Neurogeeniset mediastinaaliset kasvaimet

Mediastinumin hyvänlaatuisista kasvaimista neurogeeniset kasvaimet havaitaan useimmiten. Neurogeenisten mediastiinan kasvainten luokituksia on julkaistu (Bradford, Endras, Schaefer jne.).

Näistä Endrasin (1937) luokittelu ansaitsee huomion. Godwin (Godwin, 1950) muutti edellä mainittua Endras-luokitusta henkilökohtaisista havainnoista ja raportoi siitä jakelemalla tuhot, jotka hän oli poistanut, alkuperäpaikastaan ​​hermokudoksen eri osista.

Schaeferin mukaan vallitseva enemmistö mediastiinin neurogeenisista kasvaimista tulee raja-sympaattisesta rungosta. Päinvastainen mielipide ilmaisee Efskind et ai. (Efskind, 1950), ja uskoo, että useimmiten esiintyy interostoalisten hermojen tuumoreita. Scott ja Palmer pitävät neurogeenisiä kasvaimia kudostensa erilaistumisen kannalta ja antavat sen vuoksi luokituksen tämän ominaisuuden mukaisesti. Se on monimutkaisempi kuin Endrasin luokittelu, eikä se auta lääkäriä navigoimaan tuumorin todelliseen luonteeseen ja määrittämään sen pahanlaatuisuuden mahdollisuus.
Mediastinumin neurinomien esiintymistiheys eri maiden kirurgien mukaan ei ole sama.

Keskimäärin neurogeeniset mediastiinan kasvaimet muodostavat 20,4% kaikista tämän sivuston kasvaimista ja kystoista. Divišin (1949) maajoukkueen tilastojen mukaan kirjallisuudessa julkaistuista 817 mediastiinan kasvaimesta 212 tapauksessa esiintyi neurogeenisiä kasvaimia (25%).
Käytössämme on esiintynyt seuraavia neurogeenisiä mediastinaalisia kasvaimia.

Mediastinan neurogeeniset kasvaimet kuuluvat useimmiten neuromien ryhmään (9 tapausta 20: sta). Neurofibromat ovat toiseksi (5 tapausta), kolmannessa paikassa - ganlioneuromas (2 tapausta). Havaitsimme potilaan, jolla oli pahanlaatuinen neuroblastooma, etumateriaalin vain kerran (potilasta ei ollut käytetty, diagnoosi vahvistettiin osiossa).

Nämä kasvaimet sijaitsevat pääasiassa posteriorisessa mediastinumissa, joka vastaa myös kirjallisia tietoja (BK Osipov, Efskind, Sheffner ja muut). Samalla yhdeksässä potilaastamme tuumorit olivat takaosassa ja 11 (yli puolet) alemman selän mediastiinassa. Samanlaisten kasvainten samankaltainen jakautuminen havaitaan myös muiden kirurgien tietojen mukaan (B. K. Osipov, A. N. Bakulev, A. A. Vishnevsky, Endras ja muut).

Hyvin harvinaisissa tapauksissa anteriorisen mediastiinin neurogeeniset kasvaimet on kirjattu [Efskind, Bartlett ja Adam (Bartlett, Adam), L. A. Gokhberg, jne.].

Kuten mediastinaalisten kasvainten luetteloiduista luokista voidaan nähdä, monet tekijät eivät erota hyvän- ja pahanlaatuisia kasvaimia itsenäisenä ryhmänä. Tämä johtuu osittain neurogeenisten kasvainten histologisesta rakenteesta ja taudin kliinisestä kuvasta, jolle on ominaista taipumus pahanlaatuisuuteen.

Koska kaikkien sellaisten potilaiden kokonaismäärää koskevien tilastotietojen puuttuessa, joilla oli tällaista kasvainta (useimmat tekijät antavat aineistoa käytetyille potilaille), on vaikea saada täydellistä kuvaa pahanlaatuisuuden prosenttiosuudesta näissä tapauksissa. Jotkut tekijät ovat kuitenkin raportoineet neurogeenisten kasvainten pahanlaatuisen rappeutumisen mahdollisuudesta, joka on lokeroitu posteriorisessa mediastinumissa. Niin, Kent (1944) ja muut sanovat noin 15,3% tällaisista pahanlaatuisista, Blades (Blades, 1946) - noin 33%, Schaefer (Schafer, 1950) - noin 40%, Shkorpil (Scorpil) - noin 10% ja e. Neuroblastema ja neuroepithelioma katsotaan tässä mielessä vaarallisimmiksi, sitten neurofibroomat ja neuromit. Ganglioneuroma on todennäköisesti vähemmän pahanlaatuinen.

Neurogeeniset kasvaimet

Neurogeeniset kasvaimet ovat yleisempiä kuin muut mediastinum-kasvaimet (20-25%), voivat esiintyä missä tahansa iässä, useimmissa tapauksissa ovat hyvänlaatuisia, suosikki lokalisointi on posteriorinen mediastiini rintalastan kulmassa. Neurogeeniset kasvaimet kehittyvät hermosoluista ja niiden kalvoista, ganglioneuromeista ja paragangliomeista (media-steinal pheochromocytomas) sympaattisen rungon ganglionisoluista. Puolissa tapauksista nämä kasvaimet ovat pahanlaatuisia. Sympathiconiomas, sympathoblastomas ja neurogeeniset sarkoomat ovat myös pahanlaatuisia neurogeenisiä kasvaimia. Useimmiten neurogeeniset kasvaimet kehittyvät interostoalisista hermoista ja raja sympaattisesta rungosta.

Neurogeeniset kasvaimet - neuromit

Neurogeenisten kasvainten joukossa havaitaan useimmiten neuromeja. Niille on ominaista hidas kasvu ja vähäiset kliiniset oireet. Kun kasvain saavuttaa huomattavan koon, esiintyy selkäkipuja. Joskus kasvuprosessissa osa tuumorista kasvaa selkäydinkanavan luumeniin, jonka seurauksena kasvain muodostaa tiimalasin, selkäytimen puristumisen merkkejä (pareseesi, raajojen halvaus). Vähemmän yleinen neurogeeninen fibroma kliinisessä kurssissa ei poikkea neuromasta, mutta joillakin potilailla se on hajoavan neurofibromatoosin (Recklinghausenin tauti) ilmentymä.

Yleisin neurogeeninen kasvain, joka on peräisin sympaattisen varren soluista, on ganglioneuroma. Siinä on hyvin määritelty kapseli, joka yleensä kehittyy lapsuudessa. Kasvain kasvaa melko hitaasti, erottaa hyvänlaatuinen kurssi. Muut tämäntyyppiset tuumorit (ganglioneuroblastoomat, sympathogoniomas, neuroblastoomat) ovat pahanlaatuisia, kehittyvät usein lapsilla ja saavuttavat suuren koon diagnoosin aikaan. Tyypillinen kliininen merkki on pysyvä selkäkipu, lähes joka kolmas nuorten potilas osoittaa oireita selkäytimen puristumisesta. Neurogeenisessä blastomassa potilaat havaitsevat joskus vatsakipua, runsasta ripulia, joka aiheutuu vasointestinaalisen polypeptidin tuottamisesta tuumorin avulla. Pahanlaatuisia neuroblastoomia on ominaista nopea eteneminen, voimakas paikallinen tunkeutuminen kasvuun.

Paraganglioma (mediastinaalinen feokromosytooma)

Tämä neurogeeninen kasvain on harvinainen, kehittyvä kromaffiinikudos. Tavanomaisen paikannuksen ohella posteriorisessa mediastinumissa paraganglioma löytyy usein aortan kaaren alueelta ja sen sivukonttoreista aorto-keuhkojen tiloissa atria-alueen alueella. Etäisten metastaasien ilmaisutaajuus ei yleensä ylitä 5%, vaikka lähes puolet potilaista havaitsee pahanlaatuisuuden histologisia merkkejä. Useimmat niistä ovat hormonia aktiivisia, jotka vapauttavat pääasiassa norepinefriiniä veressä. Kliinisesti se ilmenee pysyvänä tai paroksysmaalisena verenpaineena. Ominaisuuksia ovat myös painonpudotus, hyperhidroosi, joka johtuu katekoliamiinien katabolisesta vaikutuksesta.

