Täydellinen verenkuva lymfogranulomatoosille

Hodgkinin taudin diagnoosi todetaan vain imusolmukkeen tai muun paikannuspaikan histologisen tutkimuksen perusteella (tarvittaessa suoritetaan lisäksi immunohistokemiallinen tutkimus).

Laboratoriotietojen muutokset eivät ole tarkkoja, mutta joillakin niistä on ennakoiva arvo. Instrumentaaliset tutkimukset ovat välttämättömiä taudin vaiheen määrittämiseksi. Tämä on erittäin tärkeää, koska strategia Hodgkinin taudin hoitoon sairauden varhaisessa ja edistyneessä vaiheessa vaihtelee.

Lymfogranulomatoosin veren kliininen analyysi. Kohtalainen neutrofiilinen leukosytoosi on tyypillisin sairauden alkamiselle ja ESR: n lisääntymiselle, joka korreloi hyvin prosessin aktiivisuuden kanssa ja on tärkeä prognostinen tekijä. Harvoissa tapauksissa Hodgkinin tautiin liittyy korkea eosinofilia. Kun uusiutumisen mahdollinen trombosytoosi. Kehittyneissä vaiheissa kehittyy usein lymfopenia, sekä luuydin hoidon tai vahingoittumisen vuoksi pansytopenia.

Lymfogranulomatoosin biokemialliset tutkimukset suoritetaan taudin biologisen aktiivisuuden määrittämiseksi (fibrinogeeni, haptoglobiini, ceruloplasmin, a2 ja y-globuliinit); lisäksi ennen hoidon aloittamista on tarpeen tutkia maksan ja munuaisten toimintaa.

Tutkimus luuytimestä lymfogranulomatoosin kanssa. Hodgkinin taudin vaiheen määrittämiseksi tarvitaan luuytimen trepanobiopsia, jossa spesifinen infiltraatio on 20%: lla potilaista. Riippumatta näiden potilaiden imusolmukkeiden vaurioitumisesta, IV-vaiheen tautia diagnosoidaan. Tutkimus myelogrammista lymfogranulomatoosin kanssa ei ole pakollinen tutkimus, ja se toteutetaan vakavan sytopenian tai sekundaarisen hematologisen taudin kehittyessä.

Lymfogranulomatoosin sytogeneettiset ja molekulaariset geneettiset muutokset. Lymfogranulomatoosin kromosomianalyysin tulokset poikkeavat muista kuin Hodgkinin lymfoomista (NHL), vaikka taudit ovat samankaltaisia. Vaikka tapaukset, joissa kromosomiluku on yli 50, ovat epätavallisia NHL: lle, sitten lymfogranulomatoosissa modaalinen kromosomimäärä useimmissa tapauksissa on noin-triploidi (noin 69 kromosomia) tai noin-tetraploidi (noin 92 kromosomia). Useimmiten kloonimuutokset lymfogranulomatoosissa liittyvät uudelleenjärjestelyihin 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q ja 16q.

Useimmin havaitut molekyyligeneettiset muutokset ovat Ig-geenien klonaaliset uudelleenjärjestelyt, p53-geenin erilaiset mutaatiot. Patogomonomisia rakenteellisia kromosomaalisia uudelleenjärjestelyjä ja niiden molekyyligeneettisiä ekvivalentteja lymfogranulomatoosille, toisin kuin jotkut muut kuin Hodgkinin lymfoomat, ei tällä hetkellä kuvata.

Hodgkinin taudin diagnosoimiseksi ja määrittämiseksi tarvittavat tutkimukset

Rintakehän lymfogranulomatoosin radiografia tehdään kahdessa projektiossa, jotta voidaan havaita välikarsinaisten imusolmukkeiden, keuhkojen ja keuhkopussin vaurioita.

Lymfogranulomatoosin vatsaelinten ultraäänitutkimus antaa sinulle mahdollisuuden diagnosoida maksan, pernan ja vatsan sisäisten imusolmukkeiden vaurioita.

Lymfogranulomatoosin rintakehän, vatsaontelon ja pienen lantion tietokonetomografia on optimaalinen menetelmä vahingon suuruuden määrittämiseksi hoidon tulosten alkututkimuksen ja seurannan aikana. Tutkimus sallii paljon tarkemman kuin radiografia ja ultraääni, määrittää prosessin vaihe, tunnistaa niissä imusolmukkeiden ryhmissä, jotka ovat huonosti visualisoituja muilla menetelmillä.

Tietokonetomografian käyttöönotto mahdollisti aikaisemmin käytetyt menetelmät Hodgkinin taudin vaiheen määrittämiseksi (alempi limfografia ja diagnostinen laparotomia splenektomiasta).

Todistuksen mukaan tehdään muita tutkimuksia (radionuklidi - luuston järjestelmän vaurioiden havaitsemiseksi, magneettiresonanssikuvaus - keskushermoston vaurioiden diagnosointi jne.).

Äskettäin tarkempi, kuin CT, menetelmä - positronemissio- tomografia (PET) on käytetty yhä enenevässä määrin tuumorin tilavuuden ja sen hoitovasteen arvioimiseksi. PET: n käyttö sallii tuumorin ja suurentuneiden imusolmukkeiden erilaistumisen tulehduksesta johtuen, normaalikokoisten imusolmukkeiden (minimaalinen jäännössairaus) havaitsemiseksi vähäisistä kasvaimen merkkeistä, luuytimen vaurion diagnosoimiseksi tarkemmin. Yhdistetyn tekniikan (PET-CT) käyttö lisää diagnostisia ominaisuuksia.

Sopivin menetelmä Hodgkinin taudin morfologiseen diagnosointiin ja erilaiseen diagnoosiin muiden sairauksien (infektiot, diffuusiosidossairaudet, hematologiset sairaudet, harvoissa tapauksissa - kiinteän kasvain metastaasit) osalta on imusolmukkeen histologinen tutkimus, jota tarvittaessa täydentää immunohistokemia.

Imusolmukkeen imeytymisen sytologinen tutkimus sallii yleensä lymfogranulomatoosin diagnoosin, mutta menetelmän mahdollisuudet ovat huomattavasti pienemmät. Tässä suhteessa yhdessä imusolmukkeen kasvaessa suoritetaan operatiivinen biopsia ja histologinen tutkimus. Yleistyneessä lymfadenopatiassa voidaan suorittaa toisen imusolmukkeen aspiraatiopääsy biopsian lisäksi. Sytologisen menetelmän tärkein etu on nopea diagnoosi (yksi päivä). Samaan aikaan hoidon suunnittelu tulisi suorittaa vasta histologisen johtopäätöksen jälkeen.

Päätettäessä, suoritetaanko käyttökelpoinen biopsia, on noudatettava seuraavia sääntöjä:
1) biopsia on ilmoitettu, jos lääkärillä on jopa yksi suurennettu imusolmuke (kooltaan vähintään 2 cm) ilman tulehdusmerkkejä 3-4 viikon kuluessa tarkkailusta
2) jos oletetaan, että lymfadenopatia liittyy infektioon, antibioottihoidon kurssi (kompressit, kuiva lämpö ja muut fysioterapeuttiset menetelmät voivat olla tiukasti vasta-aiheisia!), Jonka jälkeen tehdään lopullinen päätös biopsian toteutettavuudesta;
3) leikkausta varten valitaan modifioitu, suuri, syvällä makuinen imusolmuke;
4) käytetään yleistynyttä lymfadenopatiaa varten kohdunkaulan, supraclavikulaarisen tai aksillaarisen imusolmukkeen biopsiaa (nivelten imusolmukkeiden biopsia ei ole toivottavaa, koska histologisten muutosten tulkinta on vaikeaa massiivisen antigeenisen stimulaation jäljen vuoksi).

Tavallisesti imusolmuke leikataan kokonaan (excisional biopsia). Imusolmukkeen osittaista leikkausta (viiltävä biopsia) käytetään imusolmukkeiden konglomeraatin läsnä ollessa. Kun suoritetaan diagnostista rintakehää tai laparotomia (tapauksissa, joissa potilaalla on vain lisääntynyt sisäelinten imusolmukkeita) ja vahvistetaan nopea tutkimus Hodgkinin taudin diagnoosin operatiivisesta materiaalista, tehdään vain biopsia. Vaurioituneiden imusolmukkeiden tai niiden konglomeraattien radikaali poistaminen on vasta-aiheista. Tämä johtaa hoitotulosten huomattavaan heikkenemiseen, koska:
1) suuren määrän leikkausta seuraa kasvain leviäminen;
2) lymfogranulomatoosin optimaalisen hoidon lykkäämiselle pitkällä aikavälillä: säteily ja / tai kemoterapia.

