Hodgkinin lymfoomakulaarinen skleroosi tyyppi 2

Onkologisten sairauksien joukossa kaikkein vaarallisimpia ovat ne, jotka vaikuttavat hematopoieettisen ja immuunijärjestelmän elimiin. Hodgkinin lymfoomalla on tunnusomaisia ​​oireita ja kehitysmalleja. Taudin tunnistamiseksi on kehitetty tarkkoja diagnostisia tekniikoita, jotka nopeuttavat aiemmin kuolemaan johtaneen sairauden hoidon aloittamista.

Mikä on Hodgkinin tauti?

Hodgkinin tauti on tappava sairaus, joka vaikuttaa imukudokseen. Patologiaa kuvattiin ensin vuonna 1823, minkä jälkeen se kiinnosti tiedemiehiä ja alkoi tutkia taudin alkuperää. Sairaudella on C81-ICD-koodi ja se on lymfoidikudoksen pahanlaatuisten sairauksien luettelossa, joka osoittaa selvästi, millaista tautia se on.

Hodgkinin tauti erottuu ei-Hodgkinin lymfoomasta erityisten Berezovsky-Sternberg-solujen läsnä ollessa. Sytologisen tutkimuksen aikana näillä soluilla on enemmän kuin kaksi ydintä, ne ovat kooltaan suhteellisen suuria ja ne havaitaan mikroskoopin alla "pöllö silmän" muodossa. Lymfogranulomatoosi ilmentää systeemisiä oireita, mikä on myös eroa.

Hodgkinin taudin syy

Nykyaikainen tiede ei ole tietoinen lymfoomien esiintymisen tarkasta syystä, mutta on kehitetty useita johtavia teorioita, jotka selittävät osittain patologian lähteitä.

Suosituin hypoteesi Hodgkinin taudin esiintymisestä on virusteoria. Epstein-Barrin viruksen syy-yhteys ihmisen lymfooman kehittymiseen havaittiin tutkimalla sen solun genomia, johon patogeeni lisättiin. Tartuntavaikutusta vahvistavat myös tiedot siitä, että Hodgkinin taudilla oli yksittäisiä taudinpurkauksia samassa perheessä ja lähimmässä ympäristössä.

Perinnöllisen siirron teoria syntyi juuri taudin leviämisen perheen luonteen vuoksi. Näin ollen geneettinen hypoteesi Hodgkinin taudin alkuperästä.

Erillisissä tapauksissa on tapauksia, joissa lymfogranulomatoosi aiheutti sellaisten lääkkeiden käytön, joilla on lisääntynyt toksisuus immuunisoluille.

Luokitukset

Yleisesti hyväksytyn kansainvälisen luokituksen mukaan Hodgkinin taudilla on seuraavat morfologiset variantit:

  • Lymfoidivalta, nimetty C81.0 (tilapäinen lomake)
  • Nodulaarinen skleroosi koodilla С81.1. Yleisin muoto - 50% kaikista tapauksista on luonteenomaista tiheiden sidekudosjohtojen ulkonäkö, jotka jakavat imusolmukkeet "solmuiksi". Patologisessa tutkimuksessa tämän muodon välttämättömät elementit ovat Berezovsky-Sternberg-solut ja lacunary-solut. Tämä Hodgkinin taudin muoto naisilla on yleisempää.
  • Sekalaiset solutyypit ICD S81.2: lle. Se vastaa taudin toista ja kolmatta vaihetta ja muodostaa noin 30% kaikista tapauksista. Biologisen materiaalin tutkimuksessa määritetään lymfosyyttien, plasmasolujen, fibroblastien jne. Monet muodot. Eri soluryhmät edistävät patologisen prosessin yleistymistä.
  • Lymfoidihajoaminen C81.3
  • Muut Hodgkinin lymfooman muodot C81.7
  • Hodgkinin tauti, määrittelemätön, koodattu nimellä C81.9

Jokaisessa lymfogranulomatoosin variantissa on vaiheet, jotka heijastavat patologisen prosessin yleisyyttä ihmiskehossa.

    1. Hodgkinin lymfooman ensimmäiselle vaiheelle on ominaista paikallinen osallistuminen yhden anatomisen ryhmän imusolmukkeiden patologiseen prosessiin ja yhden elimen vahingoittuminen imusolmukkeiden ulkopuolella.
    2. Vaiheessa 2 lymfogranulomatoosissa 2 tai useamman ryhmän imusolmukkeet vaikuttavat kalvon toiselle puolelle sekä elin- ja imusolmukkeille, joilla on samanlainen lokalisointi.
    3. Hodgkinin lymfooma-vaiheessa 3 on tunnusomaista lymfoidikudoksen vaurioituminen kalvon molemmilla puolilla sekä pernan vaurioitumisella että ilman sisäelinten osallistumista.
    4. Hodgkinin lymfooma-vaihe 4 vaikuttaa hajallaan vatsan, rintakehän, luuytimen jne. Elimiin ja monenlaisiin vaurioihin eri anatomisten alueiden imusolmukkeista tai ilman osallistumista viimeksi mainitun onkologiseen prosessiin.

Hodgkinin taudin kliininen kuva

Hodgkinin taudin diagnoosi alkaa tunnistamalla taudille ominaisia ​​erityisiä oireita. Ensinnäkin Hodgkinin lymfoomassa nodulaarinen skleroosi ilmenee solmujen lisääntymisenä ilman kipua ja johdonmukaisuuden muutoksia (ne pysyvät elastisina). Muulle keholle on täydellinen hyvinvointi. Klassinen Hodgkinin lymfooma 75%: lla vaikuttaa kaulan imusolmukkeisiin, harvemmin - 10-15% aksillaarisista imusolukudoksista.