Keskeisimmät menetelmät mediastinumin neurogeenisten kasvainten diagnosoimiseksi ovat rintakehän monikanavainen radiografia ja tietokonetomografia. Radiografisesti ne näkyvät voimakkaana pyöristettynä varjoina, jotka yleensä sijaitsevat rintalastan urassa ja joissa on selkeät ääriviivat (kuva 16.2). Suurilla neurogeenisillä kasvaimilla, jotka kasvavat "tiimalasin" tyypin mukaan, on mahdollista tunnistaa uzuratsiya selkärangan foramenissa, jonka kautta hermopuut lehdet. Preoperatiivinen transthoraattinen pistos on yleensä mahdotonta kasvain syvän esiintymisen vuoksi. Tietokonetomografia täydentää röntgentutkimuksen tuloksia, jonka avulla voit määrittää tarkemmin kasvain koon ja sen suhdetta ympäröiviin elimiin ja kudoksiin. Diagnoosissa paraganglionin avulla tutkitaan virtsassa olevien katekoliamiinien määrää veressä ja vanilja-mantelihappoa.

Neurogeenisten kasvainten hoito

Neurogeenisten kasvainten kirurginen hoito. Jos kasvain leviää selkärangan kanavaan, selkärangan kaaren resektio on välttämätöntä (laminectomia). Hyvänlaatuisissa kasvaimissa ennuste on suotuisa. Yleisiä pahanlaatuisia kasvaimia varten suoritetaan kirurgisen hoidon lisäksi polykemoterapiaa.

Mediastinumin neurogeeniset kasvaimet.

Useimpien tekijöiden mukaan neurogeeniset kasvaimet sijoittuvat ensimmäisenä mediastinumin kasvainten ja kystojen joukkoon. B. Ya. Lukyanchenkon mukaan ne muodostavat 15,8% mediastinumin kasvain- ja kystisistä muodostumista. G. Heuer, W. Andrus keräsi 108 havaintoa, joita on kuvattu kirjallisuudessa ennen vuotta 1940, ja vuoteen 1949 saakka P. Desaive, A. Dumont keräsi 154 tapausta. 3. I. Kartashev vuoteen 1964 saakka oli yhteensä 121 viestiä potilaista, jotka toimivat mediastiinin neurogeenisille kasvaimille. Viime vuosina kuvattujen tapausten määrä on kasvanut merkittävästi (V.I. Naumov - 12, 1958; V.R. Braytsev - 21, 1960; Podolskaja - 32, 1962 ja muut). Bulgariassa on kuvattu 6 havaintoa (V. Tomov, 1956). Olemme havainneet tähän mennessä 8 tällaista potilasta. Naiset sairastuvat useammin. Potilaita havaitaan missä tahansa iässä, mutta useammin 40–50 vuotta. Jotkut kasvaimet ovat yleisempiä lapsilla ja nuorena (ganglioneuroomit, neuroblastoomat, sympathicoblastomas).

Neurogeeniset kasvaimet johtuvat useimmiten raja-sympaattisesta hermosolusta (ganglioneuromas ja sympathicoblastomas), harvemmin schwannial-hermosoluista (neuromeista) sekä perineuriumista ja selkäydinjuuren epineuriumista (neurofibromas). Harvinaisissa tapauksissa kasvain on peräisin yhdyskäytävistä, vaeltelevista ja muista mediastiinan hermoista. Useimmissa tapauksissa neurogeeniset kasvaimet sijaitsevat osteo-selkärangan kulmassa, ekstrapleuraalisesti, yleensä ylemmän rintakehän tasolla. Pienessä prosenttiosuudessa tapauksista (6,6% Desaiven ja Dumontin mukaan) ne sijaitsevat etu-mediastinumissa.

Ehdotettiin monia näiden kasvainten luokituksia. Jotkut tekijät jakavat ne ganglioneuromeihin ja ganglioblastoomiin, neurinomeihin ja neurofibromiin. Andrus ehdottaa seuraavaa luokitusta.

Useimmiten havaitaan ganglioneuromeja, sitten neurofibromeja, neurinomeja jne.

Makroskooppisesti neurogeenisten kasvainten muoto on pyöreä. Joskus ne voidaan hioa. Niiden koko vaihtelee halkaisijaltaan 2-3 cm - 10-15 cm. Ne ovat yleensä tiheitä, mutta joissakin tapauksissa on pehmeämpiä, hyytelömäistä koostumusta. Leikkauksessa ne ovat harmaanvalkoisia tai valkoisia-keltaisia. Usein kasvaimen keskellä on nekroosista johtuva pehmennys ja kystinen onkalo. Kasvaimia ympäröi usein sidekudoksen kapseli, ja usein kynsi on liitetty selkärangan. Vaikka ne ovat harvinaisia, ne voivat kehittyä selkärangan sisäpuolelta tai läheltä ja kasvaa sekä sisäänpäin että selkärangan kanavaan ja rintakehään nähden, on tuumoreita tiimalasin muodossa. Mikroskooppisesti ganglioneuroomit koostuvat pienistä, pyöristetyistä tai soikeasta ganglionisoluista, jotka sisältyvät sidekudoksen stromaan. Joskus löytyy epäkypsiä ganglioneuromeja, mukaan lukien suuri määrä eri kokoisia, hajallaan tai ryhmiteltyjä soluja. Ganglion-kasvaimia ovat harvinaiset sympathicoblastomas, joiden solut ovat kehittymättömiä. Niillä on voimakas pahanlaatuinen kasvu. Neuromas koostuu mikroskooppisesti karan muotoisista soluista, joissa on ydin, joka usein sijaitsee ympyrässä. Neurofibromilla on fibroidien rakenne, joka sisältää hermopäätteet. Posteriorisen mediastinumin Neurinomas voidaan yhdistää yleistettyyn Recklinghausenin neurofibromatoosiin. Näissä tapauksissa mediastinumissa on harvoin useita kasvaimia.

Jotkut tekijät uskovat, että neurogeeniset kasvaimet ovat organismin epämuodostumia. Brytsev uskoo, että ne syntyvät dysontogeneesin seurauksena.

Useimmilla potilailla neurogeenisten kasvainten kulku on oireeton jo pitkään, ja ne havaitaan sattumalta röntgenkuvauksen aikana muusta syystä tai ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin. Myös ilmestyneet kliiniset oireet ilmaantuvat riippuen vierekkäisten elinten ja kudosten puristumisasteesta tai toisin sanoen riippuen kasvaimen koosta ja sijainnista. Yksi yleisimmistä oireista on kipu rinnassa tai selkärangan vastaavalla puolella. Kipu on yleensä tylsää ja pitkittynyt, toisinaan akuutti. Joskus se kulkee hermoja pitkin, ja kun kasvain sijaitsee mediastinumin yläosassa - kaulassa. Yskä ja hengenahdistus fyysisen rasituksen vuoksi ovat harvinaisempia. Raja sympaattisen rungon puristamisen yhteydessä havaitaan Claude - Bernard - Hornerin oire (mioosi, ptosis ja enophthalmos). Potilailla voi olla käheys, joka johtuu toistuvan hermon puristumisesta, ja suurten kasvainten tapauksessa voi olla myös voimakas puristava mediastiinan oireyhtymä (kasvojen ja kaulan turpoaminen, syanoosi, laajentuneet sapenoottiset laskimot rinnassa ja yläreunat).

