Mikä uhkaa neuroblastooma aikuisilla

Neuroblastooma on tappava sairaus, joka diagnosoidaan useimmiten lapsuudessa. Aikuisilla pahanlaatuinen kasvain on hyvin harvinaista.

Sisältö

syistä

Neuroblastooman syitä aikuisten iässä ei ole täysin ymmärretty. 80%: ssa tapauksista tauti voi ilmetä ilman näkyvää syytä.

Jäljelle jäävä 20% taudin alkamisesta liittyy geneettiseen perintöön. Jos tauti liittyy perinnölliseen taipumukseen, lapsilla havaitaan pahanlaatuisia kasvaimia.

Tutkijat viittaavat siihen, että aikuisväestön neuroblastooma liittyy kehon geneettisiin muutoksiin, pitkäaikaisiin altistuksiin eri syöpää aiheuttaville tekijöille, radioaktiiviselle säteilylle tai kemialliselle myrkyllisyydelle.

Kehityksessä esiintyy mutaatioita, jotka aiheuttavat syöpäsolujen ulkonäköä. Tällä taudilla he jakavat aktiivisesti, minkä seurauksena syöpä esiintyy monissa elinten kudoksissa.

Neuroblastooma voidaan havaita lisämunuaisissa, lantion alueella, retroperitoneaalisessa tilassa, kaulassa ja mediastinumissa. Vaikuttaa myös luut, imusolmukkeet, aivot, maksa ja iho.

oireet

Syöpäsolut tulevat verenkiertoon ja aiheuttavat potilaan:

  • lisääntynyt hikoilu;
  • kipu ja kipu luissa ja nivelissä;
  • anemia;
  • vähentynyt ruokahalu;
  • laihtuminen;
  • turvotus;
  • kuume;
  • korkea lämpötila;
  • suurentunut maksa;
  • yskä;
  • ihon punoitus;
  • lisääntynyt paine.

Neuroblastooma voi myös olla oireeton aiheuttamatta valituksia potilaalle. Se diagnosoidaan usein sattumalta röntgen-, ultraääni- tai lääketieteellisten tutkimusten aikana.

Useimmiten tauti esiintyy aikuisilla taudin myöhemmissä vaiheissa, kun suuria metastaaseja esiintyy, mikä häiritsee läheisten elinten työtä.

Toinen merkittävä sairauden oire on Hornerin oireyhtymä. Potilalla on silmänpään taivutus, silmien ympärillä olevat mustelmat, silmäluomien kaatuminen, pupillin laajentuminen pimeässä.

diagnostiikka

Diagnoosin tarkoituksena on tutkia potilaan histologiaa ja metastaaseja. Virtsan ja veren sairauden aikana havaitaan kohonneita katekoliamiinien ja niiden johdannaisten tasoja sekä suuria dopamiinipitoisuuksia. Näiden aineiden tutkimus määrittää taudin kehittymisen asteen.

Ensinnäkin toteutettu perustutkimus on ultraääni. Sen avulla voidaan määrittää kasvaimen esiintyminen vatsaontelossa tai lantion alueella. Muodostumien lokalisoinnin määrittämiseksi, niiden rakenteen, kalkkeutumisten, tietokonetomografian tai echografian esiintymiseksi suoritetaan. Jos muodostuminen on rinnassa, potilaalle määrätään röntgenkuvat.

Tärkeä diagnoosimenetelmä on aspiraatiobiopsia. Tämä on diagnostisten tutkimusten viimeinen vaihe, jonka avulla voit määrittää tarkasti primaarikasvaimen läsnäolon, metastaasien läsnäolon, koulutuksen kehitysvaiheen.

Luuytimestä otetaan 4-8 paikkaa. Materiaalinäytteet lähetetään laboratorioon histologisia ja sytologisia tutkimuksia varten. Niillä voi myös olla luuytimen pistos.

hoito

Potilaan tutkinnan jälkeen kirurgi, kemoterapeutti ja radiologi määrittelevät hoitotaktiikan. Neuroblastooman kehittymistä on vaikea ennustaa, koska se ei voi vain kasvaa aktiivisesti, vaan myös itsetuhoa. Siksi diagnoositiedoista riippuen on määrätty useita hoitomenetelmiä.

Jos kasvain löytyy alkuvaiheessa, suoritetaan muodon kirurginen poistaminen. Jos leikkauksen jälkeen esiintyy taudin toistumista tai jäljellä olevista soluista muodostuu metastaaseja, kemoterapia on osoitettu potilaalle.

Tehokkaat lääkkeet kemoterapiaa käytettäessä ovat: vinkristiini, syklofosfamidi, melfalaani, teniposidi jne.

Sädehoitoa määrätään sairauden kulun yksilöllisistä ominaisuuksista. Selkäytimen sietokyky ja potilaan ikä otetaan huomioon.

Taudin edistyneessä vaiheessa on mahdollista suorittaa elinsiirto

näkymät

Neuroblastooman ennuste riippuu syövän morfologiasta, taudin vaiheesta ja ferritiinin esiintymisestä veren seerumissa. Taudin tuloksena on metastaasien esiintyminen viereisissä elimissä ja ympäröivissä kudoksissa.

Jos taudin kulkua ei aloiteta, ja kudosnäytteistä löytyy erilaistuneita soluja, palautumisen todennäköisyys on melko suuri.

Eloonjäämisen todennäköisyys kasvaa, jos mediastinumissa on neuroblastooma. Epäsuotuisa ennuste eloonjäämisestä potilailla, jos kasvain on lokalisoitu retroperitoneaaliseen tilaan.

Tämä patologinen tuumorin eteneminen etenee hitaasti ja ei ole käytännössä hoidettavissa. Neuroblastooman vaiheessa 4, jos löydetään luun metastaaseja, kuoleman riski on korkea.

Tilastojen mukaan eloonjäämisaste on jopa 90% potilailla, joille on diagnosoitu 1. vaiheen sairaus ja aloittanut hoidon välittömästi. Vaiheen 2 taudin eloonjäämisaste on jopa 80%. Vaiheessa 3 - 40-70%, vaiheessa 4 - 20%.

vaara

Neuroblastoma on pahanlaatuinen muodostuminen, joka vaikuttaa sympaattiseen hermostoon. Se voi metastasoitua kehon eri osiin ja vaikuttaa ihmisen elinten kudoksiin.

Neuroblastoma - lapsuuden salaperäinen pahanlaatuinen kasvain

Mikä on neuroblastooma?

Neuroblastooma on sellainen syöpätyyppi, joka on peräisin joissakin alkioiden tai sikiön hermosolujen hyvin varhaisissa muodoissa.

Termi "neuro" viittaa hermoihin, kun taas "blastoma" tarkoittaa syöpää, joka vaikuttaa kehittymättömiin tai kehittyviin soluihin.

Tämäntyyppinen syöpä on yleisin lapsilla ja pikkulapsilla. Se tapahtuu harvoin yli 10-vuotiailla lapsilla, ja on erittäin harvinaista löytää se aikuisilla.

Neuroblastoomat ovat syöpiä, jotka alkavat sympaattisen hermoston alkuvaiheessa olevista hermosoluista (ns. Neuroblastit), joten ne löytyvät missä tahansa tämän järjestelmän sisällä.

Kuvassa: Neuroblastooma solutasolla

Monet ihmettelevät, voitko saada neuroblastooman. Ei, hän ei ole täysin tarttuva.

lokalisointi

35 prosentissa tapauksista tautia esiintyy lisämunuaisissa, 25 prosentissa tapauksista - vatsaontelossa. Suurin osa loput alkaa sympaattisessa gangliassa lähellä selkärankaa rinnassa, kaulassa tai lantion alueella.

käytös

Neuroblastoomat käyttäytyvät eri tavoin. Jotkut kasvavat ja leviävät nopeasti, kun taas toiset kasvavat hitaasti. Joskus hyvin pienissä lapsissa syöpäsolut kuolevat ilman syytä, ja kasvain häviää itsestään. Muissa tapauksissa solut kypsyvät toisinaan itsenäisesti normaaleissa ganglionisoluissa ja lopettavat jakautumisen. Tämä tekee kasvain ganglioneuroma.

Neuroblastooma voi levitä myös kudosten läpi alkuperäisen alueen ulkopuolella, esimerkiksi luuytimessä, luut, imusolmukkeet, maksa ja iho.

Sairauden syyt

Kuten useimmissa syöpätapauksissa, tämän taudin syyt eivät ole tiedossa.

Merkit ja oireet

Taudin oireet vaihtelevat riippuen siitä, missä kasvain havaitaan.

Ensimmäiset oireet ovat epäselviä, esimerkiksi:

  • väsymys,
  • ruokahaluttomuus
  • luukipu.

