheesta riippumatta suoritetaan kemoterapiaa. Sairauden alkuvaiheessa sitä käytetään ennen kirurgista hoitoa. Neoadjuvanttisen kemoterapian tavoitteena on vähentää kasvaimen kokoa ja lopettaa sen kasvu. Vaiheissa 3 ja 4 lääkkeiden käyttöönotto voi olla ainoa hoitomenetelmä, koska se ei kykene poistamaan tuumoria kirurgisesti.

Jos mahdollista, kasvaimen poistaminen suoritetaan terveiden kudosten rajoissa. Tällöin täydellinen parannuskeino kasvaa. Joissakin tapauksissa leikkausta ei kuitenkaan suositella johtuen suuresta komplikaatioriskistä (selkäytimen ja aivojen vaurioitumisesta).

Neuroblastooman sädehoito suoritetaan vain kehittyneissä tapauksissa, koska tämä hoitomenetelmä on suhteellisen vasta-aiheinen pienille lapsille. Muita menetelmiä ovat monoklonaalisen vasta-aineen hoito ja luuydinsiirto.

Komplikaatiot ja ennuste

Neuroblastooman komplikaatioita ovat motoriset häiriöt - pareseesi ja halvaus, aivojen puristus, tuumorivaskulaarinen embolia. Taudin ennuste riippuu prosessin vaiheesta ja lapsen iästä. 5-vuotiaiden eloonjäämisaste on korkea alle 1-vuotiailla lapsilla patologian kehityksen alkuvaiheissa, kun alueellisia ja kaukaisia ​​metastaaseja ei ole.

Vaiheissa 3 ja 4 ennuste riippuu potilaan iästä ja tuumorin ominaisuuksista. Alle 1-vuotiailla lapsilla 5-vuotinen eloonjääminen on 60%. Tämä johtuu tuumorin kyvystä regressoitua itseään. 1–2 vuotta - eloonjäämisaste on 20%, vanhempi - 10%.

Lasten onkologisten sairauksien ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Harvinaisissa tapauksissa kasvain voidaan diagnosoida synnytysjaksolla.

Neuroblastooma lapsessa: taudin syyt, oireet, ennuste ja hoito

Ihmiskeho on monisoluinen rakenne, jonka syntyminen ja muodostuminen tapahtuu kohdussa. Sisäelinten rinnalla alkio muodostaa verenkiertoelimistön, luustolihakset, lisämunuaisen ja hermoston kuidut.

Embrogogeneesin tasolla muodostuu neuroblasteja, jotka myöhemmin kehittyvät neuroneiksi - sympaattisen hermoston "rakennuspalikiksi". Kun tämä järjestys katkeaa, ts. Neuroblastit pysyvät nukleaation tasolla, neurlasit voivat esiintyä lapsen hermoston hermosolujen kuituissa, joita kutsutaan neuroblastoomaksi.

Mikä se on?

Neuroblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka diagnosoidaan useimmissa tapauksissa alle 6-vuotiailla lapsilla. Tätä tautia pidetään erityisen lapsellisena, koska aikuisilla hermosto on täysin muodostunut. Patologia vaikuttaa lapsen lisämunuaisiin, voi syntyä retroperitoneaalisessa osassa, ainakin keskellä rintaa, kaulaa, lantion alueella.

Joillakin potilailla (noin 17%) lääkäri ei voi määrittää primaarikasvainpaikan sijaintia. 70%: lla kaikista lasten neuroblastooman tapauksista esiintyy metastasioita, jotka vaikuttavat luuytimeen, imusolmukkeisiin ja solmuihin, ja joskus myös ihon ja lapsen sisäelimiin.

Tutkijat ovat tunnistaneet neuroblastooman erottamiskyvyn - rappeutua hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi (ganglioneuroma), ja toisinaan regressoituvat itsenäisesti, eikä mitään oireita. Useimmiten tämä ilmiö havaitaan alle vuoden ikäisillä lapsilla.

Joskus sikiön patologia voi kehittyä jopa kohdussa. Tunnista kasvain voi olla ultraäänen tulos. Neuroblastooma löytyy myös vastasyntyneistä. Tällöin tauti yhdistetään usein sikiön kehityksen epänormaaleihin tiloihin.

Sairauden syyt

Tärkein syy patologian esiintymiseen on solujen mutaatio geenitasolla. Tällä hetkellä tiedemiehet eivät pysty selittämään näiden muutosten luonnetta elimistössä. Yksi asia on selvä, neuroblastooma kehittyy epäkypsistä neuroneista, jotka eivät jostain syystä ole suorittaneet erilaistumisprosessia.

Uskotaan, että joissakin tapauksissa tauti voi olla periytynyt, mutta geneettiset testit eivät aina näytä kromosomivirheiden esiintymistä. Vain 2%: ssa kaikista tapauksista patologia siirretään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Huomioidaan myös neuroblastooman esiintymiseen vaikuttavia tekijöitä:

  • imeväisen immuunijärjestelmän riittämätön kehitys;
  • sisäelinten synnynnäiset poikkeavuudet (huulen huuli, polydactyly).

Kun vauva on syntynyt, lähes kaikki neuroblastit tulevat täysimittaisiksi hermosäikeiksi ja muodostavat lisämunuaisen soluja. Kolmen kuukauden iässä jäljellä olevat epäkypsät hermosolut muuttuvat kypsiksi kudoksiksi. Siinä tapauksessa, että neuroblastit jatkavat jakautumisprosessia, tapahtuu syöpäkasvu.

Neuroblastooman pahanlaatuisuus määräytyy sen kyvyn mukaan jakaa ja kasvaa nopeasti. Alkion solujen mutaatio voi tapahtua, kun äiti altistuu säteilytykselle ja karsinogeeneille. Tätä seikkaa ei ole täysin vahvistettu.