Tapauksissa, joissa tuumori kasvaa selkärangan kanavaan (tiimalasin tyyppi), on tunnusmerkkejä selkäytimen ja selkäydinvaurioiden vahingoittumisesta: kipu juurilla, pareseesi ja halvaus sekä häiriöt alaraajojen herkkyys- ja moottor reflekseissä. Lisäkasvun myötä tuumori voi puristaa ja syrjäyttää ruokatorven ja keuhkojen, kaventaa tai estää kokonaan yhden keuhkoputken ja aiheuttaa siten atelektaasia. Mediastinaalinen neurofibroma voi liittyä pigmentointiin ja monien neurofibromaattisten solmujen muodostumiseen ihossa ja perifeeristen hermojen (Recklinghausenin tauti) pitkin. Joskus, kun tutkitaan, havaitaan rintalastan rajoitettu pullistuminen ja joissakin tapauksissa jopa selkärangan kaarevuus. Kasvaimen sijainnista riippuen iskuääntä voi lyhentyä. Jos kyseessä ovat pahanlaatuiset neurogeeniset kasvaimet (primaariset tai sekundaarisesti rappeutuneet), kliiniset oireet ovat usein selvempiä: erityisesti puristusoireyhtymä, kipu ja hengenahdistus; lämpötila nousee, erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus kasvaa. Erityisesti epäilyttävä, puhuen tuumorin pahanlaatuisesta rappeutumisesta, on olemassa olevien oireiden nopea paheneminen. Kent et ai. raportoi, että neurogeeniset kasvaimet toipuvat pahanlaatuisesti 15,3%: ssa tapauksista, Harrington 9,8%: ssa - röntgenkuvaus on ratkaisevan tärkeää intrathorasisten neurogeenisten kasvainten diagnosoinnissa. Useimmissa tapauksissa radiologiset merkit ovat hyvin tyypillisiä, lähes ”pathognomonic” (Reinberg). Suorassa projektiossa olevalla röntgenkuvassa on tiheä sähkökatkos, joka yleensä sijaitsee keuhkokentän yläreunassa. Se on yleensä puoliksi soikea tai puoliperäinen selkärankainen ja sijaitsee leveällä pohjalla selkärangan vieressä. Pimeyden ääriviivat ovat teräviä, joskus aaltoilevia. Koot voivat olla erilaisia ​​- pituussuunnassa 1-2 cm - 15-18 cm. Tutkimuksessa eri ennusteissa ei voi erottaa kasvain varjoa selkärangan. Sivuttaisröntgenkuvassa paljastuu, että tuumorin varjo heijastuu selkärangan sivupinnalle, ylittäen sen takaosan muodon (kasvain on paikallistettu kallion-selkärangan kulmaan). Joskus tuumorin varjon sisällä näkyy tiheämpiä kalkkeutuneita sulkeumia. Vain yhden tuumorin läsnäolo on lähes aina radiologisesti todistettu, mutta harvinaisissa tapauksissa neurofibromatoosilla havaitaan kaksi tai useampia kasvainkaltaisia ​​muodostelmia (Lukyanchenko, E. Twinning, Desaive ja Dumont jne.). Huomasimme myös samanlaisen tapauksen. Joskus on muutoksia kasvaimen vieressä olevissa luissa: kylkiluiden kuviot ja muodonmuutokset, rintakehän tilojen laajentuminen, selkärangan rungon sivupinnan kuviot ja poikittaiset prosessit. Selkärangan kuvioita ja erityisesti nikamien välisen selkärangan laajenemista havaitaan usein ”tiimalasin” tyyppisissä kasvaimissa. Joissakin tapauksissa, kun tuumori kasvaa "jalalla", sen varjo erotetaan selkärangan varjosta kevyellä kaistalla. On erittäin tärkeää, että diagnoosi on oire "parietaalisen keuhkopussin kuormitukselle", joka on parhaiten havaittavissa käyttämällä tomografiaa. Neurogeenisten kasvainten ekstrapleuraalisen sijainnin takia pleura irtoaa selkäydestä. Kolmiomaisen varjon läsnäolo kasvaimen varjon ylemmän ja alemman napan ja selkärangan välillä muodostuu radiografisesti. Joskus ne paljastavat minkä tahansa mediastinum-elimen siirtymisen kasvaimen massaan (henkitorvi, ruokatorvi jne.). Dynaamisen röntgensäteilyn havainnolla todetaan, että hyvänlaatuiset neurogeeniset kasvaimet kasvavat hitaasti, mutta joskus niiden kehittymisen jossain vaiheessa kasvu voi tulla voimakkaammaksi ilman pahanlaatuista degeneraatiota. Tuumoriprosessin pahanlaatuisen rappeutumisen määrittämiseksi röntgen-tutkimuksen (nopea kasvu, varjojen epätasaiset ääriviivat) lisäksi kliinisen ja laboratoriotutkimuksen tulokset (kipu- ja puristusoireyhtymän jyrkkä nousu, kuume, kiihtynyt ESR) ovat tärkeitä.

Neurogeenisten kasvainten differentiaalidiagnoosi tulisi suorittaa aortan aneurysmin, lymfogranulomatoosin, lymfosarkooman, hyvänlaatuisten posterioristen välikarsinaisten kasvainten, vuotavien paiseiden, enterogeenisten kystojen jne. Avulla. Aortan aneurysman pulsseja ja pulssien puuttuessa se voidaan osoittaa angiokardiografialla. Lymfogranulomatoosissa ja lymfosarkoomassa useat imusolmukkeet ovat yleensä mukana prosessissa, yleensä kahdenvälisissä. Alkuvaiheessa on havaittavissa muutoksia nikamien ja nikamien välissä. Joskus keuhkosyöpään liittyvä vaikea diagnoosi on apikaalisessa lokalisoinnissa. Molemmissa sairauksissa voidaan havaita nikamien, kylkiluun ja Claude-Bernard-Hornerin oireyhtymän malleja. Karsinoomassa kipu on voimakkaampi ja se kulkeutuu olkapään ja olkapäähän. Radiologinen varjostus antaa vähemmän teräviä ääriviivoja.

Mediatinaalisten neurogeenisten kasvainten diagnoosin selvittämiseksi on tarpeen tehdä perusteellinen kliininen, laboratorio- ja röntgentutkimus. Eräissä tapauksissa erityisen hyödyllinen tuo tomografisen tutkimuksen. Joskus on tarpeen käyttää keinotekoista pneumotoraksia tuumorin ekstrapleuraalisen sijainnin osoittamiseksi.

Intrathorasisten neurogeenisten kasvainten hoito on pääasiassa kirurgista, koska hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka ovat yleisempiä, tulisi pitää mahdollisesti pahanlaatuisina. Pahimmassa epäilyssä pahanlaatuisen tuumorin rappeutumisen alkamisesta on tarpeen ryhtyä välittömästi kirurgiseen toimenpiteeseen. Jos epäily toiminnan jälkeen on vahvistettu, on tarpeen soveltaa ionisoivaa säteilyhoitoa leikkauksen jälkeisenä aikana. Mahdollisissa pahanlaatuisten kasvainten tapauksissa käytetään vain sädehoitoa. Sen avulla saadaan usein, mutta kuitenkin väliaikaisia, mutta tyydyttäviä tuloksia. Kasvain pysähtyminen, potilaan yleinen tila paranee, puristusilmiöt vähenevät. Ennuste riippuu blastomatoottisen prosessin hyvästä laadusta tai pahanlaatuisuudesta. Löydät monia artikkeleita lääketieteellisistä aiheista täällä: lääketieteellinen sivusto. Täältä löydät mielenkiintoisia artikkeleita eikä vain.

Mediastinumin neurogeeniset kasvaimet. ganglioma

Useimmat tutkijat huomauttavat, että neurogeeniset kasvaimet kuuluvat mediastiinin useimpiin kasvaimiin ja ovat 15–30% mediastiinan kasvainten ja kystojen kokonaismäärästä.

52 (23,1%) 225: stä operoidusta potilaasta mediastiinan kasvainten ja kystojen kohdalla havaittiin neurogeenisiä kasvaimia. Siten ne sijoittuvat toiseksi useammin mediastiinan kasvaimiin.

Useimmin neurogeeniset kasvaimet ovat peräisin sympaattisista runko- ja interostal-hermoista. Desaiven ja Dumontin (1949) mukaan 93,4 prosentissa tapauksista intrathoraattiset neurogeeniset kasvaimet lähtevät raja sympaattisen rungon rintakehän osasta, joka sijaitsee kallion ja nikaman kulmassa. Hyvin harvoin neurogeeniset kasvaimet ovat peräisin rintakehästä, toistuvista, freenisista hermoista, selkäydin kalvoista ja muista hermorakenteista, ja myös V. R. Braytsevin (1960) mukaan "ylimääräisestä ganglionimassasta".

Ringertzin ja Lidholmin (1956), Bariety and Couryn (1958) julkaisujen mukaan 88–98%: ssa tapauksista neurogeeniset kasvaimet paikallistetaan posteriorisessa mediastinumissa ja vain 2-3%: ssa etu-mediastiinassa.

Santyn et ai. (1954), useimmat anteriorisen mediastiinin neurogeeniset kasvaimet ovat pahanlaatuisia. Klinikassamme havaituista 53 potilaasta 46: ssa neurogeeniset kasvaimet olivat posteriorisessa mediastinumissa, 7: ssä edestä, ja neljässä niistä olivat pahanlaatuisia. Noin 80% neurogeenisistä kasvaimista sijaitsee kallion-selkärangan yläosassa (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; V.R. Braytsev, 1960 ja muut). A. A. Polyantsev (1962) havaitsi kuitenkin useammin samankaltaista patologiaa mediastinumin alaosissa. Tietojemme mukaan 39 potilaalla kasvaimen lokalisoitui ylemmässä mediastinumissa, 14 - alemmassa.

Santyn et ai. (1954), 73% neurogeenisista kasvaimista sijaitsee selkärangan oikealla puolella. 30 potilaasta, joita havaitsimme, kasvain sijaitsi oikealla, 21: ssä vasemmalla, 2: ssa oli valtavan kokoinen (neurosarkooma ja sympathoblastoma) ja molemmat keuhkopussinontelot suoritettiin.

