sympathicoblastoma

Neuroblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kuuluu alkion kasvainten ryhmään, joka vaikuttaa sympaattiseen hermostoon. Yksi yllättävistä piirteistä on sen kyky regressoida.

GENERAL

Neuroblastooma on pahanlaatuinen muodostuminen, joka esiintyy vain lapsilla (nuorten ja aikuisten sairaudet ovat erittäin harvinaisia) ja muodostavat 14% syöpäsairauksien kokonaismäärästä. Kiinteä ekstrakraniaalinen kasvain tartuttaa 8 ihmistä miljoonaa alle 15-vuotiaana. Puolet potilaista havaitaan ennen kahden vuoden ikää, 75 prosentissa taudista on määritelty enintään neljä vuotta. Aikana, jolloin neuroblastooman oireet lapsilla tunnetaan 70 prosentissa tapauksista, on jo metastaaseja.

Tuumorin lokalisointi on pääosin kiinnitetty retroperitoneaaliseen tilaan (jopa 72% kaikista tapauksista), joka vaikuttaa sympaattisen järjestelmän lisämunuaisiin (aivokerroksiin) ja ganglioihin. Seuraavassa mittakaavassa on lokalisointi posteriorisessa mediastinumissa (22%), joskus tauti vaikuttaa kaulaan tai presacral-alueeseen.

Levitetyn neuroblastooman regressio on mahdollista, kun lapsilla esiintyy neoplastisten solujen sytolyysiä tai nekroosia ensimmäisten elämänkuukausien aikana. Joskus neuroblastooman oireet havaitaan täysin vahingossa, kun tutkitaan muita sairauksia, ts. tuumori voi olla oireeton ja regeneroituu spontaanisti ajan myötä.

Taudin vakavuus ja parannusmahdollisuus määräytyvät ennen kaikkea potilaiden iän ja taudin vaiheen mukaan. Lapsille suotuisin ennuste ensimmäisellä elämänvuodella.

SYYT

Useimmat tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että neuroblastooman syy on se, että alkion neuroblasteilla ei ole aikaa kypsyä ennen syntymää, muuttuvat lisämunuaisen kuoren soluihin ja hermosoluihin, vaan pysyvät alkuperäisessä tilassaan ja jatkavat kasvua ja jakautumista. Todellakin, alle 3 kuukauden ikäisillä pikkulapsilla esiintyy joskus pieniä neuroblastien klustereita, jotka kypsyvät ja eivät kehittyneet neuroblastoomaksi.

Taudin alkamiselle on tunnusomaista alkion hermosolujen mutaatio pahanlaatuisiksi kasvaimiksi. Tiedemiehet väittävät, että tällaiset muutokset tapahtuvat jopa synnytyskaudella, koska geenien työn säätely on häiriintynyt ja kromosomit muuttuvat.

Pieni määrä sairauksia voi olla perinnöllisiä, jos perheessä on aikaisemmin sairauksia, mutta tällaisten potilaiden määrä on alle 1%.

LUOKITUS

Vaihe I:

Yksi kasvain määritellään suurimmaksi osaksi enintään 5 cm: n kokoiseksi.

Imusolmukkeita ei vaikuta.

Etäisiä metastaaseja ei ole.

Vaihe II:

Yksittäinen kasvain määritetään yli 5, mutta alle 10 cm.

Imusolmukkeita ei vaikuta.

Etäisiä metastaaseja ei ole.

Vaihe III:

Määritetään yksi kasvain, joka on enintään 5 cm suurimmassa osassaan, yksittäinen kasvain, joka on kooltaan yli 5, mutta alle 10 cm, yksi kasvain, joka on kooltaan yli 10 cm.

Alueellisissa imusolmukkeissa voidaan havaita tai puuttua metastaaseihin.

Etäisiä metastaaseja ei ole.

IVA-vaihe:

Määritetään yksi kasvain, joka on enintään 5 cm suurimmassa osassaan, yksittäinen kasvain, joka on kooltaan yli 5, mutta alle 10 cm, yksi kasvain, joka on kooltaan yli 10 cm.

Alueellisissa imusolmukkeissa voidaan havaita tai puuttua metastaaseista;

Kaukaisia ​​metastaaseja on läsnä.

IVB-vaihe:

Monet synkronoidut kasvaimet havaitaan;

Alueellisissa imusolmukkeissa voidaan havaita tai puuttua metastaaseista;

Etäisiä metastaaseja voi esiintyä tai ei.

IVS-vaihe:

Imeväisissä neuroblastooma katoaa spontaanisti sen kehittymisen jälkeen, melko suuret kasvainmuodot, metastaasit, jotka saavuttavat hengenvaarallisia kokoja, minkä jälkeen spontaanisti regresoituu ja häviää kokonaan.

Oire

Kasvainkehityksen alkaminen voi käyttää eri lasten sairauksien oireita, mikä selittyy useiden elinten epäonnistumisesta ja neoplasman kasvusta johtuvista aineenvaihdunnan muutoksista.

Siksi on mahdollista erottaa jokin neuroblastooman oire.

Tauti voi antaa erilaisen kliinisen kuvan:

  • Vatsan tai kaulan turvotus, neoplasma ja metastaasit ovat havaittavissa.
  • Neuroblastooman erittämät hormonit aiheuttavat pitkäaikaisia ​​ripulia, kohonnut verenpaine.
  • Lisämunuaisissa tai retroperitoneaalisessa tilassa sijaitsevat kasvaimet puristavat virtsarakon ja virtsan kanavat ja häiritsevät niiden normaalia toimintaa.
  • Keuhkojen kasvaimet aiheuttavat hengitysvaikeuksia.
  • Jos neuroblastooma sijaitsee lähellä selkärankaa, joka itää sen kanavan sisällä, havaitaan osittainen halvaus.
  • Kudoskasvain, joka sijaitsee sen kudoksissa, provosoi Hornerin oireyhtymää, kun taas potilaan silmän oppilas menettää kykynsä luonnollisesti kasvaa pimeässä, yksipuolisessa kapenemisessa, silmämuna itseään upotettuna silmänräpäyksen alla. Toinen merkki, joka viittaa taudin esiintymiseen tässä vyöhykkeessä, on silmänympäryksen (mustelmat) esiintyminen silmäluomilla, myöhäisessä vaiheessa, koska esiintyy verenvuotoja, jotka muodostuvat silmän ympärille "mustista lasista".
  • Joskus neuroblastooman oireet lapsilla yhdessä jo lueteltujen merkkien kanssa ilmenevät epäsäännöllisenä silmien pyörimisenä ja raajojen vapinaa (opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymä).

Retroperitoneaalisen neuroblastooman pääasialliset oireet

Neurogeenisen geenin uusi kasvu, joka muodostaa retroperitoneaalialue, etenee yleensä nopeasti. Se kulkeutuu selkärangan kanavan luo tiheän kasvain kaltaisen massan, jonka palpaatio voi tunnistaa. Aluksi taudin kehittymisen merkit eivät ole ilmeisiä. Retroperitoneaalisen neuroblastooman oireita voidaan puhua vasta sen jälkeen, kun se saavuttaa vaikuttavat määrät ja kiinnittää ympäröivät kudokset, jotka ilmenevät tiheänä kasvaimena vatsa-alueella.

Tänä aikana on muita taudin oireita:

  • Kehon tukevuus.
  • Anemia, kuten veriarvot osoittavat.
  • Dramaattinen laihtuminen.
  • Lämpötilan nousu.
  • Epämukavuus lannerangan alueella.
  • Jalkojen väsymys.
  • Erittymisjärjestelmän toimintahäiriö, ruoansulatuskanava.

DIAGNOOSI

Jos epäillään neuroblastooma, lastenlääkäri lähettää potilaan erikoislääkäriasemaan, jossa diagnostiikka ja tutkimukset tehdään diagnoosin vahvistamiseksi ja neoplasman muodon, koon, paikallistumisen, metastaasien läsnäolon jne. Määrittämiseksi.

Diagnostiset perusmenetelmät:

  • Laboratoriokokeet sisältävät virtsan ja veren testejä kasvainten markkereiden läsnä ollessa - katekoliamiinit ja niiden hajoamistuotteet, mitataan neurospesifisen enolaasin taso, ferritiinin pitoisuus, gangliosidit.
  • Kuvia. Ultraääni, radiografia, MRI, CT, jotta voidaan määrittää kasvaimen sijainti, muoto ja koko sekä määrittää niiden vaikutus viereisiin elimiin ja ympäröiviin kudoksiin.
  • Etsi metastaaseja, jotka ovat tunkeutuneet luurankoon, tai osuma luuytimeen, imusolmukkeisiin ja pehmytkudokseen. Skintigrafia MIBG: llä suoritetaan ruiskuttamalla radioisotooppireagenssia. Potilaat, joilla on havaittuja metastaaseja, osoitetaan lisäksi pään MRI: lle aivojen metastaasien etsimiseksi.
  • Koepala. Lopullisen diagnoosin toteamiseksi neuroblastoomasolut tulisi havaita ja tutkia mikroskoopilla. Tätä varten tehdään luuytimen pistos tai trepanobiopsia, joka suoritetaan yleisanestesiassa. 25% neuroblastoomapotilailla on luuytimen vaurioita.
  • Tutkimusnäytteet. Riippumatta siitä, mitä neuroblastooman oireita lasten on käsiteltävä, lopullinen diagnoosi tehdään saatujen kudosten histologisen analyysin jälkeen suoraan kasvaimesta. Määritä koulutuksen pahanlaatuisuuden aste, DNA-mutaatioiden läsnäolo.
  • Muut tutkimukset ennen hoitoa. Ennen neuroblastooman hoitoa on määrätty lisää testejä ja tutkimuksia eri elimistä. Tämä on EKG, ehokardiografia, audiometria. Lapsen kasvun ja kehityksen vertailuanalyyseille suoritetaan sisäelinten ultraääni ja käsien radiografia.

Kaikkia edellä mainittuja diagnostisia menetelmiä ei ole osoitettu kullekin potilaalle. Jos kliininen kuva on selvä, muutama perusindikaattori riittää. Kun taudin diagnosoinnissa on vaikeuksia, määrätään täydentäviä tutkimuksia.

HOITO

Hoitomenetelmä on yksilöllinen kussakin erityistapauksessa, kaikki riippuu potilaan riskiryhmästä, joka määräytyy vuorostaan ​​kasvainten lukumäärän, koon, sijainnin, lapsen iän, metastaasien läsnäolon ja leviämisen perusteella. Neuroblastooman hoitoprotokolla sisältää kirurgian tuumorin, kemoterapian ja sädehoidon poistamiseksi eri yhdistelmissä.

Hoitomenetelmät mahdollisten riskien perusteella:

  • Alhaiset riskit. Tässä ryhmässä esitetään vain leikkauksia tuumoreiden poistamiseksi, joissakin tapauksissa kemoterapiaa määrätään lisäksi.
  • Väliriskit. Tämän ryhmän potilaat on määrätty 6-8 kemoterapiakurssiin ennen leikkausta tai sen jälkeen, ja joissakin tapauksissa on määrätty ylimääräinen toimenpide jäljellä olevan kasvainkudoksen tai sädehoidon poistamiseksi.
  • Korkeat riskit. Tätä ryhmää varten määrätään korkean intensiteetin hoidosta relapsien estämiseksi - nämä ovat melko suuria kemoterapian annoksia, luuydinsiirto. Kirurgia ja sädehoito tämän protokollan kanssa ovat olennainen osa hoitoa.