Tutkimukset ovat vahvistaneet, että neuroblastoomassa geneettisen taustan tyypillinen vika on ensimmäisen kromosomin olkapään puuttuminen. 30%: lla potilaista havaitaan kasvainten ilmentyminen soluelimissä ja N-myc-onkogeenin monistuminen, jota pidetään epäedullisena tekijänä syövän prosessin lisääntyneen kehityksen ja patologian resistenssin vuoksi kemoterapiaan.

Havaitessaan neuroblastoomaa mikroskoopissa löydettiin pieniä pyöreitä soluja, joissa oli tummennetut ytimet. Tuumorin erottuva piirre on verenvuoto tuumorin sisäisiin kudoksiin ja kalkkiutumisen paikkaan.

Taudin vaiheet ja muodot

Neuroblastooma on nopeasti kehittyvä sairaus alle 5-vuotiaille lapsille. Patologia luokitellaan vaiheisiin:

  • ensimmäisessä vaiheessa diagnosoidaan yksi pieni (enintään 5 cm) kasvain, joka ei vaikuta lapsen sisäelimiin ja imusolmukkeeseen;
  • taudin toinen vaihe ei metastasoidu, syöpä voi saavuttaa enintään 10 cm: n kokoisen koon;
  • kolmas vaihe on jaettu kahteen osavaiheeseen: IIIА ja IIIВ (ottaen huomioon koulutuksen kokoparametrit), IIA - 10 cm neuroblastooma, lähimmät solmut vaikuttavat metastaaseihin, IIIB - kasvaimen koko on yli 10 cm, mutta ei metastaaseja;
  • neljännessä vaiheessa: alivaihe IVA - kasvaimen koko voi olla mikä tahansa, metaasiat jakautuvat kehon ja elinten kaukaisiin osiin; vaihe IVB - on useita muodostelmia, jotka kasvavat nopeasti; kehon järjestelmien tilaa ei voida arvioida;
  • vaihe IVS - diagnosoitu imeväisillä, jotka ovat alle 3-5 kuukautta, kasvain voi saavuttaa suuria kokoja ja antaa metastaaseja, mutta häviää sitten itsestään (regressio).

Neoplasman sijainti lapsen kehossa vaikuttaa neuroblastooman tyypin määritykseen:

  1. Medulloblastooma. Sille on ominaista nopea kasvu metastaasien muodostumisen myötä. Patologia kehittyy aivopuolen sisäisiin kudoksiin, mikä tekee sen käyttökelvottomaksi. Useimmiten tämä taudin kulku johtaa kuolemaan.
  2. Retinoblastooma. Patologia vaikuttaa haitallisesti verkkokalvoon, mikä voi johtaa glaukoomaan ja täydelliseen sokeuteen. Kasvain metastasoituu aivoihin. Retinoblastooman oireet lapsilla ovat epätavallinen silmänvaimennus, strabismuksen kehittyminen, lisääntynyt silmänpaine.
  3. Neyrofibrosarkoma. Sairaus ilmenee sympaattisen hermoston alueella. Pahanlaatuinen prosessi saavuttaa nopeasti imusolmukkeet ja metastasoi luukudoksen. Sairaus on vaikea diagnosoida alkuvaiheessa, koska se on paikallinen perifeeristen hermojen kuiduissa.
  4. Simpatoblastoma. Patologia on peräisin sympaattisesta hermostosta. Taudin edellytykset näkyvät sikiön sikiön kehityksen vaiheessa. Kun kasvain on suurikokoinen, se voi vaikuttaa selkäytimen osiin, mikä aiheuttaa liikehäiriöitä (raajojen halvaantuminen).

Vanhempien tulisi ymmärtää, että lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla ei pidetä lauseena, sitä aikaisemmin neoplasma on diagnosoitu, sitä todennäköisemmin on lopetettava patologinen prosessi. Lisäksi taudille on tunnusomaista kyky regressoitua itsestään tai degeneroitua hyvänlaatuiseksi. Tämä kasvaimen käyttäytyminen voi esiintyä missä tahansa syövän vaiheessa.

Neuroblastooman oireet lapsilla

Riippuen siitä, missä kasvain on lokalisoitu, lasten patologian kehittymisen merkit voivat olla hyvin erilaisia. Ensimmäisissä vaiheissa tauti voi ilmetä ilman mitään tunnusomaisia ​​oireita tai niillä on oireita muista sairauksista. Jos lapsella on neuroblastooma retroperitoneaalisessa osassa, sen ilmenemismerkit ovat:

  • vatsakrampit;
  • pahoinvointi;
  • virtsaamisen rikkominen;
  • vatsan lisääntyminen;
  • ummetus tai löysät ulosteet;
  • lämmönnousua.

Uudet kasvut, jotka esiintyvät selkärangan sympaattisen järjestelmän kuiduissa, aiheuttavat sellaisia ​​oireita kuin yleinen huonovointisuus, luukipu, kuume, halvaus ja virtsarakon ja suoliston ongelmat. Rintakehän alueelta peräisin oleva kasvain on pääsääntöisesti alkuvaiheessa oireeton. Kasvaessa kasvaimia potilas näyttää krooniselta yskältä, hengitysvaikeuksista, rintakehän epämuodostumisesta.

Neuroblastoma, joka sijaitsee vauvan kaulassa, ei ole pelkästään palpoitavissa, vaan myös paljaalla silmällä. Patologia näkyy kuvassa. Lapsella on Hornerin oireyhtymä (kasvaimen lokalisoinnin puolella), jolle on tunnusomaista seuraavat merkit:

  • silmäluomen punoitus ja kaatuminen;
  • oppilaan reaktion puute valoon;
  • hikoilu.