Neuroblastooman erityisempiä oireita esiintyy riippuen siitä, missä kasvain sijaitsee:

Jos tuumori on vatsaontelossa, lapsen vatsa voi olla turvonnut, potilas voi valittaa ummetuksesta tai voi vaikeuttaa virtsaamista.

Rintakehän vaurioituminen voi johtaa hengenahdistukseen ja vaikeuksiin nielemään ruokaa tai vettä.

Kaulan vaurio vaikuttaa joskus hengitykseen ja nielemiseen.

Toisinaan ihossa esiintyy neuroblastooman talletuksia, jotka ilmenevät pieninä mustelmina.

Jos kasvain painaa selkäydintä, lapset voivat tuntea heikkoutensa jaloissaan ja kävellä epävarmasti. Jos lapsesi ei kävele vielä, saatat huomata jalkojen liikkeiden vähenemistä. He voivat myös valittaa ummetuksesta ja virtsaamisvaikeuksista.

Hyvin harvoin lapset voivat kokea teräviä silmien ja lihasten liikkeitä sekä yleistä epävakautta, joka liittyy neuroblastoomaan.

Miten neuroblastooma diagnosoidaan

Neuroblastooman diagnosoinnissa voidaan tarvita erilaisia ​​testejä ja tutkimuksia.

Näitä ovat:

Veren ja virtsan testi

Laskettu tai magneettinen resonanssitomografia sekä erityinen ydinlääketieteellinen skannaus, jota kutsutaan MIBG-skannaukseksi

Nykyaikaisissa länsimaissa tehdään myös VMA- ja HVA-testejä selvittääkseen, onko lapsellasi todella neuroblastooma, ja mikä on alkuperäisen kasvainpaikan tarkka sijainti kehossa. Testi selvittää myös, onko neuroblastooma levinnyt muille alueille.

VMA: n ja HVA: n testit

Näiden testien aikana suoritetaan virtsatesti. Yhdeksässä tapauksessa kymmenestä potilaan virtsasta neuroblastooma sisältää vanillyylialindiinihappoa (VMA) tai homovyyliliinihappoa (HVA). VMA: n ja HVA: n mittaaminen virtsassa voi vahvistaa diagnoosin. Lapsesi tarkistaa myös VMA- ja HVA-tasot hoidon aikana ja sen jälkeen. Näiden aineiden pitoisuudet laskevat, jos hoito vaikuttaa myönteisesti. Koska nämä kemikaalit tuotetaan kasvainsolujen avulla ja niitä voidaan käyttää kasvainten aktiivisuuden mittaamiseen, niitä kutsutaan joskus tuumorimarkkereiksi.

MIBG-skannaus

Useimmat lapset käyvät läpi myös MIBG-skintigrafiaa (annodobentsyyli guanidiini). MIBG on aine, joka imeytyy neuroblastoomasoluissa. Tämä tehdään injektiolla. Pienen määrän radioaktiivisen jodin kiinnittäminen MIBG: hen sallii kasvainten näkymisen säteilyskannerilla. MIBG: tä voidaan käyttää myös hoitona.

biopsia

Pieni näyte soluja otetaan yleensä tuumorista leikkauksen aikana yleisanestesiassa. Sitten näitä soluja tutkitaan mikroskoopilla ja suoritetaan erilaisia ​​biokemiallisia tutkimuksia laboratoriossa. Niiden joukossa testataan "biologisten markkereiden" esiintymistä kasvainsoluissa. Yksi näistä ”markkereista” on nimeltään MYCN. Tietyn määrän MYCN: n läsnäolo soluissa voi osoittaa, että neuroblastooma voi olla aggressiivisempi. Tällaisessa tilanteessa hoidon tulisi olla voimakkaampaa.

Neuroblastoma-vaiheet

Syöpävaihe on termi, jota käytetään kuvaamaan sen kokoa ja jakautumista sen alkuperäisen sijainnin ulkopuolella. Tietyn syöpätyypin ja -vaiheen tunteminen auttaa lääkäreitä valitsemaan parhaan hoidon potilaalle.

Seuraavassa kuvataan yleinen välituotejärjestelmä neuroblastoomalle.

Vaihe 1

Syöpä löytyy yhdestä kehon alueesta, eikä ole näyttöä siitä, että se on levinnyt. Tuumori voidaan poistaa kokonaan kirurgisesti tai leikkauksen jälkeen jäljellä olevat mikroskooppiset kasvaimet voivat jäädä. Hoidon ennusteet tässä vaiheessa ovat edullisimmat. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 100%.

Vaihe 2A

Syöpä on lokalisoitu eikä ole alkanut levitä muihin elimiin, mutta se on erittäin vaikea poistaa kokonaan kirurgisesti. Tilastojen mukaan 94% potilaista voidaan parantaa taudin tässä vaiheessa.

Vaihe 2B

Syöpä on paikallinen ja on alkanut levitä läheisiin imusolmukkeisiin.

Vaihe 3

Syöpä on levinnyt ympäröiviin elimiin ja rakenteisiin, mutta ei ole levinnyt kehon syrjäisille alueille. Diagnoosin jälkeen viiden vuoden aikana 60% potilaista selviää tässä vaiheessa.

Vaihe 4

Neuroblastoma-vaihe 4 on vaarallisin. Syöpä on levinnyt kaukaisiin imusolmukkeisiin, luihin tai luuytimeen, maksaan, ihoon tai muihin elimiin. Potilaiden eloonjäämisaste tässä vaiheessa on vain 20% viiden vuoden aikana.

Vaihe 4S

(kutsutaan myös erityiseksi neuroblastoomaksi)

Tämä vaihe havaitaan alle vuoden ikäisillä lapsilla. Syöpä on lokalisoitu (kuten vaiheessa 1, 2A tai 2B), mutta alkaa levitä maksaan, ihoon tai luuytimeen. Tämän taudin laajuuden ennuste on 74%: n eloonjääminen viiden vuoden aikana taudin havaitsemisen jälkeen

Äskettäin uusi neuroblastoomaluokitusjärjestelmä on tulossa yhä laajemmaksi. Sen kehitti kansainvälinen neuroblastoomariskiryhmä (INRG).

Vaihe L1

Kasvain on paikallinen ja ei ole levinnyt lähelle tärkeille alueille (elintärkeitä rakenteita). Se voidaan poistaa kirurgisesti.

Vaihe L2

Kasvain on paikallinen, mutta sillä on ”tiettyjä riskitekijöitä”, eikä sitä voida turvallisesti poistaa kirurgisesti.

Vaihe M

Kasvain on levinnyt muihin kehon osiin.

MS-vaihe

Tämä vaihe annetaan vain alle 18 kuukauden ikäisille lapsille. Syöpä on levinnyt ihoon, luuytimeen tai maksaan.

Neuroblastooman hoito

Potilaan ikä sekä kasvain koko ja sijainti, sen aggressiivisuus (mukaan lukien MYCN-tila) ja jakautuminen vaikuttavat neuroblastooman hoitoon.

Kirurginen hoito

Kasvaimille, jotka eivät levitä (paikalliset kasvaimet), kirurginen hoito on yleensä määrätty. Taudin alkuvaiheessa, jos ei ole näyttöä siitä, että tuumori on levinnyt imusolmukkeisiin tai mihin tahansa muuhun kehon osaan, suoritetaan toimenpide tuumorin poistamiseksi.

Hoito on yleensä mahdollista lapsille, joilla on paikallisia kasvaimia. Kuitenkin, jos kasvain luokitellaan erittäin riskialttiiksi, biopsian tulosten perusteella tarvitaan jatkokäsittelyä kemoterapialla ja mahdollisesti sädehoidolla. Jos kasvain on saavuttanut suuren koon tai on vaikeasti saavutettavissa olevassa paikassa, voidaan määrätä kemoterapian kurssi kasvain koon pienentämiseksi ennen leikkausta.

kemoterapia

Jos taudin diagnosoinnin aikana sairaus on levinnyt koko kehoon tai on osoitettu erittäin aktiiviseksi biopsian tulosten mukaan, tarvitaan intensiivistä kemoterapiaa.

Korkean annoksen kantasolujen kemoterapia

Jos neuroblastooma on tunkeutunut useisiin kehon osiin ja on aggressiivinen, sitten kemoterapian tavanomaisten kurssien jälkeen käytetään korkean annoksen kemoterapiaa kantasolujen tuella.

Suuret säteilyannokset tuhoavat jäljellä olevat neuroblastoomasolut, mutta ne myös tuhoavat kehon luuytimen, jossa verisoluja tuotetaan. Verisolujen tuotantoon liittyvien mahdollisten ongelmien välttämiseksi kantasoluja injektoidaan lapseen. Kantasolut kerätään potilaalta IV-tippua ennen kemoterapian antamista, sitten jäädytetään ja varastoidaan.