Hyväksyttävä hoitomenetelmä valitaan sellaisen tapauksen perusteella, joka kuuluu johonkin kolmesta sijainnista.

RUOKAVALIO

Neuroblastoomaa varten ei ole hyvin kehittynyttä ruokavaliota. Tuoreiden tutkimusten mukaan kasvaimen kasvun hidastuminen vaikuttaa yksittäisiin elintarvikkeisiin. Hyvimmän hoidossa on sitrushedelmien, porkkanoiden, sipulien, nuorten vihreiden, juurikkaiden kulutus. Nämä tuotteet sisältävät runsaasti E-, C-, A-, B- ja mikroelementtejä: rautaa, sinkkiä, betaiinia.

KOMPLIKAATIOT

Eri ajanjaksoissa esiintyy useita neuroblastooman komplikaatioita.

Komplikaatiot ennen hoitoa:

  • Tuumori pyrkii metastasoitumaan kehon eri osiin.
  • Uusi kasvu itiytyi selkäytimessä, laajenee, puristi sitä ja rikkoi normaalia työtä. Pakkaus aiheuttaa kipua ja joskus halvaantumista.
  • Neuroblastoomalla on kyky erittää spesifisiä hormoneja, jotka aiheuttavat paraneoplastisia oireyhtymiä.

Komplikaatiot hoidon jälkeen:

  • Pienentynyt immuniteetti ja alttius tartuntatauteille.
  • Komplikaatiot kemoterapian jälkeen. Koska lääkkeet tukahduttavat paitsi syöpäsoluja, myös samankaltaisia, nopeasti lisääntyviä, hiukset putoavat potilaille, pahoinvointi, ripuli, nivelkipu jne.
  • Säteilytyksen jälkeen on suuri todennäköisyys, että säteilyvauriot kehittyvät kauas ajassa, syöpä ja metastaasien leviäminen.
  • Neuroblastooman toistumisen vaara.
  • Etäisten metastaasien kehittyminen.

EHKÄISY

Tähän mennessä ei ole olemassa menetelmiä neuroblastooman ehkäisemiseksi.

Potilaiden, jotka ovat saaneet hoitoa, on suoritettava säännölliset lääkärintarkastukset.

TAKAISIN PERUSTAMINEN

Neuroblastooman elpymisen ennuste riippuu ensisijaisesti potilaan iästä ja kasvaimen kehittymisen vaiheesta. Alle vuoden ikäisillä lapsilla on suotuisa ennuste. Kasvaimen I-II-vaihe on lähes täysin parantunut, lähes ilman toistumista. Useimmiten tauti diagnosoidaan jo vaiheessa III-IV, jossa ennuste on negatiivinen. 60% saannosta III-vaiheen tautia sairastavilla potilailla ja vain 20%: lla IV.

IVS-vaiheessa esiintyvä neuroblastooma on alle vuoden ikäisille lapsille yllättävää: vakavasta muodosta ja suuremmasta jakautumisasteesta huolimatta sillä on suotuisa ennuste ja se on täysin parantunut.

Myös kasvaimen sijainti vaikuttaa ennusteeseen. Rinnakkaisalueella sijaitsevilla pahanlaatuisilla kasvaimilla on paras ennuste, lisämunuaisen neuroblastooma on pahin.

Löysin virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter

Meningioma (tai arachnoidinen endoteeli) on kasvain, joka muodostuu arachnoidisesta endoteelistä (aivojen arachnoidisen kalvon solut). Se voidaan sijoittaa myös päähän.

Miten hoidetaan retroperitoneaalinen neuroblastooma

Retroperitoneaalinen neuroblastooma on vakava sairaus, jolle on tunnusomaista pahanlaatuisen kasvain kasvu selkärangan varrella. Sitä pidetään yhtenä pahimmista vaihtoehdoista, koska lisämunuaiset, virtsaputket, haima ja paksusuoli, pohjukaissuoli, vatsan aortta, imusolmukkeet ja tärkeät alukset ovat keskittyneet tälle alueelle.

Tietäen onkologian oireista lapsen vanhemmat ja itse aikuinen, jos hän on sairas, voivat nopeasti etsiä lääkärin apua ja tutkia. Neuroblastooman hoito valitaan sairauden vaiheen mukaan.

Neuroblastooman kehittymisen piirteet

Retroperitoneaalisen tilan neuroblastooma erottaa sen ominaispiirteet:

  • se voi kasvaa äkillisesti, ja kokoluokan kasvu vaikuttaa jopa kokeneisiin lääkäreihin;
  • pahanlaatuiset solut voidaan havaita imeväisillä (muuten lapsi on usein sairaus);
  • jos kasvain leviää nopeasti, se metastasoituu naapurielimiin (siksi ei ole harvinaista, että naapurikudosten syöpä lisätään yhteentyyppiseen onkologiaan);
  • voi syntyä uudelleen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi, vaikka tämä on harvinainen ilmiö;
  • alle 1-vuotiailla vauvoilla muodostumisen todennäköinen häviämisen todennäköisyys on korkea;
  • jos hoito oli onnistunut, kasvain toistuu harvoin vain silloin, kun kaikkia haitallisia soluja ei ollut mahdollista tuhota.

Neuroblastooman oireet vatsan alueella

Jos kasvain on vaikuttanut vatsaonteloon, potilaat tulevat lääkärille tällaisten valitusten kanssa:

  • kipu vatsassa, napanuorassa;
  • ruokahaluttomuus;
  • voimakas laihtuminen;
  • heikkous, letargia, väsymys.

Nämä merkit voivat osoittaa paljon sairauksia, joten lääkäri saa todellisen syyn määrittelemällä testejä. Jos kasvain on saavuttanut suuren koon, voi ilmetä muita oireita:

  • sinetti tuntui sormilla;
  • kudosten turvotus;
  • henkilö on kiusannut kuumeinen tila, joka osoittaa voimakasta tulehdusprosessia;
  • kehon iho muuttuu vaaleaksi, veren hemoglobiini osoittaa vähäisiä arvoja;
  • potilaan on vaikea syvää henkeä;
  • ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt, virtsajärjestelmä;
  • laajentunut vatsa.

Jos tuumori kasvaa selkärangan kanavaan, muodostuu selkäpuolella.

Miten tauti kehittyy

Tuumorikehityksen asteesta riippuen on 4 vaihetta retroperitoneaalisella neuroblastoomilla:

  1. Alkuvaiheessa, yhden, 5 cm: n halkaisijan, imusolmukkeiden muodostumista ei vielä ole vaikutettu, metastaaseja ei ole.
  2. Toisessa vaiheessa kasvain voi nousta 10 cm: iin, imusolmukkeet ja vatsaelimet ovat ehjät.
  3. Kolmannessa vaiheessa immuunijärjestelmä osallistuu, immuunijärjestelmä ei selviydy taudista.
  4. Kasvain on suuri, siinä on metastaaseja, vaikuttaa sympaattiseen hermokudokseen. Jos metastaasit ovat levinneet iholle, silmien ympärille muodostuu kirkkaan sinertäviä mustelmia ja punaisia ​​täpliä.

Onko mahdollista parantaa neuroblastooman retroperitoneaalista tilaa

Jos kasvain havaitaan alkuvaiheessa, tehokas hoito on tehokasta. Tähän mennessä useita tekniikoita, valitse haluamasi yksilöllisesti. Vaikka jotkut onkologit sanovat, että yksilöllisyys ei kuulu tähän kysymykseen. Tämäntyyppinen kasvain on niin arvaamaton, että vähintään 75%: n todennäköisyydellä on mahdotonta sanoa, mitä sillä on tuhoava vaikutus. Siksi hoito valitaan satunnaisesti, kuten sanotaan. Ja tässä on paljon riippuvainen lääkärin kokemuksesta, kuinka valmis hän on taistelemaan potilaan elämästä ja terveydestä.

Hoitotekniikat, jotka voivat tarjota aikuisille ja sairastuneiden lasten vanhemmille:

  1. Kirurginen toimenpide. Näyttää hyvän tuloksen, jos kasvain on pieni.
  2. Sädehoitoa. Säteet lähetetään suoraan kasvaimeen.
  3. Kemoterapia ja hoito vinkristiinillä, teniposidilla, syklofosfamidilla. Nämä manipulaatiot suoritetaan kursseilla, joiden välillä he ottavat tauon takaisin. Tämäntyyppisen hoidon myötä potilaiden tulee olla tietoisia siitä, että heillä on todennäköisesti haittavaikutuksia. Useimmissa kemoterapian lääkkeissä vaikuttava aine on erittäin myrkyllistä, se tuhoaa paitsi pahanlaatuiset solut. Tämän seurauksena potilaan on käsiteltävä hoidon komplikaatioita - ottamaan maksan tukevat hepatoprotektorit, suoliston probiootit, mahalaukun peittävät lääkkeet. On myös tärkeää, että testien tärkein luettelo otetaan säännöllisesti. Ne mahdollistavat yksittäisten elinten ja järjestelmien vikojen tunnistamisen.
  4. Immunoterapia - tukee immuniteettia, jotta potilas voi tuntea tyydyttävän kemoterapian ja säteilyaltistuksen jälkeen.

Eloonjäämisennuste

Retroperitoneaalisen neuroblastooman ennuste on harvoin positiivinen. Vaikeus on, että diagnoosi muodostuu vasta myöhemmissä vaiheissa. Lääkärit lupaavat potilaalle elää vielä 5 vuotta vain 10–30 prosentissa tapauksista. Taudin ensimmäistä vaihetta asennettaessa hoito suoritetaan 90-100%: n menestyksellä.

Neuroblastooma lapsilla

Onkologiset sairaudet, mukaan lukien neuroblastooma, ovat vakavimpia. Tällaiset patologiat ovat erityisen tärkeitä lasten käytännössä.

Mikä se on?

Neuroblastooma on yksi kasvaimista. Onkologisten patologioiden luokituksen mukaan tämä tauti on pahanlaatuinen. Tämä viittaa siihen, että taudin kulku on hyvin vaarallista. Useimmiten nämä pahanlaatuiset kasvaimet kirjataan vastasyntyneille ja alle 3-vuotiaille lapsille.

Neuroblastooman kulku on varsin aggressiivinen. Ennakoi taudin tulos ja ennuste on mahdotonta. Neuroblastoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka liittyvät alkion kasvaimiin. Ne vaikuttavat sympaattiseen hermostoon. Neuroblastooman kasvu on yleensä nopeaa.

Lääkärit kuitenkin huomaavat yhden yllättävän omaisuuden - kyvyn regressoida. Tilastojen mukaan retroperitoneaalinen neuroblastooma esiintyy useimmiten. Se tapahtuu keskimäärin 85 prosentissa tapauksista. Kasvainintensiivisen kasvun takia sympaattisen hermostojärjestelmän ganglioiden tappio on harvinaisempi. Lisämunuaisen neuroblastooma esiintyy 15-18%: ssa tapauksista.

