Retinoblastooma: syyt, merkit, hoito, ennuste

Ihmiset ovat usein kutsuneet retinoblastooma "silmän syöväksi". Tämä kasvain esiintyy pääasiassa lapsilla, ja sitä esiintyy enintään viiden vuoden iässä. Retinoblastooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka lähde voi olla mikä tahansa verkkokalvon kerros. Se kykenee vaikuttamaan koroidiin, näköhermoon, orbitaaliseen kudokseen ja etenemisen aikana se antaa kaukaisia ​​metastaaseja.

Potilaiden keskuudessa sama määrä poikia ja tyttöjä, esiintyvyyden huippu on 2-3 vuotta. Tuumori on tyypillinen esimerkki perinnöllisestä syövästä, ja geeni, jolle mutaatio on vastuussa taudista, on hyvin tunnettu. Kaikista lapsuuden kasvaimista retinoblastooman osuus on jopa 5% tapauksista.

Ihmisen silmä alkaa muodostua sikiön kehityksen alkuvaiheissa, kun retinoblastisolut näyttävät nopeasti jakautuvan. Tämän jälkeen retinoblastit aiheuttavat verkkokalvon soluja, mikä on hyvin tärkeä osa silmää, jonka avulla voimme nähdä. Jos jossakin vaiheessa visuaalisen analysaattorin kudosten muodostuminen epäonnistuu, retinoblastit eivät tule kypsiksi soluiksi, vaan jatkavat lisääntymistä ja muuttuvat kasvaimeksi.

Tällaiselle kasvaimelle on selvä perinnöllinen taipumus. Vanhemmat, jotka sairastivat lapsuuden retinoblastoomaa ja jotka olivat onnistuneesti parantuneet, terveitä lapsia syntyy harvoin. Yli puolet kaikista taudin tapauksista on synnynnäinen neoplasia, joka yhdistetään usein muihin epämuodostumiin (sydänvirheet, kova maku jne.). Tavallisesti neoplasma havaitaan vauvan elämän kahdessa tai kolmessa ensimmäisessä vuodessa. Lisäksi näillä lapsilla on lisääntynyt riski muiden pahanlaatuisten kasvainten esiintymisestä.

Retinoblastooma, joka on pahanlaatuinen, kuitenkin reagoi hyvin hoitoon, varsinkin alkuvaiheissa, jolloin on mahdollista säilyttää paitsi itse silmä, myös visio, joten vanhempien valppaus retinoblastooman perhetapausten läsnä ollessa on tärkeä rooli patologian oikea-aikaisessa diagnoosissa ja hoidossa.

Retinoblastooman syyt

Tuumorin riskitekijöitä ovat:

• Perinnöllisyys ja geneettiset mutaatiot (yleensä parin 13 kromosomissa);
• Vanhempien ikä;
• Haitalliset ympäristövaikutukset ja ammatilliset vaarat (erityisesti metalliteollisuus), joita tulevilla vanhemmilla tai naisilla on kokemusta raskauden aikana.

Retinoblastooman syyt ovat yleensä geneettisissä poikkeavuuksissa, jotka ovat usein peritty vanhemmilta lapsille. Retinoblastooman perinnöllistä muotoa leimaa enimmäkseen kahdenvälinen vaurio, kun taas muiden syiden aiheuttama retinoblastooma vaikuttaa yleensä vain yhteen silmään. Perinnöllinen kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa, lapsen elämän kahdessa tai kolmessa vuodessa. Periaatteessa vanhemmat, jotka tietävät tällaisesta patologiasta tai ovat siirtäneet sen, valvovat huolellisesti lasten silmien kehittymistä ja käyvät silmälääkäriin ajoissa.

Retinoblastooma, joka ei liity perinnöllisyyteen, on yleensä yksipuolinen ja voidaan havaita missä tahansa iässä, vaikka aikuisilla tämä patologia on poikkeuksellinen harvinaisuus. Tällaiset tapaukset eivät ole luonteeltaan perinnöllisiä, mutta niiden syy on kuitenkin yksittäisten geenien spontaaneilla mutaatioilla.

