Lymfoblastisen ja myeloblastisen leukemian erot

Kaikki leukemiat (leukemiat) on jaettu kahteen tyyppiin - akuuttiin ja krooniseen. Tällainen jakautuminen johtuu leukemioiden erilaisesta kyvystä kasvaa ja kehittyä lisääntyviä soluja.

Akuutissa leukemiassa solujen kehittyminen on käytännössä poissa, suuri määrä epäkypsiä soluja kerääntyy veressä varhaisessa kehitysvaiheessa. Tämä johtaa kaikkien versojen normaalin verenmuodostuksen estoon. Tällaisia ​​oireita havaitaan veressä yli 80 prosentissa tapauksista.

Krooninen leukemia tuottaa joukon vapautuneita granulosyyttisoluja, jotka korvaavat vähitellen normaaleja perifeerisiä verisoluja.

On huomattava, että akuutti leukemia ei koskaan käänny krooniseksi eikä päinvastoin.

lymfoblastinen

Kaikki ihmiskehon leukosyytit jaetaan kahteen tyyppiin - granulosyytteihin ja agranulosyytteihin (rakeisiin ja ei-rakeisiin), nämä kaksi ryhmää puolestaan ​​jakautuvat eosinofiileihin, basofiileihin, neutrofiileihin (granulosyytteihin) ja lymfosyyteihin (B-tyyppi ja T-tyyppi) ja monosyyteihin (agranulotsitarnoy). Kypsymisen ja kehityksen (erilaistumisen) aikana kaikki solut kulkevat useiden vaiheiden läpi, joista ensimmäinen on räjähdysaste (lymfoblastit). Luuytimessä olevan kasvaimen takia lymfosyytteillä ei ole tarpeeksi aikaa kehittyä tarpeeksi suojautumistoimintojensa suorittamiseksi. Suurimmaksi osaksi akuutti lymfoblastinen leukemia vaikuttaa B-lymfosyytteihin (noin 85 prosentissa tapauksista), jotka ovat vastuussa vasta-aineiden muodostumisesta kehossa. Akuuttia lymfoblastista leukemiaa (ALL) on kahdenlaisia: B-lineaarisia ja T-lineaarisia, riippuen solujen tyypistä - lymfoidisista progenitoreista.

Akuutin lymfoblastisen leukemian kliiniset oireet

Myrkytyksen oireyhtymä - heikkous, kuume, huonovointisuus, laihtuminen. Kuume voi liittyä myös bakteeri-, virus-, sieni- tai alkueläininfektioon, erityisesti neutropeniaa sairastaviin lapsiin (alle 1500 neutrofiilia 1 μl: ssä).

Hyperplastinen oireyhtymä - lisääntyminen kaikilla perifeeristen imusolmukkeiden ryhmillä. Maksan ja pernan tunkeutuminen johtaa niiden lisääntymiseen, mikä voi ilmentää vatsakipua. Luut voivat aiheuttaa kipua ja särkyä periosteumin ja nivelten kapselin leukemisen tunkeutumisen ja luuytimen tilavuuden kasvaimen lisääntymisen vuoksi. Samaan aikaan röntgenkuvissa voi esiintyä leukemisten infiltraatiomuutosten ominaispiirteitä, erityisesti putkimaisissa luutoissa, suurten nivelten lähellä.

Anemian oireyhtymä - pallor, heikkous, takykardia, suun limakalvon verenvuoto, ihon verenvuotoinen oireyhtymä. Heikkous johtuu anemiasta ja myrkytyksestä.

Hemorrhaginen oireyhtymä liittyy sekä trombosytopeniaan että intravaskulaariseen tromboosiin (erityisesti hyperleukosytoosiin) ja johtaa petekioihin, ihon ja limakalvojen ekhymoosiin, verenvuotoon, melenaan ja veren oksentamiseen.

Pojilla voidaan havaita kiveksen alkuvaiheen kasvu (5–30% primaarisen ALL-tapauksen tapauksista). Nämä ovat kivuttomia, tiheitä, yksittäisiä tai kahdenvälisiä infiltraatteja. Erityisesti se tapahtuu, kun ALL: n hyperleukosytoosi ja T-soluvariantti.

Mediastinumin laajentuneisiin imusolmukkeisiin liittyvät hengityselinsairaudet, jotka voivat johtaa hengityselinten vajaatoimintaan. Tämä ominaisuus on tyypillinen T-lineaariselle ALL: lle.

Verkkokalvossa voi esiintyä verenvuotoja, näköhermon turpoamista. Oftalmoskopiassa voi esiintyä leukemisia plakkeja pohjassa.

Vaikeasti heikentyneen immuniteetin vuoksi ihon vaurioituminen on infektiolähde, paronychia, panaritiumit, tartunnan saaneet hyönteisten puremat ja injektiomerkkejä.

Melko harvinaiset komplikaatiot voivat olla munuaisvaurioita, jotka johtuvat tunkeutumisesta (kliiniset oireet saattavat olla poissa) ja peritardiitin hikoilusta johtuen endokardin ja epikardin välisestä lymfaattisesta valumista.

Mitkä ovat leukemian merkit viitteenä.

terävä

Akuutti leukemia on syöpämuoto, joka kehittyy hyvin nopeasti ja jonka aikana muutetut leukosyytit kertyvät veressä ja luuytimessä. Akuutti leukemia on monenlaisia: lymfoblastinen leukemia, joka esiintyy useimmiten lapsilla, ja granulosyyttinen leukemia, joka löytyy useimmiten aikuisilla.

Ensimmäisessä leukemian tapauksessa modifioidut leukosyytit kerääntyvät luuytimessä tai imusolmukkeissa, ja granulosyyttisen leukemian tapauksessa leukosyytit kertyvät luuytimeen.

Leukemian syyt

Leukemian syyt ovat vielä tuntemattomia. On olemassa käsitys, että on olemassa joitakin tekijöitä, jotka lisäävät leukemian riskiä. Nämä ovat geneettisiä häiriöitä, immuunijärjestelmän ongelmia, altistumista säteilylle ja joitakin kemikaaleja, jotka tukahduttavat veren muodostumista.

Akuutin leukemian oireet

Kun akuutti leukemia esiintyy ihmisillä, on korkea kuume, kehon heikkous ja muut oireet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin flunssan oireet. Imusolmukkeet sekä maksa ja perna ovat suurentuneet. Luut ovat kipuja. Veri koaguloituu huonosti, mustelmia esiintyy heikosta kosketuksesta. Verenvuoto aiheuttaa ihon punaisia ​​tai violetteja kohtia. Infektioita esiintyy usein, heikkenee.

krooninen

Krooninen lymfosyyttinen leukemia on lymfaattisen kudoksen syöpä, jossa kasvaimen lymfosyytit kertyvät perifeeriseen vereen, luuytimeen ja imusolmukkeisiin. Toisin kuin akuutti leukemia, kasvain kasvaa melko hitaasti, minkä seurauksena hematopoieesihäiriöt kehittyvät vain taudin myöhäisissä vaiheissa.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian oireet

heikkous
Paisuneet imusolmukkeet
Raskaus vatsassa (vasen hypokondrium)
Infektioiden taipumus
hikoilu
Painonpudotus

Useimmiten kroonisen lymfosyyttisen leukemian ensimmäinen oire on imusolmukkeiden koon kasvu. Laajentuneen pernan takia vatsan tunne raskaudesta on mahdollista. Usein potilaat kokevat merkittävää yleistä heikkoutta, laihtua ja tartuntatautien esiintyvyyttä. Oireet kehittyvät vähitellen pitkään. Noin 25 prosentissa tapauksista tauti havaitaan sattumalta, kun verikoe on suunniteltu muusta syystä (kliininen tutkimus, ei-hematologisen taudin tutkiminen).

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian diagnosoimiseksi on tarpeen suorittaa seuraavat tutkimukset:

Verenkuvauksen leukosyytin kaavan kliininen analyysi

Luuytimen tutkiminen paljastaa taudille ominaisen leesion kuvion.

Luuytimen ja perifeeristen verisolujen immunofenotyypitys paljastaa spesifisiä immunologisia markkereita, jotka ovat tyypillisiä kasvainsoluille kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa.

Hoidetun imusolmukkeen biopsia sen morfologisella ja immunologisella tutkimuksella.

P 2-mikroglobuliinin tason määrittäminen auttaa ennustamaan taudin kulkua.

Sytogeneettinen analyysi mahdollistaa tietojen hankkimisen kasvainsolujen ominaisuuksista, joilla joissakin tapauksissa on ennustavaa arvoa.