Kemoterapian jälkeen omat kantasolut palaavat potilaaseen IV-tippumisen kautta. Ne tunkeutuvat luuytimeen, jossa ne kasvavat kypsiksi verisoluiksi 2-3 viikon kuluessa.

Hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla

Monoklonaaliset vasta-aineet voivat tuhota tietyntyyppisiä syöpäsoluja samalla, kun ne aiheuttavat vähän vaurioita normaaleille soluille. Uutta menetelmää monoklonaalisten vasta-aineiden hoitamiseksi, nimeltään anti-GD2, testataan ihmisillä, joilla on suuri riski neuroblastoomasta.

Ison-Britannian lapset, joilla on suuri riski neuroblastoomasta, saavat anti-GD2: ta osana kliinistä tutkimusta. Kliinisissä tutkimuksissa on käynyt ilmi, että tällainen sairauden hoito voi olla lupaava yhdessä muiden hoitojen kanssa.

Tämä on epätyypillinen hoito potilaille, joilla on neuroblastooma, koska sillä on hyvin epämiellyttäviä sivuvaikutuksia. Sen edut on vielä testattava ja vahvistettava.

sädehoito

Ulkoista sädehoitoa määrätään, kun progressiivinen kasvain leviää useisiin kehon osiin. Hoidossa se käyttää korkean energian säteilyä syöpäsolujen tuhoamiseksi samalla kun se tekee mahdollisimman vähän vahinkoa normaaleille soluille. Sädehoito toteutetaan sellaisten laitteiden avulla, jotka eivät ole kosketuksissa kehon kanssa.

Sisäistä sädehoitoa voidaan joskus määrätä radioaktiivisen MIBG: n avulla. Radioaktiivinen MIBG on samanlainen kuin neuroblastooman diagnoosin tutkimuksessa käytetty MIBG (katso edellä), vaikka säteilyannokset ovat täällä korkeammat.

Vastasyntynyt hoito

Alle 18-vuotiailla lapsilla, joilla on neuroblastooma, on usein vähäriskisiä kasvaimia. Useimmat tämän ikäryhmän lapset paranevat kokonaan.

Lapsilla, joilla on vaihe 4S, on hyvä ennuste elpymiselle. Kasvaimet joko vähenevät spontaanisti tai kemoterapian jälkeen, mikä on määrätty vain, jos kasvaimet aiheuttavat oireita. Ne häviävät kokonaan tai muuttuvat ei-pahanlaatuiseksi (hyvänlaatuiseksi) kasvaimeksi, jota kutsutaan ganglioneuromaksi.

Monet lapset alkuperäisten diagnostisten testien ja välitutkimusten jälkeen tarvitsevat vain huolellista seurantaa useita vuosia.

Ganglioneuroomit ovat yleensä vaarattomia eivätkä aiheuta ongelmia tai tarvitsevat hoitoa.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on patologinen kasvain, joka liittyy neoplastisiin muutoksiin sympaattisessa hermostossa, jotka yleensä vaikuttavat yleensä hermosoluihin. Neuroblastooma on peräisin neuroblasto-alkioista ja sitä pidetään yhtenä usein kehittyvänä, ekstrakraniaalisena ja kiinteänä räjähdyksenä lapsilla.

Neuroblastooma voidaan paikantaa rinnakkain sympaattisen rungon ja lisämunuaisen alueen kanssa. Nämä kasvaimet on merkitty pahanlaatuisella muodolla ja ne määritetään välittömästi syntymän jälkeen mahdollisten synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa. Tuumori neuroblastooman muodossa on toinen sairaus sen diagnoosin esiintymistiheyden suhteen kaikkien lapsuuden kasvainten välillä, jotka havaitaan ennen kolmen vuoden ikää.

Tilastojen mukaan neuroblastooma vaikuttaa vuosittain 7: 1: 1 000 000 - 15-vuotiaana. Taudin ensimmäisiä kliinisiä oireita ei ole ominaista niiden spesifisyydelle, vaan niitä pidetään erilaisina lasten sairauksina.

Neuroblastooma aiheuttaa

Tällä hetkellä neuroblastooman muodostumisen tarkat syyt eivät ole selviä. Käytännössä 80%: lla potilaista tauti kehittyy spontaanisti ja vain 20%: n syynä voi olla perinnöllinen alttius, joka on siirretty autosomaalisen määräävän tyypin kautta. Jälkimmäisessä tapauksessa havaitaan suhteellisen nuori ikä, jossa on primaarista, moninkertaista tuumorin ilmentymistä.

Monet lääketieteen tutkijat viittaavat siihen, että neuroblastooma kehittyy sellaisten alkion neuroblastien kypsymättömyyden seurauksena, jotka eivät kykene siirtymään hermosoluihin tai lisämunuaisen soluihin. Mutta samalla he jatkavat jakamisen ja lisääntymisen prosesseja. Näin ollen joskus neuroblasteilla ei ole aikaa täysin kypsyä syntymähetkellä, ja sen seurauksena ne degeneroituvat pahanlaatuisiksi neuroblastoomasoluiksi. Joissakin tapauksissa neuroblastit lisääntyvät edelleen ja muodostavat kasvaimen, ja sitten metastasoituvat muihin kudoksiin ja elimiin.

Lapsen kasvun myötä näiden solujen kypsyminen vähenee merkittävästi ja neuroblastooman kehittymisen todennäköisyys kasvaa merkittävästi.

Toinen syy pahanlaatuisen sairauden esiintymiseen on DNA: n solurakenteessa oleva mutaatio, joka voidaan periä vanhemmilta ja siten lisätä patologian kehittymisen riskiä. Jotkut tutkijat viittaavat siihen, että perheen neuroblastoomat johtuvat mutogeenien perinnöstä, jonka pitäisi estää syöpäkasvua. Mutta useimmat neuroblastoomat eivät johdu DNA-mutaatioista, vaan ne hankitaan elämän alkupuoliskolla. Tällaiset mutaatiot voivat olla läsnä perheen soluissa, jotka tulevat lasten organismiin. Ehkä jotkin haitalliset ympäristötekijät aiheuttavat muutoksia DNA: n rakenteeseen, mikä johtaa neuroblastooman kehittymiseen. Niitä ei kuitenkaan ole tarkasti vahvistettu. Myös lähes 30% potilaista tämän taudin soluissa osoittaa onkogeenin monistumista ja ilmentymistä, mikä osoittaa neuroblastooman epäedullisen ennusteen.

Lisäksi on oletuksia, että yksi mutaatiotyyppi on peritty ja toinen mutaatio kehittyy somaattisessa solussa. Toisessa vaihtoehdossa kaksi mutaatiota havaitaan vain somaattisessa solussa.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastooman ensisijaisia ​​oireita ei karakterisoi niiden erityinen ilmenemismuoto, vaan jäljittelevät monia muita pediatrian sairauksia. Tämä selittyy useiden kudosten ja elinten mahdollisella vaurioitumisella samoin kuin kasvainprosessin kehittymisestä aiheutuviin metabolisiin häiriöihin.

Ensinnäkin neuroblastooman kliiniset oireet riippuvat tuumorin sijainnista, läsnä olevista metastaaseista ja kasvainkudoksen tuottamien vasoaktiivisten tuotteiden lukumäärästä.

Neuroblastooma, joka kasvaa ja imeytyy rintakehään, vatsakalvoon, kaulaan ja lantioon, voi itää, tiivistää lähellä olevia rakenteita ja aiheuttaa tyypillisiä oireita.

Jos neuroblastooma sijaitsee kaulassa ja päässä, palpaatio voi havaita kasvaimen solmuja ja Hornerin oireyhtymää. Rintakehään tunkeutumisessa on merkkejä hengityksen heikentymisestä, suonien puristamisesta ja dysfagiasta. Paikannuksella peritoneaalisessa tilassa, hemmotella olemassa olevia kasvainpisteitä. Lantion elinten tappio on virtsaamisen ja ulostuksen loukkauksia.

Neurooblastooma, joka kasvaa verisuonien väliseen forameniin ja puristaa selkäydin, aiheuttaa tunnusomaisia ​​oireita, kuten molempien raajojen hidas halvaus, vaikeus virtsaaminen tiukassa virtsarakossa.

Neuroblastooma ilmenee myös pääasiallisina kliinisinä oireina kasvain muodossa vatsan alueella, turvotuksessa, painonpudotuksessa, anemiassa ja luukipuissa metastaasien seurauksena sekä kuumetta.

Useimmat neuroblastoomapotilailla 35 prosentissa tapauksista valittavat kipua ja kuumeista hyppyjä ruumiinlämpötilassa 30% ja painonpudotuksesta 20%.