Metastaasien läsnäololla kehossa on myös tyypillisiä oireita. Lymfivirtauksen häviäminen aiheuttaa pääsääntöisesti imusolmukkeiden lisääntymisen. Jos metastaasit vaikuttavat luusysteemiin, potilas kärsii raajojen kipuista. Maksan vaurioituminen johtaa huomattavaan kehon kasvuun ja keltaisuuden kehittymiseen. Metastaasit luuytimen syystä:

  • anemia;
  • verenvuoto;
  • leukopenia;
  • uupumus;
  • alttiutta tartuntatauteille.

Miten tauti diagnosoidaan?

Jos epäillään lapsen neuroblastooma, on tarpeen tutkia se kiireellisesti. Pakolliset diagnostiset menetelmät ovat virtsakokeet katekoliamiinien ja veren esiintymiseksi kasvaimen markkereille (ferritiini ja enolaasi).

Tarvittavat tutkimukset kasvainten täsmällistä diagnoosia varten ovat:

  1. ultraääni (paljastaa kasvain paikan);
  2. Selkärangan MRI, aivot (auttaa määrittämään patologian topografisen vaiheen);
  3. Röntgensäteily (paljastaa syöpäkasvun retrosteriaaliseen tilaan);
  4. tietokonetomografia (mahdollistaa neuroblastooman kalkkeutumisen ja neoplasman luonteen määrittämisen).

Tärkeä diagnostinen menetelmä on luuydinbiopsia. Otettu materiaali lähetetään sytologiseen ja histologiseen tutkimukseen. Analyysin avulla saadaan tarkkoja vastauksia ja määritetään neoplasman tyyppi.

Hoitomenetelmät

Neuroblastooman hoito lapsilla riippuu kasvaimen luonteesta, tyypistä ja vaiheesta, kehon metastaasien läsnäolosta. Neoplasian kirurginen poisto on osoitettu kaikissa tapauksissa paitsi taudin 4 vaiheessa, kun kasvain kasvaa suuriin kokoihin ja muuttuu käyttökelvottomaksi.

Kemoterapiaa määrätään usein potilaalle ennen leikkausta syöpäkoon pienentämiseksi, mikä helpottaa kasvain leikkaamista. Sytotoksinen hoito on kahdenlaisia:

  1. alueellinen kemoterapia (antamalla lääkkeitä kasvaimen paikalle);
  2. yleinen (merkitsee syöpäsolujen tuhoutumista koko kehossa).

Ensimmäisen ja toisen vaiheen neuroblastoomien riittävän hoidon yhteydessä taudin uusiutuminen ei ole käytännössä mahdollista. Toistuvat luontaisesti kolmannen vaiheen kasvaimille ja suuremmalla määrin neljännelle.

Lisätoimenpide pahanlaatuisten kasvainten hoitoon voi olla MIBG-hoito. Tämä menetelmä käsittää radioaktiivisen jodin käytön kasvainpaikoissa.

Kehittyneissä neuroblastoomatapauksissa (3-4 astetta) lapselle on osoitettu sädehoitoa. Ionisoivan säteilyn menetelmä on vasta-aiheinen pienille lapsille, mutta sitä voidaan käyttää riippuen patologian tyypistä ja vakavuudesta. Sädehoito sallii pahanlaatuisen leviämisen pysäyttämisen ja joissakin tapauksissa täysin syövän voittamisen.

Neuroblastooman hoidossa käytetään laajasti luuytimensiirtoa. Sitä käytetään tapauksissa, joissa:

  • potilaalle diagnosoitiin tuumori, jota ei voida poistaa toimivalla tavalla;
  • kemoterapia ei ole antanut toivottua vaikutusta.

Luuytimensiirto on osoitettu kemoterapian ja sädehoidon jälkeen, koska nämä menetelmät tuhoavat potilaan selkäosan rungon. Transplantaatiosolut poistetaan sopivalta luovuttajalta tai potilaalta itse ennen syöpälääkityksen alkamista. Tämä hoitomenetelmä antaa positiivisen tuloksen ja lisää eloonjäämistä.

Kasvain poistamisen ja säteilyn tai kemoterapian käytön jälkeen lapsi ei saa ottaa aurinkoa noin kuusi kuukautta. Aurinkosäteily voi aiheuttaa mutaatioita ihosoluissa. Tämä voi aiheuttaa taudin komplikaatioita tai uusiutumista. Auringonottoa voidaan tehdä, kun tauti kokonaan loppuu ja huumeiden kielteiset vaikutukset kehoon vähenevät.

Taudin komplikaatiot ja ennuste

Asianmukaisen hoidon puuttuessa neuroblastooma voi aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita. Näitä ovat:

  1. raajojen halvaus;
  2. verisuonten embolia;
  3. metastaasit kaukaisiin elimiin;
  4. paraneoplastinen oireyhtymä;
  5. aivojen rikkominen.

Tuskallinen sairaus voi kehittyä nopeasti, mutta se ei ole aina mahdollista diagnosoida sen alkuvaiheessa. Usein neuroblastooma löytyy sattumalta, kun diagnosoidaan muita sairauksia. Edistyneiden syöpämuotojen läsnä ollessa tauti johtaa kuolemaan.

Alle vuoden ikäisillä lapsilla, ja myös jos potilaalla on 4S-aste, toipumisen todennäköisyys on suurempi kuin muissa tapauksissa - neuroblastooma voi hävitä kokonaan (mukaan lukien metastaasit), vaikka hoitamaton. Tutkijat eivät voi vielä selittää tätä ainutlaatuista taudin kykyä.