Yleisväestön esiintyvyys on suhteellisen alhainen. Vain yksi syntynyt vauva sadasta tuhannesta saa neuroblastooman. Pahanlaatuisen kasvaimen spontaani siirtyminen hyvänlaatuiseen kasvaimeen on myös tämän sairauden toinen mysteeri.

Ajan kuluessa sairaus voi muuttua lievempään muotoon - ganglioneuroma - ajan myötä myös alun perin epäedulliseen ennusteeseen.

Useimmat tapaukset ovat valitettavasti melko nopeasti ja epäsuotuisasti. Kasvaimelle on tunnusomaista suuri määrä metastaaseja, joita esiintyy useissa sisäelimissä. Tällöin taudin ennuste heikkenee merkittävästi. Metastaattisten solujen eliminoimiseksi käytetään erilaisia ​​intensiivisen hoidon muotoja.

syistä

Tutkijat eivät päässeet yksimielisyyteen siitä, mikä aiheuttaa neuroblastooma lapsilla. Tällä hetkellä on olemassa useita tieteellisiä teorioita, jotka antavat perustan malignaalisten kasvainten esiintymisen mekanismille ja syille vauvoilla. Siten perinnöllisen hypoteesin mukaan perheissä, joissa esiintyy neuroblastooman tapauksia, vauvojen syntymisriski, jossa tämä tauti kehittyy, kasvaa merkittävästi. Tämän todennäköisyys on kuitenkin melko alhainen. Se ei ylitä 2-3%.

Jotkut asiantuntijat sanovat, että kohdunsisäiset infektiot voivat vaikuttaa erilaisten geneettisten poikkeavuuksien syntymiseen. Ne aiheuttavat geeneissä mutaatioita, jotka johtavat pääominaisuuksien koodauksen rikkomiseen. Altistuminen mutageenisille ja karsinogeenisille ympäristötekijöille lisää vain mahdollisuutta saada lapselle neuroblastooma. Tyypillisesti tämä ehto liittyy adrenalisolujen heikentyneeseen jakautumiseen ja lisääntymiseen intrauteriinisen kasvun aikana. "Epäkypsä" soluelementit eivät yksinkertaisesti kykene suorittamaan toimintojaan, mikä aiheuttaa selviä häiriöitä ja poikkeavuuksia lisämunuaisen ja munuaisen työssä.

Eurooppalaiset tutkijat uskovat, että vauvojen neuroblastooman syy voi olla alkion aikana tapahtunut geenin hajoaminen. Syntymishetkellä yhdistyvät kaksi geneettistä laitetta - äiti ja isä. Jos tällä hetkellä esiintyy mutageenisia tekijöitä, mutaatit näkyvät äskettäin muodostetussa tyttärisolussa. Viime kädessä tämä prosessi johtaa solujen erilaistumisen häiriöihin ja neuroblastooman kehittymiseen.

Mutageeniset tai karsinogeeniset tekijät raskauden aikana vaikuttavat merkittävästi.

Niinpä tiedemiehet ovat havainneet, että äidin tupakointi tulevaa vauvaa kantamalla lisää riskiä saada vauva neuroblastoomalla.

Ympäristöystävällisillä alueilla eläminen tai voimakkain jatkuva stressi vaikuttaa kielteisesti raskaana olevan naisen kehoon. Joissakin tapauksissa se voi myös johtaa lapsen syntymiseen, jolla on neuroblastooma.

vaihe

Neuroblastooma voidaan paikallistaa monissa elimissä. Jos kasvain on kehittynyt lisämunuaisissa tai rintakehässä, puhu sitten sympathoblastomasta. Tämä sairauden muoto voi aiheuttaa vaarallisia komplikaatioita. Liiallinen lisämunuaisten lisääntyminen on halvaantunut. Jos retroperitoneaalisessa tilassa on kasvain, he puhuvat neurofibrosarkoomasta. Se aiheuttaa lukuisia metastaaseja, jotka ovat pääasiassa lymfaattisessa järjestelmässä ja luukudoksessa.

Taudin vaiheita on useita:

  • Vaihe 1 Oireita ovat ½ cm: n kokoiset kasvaimet ja taudin tässä vaiheessa ei ole lymfaattisen järjestelmän ja kauko-metastaasien vaurioita. Tämän vaiheen ennuste on suotuisa. Radikaalisessa hoidossa vauvojen eloonjäämisaste on melko korkea.
  • Vaihe 2 Se on jaettu kahteen ala-alaan - A ja B. Sille on tunnusomaista kasvain, jonka koko on ½ - 1 cm, eikä imusolmukkeita ja kaukaisia ​​metastaaseja ole. Sijoitettu leikkauksella. Vaihe 2B vaatii myös kemoterapiaa.
  • Vaihe 3 Sille on tunnusomaista se, että kasvain esiintyy enemmän tai vähemmän kuin senttimetri yhdessä muiden merkkien kanssa. Tässä vaiheessa lymfaattiset alueelliset imusolmukkeet ovat jo mukana prosessissa. Etäisiä metastaaseja ei ole. Joissakin tapauksissa tauti etenee ilman imusolmukkeiden osallistumista.
  • Vaihe 4. Sille on tunnusomaista useita polttimia tai yksi kiinteä suuri kasvain. Imusolmukkeet voivat olla mukana kasvainprosessissa. Tässä vaiheessa metastaasit näkyvät. Palautumismahdollisuus tässä tapauksessa on käytännössä poissa. Ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Taudin kulku ja eteneminen riippuvat monista taustalla olevista tekijöistä.

Taudin ennusteen vaikuttaa kasvaimen lokalisointi, sen kliininen muoto, vauvan ikä, solun histologinen proliferaatio, kasvaimen kasvuvaihe ja enemmän.

Taudin etenemisen ennakointi kussakin tapauksessa on hyvin vaikeaa. Jopa kokeneet onkologit tekevät usein virheitä, kun he puhuvat taudin ennusteesta ja muista tuloksista.

oireet

Neuroblastooman oireet eivät ehkä ole ominaista. Taudin kulku kulkee remissioiden ja relapsien aikana. Täydellisen rauhallisena aikana haitallisten oireiden vakavuus on vähäinen. Lapsi voi johtaa normaaliin elämään. Relapsin aikana vauvan tila pahenee dramaattisesti. Tällöin tarvitaan hätäkeskustelua onkologin kanssa ja mahdollista sairaalahoitoa onkologian osastossa hoitoa varten.

Neuroblastooman kliiniset oireet ovat lukuisia ja vaihtelevia. Yleensä äärimmäisen epäedullinen kurssi liittyy useiden oireiden samanaikaisuuteen. Taudin neljännessä vaiheessa, jolle on ominaista metastaasien esiintyminen, kliiniset oireet voidaan ilmaista merkittävästi ja häiritä merkittävästi lapsen käyttäytymistä.

sympathicoblastoma

Neuroblastoma on alkion alkuperän sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Kehittää lapsilla, jotka yleensä sijaitsevat lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, mediastinumissa, kaulassa tai lantion alueella. Ilmentymiset riippuvat lokalisoinnista. Yleisimmät oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastooma kykenee alueelliseen ja kaukaisiin metastaaseihin, jotka vahingoittavat luita, maksaa, luuydintä ja muita elimiä. Diagnoosi määritetään ottaen huomioon tutkimuksen, ultraäänen, CT-skannauksen, MRI: n, biopsian ja muut menetelmät. Hoito - neoplasian kirurginen poistaminen, sädehoito, kemoterapia, luuytimensiirto.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblasteista. Neuroblastooma on yleisin kuolinsyövän muoto pienissä lapsissa. Se on 14% lasten pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä epämuodostumiin. Huipputapahtuma on 2 vuotta. 90 prosentissa tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää. Nuorilla se havaitaan hyvin harvoin, aikuisilla se ei kehitty. 32%: ssa tapauksista se on lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa, 15% mediastinumissa, 5,6% lantion alueella ja 2% kaulassa. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen solmun sijaintia.

70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista havaitaan diagnoosia tehdessään lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja. Alueelliset imusolmukkeet, luuytimet ja luut kärsivät useimmiten, harvemmin maksa ja iho. Aivoissa esiintyy harvoin sekundaarisia polttimia. Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumisen tasoa transformoimalla ganglioneuromaksi. Tutkijat uskovat, että joissakin tapauksissa neuroblastooma voi olla oireeton ja johtaa itsensä regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Usein havaitaan kuitenkin nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista metastaasia. Neuroblastooman hoito suoritetaan onkologian, endokrinologian, pulmonologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijoilla (riippuen neoplasian lokalisoinnista).

Neuroblastooman syyt

Neuroblastooman mekanismi ei ole vielä selvä. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, jotka lapsen syntymän aikaan eivät olleet kypsiä hermosoluihin. Alkeisten neuroblastien läsnäolo vastasyntyneellä tai nuoremmalla lapsella ei välttämättä johda neuroblastooman muodostumiseen - tällaisten solujen pieniä alueita havaitaan usein alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Tämän jälkeen alkion neuroblastit voidaan transformoida kypsiksi kudoksiksi tai jakaa edelleen ja aiheuttaa neuroblastooman.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallisena syynä tutkijat osoittavat saatuja mutaatioita, jotka esiintyvät eri epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena, mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää näitä tekijöitä. Kasvainriskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja siirretään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Neoplasian perhemuodossa sairauden alkuvaihe on tyypillistä (esiintymishuippu laskee 8 kuukaudelle) ja samanaikaisesti tai lähes samanaikaisesti useiden polttimien muodostuminen.

Patognomoninen geneettinen vika neuroblastoomissa on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan häviäminen. N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kolmanneksesta kasvainsolujen potilaista, tällaisia ​​tapauksia pidetään ennustettavasti epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian resistenssin vuoksi kemoterapiaan. Neuroblastooman mikroskooppinen tutkimus paljasti pyöreitä pieniä soluja, joissa oli tummat täplikkäät ytimet. Ominaisuuksia ovat kalkkeutumisen ja verenvuodon polttaminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastoman luokitus

Neuroblastooman luokituksia on useita, neoplasman koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

  • Vaihe I - yksittäinen solmu, jonka koko on enintään 5 cm, lymfogeeniset ja hematogeeniset metastaasit puuttuvat.
  • Vaihe II - yksittäinen kasvain määritetään kooltaan 5 - 10 cm, imusolmukkeiden ja kaukoelimien vaurioiden merkkejä puuttuu.
  • Vaihe III - tuumori, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana ollessa, mutta ilman vahinkoa kaukaisille elimille tai kasvaimelle, jonka läpimitta on suurempi kuin 10 cm, ilman vahinkoa imusolmukkeille ja etäisille elimille.
  • Vaihe IVA - määritetään minkä tahansa koon kasvaimet kaukaisilla metastaaseilla. Imusolmukkeiden osallistumisen arvioimiseksi ei ole mahdollista.
  • Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisesti kasvavia kasvaimia. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä ei voida määrittää.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tunnusomaista huomattava valikoima ilmenemismuotoja, mikä selittyy tuumorin eri sijainnilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäpesäkkeiden heikentyneellä toiminnalla, joita metastaasit vaikuttavat. Alkuvaiheissa neuroblastooman kliininen kuva ei ole spesifinen. 30-35%: lla potilaista esiintyy paikallista kipua, 25-30%: ssa kehon lämpötila on lisääntynyt. 20% potilaista menettää painonsa tai jäävät ikärajan alle painonnousulla.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla vatsaontelon palppauksella määritetyt solmut. Tämän jälkeen neuroblastooma voi levitä selkärangan aukkojen läpi ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee hiljaisella alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toiminnan häiriöillä. Neuroblastooman lokalisoinnin myötä mediastiinivyöhykkeellä havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, dysfagiaa ja toistuvaa palautumista. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Uppoasennuksen ja virtsaamisen häiriöt ovat lantion alueen kasvaimen sijainnissa. Kun neuroblastooma on kaulassa, tuskallinen kasvain tulee yleensä taudin ensimmäiseksi merkiksi. Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoftalmos, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, heikentynyt hikoilu, kasvojen ja sidekalvon ihon punoitus vaikutusalueella.