Vanhemmat vanhemmat ja enemmän ulkoisia vaikutuksia, joita he kokevat ympäristöstä tai työskentelevät vaarallisessa tai vaarallisessa tuotannossa, sitä suurempi on retinoblastooman todennäköisyys jälkeläisissä.

Kasvain voi muodostaa yhden kasvun painopisteen tai useita kerralla (perinnöllisen retinoblastooman muunnelman kanssa), kasvaa silmän sisällä, vaikuttaa verkkokalvoon ja lasiaiseen kehoon tai ulospäin (exophytic), mikä aiheuttaa verkkokalvon irtoamista ja erittymisen kertymistä sen takana. Infiltratiivinen kasvu on mahdollista kehon kaikkien kerrosten tappion vuoksi.

Kasvaimet muodostavat solut ovat polymorfisia, voimakkaasti jakautuvia, kuten osoittaa merkittävä määrä patologisia mitooseja. Nekroosi ja kalsiumsuolojen kerrostuminen eivät ole harvinaisia ​​kasvaimen kudoksessa. Retinoblastoomasolujen erilaistumisaste käsittää tuumorin erilaistuneiden ja erilaistumattomien muotojen valinnan, joka vaikuttaa taudin kulkuun.

Vähitellen lisääntyvä retinoblastooma voi ulottua verkkokalvon ja silmäkudoksen ulkopuolelle, tunkeutua näön hermo- ja silmäliitoselementteihin. Kuten mikä tahansa muu pahanlaatuinen kasvain, retinoblastooma kykenee metastasoitumaan aivoihin, luihin ja maksaan.

Retinoblastooman ilmenemismuodot ja vaiheet

retinoblastooma silmässä

Retinoblastooman oireet riippuvat kasvain koosta, kasvun tyypistä suhteessa silmän kudoksiin, kiertoradan rakenteiden vaurioiden luonteeseen. Yleensä ensimmäiset taudin merkit havaitaan vanhemmilla, jotka menevät vauvan kanssa lääkärille. Sairauden oireiden selkiyttämisen vaikeus liittyy usein siihen, että pienet lapset eivät voi puhua tai kuvata heidän valituksiaan, mutta suurin osa retinoblastoomista voidaan kuitenkin tunnistaa kehityksen alkuvaiheissa.

Kasvain merkkejä pienennetään:

1. Oppilaan erikoisen hehkun ulkonäkö;
2. karsastus;
3. Näön heikkeneminen tai täydellinen sokeus;
4. Silmäkipu, punoitus, laajentunut oppilas.

Yleensä kasvain havaitaan, kun se ei ole vielä poistunut silmän rajoista. Ensimmäiset oireet vähenevät leucocoriaan ja näköhäiriöihin.

Leucocoriaa pidetään erittäin tyypillisenä merkkinä neoplasiasta, joka johtuu siitä, että kasvainkudos on näkyvissä oppilaan läpi ja antaa sille tyypillisen valkoisen hehkun. Leukocoria puhuu yleensä riittävän suuresta määrästä kasvainta, joka kasvaa verkkokalvossa, ulottuu sen rajojen yli ja voi syrjäyttää linssin ja lasiaisen rungon.

Pienikokoiset retinoblastoomat voivat ilmetä keskeisen näön menetyksestä, visuaalisten kenttien häviämisestä ja jopa täydestä sokeudesta. Lapsilla strabismus voi ilmaista näköongelmia, usein siitä tulee taudin tärkein varhainen merkki, koska vauvat eivät pysty arvioimaan häviön tai näköhäiriön astetta tai kuvaamaan niiden oireita.

