Neuroendokriininen keuhkosyöpä

Ei-endokriininen keuhkosyöpä kuuluu heterogeeniseen kasvainten ryhmään, jonka lähde on neuroendokriinisiä soluja, jotka löytyvät mistä tahansa kehon osasta.

Artikkelin sisältö:

Ei-endokriinisen keuhkosyövän luokitus

Asiantuntijat jakavat tämän taudin useisiin eri tyyppeihin:

Tyypillinen karsinoidi, jota erottaa alhainen mitoottinen määrä ja korkea erilaistumisaste;

Epätyypillisellä karsinoidilla on korkea mitoottinen indeksi, joka on luokkaa 10/10 HPF;

Suuren solun neuroendokriininen keuhkosyöpä on vaikea erottaa edellisestä muodosta. Sen ominaisuudet ovat nekroosi ja suuri mitoottinen taso;

MRL - ​​pienisoluinen syöpä - neuroendokriinisen keuhkojen keuhkojen huonoin erilaistunut kasvain, jota kutsutaan myös kaurasoluksi. Karsinooma ja pienisoluinen karsinooma ovat yleisin nekroosi.

Menetelmät suuren solusyövän hoitamiseksi

Lääkärit käyttävät kahta pääasiallista tapaa käsitellä tätä tautia:

Kirurginen - keuhkojen osan resektio;

Yhdistetty - kemoterapia yhdessä sädehoidon kanssa. Potilaiden eloonjäämisaste tällaisen hoidon tuloksena on paljon suurempi, mutta neuroendokriinisen syövän ennuste missä tahansa hoitomenetelmässä jättää paljon toivomisen varaa.

Pienisoluinen neuroendokriininen keuhkosyöpä

Huomaa taudin ilmeneminen on mahdollista fluorografian avulla. Syynä siihen voi olla tällaisia ​​oireita:

Hengenahdistus, joka liittyy vaikeisiin ilmavirtoihin keuhkoputkien läpi;

Äkilliset kuumeet;

Lisääntynyt rintakipu yskimisen aikana;

Verenvuoto keuhkoissa, joka aiheutuu tuumorin tunkeutumisesta vierekkäisiin elimiin.

Neuroendokriinisen keuhkosyövän pahanlaatuisen muodon tällaisiin oireisiin liittyy usein ruumiinpainon jyrkkä väheneminen ruokahaluttomuuden, väsymyksen, jopa pienen fyysisen voiman vuoksi.

Keuhkosyövän diagnosointi

Kun taudin vähäisimpiä merkkejä ilmenee, ihmiset, erityisesti tupakoitsijat, tarvitsevat diagnostisia menettelyjä:

Säteilydiagnoosi - ts. fluoroskooppi, magneettiresonanssiterapia, positiivinen emissio-tomografia.

Neuroendokriinisen keuhkosyövän ennuste perustuu siihen, kuinka pian henkilö on havainnut oireet, kuinka oikein diagnoosi on tehty ja kuinka pian hoito aloitettiin.

Artikkelin tekijä: Evgeny Bykov Onkologi, kirurgi

koulutus: Hän valmistui "Venäjän tieteellisen onkologisen keskuksen nimityksestä". N. N. Blokhin "ja sai tutkinnon" Onkologissa "

Kansanlääketieteessä on monia suosituksia ja ohjeita syövän hoitoon pääasiassa kasvien parantavilla ominaisuuksilla. Kasvit, joita käytetään perinteisessä lääketieteessä syövän hoitoon, voivat hillitä kasvainten kasvua, tuhota tartunnan saaneet solut ja sallia terveiden solujen kasvun.

Syövän rakenteessa tämä on yksi yleisimmistä patologioista. Keuhkosyövän perusta on keuhkokudoksen epiteelin pahanlaatuinen rappeutuminen ja ilmanvaihdon heikkeneminen. Taudille on ominaista korkea kuolleisuus. Tärkein riskiryhmä on 50-80-vuotiaat tupakoivat. Moderni.

Vatsan syöpä on mahalaukun epiteelisolujen pahanlaatuinen degeneraatio. Taudissa 71–95% tapauksista liittyy Helicobacter Pylorin bakteereiden vatsan seinämien häviämiseen ja ovat 50–70-vuotiaiden yleisiä syöpiä. Miehillä mahasyöpä diagnosoidaan 10-20% useammin kuin samanikäisillä naisilla.

Kohdunkaulan syöpä (kohdunkaulan syöpä) on viruksesta riippuvainen onkologinen tauti. Ensisijainen kasvain on uudestisyntynyt rauhaskudos (adenokarsinooma) tai lisääntymiselimen plakkosolukarsinooma. Sairaita naisia ​​15-70-vuotiailta. 18–40-vuotiaiden sairaus on merkittävä varhaisen kuoleman syy.

Ihosyöpä on sairaus, joka kehittyy limakalvon epiteelistä, joka on pahanlaatuinen kasvain. Useimmiten se esiintyy ihon avoimilla alueilla, kasvain ulkonäkö kasvoilla on hyvin korkea, nenän ja otsa sekä silmien ja korvien kulmat ovat kaikkein alttiimpia. Tällaisen koulutuksen elin "ei pidä" ja muodostuu.

Suolen syöpä on paksusuolen tai peräsuolen rauhasen epiteelin pahanlaatuinen degeneraatio. Ensimmäisissä vaiheissa on ominaista flaccid-oireet, jotka häiritsevät primaarista patologiaa ja muistuttavat ruoansulatuskanavan häiriötä. Johtava radikaalihoito on sairastuneen kudoksen kirurginen leikkaus.

NEURO-ENDOCRINE LUNG TUMORS

2) KANSALLISEN LOKALISAATIOIDEN MUUTTAMINEN

(CLINIC, DIAGNOSTIC, TREATMENT, FORECAST)

Raportti: NEUROENDOCRINE LUNG TUMORS.

DIAGNOSTIIKKA JA HOITO

Trakhtenberg A.H., Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(MNOII niitä. PA Herzen)

Keuhkojen neuroendokriinisten kasvainten (H EO) joukossa eristetään kansainvälisen histologisen luokituksen * mukaan karsinoidi (tyypillinen ja epätyypillinen). sekä neuroendokriinisen suuren solun ja pienisoluisten syöpien.

1. Karsinoidia havaitaan 3-5% keuhkosyöpistä, jotka toimivat. Toisin kuin keuhkosyöpä, ei ole selvää korrelaatiota tupakointiin ja karsinogeenien altistumiseen syöpää aiheuttaviin aineisiin (vaikka on todettu, että epätyypilliset karsinoidityypit vallitsevat tupakoivilla potilailla (64–80%). Korkean eloonjäämisasteensa vuoksi karsinoideja pidettiin hyvänlaatuisina kasvaimina.

Histologisen rakenteen erityispiirre (spesifisten neurosekrooristen rakeiden läsnäolo soluelementtien sytoplasmassa) ja funktionaalinen aktiivisuus (5-7%: ssa kasvainsoluista voi erittää hormonaalisesti vaikuttavia aineita - serotoniinia, adrenaliinia, ACTH: ta jne.), Lymfogeenisen ja hematogeenisen metastaasin läsnäolo, toistumisen mahdollisuus on perusteltu karcinoidien eristäminen itsenäiseen pahanlaatuisten epiteelisolujen kasvainten ryhmään. Karsinoidit on jaettu tyypillisiin ja epätyypillisiin. solujen erilaistumisen aste, niiden proliferatiivinen aktiivisuus ja kyky metastasoitua. Morfologisen rakenteen, elektronimikroskooppisten ominaisuuksien, histoimmunokemiallisten reaktioiden, kliinisen kulun ja ennusteen perusteella Moskovan ydintutkimuslaitoksessa erotettiin kolme karsinoidityyppiä: hyvin erilaistuneet (tyypilliset), kohtalaisesti erilaistuneet (epätyypilliset), huonosti erilaistuneet (anaplastiset). Tällainen jakautuminen on helpompaa kliinisestä näkökulmasta lähtien solut eroavat erilaisista maligniteettimahdollisuuksistaan ​​infiltratiivisen kasvun vakavuuden, etenemisnopeuden ja metastasointikyvyn muodossa.