Immunoglobuliinitason määrittäminen antaa sinulle mahdollisuuden määrittää, kuinka suuri riski tartunnan saaneiden komplikaatioiden kehittymiselle tietyssä potilaassa.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheiden määrittämiseksi on olemassa useita lähestymistapoja - Rai, Binet -järjestelmät ja kroonista imusolmukemäärää käsittelevä kansainvälinen työryhmä. Kaikki ne ottavat huomioon sen, että kroonisen lymfosyyttisen leukemian potilaiden elinajanodote riippuu kasvaimen laajuudesta (sairastuneiden imusolmukkeiden ryhmien lukumäärä) ja verenmuodostushäiriön asteesta luuytimessä. Luuytimen hematopoieesin häiriö, joka johtuu kasvaimen kasvusta luuytimessä, johtaa anemian kehittymiseen (punasolujen määrän vähenemiseen veressä) ja trombosytopeniaan (verihiutaleiden määrän väheneminen). Kroonisen lymfosyyttisen leukemian vaiheen määrittäminen antaa sinulle mahdollisuuden päättää hoidon aloittamisen tarpeesta ja valita sopivin hoito-ohjelma tähän potilaaseen.

myelooiseen

Akuutti myeloblastinen leukemia (akuutti granulosyyttinen leukemia, akuutti myelosyyttinen leukemia) esiintyy useammin aikuisilla, alatyyppi riippuu solujen erilaistumisesta. Useimmissa tapauksissa myeloidinen soluklooni on peräisin hematopoieettisista kantasoluista, jotka kykenevät moninkertaistumaan granulosyyttien, erytrosyyttien, makrofagien tai megakaryosyyttien pesäkkeitä muodostaviin yksiköihin, joten useimmilla pahanlaatuisia kloneja sairastavilla ei ole merkkejä lymfoidisista tai erytroidisista AML-itusoluista. on neljä vaihtoehtoa (M0 - M3) mo ja M1 - akuutti ilman solujen erilaistumista
M2 - akuutti solujen erilaistumisella M3 - promyeloblastinen leukemia, jolle on tunnusomaista epänormaalien promyelosyyttien läsnäolo jättimäisillä rakeilla; usein yhdistettynä DIC: hen rakeiden tromboplastisen vaikutuksen vuoksi, mikä saa epäilemään hepariinin käytön suositeltavuuden hoidon aikana. M: n ennuste on edullisempi kuin M0-M: lle, myelomonoblastiset ja monoblastiset leukemiat (vastaavasti M4 ja M5) on tunnusomaista ei-erytroidisten monoblastityyppisten solujen vallitsevuudesta. M

promyelocytic

Akuutti promyelosyyttinen leukemia (OPL, AML M3, OPML) on akuutin myelooisen leukemian muunnos, jolle on tunnusomaista eräänlainen myeloidisolujen tyyppi - promyelosyyttien - epänormaali kertyminen. Promyelosyytit (ks. Artikkeli ”Hematopoiesis”) puolestaan ​​ovat granulosyyttien esiasteita, jotka syntyvät yhdellä niiden kypsymisvaiheista (myeloblastit - promyelosyytit - myelosyytit - granulosyytit).

ORL: n osuus on noin 10% kaikista akuutin myeloidisen leukemian tapauksista. Toisin kuin monissa muissa akuutin myelooisen leukemian muunnelmissa, ALI: tä ei useinkaan löydetä vanhuksista, vaan nuorista aikuisista: potilaiden keski-ikä diagnoosin aikaan on noin 40 vuotta. PLR voi kuitenkin esiintyä missä tahansa iässä, lapset mukaan lukien.

Merkit ja oireet

Muiden akuutin leukemiatyyppien tapaan APL: lle on tyypillistä anemia (väsymys, heikkous, hengenahdistus) ja trombosytopenia, ts. Verihiutaleiden puute (lisääntynyt verenvuoto, mustelmat ja mustelmat). Normaalien valkosolujen puute johtaa infektioihin. Lisäksi, kun OPL: ää voidaan lisäksi havaita verenvuotoon, joka liittyy disseminoituun intravaskulaariseen hyytymisoireyhtymään (DIC). Tämä on OPL: n kaikkein valtavin oire.

Yleensä ALI: lle on tunnusomaista erittäin nopea ulkonäkö ja oireiden lisääntyminen.

APL diagnosoidaan luuytimen näytteen morfologisen ja sytokemiallisen analyysin perusteella. Diagnostiikkaan liittyy välttämättä tunnusomaisen t (15; 17) kromosomaalisen translokaation (toisinaan huomattavasti harvinaisemmat translokaatiot) havaitseminen tavanomaisen sytogeneettisen tai molekyyligeneettisen (polymeraasiketjureaktion) analyysin aikana.

myelooisesta

Akuutti myeloidi (myelosyyttinen, myelogeeninen, myeloblastinen, myelomonosyyttinen) leukemia on hengenvaarallinen sairaus, jossa myelosyytit (solut, joista granulosyytit normaalisti kehittyvät) tulevat pahanlaatuisiksi ja siirtävät nopeasti normaalit solut luuytimeen. Tämäntyyppinen leukemia esiintyy kaikenikäisillä, mutta lähinnä aikuisilla.

Ensimmäiset oireet liittyvät yleensä siihen, että luuydin ei pysty tuottamaan tarpeeksi normaaleja verisoluja. On heikkoutta, hengenahdistusta, kuumetta ja verenvuotoa, usein kehittyy infektioita. Muita mahdollisia oireita ovat päänsärky, oksentelu, ärtyneisyys, luiden ja nivelten kipu.

Akuutin myelooisen leukemian kehittymisen todennäköisyys lisääntyy, jos altistuminen tapahtuu suurille säteilyannoksille ja tiettyjen kemoterapian lääkkeiden käyttö pahanlaatuisia kasvaimia varten.

Leukemiasolut kertyvät luuytimeen, tuhoavat ja korvaavat terveitä soluja, joista normaalit verisolut on tuotettava. Pahanlaatuiset solut tulevat verenkiertoon ja tulevat muihin elimiin, missä ne jatkavat kasvua ja jakautumista. Ne voivat muodostaa ihon alle pieniä kasvaimia (kloromia); niiden tunkeutumista muihin elimiin voi seurata aivokalvontulehdus, anemia, maksan ja munuaisten vajaatoiminta sekä muiden elinten vaurioituminen.

Akuutti myeloidinen ja lymfoblastinen leukemia

Akuutit myeloidiset leukemiat

Akuutti myeloidinen leukemia (AML) edustaa heterogeenista klonaalisten sairauksien ryhmää, jossa neoplastista transformaatiota havaitaan monisäikeisessä kantasolussa tai kantasolussa lineaarisesti.

Koska monipotenttinen kantasolu saa aikaan granulosyyttejä, monosyyttejä, erytrosyyttejä ja megakaryosyytejä, AML: n on mahdollista vahingoittaa kaikkia tai yksittäisiä solulinjoja.

Yleensä neoplastinen klooni lopettaa erilaistumisen räjähdysvaiheessa, mikä johtaa blastien asteittaiseen kerääntymiseen luuytimeen (CM) ja niiden seuraavaan vapautumiseen perifeeriseen verta (kuviot 1, 2).


Kuva 1. Kaavio veren muodostumisesta


Kuva 2. Mesengiogeneesi. Mesenkymaalinen kantasolu (MSC)

AML: n osuus kaikista leukemioista on noin 20% ja diagnosoidaan missä tahansa iässä, mutta niiden esiintyvyys lisääntyy iän myötä, mediaani-ikä on 60-65 vuotta.

Ilmaantuvuus on 2-3 henkilöä 100 000 asukasta kohti vuodessa. Akuutin myelooisen leukemian etiologia ei ole tiedossa, mutta syynä voi olla: alkyloivia aineita, tiettyjä kemikaaleja, torjunta-aineita, röntgenkontrastiaineita, väriaineita, myelotoksisia aineita, ionisoivaa säteilyä.

Yli 100 radia suuremmilla annoksilla on annoksesta riippuva vaikutus AML: n esiintymiseen. Geneettinen poikkeama - trisomiikka Хр21 (Downin oireyhtymä) aiheuttaa lisääntynyttä AML: n esiintyvyyttä, vaikka useimmissa tapauksissa tässä oireyhtymässä kehittyy akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL).

Lisääntynyt riski sairastua AML: iin Bloomin oireyhtymässä, Fanconin anemia, ataksia-telangiektasia, Reklingausenin neurofibromatoosi jne. Hematologiset häiriöt - aplastinen anemia, krooninen myeloproliferatiivinen oireyhtymä, myelodysplastiset olosuhteet, paroxysmal yöllinen hemoglobinuria lisäävät akuutin myeloidisen leukemian kehittymisen riskiä.

Kliiniset ilmenemismuodot eivät ole spesifisiä. Yleiset heikkoudet, huonovointisuus, huimaus saattavat olla jopa ennen diagnoosia. Usein on ihoa hämmentävää, ruumiinlämpötilan nousu ilman infektion läsnäoloa, usein havaitaan petechiaalisen tyypin hemorraginen oireyhtymä, joskus verenvuoto.

Ossalgiaa esiintyy 20%: lla potilaista. Hepatosplenomegalia ei ole AML: n diagnostinen merkki, mutta se havaitaan 50%: lla potilaista. Ihon leukemidit ja hartsin tunkeutuminen ovat yleensä ominaisia ​​myelomonisiin ja monoblastisiin variantteihin. Keskushermoston alkuvahinko on harvinaista - hyperleukosytoosilla ja / tai AML: n monoblastisella muunnoksella.