Kun kasvain kasvaa, glaukooma kehittyy (silmänsisäisen paineen nousu), joka on kivun syy, retinoblastooma itsessään ei aiheuta kipua. Silmän täyttäminen kasvainkudoksella tai verkkokalvon irtoamisella johtaa verisuonten lisääntymiseen iirikselle, joka ilmenee silmänsisäisen nesteen liiallisena tuotannon seurauksena - glaukooma. Kipu lisätään olemassa oleviin näön heikkenemis- tai strabismus-merkkeihin. Kun retinoblastooman määrä kasvaa ja se vahingoittaa silmäkudosta, sokeus kehittyy, lapsilla silmien koko kasvaa, tila pahenee asteittain kasvaimen metastaasin aikana, yleisen myrkytyksen oireet, oksentelu, painonpudotus.

eräänlainen kotitaloudellinen merkki retinoblastoomasta - kuvassa salama, yksi silmä "hehkuu"

Retinoblastooman aikana emittoidaan: ravitsemusvaiheessa, kun kasvain rajoittuu silmän ulkopuolelle, ja ylimääräinen silmä (ekokulaarinen). Toinen vaihe luonnehtii kasvaimen etenemistä, jota seuraa sen poistuminen silmän ulkopuolelta, kiertoradan optisten hermojen ja kudosten osallistuminen.

Taudin vakava kulku ja metastaasien todennäköisyys aiheuttavat uhkan potilaan elämälle. Erityisen vaarallinen on kasvainkudoksen itävyys pia materissa ja sen leviäminen aivojen pintaan.

Kliinisistä ominaisuuksista riippuen voidaan erottaa neljä retinoblastooman vaihetta:

• Ensimmäisessä vaiheessa on leukokorian ilmentämä pieni kasvain, ja näkövamma on mahdollista.
• Toisessa vaiheessa sekundaarinen tulehdus yhdistyy koloidiin ja iirikselle, oireet, repiminen, valon pelko, silmien punoitus ovat mahdollisia. Silmänpaineen lisääntyminen johtaa kipuun.
• Kolmannessa vaiheessa kasvain lähtee silmästä ja ulottuu sen yläpuolelle kiertoradan kudokseen, kalloosan paranasaaliset poskiontelot, pia mater.
• Neljäs vaihe liittyy metastaasiin luuhun, maksaan, keskushermostoon ja ilmentää yleisen myrkytyksen, heikkouden, painonpudotuksen oireita jopa kakeksiaan. Aivojen ja sen kalvojen vaurio aiheuttaa voimakasta päänsärkyä, oksentelua.

diagnostiikka

Retinoblastooman diagnosoimiseksi käytetään kaikkia silmälääkärintutkimuksia. Perheissä, joissa yksi tai molemmat vanhemmat kärsivät retinoblastoomasta tai joissa oli tapauksia tunnistaa tämä kasvaimen muissa sukulaisissa, silmälääkäreiden on valvottava lapsia ajoissa. Leukocorian, strabismuksen ja näkövamman ulkonäkö ovat häiritseviä merkkejä, jotka viittaavat tuumorin kasvuun, joten vanhemmat, jotka huomaavat ainakin yhden lapsesta, joutuvat välittömästi lääkärin puoleen.

retinoblastooma oikealla silmällä diagnostisessa kuvassa

Oftalmologinen tutkimus sisältää:

1. ophthalmoscopy;
2. Näön terävyyden määrittely;
3. Silmän sisäisen paineen mittaus (tonometria);
4. Exophthalmoksen läsnäolon ja asteen määrittäminen;
5. Tutkimus silmän etukammion kulmasta (gonioskopia).

Jos kasvain ylittää näköelimen rajat, suoritetaan kiertoradat kiertoradalla, paranasaaliset poskiontelot, joiden luusto on tuhottu neoplasiassa. Tarvittaessa tutkimusta täydennetään aivojen kasvaimen kasvualueen CT: llä tai MRI: llä. Jos epäillään metastasointia, lannerangan voidaan määrätä, jotta vältetään meningien vaurioituminen, luuytimen tutkiminen sisäisen sisäisen metastaasin todennäköisyydellä.

Retinoblastihoito

Retinoblastooman hoitoon liittyy kirurgisen lähestymistavan, sädehoidon ja kemoterapian käyttö. Se on melko tehokas, ja 90 prosentissa tapauksista on mahdollista saavuttaa vakaa tulos sairailla lapsilla. Useimmat potilaat pystyvät säilyttämään näön.

On tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, kun kasvain on pieni ja että se ei ole levinnyt kiertoradan kudokseen ja näköhermon. Joissakin tapauksissa voit tehdä ilman leikkausta. Hoitotapaa valittaessa on otettava huomioon seuraavat seikat:

• Leesion esiintyvyys (yksi silmä tai molemmat, onko kyseessä orbitaalinen kudos ja näköhermo);
• Näkyvyyden säilyttäminen tai mahdollisuus sen elpymiseen hoidon jälkeen;
• Kiertoradan, aivojen ja sen kalvojen osallistuminen ja kaukainen metastaasi.

On taipumus maksimoida silmäkudoksen säilyminen konservatiivisen hoidon vuoksi, joka voidaan toistaa tuumorin toistumisen yhteydessä. Lapsuudessa on hyvin tärkeää paitsi näön säilyttämisessä myös itse silmässä, koska kasvojen kallon kasvu leikkauksen jälkeen näköelimen poistamiseksi voi heikentyä huomattavasti, mikä johtaa vakaviin kosmeettisiin virheisiin. Konservatiivisen hoidon menetelmien järkevä yhdistelmä on mahdollista vain tuumorin alkuvaiheissa. Jos on kahdenvälinen tappio, taktiikka valitaan kullekin silmälle erikseen.

Hellävaraisista retinoblastooman menetelmistä käytetään kryoterapiaa, valohoitoa ja termoterapiaa. Jos kasvain vaikuttaa verkkokalvon etuosaan ja se ei ylitä 7 mm, suoritetaan retinoblastoomakudosten kryodestruktio. Jos neoplasia sijaitsee verkkokalvon takaosassa ja niiden koko on enintään 4 mm, näytetään fotokoagulaatio. Termoterapiaan kuuluu kasvain altistaminen korkeille lämpötiloille ultraäänen, infrapunasäteilyn ja mikroaaltouunin altistumisen yhdistelmän vuoksi. Nämä menetelmät antavat erinomaisia ​​tuloksia pienissä kokoonpanoissa, jolloin voit säästää ja nähdä näkökykyä sekä visuaalista toimintaa.

Retinoblastooman kirurginen hoito käsittää vain silmän (enukleaation) tai silmän poistamisen kiertoradan kudoksista (eksentroituminen). Käyttöaiheet ovat:

1. Massiivinen vahinko näön elimelle, kun konservatiiviset tekniikat eivät enää ole tehokkaita;
2. Glaukooma kasvaimen kasvun takia;
3. Näön menettäminen ja kyvyttömyys palauttaa se.

Kun koko silmä irrotetaan, on tärkeää katkaista optinen hermo niin pitkälle kuin mahdollista kasvain kasvupaikasta, jotta neoplasian leviäminen voidaan estää. Kuusi viikkoa leikkauksen jälkeen proteesikysymys nostetaan. Vaurioituneen elimen täydellinen poistaminen antaa tietysti parhaan mahdollisen vaikutuksen pahanlaatuisissa kasvaimissa, mutta mahdollinen kosmeettinen vika ja pysyvä näön menetys pakottavat etsimään keinoja hellävaraisempaan hoitoon.

Toinen vaihtoehto tuumorin kirurgiseen poistoon on silmän ulkoneminen. Tämä operaatio on vieläkin traumaattisempi kuin enukleaatio, koska se vaatii ei ainoastaan ​​silmän, vaan myös kaikkien kiertoradan kudosten poistamista, mukaan lukien periosteum. Silmäluomien tappion myötä myös ne poistetaan. Proteesit tällaisen väliintulon jälkeen ovat mahdottomia, ja sen merkinnät ovat kasvain massiivisia muotoja, jotka itävät kaikki kiertoradan kudokset.

Sädehoito on varsin tehokas retinoblastoomassa. Sitä käytetään laajalti Venäjällä, mutta Euroopassa tämä menetelmä johtaa muihin ei-invasiivisiin menettelyihin. Sädehoito suoritetaan sekä etänä että radioaktiivisten aineiden käytön avulla. Paikallinen käyttö mahdollistaa säteilyannoksen pienentämisen, mutta vaikutus voi olla huonompi silmäkudosten epätasaisen säteilytyksen ja silmäkalvojen säteilyvahinkojen suuren riskin vuoksi. Tätä menetelmää käytetään pienten kokoisten retinoblastoomien kohdalla, jotka sijaitsevat näköhermon ulkopuolella. Retinoblastooman synnynnäisissä muodoissa etäsuojaus on edullista, koska kasvain kasvaa tavallisesti useilla polttimilla.