Karsinoidi voi olla lokalisoitu keuhkojen parenkyymiin ja keuhkoputkiin, jotka analogisesti keuhkosyövän kanssa määräävät keskus- ja perifeeristen kliinisten ja anatomisten muotojen vapautumisen tälle tuumorille. Mitä tulee keuhkoputken seinään, karsinoidille on tunnusomaista exophytic. endofyyttiset ja sekoitetut kasvutyypit. Karsinoidin keskeisessä muodossa sairauden kulku on oireeton joka neljäs tapaus, joka toinen hemoptyysi havaitaan, mikä johtuu tuumorin voimakkaasta verisuonistumisesta. Kliiniset ilmenemismäärät määräytyvät keuhkoputkien vaurioiden tason, keuhkojen ilmanvaihdon heikentyneen asteen mukaan. Tyypillinen karsinoidi, jolla on hitaampi kasvuvauhti, ei tavallisesti johda hengityksen voimakkaaseen dekompensointiin. Joissakin tapauksissa hengenahdistusta koskevat valitukset vastaavat keuhkoputkien astman hyökkäyksiä, jotka johtuvat ilmeisesti suuren keuhkoputken tukkeutumisen venttiilimekanismista.

Hormoneiden ja biologisesti aktiivisten aineiden kasvaimen erittymisestä huolimatta carcinoid-oireyhtymää havaitaan vain 1–5%: lla potilaista, ja niille on tunnusomaista kuumien aaltojen tai veren huuhtelu pään, kaulan, käsissä; bronkospasmin ilmenemismuodot. ripuli, dermatoosi; joissakin tapauksissa - tajunnan häiriöt. Akromegalia, Itsenko-Cushingin oireyhtymä havaitaan myös 2%: lla potilaista.

*) Luokittelu korvaa termin "carcinoid" määritelmillä "endokriininen kasvain" ja "endokriininen syöpä", mutta keuhkojen ja keuhkoputkien NEO: lle termi "karsinoidi" säilyy poikkeuksena. Katso myös ”Yrityksen tiedotteet” nro 10; 2010. - Neuroendokriiniset kasvaimet. 1) Morfologinen ja laboratoriotekniikka.

Keskellä karcinoidia tomogrammeissa, joka toisessa tapauksessa määritetään tyypillinen kuva bronki-adenoomasta. joka kolmasosa - kanto paljastuu "hienonnettuna" keuhkoputkena, jossa on kovera viiva, jossa on pullistuma pää bronkaan. Kun rintakehän tietokonetomografia ilmestyy suureksi signaalin voimakkuudeksi. Tyypilliselle keski-carcinoidille on tunnusomaista sileät, erilliset solmun ääriviivat keuhkoputken luumenissa, useammin ilman keuhkoputken ja peribronkiaalisen kudoksen seinämän sakeutumista. Karcinoidin perifeerisen paikannuksen myötä pienikokoinen kasvain muodostaa pyöreän tai munanmuotoisen muodon, jossa on jopa ääriviivat. Usein kasvainrakenteessa määritetään kohonnut tiheys. Karsinoidi voi sijaita missä tahansa keuhkoputkessa. Fibrobronkoskoopissa määritellään kasvain selkeät, sileät ääriviivat, voimakas verisuoniverkosto, vaaleanpunainen-punainen tai tumma kirssin väri ja sileä pinta koskemattoman limakalvon takia. Instrumentaalisen palpation avulla kasvain on usein pehmeämpi. harvemmin tiheä koostumus, yleensä liikkuva, sitä voidaan ohittaa työkalulla. Biopsia liittyy lisääntyneeseen verenvuotoriskiin.

2000-luvulta lähtien. Sekä karcinoidien erotusdiagnoosissa että hoidon tehokkuuden seurannassa käytetään yhä enemmän tutkimuksia tietyistä tuumorimarkkereista: A. kromranranin neuronispesifinen enolaasi, glykoproteiinihormoneiden fraktiot jne.

Paikallisen karcinoidin radikaalikäsittelyn pääasiallinen menetelmä on kirurginen. Kommunikoi leikkauksen jälkeisen sädehoidon toteutettavuudesta metastaaseille hilar-imusolmukkeissa. erityisesti mediastiinan. Kemoterapialla on rajalliset mahdollisuudet ja se on suositeltavaa vain taudin yleistetyille muodoille. Tapauksissa, joissa on kliinistä kuvaa carcinoid-oireyhtymästä, määrätään oktreotidia ja sen analogeja. Leikkauksen luonne ja määrä poikkeavat keuhkosyöpään verrattuna 3 kertaa harvemmin pneumonektomiasta (7-16%). Pneumonektomian tarve keski-carcinoidissa johtuu yleensä sekundaarisista irreversiibelistä keuhkoputkien tulehduksellisista muutoksista keuhkoparenkyymissä pääasiallisen keuhkoputken pitkittyneen tukkeutumisen seurauksena. Karsinoideissa, päinvastoin kuin keuhkosyöpä, keuhkoputken risteyslinja, rajoittamatta radikaalisuutta, voidaan poistaa kasvaimen näkyvästä reunasta vain 5-7 mm (riippuen leikkauslinjan intraoperatiivisen morfologisen tutkimuksen negatiivisesta tuloksesta). Karsinoidien päätoiminnot ovat konservatiivisia kirurgisia toimenpiteitä, kuten lobektomia; huolimatta alueellisen lymfogeenisen metastaasin yleisestä yleisyydestä on välttämätöntä poistaa selluloosaa mediastiinan imusolmukkeista, noudattaen onkologisen radikalismin periaatteita.

Bronkopulmonaarisen karsinoidin kirurginen hoito suoritettiin 217 potilaalla Moskovan tutkimuslaitoksessa. Meidemme hyväksymien keuhkojen keuhkosyövän kasvainten systematisoinnin mukaan erittäin erilainen tyyppi (tyypillinen karsinoidi) diagnosoitiin 120: ssa, kohtalaisesti erilaistuneessa (epätyypillisessä) 45: ssä ja huonosti erilaistuneessa (anaplastinen) 52 potilaassa. Alueelliset metastaasit (N +) havaittiin 3,0%: ssa havainnoista tyypillisillä, 17,5%: lla - epätyypillisillä ja 74,0%: lla anaplastisella karsinoidilla. Elinpuhdistustoiminnot olivat vallitsevia: loh- ja bilobektomiat suoritettiin 40,0%: ssa, lobektomia resektio- ja plastiikkakirurgian avulla - 30,0%, segmentektomia - 4,0%: lla potilaista. Keski-karcinoidin tapauksessa eristetyillä potilailla tehtiin eristetty bronkuksen a (s) resektio mono- tai polybronchialisilla anastomosioilla, so. keuhkojen parenchyymin säilyminen.

Viiden vuoden eloonjääminen vastasi 81%: a, joka koostui tyypillisestä karsinoidista - 100, epätyypillinen - 90%. Pitkän aikavälin tulokset huonosti erilaistuneilla (anaplastisilla) karsinoidilla eivät ole kovin lohduttavia - vain 37% potilaista asui yli 5 vuotta (jotka eivät osoittaneet imusolmukkeiden metastaaseja). 1990-luvulla - 2000-luvulla. tyypillisissä keski-carcinoidissa käytetään endobronkoskooppisia operaatioita aktiivisesti. Hengitystien palauttamisen, atelasiakin / obstruktiivisen keuhkokuumeen poistamisen lisäksi tätä hoitomenetelmää voidaan pitää radikaalina erittäin erilaistuneessa karcinoidissa, jossa on eksofyyttinen kasvutyyppi, ilman peribronkiaalikomponenttia ja suurentuneita ihon sisäisiä imusolmukkeita.

Teimme endobronkoskooppisen hoidon 32 potilaalle, joilla oli tracheo-bronkiaalinen karsinoidikasvaimia - erittäin erilaistuneita (21), kohtalaisesti eriytyneitä (9) ja huonosti eriytyneitä (2). Tärkeimmän keuhkoputken tappio havaittiin 21 potilaalla, lobar - 7: ssä, henkitorvi - 3: ssa, ja yhdellä potilaalla oli useita primaarisia karsinoidikasvaimia, jotka olivat lokalisoitu henkitorvessa ja keuhkoputkissa. Poistettavan tuumorin eksofyyttisen osan koko vastasi 0,5 - 6,0 cm: n radikaalista endoskooppista hoitoa ja poistoa on suoritettava 18 (56,2%) potilaalla. Paikallinen uusiutuminen tapahtui yhdellä potilaalla 8 vuoden kuluttua, ja hänellä oli endobronkoskooppinen hoito. Jäljelle jääneet 14 potilasta endoskooppisten altistusten jälkeen suoritettiin elinten säilyttämistoimenpiteitä transthoraattisesta pääsystä.