Paikallinen kasvain sekä 2 ja 3 asteen patologia ovat tehokkaampia hoitoja, mikä antaa suotuisan ennusteen. Lapsilla, joilla on vaiheen 4 tauti, joka on yli kaksi vuotta vanhempi, sairauden selviytymisen mahdollisuudet vähenevät. Pettymysennuste potilailla, joilla on useita metastaaseja kaukaisissa elimissä, jopa erittäin intensiivisellä kemoterapialla.

Lapsella, jolla on syöpä, on kaikki mahdollisuudet elpyä. Vanhemmat eivät voi luopua, sinun pitäisi aina toivoa parasta, auttaa vauvaa uskomaan tulevaisuuteen. On tärkeää, että käytetään vain riittäviä syöpähoidon menetelmiä, mutta myös sukulaisten positiivista asennetta.

Neuroblastooman oireet ja vaiheet lapsilla, taudin syyt, ennuste

Syöpäsairaudet ovat vaarallisia ja vakavia. Ne vaikuttavat potilaisiin iästä, taloudellisesta asemasta ja sosiaalisesta asemasta riippumatta. Yksi kasvainista on neuroblastooma. Mikä tämä on? Miksi patologia voi kehittyä lapsilla? Mitkä oireet viittaavat taudin kehittymiseen? Mitkä ovat kasvain lokalisoinnin piirteet? Miten neuroblastooma hoidetaan nykymaailmassa? Mikä on elpymisen ennuste? Vastaukset näihin kysymyksiin löytyvät artikkelistamme.

Mikä on neuroblastooma?

Kasvainmuodostus pahanlaatuiseen luonteeseen, joka kuuluu sympaattiseen hermostoon - tämä on neuroblastooma. Se diagnosoidaan useammin lapsuudessa, ja useimmissa tapauksissa puhumme alle kolmivuotiaiden lasten synnynnäisestä patologiasta.

Tällä hetkellä tätä patologiaa pidetään yhtenä eniten arvaamattomasta kaikista kasvaimista. Neuroblastooma voi kehittää yhden kolmesta pääskenaariosta. Samalla on mahdollisesti ongelmallista määrittää etukäteen, mitkä niistä toteutetaan käytännössä tietyssä tapauksessa.

Tuumorin "käyttäytymisen" tärkeimmät vaihtoehdot:

  • aggressiivinen kasvu, nopea kehitys, metastaasit;
  • spontaani regressio - eli tuumori yksinkertaisesti katoaa itsestään ilman hoitoa (tämä skenaario toteutuu vauvoilla vuoteen asti);
  • rappeutuneiden solujen itsenäinen kypsyminen, mikä johtaa pahanlaatuisen muodostumisen siirtymiseen hyvänlaatuiseksi, joka tunnetaan nimellä ganglioneuroma.

Lasten patologian syyt

Lapsilla kehittyy patologinen kasvain, koska osa elimistön hermosoluista ei "kypsyy" synnytysjakson aikana, uudestisyntynyt ja tulossa neuroblastooman alkupaikaksi. Lapsen sairauden syytä ei ole todettu.

Neuroblastooman kehittymisriski on huomattavasti suurempi lapsilla, joiden perheillä on diagnosoitu tällaisia ​​sairauksia. Tämä on ainoa tekijä, jonka suhde tutkijan todennäköisyyteen tuumorin kehitykseen on todistettu. Jos läheisellä sukulaisella on tällainen koulutus, riski, että lapsi voi altistua sille, ei ole enempää kuin 2%.

Nykyaikaiset tutkijat epäilevät, että karsinogeenisten tekijöiden vaikutus - esimerkiksi raskaana olevan äidin tupakointi lapsen raskauden aikana - voi aiheuttaa neuroblastooman kehittymisen. Tätä asiaa koskevia virallisia tutkimuksia sekä kohtuullisia todisteita tästä teoriasta ei ole vielä esitetty. Tästä syystä ei ole olemassa tehokkaita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka vähentäisivät riskejä tai estäisivät ihmisen synnytystä edeltäneitä tauteja.

Mitä elimiä voidaan lokalisoida?

Jos opetus on kehittynyt lisämunuaisissa tai rinnassa, se tulee olemaan sympathoblastoman asia. Tämäntyyppinen patologia voi aiheuttaa paralyysiä, jos lisämunuaiset lisääntyvät huomattavasti. Kasvain retroperitoneaalisessa tilassa kutsutaan neurofibrosarkoomaksi. Sen vaara - metastaaseissa, jotka levittivät usein imusolmukkeiden ja luukudosten solmut.

Jos tärkeimmät oireet ovat heikkeneminen tai täydellinen näköhäviö, diagnosoidaan retinoblastooma - tyyppi kasvain, joka vaikuttaa verkkokalvoon. Se voi metastasoitua aivoihin. Vaarallisimmat asiantuntijat kutsuvat mellloblastomaa. Tämä on kaikkein aggressiivisin neuroblastooman muoto, joka on lokalisoitu pikkuaivaan, metastasoituu nopeasti ja joka kykenee aiheuttamaan tappavan tuloksen - usein muodostuminen on käyttökelvoton.

Neuroblastooman vaiheet, muodot ja oireet lapsilla

Patologinen prosessi kulkee sen kehityksen eri vaiheissa. Jokaiselle niistä on ominaista erottamiskyky, kehon yleisyysaste, sen tappion vakavuus. Hoitoennuste ja selviytymismahdollisuudet pienelle potilaalle riippuvat suoraan neuroblastooman etenemisen vaiheesta ja nopeudesta.