Anomalien leviämisellä posteriorisessa mediastinumissa potilailla havaittiin pysyvää yskää, hengitysvaivaa, dysfagiaa ja muita muutoksia rinnassa. Luuytimen neuroblastooman vaurioitumisen aikana hemorrhaginen oireyhtymä ja anemia kehittyvät, kun tunkeutuu retrobulbar-tilaan, silmien oireyhtymä ja exophthalmos diagnosoidaan.

Retroperitoneaaliselle neuroblastoomalle tuumori kasvaa selkärangan kanavaan, joka muistuttaa mukulaa ja kivistä koostumusta ja jonka mahdottomuus siirtyy. Kun patologinen kasvain leviää rintakehän ontelosta retroperitoneaaliin, siitä tulee käsipaino. Jos neuroblastooma antaa iholle metastaaseja, ilmestyvät syanootti-violetti solmut, jotka erottuvat tiheän sisällön perusteella.

Metastaaseista johtuva kliininen kuva erottuu sen moninaisuudesta. Esimerkiksi ensimmäinen merkki neuroblastooman leviämisestä vastasyntyneille on maksan koon nopea kasvu, johon voi liittyä ihon vaurioita, jotka ovat sinertävän sävyn muodossa ja muutoksia luuytimessä. Vanhemmat lapsipotilaat näyttävät kipeiltä hyökkäyksiltä luuissa ja imusolmukkeita laajennetaan. Sairaus voi myös esiintyä leukemian tunnusmerkkien kanssa. Näillä potilailla kehittyy ihon ja limakalvojen verenvuotoja ja anemiaa.

Kasvainkasvun aiheuttamat metaboliset häiriöt johtavat yritysten kaltaisten oireiden kehittymiseen. Tämä ilmenee hikoilun, vetisten ulosteiden, verenpaineen ja ihon pahuuden muodossa.

Neuroblastooma lapsilla

Neuroblastooma lapsilla kehittyy kehittymättömistä mutanttisoluista, jotka ovat sympaattisessa hermostossa, joka on osa autonomista hermostoa. Ja se puolestaan ​​ohjaa somaattisten elinten toimintaa, jotka eivät ole käytettävissä riippumattomasti esimerkiksi virtsarakon, suoliston, verenkierron ja sydämen valvonnassa.

Neuroblastooma lapsilla voi muodostua elimistöön, jolla on sympaattisen hermoston hermopäät. Pääsääntöisesti ne paikallistuvat lisämunuaisen verisuoniin ja selkärangan suuntaan, jossa on hermoplexuksia, ts. sympaattisessa rungossa. Ja jos neuroblastooma esiintyy tässä osassa, se voi levitä vatsa-alueen (noin 70%), rintakehän, lantion ja kaulan elimiin. Jotkut kasvaimet eivät jätä alun perin sairastuneita alueita, kun taas toiset metastasoituvat imusolmukkeisiin, luuytimeen, maksaan, luuihin ja ihoon, harvemmin keuhkoihin ja aivoihin. Neuroblastoomalle on myös tunnusomaista tietty ominaisuus, joka ilmenee spontaanin kasvain katoamisella.

Lapsilla ja nuorilla neuroblastooma diagnosoidaan 8%: ssa kaikista pahanlaatuisista patologioista. Esimerkiksi Saksassa lähes 140 taudin tapausta on rekisteröity vuosittain alle 14-vuotiaille lapsille, ts. 1: 100 000.

Koska neuroblastoomat viittaavat alkion alkuvaiheessa oleviin kasvaimiin, esiintyvyysaste on myös suurempi nuorilla lapsilla. Periaatteessa (90%) on potilaita, jotka ovat alle kuuden vuoden ikäisiä. Noin 40% on vastasyntyneitä ja vauvoja. Lisäksi tautia diagnosoidaan useammin poikien keskuudessa.

Neuroblastooma lapsilla kehittyy alkion solujen mutaatioiden seurauksena, jotka alkavat esiintyä jo ennen lapsen ulkonäköä. Tässä tapauksessa kromosomit muuttuvat ja geenifunktion säätö on rikottu. Tällä hetkellä saatavilla olevat tutkimukset vahvistavat neuroblastooman osallistumisen perinnölliseen tekijään. Vaikka 1% lapsista on edelleen perheen perinnöllisyys, jos perheessä on tällaista tautia.

On myös täysin mahdotonta väittää, että ulkoisen ympäristön (lääkitys, alkoholi ja tupakointi, erilaiset haitalliset syöpäsairaudet) vaikutus voi olla syynä lasten neuroblastooman kehittymiseen.

Patologinen kasvain ei ehkä ilmene millään tavalla. Monilla lapsilla, joilla on olemassa oleva neuroblastooma, taudin kulku on oireeton. Kasvaimen voi havaita lapsella rutiininomaisen tai satunnaistarkastuksen aikana, samoin kuin radiografian tai ultraäänen aikana. Yleensä lapset tekevät ensimmäiset valitukset juuri silloin, kun tuumori saavuttaa huomattavan koon ja kasvaa muihin kudoksiin ja elimiin ja häiritsee heidän työtä.

Kaikki lasten neuroblastooman oireet voivat koostua monista oireista ja riippuvat sen sijainnista ja metastaaseista. Ensimmäinen paikka heidän joukossaan on itse tuumori, joka voidaan palpoida palpation aikana. Useimmilla lapsilla on turvotus ja turvotus kaulassa.

Neuroblastooma, jonka sijainti on vatsan alueella ja lisämunuaisissa, häiritsee lapsen virtsateitä, mikä johtaa virtsarakon poikkeavuuksiin. Oire, kuten hengitysvaikeus, ilmenee lapsilla, kun tuumori sijaitsee rinnassa ja puristaa sen keuhkoihin. Mutta osittainen halvaus havaitaan neuroblastooman itämisen aikana selkärangan selkäydinkanavassa.

Harvinaiset oireet lapsilla ovat usein ripulia ja verenpaineita, jotka muodostuvat kasvainsolujen emittoiduista hormoneista. Kun kasvain sijaitsee kohdunkaulan alueella, Hornerin oireyhtymä ilmestyy silmämunan tyypilliseen vetäytymiseen, oppilaan yksipuoliseen supistumiseen ja silmäluomien laskemiseen. Silmäluomien silmälääke erottuu silmäoireista, ja harvinainen neuroblastooman ilmeneminen lapsilla voi olla opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymä.

Lasten taudin myöhäisissä vaiheissa hidas tila, väsymys, yleinen heikkous, kuumeinen lämpötilan nousu ilman merkittäviä syitä, huono, liiallinen hikoilu, niskan ja vatsan solmujen lisääntyminen ja turvotus, ummetus, laihtuminen, oksentelun ja ripulin, turvotuksen, turvotuksen seurauksena ja luukipu. Kaikki nämä kliiniset oireet saattavat olla seurausta muista sairauksista, joten poissulkemisen vuoksi on tarpeen kuulla asiantuntijoita ajoissa ja suorittaa kaikki tarvittavat tutkimukset.

Vastasyntyneiden neuroblastooma kasvaa melko nopeasti ja leviää imukudoksen ja veren läpi. Se tunkeutuu ja vaikuttaa pääasiassa maksan, luiden, ihon, luuytimen ja imusolmukkeisiin, jotka sijaitsevat etäällä olevan sairauden kohdista (taudin neljäs vaihe). Lisäksi imeväisillä neuroblastooma voi katoa itsestään, ts. se on ohjelmoitu solukuolemaan. Tätä vaihetta lapsilla kutsutaan neljänneksi ryhmäksi S. Tällaisilla pienillä potilailla neuroblastooma diagnosoidaan merkittävillä metastaaseilla ja suurentuneella maksalla. Aluksi nämä metastaasit kasvavat nopeasti, puristavat sitten keuhkot ja elimet vatsaonteloon ja kasvavat sitten kuolevasti suuriin kokoihin. Sen jälkeen he eivät enää ilmeisesti syytä hitaasti kadota tai pienen polykemoterapian annoksen jälkeen. Tällainen spontaanin neuroblastooman regressio voidaan havaita lapsilla patologian ensimmäisessä ja kolmannessa vaiheessa.

Kun on epäilyksiä pahanlaatuisesta sairaudesta, lastenlääkäri potilaan visuaalisen tarkastelun ja hänen perheen historiansa jälkeen määrää erilaisia ​​laboratoriotutkimuksia ja instrumentaalitutkimuksia. Tämä on välttämätöntä diagnoosin sulkemiseksi tai vahvistamiseksi, tiettyä neuroblastooman muotoa ja sen jakautumista kehossa. Vasta sen jälkeen lääkäri voi valita terapeuttisen hoidon taktiikan ja ennustaa sen lopputuloksen.