2. Suurisoluinen neuroendokriininen keuhkosyöpä on harvinainen, korkealaatuinen morfologinen muoto ei-pienisoluinen keuhkosyöpä. Sen taajuus on 3%. Monet diagnoosin näkökohdat jäävät ratkaisematta havaintojen riittämättömän määrän vuoksi. Leikkaus kirurgisen hoidon jälkeen on epäsuotuisa - 5-vuotinen eloonjäämisaste on huomattavasti huonompi kuin "klassisen" suuren solukarsinooman ja muiden ei-pienisoluisten keuhkosyöpien elinajanodote.

178 potilaasta, joilla oli morfologisesti todennettu suurisoluinen keuhkosyöpä, vain 12 (6,7%) operatiivisen aineen histoimmunokemiallisen tutkimuksen tulosten mukaan diagnosoitiin neuroendokriininen variantti; 1; 3 ja 5 vuoden eloonjääminen samaan aikaan oli 40; 10; ja 0%.

3. Pienisoluinen keuhkosyöpä on tämän paikannuksen yleisin neuroendokriininen kasvain. Se muodostaa 20–25% kaikista keuhkosyövän histologisista muodoista. Sen biologiset ominaisuudet sisältävät suuren pahanlaatuisuuden, nopean kasvun, taipumuksen varhaiselle lymfogeeniselle ja hematogeeniselle metastaasille, suurelle herkkyydelle lääkeaineille ja säteilykäsittelylle. Pienisolukarsinooman yleisesti hyväksytty systematisointi "lokalisoiduksi" (hemithoraxin rajoissa) ja "yleinen" on täydennetty asiantuntevasti arvioimalla prosessin esiintyvyys (vaihe) TNM-luokituksen mukaisesti. Ottaen huomioon kliinisen kurssin ominaisuudet, morfologisesti vahvistetun pienisoluisen keuhkosyövän potilaiden pakolliset tutkimusmenetelmät (fibrobronkoskooppi, keuhkojen tietokonetomografia, alueellisten vyöhykkeiden ultraääni, vatsaontelot ja retroperitoneaalinen tila) sisältävät luurankojen radionuklididiagnoosin, luuytimen laboratoriotutkimuksen ja aivojen tomografian. Kemo- ja sädehoidon käyttö pienisoluisissa keuhkosyövissä on saanut yleisen tunnustuksen. Näiden menetelmien tehokkuutta vahvistaa useat tutkimukset. 2000-luvulla. Lisätietoa on yhdistetyn hoidon kirurgisen komponentin käytöstä taudin vaiheessa I. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 28,0-36,0%, parhaat tulokset saavutetaan ilman imusolmukkeiden metastaaseja (45,0-49,0%). Moskovan lääketieteellisen avun tieteellis-tutkimuslaitoksella on kokemusta 52 potilaasta, joilla on I-vaiheen pienisoluinen syöpä. Kaikki toiminnot suoritetaan onkologisen radikalismin periaatteiden mukaisesti, ja mediastinumin imusolmukkeet poistetaan pakollisesti. 5-vuotinen eloonjäämisaste oli 43,2%.

Tällä tavalla. karsinoidit ovat keuhkojen edullisimmat pahanlaatuiset neuroendokriiniset kasvaimet. Karsinoidin morfologiset alatyypit erottuvat maligniteetin erilaisilla mahdollisuuksilla infiltratiivisen kasvun vakavuuden, etenemisnopeuden ja metastasointikyvyn muodossa. Kasvaimen keskeisessä kliinisessä ja anatomisessa muodossa kliiniset oireet ja radiologiset oireet liittyvät keuhkoputkien häiriintymiseen. Tärkein käsittelymenetelmä tunnistetaan kirurgiseksi. Useimmat potilaat onnistuvat tekemään konservatiivista leikkausta. Huomattava määrä potilaita voi pidentää elämää 5 vuotta tai enemmän. Ennusteen mukaan suurisoluinen neuroendokriininen syöpä vastaa pientä solua, joten on suositeltavaa laajentaa etäkäytön etenemisen etenemisen etenemistä. On tarpeen parantaa vaihtoehtoja yhdistelmähoitoon nykyaikaisten lääkkeiden käytön kanssa. Pienisoluinen keuhkosyöpä, huolimatta korkeasta herkkyydestä konservatiivisiin hoitomenetelmiin, on ennustavin epäsuotuisa kasvain. Huolimatta kliinisen taudin pahanlaatuisuudesta näiden kasvaimien paikallistasolla, toimenpide yhdistelmähoidon komponenttina on pätevä.

DIAGNOSTIIKAN, TARKASTUKSEN, EHDOTUKSEN MÄÄRITTÄMISEN TAVARAT

NEUROENDOCRINE TUMORS SISÄISEN PERUSTEIDEN LOKALISAATIO

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N.F. Alekseeva, T.R. Markovich A.A. Volova N.A. ChekiniA.K.

(NCR: n nimeämä RCRC)

RCRC: n rintakehässä 1980 - 2000-luvulla. Tutkimuksessa havaittiin 192 potilasta, joilla oli intrathorasisia neuroendokriinisia kasvaimia. 175 tapauksessa tapaukset, joissa neoplasmat olivat paikallisia, keuhkoissa, 17 - kateenkorvassa. Tässä raportissa ei otettu huomioon neuroendokriinin suurisoluisten ja pienisoluisten syöpien havaintoja.

Neuroendokriiniset keuhkosyöpät

175 tapauksessa kasvaimet olivat keuhkoissa. Näistä 158 potilaalla diagnosoitiin tyypillisiä ja 19 epätyypillisiä karsinoideja.

Toisin kuin tyypilliset karcinoidit, keuhkojen atyyppiset neuroendokriiniset kasvaimet olivat suurempia ja useammin paikallisia keuhkokentän reuna-alueilla. Näitä tuumoreita erottivat pahanlaatuinen (aggressiivinen) kurssi, varhainen metastaasi mediastiinan imusolmukkeisiin. Taudin oireita esiintyi yleensä monta vuotta ennen tuumorin havaitsemista.

Lisäksi yli 30%: lla potilaista tauti oli oireeton ja diagnosoitiin sattumalta profylaktisen fluorografian avulla. Keskitetyn paikannuksen yhteydessä oireet muistuttivat keuhkoputkien obstruktiivista oireyhtymää (keuhkoputkia). Keuhkoputkien tukkeutumisen lisääntymiseen liittyi atelektaasi, keuhkokuume, hemoptyysi. Paraneoplastiset oireyhtymät olivat harvinaisia.

Karsinoidisyndrooma (kuumat aallot, porrastettu ihon värjäytyminen, bronkospasmi, ripuli, kouristukset jne.) Esiintyi noin 2%: lla potilaista. Edellä mainittujen oireiden esiintyminen korreloi etämittausten kehittymiseen (pääasiassa maksassa). ACTH-ektooppinen oireyhtymä esiintyi noin 5 prosentissa tapauksista. ACTH: n ektooppisen tuotannon perusta on ACTH: n kaltaisten kasvainten tuottaminen tuumorilla (vapauttavat hormonit. Hormonit, kuten aivolisäkkeet, STH, TSH, prolaktiini, gonadotropiinit jne.); sen seurauksena kehittyy lisämunuaisen kuoren hyperplasia ja hyperkortismi. Nämä olosuhteet aiheuttivat taudin myöhempiä kliinisiä ilmentymiä. NEO: n rutiininomaisessa diagnoosissa käytettiin kromograniinia A ja synaptopysiiniä, 5-OIAA.

Pahanlaatuisuuden arviointi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia patologeille Näiden kasvainten osalta oncomorfologiassa yleisesti käytetyt kriteerit - mitoottinen indeksi, ydin- ja solupolymorfismi, nukleolien koon kasvu, infiltraatiokasvu ja verisuonten invaasio - eivät aina ole sopivia. Ainoa luotettava vahvistus pahanlaatuisuudesta on metastaasien kehittyminen.

Etsi morfologisia kriteerejä, jotka liittyvät neuroendokriinimarkkereiden ilmentymisen määrittämiseen, sekä kasvainsolujen Ki -67 proliferaation indeksi (nopeus). Pahimpien ongelmien ratkaiseminen on pahanlaatuisuuden asteen ja tuumorin erilaistumisasteen välisen suhteen määrittäminen.

Merkittävä tekijä NEO: n ennustamisessa on tuumorin pahanlaatuisuuden aste - matala, keskitaso ja korkea. Hyvin erilaistuneille kasvaimille on tunnusomaista alhainen tai keskivaikea pahanlaatu, ja matalat erilaistuneet ovat suuria. Ki-67: n hyvin erilaistuneiden kasvainten proliferaatioindeksi on 1–20% ja matalaerotetut, kuten pienisoluiset tai suurisoluiset neuroendokriiniset syöpä, 50–90%. Samaan aikaan hyvin erilaistuneet NEO: t eroavat toisistaan ​​merkittävästi kliinisessä vaiheessa, joka edes metastaasien läsnä ollessa etenee hyvin hitaasti - useista vuosista vuosikymmeniin, ja päinvastoin, huonosti erilaistuneisiin korkean maligniteetin kasvaimiin, jotka leviävät nopeasti ja kestävät hoitoa. On huomattava, että K i-67 -indeksi voi vaihdella yhden tuumorin sisällä.