Hodgkinin taudin oireet ja verikokeet

Lymfogranulomatoosin oireet verikokeessa määrittävät hyvin nopeasti, ottaen huomioon taudin oireiden epäspesifisyyden, juuri tämäntyyppinen diagnoosi mahdollistaa potilaan verenkierron patologisten muutosten ajoissa. Tutkimuksen aikana laboratoriohenkilöstö tutkii veren koostumusta sekä arvioi kunkin plasmassa olevan solutyypin koon ja muodon. Vertaamalla niiden prosenttiosuutta lääkäri voi tehdä johtopäätöksiä taudin ja komplikaatioiden esiintymisestä.

Mikä on Hodgkinin tauti?

Taudin lymfogranulomatoosin verikoe, joka osoittaa alkuvaiheessa, kehittyy melko nopeasti. On tunnettua, että potilaan kehossa on erityisiä soluja - leukosyyttejä, jotka koostuvat useista entsyymeistä. Lymfosyytit suojaavat kehoa vierailta aineilta ja muodostavat immuniteetin. Tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta solu alkaa mutatoida ilman, että se kulkee koko kehityskierron läpi.

On syytä huomata, että jokaisen ihmisen kehossa muodostuu päivittäin tuhansia mutaatioita DNA-molekyylien ja nukleosidien vuorovaikutuksen vuoksi, mutta terveessä tilassa keho aloittaa välittömästi itsetuhoavan mekanismin ja epätyypilliset solut eivät voi lisääntyä - kuolevat vastaavasti. Toinen puolustusjärjestelmä on koskemattomuus. Jos näitä mekanismeja rikotaan, henkilöllä ei ole voimaa vastustaa epätyypillisiä soluja, ja he alkavat jakautua massiivisesti, muodostaen tuhansia niiden kopioita, jolloin muodostuu kasvainneoplasmi.

Näitä epätyypillisiä soluja, jotka ovat kypsyneet B-lymfosyyteistä, kutsutaan yleisesti Hodgkiniksi - tutkijan kunniaksi, että niitä tutkittiin. Näiden solujen rakeet alkavat näkyä aluksi yhdessä ihmisen imusolmukkeista, mutta ajan kuluessa neutrofiilien ja eosinofiilien jäljellä olevat solut kulkeutuvat tuumorin kohtaan. Loppujen lopuksi mutatoituneiden lymfosyyttien ympärille muodostui tiheä kuitu arpi. Tulehduksellisten reaktioiden vuoksi imusolmuke kasvaa suuresti ja kehittyy, niin sanottu granuloma.

Taudin oireita voi esiintyä muissa, lähellä olevissa imusolmukkeissa ja kudoksissa, tämä tapahtuu, kun granuloma on saavuttanut vaikuttavan koon eikä ole saanut asianmukaista hoitoa. Tähän mennessä taudin syitä ei ole tutkittu täysin, mutta oletetaan, että periytyneiden verijärjestelmän toimintojen häiriö voi vaikuttaa patologian kehittymiseen, samoin kuin erääntyyppisiä herpes-infektioita.

Taudin oireet

Patologisen tilan erityispiirre on, että se voi jo pitkään esiintyä ilman mitään oireita, joten lääkärit voivat diagnosoida sen myöhemmissä vaiheissa tai satunnaisesti biokemiallisen analyysin alkuvaiheissa. Ensimmäiset patologiset oireet ovat suurennetut submandibulaariset ja kohdunkaulan imusolmukkeet kurkussa. Kun tauti etenee, rintakehän, vatsan, lantion elinten ja raajojen imusolmukkeet vaikuttavat. Tätä taustaa vasten potilaan yleinen tila heikkenee, koska imusolmukkeet voivat kasvaa niin paljon, että ne alkavat tiivistää läheisiä elimiä ja kudoksia.

Taudin kehityksen indikaattorit voivat näyttää seuraavilta:

  • yskä - ilmenee, kun puristetaan keuhkoputkia, yleensä se on kuiva ja kivulias, ei reagoi pysähtymiseen köyhien lääkkeiden kanssa;
  • hengenahdistus - kehittyy keuhkokudoksen puristamisen yhteydessä;
  • turvotus - muodostuu puristamalla sydäntä virtaava vena cava;
  • ruoansulatusprosessin rikkominen havaitaan, jos suolisto puristuu. Tähän tilaan liittyy usein ripuli, turvotus ja ummetus;
  • hermoston hajoamista havaitaan harvoin, mutta se voidaan käynnistää selkäydin puristamalla. Potilas menettää käsivarsien, jalkojen tai kaulan tiettyjen osien herkkyyden;
  • jos selkähihnan imusolmukkeet ovat mukana patologisessa prosessissa, munuaisten rikkominen;
  • on myös yleisiä oireita, jotka ilmenevät painon voimak- kaana vähenemisenä, ihon pehmeänä, heikkoudena ja tehokkuuden vähenemisenä.

Kuten mikä tahansa pahanlaatuinen kasvain, granuloma voi esimerkiksi metastasoitua kurkusta ja häiritä koko järjestelmän toimintaa. Laajentunut maksa - kasvava granuloma korvaa terveitä maksasoluja, mikä provosoi sen asteittaisen tuhoutumisen. Pernan koon lisääntyminen tapahtuu 30%: ssa tapauksista ja on yleensä kivuton potilaan kannalta. Luukudoksen tuhoutumiselle on ominaista heikentynyt eheys ja luun tiheys, usein esiintyvät murtumat ja heikentynyt moottorin toiminta. Veren muodostumisen häiriöt - kaikkien verisolujen määrä vähenee, aplastinen anemia kehittyy. Pruritus - histamiini vapautuu, kun leukosyyttien solut tuhoutuvat, mikä johtaa ihon kutinaan ja kuorintaan. Keuhkojen tappio on ominaista yskiminen, hengenahdistus.

Edellä mainittujen oireiden perusteella, jotka voivat ilmetä kurkussa ja muilla kehon alueilla, on useita patologisia vaiheita. Patologisen prosessin ensimmäisessä vaiheessa patologiset prosessit ovat ominaispiirteitä, jotka kehittyvät yhden elimen sisällä, esimerkiksi vain pernassa, keuhkoissa tai maksassa. Tässä vaiheessa henkilö ei tunne oireita, jos tauti havaitaan, se on onnettomuus.

Toiseen vaiheeseen on tunnusomaista kaksi ryhmää, joihin on vaikuttanut imusolmukkeet, jotka sijaitsevat kalvon ylä- tai alapuolella. Kolmannessa vaiheessa on imusolmukkeiden vaurio, joka voidaan sijoittaa kalvon takaseinään sen ylä- tai alapuolelle. Yleensä kolmanteen vaiheeseen vaikuttavat kurkun, pernan, luuytimen ja maksan imusolmukkeet. Neljännessä vaiheessa on lisääntynyt imusolmuke, mikä johtaa sen elimen nekrotisoitumiseen, jossa se kehittyy.

Imusolmukkeiden patologisen tilan diagnosointi

Lymfogranulomatoosin oireet verikokeella mahdollistavat sen määrittämisen, mutta yleensä myös joukko instrumentaalisia tutkimuksia on määrätty. Verinäytteenotto analyysiä varten, joka suoritetaan välttämättä tyhjään vatsaan aamulla. Sekä kapillaarinen että laskimoveri sopivat laboratoriotutkimuksiin.

Tutkimuksen aikana lääkäri soveltaa pienen veren määrää lasilevyyn ja tahraa sen erityisaineilla. Lisäksi se tutkii verta mikroskoopilla ja arvioi entsyymien määrää ja kokoa.