Kaukojen metastaasien kliiniset ilmentymät neuroblastoomissa ovat myös hyvin erilaisia. Kun lymfogeeninen leviäminen paljasti imusolmukkeiden kasvua. Luurangon tappion, luiden kipu. Neuroblastooman metastaasilla maksassa havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Luuydinvaikutuksen yhteydessä havaitaan anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa, joka ilmenee letargialla, heikkoudella, lisääntyneellä verenvuodolla, taipumuksella infektioihin ja muihin akuutin leukemiaa muistuttaviin oireisiin. Kun iho on hävinnyt, potilaat, joilla on neuroblastooma, muodostuvat sinertävistä, sinertävistä tai punertavista tiheistä solmuista.

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtuvat katekoliamiinien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien lisääntyneistä tasoista. Potilailla, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, esiintyy kohtauksia, mukaan lukien ihon punastuminen, hyperhidroosi, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kouristukset vähenevät ja ne häviävät vähitellen.

Neuroblastooman diagnoosi

Diagnoosi paljastaa laboratoriokokeiden ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Luettelossa neuroblastooman diagnosoinnissa käytetyistä laboratoriomenetelmistä kuuluu katekoliamiinien määrän määrittäminen virtsassa, ferriitin ja membraaniin sitoutuneiden glykolipidien määrä veressä. Lisäksi tutkimuksessa potilaille määrätään testi neuronispesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvua voidaan havaita myös Ewingin lymfoomassa ja sarkoomassa, mutta sillä on tietty prognostinen arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä edullisempi sairaus.

Neuroblastooman sijainnista riippuen instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi sisältää CT-skannauksen, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän röntgenkuvauksen ja CT-skannauksen, kaulan pehmytkudosten MRI ja muut diagnostiset menettelyt. Jos epäilet, että neuroblastooma on kaukana, radioisotoopin luurankon scintigrafia, maksan ultraääni, trefiinibiopsia tai luuytimen aspiraatiopääsy, ihosolmujen biopsia ja muut tutkimukset on määrätty.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoito voidaan suorittaa käyttämällä kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä. Hoidon taktiikka määritetään taudin vaiheen perusteella. Vaiheessa I ja II vaiheen neuroblastoomissa suoritetaan kirurgisia interventioita, toisinaan taustalla ennen operatiivista kemoterapiaa käyttäen doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä. Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia on välttämätön osa hoitoa. Kemoterapian lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvainten regressio myöhemmälle radikaaliselle leikkaukselle.

Joissakin tapauksissa yhdessä kemoterapian kanssa käytetään neuroblastoomien säteilykäsittelyä, mutta tämä menetelmä on nyt yhä harvemmin sisällytetty hoito-ohjelmaan, koska pienen lapsen pitkäaikainen komplikaatio kehittyy suuresti. Päätös radioterapian tarpeesta neuroblastoomissa otetaan erikseen. Kun selkärangan säteilytyksessä otetaan huomioon selkäydin sietokyvyn ikä, käytä tarvittaessa suojavarusteita. Kehon ylempien osien säteilytyksen aikana suojaa olkapään nivelet samalla säteilyttämällä lantio-lonkkanivelet ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat. Neuroblastooman vaiheessa IV määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuytimensiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Ennuste neuroblastoomalle

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ja seerumin ferritiinitason perusteella. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat erottavat kolme potilaiden ryhmää, joilla on neuroblastooma: suotuisan ennusteen (kaksivuotinen eloonjääminen on yli 80%), välitutkimuksella (kaksivuotinen eloonjääminen on 20-80%) ja huono ennuste (kaksivuotinen eloonjääminen on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavana tärkeimpänä ennustemerkkinä asiantuntijat osoittavat neoplasian lokalisoinnin. Epäsuotuisimmat tulokset havaitaan neuroblastoomissa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten mediastinumissa. Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa, että talteenotto on todennäköistä.

Vaiheen I neuroblastoomaa sairastavien potilaiden keskimääräinen viiden vuoden elinaika on noin 90%, vaihe II 70-80%, vaihe III on 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iän mukaan. Alle 1-vuotiaiden lasten ryhmässä, joilla on neuroblastoomivaihe IV, 60 vuotta voidaan elää 60%: lla potilaista, 1–2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Jos perheessä esiintyy neuroblastoomaa, suositellaan geneettistä neuvontaa.

3 ja 4 neuroblastooman vaihetta

Sympaattisen hermoston soluista muodostunut pahanlaatuinen kasvain esiintyy useimmiten lapsilla ja paikallistuu kehon eri osiin. Neuroblastooman syyt - perinnöllisyys, solumutaatio. Tutkijat ovat osoittaneet, että tämä kasvain muodostuu epäkypsistä neuroblastisoluista (ne eivät ole täysin muodostuneet, ne jakautuvat edelleen). Tämä on yksi ennalta arvaamattomista sairauksista: se virtaa huomaamattomasti, antaa jyrkästi metastaaseja, voi itsetuhoa (regressiota), relapsi, hoidon jälkeen, ovat vähemmän yleisiä kuin muilla kasvaimilla.

1, 2, 3, 4 vaihetta neuroblastooman kehittymisessä luokitellaan. Se voidaan lokalisoida aivoihin - melulloblastooma, vaikuttaa silmän verkkokalvoon - retinoblastooma, neurofibrosarkooma - vatsaonteloon ja sympathoblastoma - retroperitoneaalisessa tilassa (munuaiset, lisämunuaiset).

Neuroblastooman vaihe 3

Kahdessa ensimmäisessä kehitysvaiheessa tämä kasvain sijaitsee elimistössä, jossa se muodostui, kooltaan 5 - 10 cm, vaikuttaa imusolmukkeisiin.

Neuroblastooman vaihe 3 saavuttaa keskimääräisen koon, vaikuttaa selkärangan molemmin puolin oleviin imusolmukkeisiin. Riippuen siitä, missä se on kehossa, seuraavat oireet tulevat näkyviin:

  • lievä turvotus, turvotus;
  • ruokahaluttomuus, laihtuminen;
  • anemia;
  • kivut nivelissä ja luissa;
  • kuumetta;
  • lämpötila nousee;
  • hipiä muuttuu;
  • silmämunan siirtyminen;
  • maksan nousu;
  • usein virtsaaminen;
  • tuntemattomasta alkuperästä.

Jos oireet ilmenevät ensimmäisissä vaiheissa kiistanalaisina, niin jo vaiheessa 3 voit määrittää diagnoosin tarkasti seuraavien avulla:

  • röntgen, ultraääni;
  • Ultraääni, MRI, CT (tietokonetomografia);
  • veri- ja virtsatestit (katekoliamiinien, vinyylihappohapon, ferriitin läsnäolo, gangliosidien määrä);
  • luuytimen biopsia, tuumori itse;
  • zintigrafiya (isotooppien korkea taso);
  • visualisointimenetelmät.

Tässä vaiheessa kasvaimella on melko vaikuttava koko. Jos kehitysvaiheessa sitä voidaan käyttää, sitten kolmessa vaiheessa: kemoterapian avulla sitä vähennetään ja sitten käytetään kirurgista menetelmää. Postoperatiivisessa vaiheessa sädehoitoa määrätään uusiutumisen välttämiseksi.

Neuroblastooman vaihe 4

Tällä tuumorilla on viimeisellä kehitysvaiheella alhainen lohdutusennuste. Neuroblastooman vaihe 4 metastasoituu eri elimiin, vaikuttaa luu- ja pehmytkudokseen, imusolmukkeisiin.

Se luokitellaan kahteen ala-alaan:

4 A - yksittäinen kasvain, jossa on kaukaisia ​​metastaaseja;
4 B - lukuisia synkronisia kasvaimia.

Neuroblastooman 4 kehitysasteiden hoito on melko vaikeaa. Kemoterapiaa käytetään voimakkaasti, luuytimessä siirretään sädehoitoa, leikkausta. Tämän vaiheen ennuste on 20% eloonjäämisasteesta viiden vuoden ajan. Kuvia vaiheessa 4 neuroblastoomasta voidaan nähdä eri lähteistä.

Neuroblastooman uusiutuminen

Mitä aikaisemmin syöpä havaitaan, sitä todennäköisemmin hoidon positiivinen tulos on. Vaiheen 4 neuroblastooman uusiutuminen ilmenee tuumorin täydellisen poistamisen ja näennäisen toipumisen jälkeen. Uusi pahanlaatuisuus esiintyy samassa paikassa, jossa se oli ennen kehoa tai koko kehon ajan, mikä aiheuttaa epäsuotuisan ennusteen.

Vatsan tilan neuroblastooma 4 astetta

Tämä kasvain voi muodostaa selkärangan. Retroperitoneaalinen neuroblastooma on hyvin yleinen (50%) ja sitä pidetään yhtenä pahimmista, koska tässä kehon alueella on munuaisia, joilla on lisämunuaiset, virtsaputket, haima, rintakehä, rungot, osa pohjukaissuolihaavasta, paksusuoli, vatsakudos, vena cava, lokalisoitu imusolmukkeet ja alukset.

Neuroblastooman oireet: vatsan lisääntyminen, monimutkaiset hengitysprosessit, rintakehän epämuodostuminen, jalkojen tunnottomuus, halvaus, virtsarakon ja suoliston häiriöt, kuume, paine, turvotus.

Vaiheessa 4, imusolmukkeisiin, luuytimeen vaikuttaa, lameness näkyy, immuniteetti vähenee nollaan, henkilö heikkenee, vaalea, maksassa on suurentunut, iholla on sinertäviä kohtia. Tämän pahanlaatuisen tuumorin hoito retroperitoneaalisessa tilassa riippuu siitä, missä se alun perin muodostui, mistä soluista.

Neuroblastooma neljännessä S-vaiheessa (1 ja 2 astetta, metastaasit maksassa, luuytimessä, ihossa) voi spontaanisti taantua tai tulla hyvänlaatuiseksi. Se tapahtuu alle 1-vuotiailla lapsilla.