Tärkeä ennustava arvo liittyy soluproliferaatiomarkkereiden määritykseen - nukleolaaristen organisatorialueiden agrotriilisiin proteiineihin. Nämä markkerit ovat nukleofosmin ja nukleoniini. Osoitettiin, että niiden ekspression korkealla tasolla esiintyy kontrolloimatonta solujen kasvua ja pahanlaatuista transformaatiota.

Keuhkojen neuroendokriinisissä vaurioissa oli 166 (86%) potilaalla. Käytettiin pääasiassa elinten säilyttämistoimia - epätyypillisiä resektioita (12), lob ja bilobectomy (132), pneumonektomia (15); seitsemässä tapauksessa toiminta rajoittui tutkittavaan torakotomiaan. Radikaalitoiminnot muodostivat 90% tapauksista ja niitä täydennettiin välttämättä systemaattisella mediastiinan imusolmukkeiden leikkauksella.

Tyypillisessä carcinoid-imusolmukevahingossa indeksi N1 ja N2 diagnosoitu 3,8 ja 0,0%: ssa tapauksista. Epätyypillisessä karsinoidissa todettiin imusolmukkeiden leesio 26,1 ja 39,2 prosentissa tapauksista; ei ole imusolmukkeiden metastaattisia vaurioita (N. t0 ) todettiin 34,8 prosentissa tapauksista. Alueellisten lymfogeenisten metastaasien läsnäolo yhdessä paraneoplastisen oireyhtymän kanssa lisäsi epäedullista ennustetta. Taudin kulku ja kirurgisen hoidon tulokset määrittivät ensisijaisesti tuumorin variantin. Yleensä tyypillisen karsinoidiryhmän 5-vuotinen eloonjääminen oli noin 90-100%, epätyypillinen - 43,7%.

Kateenkorvan neuroendokriiniset kasvaimet - melko harvinainen kasvainten sijainti.

Neo-kateenkorvan ja todellisten timsien differentiaalidiagnoosissa tarvitaan NSE-värjäystä sekä elektronimikroskopiaa, jonka avulla voidaan tunnistaa tuumorin ultrastrukturaaliset piirteet (spesifinen neurosecretory-rakeisuus). Elektronimikroskopia on informatiivisempi ja sillä on suurempi ennustearvo kuin tavanomaisella valomikroskopialla.

Kateenkorvan neuroendokriiniset kasvaimet havaitaan yleensä profylaktisten tutkimusten aikana. Taudin kesto diagnoosista hoidon aloittamiseen voi olla 4-9 vuotta. Kliiniset oireet eivät ole erityisiä (rintakipu, hengenahdistus, kuume jne.). mutta siihen voi liittyä mediastinaalisen puristusoireyhtymän ja endokrinopatian ilmenemismuotoja: Itsenko-Cushingin oireyhtymä (25-30%: ssa tapauksista), ADH: n ektooppinen tuotanto, hypertrofinen osteoartropatia ja Eaton-Lambert-oireyhtymä. Endokriinisia häiriöitä karcinoidisyndrooman muodossa on kuvattu. Kasvainten ensimmäiset ilmenemismuodot voivat olla kohdunkaulan imusolmukkeiden metastaaseja. luut, iho.

Yhteenvetona Mayo Clinicin kokemuksesta saimme tunnistaa kolme kateenkorvan neuroendokriinisten kasvainten kliinisen kulkureitin variantteja: 1) ACTH-tason lisääntyminen ja Cushingin oireyhtymän kehittyminen; 2) tyypin I moninkertaisen endokriinisen neoplasian oireyhtymän ilmentymiä (MEN-I). yhdistettynä hyperparatyreoosiin ja haiman kasvaimeen; 3) oireeton kurssi. Ensimmäisen ryhmän ennuste oli pahin, vaikka muiden ryhmien taudin kliinisessä kulussa esiintyi myös paikallista esiintyvyyttä ja lymfogeenisiä metastaaseja 73 prosentissa tapauksista. Kateenkorvan NEO: n kliinisen kulun aggressiivisuutta vahvisti voimakas makro- ja mikroinvasio mediastiinakudoksessa sekä etämetastaaseissa 30%: ssa tapauksista.

On tärkeää korostaa, että autoimmuunisairauksien, kuten esimerkiksi yleistyneen myasthenian, oireita ei ole kateenkorvan NEO: lla. Kateenkorvan neuroendokriinisten kasvainten luonteenomaisia ​​ovat paikalliset toistumiset (30–40%), toistuvat metastaasit (maksassa ja keuhkoissa) huolimatta leikkauksen jälkeisestä sädehoidosta tai kemoterapiasta. Erityisen epäsuotuisa ennuste, kun NEO-kateenkorvaa yhdistetään muiden endokriinisten rauhasien (aivolisäkkeen, lisäkilpirauhasen, haiman, lisämunuaisen) kasvainten kanssa.

Valintamenetelmä kateenkorvan neuroendokriinisten kasvainten hoidossa on kirurginen. Kuten muidenkin kasvainpaikkojen kohdalla, ennustavaa merkitystä edustavat tuumorin ominaisuudet ja sen esiintyvyys leikkauksen aikana sekä kirurgisen toimenpiteen radikaali luonne. Säteilyllä ja kemoterapialla ei ole itsenäistä merkitystä, ja niitä käytetään joko adjuvanttina tai oireenmukaisina vaikutuksina epäonnistuneelle tai toistuvalle tuumorille kirurgisen hoidon vasta-aiheisiin.

RCRC: ssä havaituista 17 potilaasta käytettiin 10 potilasta; kirurgista hoitoa täydennettiin sädehoidolla. 7 tapauksessa suoritettiin vain säteily- ja kemoterapia. Tymektiomiat suoritettiin pakollisella systemaattisella mediastiinan imusolmukkeen leikkauksella.

Potilaiden elinajanodote radikaalioperaatioiden jälkeen vaihteli 1 vuoteen 16 vuoteen; konservatiivisen hoidon jälkeen - yhdestä vuodesta 8 vuoteen.

Neuroendokriininen kasvain on salainen ja vaarallinen vihollinen

Onkopatologia on melko harvinainen: noin 1 tapaus 20 tuhatta, mutta viimeisten 30 vuoden aikana tämän taudin esiintyvyys on lisääntynyt.

Neuroendokriinisen syövän pääkäyrä on pitkässä asymptomaattisessa kurssissa. Usein potilas oppii sairaudesta metastaasin vaiheissa, kun pahanlaatuinen kasvain on parantumaton.

Mikä on neuroendokriininen syöpä - taudin syyt

Neuroendokriiniset solut ovat hajallaan koko kehossa, mutta suurin osa niistä on keskittynyt hengityselinten, suoliston ja endokriinisten rauhasien elimiin:

  • Aivolisäkkeen etuosa.
  • Kilpirauhanen
  • Lisäkilpirauhaset.
  • Munuaiset ja lisämunuaiset
  • Iho.
  • Munasarjat.
  • Rintarauhas.
  • Eturauhanen.

Nämä solut ovat perusta neuroendokriinisten kasvainten muodostumiselle - harvoin sellaisten kasvainten rakenteessa ja alkuperässä, joilla voi olla erilaisia ​​pahanlaatuisia asteita.

Video: Uusi neuroendokriinisten kasvainten luokittelussa

Paljon harvemmin osoitettu onkopatologia vaikuttaa lisääntymisjärjestelmän elimiin, rintaan ja muihin elimiin.

Tähän mennessä tiedemiehet eivät ole pystyneet määrittämään tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa neuroendokriinisen syövän kehittymistä. On olemassa teoria tämän taudin geneettisestä komponentista, jonka kautta voidaan selittää monien neuroendokriinisten kasvainten muodostuminen.

Neuroendokriinisten kasvainten tyypit - patologian luokittelu

Sijainnin perusteella kyseessä oleva tauti jakautuu kahteen pääryhmään:

1. Bronopulmonaarinen neuroendokriininen syöpä

Tällaisissa tapauksissa esiintyy patologisia prosesseja keuhkoissa ja / tai keuhkoissa.

Tämäntyyppinen syöpä on 3% hengityselinten syövistä.