Verinäytteen mikroskooppinen tutkimus muodostaa hyvin harvoin epätyypillisiä soluja materiaaliin, mutta voi saada merkittäviä eroja normista:

  • erytrosyyttien määrä on yleensä miehillä 4,0–5,0 x 1012 / l ja naisilla 3,5–4,7 x 1012 / l. Tällä taudilla voi laskea;
  • hemoglobiinitaso laskee myös, koska se riippuu punasolujen määrästä;
  • erytrosyyttien sedimentoitumisnopeus on häiriintynyt - terveen ihmisen veressä erytrosyytit tukahduttavat toisiaan, Hodgkinin taudin läsnä ollessa, veren entsyymimäärä kasvaa, mikä liimaa ne yhteen;
  • vähentää lymfosyyttien osuutta luuytimen heikentyneen toiminnan vuoksi;
  • monosyytit osallistuvat aktiivisesti granuloomien muodostumiseen, joten niiden veri kasvaa merkittävästi;
  • neutrofiilien määrä kasvaa vain taudin myöhemmissä vaiheissa, vaiheessa 1-2 indikaattorit ovat normaaleja;
  • eosinofiilit osallistuvat aktiivisesti kasvainten torjuntaan, joten näiden entsyymien prosentuaalinen kasvu veressä on suoraan verrannollinen kasvaimen kokoon;
  • Verihiutaleet, kuten muut veren entsyymit, muodostuvat luuytimeen, joten myöhemmissä vaiheissa, kun tuhoava prosessi tapahtuu, niiden kvantitatiivinen koostumus veressä häiritään alaspäin.

Mitä tulee veren biokemialliseen analyysiin, siinä ensimmäinen merkki Hodgkinin taudin kehittymisestä on akuutin vaiheen proteiinien määrittäminen veressä. Ottaen huomioon, että tulehdusprosessi voidaan muodostaa kerralla useissa polttimissa, akuutin vaiheen proteiinien määrä voi kasvaa satoja kertoja. Noudata harvoin "lymfogranulomatoosin" diagnoosia, tee maksan toimintakokeita. Analyysi voi määrittää maksan tuhoutumisasteen ja muiden patologisten prosessien esiintymisen potilaan kehossa.

Hematologi voi tehdä diagnoosin vertaamalla potilaan oireita laboratorio- ja instrumentaalitutkimusten tuloksiin. Nykyään lymfogranulomatoosia pidetään parannettavana sairautena, mutta patologisen kasvaimen ja potilaan iän vaiheessa on suuri merkitys. On tunnettua, että iäkkäillä ihmisillä on vähemmän vastarintaa ulkomaisille tekijöille ikään liittyvien muutosten vuoksi. Radioaaltoterapian, kemoterapian ja konservatiivisten hoitomenetelmien ansiosta potilaiden elämää voidaan pidentää 5-10 vuodella, jopa viimeisessä vaiheessa.

Lymfogranulomatoosi: oireet, verikoe taudin diagnosoimiseksi

Lymfogranulomatoosi on kasvainsairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti ihmisen imukudosjärjestelmään. Tilastojen mukaan 20–30-vuotiaat naiset ja miehet sekä yli 55-vuotiaat ovat alttiimpia tälle taudille.

Sairaus esiintyy usein myös lapsilla ja pojilla useammin kuin tytöillä. Lymfogranulomatoosille on tunnusomaista imusolmukkeiden kivuton laajentuminen mihin tahansa kehon osaan.

Sairauden syyt

Taudin syy voi aiheuttaa useita syitä - sekä synnynnäisiä että elämän aikana hankittuja. Hodgkinin taudin tärkeimmät syyt:

  • virus- tai tartuntataudit;
  • ottaa antibiootteja ja lääkkeitä;
  • ionisoivat ja radiologiset altistukset;
  • tiettyjen kemiallisten yhdisteiden nauttiminen ihmiskehoon (aterian tai ilman aikana);
  • kirurgiset toimenpiteet;
  • geneettinen taipumus.

Nämä syyt voivat aiheuttaa muutoksia ihmiskehon imusolmukkeisiin, mikä puolestaan ​​johtaa lymfogranulomatoosiin.

oireet

Tämän taudin oireet ovat hyvin erilaisia. Hodgkinin tautia sairastavalla henkilöllä ei voi olla kaikkia seuraavia oireita kokonaisuudessaan.

  • Yksi tärkeimmistä taudin oireista on suurennetut imusolmukkeet. Useimmissa tapauksissa kaulan imusolmukkeet ovat suuremmat. Potilas on kaulan selvästi näkyvä epämuodostuma. Laajennettujen imusolmukkeiden koot voivat vaihdella pienestä herneestä keskikokoiseen omenaan.
  • Taudin kehittymisen alkuvaiheessa laajentuneet imusolmukkeet eivät häiritse henkilöä - ne ovat kivuttomia, ja niiden yläpuolella oleva iho pysyy normaalissa tilassa. Ajan mittaan yksittäiset imusolmukkeet on yhdistetty ryhmiin ja tulevat tiheämmiksi. Tässä vaiheessa muodonmuutos on jo ilmaistu.
  • Taudin mukana tulee usein kuume, lisääntynyt ruumiinlämpötila, jopa lämpöä. Samalla on mahdotonta vähentää kehon lämpötilaa tavanomaisin keinoin.
  • Harvinaisempia taudin oireita (yhdessä lisääntyneiden imusolmukkeiden kanssa) voidaan pitää ruokahaluttomuutena ja laihtumisena; takykardia; kutiava iho; usein tarttuvat taudit; kipu nivelissä ja lihaksissa.

Taudin diagnosointi

Ensimmäinen askel kohti toipumista on saada lääkäri ensisijaiseen tutkimukseen. Laajentuneiden imusolmukkeiden löytäminen lääkäri antaa verikokeeseen viittauksen, jonka tulokset auttavat diagnosoimaan taudin. Samalla voi nimittää sekä yleisen että biokemiallisen verikokeen.

Jos Hodgkinin taudin todennäköisyys on melko korkea, lääkäri määrää suurennetun imusolmukkeen biopsian. Tätä diagnostista menettelyä pidetään välttämättömänä tämän taudin määrittämisessä.

Biopsia suoritetaan seuraavasti. Näytteen otettu imusolmuke otetaan potilaasta ja lähetetään laboratorioon tutkimusta varten mikroskoopilla. Tutkimuksen aikana asiantuntijat määrittävät imusolmukkeen sisällön, onko siinä kasvainsoluja.

Diagnoosissa käytetään usein MRI: tä, tietokonetomografiaa, ultraääntä ja radiografiaa. Nämä diagnoosimenetelmät antavat lääkärille mahdollisuuden selvittää, onko muissa ihmiskehon osissa kasvain, jota ei voida käyttää visuaaliseen tutkimukseen.

Verikoe lapsilla

Lähes 15% lymfogranulomatoosin sairauksista esiintyy lapsilla. Tässä tapauksessa vastasyntyneillä ja alle 1-vuotiailla lapsilla taudin ei yleensä tapahdu. Lymfogranulomatoosiin joutuvien lasten keski-ikä on 13–15 vuotta. Pojat ovat sairaita paljon useammin kuin tytöt.

Lasten taudin diagnosointi ei eroa aikuisista. Se alkaa suurennetuilla imusolmukkeilla kaulassa ja leuan alla.

Lääkärin kuuleminen päättyy verikokeeseen, jonka tulokset antavat mahdollisuuden tehdä ensisijaisia ​​päätelmiä diagnoosista. Verenluovutus analyysiä varten tehdään aamulla tyhjään vatsaan.

indikaattorit

Taudin diagnosoimiseksi joidenkin indikaattoreiden on oltava verikokeen tuloksissa huomattavasti tavanomaista korkeampia tai pienempiä. Se koskee lähinnä erytrosyyttien sedimentoitumisnopeutta (ESR). Tämä indikaattori taudin läsnä ollessa on paljon normaalia korkeampi.

Hodgkinin taudin verikokeiden tuloksissa lymfosyyttien määrä on huomattavasti normaalia alhaisempi, ja monosyyttien lukumäärä on päinvastoin huomattavasti normaalia suurempi. Samalla muutokset vaikuttavat myös sellaisiin indikaattoreihin kuin neutrofiilien, basofiilien ja eosinofiilien lukumäärä. Muut indikaattorit voivat olla normaaleja jopa taudin läsnä ollessa.

hoito

Hodgkinin taudin hoidon tarkoituksena on estää kasvainsolujen kasvu imusolmukkeissa. Tämän tavoitteen saavuttamiseksi asiantuntijat käyttävät sekä säteily- että kemoterapiaa.