Neuroblastoomaa sairastavien potilaiden pääasialliset hoitomenetelmät ovat leikkaus ja polykemoterapia. Jos tällaisen yhdistetyn lähestymistavan jälkeen kasvain poistetaan, aktiiviset syöpäsolut jäävät, sitten suoritetaan säteilylle altistuminen kyseiselle alueelle. Muita hoitomenetelmiä voivat olla radioaktiivinen joditerapia, suuriannoksinen polykemoterapia ja sitten kantasolujen siirto (mega-hoito).

Joskus joissakin lapsissa neuroblastooman prosessi havaitaan yksinkertaisesti odottaen patologisen spontaanin katoamisen. Tässä tapauksessa suoritetaan säännöllisesti mikroskooppisten ja molekyylien geneettisten ominaisuuksien neuroblastoomakudoksen analyysejä.

Lääkärin pääasiallinen tavoite lapsen hoidossa ei ole pelkästään tuumorin poistaminen, vaan myös minimoida komplikaatioiden riski hoidon jälkeen, seuraukset pitkän ajan jälkeen ja sivupoikkeamat.

Siten kaikki lapset tutkittujen kasvainmateriaalinäytteiden jälkeen jaetaan kolmeen eri hoitoryhmään. Ensimmäinen sisältää tarkkailtavat lapset, toinen sisältää keskimääräistä riskiä sairastavat lapset, ja kolmas on nuoria potilaita, joilla on suuri riski.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma

Retroperitoneaalisessa tilassa monet somaattiset elimet, järjestelmät ja astiat ovat paikallisia. Näitä ovat munuaiset, joilla on lisämunuaiset, sekä virtsaputket; haima, osa pohjukaissuolesta ja paksusuolesta, osa vatsan aortaa ja vena cavaa, rintakanava, rungot, imusolmukkeet ja alukset. Siksi, kun pahanlaatuinen kasvain häviää nämä elimet, retroperitoneaalista neuroblastooma pidetään korkean pahanlaatuisena patologiana, joka on tyypillinen pääasiassa pienille lapsille. Tämä taudin muoto 50 prosentissa esiintyy kahden vuoden ikäisten lasten keskuudessa ja selittyy sen alkuperän alkion soluista.

Joissakin tapauksissa retroperitoneaalinen neuroblastooma diagnosoidaan enemmän sikiön ultraäänellä. Pääasiassa kasvain alkaa kehittyä lisämunuaisessa. Ensisijainen poikkeama voidaan kuitenkin lokalisoida missä tahansa osassa, yhdensuuntaisesti selkärangan kanssa, ja sitten metastasoitua läheisiin tai kaukaisiin alueisiin.

Retroperitoneaalinen neuroblastooma kykenee nopeaan etenemiseen, metastaasiin ja asteittaiseen katoamiseen. Jälkimmäinen ilmiö havaitaan vasta varhaisessa iässä. Joskus retroperitoneaalisen neuroblastooman solut kypsyvät spontaanisti ja pahanlaatuinen kasvain kehittyy ganglioneuromaksi.

Kliinistä kuvaa retroperitoneaalisesta neuroblastoomasta on ensinnäkin ominaista huomattavasti suurentunut vatsa, jonka vuoksi tällä alueella esiintyy kipua ja tiettyä epämukavuutta. Palpation aikana potilaista löytyy tiheä kasvaimen konsistenssi, jota ei käytännössä siirretä.

Retroperitoneaalisen neuroblastooman leviämisen aikana esiintyy yskää, hengitysvaikeuksia, nielemisprosesseja häiriintyy ja rintakehän muoto muuttuu. Selkäydinkanavan tappion myötä potilaat valittavat jalkojen tunnottomuudesta, yleisestä heikkoudesta, paralyysin osittaisista muodoista, virtsarakon toimintahäiriöstä ja suolistosta. Sitten lämpötilan nousu, verenpaineen nousu, syke kiihtyy, ruokahalu ja painon lasku, ahdistuneisuus ilmestyy. Puristettaessa imusolmukkeiden ja verenkiertoelinten säiliöitä myös potilaille esiintyy tunnusmerkkejä.

Retroperitoneaalisen neuroblastooman jälkeen metastaasit tulevat imusolmukkeisiin, luuytimeen ja luuhun, kipu ja lameness näkyvät. Ja luuydinvaurioiden yhteydessä potilaista tulee vaalea, heikko, niillä on usein verenvuoto ja heikentynyt immuniteetti. Kun kasvain tunkeutuu maksaan, se kasvaa; ihovaurioita - punertavia ja sinisiä kohtia.

Retroperitoneaalisen neuroblastooman ennustaminen riippuu pääsääntöisesti kasvaimen sijainnista, potilaan vaiheesta, iästä, syöpäsolujen geneettisestä rakenteesta ja primaarisen kasvaimen kehittymispaikasta.

Neuroblastooman ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa useimmilla potilailla on suotuisa ennuste. Periaatteessa tämä pahanlaatuinen kasvain diagnosoidaan liian myöhään, jo taudin kolmannessa tai neljännessä vaiheessa. Ja tämä vaikuttaa haitallisesti sekä hoitoon että ennusteeseen. Noin 60%: lla on mahdollisuus toipua kolmannesta vaiheesta, mutta neljäs antaa vain 20% viiden vuoden eloonjäämisasteesta hoidon jälkeen. S vastasyntyneiden joukossa S-vaiheen neljännessä vaiheessa 75%.

Neuroblastoma-vaiheet

Vuoteen 1988 asti tämä sairaus oli luokiteltu, mikä on jo pitkään ollut erittäin suosittu ja sisältänyt TNM-järjestelmän. Samana vuonna kuitenkin hyväksyttiin neuroblastoomasysteemi, jota muutettiin lisäämällä molempien luokitusten elementtejä (INSS).

Neuroblastooman ensimmäisessä vaiheessa kasvain on lokalisoitu sen ensisijaisen kehityksen paikalle.

Toisessa vaiheessa neuroblastooma jättää pääpainon ja kasvaa läheisiin kudoksiin ja elimiin.

Neuroblastooman kolmannessa vaiheessa pahanlaatuinen kasvain leviää selkärangan yli kahdelta puolelta, mikä vaikuttaa imusolmukkeisiin.

Neuroblastooman neljännessä vaiheessa patologinen sairaus kasvaa kaukaisiin kudoksiin, luuytimeen, luut ja muut elimet.

Neuroblastooman hoito

Tämä patologia on edelleen vakava ongelma onkologiassa, vaikka lääkärit ja lääketieteen tutkijat ovat tutkineet neuroblastooma jo yli sadan vuoden ajan.

Siksi valittu hoitostrategia riippuu aina taudin ennusteesta ja neuroblastooman reaktiosta itse hoitoprosessiin. Valitettavasti tätä pahanlaatuista patologiaa pidetään tällä hetkellä tuumorina, jota on vaikea ennustaa. Kukaan ei tiedä, miten hän käyttäytyy seuraavalla hetkellä.

Perinteinen kemoterapia on edelleen yksi taudin hoidoista. Neuroblastoomaa sairastavien potilaiden hoidossa, jotka käyttävät monokemoterapiaa tavanomaisina annoksina, sellaisia ​​lääkkeitä kuten Melphalan, Vepezid (VP-16), sisplatiini, vinkristiini, doksorubisiini, syklofosfamidi ja teniposidi (VM-26), karboplatiini ja Ifosfamidi pidetään tehokkaina. Viime aikoina on laajalti käytetty suuriannoksista hoitoa myöhemmällä kantasolujen siirrolla.

Kirurgista hoitoa käytetään tavallisesti neuroblastooman ensisijaisen muodon poistamiseksi kokonaan. Myös kirurgian avulla on mahdollista hoitaa paikallisesti kehittyneitä tai metastaattisia kasvaimia. Ensimmäisen kemoterapeuttisilla lääkkeillä hoidon jälkeen esiintyy mahdollisuus primäärisen kasvaimen paikan sekä sen metastaasien radikaaliin poistoon niiden lisääntyneen regressioiden seurauksena. Joskus suorittaa ja uudelleenkäyttö, jos ensimmäinen oli tehoton.

Tähän mennessä säteilyn rooli neuroblastooman hoidossa on vähentynyt merkittävästi. Tämä johtuu syöpälääkkeiden kehittymisen etenemisestä. Myös neuroblastooman sädehoito on erittäin vaarallista kaukaisilla vaurioilla. Joissakin tilanteissa se on määrätty kliinisistä syistä. Säteilyaltistus voidaan määrätä tapauksissa, joissa kirurginen toimenpide ei saavuttanut positiivista vaikutusta, kun polykemoterapia on alhainen, paikallinen jakautuminen ei toimi, tai metastaattinen tuumori, joka ei reagoi nykyaikaisiin kemoterapian hoito-ohjelmiin.