Hengityselinten neururo-tuumoreita kutsutaan myös carcinoideiksi.

Ne luokitellaan seuraavasti:

  • Tyypillinen (hyvin erilaistunut) karsinoidi. Solujen ytimillä on säännöllinen pyöristetty muoto. Patologisen kasvaimen solut sisältävät usein yhden ytimen ja eivät ole alttiita jakautumiselle.
  • Epätyypillinen (kohtalaisesti erilaistunut) karsinoidi. Solukomponentit poikkeavat polymorfismista. Ytimet lisääntyvät. Solut jakavat aktiivisemmin.
  • Suuri solun neuroendokriininen syöpä. Mikro-tasolla tällaista syöpää on melko vaikea erottaa edellisestä. Sen ominaispiirre on parannettu solujen jakautuminen sekä laajojen nekroottisten vyöhykkeiden muodostuminen.
  • Pieni solu (kaurasolu) syöpä. Verrattuna muihin tyyppeihin, keuhkoputkien munuaiskudoksen syöpä on käytännössä paljon harvinaisempi. Tälle taudille on ominaista aggressiivinen kurssi, laaja metastaasit ja huono ennuste eloonjäämisestä.

2. ruoansulatuskanavan neuroendokriininen syöpä.

Ehdollisesti jaettu kahteen suureen ryhmään:

  1. Endokriiniset karsinoomat. Ne voidaan keskittää ruokatorveen, vatsaan, haimaan, pohjukaissuoleen, pieneen / peräsuoleen, liitteeseen.
  2. Haiman neuroendokriiniset kasvaimet:
    - Glucagonom. Potilaita, jotka hakevat lääkärinhoitoa, diagnosoidaan usein maksan metastaaseilla tai luukudoksilla. Lisäksi tämä sairaus havaitaan yleensä ihotautilääkärit: glukagonomi vaikuttaa haitallisesti ihon tilaan. Toinen tällaisen neuroendokriinisen kasvain oire on diabetes mellitus.
    - Vipoma. Se on erittäin harvinainen kasvain, jossa ennuste on usein epäsuotuisa. Vipoman pääasiallinen oire on vakava ripuli, jonka aikana hyödyllisiä aineita ”huuhtoutuu” voimakkaasti kehosta ja veden ja suolan tasapaino häiriintyy.
    - Insulinoma. Se tuottaa liiallisen määrän insuliinia, minkä seurauksena potilaalla kehittyy hypoglykemia.
    - Somatostatinoma. 60 prosentissa tapauksista pidetty patologinen kasvain on paikallinen haima, ja sille on tunnusomaista voimakas oireisto. Kolme kertaa harvemmin tuumori vaikuttaa pohjukaissuoleen, mutta taudin tässä suoliston osassa ei edetä niin aktiivisesti.
    - Gastrinoma. Useimmiten vaikuttaa haima. Paljon vähemmän, se on diagnosoitu sappirakossa, maksassa, kiveksissä, pernassa. Tätä kasvainta leimaa suolahapon lisääntynyt erittyminen, joka aiheuttaa haavaumia prosessissa ohutsuolessa.

3. Neuroendokriininen syöpä, joka sijaitsee suoliston ja hengityselinten ulkopuolella

Tällaisissa tapauksissa kasvainsolut infektoivat lisämunuaisen, eturauhasen / rintarauhasen, kilpirauhasen, aivolisäkkeen, ihon, kohdunkaulan tai kivekset.

Neuroendokriinisen onkologian merkit ja oireet - miten havaitsemme ajoissa salaisimmat ja vaaralliset sairaudet?

Tarkasteltavana olevan taudin oireellinen kuva riippuu neuroendokriinisen pahanlaatuisen kasvaimen sijainnista.

Jos syöpäsolut infektoivat keuhkot tai keuhkoputket, potilaalla on seuraavat valitukset:

  • Paroxysmal yskä, jossa sylki erittyy, joka sisältää veren epäpuhtauksia.
  • Hengenahdistus.
  • Kipu rintalastassa.
  • Jyrkkä painon lasku.
  • Täydellinen / osittainen ruokahaluttomuus.

Kehitysvaiheen alkuvaiheessa tämä onkopatologia muistuttaa kliinisessä kurssissaan keuhkoputkentulehdusta.

Edistyneissä vaiheissa kokonaiskuvaa pahentaa kurkunpään hermo, joka vaikuttaa kielteisesti nielemiseen, pureskeluun ja puheeseen.

Metastaasin oireet riippuvat metastaasien lokalisoinnista.

Pienisoluisten keuhkosyövän vaiheet

Ruoansulatuskanavan neuroendokriinisen syövän merkit määräytyvät pahanlaatuisen kasvaimen tyypin mukaan:

Seuraavat oireet ovat ominaisia ​​insuliinille:

  • Vaikutukset, jotka liittyvät huomion keskittymiseen, tapahtumien muistamiseen, päivämääriin.
  • Päänsärkyä.
  • Säännöllinen disorientaatio ajoissa.

Nämä ilmiöt johtuvat glukoosin puutteesta aivoissa.

Hermosto reagoi myös negatiivisesti tähän tilaan, joka aiheuttaa seuraavat potilaan valitukset:

  1. Lisääntynyt hikoilu.
  2. Säännöllinen nälkä.
  3. Käsien ja jalkojen vapina. Harvinaisissa tapauksissa kouristuksia diagnosoidaan.
  4. Takykardia.

Ruoansulatuskanavan tappion myötä endokriiniset karsinoomat ovat seuraavat patologiset tilat:

  • Tunne voimakkaasta lämmöstä ylävartalossa, joka tapahtuu säännöllisesti.
  • Usein löysät ulosteet.
  • Kipu vatsassa.
  • Pienien verisuonten läpimitan lisääminen iholla.
  • Hengitysvaikeudet.
  • Ihon laadun heikkeneminen: se muuttuu liian kuivaksi, hiutaleiksi, muuttuu varjossa.

Erittäin harvinaisissa tapauksissa karsinoomat voivat ilmetä laatikon ulkopuolella. Päänsärky, lisääntynyt repiminen ja bronkospasmi häiritsevät potilasta tällaisissa tilanteissa.

Kun somatostiniitti diagnosoi seuraavat negatiiviset ilmiöt:

  • Rasvan erittyminen ulosteet.
  • Diabetes on suotuisa.
  • Epämukavuus napan yläpuolella.
  • Taipumus kiven muodostumiseen sappirakossa.
  • Pahoinvointi ja oksentelu.
  • Vaikea hikoilu.

Jos syöpä johtuu vipomasta, oireinen kuva sisältää:

  • Väsyttävä ripuli, joka on pysyvä / aaltoileva. Jos potilas syö säännöllisesti, ripulin päivittäinen määrä voi nousta 4 litraan. Elintarvikkeiden saannin puuttuessa tämä indikaattori on 1-1,5 litraa. Tätä tilannetta kutsutaan endokriinikoleraksi.
  • Kipu vatsakalvossa (ei aina).
  • Ihottuma ihosta.
  • Mielenterveyshäiriöt.

Jos gastrinoma vaikuttaa ruoansulatuselimiin, seuraavia oireita esiintyy:

  • Haavaumat prosessit mahalaukussa ja pohjukaissuolessa 12, jotka käytännössä eivät reagoi haavaumien hoitoon. Tällainen ilmiö voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa, joka voi olla kohtalokas.
  • Vatsakipu.
  • Röyhtäyttää.
  • Närästystä.
  • Vaikea ripuli, joka yhdistetään steatorrheaan.

Seuraavat merkit voivat epäillä glukagonomeja:

  • Syklinen ihottuma nekroliitin muuttoliikkeen taustalla. Ensinnäkin iholle ilmestyy pisteitä, jotka sitten transformoituvat papuleiksi ja sitten kuplia. Jälkimmäisen itsensä havaitsemisen jälkeen muodostuu eroosioalueita. Kun tällaisia ​​vyöhykkeitä infektoidaan, muodostuu paiseita ja laajoja nekroottisia vyöhykkeitä.
  • Suuontelon tulehdus - stomatiitti, ientulehdus, cheilitis.
  • Muuta kielen muotoa ja väriä.
  • Diabetes lievässä muodossa.
  • Painonpudotus jatkuvalla ruokavaliolla.
  1. Kehon lämpötilan nousu jopa 39 ° C.
  2. Pahoinvointi ja oksentelu.
  3. Täydellinen kieltäytyminen syömästä.
  4. Heikkous, jota vastaan ​​potilas jatkuvasti haluaa nukkua päivän aikana. Yöllä on kuitenkin vaikeaa nukahtaa.
  5. Usein masennus.
  6. Lisääntynyt hikoilu unen aikana.
  7. Sininen iho.
  8. Kehon puolustusreaktioiden heikkeneminen, mikä tekee siitä alttiita infektioille.