Neurogeenisten kasvainten kahdenvälinen sijoittaminen on erittäin harvinaista (V. R. Braytsev, 1960; V. N. Goldberg, 1960; Cesanelli, 1948 ja muut). Ringertzin ja Zidholmin (1956) mukaan 20% neurogeenisistä kasvaimista levisi verisuonten välityksellä. KI Penkova (1965) kuvasi 23 omaa havaintoa mediastinal-vertebraalisen paikannuksen neurogeenisista kasvaimista. Tietojemme mukaan vain yhdellä potilaalla oli neuromaatti tiimalasin muodossa.

Useimmiten neurogeeniset mediastiinan kasvaimet esiintyvät naisilla: 70% Bariety and Couryn (1958) mukaan, 60% Ringertzin ja Lidholmin (1956) mukaan ja 55% tietojen mukaan.

Neurogeenisten kasvainten pääkomponentti on hermo- ja kollageenikuidut, Schwann-solut, myeliinikuoren tähteet, hermosolut. Näitä kasvaimia erottaa suuri histologinen kuva. Mikroskooppinen tutkimus paljasti erilaisia ​​yhdistelmiä ja siirtymiä erilaistuneista erilaisten solujen välillä. Kasvaimia, joilla on vallitsevia erilaistumattomia soluja ja jotka sisältävät pienen määrän kuitu- kuituja, esiintyy yleensä lapsilla ja ne ovat yleensä pahanlaatuisia. Kasvaimet, jotka koostuvat eriytyneistä soluista ja kollageenikuiduista, ovat yleisempiä aikuisilla ja vähemmän alttiita pahanlaatuisille.

Erilaisia ​​mediastinum-neurogeenisten kasvainten luokituksia on julkaistu (BK Osipov, 1953; V. F. Michale, 1954; E. V. Potemkina, 1958; Andrus, 1937 ja muut). Täydellisempää luokittelua esittivät E. V. Golbert ja G. A. Lavnikova (1965). Tämän luokituksen tekijät jakavat neurogeeniset kasvaimet pääasiassa kahteen suureen ryhmään. Ensimmäinen ryhmä koostuu hermokudoksen asianmukaisista hermosoluista ja hermosäikeistä peräisin olevista kasvaimista: a) sympathogoniomas; b) ganglioneuroomit; c) feokromosytoma; g) kemodektoomia. Mediastinumissa tämä tuumoriryhmä kehittyy lähes yksinomaan sympaattisen hermoston osista. Toinen ryhmä - hermojen kalvoista peräisin olevat kasvaimet: a) neuromit; b) neurofibromas; c) neurogeeniset sarkoomat.

Neurogeenisten mediastinaalisten potilaiden kliinisen kulun mukaan voidaan jakaa 4 ryhmään.

Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat potilaat, joiden neurologiset oireet (kipu, silmäsairaudet, hikoilu ja dermografia) tai syvemmät neurologiset muutokset, joihin liittyy pareseesi ja alaraajojen herkkyys, sekä lantion elinten toimintahäiriö.

Neurogeenisten kasvainten kaikkein vakavin oire on selkäkipu tai rintakipu, joka säteilee rintakehän hermoja tai hermosolujen hermoja. Herlitzkan ja Galin (1958) mukaan kipu oli 40%: lla potilaista, joilla oli neurogeenisiä mediastiinan kasvaimia. Yhden tai toisen voimakkuuden ja paikannuksen kipu tapahtui 33 potilaalla, joita havaitsimme. Hornerin oireita tämän ryhmän potilailla havaitsi Blades (1949), Ringertz ja Lindholm (1956) ja muut. Toistuvien hermojen hyvänlaatuisten neurogeenisten kasvainten puristumisen tapauksia on kuvattu (Harrington, 1935).

Kun selkäytimen puristumisesta johtuvat "tiimalasin" muodossa olevat tuumorit kehittyvät, alaraajojen pareseesi ja halvaus, herkkyyshäiriö, jänteiden refleksien ja lantion elinten rikkominen. Havaitsimme saman potilaan samankaltaisen kliinisen kuvan, mutta lamektomian jälkeen ja neuroman sisäisen osan poistamisen jälkeen patologiset neurologiset oireet poistettiin. Lisäksi 4 potilaalla oli runsaasti hikoilua, päänsärkyä, ärtyneisyyttä, astenisia ilmiöitä.

Toisessa ryhmässä oireet kehittyivät rintaontelon elintärkeiden elinten kasvain puristumisen seurauksena.

25 potilaalla havaittiin hengenahdistusta ja kuivaa yskää hengitysteiden puristetun tuumorin tai keuhkojen parenchyyn yhteydessä. 7 potilasta valitti jatkuvista puuttuvista kivuista sydämen alueella, joka liittyy neurogeenisen tuumorin mekaaniseen toimintaan. Yhdellä potilaalla tuumori puristi ruokatorven, jota seurasi dysfagia. Neurogeenisten kasvainten pakkaaminen: suuret mediastiinan laskimot ovat harvinaisia, mutta havaitsimme sitä 6 potilaalla, sekä kliinisten oireiden että vasografisten tietojen perusteella.

Kolmas ryhmä yhdistää oireet, jotka kuvaavat potilaan yleistä tilaa ja liittyvät joko kehon myrkytykseen kasvaimen itsensä kanssa (erityisesti pahanlaatuinen) tai keskushermoston toiminnallisiin häiriöihin. 23 potilaalla havaittiin heikkoutta, väsymystä, laihtumista, emaciaatiota, matala-asteista kuumetta, huonoa unta ja päänsärkyä.

Neljännessä ryhmässä viittasimme potilaisiin, joilla oli oireeton. Sairaus havaittiin sattumalta, useimmiten profylaktisten radiologisten tutkimusten aikana.

Asymptomaattisia neurogeenisiä mediastiinan kasvaimia Ringertz ja Lidholm (1956) havaittiin 36 potilaalla 59: sta, Santy et al. (1954) - 21: stä 48 potilaasta meidän tietojen mukaan - 13: sta 53: sta. Carey et ai. (1960) uskoo lukuisten havaintojensa perusteella, että hyvänlaatuiset neurogeeniset kasvaimet ovat aina oireettomia. Neurogeenisten kasvainten perusteella selkäydin skolioosia havaitsi V. Ya. Lukyanchenko (1958), VN Goldberg (1960) ja muut.

Kirjallisuuden mukaan 76-86 potilaalla neurogeeniset kasvaimet kehittyvät yleisen neurofibromatoosin taustalla. Neurofibromas kehittyy yleensä mediastiinissa (Ernst, 1938). Samalla Kent (1944) ja Blades (1949) kuvasivat neurofibrosarkoomatauti, Santy (1954) - mediastinaalinen neurino. Toimimme yhdellä potilaalla monilla pienillä ihonalaisilla kasvainsolmuilla, jotka osoittautuivat neurinomeiksi ja eri kokoisiksi kasvaimiksi posteriorisissa mediastinum-ganglioneuromeissa.

Mediastinumin neurogeeniset kasvaimet, eri tekijöiden tietojen mukaan (B. V. Petrovsky, 1960; Kent, 1944; Blades, l949; Ackerman, 1951 ja muut), ovat alttiita pahanlaatuisuudelle 10–37%. 8: ssa (15,4%) 53 potilaasta havaitsimme, että neurogeeniset kasvaimet olivat pahanlaatuisia (neurogeeniset sarkoomat - 4 potilaalla, gangioneuroblastooma - 2: ssa, symptoblastoma - in 1 ja epäkypsä kemodetoma 1 potilaalla). Kasvaimen pahanlaatuisuuden myötä kipu lisääntyy, heikkous, kohoaminen, mediastiinan elinten progressiivinen puristus ja keuhkopussinpoisto lisääntyvät.

Intrathoraattisten neurogeenisten kasvainten intravitaalisen tunnistamisen pääasiallinen menetelmä on x-ray. Useimpien kirjoittajien mukaan rajan sympaattisen rungon neurogeenisten kasvainten röntgenkuva on tyypillistä (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; Sh. Mirganiev, 1961; A. P. Kolesov et ai., 1968; Lenk, 1929; Flavell, 1952 ja muut.), varjossa olevan paravertebrally-puolen ovaalisen tai puolipyöreän muodon läsnäolo selkärangan viereisten sileiden ääriviivojen kanssa, joita ei ole erotettu siitä polypositiivisessa tutkimuksessa.

Mediastinumin sisäiset neurogeeniset kasvaimet ovat pääsääntöisesti yksittäisiä. Röntgenkuvassa ne aiheuttavat useimmiten yhtenäistä varjoa. Harvinaisissa tapauksissa nämä kasvaimet kalkittuvat (BK Osipov, 1960; Bucalossi et ai., 1959; Gremmel et ai., 1960; meidän havainnoimme).