Jos tauti on tunnistettu sen alkuvaiheessa, säteilyaltistus yksin riittää. Yleensä 20 sädehoidon istuntoa riittää täydelliseen parannuskeinoon, joka kestää noin 35-40 päivää.

Jos sairaus havaitaan myöhemmissä vaiheissa (kolmas tai neljäs), on vain käytännöllistä suorittaa vain sädehoitoa. Tässä tapauksessa on välttämätöntä yhdistää ja hoitaa kemoterapiaa. Nykyään on suunniteltu erityisesti kemoterapia-ohjelmia, joiden avulla (yhdessä sädehoidon kanssa) voidaan saavuttaa positiivisia tuloksia 30 päivän kuluttua.

Käytetyt syöpälääkkeet lopettavat vaarallisten solujen jakautumisen ja kasvun potilaan kehossa. Säteilyn ja kemoterapian kesto lasketaan erikseen jokaiselle henkilölle riippuen Hodgkinin taudin iästä ja kehitysvaiheesta.

Useimmissa tapauksissa potilaat tarvitsevat sädehoitoa ja kemoterapiaa hoidon onnistumiseksi. Tämän seurauksena imusolmukkeet vähenevät, mikä parantaa henkilön yleistä terveyttä. Onnistuneen hoidon vahvistus on tietokonetomografian tulos, joka osoittaa kasvainsolujen puuttumisen elimistössä.

Lymfogranulomatoosi paranee todennäköisemmin onnistuneesti ja ilman kielteisiä seurauksia, jos tauti havaitaan varhaisessa vaiheessa. Kun olet lisännyt imusolmukkeita (varsinkin kaulassa), ota välittömästi yhteys lääkäriin ja pyydä verikokeita.

Analyysin tulokset auttavat asiantuntijaa diagnosoimaan. Tarkkaa diagnoosia varten on käytettävä muita diagnostisia menetelmiä - tietokonetomografia, MRI, ultraääni. Ajankohtainen lähettäminen asiantuntijaan lisää merkittävästi hoidon onnistuneen tuloksen mahdollisuuksia.

Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin tauti) - syyt, oireet, diagnoosi, hoito ja ennuste.

Sivusto tarjoaa taustatietoja. Riittävä diagnoosi ja taudin hoito ovat mahdollisia tunnollisen lääkärin valvonnassa. Kaikilla huumeilla on vasta-aiheita. Kuuleminen on tarpeen

Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin lymfooma) on verijärjestelmän neoplastinen sairaus, jossa kasvainsolut muodostuvat kypsistä lymfoidikudoksen soluista (oletettavasti B-lymfosyyteistä). Taudin alkamiselle on tunnusomaista yhden imusolmukkeiden ryhmän erityinen vaurio, jossa kasvainprosessi leviää asteittain muihin elimiin (perna, maksa jne.). Vaikuttavilla imusolmukkeilla tunnistetaan Hodgkinin ja Reed-Berezovsky-Sternbergin kasvainsolut, mikä on tämän taudin erottuva piirre.


Taudin kulku on suhteellisen hidas, mutta ilman asianmukaista hoitoa monien sisäelinten epäonnistuminen kehittyy, mikä johtaa kuolemaan.

Kaikkien ihmisen kasvainsairauksien rakenteessa Hodgkinin lymfooma on noin 1%. Tämän taudin esiintymistiheys on 2–5 tapausta miljoona asukasta kohti vuodessa. Sairaus voi vaikuttaa kaikenikäisille ihmisille, mutta esiintymistiheys on kaksi - ensimmäinen on 20–30 vuoden ikä (joka on Hodgkinin taudin piirre), ja toinen on yli 50-vuotias (useimmille kasvaimille tyypillinen). Miehet sairastuvat 1,5 - 2 kertaa useammin kuin naiset.

Mielenkiintoisia faktoja

  • Ensimmäistä kertaa Thomas Hodgkin kuvasi vuonna 1832 taudin kliinistä kuvaa, jonka jälkeen se nimettiin.
  • Submandibulaaristen imusolmukkeiden lisääntymistä havaitaan 80%: lla täysin terveistä ihmisistä. Pitkäaikainen kasvu muissa imusolmukkeiden ryhmissä voi olla merkki lymfogranulomatoosista.
  • Oikean lähestymistavan avulla lymfogranulomatoosi voidaan täysin parantaa (remissio voidaan havaita vuosikymmeniä).
  • Japanilaiset ja afrikkalaiset amerikkalaiset saavat lymfogranulomatoosin harvemmin kuin eurooppalaiset.

Mitä ovat leukosyytit?

Leukosyyttien rakenne ja toiminta

Leukosyytit suojaavat kehoa sekä ulkoisista tekijöistä (bakteerit, virukset, toksiinit) että sisäisiltä vaurioilta (antavat tuumorienvastaisuutta). Niillä, kuten kaikilla verisoluilla, on solukalvo, joka sisältää sytoplasman (elävän solun sisäisen ympäristön), erilaisia ​​orgaanisia yhdisteitä (rakenteellisia komponentteja) ja biologisesti aktiivisia aineita. Leukosyyttien erottuva piirre on ytimen läsnäolo niissä, sekä niiden oman värin puuttuminen (ks. Leukosyytit mikroskoopin alla on mahdollista vain käyttämällä erityisiä väriaineita).

Suoritetusta rakenteesta ja toiminnasta riippuen ne erotetaan toisistaan:

  • basofiilien;
  • eosinofiilit;
  • neutrofiilit;
  • monosyytit;
  • lymfosyytit.
basofiilien
Suuret leukosyytit, jotka osallistuvat allergisten ja tulehdusreaktioiden kehittymiseen. Ne sisältävät suuren määrän biologisesti aktiivisia aineita (serotoniini, histamiini ja muut), jotka vapautuvat ympäröiviin kudoksiin, kun solut tuhoutuvat. Tämä johtaa verisuonten paikalliseen laajentumiseen (ja joihinkin muihin reaktioihin), mikä helpottaa muiden leukosyyttien pääsyä tulehduskohtaan.

eosinofiilit
Nämä solut pystyvät myös siirtymään tulehduksen painopisteeseen, jossa ne suorittavat suojaavan toiminnonsa. Eosinofiilien pääasiallinen vaikutusmekanismi liittyy vieraiden aineiden (bakteerit ja niiden toksiinit, erilaiset loiset, kasvainsolut) tuhoutumiseen ja imeytymiseen sekä erityisten vasta-aineiden tuotantoon, jotka edistävät vieraiden aineiden tuhoutumista.

neutrofiilit
Ne muodostavat 45-70% kaikista veren leukosyyteistä. Neutrofiilit kykenevät absorboimaan pienikokoisia vieraita materiaaleja (bakteerien fragmentteja, sieniä). Absorboituneet hiukkaset tuhotaan erilaisten antibakteeristen aineiden neutrofiilien sytoplasmissa (tätä prosessia kutsutaan fagosytoosiksi). Vieraiden hiukkasten imeytymisen ja tuhoutumisen jälkeen neutrofiilit yleensä kuolevat, jolloin ympäröiviin kudoksiin vapautuu suuri määrä biologisesti aktiivisia aineita, joilla on myös antibakteerista aktiivisuutta ja jotka tukevat tulehdusprosessia.