Neuroendokriinisen onkologian ehkäisy

Kyseisen taudin kehittymiseen liittyviä erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole olemassa.

Asiantuntijat suosittelevat gastroenterologin vuosittaista tutkimusta endoskooppisten menetelmien sekä oikea-aikaisen fluorografian avulla.

Lisäksi tilastojen mukaan keuhkoputkien munuaissairaus on usein diagnosoitu tupakoitsijoille. Tämän onkopatologian esiintymisen riskin minimoimiseksi on tarpeen luopua tupakoinnista ja keskittyä terveelliseen elämäntapaan.

Lääketieteellinen hoitoyhtiö
neuroendokriiniset kasvaimet

Käytännön suosituksia keuhkojen ja kateenkorvan neuroendokriinisten kasvainten potilaiden hoitoon

Keuhkojen neuroendokriiniset kasvaimet käyttävät 1–2% kaikkien keuhkosyöpien tilavuudesta aikuisilla, ja niiden esiintyvyys on 0,6 / 100 000 ihmistä vuodessa.

Neuroendokriinisten keuhkosyöpien diagnoosi sisältää seuraavat toimenpiteet:

• rinnan röntgenkuva;

• rintakehän, vatsan, maksan ja lisämunuaisen CT / MRI;

• bronkoskopia, biopsia (morfologia + IHC, G, Ki-67);

• Perifeeristen imusolmukkeiden ultraääni;

Diagnoosi perustuu histologiseen tutkimukseen ja neuroendokriinimarkkereiden määrittämiseen immunohistokemialla.

Seerumimerkit:

• NSE (neuronispesifinen enolaasi),

• ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni) / kortisoli - käyttöaiheiden mukaan.

Kun taudinmuodostus tapahtuu, T NM -järjestelmää olisi käytettävä ja ryhmiteltävä vaiheittain (7. painos 2010).

Kattava hoito sisältää leikkausta, kemoterapiaa, bioterapiaa, sädehoitoa, oireenmukaista hoitoa.

2.1. LOKAALISET JA LOKORIONAALISET TUMPIT

Keuhkojen paikallisten neuroendokriinisten kasvainten pääasiallinen hoitomenetelmä on leikkaus. Sen variantit määräytyvät tuumorin lokalisoinnin, metastaasien läsnäolon ja kasvaimen prosessin komplikaatioiden perusteella. Paikallisilla muodoilla on myös mahdollista vahingoittaa haavoja etäyhteyden kemoterapian kanssa, jos leikkausta ei ole suunniteltu. Adjuvanttihoidon rooli ei ole selvä.

2.2. METASTATIIVISET TUMPIT JA UUSI

Standardimenetelmät keuhkojen metastaattisten karcinoidien (GI) hoitamiseksi ovat immunoterapia, kemoterapia yhdistettynä kirurgiaan, kun mahdollista.

Kliinisessä carcinoid-oireyhtymässä sekä biokemiallisessa oireyhtymässä, jossa ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja, on suositeltavaa antaa somatostatiinianalogeja. Jos kyseessä on useita sisäelinten metastaattisia vaurioita, maksan valtimon sytoreduktiivinen toiminta, embolisointi, kemoembolointi (doksorubisiinin kanssa, harvemmin mitomysiini C: llä tai sisplatiinilla); ablatiivinen hoito (radiotaajuinen ablaatio, kryoterapia). Lisäksi useimmilla potilailla on mahdollista saavuttaa väliaikainen (3-12 kk) merkittävä vähennys carcinoid-oireyhtymän ilmentymissä.

Luunvaurioiden yhteydessä on osoitettu sädehoitoa ja bisfosfonaattien antamista.

Keuhkojen atyyppinen karsinoidi (G2) kuuluu aggressiivisempiin kasvaimiin, joilla on korkea proliferaatiovaikutus ja joka vaatii kemoterapian nimittämistä riville I (vastaavasti pienten solujen keuhkosyövän kaltaisten hoitojen kanssa).

Kemikaalihoidon menetelmät käyttökelvottomille pienisoluisille keuhkosyöpille (alhaisimman asteen neuroendokriinikasvaimen, G 3) kuvataan sopivassa osassa.

DRUG THERAPY MODES

Lääkehoidon optimaalisen vaihtoehdon valitsemiseksi tarvitaan patologin yksityiskohtainen johtopäätös, jossa on otettava huomioon:

• erilaistumisaste (korkea tai matala erilaistunut kasvain);

• asteikko (mitoottinen indeksi, Ki67);

• immunohistokemialliset markkerit (toivottavat): kromograniini A, synaggofiziini, neuronispesifinen enolaasi, somatostatiinireseptorit, ACTH. Suuren solukarsinooman ja pienisoluisten keuhkosyöpien osalta voidaan havaita p53-kromosomin mutaatiot.

Neuroendokriinisten keuhkosyöpien ja lääkehoitojen histologinen luokittelu:

1) Erittäin erilaistuneet kasvaimet:

• tyypillinen karsinoidi, matala mitootinen indeksi

• a-interferonit + somatostatiinianalogit, t

• Everolimuusin somatostatiinianalogit,

• kemoterapia ± somatostatiinianalogit.

I RPG edustava näkökenttä 400 suurennuksella.

2) Matala-asteiset kasvaimet (G3):

• suurisoluinen neuroendokriininen karsinooma, mitoottinen indeksi> 10/1 ORP3;

• pienisoluinen keuhkosyöpä, mitoottinen indeksi> 10/1 ORP3 (useammin> 80/1 ORP3).

Hoidossa käytetään:

• Somatostatiinianalogit (oireyhtymän läsnä ollessa).

Lääkehoito suoritetaan ensinnäkin tuumorin hoitoon ja toiseksi hormonaalisten oireyhtymien hoitoon.

Postoperatiivisen adjuvanttihoidon positiivista vaikutusta ei ole osoitettu.

Somatostatiinianalogeja käytetään: Oktreotidi, mieluiten pitkäaikainen vaikutus, 20-30 mg lihakseen I kerran kuukaudessa; lanreotidi pidentyi, I 20 mg ihonalaisesti I kerran kuukaudessa.

Käytettäessä kliinistä oireyhtymää on myös suositeltavaa käyttää niitä prekliinisissä (biokemiallisissa) oireyhtymissä.

Riippumattomana hoitona ne on tarkoitettu potilaille, joilla on voimakkaasti erilaistuneet GI-kasvaimet.

Yhdistelmät interferonin, sytostaattien, kohdennettujen lääkkeiden kanssa ovat mahdollisia. Sandostatiini-LAR-annosta voidaan tarvittaessa lisätä 60 mg: aan kerran kuukaudessa.

Käytetään lyhytvaikutteisia 3-5me a-interferoneja. ihon alle tai lihaksensisäisesti 3 kertaa viikossa pitkään. Voidaan käyttää monoterapiassa GI: n kanssa. Mahdollisia ovat myös yhdistelmät muiden lääkkeiden kanssa sekä pitkittyneiden interferonien käyttö.

Yleensä käytetään pienen määrän lääkkeiden yhdistelmiä, kuten:

Hiljattain tutkitaan aktiivisesti temosolomidia, kapesitabiinia, oksapiplatiinia ja taksaaneja.

Minimi kemoterapia:

Neuroendokriiniset kasvaimet - mikä se on?

Neuroendokriiniset kasvaimet - tämä on yksi harvinaisimmista, hitaasti kehittyvistä syöpätyypeistä, jotka muodostuvat kehon neuroendokriinisoluista. Muita tämän taudin nimiä ovat karsinoidi, jota käytetään yleisesti keuhkoputkien, lisäyksen, keuhkojen ja neuroendokriinisen karsinooman neuroendokriinisiin kasvaimiin.

Mikä on neuroendokriininen kasvain

Neuroendokriiniset kasvaimet voivat esiintyä paitsi itsenäisenä sairautena myös osana endokriinisen neoplasian (MEH) oireyhtymää.

Tätä tyyppistä neoplasiaa kutsutaan epiteelisten kasvainten heterogeeniseksi ryhmäksi, jotka on muodostettu APUD-järjestelmän soluista (so. Solut, jotka absorboivat esiaste- aminohappoja käyttäen dekarboksylointireaktiota). Apudosyytit ovat endokriinisia soluja (endokrinosyyttejä), jotka sijaitsevat eri elimissä ja kudoksissa. Ne voivat olla yksittäisiä tai pieniä klustereita. Yhteensä tällaisia ​​soluja on noin 60 lajia.