Perifeeriset veriarvot ovat heterogeenisiä. Diagnoosin aikana leviäminen osoittaa, että granulosyyttisarjassa on räjähdyksiä ja kypsiä muotoja, joilla ei ole välimuotoja ("leukeminen aukko"). Yleensä havaittu anemia, trombosytopenia. Hypercellulaarisuus, jossa on yli 20% räjähdyssoluista, havaitaan myelogrammissa, megakaryosyyttien lukumäärä vähenee. Noin 30% primaarista AML-potilaista osoittaa merkkejä verenvuoto-dysplasiasta.

Granulosyyttien blastien sytokemialliset markkerit ovat lipidejä, myeloperoksidaasia (MPO), ASD-klooriasetaattiesteraasia (ASD-XAE). Viimeisen entsyymin määritelmällä on pieni diagnostinen arvo sen alhaisen aktiivisuuden vuoksi. AML: n M5a- ja M5v-varianttien diagnosoinnissa tärkein rooli on tutkimuksessa, joka koskee epäspesifistä esteraasia (NE), joka on tukahdutettu natriumfluoridilla (NaF), antilisosymillä.

Immunofenotyyppien käyttö akuutin myelooisen leukemian diagnosoinnissa sallii blastien lineaarisuuden ja / tai erilaistumisvaiheen määrittämisen alkaen progenitor-kantasolujen tasosta. Blastisolujen karyotyypin tutkimus antoi meille mahdollisuuden tunnistaa akuutin leukemian yksittäisten varianttien tyypilliset muutokset.

Kun sytogeneettinen tutkimus 70-80%: lla AML-potilaista on satunnaisesti hankittuja kromosomipoikkeamia, voidaan havaita. Jotkut niistä, joissa muodostuu kimeerinen konfluentti proteiini, voivat toimia markkerina tuumorikloonin läsnäololle. Näitä sytogeneettisiä tutkimuksia käytetään eräiden AML-varianttien selvittämiseen, sairauden ennusteen määrittämiseen sekä hoidon laadun ja tehokkuuden hallintaan.

Taulukko 1. AML: n blastien ominaisuudet (MA Frenkel, 2001)

FAB-luokituksen mukaan seuraavat akuutin myelooisen leukemian variantit erotetaan toisistaan.

Akuutti myeloblastinen leukemia (M0, M1, M2). Tämä termi yhdistää kolme taudin alatyyppiä, jotka eroavat myeloblastien leukemisten solujen erilaistumisasteesta.

M0 on noin 3-5% AML: stä. Diagnoosi voidaan tehdä vain suorittamalla immunofenotyypitys. Blastit ilmaisevat CD13, CD31. Monoklonaalisten vasta-aineiden avulla (anti-myeloperoksidaasi) - anti-MPO blasteissa voidaan havaita myeloperoksidaasientsyymi.

M1 on noin 15% kaikista AML: stä. Morfologisesti blasteissa on pyöreä tai soikea ydin, jossa on löysä kromatiini, useita nukleoleja ja pieni harmaa-sininen sytoplasman reunus ilman rakeita. Auer-elimet (primaariset lysosomit) havaitaan 10%: ssa tapauksista. Tässä muunnoksessa määritetään minimaalinen myeloidi-erilaistumisaste.

Immunofenotyyppiset markkerit ovat antigeenien CD13, 33, 34, HLA-DR havaitseminen. Yksittäisissä soluissa havaitaan kromosomien (Xp) (t 9; 22) ja Xp3: n inversio. MPO ja / tai lipidit sisältyvät yli 3 prosenttiin blasteista.

M2 on noin 25-32% kaikista AML: stä. Yli 10% räjäytyksistä sisältää rakeisuutta sytoplasmassa herkkien tummanpunojen rakeiden muodossa. Blastit sisältävät MPO: ta, lipidejä, granulosyytin esteraasia (GE) useimmissa soluissa, CHIC-ainetta diffuusiomuodossa; blastit ilmentävät antigeenejä CD11, 13, 15, 33, anti-MPO. Noin 20–40%: ssa tapauksista havaitaan t (8; 21); samanaikaisesti havaitaan perifeerisen veren splenomegalia, kloromat, eosinofilia.

Kun tämä translokaatio on Chr8: n pitkällä varrella, muodostuu kimeerinen AML1-ETO-geeni, jonka tuote on patologinen proteiini CBFa-ETO. Kun sitoutuu DNA: han, tapahtuu transkription inhibitio ja vastaavasti myeloidisolujen erilaistumisen mekanismeja rikotaan.

M2-basofiilinen solu on esitetty yksittäistapauksissa. Blastit sisältävät karkeaa basofiilistä rakeisuutta, eivät sisällä myeloperoksidaasia, lipidejä ja GE: tä. Sytogeneettisesti näissä tapauksissa voidaan havaita t (6; 9). Seerumin kohonnut hepariini ja serotoniini. Tässä akuutin leukemian muodossa ennuste on erittäin huono.

M3 on noin 10% akuutin myelooisen leukemian tapauksista. Blastien ytimillä on ominaista lohkoinen muoto, sytoplasma sisältää runsaasti atsurofiilistä rakeisuutta ja Auer-tikkuja. Riippuen rakeiden koosta, tämän taudin makrogranulaariset ja mikrogranulaariset (M3v) -variantit eristetään. Blastit sisältävät suuren määrän MPO: ta, lipidejä, EH: ta, kohtalaisen määrän NE: a, ei-suppressoivaa NaF: ää; CHIC-aine diffuusiomuodossa.

Koska Auer-rakeissa ja -elimissä on sulfaattimukopolysakkarideja, joilla on kudostyyppinen tromboplastiinityyppinen aktiivisuus, useimmissa tapauksissa kehittyy DIC (dis- peminoitu intravaskulaarinen hyytyminen). Blastit ilmentävät CD11, 13, 15, 33 antigeenejä, anti-MPO: ta. Vuonna 1977 J.D.Rowley et ai. Havaittiin, että 95%: ssa akuutista promyelosyyttistä leukemiaa (APL) t havaittiin (15; 17).

Tämän seurauksena Xp15: ssä oleva PML-geeni (promyelosyyttisen leukemian geeni) siirretään Xp17: n pit- kään varaan alueella, jossa retinoiinihapon a-reseptorigeeni (RARA) sijaitsee. Normaalisti tämä geeni liittyy myeloidisten solujen erilaistumisen säätelyyn. PML-geeni on kasvua säätelevä aine ja sillä on merkitystä erilaisten solujen kypsymisessä ja aktivoinnissa.

Kimeerisen PML-RARA-geenin tuote on patologinen proteiini, joka kerääntyy myeloidisten solujen sytoplasmaan ja ytimeen, mikä johtaa solujen erilaistumisen lohkoon promyelosyyttien tasolla. Lisäksi tämä proteiini estää apoptoosin mekanismit, joka tukee tuumorisolujen elinkelpoisuutta.

AML: n M4-muunnelmassa eristetään kaksoiskohtaiset (1), bifenotyyppiset (2) ja myelo-monoblastiset eosinofiiliset M4EO (3) -alaryhmät. Biklonaalinen variantti muodostaa noin 17% kaikista tapauksista, joissa blasteja edustavat kahden tyyppiset solut, myeloblastit ja monoblastit, ja ilmentävät MPO: n, anti-lysotsyymin, CD 13, 14, 15, 33 antigeenejä. Sytogeneettiset tutkimukset voivat paljastaa t (8; ).

Bifenotyyppinen variantti on erittäin harvinaista. Morfologisesti blasteille on tunnusomaista M2-variantin myeloblastit, mutta kaikki blastit sisältävät samanaikaisesti MPO: n, GE: n ja NE: n, jotka NaF: n estävät.

M5a on noin 10% akuutista myelooisesta leukemiasta. Räjähdyksillä ei ole erityisiä morfologisia piirteitä, ne sisältävät NE: ta, jotka on tukahdutettu NaF-fluoridilla. Yksittäiset räjähdykset sisältävät pieniä määriä myeloperoksidaasia ja / tai lipidejä. Blastit ilmentävät CD13, 14, 15, 33 antigeenejä, antilytsosymiä. Joskus (usein polykemoterapian jälkeen) havaitaan Xp11-poikkeama.

M5v on harvinaista. Morfologisesti blasteilla on ytimien monosytoidinen muoto, ne sisältävät merkittävän määrän NE: a, joka on tukahdutettu NaF: llä, pieni määrä MPO: ta tai lipidejä. Blastit ilmentävät CD13, 14, 15, 33 antigeenejä, antilytsosymiä. Kuten edellisessä versiossa, Xp11-poikkeama voidaan havaita.

MB (1) - akuutti erytroblastinen leukemia. Sille on ominaista laajennettu patologinen punainen itku. Blastilla on morfologisia ja sytokemiallisia merkkejä myeloblast M1 -variantista. Punaisilla soluilla on megaloblastoidimuutoksia merkkien morfologisessa ja sytokemiallisessa dysplasiassa, niissä on Jolly-elimiä, siderofiliaa.