Vaurioituneen kudoksen koostumus tiivistyy vähitellen. Imusolmukkeiden koko kasvaa ja laskee koko sairauden aikana. Hodgkinin lymfooman etenemisen myötä nodulaarinen skleroosi vääristää imusolmukkeiden anatomista rakennetta. Ne muuttuvat knobby-tiheiksi konglomeraateiksi, jotka on hitsattu ympäröiviin kudoksiin.

Lymfogranulomatoosilla lapsilla on samanlainen lokalisaatio, mutta kehittyneen verisuonijärjestelmän ansiosta prosessin yleistymisriski kasvaa merkittävästi.

Useimmat potilaat menettävät painonsa ja ruokahalunsa, hikoilevat paljon yöllä. Vaikuttavan lymfoidikudoksen arkuus on erittäin harvinaista.

Hodgkinin taudille ominaista lisääntynyttä lämpötilaa kutsuttiin Pel-Ebsteinin kuumeeksi. Se kestää noin 2 viikkoa ja sitten antaa tavanomaista numeroa.

Solujen immuniteetin vähenemisen aiheuttamien tärkeimpien oireiden taustalla esiintyy taudin tarttuvien komplikaatioiden merkkejä. Herpes zoster-virus, kandidiaasi, toksoplasmoosi ja muut patogeenit vaikuttavat ihmiselimiin vastaavien oireiden kanssa. Taudin rakenteeseen sisältyy usein ehdollisesti patogeenisiä bakteereja, jotka voivat laukaista keuhkokuumetta.

Mediastiinisolmujen lymfogranulomatoosi

Mediastinal lymphogranulomatosis esiintyy alle 10 prosentissa tapauksista, mutta taudin etenemisen myötä patologisten polttimien leviäminen rintakehän imusolmukkeisiin saavuttaa 45%. Tämän paikannuksen imukudoksen tunne on ominaista vaiheelle 2, mutta on myös läsnä ensimmäisessä vaiheessa. Mediastinaalinen lymfogranulomatoosi ilmenee hengitysvaikeuksina, yskimisenä, mutta nämä oireet ilmenevät, kun imusolmukkeet tulevat supistumaan ja hengityselimet puristuvat. Kun tauti etenee, mediastinaaliset solmut sulautuvat suuriksi konglomeraateiksi, jotka pystyvät syrjäyttämään mediastinaaliset elimet ja häiritsemään niiden toimintaa.

Sisäelinten lymfogranulomatoosi

Hodgkinin lymfooma, jonka oireet vaihtelevat kliinisesti, vaikuttaa elinjärjestelmiin. Patologisen prosessin siirtyminen riippuu vaiheesta. Yleensä elimet kärsivät pitkälle edenneestä sairaudesta. Perna ja maksa kärsivät ensimmäisestä kärsimyksestä, kun patologian vaikutus lisääntyy, niiden koko kasvaa ja niiden toiminta on heikentynyt. Hodgkinin lymfooma, jonka vaihe on saavuttanut terminaalikurssin, sisältää luuytimen ja selkäydin taudin rakenteessa, ilmenee jatkuvana alaselän kipuna.

Veneraalinen lymfogranulomatoosi

Veneraalinen lymfogranulomatoosi, toisin kuin Hodgkinin lymfooma, on tarttuva tauti. Inguinal lymphogranulomatosis aiheuttaa solunsisäisen loisen Chlamidia trachomitas, joka proliferoituu aktiivisesti virtsarakon kudoksiin. Loisen siirto tapahtuu suojaamattoman seksuaalisen kosketuksen aikana infektoituneen henkilön kanssa.

Veneraalinen lymfogranulomatoosi vaikuttaa kudoksiin kolmessa vaiheessa:

  1. Yhteyspaikoissa esiintyy kivuliaita eroosioita sukupuolielimissä. Joissakin tapauksissa patologisia vaurioita havaitaan peräaukossa, käsissä, suussa. 1–2 viikon kuluttua alkukalvon lymfogranulomatoosi alkaa vastaavan anatomisen vyöhykkeen solmujen tiheyden kasvulla ja kasvulla.
  2. Vaurioituneissa kudoksissa esiintyy räjähtävää nekroottista tuhoutumista. Kolmen viikon kuluttua nielun alueen yli oleva hypereminen iho avautuu ja sieltä virtaa. Imusolmukkeet juotetaan yhteen, muodostaen tiheitä konglomeraatteja, joiden koko on 6-8 cm.
  3. Inguinal lymphogranulomatosis vaiheessa 3 alkaa 1-2 vuoden kuluttua ilman hoitoa. Se ilmenee lymfoidikudoksen paikallisella tuhoutumisella ja fistulous-kappaleiden muodostumisella, jotka voivat avautua peräsuoleen vapauttamalla perä ja veri peräaukon läpi. Merkittävästi lisätä ja tuhota sellaisia ​​elimiä kuin perna ja maksa sisältä. Fistulat myötävaikuttavat sukulaisten lymfogranulomatoosien yleistymiseen klamydian leviämisen myötä aivoissa, keuhkoissa ja muissa elimissä.

Koska tämä ei ole onkologia, mutta pääasiallinen syy on solunsisäinen loinen, pääasiallinen hoito suoritetaan antibioottien avulla, kunnes tartuntavaarallinen aine häviää kokonaan.

Laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikka

Hodgkinin lymfooman diagnoosi tehdään vasta tutkimusten jälkeen, jotka auttavat tunnistamaan tarkasti Hodgkinin taudin laboratorio- ja morfologiset merkit.