Neoplasman sijainti, sen kehitysvaihe, metastaasien läsnäolo tai puuttuminen sekä potilaan ikä - näiden tekijöiden monimutkainen vaikutus vaikuttaa neuroblastooman kehittymistä osoittaviin tunnusmerkkeihin. Yleisimpiä taudin oireita tuumorin sijainnista riippuen löytyy artikkelin valokuvasta ja alla olevasta taulukosta.

Hoidon piirteet

Koko vuosisadan ajan monien eri alojen tutkijat, myös lääkärit, ovat työskennelleet neuroblastooman hoidon ongelmassa. Optimaalista hoitostrategiaa ei kuitenkaan ole vielä kehitetty, mikä takaa positiiviset positiiviset tulokset. Nykyään lasten ja aikuisten väestön neuroblastooma katsotaan tuskin ennustettavaksi kasvainmuodostukseksi, joten hoitotaktiikka riippuu pitkälti kasvainmuodostuksen vasteesta sovellettuihin menetelmiin.

Lääkehoito

Neuroblastooman hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden valintaa voidaan hoitaa vain pätevä erikoislääkäri minkä tahansa ikäisillä potilailla diagnoosin tekemisen jälkeen. Itsenäisesti diagnosoida sairaus, erityisesti käyttää mitään huumeita ei. Kaikki tällaisten patologisten muutosten osoittamat lääkkeet ovat voimakkaita ja, jos niitä käytetään väärin, ne voivat aiheuttaa vakavaa haittaa potilaan terveydelle. Tässä patologiassa usein käytetyt työkalut ovat seuraavat:

  1. Vinkristiini. Injektioneste. Voidaan käyttää lasten sairauksien hoidossa edellyttäen, että lääkäri valitsee annoksen erikseen.
  2. Nidran. Jauhe injektioliuoksen valmistamiseksi. Lapsi voidaan osoittaa varoen. Ei yhteensopiva muiden lääkkeiden kanssa.
  3. Holoxan. Jauhe injektioliuoksen valmistamiseksi. Se on tarkoitettu neuroblastooman hoitoon jopa pienimmillä potilailla.
  4. Cytoxan. Lyofilisoitu jauhe. Käytetään injektionesteen valmistuksessa. Suositellaan käytettäväksi lasten hoidossa. Vasta-aiheet ovat vakavia myelosuppression muotoja ja yksilön suvaitsemattomuutta lääkkeen komponentteihin.
  5. Temodal. Gelatiinikapselit. Ei suositella raskaana oleville, imettäville ja pienille lapsille.

Kirurginen toimenpide

Kirurgia tuumorin poistamiseksi on edelleen yleisin ja tehokkain neuroblastooman hoitomenetelmä, erityisesti alkuvaiheessa. Kasvaimen ensisijaisessa muodossa on joskus mahdollista poistaa se kokonaan. Metastaattiset tai paikallisesti edistyneet kasvainmuodostukset on joissakin tapauksissa myös poistettava kirurgisesti.

Säteily ja kemoterapia

Sädehoitotekniikan käyttöä pidetään tehokkaana erityisesti kasvainmuodostuksen lopettamisen ja uudelleensyntyneiden solujen potilaan vapauttamisen kannalta. Yleensä käytetään neuroblastooman vaiheessa III tai IV.

Tällainen altistuminen liittyy kuitenkin suuriin todennäköisiin negatiivisten seurausten ja vakavien komplikaatioiden syntymiseen, joten sitä käytetään erittäin varovaisesti lasten hoidossa, ja vain, jos koulutus osoittaa käytettyjä lääkkeitä vastaan, on erittäin metastaattinen, käyttökelvoton, kestävä kemoterapeuttisille lääkkeille.

Sädehoidon menettely

Sädehoitoa on kaksi:

  • sisäinen - radioaktiivista ainetta injektoidaan itse kasvaimeen tai sen välittömässä läheisyydessä sijaitseviin kudoksiin katetrin, putken, erityisten neulojen kautta;
  • ulkoinen - tuumorin vaikutusalue on säteilytetty, kun taas lääkäri käyttää gamma-veistä tai lineaarista kiihdytintä.

Kemoterapeuttisten lääkkeiden hoitomenetelmien käyttö on useimmissa tapauksissa osoitettu neuroblastoomalla 3 tai uudemmalla - 4 vaihetta. Hoidon ydin, jos sitä kuvataan hyvin lyhyesti, on sellaisten myrkyllisten aineiden käyttöönotto, jotka ovat tuhoavia tuumorisoluille.

Nykyaikaisessa lääketieteessä sitä käytetään aktiivisesti perinteisenä monokemoterapiana ja intensiivisempänä polykemoterapiana. Joissakin taudin muodoissa kemoterapeuttinen vaikutus suorittaa valmisteluvaiheen tehtävän ennen toimintaa - tällainen integroitu lähestymistapa antaa usein hyviä tuloksia.

Kemoterapeuttiset lääkkeet viedään verenkiertojärjestelmään jollakin seuraavista tavoista:

  • lihaksensisäinen injektio;
  • laskimonsisäinen antaminen;
  • suun kautta.

Luuydinsiirto

Kuten lääkäri on määrännyt, potilas saattaa altistua suuriannoksisen kemoterapian ja sädehoidon yhteisvaikutuksille. Tätä hoitostrategiaa pidetään aggressiivisena eikä sillä ole haitallista vaikutusta paitsi kasvainsoluille myös luuytimelle. Radioaktiiviset ja kemialliset aineet tuhoavat solujen hematopoieettiset rungot, joten luuydinsiirto on esitetty osana tällaista terapeuttista strategiaa.