MB (2) - erytromyeloosi. Luuytimessä dominoiva populaatio on pääosassa, joka koostuu myeloblasteista ja erytroblasteista. Räjähdyksillä ei ole spesifisiä morfosytokemiallisia merkkejä, ne ilmentävät glykoporiinia A, erytroidiantigeeniä. Sytogeneettisesti voidaan havaita useita kromosomaalisia uudelleenjärjestelyjä. Uskotaan, että muutokset punaisen rivin soluista edustavat reaktiota olemassa olevaan AML: ään. Sytogeneettiset tutkimukset osoittavat Chr5.7-poikkeavuuksien esiintymisen.

M7 on erittäin harvinaista. Megakaryoblastit suurina määrinä luuytimessä niiden vapautumisen kautta perifeeriseen vereen. Sytokemiallisesti suuri määrä a-naftyyliasetaattiesteraasia, jota NaF ei inhiboi, havaitaan blasteissa ja tietty määrä a-butyratesteraasia, positiivinen Schick-reaktio havaitaan. Blastit ilmaisevat verihiutaleiden antigeenejä CD 41 ja / tai CD 61.

Akuutti lymfoblastinen leukemia

Akuutit lymfoblastiset leukemiat edustavat lymfopoieettisen kudoksen klonaalisten sairauksien heterogeenistä ryhmää, jolle on tunnusomaista lymfoblastien kertyminen CM: iin. Luuytimen kasvaimen lymfoblastien progressiivinen tunkeutuminen estää normaalien hematopoieettisten solujen tuotannon. Kaikki osuus on 10% kaikista leukemioista, ja 60% tästä määrästä on havaittu lapsilla.

Euroopassa ALL on yleisin lapsuuden kasvainsairaus. Huipputapahtuma esiintyy 3-7-vuotiaana, toinen, ei kovin voimakas huippu, havaitaan 50-60-vuotiaana. Akuutin lymfoblastisen leukemian esiintyvyys on alhaisempi Lähi-idässä ja Aasiassa. Yhdysvalloissa valkoisen väestön esiintyvyys on 2 kertaa suurempi kuin negroidilla.

B-solun ALL-alatyyppi on 80% kaikista ALL-tapauksista, lähes kaikissa muissa tapauksissa T-ALL diagnosoidaan. On erittäin harvinaista määrittää nollasoluvariantti.

ALL: n etiologia ei ole tiedossa. Mitään yhteyksiä myelotoksisiin aineisiin, kemikaaleihin, retroviruksiin ei ole tunnistettu, vaikka retroviruksen lisääminen genomiin Bruttonin agammaglobulinemian hoidossa joissakin tapauksissa johti akuutin lymfoblastisen leukemian kehittymiseen.

ALL: n ilmaantuvuuden kohtalainen nousu havaitaan ionisoivan säteilyn suurten annosten vaikutuksesta ja joissakin immuunipuutteisissa tiloissa. Vaikka Epstein-Barrin virus sisällytetään solun genomiin Berkittin lymfooman afrikkalaisessa muunnoksessa, viruksen genomi ei ole lymfoblastisessa L3-variantissa ALL: ssä. ALL: n esiintyvyys on Downin oireyhtymässä 15–20 kertaa suurempi.

ALL: n patogeneesissä tärkein on lymfoblastien progressiivinen kertyminen CM: iin, mikä vähentää erilaistumis- ja kypsymismahdollisuuksia. Leukemisten lymfoblastien populaation osalta transformoitujen lymfopoieettisten kantasolujen erilaistuminen tietyssä vaiheessa on ominaista pysäyttämiselle, mikä myös vähentää apoptoositasoa.

Leukemiallisilla lymfoblasteilla on pidentynyt sukupolven aika (3 päivää) verrattuna normaaleihin imusolmukkeisiin (1 päivä). Koska lymfoblastit eivät kypsy eri vaiheisiin, ne kertyvät luuytimeen. Kliinisesti se ilmenee anemiaa, granulosytopeniaa ja trombosytopeniaa.

KAIKKI klinikka esittää yleensä epäspesifisiä oireita, vaikka debyytti voi olla akuutti. Yleisin havaittu heikkous, uneliaisuus, ossalgia, nivelkipu, kuume, joka ei liity infektioon. Joskus ainoa valitus on ossalgia ilman lymfadenopatiaa, organomegaliaa ja muutoksia perifeerisissä verikokeissa.

Osallistuessa keskushermostoon merkitty päänsärky, pahoinvointi, oksentelu. Bakteeri-infektio tapahtuu vaikean neutropenian kanssa. Fyysinen tutkimus voi näyttää vaalean ihon, petekki-spotted-tyypin hemorragisen oireyhtymän, lymfadenopatian (yleensä kaulassa), hepatosplenomegalia. On äärimmäisen harvinaista, että kastelukannu - ihon mids.

Verikokeessa havaittiin subleukosytoosia 60%: ssa tapauksista, yli 100,0x10 9 / l hyperleukosytoosia 10%: ssa, trombosytopeniaa alle 50,0x10 9 / l - 60%: lla potilaista diagnoosin aikaan. Kun hyperleukosytoosi on lähes aina merkitty lymfadenopatiaan, hepato- ja splenomegaliaan. Anemia on pysyvä oire.

Punktiossa CM havaitaan hypercellulaarisuus, kun läsnä on yli 20% blasteista. Diagnoosin toteamiseksi tarvitaan monimutkainen (morfologinen, sytokemiallinen, immunofenotyyppinen, sytogeneettinen) blastisolujen tutkimus.

Sytogeneettinen tutkimus paljasti joitakin kromosomien lukumäärän poikkeavuuksia tai niiden rakennetta 90%: ssa akuutin lymfoblastisen leukemian tapauksista. Hyperdiploidiaa (47 tai enemmän kromosomia) havaittiin 1/3: lla potilaista. Tavallisesti on kromosomaalisia translokaatioita, joihin liittyy proto-onkogeenejä; useimmat niistä osoittavat Xp8-proto-onkogeenin c-myc-translokaation immunoglobuliineja (Ig) koodaavan Xp14-geenin alueelle. - t (8; 14).

Tapauksissa, joissa on B-ALL, esiintyy t (2; 8) tai t (8; 22). Nämä ovat erityisiä siirtoja c-myc-lokus dereguloidaan Ig-promoottorin toimesta. Akuutin lymfoblastisen leukemian pre-B-soluvariantissa havaitaan spesifinen translokaatio t (1; 19) 25%: ssa tapauksista. Tämän tuloksena hybridigeeni Xp19 koodaa proteiinia, joka häiritsee transkription säätelyä.

Seuraavassa kuvataan Xp11: n ja Xp14: n ja Xp7: n T-solureseptorin lokuksen (TCR) ja Xp6-deleetioiden, Xp9: n, Xp12: n translaatiot T-solun akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa, niin että näissä tapauksissa tuumorin suppressorigeenit voivat kadota. Philadelphia-kromosomi (Ph), t (9; 22) havaitaan 20%: ssa ALL: stä aikuisilla ja alle 5%: lla lapsista. Hybridigeenin koodaama patologinen proteiini tässä translokaatiossa ALL: ssä on erilainen kuin kimeerisen BCR / ABL-geenin tuottama proteiini kroonisessa myeloidisessa leukemiassa.

ALL-lymfoblastit ovat aina hyvin heterogeenisiä.

Akuutin lymfoblastisen leukemian alatyyppejä on kolme:

L1 - pienikokoisilla lymfoblasteilla on pyöreä tai soikea ydin, jossa on hienojakoinen kromatiini, yksittäiset nukleiinit ja sinisen sytoplasman reunat.
L2 - keskisuurilla ja suurilla lymfoblasteilla on epäsäännöllisesti muotoiltu ydin, jossa on löysä kromatiini, yksi tai useampi ydinkehä ja kohtalaisen harmaa-sininen sytoplasma.
L3 - suurikokoiset lymfoblastit, joissa on pyöreä tai soikea ydin, joka sisältää glitchy-kromatiinia, 2-5 nukleolia ja tumman sinisen ja osittain vacuoloidun sytoplasman reunan.

Immunologisten markkereiden osalta voidaan erottaa neljä ALL-alatyyppiä, joista kolme on B-solu ja yksi-T-solu.

Akuutissa lymfoblastisessa leukemiassa

B-solun prekursoreista koostuu kaksi alatyyppiä:

- pre-pre-B-solu ALL (morfologisesti - L1-vaihtoehto),
- pre-B-soluinen ALL (morfologisesti - L2-variantti).

B-solun ALL kolmas alatyyppi koostuu kypsemmistä B-soluista (L3-variantti).

T-akuutti lymfoblastinen leukemia

Noin 20% kaikista ALL-tapauksista on peräisin T-solujen prekursoreista ja liittyvät morfologisesti L2-varianttiin. T-solureseptorin (TCR) reseptorigeenien tai gamma-ketjujen uudelleenjärjestely osoitetaan.

Nollasolu ALL on pieni osa ALL: n tapauksista, jotka eroavat markkereissa lymfosyyttien B- tai T-linjasta, ja siksi sitä kutsutaan nollakokoiseksi tai luokittelemattomaksi ALL.