  • Veritesti lymfogranulomatoosille, jossa on yksityiskohtainen hemogrammi, auttaa tunnistamaan epäsuorat merkit Hodgkinin taudista ja antaa perusteita monimutkaisempien diagnostisten menettelyjen nimittämiselle. Hypokrominen anemia määritetään KLA: ssa (hemoglobiini ja erytrosyyttien määrä vähenee), ja monosyyttien, eosinofiilien, neutrofiilien ja ESR: n valkosolujen määrä on lisääntynyt, mutta lymfosyytit vähenevät jyrkästi tai puuttuvat kokonaan. Verihiutaleet taudin alkaessa ovat normaaleja, mutta sitten laskevat. Kun biokemiallinen tutkimus kiinnittää huomiota alkaliseen fosfataasiin ja transaminaaseihin.
  • Rintakehän röntgen suoritetaan etu- ja sivuprojektiossa. Tutkimuksessa voidaan määrittää Hodgkinin taudin mediastiinan imusolmukkeiden modifioitu tiheys.
  • Eniten luotettava analyysi on sairaan solmun biopsia, jonka histologinen tutkimus on myöhemmin. Hodgkinin ja Reed-Berezovsky-Sternbergin solujen esiintyminen biopsianäytteessä vahvistaa diagnoosin.
  • On määritetty rintalastan repeämä myelogrammilla sekä luuytimen biopsia, jos se on ilmoitettu. Tutkimus auttaa erilaista diagnoosia muiden onkologisten sairauksien kanssa

Jäljellä olevat tutkimukset eivät ole pakollisia, ja ne edellyttävät tiukkoja ohjeita. Näitä ovat PET, CT, diagnostiset toiminnot, galliumskintigrafia.

Hodgkinin taudin hoito

Hodgkinin taudin hoidon pääsuunta on:

  • Polykemoterapian käyttö.
  • Sädehoidon käyttö.
  • Säteilyn ja kemiallisen hoidon yhdistelmä
  • Kemikaalien käyttö luuytimensiirron toksisissa annoksissa hoidon päätyttyä.

Sädehoito

Hodgkinin taudin vaiheen 1-2 hoito ilman kaksiä ja kuumetta tapahtuu säteilyttämällä annoksella 3600 - 4100. Hodgkinin lymfooman sädehoito toteutetaan erikoislaitteella ja se kohdistuu lymfisolmujen kärsiviin ryhmiin. Terveet kudokset on suojattu lyijysuodattimilla. Asianmukaisen ja oikea-aikaisen hoidon avulla sädehoito vähentää Hodgkinin taudin toistumisen mahdollisuutta ja 85 prosentissa tapauksista pitkäaikainen remissio tapahtuu.

Polykemoterapian käyttö

Kemoterapiaa käytetään sellaisten järjestelmien mukaan, joissa käytetään tiettyjen lääkkeiden yhdistelmää. Hodgkinin lymfooman kemoterapia BEACOPP-suunnitelman mukaisesti sisältää bleomysiinin, etoposidin, adriamysiinin, syklofosfamidin, vinkrastiinin, prokarbatsiinin, prednisonin ja erilaiset hoito-ohjeet.

Hodgkinin lymfooman ruokavalion pitäisi täysin kompensoida erittäin myrkyllisten lääkkeiden käsittelyn aikana menetetty energia. Masentuneen regeneraation elpyminen saavutetaan lisäämällä proteiinien määrää ruokavaliossa.

Yhdistelmähoito

Hodgkinin lymfooman kemoterapia yhdessä sädehoidon kanssa osoittaa parhaan tuloksen. Hodgkinin lymfooman uusiutumista pienennetään 90%: lla, kun taas lähestymismenetelmiä, jotka vaikuttavat patologiaan, yhdistetään useisiin menetelmiin.

Hodgkinin lymfooman hoito Saksassa voidaan toteuttaa terminaalivaiheissa. Kemoterapeuttisten lääkkeiden ja kirurgisten toimenpiteiden yhdistelmällä sisäelimiin negatiivisesti vaikuttavien imusolmukkeiden tai luuydinsiirron poistaminen vaikuttaa positiivisesti potilaiden terveyteen.

Ennustetiedot

Lymfogranulomatoosi-vaiheen 1-2 potilaiden eloonjäämisennuste 5 vuotta hoidon jälkeen on 90%, vaihe 3 80% -60% ja vaiheessa 4 alle 45%. Lisäksi ennustetta vaikuttavat samanaikaiset sairaudet, sairastuneiden imusolmukkeiden ja elinten lukumäärä.

Osallistu keskusteluun Hodgkinin taudista. Esitä kysymyksiä ja jätä kommentit artikkelin alle.

Hodgkin-lymfooma, tyypillinen skleroosi, tyyppi 2

Hodgkinin lymfooma nodulaarinen skleroosi

Lymfaattisen järjestelmän syöpätyyppi on Hodgkinin lymfoomakleroosi. Tätä tautia leimaa Reed-Schneiberg-solujen läsnäolo. Tällä hetkellä ei ole vielä selvää, miksi tällainen lymfooma esiintyy, tutkijat tekevät jatkuvasti tutkimusta. Samalla on useita vakuuttavia todisteita siitä, että tauti alkaa kehittyä tiettyjen virusinfektioiden vaikutuksesta. Esimerkiksi Epstein-Barrin virus havaitaan noin puolessa Khojianin lymfoomasoluista.

On syytä huomata, että niille, joilla on Hodgkinin lymfoomakleroosi, ennuste on erittäin hyvä. Nykyään tällainen syöpä on yksi harvoista hyvin hoidettavissa olevista. Viiden vuoden eloonjäämisaste on aikuisten potilaiden hoidon jälkeen yli kahdeksankymmentä prosenttia, lapsuudessa jopa yhdeksänkymmentä prosenttia. Lisäksi eloonjäämispisteet voidaan lisätä, jos immunoterapia yhdistetään standardihoitoon. Kuten tiedätte, jos tauti on kehityksen alkuvaiheessa, ei ole olemassa erityisiä merkkejä. Kun esiintyy tietyn ryhmän imusolmukkeissa, patologisen prosessin leviäminen voi mennä kaikkiin elimiin, ja on olemassa voimakkaita myrkytysoireita. Taudin kliininen kuva määräytyy tietyn elimen vaurioitumisen perusteella.