Hyvin tärkeä radiologinen merkki mediastinumin neurogeenisistä kasvaimista ovat selkärangan rungon sivupintojen deformaatiot ja Uzuras, poikittaisprosessit, rannikkokaaret sekä verisuonten välisten reikien ja välikappaleiden laajeneminen. Erityisesti nämä muutokset tulevat esille ylivalotetuilla roentgenogrammeilla.

24 potilaalla, joilla oli neurogeenisiä kasvaimia, käytimme pneumomediastinografiaa, jota täydennettiin tomografialla. On huomattava, että huolimatta siitä, että mediastinumissa on riittävästi kaasua kasvain integroidun tarttuvuuden vuoksi mediastinaaliselle keuhkopussille, patologinen varjo on erittäin harvoin kaasun kanssa sivusuunnassaan, mikä vähentää suuresti tämän menetelmän diagnostista arvoa mediastiinin neurogeenisille kasvaimille. Tässä suhteessa röntgenkuvaus on tärkeämpää keinotekoisen pneumotoraksin taustalla ja erityisesti ns. Suuren pneumotoraksin taustalla, kun 2–3 000 tai jopa 4000 cm3 happea ruiskutetaan kerrallaan keuhkopussin onteloon.

Samalla keuhko hajoaa kokonaan (ilman intrapleuraalisia adheesioita), mediastinaaliset elimet siirretään vastakkaiseen suuntaan, ja patologinen varjo, joka on tiheä tuumori, joka on kiinnitetty rintalastan kulmaan, vapautuu lisäkammiosta, muuttamatta sen muotoa ja asemaa. Tämäntyyppinen tutkimus antaa pääsääntöisesti tilaisuuden arvioida tarkasti patologisen prosessin paikallistamista sekä suurempaa todennäköisyyttä ennustaa tämän taudin morfologiaa.

22 potilaasta 24: stä, joille käytimme keinotekoista pneumotoraksia diagnostiseen tarkoitukseen, diagnostinen ongelma ratkaistiin melko selkeästi ja vain kahdella potilaalla kaasu ei tunkeutunut keuhkoputkeen (ilmeinen liimaprosessi havaittiin toimenpiteen aikana). Kolme potilasta, joilla oli anteriorisen mediastiinin neurogeenisiä kasvaimia, käytimme onnistuneesti pneumoperikardiografiaa tomografialla. Jotta estettäisiin patologisen prosessin leviäminen tracheobronkiaalireitteihin, ruokatorveen, käytimme ruokatorven bronkoskopiaa ja kontrastitutkimusta. 4: stä 7 potilaasta havaittiin käytetyn ylemmän flebokavageen (4) ja poikittaisen atsyhemi-atsigografian (3) vuoksi kasvain puristus ja itävyys mediastinumin suuressa laskimossa.

Keskellä olevan imusolmukkeen häiriön tutkimiseksi kahdella vasemmassa reunassa sijaitsevassa neurogeenisessä mediastiinimuodossa potilaalla käytettiin lymfaattisen rintakanavan kontrastitutkimusta. Lisäksi monissa potilailla sekä keski-lymfaattisen vedenpoiston että ylivoimaisen vena cavan järjestelmän syvällisempää tutkimusta varten suoritettiin samanaikaisesti ylempi phlebocaugraphy ja rintakanavan suora lymfografia. Pelkästään röntgenkuvan perusteella on lähes mahdotonta määrittää neurogeenisen mediastiinan tuumorin tyyppiä. Tämä ongelma voidaan ratkaista kattavan kliinisen, radiologisen ja histologisen tutkimuksen avulla.

Pahanlaatuisilla neurogeenisilla kasvaimilla on kehitysvaiheissa samat radiologiset merkit kuin hyvänlaatuisilla. Varjon nopea kasvu, fuzzy-rajojen ulkonäkö, ääriviivojen polysyklinen luonne, ympäröivien kudosten ja elinten imeytyminen kasvain kautta ovat merkkejä pitkälle menneestä pahanlaatuisesta prosessista, kun kirurgiset toimenpiteet ovat jo epäonnistuneet. Tältä osin melkein kaikki tekijät ovat hylänneet röntgenkuvauksen ja odottaneet, suosittelemalla varhaisia ​​leikkauksia. Tässä asiassa on pidettävä kiinni A. Bakulevin (1954) näkökulmasta: ”. on turvallisempaa poistaa mediastiinin neurogeeninen kasvain radikaalisti kuin jättää se. ”

Joillakin neurogeenisten kasvainten tyypeillä on omat ominaisuutensa, joten pidämme tarpeellisena antaa heille lyhyt kuvaus. Asianmukaisista hermokudoksista (soluista ja kuiduista) peräisin olevat kasvaimet sisältävät ganglioneuroomia, sympatogoniomeja, ganglioneuroblastoomia, kemodetomeja ja feokromosyytomeja.

Ganglioneuroma on hyvänlaatuinen kypsä kasvain, joka koostuu hermosolujen elementeistä: ganglionisoluista, hermosäikeistä ja glia- soluista. Nämä kasvaimet ovat peräisin raja-sympaattisesta rungosta, verisuonien solmuista, sympaattisista kuituista, joiden välissä on hermoja. Ne sijaitsevat rintalastan urassa pleuran alla ja hyvin harvoin anteriorisessa mediastinumissa.

Loretz kuvaili ensin rintakehän sympaattisen rungon ganglioneuromaa vuonna 1870. Vuonna 1951 Ringertz ja Lidholm (1956) löysivät maailman kirjallisuudessa kuvauksen 90 mediastinum-havainnosta ganglioneiran avulla. V. I. Maslovin (1961) mukaan mediastinumin neurogeenisten kasvainten joukossa ganglioneuromeja on 25–40%. A. P. Kolesov et ai. (1967) havaittiin 52 (14,5%) neurogeenisiä kasvaimia (357 morfologisesti tutkitusta mediastiinan kasvaimesta). Niiden joukossa oli 18 (34,6%) ganglioneeria.

Toimimme 12 potilaalla, joilla oli mediastinaalinen ganglioneuroma, mikä vastaa 22,6% kaikista neurogeenisista mediastiinan kasvaimista.

Yleensä ganglioneuroma on pyöristetty, harvemmin pitkänomainen ja tiheä, joustava, leveällä jalalla kapselissa. Viillolla nämä tuumorit ovat harmaita tai kelta-harmaita, vähän verisuonittuneita. Kasvata hitaasti ja älä anna metastaaseja.

B. V. Petrovskyn (1960) mukaan ganglioneuroomien halkaisija on 1–2–25–40 cm, paino jopa 6 kg. Toimimme 19-vuotiaalla potilaalla, jolla oli posteriorisen mediastinumin ganglioneuroma, jota havaittiin paikallisessa sairaalassa 13 vuotta, eikä tuumorissa ollut tänä aikana havaittavaa lisääntymistä.

Ganglioneirin aiheuttama pahanlaatuinen degeneraatio löytyy, mutta Santyn et ai. (1954), 30 prosentissa tapauksista. Joskus niiden kliiniset oireet ilmaistaan ​​ja muistuttavat pahanlaatuista kasvainta.

Potilas A., 32-vuotias, otettiin klinikalle 18/111 1959
Vuonna 1951 profylaktisella fluoroskoopilla löydettiin patologinen varjo oikeanpuoleisen takaosan ylemmän mediastinum-alueen alueella. Vuodesta 1954 lähtien kipu rinnassa, hengenahdistus harjoituksen aikana. Vuodesta 1956 alkaen kipu on kasvanut dramaattisesti ja käsien ja jalkojen nivelissä oli turvotusta, selkärangan kipua. Potilas oli 3 vuoden ajan vakavassa kunnossa, oli "vuoteinen" käsivarsien ja jalkojen nivelissä tapahtuneen jyrkän kivun vuoksi.
Kliiniset röntgenlaboratoriotutkimukset diagnosoivat oikeanpuoleisen takaosan ylemmän mediastiinin ganglioneuromaa, jota vaikeutti vaikea osteoartropatia (kliinisesti - turvotus, voimakas kipu ja huomattava liikkumisen rajoittuminen nivelissä, radiologisesti - käsien ja jalkojen osteoporoosi), vaikea anemia (erytrosyytit - 2 840 000, hemogrammi ja röntgen). 45%, värinäyttö - 0,75) ja kiihdytetty ESR - jopa 71 mm tunnissa. Kehon lämpötila on 37,8 - 38,4 °.
Kun otetaan huomioon potilaan yleinen tila vakavimman "nivelreuman" ja anemian esiintyvyydessä, suoritettiin energinen preoperatiivinen valmiste 3 kuukauteen: potilas sai butadionin ja ACTH: n, verensiirrotun veren. Preoperatiivisesta hoidosta huolimatta tila ei ole parantunut.
30 / VI, 1959, suoritettiin toimenpide, jossa oikeassa takaosassa olevalla ylemmällä mediastinumilla löydettiin 16x10x6 cm: n kokoinen kasvain nikamien ja pääntien päähän nikamien ja pääntien vieressä. Tuumori poistettiin. Mediastinal pleura, joka on ommeltu satunnaisilla ompeleilla. Päärynän muotoisen, poistettu tuumori, lobulaarinen, peitetty ohuella vahvalla kapselilla. Kappaleessa keltainen-harmaa väri, yhtenäinen. Histologinen johtopäätös - ganglioneuroma.
Postoperatiivinen kurssi on sileä. Elpymistä.