Sytokemialliselle tutkimukselle on tunnusomaista terminaalisen dinukleotidyylitransferaasin (TC1T) läsnäolo 95%: ssa pre-pre-B-, pre-B-solun ALL ja T-solun ALL tapauksista.

Entsyymiaktiivisuus vähenee kypsissä B-lymfosyyteissä ja ALL: n L3-variantissa. Kun ONLL-entsyymiaktiivisuus havaitaan vain 5-10%: ssa tapauksista.

Taulukko 2. ALL-räjähdysten ominaisuudet (MA Frenkel, 2001)

Reaktiot MPO: lle, spesifiset ja epäspesifiset esteraasit, Schick-reaktio - negatiivinen. Reaktio öljypunaisen värjäytymisen suhteen on positiivinen.

Akuutti myeloblastinen leukemia ja sen hoito. Lääkärien ensimmäiset oireet ja ennusteet

Akuutti myeloblastinen leukemia on luuytimen kudoksen onkologinen sairaus, jossa normaali verenmuodostus estyy. Puhutaanpa tämän patologian syistä, sen oireista ja hoitomenetelmistä sekä ennustuksista eloonjäämisestä.

Myeloidisen leukemian käsite ja esiintyvyys

Taudin mekanismi on hematopoieettisen solun mutaatio ja sen aktiivinen proliferaatio (jakautuminen). Toisin kuin lymfoblastinen leukemia, myeloblastinen leukemia, solun patologinen degeneraatio ei ole lymfoidi, vaan neutrofiilinen alkio. Kasvainkloonien leviäminen syrjäyttää muut hematopoieettiset solut, mikä estää funktionaalisten solujen tuotantoa.

Kansainvälisen luokituksen mukaan akuutit myeloblastiset leukemiat sisältävät kaikenlaisia ​​myeloidisen itämisen pahanlaatuisia rappeumia. Minimi-erilaistuneiden ja erilaistumattomien myeloblastisten leukemioiden lisäksi tähän ryhmään kuuluvat promyelosyyttinen, myelomonosyyttinen, monosyyttinen, monoblastinen, basofiilinen, megakaryoblastinen, erytrosyytti ja erytroidinen leukemia. Kukin näistä sairauksista syntyy tietystä hematopoieettisolujen tyypistä.

Tämän patologian kehittymisen syitä ei ole vielä selvitetty, koska Useita tekijöitä voi vaikuttaa luuydinsolujen mutaatioihin. Akuutti myeloblastinen leukemia kehittyy pääasiassa iäkkäillä potilailla, mutta mutaatioiden esiintyminen on mahdollista missä tahansa iässä. Melko voimakas huippu esiintyy myös kahden vuoden iässä.

Lymfoblastisen leukemian jälkeen lasten ja nuorten esiintyvyydestä toiseen on suora myeloidinen leukemia (myeloblastinen leukemia), mikä vastaa lähes 20% kaikista leukemian tapauksista. Hematopoieettisen järjestelmän muiden solujen mutaatiot eivät ole niin harvinaisia.

Taudin riskitekijät

Akuuttia myeloblastista leukemiaa pidetään polyetiologisena sairautena, so. tämän patologian kehittyminen tapahtuu useiden negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta kerralla. Leukemian kehittymisen todennäköisyyttä lisääviä tekijöitä ovat:

  • potilaalla on patologioita hematopoieettisen järjestelmän myelooista itua (myeloproliferatiivinen, myelodysplastinen oireyhtymä, PNH jne.);
  • toisen syövän kemoterapia (riski pysyy korkeana viiden vuoden ajan hoidon päättymisen jälkeen);
  • suuret ionisoivan säteilyn annokset (mukaan lukien säteily pahanlaatuisten kasvainten hoitoon);
  • kromosomaaliset ja geneettiset patologiat, jotka liittyvät deleetioihin, translokaatioihin ja muihin kromosomaalisten alueiden muutoksiin (Down- ja Bloom-oireyhtymät jne.);
  • synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos lapsilla;
  • geneettinen alttius leukemialle, leukemiatapausten esiintyminen läheisten sukulaisten keskuudessa;
  • altistuminen kemiallisille syöpää aiheuttaville aineille (bentseeni, sytotoksiset lääkkeet);
  • biologisten karsinogeenien vaikutus äidin kehoon (ryhmä onkogeenisiä viruksia, jotka vaikuttavat myeloidiseen alkioon sikiön muodostumisen aikana).

Tutkijat tallentavat myös myeloblastisen leukemian ja tupakoinnin riskin välisen korrelaation.

Leukemia kehittyy pääsääntöisesti useiden tekijöiden vaikutuksen alaisena.

Myeloidisen leukemian oireet

Akuutilla myeloblastisella leukemialla ei ole selvää oireiden luetteloa. Oireiden vakavuus ja läsnäolo määräytyvät potilaan iän, taudin muodon (alkion vaikutuksen kohteena oleva osa) ja epänormaalien solujen lisääntymisnopeuden (aggressiivisuuden) mukaan.

Kaikilla leukemiatyypeillä mutatoidut solut syrjäyttävät terveen verenvuotokudoksen, mutta ne eivät itse pysty suorittamaan luonnollista toimintaansa rakenteellisten vikojen vuoksi. Tämä aiheuttaa oireyhdistelmien samankaltaisuuden eri leukemiatyyppien kanssa.

Aneminen oireyhtymä, joka johtuu punasolujen tuotannon tukahduttamisesta, ilmenee hengenahdistukseksi, krooniseksi väsymykseksi, limakalvojen ja ihon huonoukseksi, potilaan letargiasta ja sydämen lyöntitiheyden kasvusta. Jälkimmäinen johtuu kehon pyrkimyksestä kompensoida happea kuljettavien solujen puute.

Verihiutaleiden määrän jyrkkä lasku aiheuttaa veren viskositeetin ja verenvuodon vähenemisen. Hemorrhaginen oireyhtymä, joka yhdistää kaikki trombosytopenian oireet, ilmenee ihottumana, lukuisina laaja-alaisina hematomeina, sisäisenä (ruoansulatuskanavan, kohdun) ja ulkoisena (gingivaalisena, nenän) verenvuotona.

Myeloblastisen leukemian tyypistä riippuen neutrofiilien itiö on estynyt tai liiallinen leukosyyttien lisääntyminen, jotka eivät kykene suorittamaan immuunitoimintaa. Kun immuunivasteen intensiteetti pienenee, potilas pahenee kroonisilla tartuntatauteilla ja uusia esiintyy. Usein viruksen aiheuttamat infektiot ja sienen aktiivinen lisääntyminen ovat ensimmäinen varoitussymboli hematopoieettisen järjestelmän onkologiasta.

Kehon myrkytys epänormaaleilla soluilla ilmenee painonpudotuksessa, hikoilussa, yleisessä heikkoudessa ja kuumeessa.

Proliferatiivinen oireyhtymä, joka johtuu suuren määrän kasvainkloonien kertymisestä sisäelimiin, imunestejärjestelmään ja perifeeriseen verenkiertoon, joka on kaikkein tuhoisin vaikutus potilaan kehoon.

Se aiheuttaa pernan, maksan, imusolmukkeiden, munuaisten vajaatoiminnan lisääntymisen. Kolmasosa myeloblastisista leukemiatapauksista keuhkokudoksessa esiintyy leukemisia infiltraatteja (”leukemian pneumoniitti”), neljännes tapauksista poikkeaa epänormaaleista soluista aivokalvoihin, mikä aiheuttaa aivokalvontulehdusta (”leukemia meningitis”).

Taudin diagnosointi

Leukemian diagnoosi on täynnä vaikeuksia. Vaikka aggressiivinen ja akuutti myeloblastinen leukemia, myös taudin oireet alkuvaiheessa voivat olla ekspressoimattomia tai epäselviä. Yleisesti ottaen selvä kliininen kuva havaitaan laajalla leukemian vaiheessa.

Alustavaa diagnoosia tehdessään lääkäri ottaa huomioon historian (perinnöllisen leukemian taipumuksen), potilaan valitukset ja yleisen verikokeen tulokset. Kuume, usein esiintyvät hengitystieinfektiot, takykardia, verenvuototyö ja mustelmat, hengenahdistus, imusolmukkeiden turpoaminen ja luiden ja lihasten kipu ovat varoitusmerkki erikoislääkärille.

Muutokset veren koostumuksessa myeloidisessa leukemiassa

Akuutti veren leukemia

Akuutti leukemia ei ole ilman syytä rinnastettu pahanlaatuisiin kasvaimiin. Itse asiassa tauti johtuu nuorten (räjähdys) verisolujen poikkeuksellisesta lisääntymisestä. Toisin kuin tuumori, ne eivät ole rakenteellisesti epätyypillisiä tai vieraita. Nämä ovat "alkuperäisiä" soluja, jotka alkavat yhtäkkiä syntetisoida suuria määriä.

Alkuelementtien morfologiasta riippuen on olemassa kaksi akuutin leukemian tyyppiä: lymfoblastia ja myeloblastia.