Säteilyannokset riippuvat potilaan iästä ja jäljellä olevan kasvainmuodon koosta. Eräiden asiantuntijoiden mukaan riittävä imeväisten annos on 10 Gy kahden viikon ajan ja joskus 12 Gy. Kasvavan iän myötä myös säteilyn kokonaismäärä kasvaa. Esimerkiksi kolmen vuoden kuluttua se voi olla jopa 45 Gy. Hyvin usein tällainen sädehoidon taktiikka johtaa neuroblastooman täydelliseen taantumiseen tai sen merkittävään vähenemiseen. Jälkimmäisessä tapauksessa on mahdollista jatkaa leikkausta patologisen prosessin jäännösten poistamiseksi.

Oireellinen vaikutus voidaan kuitenkin saavuttaa 5 Gy: n kerta-altistuksen jälkeen. Jos lapsi on tyydyttävässä kunnossa, käytetään vain 3 Gy: n annosta viidessä fraktiossa. Sädehoidon nimittämisen aikana neuroblastooma ei tartu pelkästään kohderyhmään, vaan myös ympäröivään kudokseen kahden senttimetrin säteellä. Siten säteilyn käyttö tulisi tehdä tiukasti erikseen jokaiselle potilaalle. Joskus jopa käyttämättömien neuroblastooman muotojen kanssa riittää, että osoitetaan vain yksi säteilyannos halutun tuloksen saavuttamiseksi, mikä antaa spontaanin kypsymisen.

Koska neuroblastooma on pääosin paikallista vatsan alueella, on suositeltavaa suorittaa säteilytys kahdella vastakkaiseen vastakkaiseen kenttään. Jos kyseessä on mediastiinin takapinnan vaurioituminen, ei ainoastaan ​​kasvainprosessi säteilytetään, vaan myös rintakehän nikamat koko leveydellä selkärangan epämuodostumien sulkemiseksi pois. Saatuaan ylärajaansa selkäydin on suojattu mahdollisimman paljon säteilyltä. Tämä koskee myös olkapään liitoksia. Mutta nyt potilaille, joilla on kolmannen vaiheen neuroblastooma, he yrittävät soveltaa aggressiivisia kemoterapian menetelmiä säteilyaltistuksen sijaan.

Sädehoidon käytössä on tärkeä tekijä lonkkanivelen suojaaminen. Tytöissä he yrittävät poistaa munasarjat säteilevältä vyöhykkeeltä käyttämällä nopeaa liikettä. Tämä mahdollistaa hormonitoiminnan steriloimisen ja säilymisen.

Viime vuosikymmeninä radioaktiivista jodia-131: ää on käytetty laajalti neuroblastooman hoidossa.

Mutta taudin ensimmäisessä vaiheessa vain tuumorin kirurginen poistaminen on mahdollista, mikä riittää parantamaan potilasta. Potilaat ovat kuitenkin dynaamisen havainnon alaisia, koska neuroblastooman toistuminen tai kaukana olevien metastaasien esiintyminen ei sulje pois.

Toisessa vaiheessa riittää myös kirurginen hoito. Poikkeuksena on paravertebraalinen neuroblastooma, joka vaatii kemoterapiaa.

Neuroblastooman kolmas vaihe alkaa hoitaa kemoterapeuttisten lääkkeiden nimittämisen jälkeen ja suorittaa sitten operaation. Vaikka se on yksiselitteisesti vaikea sanoa sen tarpeellisuudesta jopa kuuden kuukauden iässä, koska neuroblastooman kulku on tänä aikana melko suotuisa. Kolmas, käyttökelvoton vaihe ja neljäs on onkologeille erittäin vaikea tehtävä. Tällaisille potilaille määrätään aggressiivisia kirurgisen hoidon menetelmiä ja käytetään suuriannoksista polykemoterapiaa, jota seuraa kantasolujen siirto.

Ainoa tärkeä tekijä sairauden ennustamisessa on potilaan ikä, jolla on neuroblastooma. Kaikkien nuorten potilaiden ennen elämää ensimmäistä vuotta on kaikki mahdollisuudet myönteiseen tulokseen. Ja sitten olennaiset oireet ovat taudin lokalisointi ja vaiheet.

Neuroblastooman ensimmäisen ja neljännen S-vaiheen aikana viiden vuoden eloonjäämisaste nousee 90%: iin, ja loput tämä indikaattori pienenee jokaisen vaiheen aikana. Lisämunuaisen retroperitoneaalista kasvainta kuvaavat huonompi ennuste, kun taas mediastiinan neuroblastoomalla on melko hyvät tulokset.

Mikä on neuroblastooma

Sosiaalisia verkostoja tai kirjaa ei korvata lääkärisi. Kokemus kuitenkin osoittaa, että mitä enemmän vanhempia oppii taudista, sitä paremmin he ymmärtävät, mitä tapahtuu ja mitä paremmin he ymmärtävät lääkärit.

Tässä tekstissä saat tärkeitä tietoja taudista, sen muodoista, kuinka usein lapset saavat sen ja miksi, mitkä ovat oireet, miten heidät diagnosoidaan, miten lapsia kohdellaan ja millaisia ​​mahdollisuuksia heidän on toiputtava tästä syöpämuodosta.

Neuroblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka on yksi suolan tuumorien tyypeistä [kiinteä tuumori]. Se syntyy sympaattisen hermoston [sympaattisen hermoston] mutatoiduista epäkypsistä soluista [solu]. Sympaattinen hermosto on yksi autonomisen (kasvullisen) hermoston osista. Se ohjaa henkilön sisäisten elinten tahattomaa toimintaa (ts. Itsekontrollin ulkopuolelle jäävät toiminnot), esimerkiksi sydämen ja verenkierron, suoliston ja virtsarakon.

Neuroblastooma voi esiintyä missä tahansa, missä sympaattisen hermoston hermokudos on. Useimmiten se kasvaa lisämunuaisen verenvuotossa [lisämunuaalissa] ja selkärangan molemmilla puolilla olevan hermoplexuksen alueella niin sanotussa sympaattisessa rungossa [sympaattinen runko]. Jos sympaattisessa rungossa on syntynyt neuroblastooma, tuumori voi esiintyä missä tahansa osassa selkärankaa pitkin - vatsassa, lantiossa, rintakehässä ja kaulassa. Useimmiten (noin 70% kaikista tapauksista) kasvain sijaitsee vatsassa, noin viidesosa neuroblastoomasta kasvaa rinnassa ja kaulassa.

Jotkut neuroblastoomat eivät jätä kehon alueita, joissa he kasvoivat, toiset levisivät lähimpiin imusolmukkeisiin. Jotkut kasvaimet metastasoituvat luuytimeen, luuhun, kaukaisiin imusolmukkeisiin, maksaan tai ihoon, harvoin aivoihin tai keuhkoihin. Neuroblastomalla on oma erikoisuutensa, kun he itsestään häviävät.

Kuinka usein neuroblastoomat esiintyvät lapsilla?

Neuroblastoomat muodostavat lähes 8% kaikista lapsuuden ja nuoruuden pahanlaatuisista sairauksista. Keskushermoston kasvainten (keskushermoston kasvaimet, aivokasvaimet) jälkeen tämä on yleisimpiä kiinteitä kasvaimia.

Venäjällä ei ole lasten syöpärekisteriä, mutta jos käytämme tietoja neuroblastoomien esiintyvyydestä maailmassa - noin 1 lapsi 100 000 lapsiväestöä kohden - diagnosoidaan vuosittain noin 300-350 lasta.

Neuroblastoomat ovat alkion (alkion) kasvaimia, minkä vuoksi lapset sairastuvat useimmiten varhaisessa iässä. Noin 90% kaikista tapauksista on alle 6-vuotiaita lapsia. Useimmiten (noin 40% kaikista tapauksista) syntyy tuumori vastasyntyneillä ja vauvoilla (lapsen ensimmäisen elinvuoden). Pojat ovat sairaita hieman enemmän kuin tytöt. Joskus neuroblastooma esiintyy vanhemmilla lapsilla ja nuorilla, aikuisilla on jopa hyvin harvinaisia ​​tapauksia.

Miksi lapset saavat neuroblastooma?

Sairaus alkaa, kun pahanlaatuinen muutos (mutaatio) esiintyy sympaattisen hermoston epäkypsissä soluissa. Oletetaan, että nämä epäkypsät (alkion) hermosolut alkavat mutatoitua jopa ennen lapsen syntymää, kun kromosomit alkavat muuttua ja / tai ilmenee vika geenityön säätelyssä. Kuten tämänpäiväiset tutkimukset vahvistavat, useimmilla lapsilla tauti ei ole perinnöllinen (sanan kirjaimellisesti). Harvinaisissa tapauksissa voimme kuitenkin puhua perinnöllisestä taipumuksesta: joissakin perheissä lapsilla on jo ollut neuroblastooman tapauksia. Mutta nämä potilaat ovat alle 1%.