Hodgkinin lymfooman oireet

Tämän taudin ensimmäinen ilmentymä on laajentuneet imusolmukkeet. Useimmiten prosessi tapahtuu kohdunkaula-supraclavikulaaristen imusolmukkeiden alueella, ja se löytyy pääasiassa oikealta puolelta. Tässä tapauksessa potilaan terveys ei heikkene, eikä valituksia ole. Hodgkinin imusolmukkeessa on suurentunut imusolmukkeet liikkuvuudella, ne eivät ole juotettuja ihoon, tiheästi elastisia. Kasvu tapahtuu vähitellen, ja joissakin tapauksissa nopeasti, kun muodostetaan konglomeraatteja, muodostuu suuria konglomeraatteja. Alkoholin nauttimisen jälkeen joillakin potilailla on kipua imusolmukkeissa. Tälle taudille on tunnusomaista imusolmukkeiden, myös pernan ja maksan, asteittainen laajentuminen. Progressiivinen anemia kehittyy. Nämä oireet ilmenevät:

    Selittämätön kuume runsas yön hikoilu heikkous ja väsymys hengenahdistus, yskä lisääntynyt imusolmukkeiden kutina rajoittamaton lokalisointi

Kun diagnoosi vahvistetaan, on tarpeen selvittää taudin vaihe. Yleensä lääkäri määrää röntgenkuvauksen, tietokonetomografian. Ensimmäisessä vaiheessa vaikuttaa yksi ryhmä imusolmukkeita, toisessa vaiheessa voidaan havaita myös yhden elimen lymfooma. Jos potilas on löytänyt Hodgkinin lymfooma nodulaarisen skleroosin, joka on jo kolmatta vaihetta, silloin on kalvon molemmilla puolilla oleva imusolmukkeiden vaurio. Neljäs vaihe on ominaista monien imusolmukkeiden ryhmien osallistumiselle patologiseen prosessiin, tuumori on levinnyt keuhkoihin, maksaan ja luuihin.

Tämän taudin hoito

Tällä hetkellä lääketiede ei anna tarkkaa vastausta siitä, miksi Hodgkinin lymfooma soluiskleroosi kehittyy. Joillakin potilailla sairaus kehittyy, toiset eivät ole alttiita sille. Tämä tauti ei kuitenkaan ole vahingossa, ja samanaikaisesti lymfooma ei voi laskea tartuntataudiksi. Lisäksi tutkijat ovat tunnistaneet tiettyjä riskitekijöitä, joiden uskotaan voivan vaikuttaa lymfooman kehittymiseen niillä potilailla, joilla on ollut monia tartuntatauteja.

Hodgkin-lymfooman hoito suoritetaan taudin vaiheen mukaan. Koska kyseessä on eräänlainen syöpä, on usein mahdollista päästä eroon taudista sädehoidon avulla. Siinä tapauksessa, jos tauti onnistui tarttumaan imusolmukkeisiin suuressa määrin, ja leviäminen muihin elimiin alkoi, lääkäri määrää kemoterapeuttisen hoidon. Jos kemoterapeuttista remissiota on aluksi indusoitu, voidaan käyttää autologista luuytimensiirtoa. Ennen kemoterapiaa kantasolut kerätään ja jäädytetään. Agressiivisen kemoterapian jälkeen nämä solut tuodaan takaisin potilaan kehoon.

Hodgkin-lymfooma, tyypillinen skleroosi, tyyppi 2

Hodgkinin lymfooma on neoplastinen sairaus, jonka uskotaan kehittyvän epänormaaleista lymfaattisoluista. Tauti oli nimetty Thomas Hodgkinin mukaan. Englanti lääkäri Hodgkin löysi tämän taudin vuonna 1832, kauan ennen kuin jotakin tuli tiedoksi lymfosyyttien olemassaolosta ja niiden toiminnasta. Kaikkia muita lymfooman tyyppejä kutsutaan ei-Hodgkin-lymfoomiksi. Ne ovat peräisin joko muuttuneista B-lymfosyyteistä (yleisemmistä) tai T-lymfosyyteistä (vähemmän yleisiä).

Mikä on tämä sairaus

Hodgkinin lymfooma (jota kutsutaan myös Hodgkinin taudiksi tai lymfogranulomatoosi, imusolmukkeiden syöpä) on lymfaattisen järjestelmän pahanlaatuinen sairaus [imukudos]. Lymfoomat ovat erilaisia. Tämä tauti on pahanlaatuinen.

Nimi "pahanlaatuinen lymfooma" tarkoittaa kirjaimellisesti "pahanlaatuisia turvonneet imusolmukkeet". Tämä lääketieteellinen termi yhdistää suuren joukon onkologisia sairauksia, jotka alkavat lymfaattisen järjestelmän solussa (lymfosyytti ah). Tärkein oire on imusolmukkeiden (lymfooman) lisääntyminen.

Pahanlaatuiset lymfoomat on jaettu kahteen päätyyppiin: Hodgkin-lymfooma (LH) ja ei-Hodgkin-lymfooma (lyhennetty: NHL). Hodgkinin lymfooma on saanut nimensä lääkärin ja patologin Thomas Hodgkinin mukaan. On mahdollista määrittää vain lymfooman tyyppi tutkittuaan kudoksen näytteen.