Neuroblastooma - oireet, hoito, neuroblastooman vaiheet

Neuroblastoma on puhtaasti ”lapsellinen” kasvain, jota aikuiset eivät enää uhkaa. Tämä pahanlaatuinen kasvain on peräisin jonnekin alkionmuodostustasosta, joka kehittyy neuroblasteista - sympaattisen hermoston alkisoluista, jotka on nimetty tulemaan täysimittaisiksi neuroneiksi. Eri olosuhteiden vuoksi neuroblastien kypsyminen on kuitenkin heikentynyt, ne jäävät alkion tilaan, mutta samalla ne eivät menetä kykyään kasvaa ja jakaa. Neuroblastien polttopisteiden vastasyntyneen lapsen läsnäolo hermokudoksessa, joka ei ole suorittanut kypsymistään, on monissa tapauksissa neuroblastooma.

Neuroblastooman ainutlaatuinen luonne

Neuroblastooma lapsilla on yleisimpiä pahanlaatuisia kasvaimia, se on 15% kaikista vastasyntyneen ajan ja varhaislapsuuden rekisteröidyistä kasvaimista. Yleensä neoplasiaa esiintyy enintään 5-vuotiaana, vaikka on tunnettuja tapauksia havaita kasvaimen 11 tai jopa 15 vuoden ajan. Kun lapsi kasvaa ja kehittyy, todennäköisyys tämäntyyppisen syövän hoitoon vähenee vuosittain.

Samaan aikaan kaikki pienet, jopa 3 kuukauden ikäiset lapset, jotka eivät ole kehittyneet pieniksi lapsiksi, ovat tuomittuja kasvattajiksi. On olemassa mahdollisuuksia välttää onkologisen prosessin kehittyminen, koska neuroblastien jotkin fokukset alkavat spontaanisti kypsyä ja tulla todellisiksi hermosoluiksi ilman mitään interventioita.

Ehkä neuroblastoomien osuus vastasyntyneiden muiden patologioiden joukossa on paljon korkeampi kuin tilastot osoittavat, koska tällainen kasvain voi olla oireeton, sitten regressio, eikä kukaan tiedä, että se tapahtui ollenkaan, jos ei ollut muita perusteita lapsen perusteelliselle tutkimukselle. Tämä on yksi, mutta ei ainoa, neuroblastooman ominaisuus.

Neuroblastien kasvain on omistettu uskomattomilla kyvyillä, jotkut niistä ovat vaikeasti edes kuviteltavissa muissa pahanlaatuisissa kasvaimissa:

  1. Häntä voidaan erottaa erityisellä taipumuksella pysäyttämättömään aggressioon kohti metastaaseja valitsemiinsa paikkoihin. Useimmiten luusysteemi, imukudos ja luuydin kärsivät metastaaseista. Samaan aikaan, vaikka harvoin neuroblastooma-metastaaseja esiintyy maksassa ja ihossa. Oletus, että jokin vatsaontelossa oleva neuroblastooma "tulee kiinnostumaan" aivoissa ja "kylvää pahaa", on poikkeusluokka.
  2. Joskus neuroblastien kasvukohdat kasvavat, jakautuvat, muodostavat kasvaimen, joka antaa ensin metastaaseja, ja osoittaa sitten kyvyn pysäyttää itsenäisesti kasvun, regressin (riippumatta sen koosta ja metastaasien läsnäolosta) ja häviää, ikään kuin sitä ei olisi lainkaan. Muut pahanlaatuiset kasvaimet eivät osaa tehdä tätä.
  3. Neoplasma, joka alun perin luokiteltiin erottamattomiksi kasvaimiksi, voi äkillisesti ottaa esiin ja osoittaa taipumuksen erottua, ja jopa yleisesti (joka tapahtuu harvemmin) alkaa kypsyä ja mennä hyvänlaatuiseen prosessiin - ganglioneuroma, joka itse asiassa on kypsä neuroblastooma.

Sukusolusolujen turmelemisen syitä ja kasvainprosessin kehittymistä niiden kerääntymispaikalla ei ole vielä määritetty tarkasti. Oletetaan, että lionin osuus (enintään 80%) kaikista neuroblastoomista esiintyy ilman näkyvää syytä, ja vain pieni osa on perinnöllinen autosomaalinen määräävä.

Todennäköisyys kasvain kehittymiselle neuroblastitarkennuksesta kasvaa lapsen iän myötä. Lisäksi useat tiedemiehet ovat osoittaneet, että neuroblastooman riski on suurempi lapsilla, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia ja immuunikatoa.

Neuroblastooman kehitys vaiheittain

Neuroblastooman asteittainen kehittyminen heijastuu erilaisiin luokittelujärjestelmiin, jotka ovat täysin käsittämättömiä ei-erikoislääkärille, ja siksi, jotta lukija ei väsyisi, yritämme lyhyesti tuoda esiin muutetun version luokituksesta ja selittää sen helposti saatavilla olevalla kielellä. Täten, kuten muut neoplastiset prosessit, neuroblastooma voi kestää neljä vaihetta ennen diagnoosin määrittämistä:

  • Vaihe I - yksi pieni kasvain, sen koko ei ylitä 5 cm, se ei ulotu imusolmukkeisiin, eikä se myöskään metastasoitu.
  • Vaiheessa II kasvain (vielä yksi) kasvaa ja voi nousta 10 cm: iin (mutta ei enempää), mutta mikään ei osoita imusolmukkeiden vaurioita ja metastaattista prosessia.
  • Vaiheessa III määritetään tuumorikasvun asteesta riippuen kaksi kurssin muunnosta:
    1. alle 10 cm: n kasvain, ilman metastaaseja, mutta lähellä oleviin imusolmukkeisiin;
    2. kasvain on yli 10 cm, mutta ei ole merkkejä imusolmukkeiden vaurioitumisesta ja metastaasien läsnäolosta kaukaisiin elimiin.
  • Vaihe IV (A, B):
    1. Art. IVA on yksittäinen kasvain, koot vaihtelevat (alle 5 cm - yli 10 cm), lähellä olevien imusolmukkeiden tilaa ei ole mahdollista määrittää, kaukana olevien elinten metastaasit ovat läsnä;
    2. Art. IVB - moninkertainen kasvain, joka kasvaa synkronisesti. Imusolmukkeiden tilaa ja etäisten metastaasien esiintyvyyttä ei voida arvioida.

IVS-vaiheen neuroblastooman neurogeenisen alkuperän neljäs vaihe on jonkin verran poissa yleisestä ominaisuudesta, sillä on biologisia ominaisuuksia, jotka eivät ole ominaista samanlaisille neoplasioille, sillä on hyvä ennuste, ja riittävän hoidon avulla saadaan merkittävä osa eloonjäämisestä.

Neuroblastooman uusiutuminen vaiheissa 1 ja 2 onnistuneella hoidolla on erittäin harvinaista. Luokan 3 tuumorit ovat alttiimpia relapseille, mutta neuroblastooma hyötyy edelleen muihin kasvaimiin verrattuna. Valitettavasti uusiutuminen vaiheessa 4 ei ole vain mahdollista, vaan myös hyvin todennäköistä, mikä vaikuttaa edelleen ennusteeseen, joka ei kuitenkaan ole kovin rohkaisevaa.

Miten tämä "erityinen" kasvain ilmentyy?

Kehityksen alkuvaiheessa ei havaita kasvaimelle ominaisia ​​spesifisiä oireita, joten neuroblastooma otetaan muiden lasten sairauksien varalta.

Taudin oireenmukaisuus riippuu primaarikasvaimen sijainnista, metastaasin alueista, kasvaimen tuottamista vasoaktiivisten aineiden (esimerkiksi katekoliamiinien) tyypistä ja tasosta. Useimmiten primaarikasvainpaikka löytää paikan retroperitoneaalisessa tilassa, nimittäin lisämunuaisissa. Harvinaisissa tapauksissa se sijaitsee kaulassa tai mediastinumissa.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

Tuumori neurogeenisen alkuperän kudoksesta, joka syntyy retroperitoneaalisessa tilassa, kasvaa tavallisesti nopeasti ja lyhyessä ajassa tunkeutuu selkärangan kanavan muodostamaan tiheän, kivimäisen muodon, joka voidaan havaita palpationin avulla. Muissa tapauksissa retroperitoneaalisen tilan tuumori "imeytyy" kalvon aukon kautta rintakehästä ja yrittää laajentaa alueensa naapureita.

Retroperitoneaalisella neuroblastoomalla (mukaan lukien lisämunuaisen kasvain) ei aluksi ole mitään erityisiä kliinisiä ilmenemismuotoja, ennen kuin se saavuttaa suuren koon ja alkaa alentaa vierekkäisiä kudoksia. Oireet, joiden epäillään aiheuttavan jotain väärää tällä alueella, ovat seuraavat:

  1. Tiheän mukulan muodostuminen vatsaontelossa;
  2. Epämukavuus, vatsakipu ja alaselän kipu;
  3. turvotus;
  4. Kehon painon pudotus;
  5. Muutokset laboratorion parametreissa, jotka osoittavat anemian kehittymistä (hemoglobiini- ja punasolujen määrän lasku);
  6. Lisääntynyt kehon lämpötila;
  7. Neoplastisen prosessin tunkeutuminen selkäytimen kanavaan voi aiheuttaa ongelmia alaraajoissa (heikkous, tunnottomuus, halvaus) ja erittymisjärjestelmän ja maha-suolikanavan toimintakyvyn heikkeneminen.

Muu neurogeenisen alkuperän tuumorin sijainti

Mediastinumin neuroblastoomiin liittyy rinnakkaisongelman oireita:

  • Minkä tahansa paikan neoplasian tunnusmerkit (laihtuminen, kuume, anemia);
  • Hengitystoiminnan häiriöt, jatkuva yskä;
  • Nielemisvaikeudet, regurgitaation pysyvä luonne;
  • Rintakehän muodon muutos.

Kasvain, joka sijaitsee retrobulbarissa (zaglaznom, eli silmämunan takana), mutta ei niin usein löydetty, mutta he tietävät enemmän siitä. Tämä johtuu siitä, että tämän paikannuksen neuroblastooman oireet ovat ilmeisiä:

  1. Tumma silmä suoraan silmään, samankaltainen kuin suuri mustelma, jota kutsutaan "silmälasien oireyhtymäksi";
  2. Laskeutunut silmäluomi, joka peittää luonnostaan ​​tarttuvan, syrjäytetyn silmämunan.

Neuroblastooman metastaasit

Kasvaimen käyttäytyminen ja sen kliiniset ilmenemismuodot metastaasin vaiheessa riippuvat siitä, mikä elin hän lähetti näytöksensä:

  • Kasvaimen metastaasit luusysteemiin ilmenevät luun kipuina;
  • Metastaasien imeytymistä imusolmukkeeseen ilmaisee imusolmukkeiden lisääntyminen kehon toisella tai molemmilla puolilla;
  • Metastaasien läsnä ollessa ihossa havaitaan tiheän sinertävän tai sinertävän solmun ulkonäkö;
  • Maksan tilavuuden nopea nousu osoittaa sen metastaattisen vaurion;
  • Luuytimen kärsimykset muistuttavat leukemian ilmenemismuotoja: verenvuotoja, verenvuotoa, veren muutosta (yhtenäisten elementtien puuttuminen, anemia), kuumetta, immuniteetin vähenemistä.
  • Kasvaimen ja vasoaktiivisten peptidien tuottamat katekoliamiinit aiheuttavat aineenvaihduntahäiriöitä, aiheuttavat liiallista hikoilua vauvassa, vaaleaa ihoa, suoliston häiriöitä (ripulia), intrakraniaalisen verenpaineen merkkejä (ahdistuneisuus, kehon kaatuminen, kehon lämpötilan heilahtelut) riippumatta sijainnista neoplasian sijainti.