Lääketieteelliset tilastot löytyivät:

  • yleinen esiintyvyys on 35 tapausta miljoonaa asukasta kohti;
  • taudin haavoittuvimmat ikäajat: lapsuus ja yli 40-vuotiaat aikuiset;
  • naiset ja miehet sairastuvat eri tiheydellä, naisilla esiintyvyys on 7,7 / 100 tuhatta, miehillä - 13,2;
  • lymfoblastisten ja ei-lymfoblastisten muotojen suhde vaihtelee ikäryhmien mukaan, alle 15-vuotiaiden lasten lymfoblastiset muodot ovat 4 kertaa korkeammat (4: 1), ja yli 35-vuotiaiden keskuudessa myeloblastiset ovat 8 kertaa yleisempiä (1: 8).

Miten tauti kehittyy

Ylimääräiset räjähdyssolut kasvavat ja ottavat paikan veren normaaleista osista, syrjäyttävät ne ja tukahduttavat oikean verenmuodostuksen. Sytostaattien hoidon vaikutuksesta ilmenee uusien klonaalisten solujen sopeutumista ja progressiivista kasvua, josta blastit kehittyvät edelleen. Blastien metastaaseja esiintyy pernassa, imusolmukkeissa, maksassa (verenmuodostuksessa mukana olevissa elimissä) ja muissa kehon osissa (aivot, iho, keuhkot, kivekset).

Luokitukset

Eri maiden tutkijat ja lääkärit käyttivät jo pitkään luokitusta (FAB), joka perustui pääasiallisten solujen "ulkonäköön": ytimen massan ja sytoplasman välisen suhteen, ytimen rakenteen ja muodon väliseen suhteeseen. Tämäntyyppistä rekisteröintiä vastaan ​​esitetyt argumentit esitelivät diagnoosiin ja hoitoon osallistuneet käytännön hematologit.

Siksi Maailman terveysjärjestö hyväksyi vuonna 2001 uuden, kätevämmän luokituksen. Taudin muodon nimeen lisätään vaurioituneen kromosomijoukon koodi, joka on ymmärrettävissä geneettisille tutkijoille.

Akuutin lymfoblastisen leukemian tyypit

Akuutin lymfoblastisen leukemiatyypin moderni luokittelu perustuu immuunisolujen markkereiden tunnistamiseen (tietyt kloonit).

  • jos T-lymfosyyttien markkerit havaitaan solun pinnalla, T on akuutti lymfoblastinen leukemia;
  • kun se liittyy B-sarjan lymfopoeisiin - B-lymfoblastiin;
  • taudin yleinen tai sekoitettu muoto.

Ryhmissä tunnistettiin solujen kehittymisasteista (erilaistumisesta) riippuvat alalajit:

  • pre-T, pro-T, T kypsä;
  • Pre-B, Pre-Pre-B, Pro-B.

Erillisesti tunnistetut lajit, joihin liittyy tunnettuja kromosomaalisia poikkeavuuksia:

  • Philadelphia-kromosomin kanssa;
  • yhden kromosomin translokaatiot (korvaaminen) toiseen ja uuden geenin muodostuminen.

Akuutin ei-lymfoblastisen leukemian tyypit

Muiden kuin lymfoblastisten leukemioiden muodot, joissa on geneettisiä poikkeavuuksia, ottavat huomioon myös numeroidun kromosomien tunnetun korvaamisen paikoilla. Tällaisia ​​luokkia on 4. Lisäksi on olemassa alalajeja:

  • muutokset kaikilla solulinjoilla (monilinjainen dysplasia);
  • leukemia toisen aikaisemman taudin (preleukemian) taustalla, johon liittyy ei-imunestesarjan solujen rakenteen kasvu tai muutos;
  • sairaus, jolla ei ole todistettua preleikemistä jaksoa, mutta jossa havaittu rakenteellinen häiriö on yli puolet solun koostumuksesta erilaisten erilaisten muotojen mukaan;
  • toissijainen akuutti leukemia, joka esiintyi syövän hoidossa kemoterapialla.

Hyvin harvinaisille alalajeille jaetaan lapsuudessa:

  • leukemian basofiilinen muoto,
  • akuutti panmieloosi ja myelofibroosi,
  • myelooinen sarkooma.

Vanha (morfologinen) luokitus

Jos leukemian muodon morfologisia ominaisuuksia ei sisälly WHO: n luokitukseen, diagnoosissa käytetään vanhoja nimiä ja lajeja.

Ranskalaisamerikkalais-brittiläinen lajike (FAB) tarjoaa selvityksen akuuteista lymfoblastisista leukemioista verikokeissa ja luuytimen soluissa. Lomakkeen diagnoosi perustuu solujen määrään, koostumuksen prosenttiosuuteen. Lyhyydelle jokaiselle tyypille annetaan kirjain, jossa on järjestysnumero (M1, M2).

  • luuytimen aineessa ei ole vähintään 90% koostumuksesta;
  • loput 10% ovat kypsyviä granulosyyttejä (promyelosyyteistä segmentoituihin leukosyyteihin).

M2 on M1: n tyyppi, mutta solut ovat "osittain kypsytettyjä":

  • räjähdyssolut 30 - 90%;
  • alle 20% monosyyttisistä sukusoluista;
  • granulosyytit - vähintään 10%.

M3 - akuutti promyelosyyttinen leukemia todetaan, kun luuytimen sisällössä havaitaan promyelosyyttisiä soluja ilman lisätestejä.

M4 - akuutti myelomonoblastinen leukemia:

  • luuytimessä sisältää 30 - 80% myelooisia sukusoluja;
  • monosyyttien ja niiden esiasteiden perifeerisessä veressä 5x10 9 tai enemmän litraa kohti.

Solujen rakenteen lisäksi käytetään blastisolujen värjäystä a-naftyyliesteraasilla (positiiviset ja negatiiviset variantit).

Kun eosinofiilit ovat samanaikaisesti veressä vähintään 5%, taudin muotoa kutsutaan M4e: ksi.

M5 - akuutti monoblastinen leukemia: monoflastit eivät ole pienempiä kuin 80%.

M7 - akuutti megakaryoblastinen leukemia: diagnoosissa on välttämätöntä immunofenotyyppiä tai elektronimikroskopiaa.

M0 - akuutti varhainen myeloblastinen muoto: kaikki tahrat antavat negatiivisen tuloksen, diagnoosin kannalta on tarpeen tutkia immuunityyppiä.

Kliiniset oireet

Akuutti leukemia ilmenee kliinisistä oireista sairauden tyypistä riippumatta. Taudin puhkeaminen voi olla äkillinen tai kehittyä vähitellen.

Luuytimen heikkeneminen aiheuttaa kliinisiä oireyhtymiä:

  • aneeminen - potilaalla on vaalea iho, yleiset heikkoudet, uneliaisuus, sydämentykytys;
  • verenvuoto - mustelmat, joita esiintyy spontaanisti ihossa puristus-, kitka-, injektio-, pienet pistevuodot (petekiat), potilas kärsii nenän verenvuodosta, tytöillä ja naisilla voi olla runsaasti kuukautisia, vakavissa tapauksissa, mahalaukun ja suoliston verenvuodon ilmenemistä, aivoverenvuotoja voi esiintyä;
  • immuunipuutoksen kehittyminen edistää infektioiden nopeaa tarttumista (virus, bakteeri), ne ovat erityisen vaikeita, jos sieni-kasvisto on liitetty, potilaat kehittävät stomatiittia, herpeettisiä purkauksia, tonsilliittiä, vakavissa tapauksissa keuhkokuume, sepsis;
  • levitetty intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä (DIC) aiheuttaa yleensä akuutin promyelosyyttisen leukemian, veren hyytyminen kulkee kasvuvaiheen ja jyrkän laskun, lisääntyneen verenvuodon läpi.

Erityispiirteet

Akuutilla leukemialla on useita erityisiä merkkejä:

  1. Yleisen myrkytyksen ilmentymät - kuume, lisääntynyt hikoilu, ruokahaluttomuus, laihtuminen, heikkous.
  2. Kipu lantion selkärangan, suuri putkimainen.
  3. Imusolmukkeiden laajentuminen missä tahansa vyöhykkeessä, palppaation solmut ovat tiheät, pyöreät, joustavat, voidaan ryhmitellä, juottaa toisiinsa, kivuliaita.
  4. Laajennettujen solmujen lokalisointi mesentery-alueella aiheuttaa vatsakipua. Jos retrosternal-imusolmukkeet ovat suuremmat, niin keuhkoputken, ruokatorven puristus on mahdollista. Näin ollen hengitysvaikeuksia, nielemistä on rikottu.
  5. Aivovauriot (neuroleukemia) - joita esiintyy useammin lymfoblastisessa muodossa, oireet liittyvät solujen kasvun metastaaseihin kalvoissa ja aivojen ja selkäydin aineessa, on päänsärkyä, huimausta, näön hämärtymistä, muutoksia puheessa, liikkeiden koordinointia.
  6. Leukemidit (solmut) iholla antavat usein akuutin myelooisen leukemian, myelomonoblastisen muodon.
  7. Merkittävä kasvu kateenkorvassa (kateenkorva) vaikuttaa osaltaan mediastinaalisten elinten puristumiseen.
  8. Kiveksen vaurioituminen näkyy epäsymmetrisenä lisääntymisenä, kivun puuttumisena.

diagnostiikka

Ensimmäiset muutokset kliinisten oireiden jälkeen havaitaan verikokeessa. Kaavan äkilliset poikkeamat, joilla on normaali, vähentynyt tai lisääntynyt leukosyyttien määrä, ovat epäilyttäviä leukemian suhteen.