Normaalisti ääreisveren neutrofiilien absoluuttista enemmistöä edustavat kypsä solut, joilla on segmentoitu ydin (segmentoidut muodot). Nuorempia neutrofiilejä löytyy pienemmistä luvuista, joissa on pitkänomainen ydin, joka koostuu yhdestä segmentistä (kaistanmuotoiset muodot). Tämä erottaminen on tärkeää erilaisten tartuntaprosessien diagnosoinnissa, joissa neutrofiilien nuorten muotojen absoluuttinen ja prosentuaalinen määrä on merkittävästi kasvanut.

monosyytit
Suurimmat perifeeriset verisolut. Ne muodostuvat luuytimessä (enimmäkseen ihmisen hemopoieettinen elin) ja kiertävät veressä 2-3 päivää, minkä jälkeen ne kulkeutuvat elimistön kudoksiin, jolloin ne muunnetaan muiksi makrofageiksi kutsuttuiksi soluiksi. Niiden pääasiallisena tehtävänä on vieraan aineen (bakteerit, sienet, kasvainsolut) imeytyminen ja tuhoutuminen sekä niiden leukosyytit, jotka kuolivat tulehduksen keskipisteessä. Jos vahingollista ainetta ei voida tuhota, makrofagit kertyvät sen ympärille suurina määrinä, muodostaen ns. Soluseinän, joka estää patologisen prosessin leviämisen kehoon.

lymfosyytit
Lymfosyytit muodostavat 25-40% kaikista kehon leukosyyteistä, mutta vain 2 - 5% niistä on perifeerisessä veressä, ja loput ovat eri elinten kudoksissa. Nämä ovat immuunijärjestelmän tärkeimmät solut, jotka säätelevät kaikkien muiden leukosyyttien aktiivisuutta ja pystyvät myös suorittamaan suojaavan toiminnon.

Toiminnosta riippuen ne erotetaan toisistaan:

  • B-lymfosyytit. Kun ne ovat kosketuksissa vieraan aineen kanssa, nämä solut alkavat tuottaa spesifisiä vasta-aineita, jotka johtavat sen tuhoutumiseen. Jotkut B-lymfosyytit transformoituvat ns. Muistisoluiksi, jotka pitävät pitkään (vuosia) tietoa vieraasta aineesta, ja kun ne tulevat uudelleen kehoon, ne johtavat nopeaan ja vahvaan immuunivasteeseen.
  • T-lymfosyytit. Nämä solut osallistuvat suoraan vieraiden ja omien kasvainsolujen (T-tappajien) tunnistamiseen ja tuhoutumiseen. Lisäksi ne säätelevät immuunijärjestelmän muiden solujen aktiivisuutta parantamalla (T-auttajia) tai heikentäen (T-suppressorit) immuunivasteita.
  • NK-solut (luonnolliset tappajat). Niiden päätehtävä on tuhota oman organisminsa kasvainsolut sekä viruksilla infektoidut solut.
Suurin osa leukosyytteistä on veressä. Pienemmissä määrissä nämä solut sisältyvät lähes kaikkiin kehon kudoksiin. Patologisen prosessin (kehon infektointi, kasvainsolun muodostuminen) tapauksessa tietty osa leukosyytteistä tuhoutuu välittömästi, ja niistä vapautuu erilaisia ​​biologisesti aktiivisia aineita, joiden tarkoituksena on vahingoittavan aineen neutralointi.

Näiden aineiden pitoisuuden lisääminen johtaa siihen, että vielä enemmän leukosyyttejä alkaa virrata verestä leesioon (tätä prosessia kutsutaan kemotaksiksi). Ne sisältyvät myös vahingoittavan aineen neutralointiprosessiin, ja niiden tuhoutuminen johtaa biologisesti aktiivisempien aineiden vapautumiseen. Tämän seurauksena voi olla aggressiivisen tekijän tai sen eristämisen täydellinen tuhoutuminen, joka estää leviämisen koko kehoon.

Missä muodostuvat leukosyytit?

Ensimmäiset verisolut alkavat näkyä alkiossa kolmannen sikiön kehityksen viikon lopussa. Ne muodostuvat erityisestä alkion kudoksesta - mesenkyymistä. Tulevaisuudessa tietyissä kehitysvaiheissa hematopoieettinen toiminta suoritetaan eri elimissä.

Hematopoieettiset elimet ovat:

  • Maksa. Veren muodostuminen tässä elimessä alkaa 8–9 viikon kohdunsisäisestä kehityksestä. Maksa, sikiön kaikkien verisolujen muodostuminen. Lapsen syntymän jälkeen maksan hematopoieettinen toiminta on estynyt, mutta siinä on edelleen "lepotilassa" verenmuodostuskohdat, jotka voidaan aktivoida uudelleen joissakin sairauksissa.
  • Perna. 11–12 viikon kohdunsisäisestä kehityksestä hematopoieettiset solut muuttuvat maksasta pernaan, minkä seurauksena kaikki verisolut alkavat muodostua. Lapsen syntymän jälkeen tämä prosessi on osittain estetty ja perna tulee immuunijärjestelmän elimeksi, jossa esiintyy lymfosyyttien erilaistumista (lopullinen kypsyminen).
  • Kateenkorva (kateenkorva). Tämä on pieni elin, joka sijaitsee rinnan yläosissa. Kateenkorvan muodostuminen tapahtuu kohdunsisäisen 4 viikon kuluttua ja 4 - 5 viikossa maksan veren solujen solut muuttuvat siihen, mikä erottuu T-lymfosyyteiksi. Puberteettisen jakson jälkeen havaitaan kateenkorvan pienenemisen ja toiminnan asteittaista vähenemistä (ikään liittyvä involuutio), ja 40-50-vuotiaana yli puolet kateenkorvasta on korvattu rasvakudoksella.
  • Imusolmukkeet. Alkion kehittymisen alkuvaiheissa hematopoieettiset solut muuttuvat maksasta imusolmukkeisiin, jotka erilaistuvat T-lymfosyyteiksi ja B-lymfosyyteiksi. Yksittäiset lymfosyytit imusolmukkeissa voidaan määrittää jo sikiön sikiön kehitystyön 8. viikolla, mutta niiden massiivinen kasvu tapahtuu 16. viikolla. Ihmisen syntymän jälkeen imusolmukkeet suorittavat myös suojaavan toiminnon, joka on yksi kehon ensimmäisistä suojausrajoista. Kun eri bakteerit, virukset tai kasvainsolut tulevat imusolmukkeeseen, ne alkavat lisätä lymfosyyttien muodostumista, jonka tarkoituksena on neutraloida uhka ja estää sen leviäminen koko kehoon.
  • Punainen luuydin. Luuydin on erityinen aine, joka sijaitsee luiden onteloissa (lantion, rintalastan, kylkiluut ja muut). Neljäntenä kuukautena kohdunsisäisen kehitystyön alkuvaiheessa alkaa esiintyä veren muodostumista, ja lapsen syntymän jälkeen se on verisolujen muodostumisen pääpaikka.

Miten leukosyytit muodostuvat?

Leukosyyttien, kuten muiden verisolujen, muodostuminen alkaa alkuvaiheessa. Niiden varhaiset esi-isät ovat ns. Hematopoieettisia kantasoluja. Ne näkyvät sikiön synnytysjakson aikana ja kiertävät ihmiskehossa elinkaarensa loppuun asti.

Kantasolu on melko suuri. Sen sytoplasma sisältää ydin, joka sisältää DNA-molekyylejä (deoksiribonukleiinihappoa). DNA koostuu monista alayksiköistä - nukleosideista, jotka voivat yhdistää toisiaan eri yhdistelmissä. Nukleosidien vuorovaikutuksen järjestys ja sekvenssi DNA-molekyyleissä määrittää, miten solu kehittyy, mikä rakenne sillä on ja mitä toimintoja se suorittaa.

Kantasolujen ytimen lisäksi on olemassa monia muita rakenteita (organoideja), jotka varmistavat elintärkeän aktiivisuuden ja aineenvaihdunnan prosessien säilymisen. Kaikkien näiden komponenttien läsnäolo sallii kantasolun tarvittaessa transformoida (erottaa) mihin tahansa verisoluun. Erilaistumisprosessi tapahtuu useissa peräkkäisissä vaiheissa, joista kussakin on havaittavissa tiettyjä muutoksia soluissa. Hankkimalla tiettyjä toimintoja ne voivat muuttaa rakennettaan ja muotoa, pienentää kokoa, menettää ytimen ja jotkut organoidit.

Kantasoluista muodostuu:

  • myelopoieesin prekursorisolut;
  • lymfopoeesin progenitorisolut.
Myelopoieesin prekursorisolut
Näillä soluilla on rajoitetumpi kyky erottaa. Niiden kasvu ja kehitys tapahtuu luuytimessä, ja tuloksena on pääasiassa kypsien soluelementtien vapautuminen verenkiertoon.