Miten tunnistaa neuroblastooma?

Diagnoosin toteamiseksi on ensinnäkin viitattava kliinisen laboratorion diagnoosin mahdollisuuksiin, joihin kuuluu:

  1. Katekoliamiinien, niiden esiasteiden ja metaboliittien määrittäminen lapsen virtsaan. Analyysiin heijastuu kasvaimia tuottavien aineiden lisääntynyt erittyminen liiallisina määrinä.
  2. Glykolyyttisen entsyymin neuronien liiallinen vapautuminen vereen, jota kutsutaan neuronispesifiseksi enolaasiksi (NSE), voi ilmaista neoplastisen prosessin kehittymisen ja muuten paitsi neuroblastooman. NSE: n tason lisääntyminen on ominaista muille kasvaimille: lymfoomille, nefroblastomille, Ewingin sarkoomalle, joten tämä tuumorimarkkeri tuskin soveltuu differentiaalidiagnoosiin, mutta se on osoittautunut ennustetuissa termeissä: mitä alhaisempi markkeritaso, sitä edullisempi ennuste. Esimerkiksi neuroblastooman Art. Epäspesifisen enolaasin IVS on aina pienempi kuin saman vaiheen 4 vastaavan kasvain kanssa.
  3. Tärkeä neuroblastooman tuumorimarkkeri on ferritiini, jota tuotetaan aktiivisesti, mutta rautaa ei käytetä (anemia), vaan se menee vereen. Tämän merkin määrän muutos havaitaan pääasiassa taudin vaiheissa 3-4, kun taas alkuvaiheissa (vaiheet 1-2) sen taso on hieman kohonnut tai pysyy yleensä normaalialueella. Hoidon aikana indeksi pyrkii vähenemään, ja remissiossa se palautuu normaaliksi.
  4. Suurin osa kalvoon sitoutuneista glykolipideistä, gangliosideista, voidaan havaita useimpien neuroblastoomaa sairastavien potilaiden seerumissa, ja nopeasti kasvava neoplasia lisää nopeutta 50 tai enemmän, mutta aktiivinen hoito vaikuttaa merkitsevästi merkkiaineen sisältöön, uusiutuu, päinvastoin, merkittävästi lisääntyy.

Muita neuroblastooman diagnoosimenetelmiä ovat:

  • Luuytimen aspiraatiobiopsia ja / tai rintalastan ja iiriksen siipien tropsobiopsia, biopsia epäillyistä metastaaseista - tuloksena oleva materiaali lähetetään sytologiseen, immunologiseen, histologiseen, immunohistokemialliseen analyysiin (lääketieteellisen laitoksen ominaisuuksista riippuen);
  • Ultraäänitutkimus, koska ultraääni löytää nopeasti ja kivuttomasti kasvain vatsanontelossa ja lantion elimissä;
  • Rintakehän rintakehä, josta löytyy tuumori, joka on paikan päällä;
  • CT, MRI ja muut menetelmät.

Kauko metastaasin epäillyt tehtävät edellyttävät välittömästi ja erityisen huolellisesti luuytimen lisäksi myös luurankojen tutkimista. Tätä tarkoitusta varten käytän sellaisia ​​menetelmiä kuin R-grafiikka, radioisotooppisintigrafia, trefiini ja aspiraatiobiopsia, CT ja MRI.

... Ja sitten miten käsitellä?

Neuroblastooman hoito sisältyy monenlaiseen onkologiaan (kemoterapeutti, radiologi, kirurgi) erikoistuneisiin asiantuntijoihin. Tutkittuaan kaikki tuumorin ominaisuudet, he yhdessä kehittävät taktiikkaa, joka vaikuttaa neoplastiseen prosessiin, joka riippuu diagnoosinhetken ennusteesta ja siitä, miten kasvain reagoi toteutettuihin toimenpiteisiin. Niinpä neuroblastooman hoito voi sisältää seuraavat vaiheet ja menetelmät:

  1. Kemoterapia, joka on syöpälääkkeiden käyttöönotto erityisjärjestelmiin. Kemoterapia yhdistettynä luuytimensiirtoon on osoittautunut erityisen tehokkaaksi.
  2. Kirurginen hoito, johon liittyy tuumorin radikaali poistaminen. Tällä hetkellä ennen radikaalia leikkausta suoritetaan usein kemoterapiaa, joka sallii selviytyä ei vain kasvain (hidas kasvu), vaan myös sen metastaaseilla (johtaa heidät regressioon).
  3. Sädehoito, joka nykyaikaisessa onkologiassa käyttää yhä vähemmän kirurgisia toimenpiteitä, koska altistuminen puolestaan ​​voi olla vaarallista ja aiheuttaa jonkin verran uhkaa lapsen elämälle ja terveydelle (mahdolliset vahingot kaukaisista elimistä). Sädehoitoa määrätään vain tiukasti ohjeiden mukaan: ei-radikaalin kirurgisen poiston jälkeen, muiden menetelmien alhainen tehokkuus, kemoterapia, erityisesti käyttökelvoton kasvain, joka ei jostain syystä reagoi kemoterapiaan.

Hoidon onnistuminen riippuu tietenkin taudin vaiheesta. Radikaalimenetelmän käyttö tuumorin kehittymisen alussa (1 rkl.) Antaa toivoa täydellisestä vapautumisesta taudista. Tämä ei kuitenkaan vapauta vauvaa ja hänen vanhempiaan lääkärin suunnitelluista vierailuista ja suorittavat tarvittavat tutkimukset uusiutumisen ehkäisemiseksi, mikä onkin hyvin harvinaista.

Täydellisen toipumisen todennäköisyyttä ei suljeta pois myöskään II vaiheessa, kun edelliseen kemoterapiaan (vaihe 2B) on tehty onnistunut kirurginen toimenpide (vaihe 2A).

Vaikutus kolmanteen ja erityisesti vaiheeseen 4 saavuttaneeseen kasvaimeen on täynnä tiettyjä vaikeuksia. Näissä tapauksissa enemmän ja enemmän toivoa perustuu klinikan asemaan, sen maantieteelliseen sijaintiin ja laitteisiin sekä asiantuntijoiden pätevyyteen ja kokemukseen.

Vaiheen 4 neuroblastooman näkymien osalta tässä kemoterapia on edullinen hoidossa, joka suoritetaan ennen leikkausta (ensisijaisen tarkennuksen poistaminen) ja sen jälkeen. No, sitten - kuinka Jumala lähettää.

Kaikkein jännittävin kysymys: Mikä on ennuste ja miten tauti ehkäistä?

Ennuste on erittäin tärkeä lapsen ikä. Lapsen vanhemmat (enintään vuoden ikäiset) voivat aina luottaa suotuisaan taudin kulkuun. Muissa tapauksissa suhteellisen hyvinvoinnin aika riippuu kasvaimen sijainnista ja vaiheesta. Ensimmäisessä tai IVS-vaiheessa havaittu kasvain antaa enemmän toivoa kuin muut asteet: 90% lapsista asuu yli 5 vuotta, sitten indikaattorit laskevat: 2-3-vaiheisella 70-80%: lla pienistä potilaista on mahdollisuus elää viisi vuotta, neljäs vaihe antaa viiden vuoden aikavälin 40–70% lapsista (60% on alle vuoden ikäisiä lapsia). Samalla on syytä huomata, että lapset, joilla on 3 tai jopa 4 sairauden vaihetta, joutuvat sairaanhoitolaitokseen.

Mitään erityisiä suosituksia ja vinkkejä tämän kasvain kehittymisen estämiseksi ei voida antaa etukäteen, koska sen esiintymisen syyt eivät ole kenenkään tiedossa, lukuun ottamatta perhekäyttäytymistä. Mutta tässä on selvää, että jos läheinen sukulainen diagnosoitiin samanlainen patologia, on erittäin toivottavaa, että raskauden suunnittelussa otetaan mukaan geneettisyys, ehkä se auttaa välttämään sairastuneen lapsen syntymiseen liittyviä kyyneleitä ja ahdistuksia.

Neuroblastooman hämmästyttävä luonne lapsessa

Neuroblastooma on yleisin pahanlaatuinen kasvain. Se on noin 15% kaikista rekisteröidyistä vastasyntyneiden kasvaimista ja varhaislapsuudesta. Asiantuntijat havaitsevat yleensä kasvaimen alle 5-vuotiailla lapsilla, mutta taudin tapauksia tunnetaan nuorilla 11 ja jopa 15 vuotta. Kun lapsi kasvaa ja kehittyy, todennäköisyys tälle salakavalle sairaudelle vähenee vuosittain.

Neuroblastien kasvain on lääkäreiden mukaan uskomattomilla kyvyillä. Se on erityisen aggressiivinen ja altis metastaaseille mihin tahansa kehon osaan. Useimmiten luu- ja imusolmukkeet kärsivät elintärkeästä toiminnastaan. Joskus lääkärit korjaavat neuroblastien polttovälin kasvun, niiden jakautumisen tuumorin seuraavan muodostumisen kanssa. Hän antaa ensin metastaaseja ja sitten keskeyttää hänen kehitystään ja alkaa regressoitua. Eri tyyppisiä pahanlaatuisia kasvaimia ei karakterisoida tällaisilla ilmenemismuodoilla.

Lasten aivojen neuroblastooma tutki ensin saksalainen tiedemies Rudolf Virchow vuonna 1865. Lääkäri kutsui kasvain "glioma". Muutaman vuosikymmenen kuluttua amerikkalainen tutkija James Wright tutki kasvaimia yksityiskohtaisemmin ja selitti yksityiskohtaisesti sen muodostumista.

Neuroblastooman kehitys vaiheittain

Kuten kaikki muutkin syöpäsyövät, neuroblastooma lapsilla käy läpi useita ehdollisia kehitysvaiheita, joiden määrittelyn avulla voit määrätä tehokkaan hoidon:

  • Vaihe 1. Sille on tunnusomaista toimivan kasvain läsnäolo, jonka koko ei ylitä 5 cm, ja metastaasien puuttuminen imusolmukkeissa.
  • Vaihe 2A. Se osoittaa paikallisen kasvaimen, josta suurin osa on poistettava.
  • Vaihe 2B. Imusolmukkeissa on yksipuolisesti metastaattinen vaurio.
  • Vaihe 3. Tunnusomaista kahdenvälisen kasvain ulkonäkö.
  • Vaihe 4 (AB). Kasvain kasvaa, luuytimen, maksan ja imusolmukkeiden metastaasi on.