Hodgkinin tauti johtuu B-lymfosyyttien ovin pahanlaatuisesta muutoksesta (mutaatiosta). Tämä on ryhmä valkoisia verisoluja (verisoluja), joita esiintyy pääasiassa imukudoksessa. Siksi Hodgkinin lymfooma voi esiintyä missä tahansa, missä on imukudosta. Lymfoomia esiintyy useimmiten imusolmukkeissa (imusolmukkeissa), mutta ne voivat vaikuttaa myös muihin elimiin - maksaan, luuytimeen, keuhkoihin tai pernaan. Yleensä tämä tapahtuu jo taudin myöhäisissä vaiheissa. Jos Hodgkinin lymfoomaa ei hoideta, se on useimmissa tapauksissa kohtalokas.

Kurkun syövän oireet alkuvaiheessa seuraavat linkkiä.

Useimmat potilaat menevät lääkärille kivuttomasti laajentuneiden kohdunkaulan imusolmukkeiden kanssa. Kipua kärsivällä alueella voi kuitenkin esiintyä alkoholin nauttimisen jälkeen, mikä on yksi varhaisimmista taudin oireista, vaikka kipumekanismi on epäselvä. Toinen taudin ilmentymä kehittyy, kun tuumori leviää retikuloendoteliaalisen järjestelmän kautta viereisiin kudoksiin. Sille on tunnusomaista voimakkaan kutinaa esiintyvä varhainen. Yleisiä oireita ovat kuume, yöllinen hikoilu, spontaani laihtuminen (> 10% ruumiinpainosta 6 kuukauden aikana) ja sisäisten imusolmukkeiden (mediastinaalinen tai retroperitoneaalinen), sisäelinten (maksan) tai luuytimen vaurioitumisen merkkejä. Usein on splenomegalia, voi kehittyä hepatomegalia. Joskus on Pella-Ebsteinin kuume (kohonneen ja normaalin ruumiinlämpötilan vuorottelu; korkean ruumiinlämpötilan esiintyminen useita päiviä, sitten muutos normaaliksi tai alennetuksi lämpötilaksi seuraavien päivien tai viikkojen aikana). Taudin etenemisessä esiintyy kaksiä.

Luuston osallistuminen on usein oireeton, mutta nikamien osteoblastisia leesioita (norsun nikamia) ja vähemmän kipua osteolyyttisten vaurioiden ja puristusmurtumien vuoksi. Intrakraniaaliset vauriot sekä vatsan ja ihon vauriot ovat harvinaisia ​​ja viittaavat HIV: hen liittyvään Hodgkinin lymfoomaan.

Kasvainmassojen aiheuttama paikallinen puristus aiheuttaa usein oireita, kuten keltaisuutta, sappikanavan sisäisen tai ylimääräisen tukkeutumisen aiheuttamia; jalkojen turvotus lonkkan tai lantion limakalvojen tukkeutumisen takia; hengenahdistus ja raju hengitys, tracheobronkiaalinen puristus; keuhkojen paiseet tai ontelot, jotka johtuvat keuhkojen parenchymin tunkeutumisesta, joka voi simuloida lobar-yhdistymistä tai bronkopneumoniaa. Epiduraalinen hyökkäys voi johtaa selkäytimen puristumiseen ja aiheuttaa paraplegiaa. Hornerin oireyhtymä ja kurkunpään halvaus voivat johtua sympaattisten kohdunkaulan ja toistuvien kurkunpään hermojen suurentuneista imusolmukkeista. Neuralgia voi olla seurausta hermorakenteen puristumisesta.

Kuinka monta elää

Kuinka monta ihmistä elää Hodgkinin lymfooman kanssa? Nykyään ennustetta pidetään ehdottomasti suotuisana ja hoidetaan oikea-aikaisesti ja laadukkaasti (sairaalassa ja avohoidossa). 85 prosentissa tapauksista on mahdollista saavuttaa remissio viidessä vuodessa. Hieman vähemmän saavutettua remissiota 10 vuotta ja pidempään. Relapseja esiintyy noin 35 prosentissa kaikista tapauksista. Yleensä monet ihmiset elävät tämän diagnoosin kanssa hyvin pitkälle.

Lymfooman diagnoosi tehdään pelkästään histologisella tutkimuksella imusolmukkeista, jotka on saatu vaikutuksen kohteena olevien imusolmukkeiden tai kasvaimen biopsiaksi. "Lymfooman" diagnoosi katsotaan todistetuksi vain, jos histologinen tutkimus paljasti Sternbergin spesifiset multinukleaariset solut (synonyymit - Berezovsky-Sternberg-solu tai Sternberg-Reed-solu). Vaikeissa tapauksissa tarvitaan immunofenotyyppiä. Sytologinen tutkimus (kasvaimen tai imusolmukkeen puhkeaminen) ei yleensä riitä diagnoosin toteamiseksi.

Imusolmukkeen biopsia

Yleinen verikoe

Biokemiallinen verikoe

Keuhkojen radiografia - aina edessä ja sivussa

Mediastinum-tietokonetomografia, joka jättää mediastiinan suurentuneet imusolmukkeet, jotka eivät näy ensimmäisessä tapauksessa tavanomaisella röntgensäteellä, ja keuhkokudoksen ja perikardin vaurioituminen

Kaikkien perifeeristen, vatsaontelon ja retroperitoneaalisten imusolmukkeiden, maksan ja pernan ultraäänitutkimus, kilpirauhanen, jossa on niskan suuret imusolmukkeet

Iliumin trefiinibiopsia luuytimen vaurioiden sulkemiseksi pois

Luu skannaus ja merkinnät - luun radiografia

Nodular sclerosis

Nodulaarinen skleroosi on yleisin naisilla esiintyvä Hodgkinin lymfooman muoto, joka vaikuttaa yleensä alempiin kohdunkaulan, supraclavikulaarisen ja mediastiinan imusolmukkeisiin. Sairaus esiintyy nuorilla yksilöillä, ja sille on tunnusomaista hyvä ennuste (erityisesti vaiheissa I tai II) sekä kolme morfologista ominaisuutta, jotka erottavat sen muista Hodgkinin lymfooman muodoista:

- useimmissa tapauksissa sairastuneissa imusolmukkeissa eristettyjen solmujen muodossa oleva imukudos jaetaan sitten enemmän tai vähemmän kehittyneisiin rengasmaisiin kuitukerroksiin;

- Lymfosyyttien lisäksi tämä kudos voi sisältää erilaisia ​​määriä eosinofiilejä ja histososyyttejä; "Classic" Reed-Sternberg -solut ovat harvinaisia;

- yksi Reed-Sternberg-solujen tuumorien erilaistumisvaihtoehdoista löytyy lymfoomakudoksesta - lakoonisoluista (syn. Hodgkin-soluista), joilla on myös suuret koot, yksi lohkoinen ydin pienillä nukleolilla ja kehittynyt vaalea sytoplasma; jälkimmäinen joutuu usein rypistymään, minkä vuoksi solun ympärille luodaan optisesti tyhjä tila, aukko; Lacunary-solujen immunofenotyyppi on sama kuin Reed-Sternberg-soluilla: ne ilmentävät CD 15: tä, CD30: ta, mutta eivät yleensä sisällä B- ja T-solujen antigeenejä.

Imusolmukkeiden syövän kehittymisen tarkkaa syytä ei ole tunnistettu. Tiedemiehet kuitenkin tunnistavat riskitekijät, jotka vaikuttavat taudin esiintymiseen:

Epstein-Barrin viruksen kantaja;

Geneettiset poikkeavuudet, perinnöllinen taipumus;

Säteilyaltistus: työ ydinvoimaloissa, liiallinen altistuminen röntgensäteille;

Pienentynyt immuniteetti säteilyhoidon, kemoterapian, elinsiirron, HIV: n seurauksena;

Karsinogeenien hengittäminen vaarallisia kemikaaleja käytettäessä;

Kortikosteroidilääkkeiden hyväksyminen.

kemoterapia

Kunkin tyypin valmistus omalla tavallaan vaikuttaa lymfoomiin vaikuttaviin soluihin. Erilaisten lääkkeiden yhdistelmä voi lisätä hoidon tehokkuutta. Tällaiset yhdistelmät on yleensä merkitty lyhenteellä, joka koostuu varojen nimien ensimmäisistä kirjaimista. Tehokkaimmat yhdistelmät CL: n hoitoon:

- ABVD. Doksorubisiini, bleomysiini, vinblastiini, dakarbatsiini;

- BEACOPP. Blenoksaani, etoposidi, adriamysiini, syklofosfamidi, vinkristiini, prokarbatsiini, prednisoloni;

- Stanford V. Mekloretamin, adriamysiini, sytoksaani, onkoviini, blenoksaani, etoposidi, prednisoloni.

ABVD: n yhdistelmää käytetään sekä CL I- että II-vaiheiden hoidossa (yhdessä sädehoidon kanssa), ja vaiheissa III ja IV taudin kehittymisessä (pidemmän hoitojakson aikana). ABVD on pääasiallinen yhdistelmä useimpien aikuisten hoitoon sen tehokkuuden ja sen vuoksi, että kurssille on ominaista pienempi vakavien sivuvaikutusten riski (hedelmättömyys ja leukemia) kuin muut yhdistelmät. Potilaiden, joiden sairaus on vaiheessa I ja II, kovettuneiden määrä on yli 95%.

Potilaat, joilla on CLI I ja II -vaihe, pääsevät pääsääntöisesti vain kahteen ABVD-jaksoon, jotka kestävät useita viikkoja, minkä jälkeen ne altistuvat säteilyhoitolle, jossa on pienempi säteilyannos. Jos heillä on suuri riski, se voi kestää neljä tai kuusi sykliä ennen sädehoitoa. Yleinen hoitokurssi kestää kuudesta kahdeksaan kuukauteen.

Potilaat, jotka ovat alttiina CL III- ja IV-vaiheille, käyvät läpi 6-8 kemoterapiakurssia, kuten ABVD tai BEACOPP. BEACOPPille on ominaista hyvä hoidon tehokkuus, mutta se viittaa leukemian ja sekundaarisen syövän kehittymisen riskiin. BEACOPP: ää voidaan käyttää aggressiivisten CL-alatyyppien hoitoon.

Stanford V: tä ja muita lääkeaineyhdistelmiä voidaan käyttää yhdessä sädehoidon kanssa tai ilman sitä. Yksi sykli kestää vähemmän aikaa kuin ABVD, mutta myös jaksojen väliset jaksot vähenevät.

Vaikutukset ja sivuvaikutukset

Jotkut kemoterapian haittavaikutukset (kuten väsymys ja masennus) voivat säilyä useita vuosia hoidon jälkeen. Muut sairaudet (kuten sydänsairaudet ja muut syövät) voivat ilmetä vain muutaman vuoden kuluttua hoitokurssin päättymisestä.

Kemoterapian pitkäaikaisia ​​ja pitkäaikaisia ​​vaikutuksia ovat:

Sydänsairaus;
Kilpirauhasen toimintahäiriö;
hedelmättömyys;
Toissijainen syöpä;
Yleinen heikkous;
Kuulon menetys;
masennus;
Post-traumaattinen stressihäiriö;
Keskittymiskyvyn menetys;
Muistihäiriöt;

klassinen

Histologisesti klassinen Hodgkin-lymfooma muodostuu erilaisista Reed-Strenberg-soluista, Hodgkinin mononukleaarisista soluista ja niiden muunnoksista (H / RS), jotka sijaitsevat pienten lymfosyyttien (pääasiassa T-solujen), eosinofiilin, neutrofiilien, histososyyttien, plasman solujen, taustapopulaation fibroblastien ja kollageenin joukossa. Klassisen Hodgkinin lymfooman neljälle alatyypille, jotka ovat suurelta osin määrittäneet taustapopulaation, on tunnusomaista merkittävät erot kliinisissä ilmenemismuodoissa ja oireissa, kuten yhdistyminen Epstein-Barrin virukseen. H / RS-solujen immunohistokemialliset ja molekyyliheveetiset ominaisuudet ovat identtiset Hodgkinin lymfooman alatyypeissä.