Tähän mennessä ei ole todettu, että ulkoiset vaikutukset - ympäristö, lapsen vanhempien työhön liittyvät stressit, lääkkeiden ottaminen, tupakointi ja alkoholin nauttiminen raskauden aikana - voivat aiheuttaa sairautta.

Mitkä ovat taudin oireet?

Monilla neuroblastoomaa sairastavilla lapsilla ei ole oireita. Niiden kasvaimet löytyvät sattumalta, esimerkiksi rutiinitutkimuksen yhteydessä lastenlääkäriin, tai röntgenkuvauksen tai ultraäänitutkimuksen (ultraääni) aikana, jotka määrättiin muusta syystä. Yleensä lapset alkavat valittaa, kun kasvain on jo saanut aikaa kasvaa, metastasoida tai häiritä naapurielinten työtä.

Yleensä taudin oireet voivat olla hyvin erilaisia. Ne riippuvat tuumorin tai metastaasin tarkasta sijainnista. Ensimmäinen oire on tuumori tai metastaasi, jota voi tuntea. Joillakin lapsilla on vatsan turvotus tai turvotus kaulassa. Kasvain lisämunuaisissa tai vatsaontelossa voi puristaa virtsateitä ja lapsen virtsarakko häiriintyy. Jos kasvain on rinnassa, se voi puristaa keuhkot ja vaikeuttaa hengitystä. Tuumorit selkärangan lähellä voivat kasvaa selkärangan kanavaksi, joten osittainen halvaus on mahdollista. Harvinaisissa tapauksissa kasvainsoluja luovuttavien hormonien vuoksi esiintyy korkea verenpaine tai pysyvä ripuli. Kaulan tuumorin vuoksi voi esiintyä ns. Hornerin oireyhtymää: silmämunan nieluja, oppilas kapenee yksipuolisesti (eli se ei laajene pimeässä) ja silmäluomet laskevat. Muut silmän alueen muutokset voivat olla silmäluomien ekhymoosi [silmäluomien ekhymoosi] (jokapäiväisessä elämässä niitä kutsutaan silmäluomien mustelmiksi). Taudin myöhäisessä vaiheessa silmien ympärillä esiintyy joskus mustia ympyröitä (ns. Verenvuoto tai hematoma lasien muodossa). Hyvin harvoin tauti esiintyy muodossa, kun lapsi kehittää samanaikaisesti opsoklonus-myoklonuksen oireyhtymää (silmämunojen ja raajojen tahaton, tahaton liikkuminen).

Yleisiä oireita, jotka saattavat viitata neuroblastooman myöhäiseen vaiheeseen, ovat:

  • väsymys, letargia, heikkous, huono
  • pysyvä kuume ilman näkyvää syytä, hikoilu
  • kyhmyjä tai turvotusta vatsan tai kaulan kohdalla; suurentuneet imusolmukkeet
  • turvonnut iso vatsa
  • ummetus tai ripuli, vatsakipu
  • ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu ja sen seurauksena laihtuminen
  • luukipu

Yksi tai useampi näistä oireista ei välttämättä tarkoita, että lapsi on sairastunut neuroblastoomalla. Monet niistä voivat näkyä myös varsin turvallisten syiden takia. Mutta jos on valituksia, suosittelemme, että otat mahdollisimman pian yhteyttä lääkäriin tarkan diagnoosin määrittämiseksi.

Miten tauti on?

Eri ihmisissä neuroblastooma voi esiintyä eri tavoin, lähinnä siksi, että kukin kasvain kasvaa eri tavalla. On myös tärkeää, kuinka paljon tauti on levinnyt koko kehoon (taudin vaiheeseen) diagnoosin aikaan. On käynyt ilmi, että neuroblastooma diagnosoidaan, kun tuumori ei ole ylittänyt sen kehon rajoja, jossa se esiintyi. Mutta tapahtuu myös, että neuroblastooman diagnoosi tehtiin vasta silloin, kun tauti oli jo siirtynyt ympäröiviin kudoksiin ja imusolmukkeisiin tai jopa kaukaisiin elimiin.

Kasvain kasvaa ja antaa metastaaseja: Periaatteessa lasten ensimmäisen elinvuoden jälkeen neuroblastooma kasvaa hyvin nopeasti ja leviää koko kehoon verenkierron kautta, toisinaan imunestejärjestelmän kautta [imukudos]. Periaatteessa se antaa metastaaseja luuytimelle ja luulle, maksalle, iholle ja myös kaukaisille imusolmukkeille (taudin IV vaihe).

Tuumori on kypsynyt: Jotkut neuroblastoomat voivat kypsyä (joko spontaanisti tai kemoterapian jälkeen) ja tulla vähemmän pahanlaatuisiksi. Tätä prosessia kutsutaan tuumorin kypsymiseksi (erilaistuminen), ja kypsytettyjä kasvaimia kutsutaan ganglioneuroblastomeiksi. Ja vaikka ganglioneuroblastoomissa on pahanlaatuisia soluja, tällaiset kasvaimet kasvavat paljon hitaammin kuin puhtaasti pahanlaatuiset neuroblastoomat.

Kasvain häviää: Lisäksi on neuroblastoomia, jotka voivat itsestään hävitä (tuumorin regressio). Syöpäsolut itse kuolevat "ohjelmoidun solukuoleman" mekanismin vuoksi, jota kutsutaan apoptoosiksi. Neuroblastooman spontaani katoaminen on ominaisuus pikkulapsilla varhaislapsuudessa, taudin tätä vaihetta kutsutaan yleisesti ryhmäksi IV S. Yleensä näillä potilailla neuroblastooma löytyy, kun tuumori on metastasoitunut ja siksi heidän maksansa on lisääntynyt. Aluksi metastaasit voivat kasvaa hyvin nopeasti, aloittaa elinten puristaminen vatsanontelossa ja keuhkoissa ja saavuttaa tappavan koon. Sitten he alkavat itsestään kadota itsestään tai pienen annoksen kemoterapian jälkeen. Spontaania kasvain regressiota ei tapahdu pelkästään IV IV-vaiheen lapsilla, vaan myös lapsilla, joilla on neuroblastooma vaiheissa I – III.

Miten neuroblastooma diagnosoidaan?

Jos lapsen ulkoisessa tutkimuksessa [ulkoinen tutkimus] ja tapaushistoriaan (historiaan) on epäilystä neuroblastoomasta, lääkäri antaa lääkärille neuvon, jossa on erikoistuminen tähän onkologian muotoon (lasten onkologinen sairaala). Jos epäillään neuroblastooma, suoritetaan erilaisia ​​tutkimuksia, ensinnäkin diagnoosin vahvistamiseksi, ja toiseksi selvittää spesifinen neuroblastooman muoto ja selvittää, kuinka paljon tauti on levinnyt koko kehoon. Vain vastaamalla näihin kysymyksiin voit suunnitella optimaalisesti hoitotaktiikkaa ja tehdä ennusteen.

Diagnoosiprosessista voi lukea täältä.

Laboratoriotestit: Ensinnäkin on tarpeen tehdä laboratoriokokeita diagnoosin tekemiseksi. Useimmat neuroblastoomaa sairastavat lapset analysoivat verta tai virtsaa [virtsa], ja niissä havaitaan kohonneita määriä erityisiä aineita, joita elin itse erittää. Tällaisia ​​aineita kutsutaan tuumorimarkkereiksi. Niiden määrää mitataan paitsi diagnosoinnissa, vaan ensisijaisesti hoidon tehokkuuden valvomiseksi. Neuroblastooman tärkeimmät kasvumarkkerit ovat tietyt katekoliamiinit tai niiden hajoamistuotteet (dopamiini, vanillimyylihappo, homovaniilihappo) sekä neurospecifinen enolaasi (NSE).

Kuvien tutkiminen: Muut tutkimukset, jotka auttavat vahvistamaan neuroblastooman diagnoosia ja sulkemaan pois muita syöpämuotoja (esimerkiksi Wilmsin kasvain, feokromosytoma), ovat kuvantamisen tutkimusmenetelmiä. Niinpä suurin osa neuroblastomeista vatsanontelossa ja kaulassa ultraäänellä (ultraääni), voit hyvin harkita, mitkä ovat ne ja missä ne ovat. Jotta löydettäisiin jopa hyvin pieniä kasvaimia ja ymmärrettäisiin, miten ne vaikuttivat ympäröiviin rakenteisiin (esimerkiksi naapurielimiin, verisuoniin, hermoihin), ne määrittävät myös magneettikuvauksen (magneettikuvaus). Joissakin tapauksissa suoritetaan CT-skannauksia (tietokonetomografia) MRI: n sijasta.