Erillisesti on syytä pohtia, miten neuroblastooma kehittyy lapsissa viimeisessä vaiheessa. Vaihe 4 erottuu biologisista ominaisuuksista, jotka eivät ole ominaisia ​​muille kasvaimille, joilla on hyvä ennuste, ja oikea-aikainen hoito antaa suuren osan eloonjäämisestä.

Tuumorin kehityksen tärkeimmät syyt

Neuroblastooma, kuten myös muutkin onkologian tyypit, kehittyy kehon geneettisten mutaatioiden taustalla. Tällä hetkellä asiantuntijat eivät voi sanoa, mikä täsmälleen antaa sysäyksen näille muutoksille. Oletetaan, että tietty rooli on niin sanotuilla karsinogeenisilla tekijöillä eli kemikaaleilla ja säteilyllä. Mutaatioista johtuvat solut alkavat lisääntyä nopeasti, muodostaen kasvaimen. Pahanlaatuinen kasvaimelle on ominaista jakautumiskyky, joka erottaa sen hyvänlaatuisesta.

Neuroblastooman muodostumista aiheuttava mutaatio esiintyy jopa sikiön kehityksen aikana tai välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Siksi suurin osa potilaista - imeväiset. Kasvaimen alkuperä alkaa neuroblasteista. Nämä ovat kypsymättömiä hermosoluja, jotka muodostuvat sikiöön sen sisäisen kehityksen aikana. Normaalissa raskausprosessissa neuroblastit ottavat hermosäikeiden toiminnan tai muodostavat soluja, jotka vastaavat lisämunuaisen muodostumisesta.

Kun lapsi on syntynyt, useimmat heistä ovat jo muodostuneet. Epäkypsät solut häviävät yleensä. Tämän prosessin patologisella kulkeutumisella neuroblastit muuttuvat tuumoriksi. Ainoa syövän vahvistava tekijä on geneettinen taipumus. Taudin perinnöllisen kehityksen riski ei kuitenkaan ylitä 2%.

Useimmiten lääkärit diagnosoivat retroperitoneaalisen neuroblastooman, jonka suosikki alue on lisämunuaiset. Teoriassa kasvain voi esiintyä missä tahansa kehon osassa. Lasten renoperitoneaalinen neuroblastooma esiintyy 50%: ssa tapauksista, 30%: lla potilaista neoplasma kehittyy lannerangan hermoputkista, loput 20% valitsee kohdunkaulan ja rintakehän alueet lokalisoimiseksi.

Miten kasvain esiintyy?

Patologisen prosessin alkuvaiheessa ei havaita spesifisiä oireita. Siksi tuumori nähdään usein muille tälle iälle tyypillisille sairauksille.

Neuroblastooman merkkejä lapsilla ilmenee riippuen kasvaimen paikannuksesta, metastaasien alueista ja vasoaktiivisten aineiden tasosta. Tavallisesti primaarikasvainpaikka sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, tarkemmin lisämunuaisissa. Harvinaisissa tapauksissa se on lokalisoitu kaulaan tai mediastiiniin.

Miten neuroblastooma ilmenee lapsilla? Taudin oireet johtuvat hormonien vapautumisesta syöpäsoluista tai tuumorin jatkuvasta paineesta yhdellä tai toisella elimellä. Joskus sen kasvu vaikuttaa suolen ja rakon toimintaan. Verisuonten puristamisen vuoksi potilaalla on kivespussin ja alaraajojen turvotusta.

Punaista tai sinertävää ihoa olevat kohdat ovat myös merkkejä neuroblastoomasta lapsessa. Niiden ulkonäkö merkitsee epidermisolujen osallistumista patologiseen prosessiin. Kun kasvain tunkeutuu suoraan luuytimeen, vauva tulee heikko, usein sairas. Tässä tapauksessa jopa pieni haava voi aiheuttaa laajaa verenvuotoa.

Kun vanhemmat ovat huomanneet neuroblastooman oireet, heidän on otettava yhteyttä lääkäriin. Syövän varhainen havaitseminen voi säästää lapsen elämän.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

Retroperitoneaalisesta tilasta peräisin olevan neurogeenisen kudoksen kasvaimelle on tunnusomaista nopea kasvu. Lyhyessä ajassa se tunkeutuu selkärangan kanavan läpi muodostaen kasvaimen, joka on tiheä ja johdonmukainen ja joka voidaan havaita palpationilla.

Lisämunuaisen neuroblastoomalla lapsilla ei ole aluksi erityisiä oireita, ennen kuin se saavuttaa vaikuttavan koon eikä aloita vierekkäisten kudosten kiinnittämistä. Mitkä ovat kasvain merkit?

  1. Tiheän koulutuksen esiintyminen vatsaontelossa.
  2. Koko kehon pehmeys.
  3. Epämukavuutta ja hellyyttä lannerangan alueella.
  4. Painonpudotus.
  5. Lämpötilan nousu.
  6. Veren indeksien muutokset, jotka osoittavat anemiaa.
  7. Nukkuminen, alaraajojen halvaus.
  8. Ruoansulatuskanavan ja erittymisjärjestelmän toimintakyvyn häiriö.

Muut neurogeeniset kasvaimet

Lasten posteriorisen mediastiinin neuroblastoomiin liittyy terävä painonpudotus, nielemisvaikeudet ja hengityselinsairaus. Joissakin tapauksissa sairaus johtaa rintakehän muutokseen.

Tetra zaglaznogo tilaa on erittäin harvinaisia, mutta he tietävät enemmän niistä. Tämä johtuu siitä, että kaikki patologisen prosessin merkit näkyvät paljaalla silmällä. Kasvaimelle on tunnusomaista, että silmällä esiintyy tummaa pistettä, joka näyttää normaalista mustelmasta. Toinen neuroblastooman oire on roikkuva silmäluomi. Se kattaa luonnoton pullistuneen silmämunan.

Neuroblastoma-lomakkeet

Tällä hetkellä asiantuntijat tunnistavat neljä neuroblastooman muotoa, joista kullakin on tietty sijainti ja erityispiirteet.

  • Medulloblastooma. Kasvaimesta tulee syvälle aivopuolella, minkä vuoksi sen poistaminen on mahdotonta kirurgisen toimenpiteen avulla. Patologialle on ominaista nopea metastaasi. Tuumorin ensimmäiset oireet ilmenevät liikkeiden koordinoinnin puutteena.
  • Retinoblastooma. Se on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa verkkokalvoon nuorilla potilailla. Hoidon puute johtaa aivojen täydelliseen sokeuteen ja metastaasiin.
  • Neyrofibrosarkoma. Tämä kasvain on paikallista vatsaontelossa.
  • Simpatoblastoma. Se on pahanlaatuisen kasvain, joka valitsee sympaattisen hermoston ja lisämunuaisen ”kotiinsa”. Neoplasma muodostuu sikiöön intrauteriinisen kehityksen aikana. Sympathoblastooman koon nopean kasvun vuoksi selkäydin voi vaikuttaa, mikä aiheuttaa raajojen halvaantumisen.

Miten tunnistaa neuroblastooma?

Aluksi lääkäri määrää verikokeen ja virtsan epäiltyyn "neuroblastooman" diagnosointiin. Lapsilla tämän patologian oireet ovat samanlaisia ​​kuin muut sairaudet, ja biologisten materiaalien laboratoriokokeiden avulla voidaan sulkea pois muita mahdollisia syitä. Korkeat kate- holiamiinin hormonit virtsassa osoittavat onkologian läsnäolon.

Kasvaimen koon määrittämiseksi, sen lokalisoinnin määrittämiseksi pienille potilaille määrätään CT, ultraääni ja MRI. Tärkeä diagnostinen menetelmä on biopsia. Tämän menettelyn aikana asiantuntija tekee syöpäsolujen keräämisen myöhempää tutkimusta varten laboratorio-olosuhteissa suorittamalla histologisen analyysin.

Testien tulosten perusteella lääkäri kehittää hoidon taktiikkaa, antaa suosituksia potilaan hoitotavasta ja elämäntavasta.

Hoitovaihtoehdot

Useat onkologian osaston asiantuntijat (kemoterapeutti, kirurgi, radiologi) ovat samanaikaisesti hoitaneet neuroblastooman hoitoa lapsessa. Tutkittuaan kasvaimen ominaisuudet, lääkärit kehittävät taktiikkaa sen tuhoamiseksi. Se riippuu siitä, miten neoplasma reagoi meneillään oleviin toimiin, ja siitä, miten ennuste on todettu lopullisen diagnoosin aikana.

Yleensä neuroblastooman hoito lapsilla sisältää seuraavat menetelmät:

  1. Kemoterapiaa. Tämä menettely sisältää syöpälääkkeiden käyttöönoton erityisesti kehitettyjen järjestelmien mukaisesti. Huumeet vahingoittavat syöpäsoluja, mikä estää niiden lisääntymisen. Muut kehon osat kärsivät heidän kanssaan, mikä johtaa yleisiin sivuvaikutuksiin (hiustenlähtöön, pahoinvointiin, ripuliin). Hoidon tehokkuus lisääntyy useita kertoja yhdistettynä aivojen siirtoon.
  2. Kirurginen hoito käsittää kasvain poistamisen. Ennen leikkausta käytetään kemoterapiaa. Sen avulla voit hidastaa kasvain kasvua ja johtaa metastaasien regressioon. Sen täydellisen poistamisen hyväksyttävyys riippuu sijainnista ja koosta. Pieni selkäydin lähellä oleva kasvain tekee interventiosta erittäin riskialtista.
  3. Sädehoito nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytännössä on erittäin harvinaista. Viime aikoina se on korvattu yhä enemmän kirurgisella interventiolla, koska altistuminen on vaarallista ja sillä on tietty uhka lapsen elämälle. Sädehoitoa suositellaan tiukasti käyttöaiheiden mukaan, kun muiden hoitomenetelmien tehokkuus on heikko, jos lapsessa ei ole käytettävissään neuroblastoomaa.

Pienille potilaille ei määrätä erityistä ruokavaliota, jossa on tämä diagnoosi. Monet vanhemmat yrittävät taistella kaikin mahdollisin keinoin lapsen elämästä, korjata hänen ruokavalionsa. On osoitettu, että jotkut tuotteet, tarkemmin sanoen niiden sisältämät aineet, lisäävät kehon suojaa ja hidastavat merkittävästi kasvaimen kasvua. Tällaisia ​​aineita ovat sinkki, rauta, betaiini, erilaiset vitamiinit. Ne ovat runsaasti sitrushedelmiä, nuoria vihreitä, porkkanoita, kurpitsaa.

Hoidon onnistuminen riippuu neuroblastooman koosta lapsilla. Myös taudin ja taudin syyt ovat tärkeitä. Radikaalimenetelmien käyttö kasvainmuodostuksen alkuvaiheissa antaa toivoa täydelliseen elpymiseen. Tämä ei kuitenkaan vapauta pientä potilasta vierailemasta lääkäriin ja tekee tutkimusta mahdollisen uusiutumisen estämiseksi.

Lopullisen elpymisen todennäköisyyttä ei suljeta pois toisessa vaiheessa, mikäli onnistutaan leikkauksella ja kemoterapialla.