Akuuttien tai kroonisten muotojen erilaistuminen riippuu nuorten solujen läsnäolosta välikennojen puuttuessa (leukeminen vika). Melkein aina on lymfosytoosia, trombosytopeniaa, anemiaa.

Sytokemiallinen menetelmä perustuu sellaisten entsyymien tunnistamiseen, jotka ovat tyypillisiä erilaisille räjähdysmuodoille.

Immunofenotyyppitekniikka mahdollistaa räjäytyssolujen kirjoittamisen tunnusmerkkien avulla. Se on tarpeen tapauksissa, joissa on vaikea erottaa lymfoblastista ja myeloblastista leukemiaa. Tämä on tärkeää, koska tarvitaan erilaisia ​​hoitoja.

Verisolujen geneettiset tutkimukset mahdollistavat kromosomien patologian, spesifisen geneettisen poikkeaman.

Aivo-vaurion asteen diagnosoinnissa on tärkeää analysoida aivo-selkäydinnestettä punktion jälkeen.

Rintakehän röntgenkuva voidaan nähdä laajentuneena imusolmukkeina keuhkoissa, mediastinum.

Ennen kemoterapian käyttöä lääkäri tarvitsee maksa- ja munuaisindikaattorit (veren biokemia), elektrokardiogrammi, maksan ultraäänitutkimus, perna. Hoidon toksinen vaikutus arvioidaan.

hoito

Akuutin leukemian hoito suoritetaan erikoistuneissa osastoissa. Se on aloitettava välittömästi. Hoidon päätavoitteena on saada tauti pitkällä aikavälillä, kun potilas ei tunne oireita, veren kuva stabiloituu.

Nykyiset hoidot sisältävät:

  • kemoterapia
  • biologinen menetelmä
  • ray-menetelmä
  • luovuttajan luuytimen kantasolujen siirto, t
  • pernan poistaminen viitteiden mukaisesti (myöhäisissä vaiheissa).

kemoterapia

Kemoterapian menetelmä käsittää vahvojen lääkkeiden käytön, jotka voivat tuhota muuttuneet solut. Lääkkeet injektoidaan laskimonsisäisesti selkärangan kanavaan.

Sovellettu kurssiterapia laskemalla lääkkeiden kokonaisannos potilaan painoa kohti. Lääkkeiden valinta ja vakiokurssi määräytyvät verenmuodostushäiriöiden asteen mukaan.

Sairaalahoidon jälkeen potilaalle määrätään ylläpitoannos kotikäyttöön.

Biometod

Biologinen menetelmä sisältää kehon oman immuniteetin stimuloinnin syöpäsolujen kasvun estämiseksi. Tätä tarkoitusta varten käytetään monoklonaalisia vasta-aineita, interferonia.

Säteilyaltistus

Sädehoito - säteilyn vaikutus potilaan luuytimeen. Lääkärit asettavat paikan säteilylle, yksittäiselle annokselle ja annokselle. Usein käytetään ennen luuydinsiirtoa.

Luuydinsiirto

Terveiden luuytimen kantasolujen siirto mahdollistaa kemoterapian ja sädehoidon annoksen lisäämisen. Normaalit leukosyytit kehittyvät siirretyistä soluista.

Hoidon haittavaikutukset

Nämä tekniikat eivät ole ilman komplikaatioita. On tärkeää, että ne ovat odotettavissa ja tuttuja lääkäreille. Potilaille kerrotaan myös hoidon kielteisistä vaikutuksista.

Kun kemoterapia tapahtuu: verenvuoto, heikkous lisääntyy anemian, kaljuuntumisen vuoksi. Haavat näkyvät huulilla, vaikuttavat suoliston limakalvot (pahoinvointi, ruokahaluttomuus, oksentelu).

Biologisten tekniikoiden jälkeen voi esiintyä ihottumaa, kutinaa, flunssan kaltaista tilaa, jolla on korkea lämpötila.

Sädehoidon aikana potilas tuntee heikkouden lisääntymisen, iho kuivuu, ikääntyy, punastuu.

Elinsiirto ei ole aina onnistunut: jos hylkimisreaktio kehittyy, uhkaa kaikki sisäelimet, erityisesti maksa.

Ylläpitohoito

Remission aikana potilaan hoitoa ei lopeteta, ja tukihoito ja oireenmukaiset aineet osoittavat estävän taudin toistumisen. Antibakteerisia lääkkeitä, verensiirtoja, vitamiineja käytetään. Kaikki lääkkeet määrää vain lääkäri.

näkymät

Ennuste määritetään viiden vuoden potilaan selviytymisindikaattorilla. Akuutti lymfoblastinen leukemia on nyt saavuttanut 68,8% aikuisilla, myeloblastinen leukemia - 24,9%.

Tähän mennessä epäedullisimmat muodot ovat: akuutti lymfosyyttinen leukemia Philadelphia-kromosomin kanssa, ei-lymfoblastiset muodot, joissa on useita solun dysplasiaa. Kuvatut vaihtoehdot - M2, M3 ja M4 - erottuvat hyvällä reaktiolla kemoterapiaan.

Lapsuuden leukemian hoidon edistyminen antaa meille mahdollisuuden toivoa uusia varoja ja saavuttaa pitkäaikaista remissiota aikuisissa sairauksissa.

Akuutin leukemian syyt ja hoito

Luuytimen syöpä - akuutti leukemia. Tämä tauti kuuluu vaikeisiin sairauksiin, jotka ovat usein kuolemaan johtavia. Henkien pelastamiseksi tarvitaan luuytimensiirtoa luovuttajalta.

Kun tauti alkaa kehittyä, syöpäsolut leviävät muihin elinjärjestelmiin, mikä vaikutti maksaan, imusolmukkeisiin ja keuhkoihin. Akuuttia leukemiaa esiintyy useimmiten alle 4-5-vuotiailla lapsilla. Tilastojen mukaan paljastui, että pojat ovat alttiimpia sairaudelle.

Mikä se on

Akuutti myeloblastinen leukemia on sairaus, jolla on muihin muotoihin verrattuna positiivinen ennuste, remissio havaitaan luuytimensiirron jälkeen. Tämän tyyppiselle taudille on tunnusomaista seuraavat ominaisuudet:

  • pahanlaatuiset solut, jotka leviävät pääasiassa luuytimessä;
  • kehitysprosessissa tauti leviää pernan ja maksan alueelle ja vaikuttaa ruoansulatuskanavan limakalvoihin;
  • vakavat komplikaatiot vaikuttavat keuhkoihin ja keuhkoihin.

Akuutti myelooinen leukemia on sairaus, joka diagnosoidaan kaikenikäisille potilaille. Useimmiten sairaus ilmenee aikuisilla. Kehitystä vaikuttavat radioaktiiviset säteet sekä kemoterapia, jota käytetään pahanlaatuisten kasvainten hoitoon.

Akuutti lymfoblastinen leukemia on sairaus, jolle on tunnusomaista nopea kehitys. Tällaisen diagnoosin mukaan ennuste on pettymys, kuoleman riski kasvaa. Syöpäsolut leviävät imusolmukkeiden läpi ja tarttuvat sitten muihin elintärkeisiin elimiin.

Akuutti promyelosyyttinen leukemia on harvinainen sairaus muihin lajikkeisiin verrattuna. Samanlaisia ​​poikkeamia esiintyy myös lapsuudessa, mutta potilaiden keski-ikä on 40–45 vuotta.

Akuutti muoto erottuu siitä, että melko suuri määrä syöpäsoluja on keskittynyt luuytimeen jo varhaisessa kehitysvaiheessa. Epäkypsät solut vaikuttavat myös haitallisesti verenmuodostusprosessiin.

Infektioiden ensimmäisinä päivinä keskushermostoon kohdistuu sortoa. Leukemia ei voi mennä yhdestä muodosta toiseen. Kuitenkin, jos on olemassa akuutti sairauden muoto, tarvitaan kiireellinen luuydinsiirto.