Muodostuu myelopoieesin progenitorisoluista:

  • Erytrosyytit ovat useimmat solun elementit veressä, joka kuljettaa happea elimistössä.
  • Verihiutaleet ovat pieniä verilevyjä, jotka osallistuvat verenvuodon lopettamiseen, kun astiat ovat vahingoittuneet.
  • Jotkin valkosolujen tyypit ovat basofiilejä, eosinofiilejä, neutrofiilejä ja monosyyttejä.
Esisolujen lymfopoeesi
Näistä soluista luuytimessä muodostuu epäkypsät T-lymfosyytit ja B-lymfosyytit, jotka siirretään verenkiertoon kateenkorvan, pernan ja imusolmukkeisiin, joissa niiden erilaistumisprosessit päättyvät.

Mikä on Hodgkinin tauti?

Ihmisruumissa esiintyy jatkuvasti paljon mutaatioita, jotka perustuvat nukleosidien virheelliseen vuorovaikutukseen DNA-molekyyleissä. Täten muodostuu tuhansia potentiaalisia tuumorisoluja joka minuutti. Normaaleissa olosuhteissa, kun tällaisia ​​mutaatioita esiintyy, syntyy geneettisesti ohjelmoitu solun itsetuhoamismekanismi, joka estää sen kasvun ja lisääntymisen. Toinen suojelun taso on kehon koskemattomuus. Immuunijärjestelmän solut havaitsevat nopeasti tuumorisolut ja tuhoavat sen, jolloin tuumori ei kehitty.

Jos kuvattujen mekanismien toimintaa rikotaan tai muiden tunnistamattomien syiden vuoksi, mutanttisolua ei tuhota. Tämä prosessi on lymfogranulomatoosin perusta, jossa tuumorisolun muodostuminen oletettavasti tapahtuu mutatoituneesta B-lymfosyytistä (joidenkin tutkijoiden mukaan T-lymfosyyteistä voidaan muodostaa kasvain). Tällä solulla on kyky hallita jakamista, mikä johtaa monien sen kopioiden (kloonien) muodostumiseen.

Lymfogranulomatoosin tärkeimmät kasvainsolut ovat Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ja Hodgkin-solut, jotka on nimetty tämän taudin tutkimukseen osallistuneiden tutkijoiden mukaan. Aluksi kasvainprosessi alkaa näiden solujen esiintymisestä yhdessä kehon imusolmukkeista. Tämä aiheuttaa useiden puolustusreaktioiden aktivoitumisen - monet leukosyytit (lymfosyytit, neutrofiilit, eosinofiilit ja makrofagit) muuttuvat imusolmukkeeseen, jonka tarkoituksena on estää kasvainsolujen leviäminen koko kehoon ja niiden tuhoutuminen. Kuvattujen prosessien tulos on soluakselin kasvainsolujen muodostuminen ja tiheiden kuitujen (cicatricial) johtojen muodostuminen, jotka kasvavat koko imusolmukkeen yli ja muodostavat ns. Tulehduksellisten reaktioiden kehittymisen takia imusolmukkeen koko kasvaa merkittävästi.

Kun tauti etenee, kasvainkloonit voivat siirtyä muihin imusolmukkeisiin (jotka ovat lähes kaikkien kudosten ja elinten lähellä) sekä itse sisäelimiin, mikä johtaa edellä kuvattujen patologisten reaktioiden kehittymiseen. Loppujen lopuksi imusolmukkeen (tai toisen sairastuneen elimen) normaali kudos syrjäytetään laajentamalla granuloomia, mikä johtaa sen rakenteen ja toimintojen rikkomiseen.

Hodgkinin taudin syyt

Hodgkinin lymfooman syy, kuten useimmat kasvainsairaudet, ei ole toistaiseksi todettu.

Monet tutkimukset on tehty, joiden tarkoituksena oli tunnistaa lymfogranulomatoosin ja tavallisten onkogeenien altistumisen välinen suhde (tekijät, jotka lisäävät mahdollisten kasvainsairauksien kehittymistä) - ionisoiva säteily ja erilaiset kemikaalit, mutta luotettavia tietoja, jotka vahvistavat niiden välisen yhteyden, ei saatu.


Nykyään useimmat tutkijat ovat sitä mieltä, että tarttuvilla aineilla on tärkeä rooli Hodgkinin taudin kehittymisessä sekä kehon immuunijärjestelmän erilaisissa häiriöissä.

Hodgkinin taudin kehittymisriskiä lisäävät tekijät ovat:

  • virussairaudet;
  • immuunipuutosolosuhteet;
  • geneettinen taipumus.

Virustaudit

Virukset ovat DNA-molekyylien fragmentteja, jotka tunkeutuvat kehon soluihin ja viedään niiden geneettiseen laitteeseen, minkä seurauksena solu alkaa tuottaa uusia virusfragmentteja. Kun vaurioitunut solu tuhoutuu, äskettäin muodostetut virukset tulevat solunulkoiseen tilaan ja tarttuvat naapurisoluihin.

Ainoa tekijä, jonka vaikutus Hodgkinin lymfooman kehitykseen on osoitettu, on Epstein-Barrin virus, joka kuuluu herpesvirusperheeseen ja joka aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia. Virus vaikuttaa ensisijaisesti B-lymfosyyteihin, mikä johtaa niiden lisääntyneeseen jakautumiseen ja tuhoutumiseen. Viruksen DNA: ta esiintyy Reed-Berezovsky-Sternbergin kasvainsolujen ytimissä yli puolessa Hodgkinin tautia sairastavista potilaista, mikä vahvistaa sen osallistumisen lymfosyyttien kasvainten rappeutumiseen.

Immuunipuutosolosuhteet

On tieteellisesti todistettu, että henkilöt, joilla on hankittu immuunipuutosoireyhtymä (AIDS), ovat alttiita lymfogranulomatoosin kehittymiselle. Ensinnäkin se liittyy lisääntyneeseen riskiin tartunnan saamiseksi erilaisilla infektioilla, mukaan lukien Epstein-Barrin virus. Lisäksi ihmisen immuunikatovirus (joka aiheuttaa AIDSia) kehittää ja tartuttaa T-lymfosyyttejä, mikä johtaa kehon kasvainvastaisen suojan vähenemiseen.

Hodgkinin lymfooman kehittymisen riski on myös hieman lisääntynyt ihmisillä, jotka käyttävät immuunijärjestelmää tukevia lääkkeitä (neoplastisten sairauksien hoidossa tai elinsiirroissa).

Geneettinen taipumus

Hodgkinin taudin oireet

Tämän taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia. Sairaus kestää pitkään ilman oireita ja se diagnosoidaan usein jo myöhemmissä kehitysvaiheissa.

Hodgkinin taudin ilmentymiä ovat:

  • turvonnut imusolmukkeet;
  • sisäelinten vahingoittumisen aiheuttamat oireet;
  • taudin systeemisiä ilmenemismuotoja.

Lymfadenopatia (lymfadenopatia)

Hodgkinin taudin ensimmäinen ja jatkuva ilmentyminen on yksi tai useampi imusolmukkeiden ryhmä, joka esiintyy täydellisen hyvinvoinnin taustalla. Yleensä submandibulaariset ja kohdunkaulan imusolmukkeet vaikuttavat ensisijaisesti (havaitaan yli puolessa tapauksista), mutta ensisijaiset vauriot aksillaariseen, vatsakalvoon tai mihin tahansa muuhun imusolmukkeiden ryhmään ovat mahdollisia. Ne kasvavat (voivat saavuttaa jättimäisiä kokoja), tulla tiheään joustavaksi, yleensä kivuttomaksi, helposti liikkuvaksi ihon alle (ei juotettu ympäröiviin kudoksiin).

Tulevaisuudessa prosessi leviää ylhäältä alas, mikä vaikuttaa rintakehän, vatsan, lantion elinten, alaraajojen imusolmukkeisiin. Perifeeristen imusolmukkeiden tappio ei yleensä liity potilaan terveydentilan heikkenemiseen, kunnes niiden koko kasvaa niin paljon, että ne alkavat puristaa vierekkäisiä kudoksia ja elimiä, mikä johtaa vastaavien oireiden esiintymiseen.