Tutkimus metastaasien etsimiseksi: Metastaasien löytämiseksi sekä primaarikasvaimen [primaarikasvaimen] analyysin selvittämiseksi on määritetty skintigrafia MIBG: llä (skintigrafia radioaktiivisen jodin meta-jodibentsyyli-guanidiinin käyttöönotolla). Lisäksi tai vaihtoehtoisesti voidaan suorittaa muuntyyppisiä skintigrafiaa (esimerkiksi luurankojen luut scintigraphy on määrätty luun metastaasien tai luuytimen selvittämiseksi). Mutta jos luuytimessä on hyvin vähän kasvainsoluja, niitä ei löydy skintigrafiasta. Tästä syystä kaikista lapsista otetaan luuydinnäyte analyysiä varten. Analyysiin osoitetaan luuytimen pistos tai trepanobiopsia. Ne suoritetaan yleensä yleisanestesiassa. Sitten saatuja näytteitä tutkitaan mikroskoopilla pahanlaatuisten solujen löytämiseksi niissä. Metastaaseja sairastavilla lapsilla on myös pään MRI, joka tarkistaa, onko aivoissa metastaaseja.

Koekokeet: Neuroblastooman lopullinen diagnoosi tehdään vasta tuumorikudoksen mikroskooppisen (histologisen) analyysin jälkeen. Yleensä kasvainkudos saadaan leikkauksella. Molekyyligeneettiset tutkimukset [molekyyligenetiikka] osoittavat tuumorin pahanlaatuisuuden asteen. Taudin ennustetta pahenee, jos kasvaimen DNA: ssa on tiettyjä muutoksia (mutaatio) (N-MYC-geenin ns. Amplifikaatio, ts. Tämän geenin kopioiden määrän lisääntyminen tai päinvastoin, kromosomin 1p deleetio, ts. kromosomi). Jos tällaisia ​​muutoksia tai mutaatioita ei ole, taudin ennuste on suotuisampi.

Tutkimus ja testit ennen hoidon alkua: tarkistaa, miten erilaiset elimet toimivat, lisätutkimukset tehdään ennen hoidon aloittamista. Niinpä varsinkin ennen lapsenkierron kemoterapiaa he tarkistavat, miten sydän toimii (elektrokardiogrammi - EKG ja ehokardiogrammi - EchoCG), tarkistaa kuulo (audiometria), tehdä munuaisista ultraääniä ja käsien röntgensäteitä, jotka voidaan arvioida lapsen kasvun myötä. Jos hoidon aikana tapahtuu muutoksia, niitä verrataan välttämättä tutkimuksen ensimmäisiin tuloksiin. Riippuen tästä hoitostrategiasta voidaan säätää.

Kaikki lapset eivät tee kaikkia lueteltuja testejä ja tutkimuksia. Sitä vastoin lisätutkimusta voidaan antaa jollekin, jota emme ole nimenneet. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä erityisiä tutkimuksia lapsesi tekee ja miksi niitä tarvitaan.

Miten hoitosuunnitelma tehdään?

Lääkärit tekevät lopullisen diagnoosin jälkeen hoitosuunnitelman. Potilaita johtavat asiantuntijat muodostavat yksilöllisen hoito-ohjelman (ns. Riskisopeutetun hoidon), jossa otetaan huomioon tietyt kohdat. Niitä kutsutaan riskitekijöiksi (prognostiset tekijät), ja ne vaikuttavat sairauden ennustukseen (potilaat on jaettu riskiryhmiin).

Täällä on erityisen tärkeää tietää kasvaimen vaihe, kuinka paljon se on jo levinnyt kehoon, voidaanko se poistaa leikkauksen avulla. Muita tärkeitä riskitekijöitä ovat lapsen ikä ja kasvaimen molekyyligeneettiset [molekyyligeneettiset] ominaisuudet, eli miten se kasvaa ja metastasoituu. Kaikki nämä tekijät otetaan huomioon hoitosuunnitelmaa laadittaessa. Voidaan saavuttaa tehokkaimmat hoitotulokset vain, kun kehitetään kunkin potilaan yksilöllinen hoitotaktiikka.

Miten neuroblastooma hoidetaan?

Yleensä neuroblastoomaa sairastavien lasten hoitoon sisältyy leikkausta ja kemoterapiaa [kemoterapia]. Jos lapsella on hoidon jälkeen edelleen aktiivinen kasvainkudos, määrätään säteilytystä kohdasta kasvain kanssa.

Yleensä neuroblastoomaa sairastavien lasten hoitoon sisältyy leikkausta ja kemoterapiaa [kemoterapia]. Jos lapsella on hoidon jälkeen edelleen aktiivinen kasvainkudos, määrätään säteilytystä kohdasta kasvain kanssa.

Hoidon lisäkomponentit voivat olla esimerkiksi radioaktiivisen [radioaktiivisen] jodin (MIBG-hoito), suuriannoksisen kemoterapian hoito ja välittömästi autologisen luuytimensiirron jälkeen (tätä lähestymistapaa kutsutaan myös mega-hoitoksi) ja / tai hoidossa Käytetään retinoiinihappoa. Joissakin lapsissa riittää aluksi tarkkailla kasvainta (kasvain odotettu spontaani katoaminen). Kasvokudoksen mikroskooppisen ja molekyyligeneettisen [molekyyligeneettisen] analyysin jälkeen ne tekevät säännöllisesti kontrollitutkimuksia ja valvovat taudin etenemistä.

Minkälainen menetelmä ja mikä yhdistelmä riippuu ensisijaisesti siitä, kuinka paljon kasvain on levinnyt koko kehoon ja onko se poistettavissa (käyttökelpoisuus), miten se kasvaa ja kuinka vanha lapsi on (tarkempia tietoja kohdasta hoitosuunnitelman kehittäminen). Taudin myöhempi vaihe, sitä suurempi on aggressiivisen kasvaimen kasvun riski, tai mitä suurempi on sairauden uusiutumisriski hoidon jälkeen, sitä voimakkaampi ja monimutkaisempi hoito tulee olla. Tavoitteena ei ole vain parantaa sairas lapsi, vaan samalla minimoida hoidon, pitkäaikaisvaikutusten ja sivuvaikutusten komplikaatioiden riski.

Sen vuoksi potilaat jaetaan riskiryhmiin ennen hoidon aloittamista tai leikkauksen jälkeen (biopsia) ja / tai kasvainkudoksen oton jälkeen. Nykyiset suositukset neuroblastooman hoidosta erottavat kolme ryhmää: tarkkailuryhmä, keskiriskiryhmä ja korkean riskin ryhmä. Näille kolmelle ryhmälle on kehitetty erilaisia ​​hoito-ohjelmia. Siksi jokainen sairas lapsi hoidetaan yksilöllisesti valitun suunnitelman mukaisesti, ottaen huomioon riskiryhmä.

Mitkä ovat protokollat ​​lasten hoitoon?

Kaikissa suurissa hoitokeskuksissa lapsia ja nuoria, joilla on neuroblastooma, hoidetaan standardoitujen protokollien mukaisesti. Kaikkien ohjelmien tavoitteena on lisätä pitkäaikaista selviytymistä ja samalla vähentää pitkäaikaisia ​​vaikutuksia lapsen kehoon.

Tällä hetkellä Venäjällä hoidetaan neuroblastoomaa sairastavia lapsia ja nuoria kahden pöytäkirjan mukautettujen versioiden mukaan: saksalainen NB2004 ja amerikkalainen.

Mitkä ovat mahdollisuudet parantaa neuroblastooma?

Kussakin tapauksessa on vaikea ennustaa tarkasti, palautuuko neuroblastoomaa sairastava lapsi vai ei. Kasvain leviämisen arvo elimistössä ja sen aggressiivisuus sekä lapsen ikä. Hyvä ennuste on lapsilla, joilla on neuroblastooma vaiheessa IV S ja lapsilla, joilla on paikallinen kasvain. Nuorimmilla (alle 1-vuotiailla) lapsilla on myös hyvät mahdollisuudet elpyä. Iäkkäillä lapsilla, joilla on neuroblastooma vaiheessa IV (tavallinen kasvaimen etäisyys), ennuste on epäsuotuisampi jopa intensiivisemmän hoidon yhteydessä.

Neuroblastooman löytämisen historia löytyy aineistosta Neuroblastoman historia.

Mitä muuta kannattaa lukea:

Varoitus! Tiedot verkkosivuston artikkeleista ja organisaatioryhmistä ovat peräisin julkisista lähteistä, eikä lääkäreitä ole tarkistanut niitä.