Tiettyjä vaikeuksia syntyy tällaisen patologian, kuten neuroblastooman, kehittymisen loppuvaiheissa. Lapsilla neljännen vaiheen syöpää seuraa yleensä pettymysennuste. Relapsi on mahdollista tuumorin poistamisen jälkeen näennäisen toipumisen taustalla. Seuraava pahanlaatuisen luonteen muodostuminen muodostuu yleensä samassa paikassa, jossa se oli aikaisemmin. Tämän vaiheen ennuste on 20% eloonjäämisasteesta viiden vuoden ajan. Tässä tapauksessa kaikki riippuu asiantuntijoiden pätevyydestä, tarvittavien lääketieteellisten laitteiden saatavuudesta.

näkymät

Tehokkaan syövän hoidon jälkeen useimpien potilaiden ennuste on suotuisa. Lapsilla, joilla on paikallinen kasvaimen prosessi, lääkärit toteavat, että on todennäköistä, että se paranee mahdollisimman lyhyessä ajassa. Tässä potilasryhmässä neoplasma voi hävitä jopa ilman kirurgisia toimenpiteitä, mutta intensiivinen lääkehoito on tässä tapauksessa pakollinen. Vanhemmilla lapsilla, joilla on leviävä kasvain, on paljon pienempi mahdollisuus lopulliseen elpymiseen. Lisäksi neoplasma voi esiintyä uudelleen.

Hoidon seurauksena lapsilla on usein sekundaarinen neuroblastooma. Tässä tapauksessa ennuste ei ole edullisinta. Kasvain voi esiintyä useita vuosia myöhemmin, myös onnistuneen hoidon jälkeen. Tällaisia ​​vaikutuksia lääketieteessä kutsutaan myöhäisiksi sivuvaikutuksiksi. Siksi kaikkien potilaiden on poikkeuksetta hoidon jälkeen seurattava lääkärit jatkuvasti.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Lääkärit eivät anna mitään erityisiä suosituksia pahanlaatuisen kasvaimen kehittymisen ehkäisemisestä, koska sen muodostumisen syyt ovat huonosti ymmärrettyjä, lukuun ottamatta epäiltyjä perinnöllisiä taipumuksia. Jos läheiset sukulaiset ovat koskaan joutuneet käsittelemään tätä salakavalaista diagnoosia, on raskauden suunnittelun aikana suositeltavaa käydä geneettisen neuvonantajan neuvoja. Todennäköisesti se auttaa tulevaisuudessa välttämään epäterveellisen lapsen syntymiseen liittyvät levottomuudet.

Valitettavasti onkologisia sairauksia diagnosoidaan nykyään yhä enemmän nuorilla potilailla, se ei ole poikkeus neuroblastoomasta lapsilla. Valokuvapatologiaa voidaan tarkastella erikoistuneissa lääketieteellisissä viitekirjoissa. Lääkärit eivät voi tarjota erityisiä profylaksimenetelmiä patologian epäselvän etiologian vuoksi. Kun ensisijaiset oireet, jotka viittaavat tähän tautiin, on äärimmäisen tärkeää hakeutua lääkäriin. Vasta täydellisen diagnostisen tutkimuksen suorittamisen jälkeen voidaan arvioida kasvaimen luonne ja kehittää likimääräisiä hoitotapoja. Mitä nopeammin asiantuntija vahvistaa lopullisen diagnoosin, sitä suuremmat mahdollisuudet saada täysi toipuminen. Siunaa sinua!

Neuroblastooman syyt

Neuroblastooman mekanismi ei ole vielä selvä. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, jotka lapsen syntymän aikaan eivät olleet kypsiä hermosoluihin. Alkeisten neuroblastien läsnäolo vastasyntyneellä tai nuoremmalla lapsella ei välttämättä johda neuroblastooman muodostumiseen - tällaisten solujen pieniä alueita havaitaan usein alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Tämän jälkeen alkion neuroblastit voidaan transformoida kypsiksi kudoksiksi tai jakaa edelleen ja aiheuttaa neuroblastooman.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallisena syynä tutkijat osoittavat saatuja mutaatioita, jotka esiintyvät eri epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena, mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää näitä tekijöitä. Kasvainriskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja siirretään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Neoplasian perhemuodossa sairauden alkuvaihe on tyypillistä (esiintymishuippu laskee 8 kuukaudelle) ja samanaikaisesti tai lähes samanaikaisesti useiden polttimien muodostuminen.

Patognomoninen geneettinen vika neuroblastoomissa on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan häviäminen. N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kolmanneksesta kasvainsolujen potilaista, tällaisia ​​tapauksia pidetään ennustettavasti epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian resistenssin vuoksi kemoterapiaan. Neuroblastooman mikroskooppinen tutkimus paljasti pyöreitä pieniä soluja, joissa oli tummat täplikkäät ytimet. Ominaisuuksia ovat kalkkeutumisen ja verenvuodon polttaminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastoman luokitus

Neuroblastooman luokituksia on useita, neoplasman koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

  • Vaihe I - yksittäinen solmu, jonka koko on enintään 5 cm, lymfogeeniset ja hematogeeniset metastaasit puuttuvat.
  • Vaihe II - yksittäinen kasvain määritetään kooltaan 5 - 10 cm, imusolmukkeiden ja kaukoelimien vaurioiden merkkejä puuttuu.
  • Vaihe III - tuumori, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana ollessa, mutta ilman vahinkoa kaukaisille elimille tai kasvaimelle, jonka läpimitta on suurempi kuin 10 cm, ilman vahinkoa imusolmukkeille ja etäisille elimille.
  • Vaihe IVA - määritetään minkä tahansa koon kasvaimet kaukaisilla metastaaseilla. Imusolmukkeiden osallistumisen arvioimiseksi ei ole mahdollista.
  • Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisesti kasvavia kasvaimia. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä ei voida määrittää.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tunnusomaista huomattava valikoima ilmenemismuotoja, mikä selittyy tuumorin eri sijainnilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäpesäkkeiden heikentyneellä toiminnalla, joita metastaasit vaikuttavat. Alkuvaiheissa neuroblastooman kliininen kuva ei ole spesifinen. 30-35%: lla potilaista esiintyy paikallista kipua, 25-30%: ssa kehon lämpötila on lisääntynyt. 20% potilaista menettää painonsa tai jäävät ikärajan alle painonnousulla.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla vatsaontelon palppauksella määritetyt solmut. Tämän jälkeen neuroblastooma voi levitä selkärangan aukkojen läpi ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee hiljaisella alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toiminnan häiriöillä. Neuroblastooman lokalisoinnin myötä mediastiinivyöhykkeellä havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, dysfagiaa ja toistuvaa palautumista. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Uppoasennuksen ja virtsaamisen häiriöt ovat lantion alueen kasvaimen sijainnissa. Kun neuroblastooma on kaulassa, tuskallinen kasvain tulee yleensä taudin ensimmäiseksi merkiksi. Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoftalmos, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, heikentynyt hikoilu, kasvojen ja sidekalvon ihon punoitus vaikutusalueella.

Kaukojen metastaasien kliiniset ilmentymät neuroblastoomissa ovat myös hyvin erilaisia. Kun lymfogeeninen leviäminen paljasti imusolmukkeiden kasvua. Luurangon tappion, luiden kipu. Neuroblastooman metastaasilla maksassa havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Luuydinvaikutuksen yhteydessä havaitaan anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa, joka ilmenee letargialla, heikkoudella, lisääntyneellä verenvuodolla, taipumuksella infektioihin ja muihin akuutin leukemiaa muistuttaviin oireisiin. Kun iho on hävinnyt, potilaat, joilla on neuroblastooma, muodostuvat sinertävistä, sinertävistä tai punertavista tiheistä solmuista.

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtuvat katekoliamiinien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien lisääntyneistä tasoista. Potilailla, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, esiintyy kohtauksia, mukaan lukien ihon punastuminen, hyperhidroosi, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kouristukset vähenevät ja ne häviävät vähitellen.

Neuroblastooman diagnoosi

Diagnoosi paljastaa laboratoriokokeiden ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Luettelossa neuroblastooman diagnosoinnissa käytetyistä laboratoriomenetelmistä kuuluu katekoliamiinien määrän määrittäminen virtsassa, ferriitin ja membraaniin sitoutuneiden glykolipidien määrä veressä. Lisäksi tutkimuksessa potilaille määrätään testi neuronispesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvua voidaan havaita myös Ewingin lymfoomassa ja sarkoomassa, mutta sillä on tietty prognostinen arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä edullisempi sairaus.

Neuroblastooman sijainnista riippuen instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi sisältää CT-skannauksen, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän röntgenkuvauksen ja CT-skannauksen, kaulan pehmytkudosten MRI ja muut diagnostiset menettelyt. Jos epäilet, että neuroblastooma on kaukana, radioisotoopin luurankon scintigrafia, maksan ultraääni, trefiinibiopsia tai luuytimen aspiraatiopääsy, ihosolmujen biopsia ja muut tutkimukset on määrätty.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoito voidaan suorittaa käyttämällä kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä. Hoidon taktiikka määritetään taudin vaiheen perusteella. Vaiheessa I ja II vaiheen neuroblastoomissa suoritetaan kirurgisia interventioita, toisinaan taustalla ennen operatiivista kemoterapiaa käyttäen doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä. Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia on välttämätön osa hoitoa. Kemoterapian lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvainten regressio myöhemmälle radikaaliselle leikkaukselle.

Joissakin tapauksissa yhdessä kemoterapian kanssa käytetään neuroblastoomien säteilykäsittelyä, mutta tämä menetelmä on nyt yhä harvemmin sisällytetty hoito-ohjelmaan, koska pienen lapsen pitkäaikainen komplikaatio kehittyy suuresti. Päätös radioterapian tarpeesta neuroblastoomissa otetaan erikseen. Kun selkärangan säteilytyksessä otetaan huomioon selkäydin sietokyvyn ikä, käytä tarvittaessa suojavarusteita. Kehon ylempien osien säteilytyksen aikana suojaa olkapään nivelet samalla säteilyttämällä lantio-lonkkanivelet ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat. Neuroblastooman vaiheessa IV määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuytimensiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Ennuste neuroblastoomalle

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ja seerumin ferritiinitason perusteella. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat erottavat kolme potilaiden ryhmää, joilla on neuroblastooma: suotuisan ennusteen (kaksivuotinen eloonjääminen on yli 80%), välitutkimuksella (kaksivuotinen eloonjääminen on 20-80%) ja huono ennuste (kaksivuotinen eloonjääminen on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavana tärkeimpänä ennustemerkkinä asiantuntijat osoittavat neoplasian lokalisoinnin. Epäsuotuisimmat tulokset havaitaan neuroblastoomissa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten mediastinumissa. Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa, että talteenotto on todennäköistä.

Vaiheen I neuroblastoomaa sairastavien potilaiden keskimääräinen viiden vuoden elinaika on noin 90%, vaihe II 70-80%, vaihe III on 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iän mukaan. Alle 1-vuotiaiden lasten ryhmässä, joilla on neuroblastoomivaihe IV, 60 vuotta voidaan elää 60%: lla potilaista, 1–2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Jos perheessä esiintyy neuroblastoomaa, suositellaan geneettistä neuvontaa.