Lymfogranulomatoosin imusolmukkeen laajentumisen yleisimmät ilmenemismuodot voivat olla:

  • Yskä. Näkyy, kun puristetaan keuhkoputkia ja esiintyy yskäreseptorien ärsytyksen seurauksena. Tavallisesti yskä on kuiva, kivulias, eikä tavanomaisia ​​köyhtyviä lääkkeitä helpota.
  • Hengenahdistus. Ilman puute tuntuu suoraan keuhkokudoksen puristamisesta suoraan tai henkitorvesta ja suurista keuhkoputkista, mikä vaikeuttaa ilman kulkeutumista keuhkoihin ja takaisin. Hengitysteiden puristumisen vakavuudesta riippuen voi esiintyä hengenahdistusta vaihtelevan voimakkuuden fyysisen rasituksen aikana tai jopa levossa.
  • Nielemisvaikeudet. Laajentuneet intrathoraktiiviset imusolmukkeet voivat puristaa ruokatorven luumenin, mikä estää ruoan kulkemisen sen läpi. Aluksi on vaikeaa niellä kiinteää ja karkeaa ruokaa, ja lopulta (voimakkaan ruokatorven puristamisen kanssa) - ja nestemäistä ruokaa.
  • Turvotusta. Veneen veri koko kehosta kerätään ylempiin ja alempiin onteloihin (kehon ylemmästä ja alemmasta puoliskosta), jotka virtaavat sydämeen. Vena cavaa puristettaessa esiintyy laskimon paineen nousu kaikissa elimissä, joista veri virtaa siihen. Tämän seurauksena osa nesteestä lähtee verisuonipohjasta ja imee ympäröivät kudokset, jolloin muodostuu turvotus. Ylemmän vena cavan puristaminen voi ilmetä kasvojen, kaulan, käsien turvotuksella. Heikomman vena cavan puristamiseen on tunnusomaista jalkojen turvotus ja sisäelinten (maksan, pernan) lisääntyminen veren heikkenemisen seurauksena.
  • Ruoansulatushäiriöt. Tiettyjen suolistosektorien puristaminen johtaa siihen, että siinä esiintyy pidempää ruokaa, joka voi ilmetä vatsan vatsaantumisena, ummetuksena, vuorotteluna ripulin (ripulin) kanssa. Lisäksi puristettaessa verisuonia, jotka välittävät veren suoliston seinämiin, niiden nekroosi (kudoskuolema) voi kehittyä. Tämä johtaa akuuttiin suoliston tukkeutumiseen, joka vaatii kiireellistä kirurgista toimintaa.
  • Hermoston tappio. Melko harvinainen ilmiö lymfogranulomatoosilla. Se johtuu pääasiassa selkäydin puristamisesta suurennetuilla imusolmukkeilla, mikä voi heikentää herkkyyttä ja liikuntaa tietyillä kehon alueilla (yleensä jaloissa, käsivarsissa).
  • Munuaisvaurio. Se on myös melko harvinainen oire Hodgkinin lymfoomalle, jonka ovat aiheuttaneet lannerangan turvotetut imusolmukkeet ja munuaiskudoksen puristuminen. Jos yksi munuainen vaikuttaa, kliiniset oireet saattavat olla poissa, koska toinen toimii normaalisti. Vaikeassa kahdenvälisessä imusolmukkeen laajentumisessa molemmat elimet voivat vaikuttaa, mikä johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Oireet, jotka johtuvat sisäelinten vaurioitumisesta

Kuten mikä tahansa kasvainsairaus, Hodgkinin lymfooma on alttiita metastaaseille eli kasvainsolujen siirtymiselle kehon mihin tahansa kudokseen (edellä kuvattujen patologisten reaktioiden kehittymiseen ja granuloomien muodostumiseen).

Sisäelinten vahingoittumisen ilmentyminen voi olla:

  • Laajennettu maksa (hepatomegalia). Tämän elimen tappio on havaittu yli puolella potilaista. Patologisten prosessien kehittyminen maksassa johtaa sen koon kasvuun. Granuloomien laajeneminen korvaavat asteittain normaalit maksasolut, mikä johtaa kaikkien elinten toimintojen häiriöihin.
  • Laajennettu perna (splenomegalia). Tämä oire esiintyy noin 30%: lla Hodgkinin tautia sairastavista potilaista ja se on tyypillinen sairauden myöhemmille vaiheille. Laajennettu perna on paksua, kivutonta eikä tavallisesti aiheuta epämukavuutta potilaalle.
  • Veren loukkaaminen luuytimessä. Kun kasvainsolujen kolonisaatiota syntyy, normaali punainen luuydinkudos voidaan vaihtaa asteittain, mikä johtaa sen hematopoieettisen funktion rikkomiseen. Tämän prosessin tulos voi olla aplastisen anemian kehittyminen, jolle on tunnusomaista veren kaikkien soluelementtien määrän väheneminen.
  • Luustojärjestelmän tappio. Luuytimen heikentyneen hematopoieettisen toiminnan lisäksi kasvainmetastaasit voivat vahingoittaa itse luukudosta. Tämän seurauksena luiden rakenne ja lujuus hajoavat, mikä voi ilmetä kipuna kärsivällä alueella ja patologiset murtumat (jotka syntyvät vähäisten kuormien vaikutuksesta). Nikamien ruumiit, rintalastat, lantion luut kärsivät useimmiten, harvemmin kylkiluut, käsien ja jalkojen pitkät putkimaiset luut.
  • Lyö keuhkot. Se havaitaan 10 - 15%: ssa tapauksista ja useimmiten johtuen laajentuneen imusolmukkeiden patologisen prosessin itämisestä. Yleensä tämä ei liity mihinkään oireisiin. Taudin myöhemmissä vaiheissa voi esiintyä massiivisia keuhkokudoksen vaurioita, hengenahdistusta, yskää ja muita hengityselinten vajaatoiminnan oireita.
  • Kutiava iho. Tämä oire johtuu leukosyyttien määrän kasvusta kaikissa imusolmukkeissa ja muissa elimissä. Kun nämä solut tuhoutuvat, niistä vapautuu monia biologisesti aktiivisia aineita, joista osa (histamiini) johtaa polttava tunne ja kipu tietyssä ihon alueella. Taudin myöhemmissä vaiheissa kutina voi johtua myös bilirubiinin pitoisuuden lisääntymisestä veressä (esiintyy sappien virtauksen rikkomisena maksasta).
Nämä oireet ovat yleisimpiä ja tärkeimpiä Hodgkinin lymfooman diagnoosin ja hoidon kannalta. Hodgkinin taudin spesifiset granuloomit voidaan kuitenkin muodostaa lähes mihin tahansa ihmisen elimeen, mikä häiritsee sen rakennetta ja toimintaa, joka voi ilmetä useilla eri oireilla.

Lueteltujen ilmenemismuotojen (sekä potilaan huolellisen tarkastelun) perusteella tunnistetaan taudin neljä vaihetta, jotka määräytyvät sairastuneiden imusolmukkeiden tai muiden sisäelinten lukumäärän perusteella. Hodgkinin taudin vaiheen määrittäminen on äärimmäisen tärkeää hoidon oikean määrittelyn ja sen tulosten ennustamisen kannalta.

Kasvuprosessin esiintyvyyden asteesta riippuen on:

  • Olen vaiheessa. Sille on tunnusomaista yksi imusolmukkeiden ryhmä tai yksi ei-lymfoidinen elin (maksa, keuhkot jne.). Tässä vaiheessa taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat lähes aina poissa, ja laajentuneet imusolmukkeet voivat tulla vahingossa havaitsemiseen profylaktisen tutkimuksen aikana.
  • Vaihe II. Useita imusolmukkeiden ryhmiä kalvon yläpuolelle tai alapuolelle (hengityslihas, joka erottaa rintakehän vatsan elimistä), ja myös granuloomia ei-lymfoidisissa elimissä määritetään. Taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat yleisempiä kuin ensimmäisessä vaiheessa.
  • Vaihe III. Monien imusolmukkeiden ryhmien lisääntyminen kalvon molemmilla puolilla sekä monien granuloomien esiintyminen eri elimissä ja kudoksissa on ominaista. Absoluuttisessa enemmistössä III vaiheen potilaista vaikuttaa perna, maksa ja luuydin.
  • VI-vaihe. Sille on tunnusomaista yhden tai useamman sisäelimen tai kudoksen vaurio, jossa on selvästi niiden rakenteen ja toiminnan loukkaus. Laajennetut imusolmukkeet määritetään tässä vaiheessa puolessa tapauksista.