Klassinen Hodgkin-lymfooma voi esiintyä missä tahansa iässä, myös varhaislapsuudessa. Sille on ominaista bimodaalinen ikäjakauma, jossa varhainen huippu esiintyy 15 - 35 vuotta ja myöhäinen, vähemmän selkeästi määritelty vanhuus. Klassisen Hodgkinin lymfooman esiintyvyyttä on havaittu potilailla, joilla on aiemmin esiintynyt tarttuvaa mononukleoosia ja HIV-infektiota.

Klassisessa Hodgkinin lymfoomassa imusolmukkeiden (kohdunkaulan, mediastinaalin, aksillaarisen, inguinalin ja para-aortan) keskeiset ryhmät vaikuttavat tyypillisesti, ja mesenteriset solmut ovat vähemmän yleisiä. 60 g: lla potilaita, joilla oli solmuu sklerosoiva Hodgkinin lymfooma (NSHL), esiintyy välikarsinaisten kasvaimia, joilla on imusolmukkeiden ja kateenkorvan vaurioita. Pernan tuumorivaurio löytyy 20%: lla potilaista, ja kuten on esitetty, se on syynä hematogeeniseen leviämiseen maksaan ja luuytimeen. Ensisijaiset vauriot Waldeyerin renkaaseen (palatiini ja nielu) ja ruoansulatuskanava ovat harvinaisia.

• Vaihe 1: yksi imusolmukkeiden tai imusolmukkeiden rakenne.

• Vaihe 2: kahden tai useamman imusolmukkeiden tai imusolmukkeiden vaurioituminen kalvon toisella puolella.

• Vaihe 3: Imusolmukkeiden tai imusolmukkeiden vaurioituminen kalvon molemmin puolin.

• Vaihe 4: ei-solmun vyöhykkeiden, kuten maksan ja luuytimen, vaurioituminen.

Hodgkinin lymfooman pääasiallinen oire lapsessa on imusolmukkeiden (lymfadenopatian) lisääntyminen.

Extranodulaaristen lokalisointien joukossa tulee huomata pernan tappio (jopa neljäsosa tapauksista), ja keuhkopussin ja keuhkot ovat usein mukana prosessissa. Mahdolliset vauriot elimille - luut, iho, maksa, luuydin. On erittäin harvinaista nähdä kasvain itäminen selkäytimessä, erityinen munuaisten tunkeutuminen ja kilpirauhanen.

Lukuisat maat ovat kehittäneet lukuisia Hodgkin-lymfoomahoito-ohjelmia. Niiden pääasiallisia elementtejä ovat sädehoito ja polykemoterapia, jossa käytetään suhteellisen kapeaa lääkevalikoimaa. On mahdollista käyttää vain sädehoitoa, vain kemoterapiaa tai molempien menetelmien yhdistelmää. Lymfogranulomatoosin radio- ja kemoterapiaohjelmat paranevat jatkuvasti: niiden tehokkuus kasvaa, välitön ja myöhäinen myrkyllisyys vähenevät ilman resistenssin kehittymistä. Hodgkinin lymfooman hoidon taktiikka määräytyy taudin vaiheen ja potilaan iän perusteella.

Hodgkinin taudissa lapsilla on erilainen ennuste, se riippuu ensisijaisesti hoidon aloitusvaiheesta. Lymfogranulomatoosin paikallisilla muodoilla (,А, IIА) täydellinen palautuminen on mahdollista 70–80%: lla lapsista, vaikka täydellinen remissio saavutetaan 90%: lla. Elpymisestä voi puhua vain 10 vuotta onnistuneen ensisijaisen hoidon päättymisen jälkeen. Useimmat uusiutumiset ilmenevät ensimmäisen 3–4 vuoden kuluttua hoidon päättymisestä.

Sekoitettu soluvariantti

Hodgkinin lymfooman sekasolu-variantti on erilaisten tekijöiden mukaan 15-25% tapauksista kaikista Hodgkinin lymfooman klassisista variantista.

Mediastinum-imusolmukkeiden tappio havaitaan 40%: ssa tapauksista. Histologiselle kuvalle on tunnusomaista diffuusion tuumorikasvu, jota edustavat pääasiassa klassiset Berezovsky-Sternberg-solut reaktiivisen taustan joukossa, usein paikannus parakorttisessa vyöhykkeessä follikkelien välillä kirkkailla atrofisilla tai regressiivisesti transformoiduilla sukusoluilla (ns.

Imusolmukkeen kapseli ei ole sakeutunut, diffuusisen fibroosin alueet voidaan määrittää ilman laajojen kollageenijohtojen muodostumista. Nekroosi on harvinaista. Reaktiivisen taustan solukoostumusta edustaa "sekasolu" -populaatio, jossa on plasman soluja, eosinofiilejä, makrofageja, epiteelihistosyyttejä, neutrofiilisiä leukosyyttejä ja lymfosyyttejä, pääasiassa T-solufenotyypin kanssa (CD3 +, CD45R0 +).