Transplantaation solut otetaan luovuttajalta tai potilaalta itse ennen hoidon aloittamista (sitten ne pakastetaan). Joidenkin tutkimusten mukaan tällaisten taktiikoiden käyttö voi parantaa merkittävästi potilaan eloonjäämistä.

fysioterapia

Lääkäri valitsee fysioterapeuttiset menetelmät erikseen. Yleisimmät ja usein käytetyt ovat:

  • myostimulaatio;
  • mekaaniset vaikutukset, jotka ovat luonteeltaan erilaisia;
  • lämpösäteily;
  • kylmähoito;
  • matalataajuinen laserhoito;
  • tavallinen laserhoito.

Terapeuttiset monoklonaaliset vasta-aineet

Toinen terapeuttinen menetelmä, joka tulisi mainita, on monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö. Tätä progressiivista menetelmää käytettiin käytännössä suhteellisen hiljattain, mutta monet tutkijat huomauttavat, että se osoittaa hyviä tuloksia monimutkaisen käsittelyn puitteissa käyttäen muita menetelmiä. Tämän hoitomenetelmän ydin on seuraava:

  • vasta-aineita tuotetaan yhdestä solutyypistä (prosessi tapahtuu laboratoriossa);
  • vasta-aineet voivat "kietoutua" kasvaimeen, kun taas niiden vaikutus aiheuttaa pahanlaatuisten solujen kuoleman, mikä estää niiden kasvun;
  • hyväksyttävä käyttö itsenäisenä hoitomenetelmänä.

Neuroblastoomaa sairastavien lasten selviytyminen eri vaiheissa

Nuorten potilaiden eloonjääminen riippuu siitä, missä iässä ja missä vaiheessa neoplasma todettiin. Tärkeitä ovat myös neuroblastooman rakenteen morfologiset piirteet ja ferritiinin pitoisuus potilaan veressä. Lääkärin suotuisin ennuste annetaan alle vuoden ikäisille lapsille.

Jos tarkastelemme tilastoja eloonjäämisestä taudin diagnosoinnissa eri vaiheissa, kuva on seuraava:

  • Parhaat mahdollisuudet ovat potilaat, joiden hoito aloitettiin ensimmäisessä vaiheessa - yli 90% potilaista selviää.
  • Toisen vaiheen indikaattorit alle - 70-80%.
  • Kolmanneksi eloonjääneiden potilaiden lukumäärän mukaan vaihe 4 - 75%. Tämä johtuu siitä, että tuumori taantuu usein itsestään.

Jos neuroblastooma on kehittynyt kolmanteen vaiheeseen, niin kvalitatiivisella ja oikea-aikaisella hoidolla 40–70% potilaista selviää. Pessimistisin ennuste annetaan yli vuoden ikäisille potilaille, joilla on diagnosoitu taudin viimeinen neljäs vaihe - tilastojen mukaan vain yksi viidestä potilaasta selviää.

Neuroblastooma lapsilla: salainen ja arvaamaton kasvain

Neuroblastooma on eräänlainen syöpä, joka vaikuttaa lapsen hermostoon. Sairaus ei ole ominaista aikuisille. Useimmissa tapauksissa tämä diagnoosi annetaan vastasyntyneille ja alle 3-vuotiaille lapsille. Poikkeustapauksissa neuroblastooma voidaan diagnosoida sikiössä synnytysvaiheen aikana sekä 5–15-vuotiailla lapsilla.

Tauti sai nimensä kasvain - neuroblastien muodostavien solujen nimestä. Toisin kuin kaikki muut syövän kasvainmuodot, jotka muodostuvat geneettisen epäonnistumisen tai muiden syiden seurauksena elimistön tavallisista soluista, se muodostuu hermoston muodostumiseen osallistuvista soluista - vauvan tulevan hermoston alkioista.

Neuroblastit ovat tulevan hermoston neuronien ytimiä, jotka on muodostettu kantasoluista ja jotka ovat välivaiheessa, kun niitä voidaan edelleen siirtää koko kehoon ja jakaa ne, joissa hermot on muodostettava. Neuroblastit voidaan muodostaa myös lisämunuaisen kuoren soluista. Ne säilytetään lapsen ruumiissa siihen saakka, kunnes hermosto on täysin muodostunut.

”On tärkeää! Aikuisten soluissa neuroblasti ei ole enää olemassa, tästä syystä neuroblastooma on ominaista vain lapsille.

Neuroblastooman ennustamaton luonne lapsessa

Neuroblastoma on pahanlaatuinen kasvain, ja sen kulku on nopea ja riittävän kova lapselle. 85 prosentissa tapauksista se esiintyy retroperitoneaalisessa tilassa, 15–18 prosentissa tapauksista se vaikuttaa lisämunuaisiin. Tilastojen mukaan tämä tauti havaitaan yhdestä sadasta tuhannesta lapsesta.

Kasvaimen pahanlaatuisuus johtuu potilaan oman elimen tuottamien solujen hallitsemattomasta jakautumisesta, jota ei voida hoitaa antibiooteilla tai muilla lääkkeillä, joilla ei ole vastaavaa vaikutusta muihin soluihin. Kuten syöpäsolujen tapauksessa, neuroblastoomasoluilla on kyky erottaa kokonaismassasta ja veren tai imunesteen virtauksella metastasoituu koko vauvan kehoon.

Neuroblastooman ennustamattomuus perustuu sen kykyyn itsetuhoa. Kukaan ei voi selittää, miten ja miksi näin tapahtuu, mutta neuroblasteja rakennetaan uskomattoman uudelleen neuroneiksi ja lopetetaan jakaminen. Neuroblastoma muuttuu ganglioneuromaksi, hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi, joka voidaan helposti poistaa kirurgisesti.