On mielenkiintoista huomata, että kirjaimellisesti toisesta päivästä leikkauksen jälkeen potilas havaitsi nivelissä olevan kipun merkittävän vähenemisen. Myöhemmin nivelen alueen turvotus väheni merkittävästi. Viidentenä päivänä potilas alkoi kävellä. Tutkiessaan pitkän aikavälin tuloksia 10 vuotta leikkauksen jälkeen todettiin, että hän oli täysin terve, hänen työkyky oli täysin palautettu. Kirjallisuudessa emme löytäneet samanlaista hyvänlaatuisen mediastiinan ganglioneuroman yhdistelmää vaikean osteoartropatian kanssa, joka päättyi täydelliseen elpymiseen tuumorin nopean poistamisen jälkeen.

140. Neurogeeniset mediastiinan kasvaimet (luokitus, diagnoosi, klinikka, hoito).

Mediastinumin neurogeeniset kasvaimet verrattuna muihin lasten mediastinum-kasvaimiin taajuudella ovat ensimmäisellä sijalla ja ovat keskimäärin 46,8%. Kirjallisuus tarjoaa äärimmäisen suuren määrän neurogeenisten kasvainten etiologian ja patogeneesin syitä ja tekijöitä, mutta tuumorikehityksen peruslakia ei ole vielä vahvistettu. Useimmat tekijät yhdistävät mediastiinin neurogeenisten kasvainten esiintymisen morfogeneettisten prosessien rikkomiseen perifeerisen ja autonomisen hermoston kehittymisen alkuvaiheissa. Hermoston kudoksen kehittymisestä lähtien on kaikkein oikein noudattaa seuraavaa neurogeenisten kasvainten luokitusta jaettuna kahteen ryhmään: 1) sympaattisen hermoston kasvaimet: a) neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, b) ganglioneuroma; 2) hermojen (neuroma) ja interstitiaalisen kudoksen (neurofibroma) membraanien kasvaimet. Neurogeenisilla kasvaimilla on erilainen erilaistumisaste, koska ne kehittyvät epätasaisen kypsyyden hermosoluista. Vähiten kehittyneiden kasvainten tulisi olla neuroblastoomat (sympathogoniomas, sympathoblastomas) ja ganglioneuroblastoomat, toisin sanoen tuumorit, jotka koostuvat suuresta määrästä pieniä alkion soluja, jotka muistuttavat lymfosyyttistä tai sarkoomista. Ganglioneuroblastoomassa voidaan nähdä kypsempiä ganglionityyppisiä soluja yhdessä epäkypsien neuroblastisolujen kanssa. Kaikki muut edellä mainitut kasvaimet (ganglioneuroma, neurinoma, neurofibroma) koostuvat täysin kypsyneistä ganglioni- tai Schwann-soluista tai fibroblasteista yhdessä Schwann-solujen kanssa kasvain luonteesta riippuen. Jos neuroblastoomien kasvainsolujen koostumus ja stroma vastaavat sympaattisen solmun kehittymisen alkuvaihetta, kypsissä kasvaimissa parenhyma ja stroma vastaavat joskus täysin täysin muodostuneen ganglionin tyypillistä rakennetta. Neurogeeniset kasvaimet, jotka johtuvat sympaattisen hermoston ganglionisista solmuista, selkäytimen ja hermoston hermojen juuret, sijaitsevat tavallisesti kallion ja nikaman kulmassa. Sympaattisen hermoston neurogeenisen tuumorin suosikki lokalisointi on mediastinumin ylempi kolmasosa. Neurinoomat ja neurofibroomat ovat yleisempiä keskiasteen ja alemman osan päällä. Ne esiintyvät yhtä lailla sekä pojilla että tytöillä. Oireita. Kliininen kuva koostuu oireista, jotka liittyvät rintakourun elinten puristumiseen ja ganglionganglionien ja interostoalisten hermojen tappiosta johtuviin neurologisiin oireisiin. Tietenkin, riippuen tuumorin asemasta, koosta ja kasvusta, nämä sairaudet saavuttavat erilaisen vakavuusasteen ja yhdistyvät toisiinsa eri yhdistelmissä. "Tiimalasityypin" kasvaimille, kun tuumori koostuu kahdesta mediastinumin sisällä olevasta osasta ja selkäytimen kanavasta, selkäydin puristuminen kehän pareseesin kehittymiseen ja raajojen halvaantumiseen on mahdollista, joskus lantion elinten toiminta häiriintyy. Kliininen kurssi ei riipu pelkästään kasvaimen sijainnista vaan myös sen morfologisesta koostumuksesta ja lapsen iästä. Epäkypsät neurogeeniset kasvaimet (neuroblastoma, ganglioneuroblastoma) vaikuttavat useimmiten lapsiin varhaisessa iässä, tällaisten kasvainten tiheys vähenee vähitellen lasten iän myötä. Kaikista lapsista löydetyistä neuroblastoomeista yli 10% on mediastiinissa. Epäkypsien, erittelemättömien solujen, joilla on suuri alkion kasvun energia, läsnäolon takia epäkypsät neurogeeniset kasvaimet voivat kasvaa nopeasti ja pahanlaatuisesti, jolloin metastaasit maksassa, luissa, imusolmukkeissa ja muissa elimissä. Epäkypsät neurogeeniset kasvaimet tulisi liittää mahdollisesti pahanlaatuisiin kasvaimiin, koska toisin kuin todellisilla pahanlaatuisilla kasvaimilla, niillä on omat kliiniset ja morfologiset ominaisuudet. Harvoin, mutta voi olla siirtyminen epäkypsästä kasvaimesta kypsään. Epäkypsien neurogeenisten kasvainten kliinisessä kuvassa havaitaan useimmiten hengityselinten häiriöitä, erityisesti vastasyntyneillä ja imeväisillä. Yleensä havaitaan hengenahdistusta, yskää, stenoottista tai hengityksen hengitystä, tukehtumisen hyökkäyksiä, joskus nämä ilmiöt kehittyvät nopeasti muutaman päivän kuluessa. Nämä oireet voivat kuitenkin aiheutua suhteellisen pienistä kasvaimista, jotka johtuvat emättimen puristumisesta tai toistuvasta hermosta ja niiden inervaation rikkomisesta ilman keuhkokudoksen vaurioitumista ja mediastinaalisten elinten merkittävää siirtymistä. Näitä oireita havaitaan useammin, kun neuroblastoomat sijaitsevat mediastinumin yläosassa. Ylemmän rintakehän ganglionin kasvaimen puristamisen tai tuhoutumisen varalta on erilaisia ​​autonomisia häiriöitä: anisocoria, Hornerin oire, hikoilu ja dermografia. Joissakin tapauksissa painon heikkeneminen, lämpötilan nousu, dyspeptiset häiriöt vähenevät. Nämä oireet ovat usein tilapäisiä, toisinaan vallitsevia kaikkien muiden sairauksien suhteen. Epäsymmetriset epäkypsät neurogeeniset kasvaimet eivät tapahdu lähes koskaan. Sympaattisen hermoston (ganglioneuroomien) kypsät neurogeeniset kasvaimet verrattuna neuroblastoomiin ovat yleisempiä vanhemmilla lapsilla (3 vuoden kuluttua). Kasvu on hidasta, mutta joissakin tapauksissa kasvaimet voivat saavuttaa merkittäviä kokoja aiheuttamatta suuria häiriöitä lapsen kunnossa. Yleensä ne havaitaan sattumalta profylaktisen röntgenkuvauksen aikana. Tällaisten lasten seurannan aikana havaitaan pitkittynyt oireettomuus, ja vasta muutaman vuoden kuluttua voi esiintyä yksi tai useampi häiriö, useimmiten vastoin sympaattisen hermoston inervaatiota. Joskus, kun kasvain saavuttaa valtavan koon, havaitaan hengitysvajauksen oireita. Näissä tapauksissa hengitysvaikeus potilailla kehittyy hitaasti, aluksi lapsi kieltäytyy pelaamasta, tulee hitaaksi, ja siinä on lievä hengenahdistus, joka lisääntyy rasituksen myötä. Koska kudoksissa on kypsiä soluja, on erittäin harvoin havaittu ganglioneuroman rappeutuminen pahanlaatuiseksi kasvaimeksi. Hermojen (neurinomien) ja perineuriumin (neurofibroomat) kasvainten kasvaimet ovat monessa suhteessa samanlaisia ​​sekä patogeneesissä että kliinisessä vaiheessa. Neuromien ja neurofibromien esiintyminen lapsilla esiintyy paljon harvemmin kuin sympaattisen hermoston kasvain. Yleensä ne kehittyvät ristikohdistuneiden hermojen alkuvaiheista, joskus ne tulevat diafragmaalisista, parasympaattisista ja sympaattisista hermoista. Näiden kasvainten kypsyysaste on erilainen, mutta useimmiten ne ovat kasvaimia, joissa on kypsiä soluja, jotka eivät ole alttiita metastaaseille. Melko harvoin mediastiininen neurofibroma lapsilla yhdistetään diffuusiinneurofibromatoosi Recklinghausen. Yleisimpiä oireita ovat rintakipu, joskus säteilevät poikittaissuuntaisia ​​hermoja, joita usein leimaa hypo- ja hyperestesia. Kun kasvain on saavuttanut suuren koon, hengitysteiden vajaatoiminta on mahdollista. Mediastinumin neurogeenisten kasvainten diagnosoinnissa röntgentutkimuksella on ratkaiseva rooli. Radiografiassa neurogeenisten kasvainten varjo määritetään kustannuslaskennan kulmassa, sisäinen ääriviiva sulautuu mediastiinin varjoon, ulompi ääriviiva on hyvin jäljessä keuhkokentän taustaa vasten. Kasvain varjoa, jopa moniakselinen fluoroskooppi, ei voida erottaa selkäydestä. Neurogeeniset kasvaimet antavat melko tiheän pyöreän varjon, usein pienillä sulkeumilla, erityisesti sympaattisen hermoston kasvaimille (15 - 20%). Jos epäilet, että neurogeenisten kasvainten röntgenkuvat on tehtävä erilaisella jäykkyydellä, joka voi paljastaa selkärangan ja kylkiluun olemassa olevat muutokset, jotka liittyvät tuumoriin. Usein määräävät kylkiluiden säätö, atrofia ja ristikkäisten tilojen laajeneminen. Diagnostisten vaikeuksien tapauksessa on tarpeen soveltaa muita tutkimusmenetelmiä, joista arvokkaimmat ovat: tomografia, röntgenkuvaus pneumotoraksilla, pneumomediastinografia. Neurogeenisten kasvainten hoito. Kaikki lapset, joilla on neurogeenisiä mediastinaalisia kasvaimia, hoidetaan operatiivisesti heti, kun diagnoosi on tehty, koska ei ole olemassa sellaisia ​​patognomonisia merkkejä, jotka osoittavat varmasti tuumorin kehittymättömyyttä sen mahdollisen pahanlaatuisuuden kanssa. Jos on olemassa merkkejä rinnan ontelon puristumisesta, toimenpide on kiireellinen. Kirurginen interventio toteutetaan pääasiassa posterolateraalisella lähestymistavalla, joka mahdollistaa lähinnä pediclein tai kasvain pohjan. Poistamisen tulisi olla mahdollisimman radikaali, varsinkin jos epäillään tuumorin kehittymättömyyttä. Aikuisten neurogeenisten kasvainten - ganglioneurojen, neurinomien ja neurofibromien - poiston ennuste on suotuisa. Epäkypsissä neurogeenisissä kasvaimissa, erityisesti neuroblastoomissa, jopa radikaalin poiston jälkeen on mahdollista metastaasi, jota useimmiten havaitaan vanhemmilla lapsilla. Nykyaikaisen tiedon mukaan näiden lasten metastaaseja esiintyy 80%: lla ja enintään 2-vuotiailla potilailla vain 20%: lla. Epäkypsien luonteisten kasvainten kohdalla tarvitaan leikkauksen jälkeen sädehoitoa, jota imeväisillä tulisi käyttää hyvin huolellisesti, koska niiden kudokset ovat erittäin herkkiä säteilytykselle. Sädehoidon kesto ja annokset ovat erittäin yksilöllisiä ja riippuvat potilaan iästä, tilasta ja tuumorin radikaalisesta poistamisesta.