Neuroendokriiniset kasvaimet (NET) ovat pahanlaatuisia ja hyvänlaatuisia, jotka muodostuvat hermosoluista, jotka tuottavat hormonaalisia aineita. Usein tällaiset solut ovat ruoansulatuskanavassa, nimittäin ohutsuolessa, lisäyksessä, mahassa, peräsuolessa. Harvemmin - paksusuolessa, keuhkoissa, kateenkorvassa, munasarjoissa, kiveksissä, eturauhasessa. Neuroendokriiniset solut sijaitsevat ruoansulatuskanavassa, hengitysteissä, hormonitoimintaa: haima, lisämunuaiset, aivolisäkkeet ja aivolisäkkeet. Lääketieteessä tämä patologia esiintyy harvoin ja enimmäkseen pahanlaatuisessa muodossa.

Taudin kehittyminen alkaa, kun nämä solut lisääntyvät kontrolloimattomasti ja patologisen kudoksen hyperplasia tapahtuu. Tämäntyyppiset neoplasia esiintyvät satunnaisesti tai ovat seurausta yhdestä perinnöllisestä oireyhtymästä, johon liittyy useiden neuroendokriinisten kasvainten muodostuminen eri elimissä.

Taudin syyt

Tämän taudin tarkat syyt ovat tuntemattomia, mutta viittaavat siihen, että geneettinen perintö on yksi tärkeimmistä syistä. Uskotaan, että taudin kehittymiseen vaikuttavat geneettiset mutaatiot, jotka rikkovat neuroendokriinisten solujen kasvua. Neuroendokriinisen neoplasian riski on suurempi potilailla, joilla on perinnöllinen sairaus, moninkertainen endokriininen neoplasia (MEN). Ensimmäisen ja toisen tyypin IHE: t johtuvat mutanttigeenin perinnöstä.

Myös syövän todennäköiset syyt ovat:

  • immuunijärjestelmän ja endokriinisten järjestelmien häiriöt;
  • haitallisten myrkyllisten aineiden vaikutus;
  • usein stressi;
  • riippuvuus (alkoholin käyttö ja tupakointi);
  • virusinfektiot kehossa;
  • kehon myrkytys;
  • ionisoivan säteilyn vaikutus;
  • ruoansulatuskanavan krooniset sairaudet.

Taudin ominaisuudet

Tällaisia ​​kasvaimia on vaikea diagnosoida johtuen oireiden puuttumisesta kehitysvaiheessa (tällaista syöpää kutsutaan "piilotetuksi tappajaksi").

Kasvaimet kasvavat hitaasti (heillä on pitkä piilevä aika) ja eivät aiheuta epämukavuutta potilaille ennen kuin ne saavuttavat edistyneen vaiheen. Ensisijaiset neuroendokriiniset kasvaimet voivat pysyä pieninä pitkään ja ilmentää oireita vasta metastaasin jälkeen muihin elimiin. Tämäntyyppisen syövän ennustamattomuus on toinen erottuva piirre, joka häiritsee oikeaa diagnoosia, kasvaimet voivat kasvaa hitaasti tai olla hyvin aggressiivinen.

Neuroendokriinisten kasvainten luokittelu

Kun otetaan huomioon embryogeneesin erityispiirteet, 3 ryhmää neuroendokriinisia kasvaimia havaitaan:

  • neoplasiat, jotka ovat peräisin primaarisen alkion suoliston yläosasta, joka aiheuttaa ruokatorven, keuhkoputkien, vatsan, keuhkojen ja pohjukaissuolen yläosan;
  • primaarisen alkion suoliston keskiosasta peräisin olevat kasvaimet, jotka aiheuttavat ohutsuolen alemman osan, pohjukaissuolen 12 ja paksusuolen ylemmät osat, mukaan lukien liite, ileum, nouseva paksusuoli, cecum;
  • neuroendokriiniset kasvaimet, jotka ovat peräisin primaarisen alkion suoliston alaosasta ja jotka johtavat peräsuoleen ja paksusuolen alaosiin.

Tuumorin lokalisoinnin mukaan se jakautuu keuhkoputkien neuroendokriinisiin kasvaimiin ja ruoansulatuskanavan kasvaimiin. Keuhkojen ja keuhkoputkien neuroendokriiniset kasvaimet muodostavat noin 25% neuroendokriinisten kasvainten kokonaismäärästä. NEO-ruoansulatuskanavat - yli 60% neuroendokriinisten kasvainten määrästä.

NEO-ruoansulatuskanavat jakautuvat endokriinisiin karsinoomiin (carcinoids) ja muihin kasvaimiin - glukagonomeihin, insuliineihin, gastrinoomiin, hypomoomiin, somatostatinomiin. Endokriiniset karsinoomat sijaitsevat yleensä ohutsuolessa ja lisäyksessä, muissa kasvaimissa - pääasiassa haimassa.

Neoplasmat, joita ei muodostu hengityselimissä ja maha-suolikanavassa, noin 15% tämäntyyppisistä kasvaimista.

Kaikki ruoansulatuskanavan neuroendokriiniset kasvaimet (WHO: n luokituksen mukaan), riippumatta niiden tyypistä ja tarkasta sijainnista, jaetaan kolmeen ryhmään:

  • hyvin erilaistuneet kasvaimet, joilla on määrittelemätön pahanlaatuisuus ja hyvänlaatuinen kurssi;
  • erittäin erilaiset kasvaimet, joilla on alhainen pahanlaatuisuus;
  • matala-asteiset kasvaimet, joilla on suuri pahanlaatuisuus.

Agressiivisuusaste on yleensä merkitty kirjaimilla G (suuri aggressiivisuus on merkitty G3: ksi tai G4: ksi, keskipitkällä - G2, matala aggressiivisuus määritellään G1: ksi).

Hengityselinten neuroendokriiniset kasvaimet (karsinoidit) on jaettu neljään tyyppiin:

  • pienisoluinen keuhkosyöpä;
  • suuri solu-neuroendokriininen karsinooma;
  • alhainen laatu;
  • kohtalainen pahanlaatuisuus.

Lisäksi on olemassa WHO: n luokittelu samankaltaisille kasvaimille, joilla on erilainen lokalisointi, joka perustuu tyypin mukaan erottumiseen primaarikasvaimen koosta, hermojen, verisuonten ja imusolmukkeiden osallistumisasteesta, pohjan kudosten syvyydestä, metastaasien läsnäolosta tai puuttumisesta ja muista tekijöistä, jotka voivat vaikuttaa taudin kulkuun:

  • ruoansulatuskanavan neuroendokriiniset kasvaimet;
  • keuhkojen neuroendokriiniset kasvaimet;
  • endokriinisten sisäisten eritys solujen kasvaimet puolestaan ​​jakautuvat:
  1. aivolisäkkeen kasvain;
  2. kilpirauhasen syöpä;
  3. lisäkilpirauhasen kasvaimet;
  • feokromosytoma (lisämunuaisen tuumori - hormonaalisesti aktiivinen);
  • Merkelin karsinooma (ihosolujen pahanlaatuinen kasvain);
  • muiden paikkojen (kateenkorva, eturauhas, munuainen, munasarja, rinta) kasvaimet.

Yleisin luokitus katsotaan perustuvan vaurioituneiden solujen tuottamaan hormoniin. Tämän luokituksen perusteella on:

  • VIPOM;
  • insulinoma;
  • gastrinoo-;
  • somatostatinooman;
  • glukagonoomien.

Neuroendokriinisten kasvainten ja niiden oireiden tyypit

Ruoansulatuskanavan neuroendokriiniset kasvaimet diagnosoidaan yleensä liitteen alueella, jota seuraa ohutsuolen neuroendokriinien muodostuminen. Paksusuolen ja peräsuolen tuumorit esiintyvät 1-2%: lla tämän alueen syövän prosessien kokonaismäärästä. Mahalaukun ja pohjukaissuolen kasvaimia diagnosoidaan suhteellisen harvoin.

Ruoansulatuskanavan tuumorien tyypillisin oire on karsinoidisyndrooma, joka esiintyy metastaasien muodostumisen jälkeen maksassa ja johon liittyy huuhtelu, vatsakipu, ripuli. Joskus voi esiintyä sydänventtiilin vaurioita, telangiektasiaa ja hengityselinten häiriöitä.

Usein tällaisia ​​kasvaimia sairastavat potilaat osoittavat kuumia aaltoja, joiden syy on suuren määrän serotoniinin, prostaglandiinien ja takykiniinien vapautuminen vereen. Vuorovesi näkyy spontaanisti, emotionaalisen stressin, alkoholin käytön, fyysisen rasituksen taustalla, ja se voi kestää useita minuutteja useita tunteja, ja niihin voi liittyä myös ylävartalon tai kasvojen hyperemia yhdessä takykardian, huimauksen, verenpaineen (joskus hypertensio) kanssa.