”On tärkeää! Kasvaimen rappeutumisprosessi havaitaan vain tapauksissa, joissa kasvain on kooltaan pieni. "

Neuroblastooma voi metastasoitua mihin tahansa kohtaan elimistössä, mutta useimmiten lisämunuaisissa, luuytimessä, imusolmukkeissa, luuytimessä. Se on erittäin harvinaista - maksassa, ihossa ja muissa elimissä. Tuumorisolut käyttäytyvät terveinä ja muodostavat hermoston elimiä. He liikkuvat aktiivisesti aivoja kohti, mutta neuroblastooma vaikuttaa aivoihin erittäin harvoin.

Aikaisella hoidolla on mahdollista saavuttaa hyvä tulos ja jopa täydellinen palautuminen. Selittämättömällä tavalla, jopa suurella määrällä metastaaseja, voi esiintyä neuroblastien kypsymistä, rappeutumista ja täydellistä toipumista.

Kasvaimen syyt

Tutkijoiden yksimielisyys, mistä syystä on olemassa neuroblastooma, ei vielä ole olemassa vain muutamia teorioita, jotka yrittävät selittää mekanismia. Yksi niistä on perinnöllisyys. Oletetaan, että jos perheellä on jo taudin tapauksia, on suuri todennäköisyys, että lapsi on alttiina sille. Teoria vahvistaa vain noin 2-3% kokonaistapauksista.

Sisäisen infektion vaikutuksen todennäköisyyttä tarkastellaan. Oletetaan, että se voi aiheuttaa geenimutaation, joka syöpää aiheuttavien aineiden ja muiden ympäristötekijöiden vaikutuksesta edistää kasvain muodostumista. Tämä vaikuttaa pääasiassa lisämunuaisen ja munuaisen toimintaan, rikkoo solujen jakautumista ja niiden polyferenssiä. Näiden elinten työn katkeaminen ei täysin kypsiä soluja.

On myös teoria, johon Euroopan maiden tutkijat ovat taipuvaisia. Hänen mukaansa neuroblastooman syy on geenin "hajoaminen", joka tapahtuu alkion muodostumisvaiheessa. Äidin ja isän solujen fuusion aikana vaikuttaa mutageenisiin tekijöihin (epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, äidin tupakointi, tulevien vanhempien organismin heikkeneminen käsityksen, stressin jne. Aikana). Mutaatio tyttärisolussa johtaa solujen toimintahäiriöön ja antaa impulssin kasvain kehittymiselle.

Miten kasvain esiintyy

Varhaisvaiheessa on melko vaikeaa havaita kasvainta, koska tyypillisiä oireita ei ole. Siksi kasvain nähdään muiden vauvoille tyypillisten sairauksien sijasta. Oireet esiintyvät kasvaimen paikantamispaikoilla tai jo metastaasin aikana. Ensisijainen solmu havaitaan pääsääntöisesti retroperitoneaalisessa tilassa, lisämunuaisissa, erittäin harvinaista - kaulassa tai mediastinumissa.

Taudin oireet ilmenevät riippuen siitä, miten neoplasman solut vapauttavat hormoneja, tai sen jatkuvasta paineesta lähellä sijaitsevaan elimeen. Kasvaimen kasvu voi vaikuttaa erittymisjärjestelmän toimintaan: suolet ja virtsarakko. Verisuonten puristaminen johtaa kivespussin tai alaraajojen turvotukseen.

Toinen merkki - punertavan tai sinertävän pinnan ilmestyminen vauvan iholle. Ne osoittavat, että epidermin solut vaikuttavat. Jos kasvain tunkeutuu luuytimeen, lapsesta tulee heikko ja usein sairas. Jopa pieni haava voi aiheuttaa suurta verenvuotoa vauvassa. Nämä merkit - syy lääkäriin ja tutkimukseen välittömästi.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

Neuroblastooma, joka on muodostunut retroperitoneaaliseen tilaan, on ominaista nopea kehitys. Tuumori tunkeutuu lyhyen aikaa selkärangan kanavaan, jossa muodostuu tiheä kasvain, joka on helposti havaittavissa palpationilla. Ensimmäinen kerta on oireeton ja kun kasvain kasvaa, seuraavat oireet tulevat esiin:

  • kehon turvotus;
  • tiukka vatsan massa;
  • painon vähentäminen;
  • kipu alaselässä;
  • korkea lämpötila;
  • alaraajojen tunnottomuus;
  • lisääntynyt kehon lämpötila;
  • erittymisjärjestelmän ja suoliston häiriö.

Neuroblastoma-lomakkeet

Paikannuspaikasta riippuen asiantuntijat tunnistavat neljä taudin muotoa. Jokaisella on omat erityispiirteensä ja tietty lokalisointi.

  • Medulloblastooma. Muodostettu pikkuaivaan, minkä vuoksi kirurgisesti poistaminen on lähes mahdotonta. Metastaasit muodostuvat nopeasti, ja ensimmäiset oireet ilmenevät liikkeiden heikentyneenä koordinaationa.
  • Retinoblastooma. Tämäntyyppinen pahanlaatuinen kasvain on ominaista verkkokalvon vaurioitumiselle. Myöhemmissä vaiheissa ja ilman hoitoa johtaa aivojen sokeuteen ja metastaasiin.
  • Neyrofibrosarkoma. Paikannuspaikka - vatsaonteloon.
  • Simpatoblastoma. Pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa sympaattiseen hermostoon ja lisämunuaisiin. Muodostettu synnytysjaksolla, se pystyy tarttumaan selkäytimeen ja johtaa alaraajojen halvaantumiseen.