Ehkä yksi näistä komponenteista. T-lymfosyytit muodostavat rosettimaisia ​​rakenteita suurten kasvainsolujen ympärille. Epithelioid-histiosyytit voivat muodostaa granuloomamaisia ​​kertymiä, joita kuvataan epitelioidisoluissa runsaasti. Kasvainsolujen joukossa "mumifioituja" soluja voidaan merkitä merkittävinä määrinä.

Tyyppinen skleroosi tyyppi 2

Hodgkinin lymfooman muunnos, jossa on nodulaarinen skleroosi, on noin 70% kaikista Hodgkinin lymfooman klassisista muunnoksista. Useimmissa tapauksissa (noin 80%) välikarsinaiset imusolmukkeet ovat mukana taudin debyytissä. Hodgkinin lymfooman nodulaarisen variantin diagnosoimiseksi tarvitaan merkkien kolmikko: renkaan muotoinen skleroosi, imusolmukkeen trabekulaatin kapselin paksuuntuminen, lacunary-solujen läsnäolo ja Berezovsky-Sternbergin solut.

Nodulaarisessa skleroosissa imusolmukkeen kapseli on sakeutunut. Kuitumaisen kollageenin indusoiman kudoksen proliferaation lähde, joka jakaa imusolmukkeen solmuihin, solmut, voivat olla imusolmukkeen kapseli ja trabekula. Täten imusolmukkeen rakenteen poisto pyyhitään osittain tai kokonaan karkean kuitukudoksen säikeiden muodostamien solmujen, kollagenoosin, usein C-säikeiden muodossa, ympärillä, jotka soivat ainakin yhden solmun ympärillä.

Lacunar-tuumorisolut ovat vallitsevia. Niille voi olla tunnusomaista polymorfismi, joka johtuu ytimien monimuotoisuudesta ja nukleiinien koosta, mukaan lukien suuret, jotka tuovat ne lähemmäksi klassisia Hodgkin- ja Berezovsky-Sternberg-soluja. Berezovskin - Shtenbergin klassiset solut ovat kuitenkin melko harvinaisia, mumifioituja soluja, joissa on tummaa pyknotista ydintä ja hyvin tiheä sytoplasma, joka on kasvainsolujen apoptoosin heijastus. Solmujen reaktiivinen tausta on huomattava sen moninaisuudesta.

Neutrofiiliset ja eosinofiiliset leukosyytit, lymfosyytit ovat läsnä erilaisissa suhteissa (tai vallitsevat), ja nekroosin keskipisteitä voidaan havaita.
Lacunar-solut voivat kasvaa "kerroksina" - alueilla, joilla on syncytiaalista kasvua.

Yhdistyneen kuningaskunnan ryhmä ehdotti nodulaarisen skleroosin histologista gradoitumista lymfoomien tutkimukseen, jotka on jaettu kahteen luokkaan: nodular sclerosis type I (NSI) ja nodulaarinen skleroosi, tyyppi II (NSII).

Histologinen gradointisysteemi perustuu solmujen solulaarisuuden, skleroosin ja tuumorisolujen atypian asteen tunnistamiseen. NSI: n ollessa 75% tai enemmän solmua, se sisältää diskreettisesti sijaitsevia tuumorisoluja solmuissa lymfoidisen vallan taustalla tai sekasoluista taustaa, jossa on eosinofiilisiä ja neutrofiilisiä leukosyyttejä. NSII-tyypille on tunnusomaista kasvainsolujen lukumäärän ja asteen lisääntyminen, syntsyyttisen kasvun merkkien esiintyminen.

NSII sisältää myös tapaukset, joissa on solukalvon skleroosi, jossa on kuva imusolmukkeesta yli 25 prosentissa solmuista. Tällä hetkellä ei ole tunnistettu selkeitä kliinisiä ja morfologisia korrelaatioita. Ison-Britannian järjestelmän NS-luokan määritelmää pidetään asianmukaisena vain osana lisätiedon keräämistä.

Erotusdiagnostiikka suoritetaan anaplastisella suurella solu-CD30 +-lymfoomalla, jossa solmujen muodostumista voidaan havaita pyöreän fibroosin vuoksi.

Erousdiagnoosin vaikeudet johtuvat myös siitä, että anaplastisessa suuressa solulymfoomassa, jossa on massiivinen vaurio, välikarsinaisten imusolmukkeiden voi olla mukana. Polymorfisten kasvainsolujen intrasinusoidinen järjestely blastin morfologialla, sytoplasmapyroninofilialla Brasch-värjäyksen aikana, hieman voimakas reaktiivinen komponentti, CD 15: n ilmentymisen puute, positiivinen reaktio vasta-aineiden kanssa ALK-proteiinille (p80), CD30: lle ja EMA: lle (epiteelimembraaniantigeeni), yleinen pannun ilmentyminen -T-soluantigeenit (erityisesti lapsilla ja nuorilla) mahdollistavat anaplastisen suuren solulymfooman diagnosoinnin.

Mediastinumin häviämisellä erotusdiagnostiikkasarjassa on myös tarpeen sisällyttää primaarinen mediastiinan (tymi) B-solulymfooma, joka on yleisempää nuorilla naisilla. Suuret solut, joilla on leveä kirkas sytoplasman reuna (jotkut heistä muistuttavat Berezovskin - Sternbergin soluja), reaktiivisen pienisoluisten T-komponenttien vaihtelevien vakavuusasteiden esiintyminen fibroosialueilla, usein kasvainsolujen ilmentyminen CD30 +, aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia erilaistodiagnoosissa Hodgkinin lymfooman kanssa, erityisesti solmujen kanssa. MS.
Tällaisissa tapauksissa immunomorfologinen (immunohistokemiallinen) tutkimus on ratkaisevan tärkeää.

Kasvainsolujen immunofenotyyppi B-solukalvolymfoomassa: CD45 +, CD10-, CD15-, CD20 +, CD30 +/-, CD79a +, s / cIgM-.