Jos haluat jatkaa lataamista, sinun täytyy käydä läpi captcha:

laskin

Palvelun maksuttomia kustannuksia

  1. Täytä hakemus. Asiantuntijat laskevat työn kustannukset
  2. Kustannusten laskeminen tulee postille ja tekstiviesteille

Hakemuksesi numero

Tällä hetkellä postitse lähetetään automaattinen vahvistusviesti, jossa on tietoja sovelluksesta.

Mediastinal-tuumorit

Mediastinaaliset kasvaimet ovat ryhmä morfologisesti heterogeenisiä kasvaimia, jotka sijaitsevat rintakolven mediastinalisessa tilassa. Kliininen kuva koostuu oireista, jotka liittyvät vierekkäisten elinten mediastinum-kasvain puristumiseen tai itämiseen (kipu, ylivoimainen vena-oireyhtymä, yskä, hengenahdistus, dysfagia) ja yleiset ilmentymät (heikkous, kuume, hikoilu, laihtuminen). Väliaikaisen kasvaimen diagnoosi sisältää röntgen-, tomografisen, endoskooppisen tutkimuksen, transthoraattisen punktion tai aspiraatiobiopsian. Välikarsinaisten kasvainten hoito - kirurgiset; pahanlaatuisten kasvainten kanssa, joita täydentää säteily ja kemoterapia.

Mediastinal-tuumorit

Mediastiinin kasvaimet ja kystat muodostavat 3-7% kaikkien kasvainprosessien rakenteesta. Näistä 60-80 prosentissa tapauksista havaitaan hyvänlaatuisia mediastiinan kasvaimia ja 20-40 prosentin pahanlaatuisia (mediastiinan syöpä). Mediastiinan kasvaimia esiintyy samalla taajuudella miehillä ja naisilla, lähinnä 20–40-vuotiailla, toisin sanoen kaikkein sosiaalisesti aktiivisimmalla osalla väestöä. Mediastiinan paikannuksen tuumoreille on tunnusomaista morfologinen monimuotoisuus, primaarisen pahanlaatuisuuden tai pahanlaatuisuuden todennäköisyys, potentiaalinen uhka invasiikolle tai elintärkeiden mediastinaalisten elinten (hengitysteiden, suurten astioiden ja hermojen runkojen, ruokatorven) ja kirurgisen poiston tekniset vaikeudet. Kaikki tämä tekee mediastinaalisista kasvaimista yksi kiireellisimmistä ja monimutkaisimmista nykyaikaisen rintakirurgian ja pulmonologian ongelmia.

Edessä olevan mediastiinin anatomisessa tilassa on rajoitettu rintalastalle, joka on takaosassa peräsuolen sidekudoksen ja rannikkorunkojen kohdalla; jälkikäteen - rintakehän selkärangan, prevertebraalisen sidoksen ja kylkiluun kaulan pinta; sivuilla - mediastinaalisen keuhkopussin lehdet - kalvon alapuolella ja ylhäältä - rintalastan kahvan yläreunaa pitkin kulkeva ehdollinen taso. Mediastinumissa on kateenkorva, ylimmän vena cavan ylemmät osat, aortan kaari ja sen oksat, brachocephalic-runko, kaulavaltimot ja sublavian valtimot, rintakehän imusolmuke, sympaattiset hermot ja niiden plexusit, vagus-hermon oksat, fascial- ja solukudokset, imusolmukkeet, ruokatorvi, perikardi, henkitorven bifurkaatio, keuhkovaltimot ja laskimot jne. Mediastinumissa on 3 kerrosta (ylempi, keskimmäinen, alempi) ja 3 osaa (edessä, keskellä, takana). Siellä sijaitsevista rakenteista peräisin olevien kasvainten sijainti vastaa mediastinumin lattia- ja jako-osia.

Mediastiinan kasvainten luokittelu

Kaikki mediastinaaliset kasvaimet on jaettu primaarisiin (alun perin mediastiinitilassa) ja sekundaarisiin (metastasiinit kasvihuoneisiin, jotka sijaitsevat mediastinumin ulkopuolella).