Miten diagnosoidaan neuroblastooma

Jos epäilet syöpää, lapsi on testattava veren ja virtsan suhteen. Niiden avulla voidaan sulkea pois muita epäiltyjä sairauksia. Onkologisen taudin epäilystä voidaan puhua, kun kate- olamiinihormoneja on enemmän virtsassa. Tarkan diagnoosin suorittamiseksi lääkärin harkinnan mukaan suoritetaan useita muita tutkijoita ja testejä: tietokonetomografia, MRI ja ultraääni. Yksi tärkeimmistä tutkimuksista - biopsia, syöpäsolujen tutkimus laboratoriossa, jonka avulla voit luoda hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen kasvain. Testien tulosten perusteella lääkärit rakentavat hoitotaktiikkaa ja määrittelevät tarvittavat toimenpiteet.

Hoidon tyypit

Useita onkologeja hoitavat vauvan hoitoa samanaikaisesti. Kirurgi, kemoterapeutti ja radiologi päättävät yhdessä, miten hoito tulisi suorittaa. Vaihtoehto valitaan potilaan tilan ja ennusteen perusteella lopullisen diagnoosin aikana. Hoito suoritetaan yhdellä tai samanaikaisesti useilla menetelmillä:

Lääkitys. Asiantuntija määritteli voimakkaita lääkkeitä, joiden annostus on epäasianmukaista ja vastaanottoa vastaan, mikä voi olla haitallista vauvan terveydelle. Itsehoito on suljettu pois.

Leikkausta. Yleisin ja tehokkain hoitomenetelmä, erityisesti taudin alkuvaiheissa. Joissakin tapauksissa kasvaimen täydellinen poisto on mahdollista. Sitä voidaan käyttää menestyksekkäästi metastaaseissa.

Joissakin tapauksissa toiminta suoritetaan kemoterapian jälkeen, jotta viallisten solujen kertyminen pysyvästi poistetaan.

Kemoterapiaa. Käytetään sytostaattisilla aineilla. Niiden vaikutuksesta neoplasmat tuhotaan tai lopetetaan. Kemoterapia suoritetaan seuraavilla tavoilla:

  • laskimonsisäinen lääkkeen antaminen;
  • huumeiden ottaminen suullisesti;
  • lihaksensisäiset injektiot.

Kun lääke tulee kehoon, kasvainsolut kuolevat. Joissakin tapauksissa suositellaan lääkkeen käyttöönottoa selkäytimeen tai suoraan elimistöön - alueelliseen kemoterapiaan. Joissakin tapauksissa esitetään useiden lääkkeiden samanaikaista käyttöä - yhdistetty kemoterapia.

Sädehoito ja korkean annoksen kemoterapia kantasolujen siirrossa. Menetelmä, jolla lääkkeiden suuri annos on määrätty. Niiden vastaanotto johtaa solujen hematopoieettisen varren tuhoutumiseen ja korvaamiseen uusilla. Ne kerätään joko lapsen luuytimestä tai sopivasta luovuttajalta ja sitten jäädytetään. Kemoterapian kulun lopussa solut annetaan potilaalle suonensisäisesti. He kypsyvät ja muodostavat uuden, täysin terveellisen.

Sädehoito. Tässä menetelmässä käytetään korkeataajuisia röntgensäteitä. Altistumisen seurauksena voit täysin päästä eroon pahanlaatuisista soluista ja lopettaa niiden kasvun. Sädehoito on kahdenlaisia: ulkoinen ja sisäinen. Kun laitteen ulkoiset säteet suuntautuvat suoraan tuumoriin; sisäisillä radioaktiivisilla aineilla, jotka käyttävät laitteita (neuloja, katetreja, putkia), lääke injektoidaan kudoksiin, jotka sijaitsevat tuumorin lähellä tai suoraan siihen.

Hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla. Nämä ovat vasta-aineita, jotka saadaan laboratoriomenetelmällä yhdestä solutyypistä. He kykenevät tunnistamaan kasvainsolujen spesifiset muodostumat, tarttumaan niihin ja tuhoamaan ne ja estämään kasvun. Monoklonaaliset vasta-aineet tuodaan lapsen kehoon invasiivisesti.

Ennuste sairauden eri vaiheissa

Taudin asteesta riippuen on olemassa neljä päävaihetta vaurion asteesta ja metastaasien puuttumisesta.

Vaihe 1 Kasvaimen koko on enintään 0,5 cm, ei ole merkkejä imukudoksen vahingoittumisesta, metastaaseista. Suotuisa ennuste ja asianmukaisen hoidon myötä suuret toipumismahdollisuudet.

Vaihe 2 Siinä on kaksi alaryhmää - A ja B. Neoplasman koko on 0,5-1,0 cm, eikä imusolmukkeiden ja metastaasien vaurioita ole. Kirurginen poisto suoritetaan. Vaiheessa 2B oleville potilaille lisätään kemoterapia.

Vaihe 3 Kasvaimen koko on noin 1 cm, mutta imusolmukkeiden osallistumisen merkkejä on myös muita. On kaukaisia ​​metastaaseja. Joissakin tapauksissa imunestejärjestelmä ei ehkä vaikuta.

Vaihe 4. Sille on tunnusomaista polttimien moninaisuus tai yhden suuren kasvain läsnäolo. Imusolmukkeiden prosessiin liittyy osallistuminen, eri lokalisoinnit ovat metastaaseja. Mahdollisuus täyteen elpymiseen on erittäin alhainen, huono ennuste.

Kuten aiemmin mainittiin, neuroblastooma on erittäin arvaamaton sairaus. Siksi on melko vaikeaa ennustaa kasvaimen kehittymistä sekä kehon vastetta hoitoon jopa asiantuntijoille, jotka työskentelevät päivittäin syöpäpotilailla. Vähintään yksi tärkeä tekijä vaikuttaa tähän ikään. Nuori elin voi joskus käyttää uskomattomia suojamekanismeja selviytyäkseen.