Yleisin akuutti leukemia lapsilla, joissakin tapauksissa tauti on synnynnäinen. Tähän potilasryhmään sairaudesta ei ole tyypillisesti tullut kroonista.

syistä

Akuutin leukemian täsmällisiä syitä ei ole tutkittu täysin, koska kussakin potilaassa sairaus ilmeni erilaisissa olosuhteissa. On kuitenkin olemassa seuraavat riskitekijät, jotka edeltävät taudin kehittymistä:

  • On jo kauan tiedetty, että tupakointi aiheuttaa keuhkosyövän. Kaikki eivät kuitenkaan tiedä, että tämä haitallinen tapa järjestetään negatiivisesti muille sisäelinten järjestelmille. Raskaat tupakoitsijat kehittävät usein akuuttia myelooista leukemiaa.
  • Myös tämä sairauden muoto löytyy ihmisistä, jotka päivittäin joutuivat kosketuksiin myrkyllisten öljytuotteiden kanssa.
  • Akuutti lymfoblastinen leukemia tapahtuu, kun säteily vaikuttaa kehoon.
  • On osoitettu, että samanlainen tauti voi esiintyä 10 vuoden kuluessa henkilöessä, joka on aiemmin parantunut onkologiasta.
  • Perinnöllinen taipumus on melko yleinen riskitekijä. Leukemian kehittyminen johtuu geneettisistä sairauksista, mutaatioista.
  • Leukemia voi myös aiheuttaa huonoa ravitsemusta. Jos ruokavaliossa on monia tuotteita, joihin on lisätty synteettisiä komponentteja.
  • Tappaa ruumiin vakavilla infektioilla, kun immuunijärjestelmä heikkenee.

On kuitenkin aina olemassa tapauksia, joissa kaikki mahdolliset riskitekijät puuttuvat, mutta akuutti myeloblastinen leukemia kehittyi edelleen. Tieteelliset tutkimukset tehdään vuosittain sairauden tarkan syyn tunnistamiseksi.

Akuutti promyelosyyttinen leukemia esiintyy myös radioaktiivisten vaurioiden vuoksi. Useimmiten tällainen poikkeama syntyy rintasyövän hoidosta kemoterapialla.

Kaupunkien ympäristöissä on paljon helpompaa saada akuutti myelooinen leukemia. Tämä johtuu siitä, että ihmiset kohtaavat pakokaasuja joka päivä. Suurissa suurkaupunkialueilla ongelma on niin suuri, että kaupunkiin nähdään todellinen savu. Siksi joidenkin kaupunkien asukkaat muuttavat itseään ja rakkaansa suojelemaan esikaupunkeihin.

diagnostiikka

Diagnostiikkatoimenpiteet, joiden avulla voidaan selvittää, mitä havaitaan, on akuutti veren leukemia. Ensin on tutkittava tiettyjen riskitekijöiden esiintyminen. Lisäkäsittelyn taktiikka valitaan organismin yksilöllisten ominaisuuksien mukaisesti.

Jos on olemassa akuutti myeloblastinen leukemia ja muu sairaus, potilaalle on tehtävä täydellinen tutkimus:

  • asiantuntijan ensimmäinen tutkimus;
  • yleinen ja biokemiallinen verikoe leukosyyttikaavan määrittämiseksi;
  • luuytimen tilan täydellinen tutkiminen, jotta voidaan tunnistaa vaikutusalue;
  • tuumorimerkkien testit;
  • jos imusolmukkeet vaikuttavat, suoritetaan biopsia;
  • spesifiset määritykset, jotka mahdollistavat syöpäsolujen karakterisoinnin.

Akuutti lymfoblastinen leukemia diagnosoidaan pistoskokeen jälkeen. Jos tällainen toimenpide ei anna yksiselitteistä tulosta, on olemassa trepanobiopsy. Tässä tutkimuksessa tutkitaan luuydintä yhdessä osan huokoisesta aineesta.

Akuuttia promyelosyyttistä leukemiaa diagnosoidaan verikoe. Jos leukosyyttien osuus on suuri, ennuste on pettymys. Tämä tarkoittaa, että tauti on laiminlyöty.

Akuutti megakaryoblastinen leukemia on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy yhdessä luuytimen fibroosin kanssa ihmisillä. Tätä tautia esiintyy usein Downin oireyhtymää sairastavilla lapsilla.

oireet

Myös alkuvaiheessa esiintyy seuraavia akuutin leukemian oireita:

  • jyrkkä ruumiinpainon menetys, ja tämä ehto ei liity ravitsemukseen tai elämäntapaan;
  • työkyvyn lasku havaitaan, henkilö kirjaimellisesti katoaa joka päivä;
  • heikkous on, tavanomaisia ​​toimia ei voida täysin toteuttaa;
  • ruoan nauttimisen jälkeen mahalaukussa ja vasemmassa hypokondriumissa syntyy puristava tunne;
  • tartuntataudit, myös kylmyys;
  • hieman kohonnut kehon lämpötila;
  • jokin ruoka on inhottavaa.

Akuutti myeloblastinen leukemia aiheuttaa seuraavat oireet:

  • imusolmukkeiden koko kasvaa;
  • sairastunut maksa ja perna;
  • kipu ja kipu nivelissä;
  • lukuisia ihon lähteitä mustelmien muodossa;
  • takykardia;
  • CNS-vauriot.

Tällaisia ​​leukemiaa on useita. Taudin tyypistä riippuen havaitaan punasolujen, valkosolujen tai verihiutaleiden vähenemistä.

Akuutti lymfoblastinen leukemia aiheuttaa seuraavat oireet:

  • Yleinen heikkous myrkytyksen aikana. Kehon tarttuvasta leesiosta johtuen saattaa esiintyä kuumetta.
  • Kaikkien perifeeristen imusolmukkeiden koon kasvu, nivelkipu, luut. Röntgenkuvaus paljastaa luun ja rustokudoksen tyypillisiä muutoksia. Maksan ja pernan koko kasvaa.
  • On anemiaa, jolle on ominaista ihon tasaisuus, verenvuotokumi, lisääntynyt sydämen syke.
  • Miesten potilaiden kivekset voivat lisääntyä. Tämä prosessi ei aiheuta kipua.
  • Hengitysjärjestelmän rikkominen. Samanlainen patologia liittyy lymfaattisen järjestelmän vaurioitumiseen.
  • Visuaalisia toimintoja ja silmänsisäisiä verenvuotoja voi esiintyä.
  • Koska immuunijärjestelmä heikkenee tänä aikana, mahdollinen vamma, jopa pieni naarmu, ei voi parantua pitkään.

Joskus tapahtuu munuaisvaurioita. Yleensä tämä ilmiö johtuu muutoksista imunestejärjestelmän prosessissa.

Akuuttia promyelosyyttistä leukemiaa leimaa nopea kehitys. Tämän taudin myötä kehossa on voimakas myrkytys, mutta imusolmukkeet ja maksat eivät vaikuta. Aivojen verenvuodon vuoksi kuolema on suuri.

Tämäntyyppinen leukemia on erittäin pahanlaatuinen. Vaikka sairauden kehittyminen oli alkuvaiheessa, lääkärit ennustivat pettymyksen.

Akuutissa megakaryoblastisessa leukemiassa ei ole erityisiä spesifisiä oireita. Tämä on kuitenkin vakava sairaus, joka ei aiheuta merkkejä alkuvaiheessa. Siksi taudin alkuvaiheessa taudin diagnosointi on melko vaikeaa, verihiutaleiden määrä vähenee kehitysprosessissa, ja seuraavat oireet ilmaantuvat:

  • yleinen heikkous;
  • vaalea iho;
  • hengitysjärjestelmän rikkominen;
  • useita mustelmia ja mustelmia iholla;
  • nostaa kehon lämpötilan.

Koska akuutin leukemian yhteydessä esiintyy häiriöitä, sisäelinten toiminta muuttuu, voi esiintyä kasvojen ja käsien turvotusta. Tällainen oire tulisi kiinnittää huomiota, koska se on aivojen verenkierron patologian signaali.

hoito

Akuutin leukemian hoito suoritetaan kahdella menetelmällä, tämä on kemoterapia ja luuydinsiirto. Kemoterapia suoritetaan räjähdyssolujen määrän vähentämiseksi. Potilaan tulisi olla sairaalassa hoidon ajaksi.

Jatkuvan remistion saavuttamiseksi kestää noin 6 viikkoa intensiivistä hoitoa. Tämän jälkeen tällainen kurssi on toistettava useita kertoja. Jopa potilaan elpymisen jälkeen potilaalle on tehtävä kemoterapian ennaltaehkäisevä kulku 3-4 vuotta.

Akuutin myeloblastisen leukemian voittamiseksi tarvitaan seuraava hoito:

  • kemoterapia;
  • verensiirto;
  • antibakteeriset lääkkeet;
  • luuydinsiirto.

Akuuttia lymfoblastista leukemiaa hoidetaan myös kemoterapialla. Hoidossa käytettävät apuvälineet valitaan taudin alalajin mukaan. Akuutin sairauden tapauksessa tarvitaan luuydinsiirto luovuttajalta.

Koska akuuttia promyelosyyttistä leukemiaa leimaa progressiivinen kehitys, taudin hoito on paljon vaikeampaa. Edellä mainittujen menetelmien lisäksi potilaan on otettava hepariini.

Akuuttia megakaryoblastista leukemiaa on myös vaikea hoitaa. Tällaisessa tapauksessa ei ole sopivia konservatiivisia menetelmiä, tarvitaan kiireellistä luuytimensiirtoa.

Vain lääkäri voi määrittää, mitkä oireet ovat lääkemääräystä tietyntyyppiselle hoidolle. Sairaan henkilön kammio on desinfioitava päivittäin, koska immuunijärjestelmä heikkenee rajaan asti ja on olemassa riski sairastua samanaikaisesti.