Primaariset mediastinaaliset kasvaimet muodostuvat eri kudoksista. Mediastiinan kasvainten syntymän mukaisesti:

  • neurogeeniset kasvaimet (neurot, neurofibromas, ganglioneuroomit, pahanlaatuiset neuromit, paragangliomit jne.)
  • mesenkymaaliset kasvaimet (lipomas, fibromas, leiomyomas, hemangioomat, lymfangioomat, liposarcomat, fibrosarcomat, leiomyosarcomas, angiosarcomas)
  • imusolmukkeet (lymfogranulomatoosi, retikulosarkooma, lymfosarkooma)
  • disessiogeneettiset kasvaimet (teratomas, intrathorasinen struuma, seminoma, chorionepithelioma)
  • kateenkorvan kasvaimet (hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset tymomat).

Myös mediastiinassa on ns. Pseudo-tuumoreita (laajentuneita imusolmukkeiden konglomeraatteja tuberkuloosissa ja Beckin sarkoidoosissa, suuria astioiden aneurysmaa jne.) Ja todellisia kystoja (perikardin koelomiset kystat, enterogeeniset ja bronkogeeniset kystat, echinococcus-kystat).

Ylemmässä mediastinumissa esiintyy useimmiten tymomia, lymfoomia ja retrosteriaalista struumaa; anteriorisissa mediastinumissa - mesenkymaaliset kasvaimet, tymomat, lymfoomat, teratomas; keskiasteen mediastinum - bronkogeeniset ja perikardiaaliset kystat, lymfoomat; posteriorisissa mediastinum - enterogeenisissä kystoissa ja neurogeenisissä kasvaimissa.

Välikarsinaisten kasvainten oireet

Mediastiinan kasvainten kliinisessä kulmassa erottuu oireeton aika ja vakavien oireiden jakso. Asymptomaattisen kurssin kesto määräytyy mediastiinin kasvainten sijainnin ja koon, niiden luonteen (pahanlaatuinen, hyvänlaatuinen), kasvunopeuden, suhdetta muihin elimiin. Asymptomaattiset mediastinaaliset kasvaimet tulevat yleensä löydöksi suoritettaessa profylaktista fluorografiaa.

Mediatinaalisten kasvainten kliinisten oireiden jaksolle on tunnusomaista seuraavat oireet: naapurielinten ja-kudosten puristus tai invaasio, yleiset oireet ja erityiset oireet, jotka ovat tunnusomaisia ​​eri kasvaimille.

Mediastinumin hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten varhaisimmat ilmenemismuodot ovat rintakipuja, jotka ovat seurausta neoplasman puristumisesta tai kasvusta hermoplexuksen tai hermojen rungoissa. Kipu on luonteeltaan yleensä kohtalaisen voimakasta, se voi säteillä kaulaan, olkahihnaan, intersaskulaariseen alueeseen.

Vasemmanpuoleisella lokalisoinnilla varustetut mediastiinan kasvaimet voivat simuloida angina pectoriksen kaltaista kipua. Kun tuumori tunkeutuu tai tunkeutuu rajaviivan sympaattisen rungon mediastiiniin, Hornerin oire kehittyy usein, mukaan lukien mioosi, ylemmän silmäluomen ptoosi, enophthalmos, anhidroosi ja kasvot, jotka vaikuttavat kasvot. Luun kipuja varten sinun pitäisi miettiä metastaasien esiintymistä.

Veneen runkojen puristaminen, joka ilmenee ensisijaisesti niin sanotun ylivoimaisen vena cava -oireyhtymän (SVPV) avulla, jossa laskimoveren ulosvirtaus pään ja kehon yläosasta on häiriintynyt. ERW: n oireyhtymälle on ominaista päänsärky ja päänsärky, päänsärky, rintakipu, hengenahdistus, syanoosi ja kasvojen ja rintakehän turpoaminen, kaulan suonien turpoaminen, keskimääräinen laskimopaine. Henkitorven ja keuhkoputkien puristamisen yhteydessä, yskää, hengenahdistusta, hengityksen vinkumista; toistuva kurkunpään hermo - dysfonia; ruokatorven - dysfagian.

Väliaikaisissa kasvaimissa yleisiä oireita ovat heikkous, kuume, rytmihäiriöt, brady ja takykardia, laihtuminen, nivelkipu, keuhkopussintulehdus. Nämä ilmentymät ovat tyypillisempiä mediastinumin pahanlaatuisille kasvaimille.

Joissakin tuumoreissa mediastinum-spesifiset oireet kehittyvät. Niinpä pahanlaatuisilla lymfoomilla havaitaan yöhikoilu ja kutina. Mediastinaalisiin fibrosarcomiin voi liittyä veren glukoosin spontaani väheneminen (hypoglykemia). Mediastinum-ganglioneuroomit ja neuroblastoomat voivat tuottaa norepinefriiniä ja adrenaliinia, mikä johtaa arteriaalisen hypertension hyökkäyksiin. Joskus ne erittävät vasointestinaalisen polypeptidin, joka aiheuttaa ripulia. Kun intrathorasinen tyrotoksinen struuma kehittyy tyrotoksikoosin oireina. 50%: lla tymomaa sairastavista potilaista havaitaan myasteniaa.

Mediastinaalisten kasvainten diagnosointi

Kliiniset ilmenemismuodot eivät aina salli pulmonologien ja rintakirurgien diagnosoida mediastiinan kasvaimia anamneesin ja objektiivisen tutkimuksen mukaan. Siksi instrumentaalisilla menetelmillä on johtava asema mediastiinan kasvainten tunnistamisessa.

Kattava röntgenkuvaus useimmissa tapauksissa antaa sinulle mahdollisuuden selvittää selkeästi mediastiinin kasvain paikannus, muoto ja koko sekä prosessin yleisyys. Pakolliset tutkimukset mediastiinin epäillyistä kasvaimista ovat rintakehän fluoroskooppia, monitahoisia röntgensäteitä, ruokatorven röntgensäteilyä. Röntgensäteilyä tarkentavat keuhkojen CT, MRI tai MSCT.

Mediastiinan kasvainten endoskooppisen diagnoosin menetelmien joukossa käytetään bronkoskooppia, mediastinoskopiaa ja videorakoskooppia. Bronkoskoopin aikana tuumorien bronkogeeninen paikantuminen ja henkitorven ja suurten keuhkoputkien mediastinumin kasvun invaasio suljetaan pois. Myös tutkimusprosessissa on mahdollista suorittaa mediastiinan kasvaimen transtrakeaalinen tai transbronchiaalinen biopsia.

Joissakin tapauksissa patologisen kudoksen näytteenotto suoritetaan transthoraattisella aspirointi- tai punkkausbiopsialla, joka suoritetaan ultraäänellä tai radiologisella valvonnalla. Edullisia menetelmiä materiaalin saamiseksi morfologisiin tutkimuksiin ovat mediastinoskopia ja diagnostinen torakoskooppi, joka mahdollistaa biopsian visuaalisen kontrollin avulla. Joissakin tapauksissa on tarvetta parasterniselle torakotomialle (mediastinotomy) mediastinumin tarkistamista ja biopsiaa varten.

Suurentuneiden imusolmukkeiden läsnä ollessa supraclavicular-alueella suoritetaan prescal-biopsia. Ylemmän vena cavan oireyhtymässä mitataan CVP. Jos epäillään mediastinum-lymfoidikasvaimia, luuytimen pistos suoritetaan myelogrammitutkimuksella.

Väliaikaisen kasvain hoito

Pahanlaatuisuuden ehkäisemiseksi ja puristusoireyhtymän kehittymiseksi kaikki mediastinaaliset kasvaimet tulisi poistaa mahdollisimman pian. Mediastiinan kasvainten radikaalista poistamista varten käytetään torakoskooppisia tai avoimia menetelmiä. Jos kasvain on palautunut sisäisesti ja kahdenvälisesti, pitkittäistä sternotomia käytetään pääasiassa kirurgisena pääsynä. Mediastinum-kasvaimen yksipuoliseen sijoittumiseen käytetään etu- ja sivuttaista tai lateraalista torakotomia.

Potilaat, joilla on vakava somaattinen tausta, voivat olla transthorakisia ultraääni, joka imee mediastiinan kasvaimen. Jos kyseessä on mediastinumissa oleva pahanlaatuinen prosessi, suoritetaan radikaalin laajennettu tuumorin poisto tai tuumorin palliatiivinen poisto mediastinaalisten elinten purkamiseksi.

Kysymys säteilyn ja kemoterapian käytöstä mediastinumin pahanlaatuisille kasvaimille päätetään kasvainprosessin luonteen, esiintyvyyden ja morfologisten piirteiden perusteella. Säteily- ja kemoterapeuttista hoitoa käytetään sekä itsenäisesti että yhdessä kirurgisen hoidon kanssa.