Taudin systeemiset ilmenemismuodot

Lymfogranulomatoosi, kuten kaikki neoplastiset sairaudet, johtaa adaptiivisten reaktioiden ja kehon yleisen heikkenemisen rikkomiseen, jolle on tunnusomaista useiden oireiden läsnäolo.

Hodgkinin taudin systeemiset ilmenemismuodot voivat olla:

  • Lisääntynyt kehon lämpötila. Se on yksi taudin erityisimmistä ilmenemismuodoista. Yleensä on aaltoileva lämpötilan nousu jopa 38 - 40ºС, jota seuraa lihaskipu, vilunväristykset (kylmä tunne ja vapina) ja kestävät jopa useita tunteja. Lämpötila laskee melko nopeasti ja siihen liittyy aina runsas hikoilu. Yleensä kuume-iskut tallennetaan muutaman päivän välein, mutta kun tauti etenee, niiden välinen aika lyhenee.
  • Heikkous ja väsymys. Nämä oireet ilmenevät yleensä taudin vaiheissa III - IV. Niiden esiintyminen johtuu sekä kasvainsolujen kasvusta ja kehittymisestä (jotka kuluttavat suuren osan ravinteista elimistön varannosta) että kehon puolustusjärjestelmien aktivoinnista (myöhemmällä sammumisella), joilla pyritään torjumaan kasvain. Potilaat ovat letargisia, jatkuvasti unelias, eivät siedä mitään fyysistä rasitusta, keskittyminen on usein häiriintynyt.
  • Painonpudotus. Epänormaali painon lasku on yli 10% alkuperäisestä ruumiinpainosta kuuden kuukauden aikana. Tämä tila on ominaista Hodgkinin taudin terminaalivaiheille, kun keho on tyhjentynyt ja monien sisäelinten epäonnistuminen kehittyy. Aluksi ihonalainen rasva häviää käsivarsissa ja jaloissa, sitten vatsassa, kasvoissa ja selässä. Terminaalivaiheissa lihasmassa on laskenut. Yleinen heikkous kasvaa jopa itsepalvelumahdollisuuksien täydelliseen häviämiseen. Kehon varajärjestelmien heikkeneminen ja sisäelinten toiminnallisen vajaatoiminnan lisääntyminen voivat johtaa potilaan kuolemaan.
  • Usein esiintyvät infektiot. Immuunijärjestelmän heikkenemisen ja suojavarojen yleisen heikkenemisen seurauksena ihmiskeho altistuu monille ympäristön taudinaiheuttajille. Tätä tilannetta pahentaa kemoterapian ja sädehoidon käyttö (joita käytetään taudin hoidossa). Kun Hodgkinin tauti voi kehittää virustauteja (herpes zosterin aiheuttamaa vesirokkoa), sieni-infektioita (kandidiaasia, kryptokokki-meningiittiä) ja bakteeri-infektioita (keuhkokuume ja muut).

Hodgkinin taudin diagnosointi

Hodgkinin lymfooman diagnoosi on melko monimutkainen prosessi, joka liittyy useimpien taudin oireiden epäspesifisyydelle. Tämä on syynä myöhäiseen diagnoosiin ja hoidon myöhäiseen alkamiseen, joka ei aina ole tehokasta taudin myöhemmissä vaiheissa.

Hodgkinin taudin diagnosointi ja hoito suoritetaan hematologian osaston sairaalassa. Taudin oireiden perusteellisen tutkimuksen lisäksi hematologi voi määrätä useita muita laboratoriotutkimuksia ja instrumentaalitutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi tai kieltämiseksi.

Hodgkinin taudin diagnoosissa käytetään:

  • täydellinen verenkuva;
  • biokemiallinen verikoe;
  • instrumentaalitutkintamenetelmät;
  • luuytimen pistos;
  • imusolmukkeiden histologinen tutkimus;
  • lymfosyyttien immunofenotyypitys.

Täydellinen verenkuva (KLA)

Tässä tutkimuksessa voit määrittää nopeasti ja tarkasti muutokset perifeerisen veren koostumuksessa, joka voi johtua itse kasvainprosessista ja sen komplikaatioista. Tehdään potilaan veren solujen koostumuksen analyysi, arvioidaan kunkin solutyypin muoto ja koko, niiden prosenttiosuus.

On tärkeää huomata, että lymfogranulomatoosin tapauksessa perifeerisessä veressä ei havaita mitään erityisiä muutoksia tämän taudin diagnoosin vahvistamiseksi, joten OAK on määrätty pääasiassa erilaisten elinten ja kehon järjestelmien toiminnallisen tilan määrittämiseksi.

Verenkeräysmenettely
Biomateriaali kerätään aamulla tyhjään vatsaan. Ennen veren antamista analyysille on välttämätöntä pidättäytyä raskaasta fyysisestä rasituksesta, tupakoinnista ja alkoholin ottamisesta. Jos mahdollista, minkä tahansa lääkkeen lihaksensisäinen antaminen on suljettava pois.

Yleistä analyysiä varten voidaan käyttää:

  • kapillaariveri (sormesta);
  • laskimoveri.
Kapillaariveri kerätään seuraavasti:
  • Steriilien käsineiden sairaanhoitaja käsittelee injektiokohtaa kahdesti 70% alkoholiliuokseen kastetulla puuvillapallolla (tartunnan estämiseksi).
  • Erikoissarjan neula lävistää ihon sormenpään sivupinnalla (jossa kapillaariverkko on kehittyneempi).
  • Ensimmäinen veripisara poistetaan kuivalla puuvillapyyhkeellä.
  • Tarvittava määrä verta lasketaan lasiputkeen (putki ei saa koskettaa haavan pintaa).
  • Veren keräämisen jälkeen injektiokohtaan lisätään puhdas puuvillapallo, joka on myös kostutettu alkoholiin (2-3 minuuttia).
Venoosinen veri kerätään seuraavasti:
  • Potilas istuu tuolilla ja laittaa kätensä selkään niin, että kyynärpää on maksimissaan.
  • 10–15 cm kyynärpään yläpuolella käytetään kuminauhaa (tämä edistää verisuonten täyttämistä ja helpottaa menettelyä).
  • Sairaanhoitaja määrittelee sen verisuoniston sijainnin, josta veri vedetään.
  • Injektiokohtaa käsitellään kahdesti puuvillapallolla, joka on liotettu 70% alkoholiliuokseen.
  • Kertakäyttöinen ruisku lävistää ihon ja sapenisen laskimon. Neula on sijoitettava noin 30 asteen kulmaan ihon pinnalle, sen kärki on suunnattava olkapäätä kohti (tällainen lisäys estää verihyytymien muodostumisen laskimoon toimenpiteen jälkeen).
  • Kun neula on laskimoon, sairaanhoitaja poistaa välittömästi kierukan ja vetää hitaasti ruiskun mäntää saamaan muutaman millilitran laskimoveriä (tumman kirsikan väri).
  • Kun tarvittava verimäärä on kerätty iholle injektiokohdassa, puristetaan alkoholipuuvillaa ja neula poistetaan.
  • Potilasta pyydetään taivuttamaan kättä kyynärpäässä (tämä auttaa pysäyttämään verenvuodon mahdollisimman pian) ja istumaan käytävällä 10–15 minuuttia, koska huimaus on mahdollista toimenpiteen jälkeen.

Verikoe laboratoriossa
Muutama tippa saatua verta siirretään lasilevyyn, värjätään erityisväriaineilla ja tutkitaan mikroskoopilla. Näin voit määrittää solujen muodon ja koon. Toinen osa biomateriaalia sijoitetaan erityiseen hematologian analysaattoriin (nämä laitteet ovat saatavilla useimmissa nykyaikaisissa laboratorioissa), jotka automaattisesti määrittävät tutkitun veren määrällisen ja laadullisen koostumuksen.

Lymfogranulomatoosin veren mikroskooppinen tutkimus ei ole kovin informatiivinen. Tunnista kasvainsolut perifeerisessä veren tahrassa on mahdollista erittäin harvinaisissa tapauksissa.