Ripuli (ripuli) voi esiintyä hyökkäysten taustalla ja niiden puuttuessa 75%: lla potilaista, joilla on tämä diagnoosi. 5%: lla potilaista esiintyy pellagraa, joka ilmenee unihäiriöinä, heikkoudena, neuriitin, korkean aggressiivisuuden, dermatiitin, kardiomyopatian, glossiitin, fotodermatoosin ja kognitiivisten häiriöiden vuoksi.

Joillakin potilailla on epätyypillinen karsinoidisyndrooma, joka selittyy 5-hydroksitryptofaanin ja histamiinin vapautumisella vereen. Tämä tapahtuu useimmiten, kun pohjukaissuolen tai vatsan yläosan NEO. Tämäntyyppinen kasvain ilmenee vuorovesi, bronkospasmi, päänsärky, lakkaus.

Neuroendokriinisten kasvainten komplikaatio on karsinoidikriisi. Se muodostuu invasiivisen menettelyn (biopsian), leikkauksen tai vakavan stressin taustalla, mutta se voi näkyä myös ilman ulkoisia näkyviä syitä. Tähän tilaan liittyy vakava bronkospasmi, vakava takykardia, verenpaineen jyrkkä lasku. Kriisi pidetään hengenvaarallisena ja vaatii kiireellisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä.

Insulinoomilla on yleensä hyvänlaatuinen kurssi, ne muodostuvat yksittäisiksi kasvaimiksi ja myös moninkertaisiksi. Naisilla sairaus diagnosoidaan useammin kuin miehillä. Tämäntyyppisellä tuumorilla on seuraavat oireet:

  • esiintyy hypoglykemiaa;
  • saattaa olla nälkä
  • näön heikkeneminen on mahdollista;
  • sekavuus;
  • hyperhidroosi ja raajojen vapina;
  • kouristukset.

Gastrinomas on yleensä pahanlaatuinen kurssi. Heidät diagnosoidaan useammin miehillä, ja niiden esiintyminen neljänneksellä sairastuneista johtuu geneettisestä taipumuksesta.

Useimmat potilaat diagnosoinnin aikana havaitaan maksan tai luun metastaaseiksi. Taudin pääasiallinen oire on yksittäinen tai useita peptisiä haavaumia, ja myös vakava ripuli voidaan havaita. Tämäntyyppisen tuumorin kuolinsyyt ovat usein etäisten metastaasien, verenvuodon tai rei'ityksen aiheuttamien elinten toimivuuden loukkauksia.

Vipoma esiintyy useammin haimassa, harvemmin ohutsuolessa, keuhkoissa, lisämunuaisissa tai mediastinumissa. Haiman kasvaimet ovat luonteeltaan usein pahanlaatuisia, ei-haiman - hyvänlaatuinen kurssi. Perinnöllinen taipumus on tyypillinen 6 prosentissa tapauksista. Tärkein oire on krooninen ripuli, jolla on heikentävä luonto ja hengenvaarallinen, mikä voi aiheuttaa vesielektrolyyttien epätasapainoa ja sydän- ja verisuonisairauksien, kouristusten kehittymistä. Muita oireita ovat hyperglykemia ja ylävartalon hyperemia.

Glukagonomit sijaitsevat yleensä haimassa. Usein esiintyy pahanlaatuisia, voi antaa metastaaseja maksaan, imusolmukkeita, selkärankaa, munasarjoja. Näille kasvaimille on ominaista laihtuminen, ulosteesta johtuvat sairaudet, diabetes, stomatiitti ja dermatiitti. Myös tromboemboliaa, tromboosia, mielenterveyshäiriöitä voi esiintyä.

Jos tarkastelemme neuroendokriinisten kasvainten yleisiä oireita, yleisimmät niistä ovat seuraavat oireet:

  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • verenpaine (lisääntynyt verenpaine);
  • kehon painon kasvu tai väheneminen;
  • liiallinen hikoilu;
  • paniikkikohtaukset, lisääntynyt ahdistus;
  • takykardia (sydämen syke);
  • sisäinen verenvuoto;
  • päänsärkyä;
  • keltaisuusoireet;
  • ihonalainen sinetti, joskus visuaalisesti havaittavissa ja siinä on punertava, sinertävä, vaaleanpunainen sävy;
  • lämpötilan nousu;
  • mahahaava, ruokatorvi, ohutsuoli;
  • pysyvä kipu ruumiin vaikutusalueella;
  • ihottuma;
  • suoliston peristaltiikan rikkominen;
  • hypoglykemia;
  • astma, vakavat yskäilmiöt;
  • ruokahaluttomuus;
  • virtsan häiriöt;
  • näön ongelmat;
  • kouristukset;
  • anemia.

Taudin diagnosointi

Diagnoosi tehdään käyttäen tutkimustuloksia - laboratorio- ja instrumentaalituloksia.

Endokriinisissä syövissä havaitaan veren serotoniinipitoisuus ja 5-HIAA-pitoisuus virtsassa. Kun insuliinit tekevät verikokeita insuliinin, glukoosin, C-peptidin, proinsuliinin läsnäololle. Glukagonomien yhteydessä suoritetaan verikoe glukogeenin läsnäololle, ja gastrinoomat analysoidaan gastriinin läsnäolon suhteen, ja vipoomia analysoidaan vasoaktiivisen suoliston peptidin suhteen. Lisäksi tutkimukseen sisältyy:

  • gammakuvaus;
  • PET-analyysi;
  • Vatsan elinten ultraääni;
  • CT ja MRI;
  • erilaisia ​​endoskooppisia tutkimuksia.

Jos epäillään kasvain pahanlaatuista luonnetta, suorita sitten biopsia.

Miten hoitaa neuroendokriinisia kasvaimia

Neuroendokriinisten kasvainten hoidossa käyttäen näitä hoitomenetelmiä:

  1. kirurgiset toimenpiteet;
  2. kemoterapia;
  3. biologinen hoito;
  4. kohdennettu hoito;
  5. sädehoito;
  6. radiolämpö;
  7. oireenmukaista hoitoa.

Radikaalimenetelmä tämän tyyppisen tuumorin hoitamiseksi on kirurginen leikkaus terveiden kudosten rajoissa. Jos kasvain on moninkertainen kasvain, tällaista hoitoa ei sovelleta.

Biologinen hoito tai immunoterapia auttaa immuunijärjestelmää torjumaan kasvainta. Keinotekoisesti kehitettyjä tai ihmiskehon tuottamia aineita käytetään stimuloimaan, lisääntymään tai tehostamaan kasvaimia vastustavaa immuniteettia.

Pahanlaatuisten kasvainten nopean kehityksen myötä kemoterapia on määrätty. Kohdennettu hoito käsittää sellaisten lääkkeiden käytön, jotka eivät vahingoita terveitä soluja, mutta jotka tunnistavat syöpäsoluja ja tuhoavat vain niitä. Sädehoitoon kuuluu suurten säteilyannosten käyttö syöpäsolujen tuhoamiseksi. Radiotaajuuden ablaatioterapia käsittää korkean taajuuden sähkövirran käytön tuumorikeskusten vaikuttamiseksi. Oireiden oireiden vähentämiseksi suoritetaan oireellista hoitoa käyttäen oktreotidia ja muita somatostatiinianalogeja.

Neuroendokrinologi määrittelee neuroendokriinisten kasvainten hoito-ohjelman, joka perustuu tyypin, kasvaimen koon, sen sijainnin, esiintyvyyden asteen ja potilaan yleisen terveyden perusteella. Usein suoritetaan yhdistetty hoito, joka osoittaa suurempaa tehokkuutta tämän tyyppisten kasvainten hoidossa.

Aiheeseen liittyvät videot:

Taudin ennustaminen

Ennuste riippuu tuumorin pahanlaatuisuudesta, sen tyypistä ja levinneisyydestä. Endokriinista syöpää sairastavien potilaiden keskimääräinen 5-vuotinen eloonjäämisaste on noin 50% tapauksista, ja karsinoidisyndrooma - 30-47%. Kun gastrinoma (ilman metastaaseja), 5-vuotinen eloonjäämisaste - 51% tapauksista, metastaasit - enintään 30%. Glukagonomian diagnosoinnissa ennuste on epäsuotuisa, mutta keskiarvoa ei todeta tämäntyyppisen taudin harvinaisuuden vuoksi.