Kaukosädehoito mahdollistaa positiivisen tuloksen saavuttamisen yli 70%: lla potilaista, ja jos on olemassa mahdollisuus säilyttää visio, säteily on mieluummin kuin enukleaatio. Sädehoito voidaan suorittaa itsenäisesti tai yhdessä kirurgian tai muiden konservatiivisten menetelmien kanssa. Koko verkkokalvo, lasimainen runko ja vähintään 1 cm: n näköhermo altistuvat säteilylle, annos on yleensä korkea ja saavuttaa 4500 Gy.

Säteilyn mahdollisia komplikaatioita ovat verenvuotoriski, säteilykeratiitti ja kaihi. Koska suurin osa potilaista on alle 3-vuotiaita lapsia, niiden hoitoon tarvitaan yleisanestesiaa ja erikoispöydän käyttöä, mikä mahdollistaa lapsen kiinnittämisen haluttuun asentoon.

Kemoterapia sisältää yleensä useita lääkkeitä kerralla. Yleisin hoito on vinkristiinin, vepezidan ja karboplatiinin yhdistelmä. Kemoterapian indikaatiot ovat orbitaalisten kudosten massiivinen osallistuminen, tuumorin invaasio näön hermoon, retinoblastooman metastaasi.

Kehittyneissä maissa on havaittu varhaisvaiheessa diagnosoitujen retinoblastoomien määrän lisääntymistä, joten joissakin tapauksissa on mahdollista tehdä ilman leikkausta poistamalla kasvain käyttämällä sädehoitoa, fotokoagulaatiota tai kryodestruktiota. Retinoblastooman ennustetta voidaan pitää suotuisana erityisesti pienille kasvaimille. Pysyvä parannuskeino on myös mahdollinen merkittävässä määrin vaurioita kiertoradalle, joka vaatii silmien ulkoa, mutta vakava kosmeettinen vika vähentää merkittävästi potilaan elämänlaatua.

Retinoblastooman ehkäisemiseksi tärkeä seikka on perheen geneettinen neuvonta, jossa esiintyi kasvaintapauksia. Lapsille, jotka ovat syntyneet vanhemmille, joilla on epäsuotuisa perheen historia tai jotka olivat kerran saaneet retinoblastoomaa, tulee olla silmälääkärin jatkuvassa valvonnassa. Kasvain oikea-aikainen havaitseminen antaa mahdollisuuden tehdä ilman leikkausta ja säilyttää lapsen kyvyn nähdä.

Video: retinoblastooma ohjelmassa "Live on loistava!"

Video: luento retinoblastoomasta

Artikkelin kirjoittaja: onkologi, histologi N.I.

retinoblastooma

Verkkoon vaikuttava sairaus

Syöpä on usein yllätys ja johtaa epätoivoon. Erityisesti pelottava, kun retinoblastooma esiintyy pienissä lapsissa. Tällainen syöpä, kuten verkkokalvon kasvain, voidaan parantaa, jos vaihe ei ole käynnissä.

Mikä on retinoblastooma?

Silmän retinoblastooma (latinan sanasta "verkkokalvo" - "verkkokalvo") on verkkokalvon syöpä tai toisin sanoen pahanlaatuinen kasvain silmän sisällä tai sen ulkopuolella. Ero sukupuolen mukaan tällaisessa syöpässä ei ole. Lasten retinoblastooma esiintyy yhtä usein sekä pojilla että tytöillä. Yleensä aikuisilla tällaista onkologiaa diagnosoidaan erittäin harvoin. Ensimmäiset merkit ovat nähtävissä kotona, kun katselet lapsia. Salamasta oppilas hehkuu valkoisena eikä punaisena, kuten yleensä tapahtuu. Tämä vaikutus selittyy sillä, että salaman aikana kuvan aikana kasvain heijastuu, kasvaa silmämunan sisällä. On monia tapauksia, joissa valokuvassa monet vanhemmat löysivät taudin merkkejä jo ennen lääkärin vierailua.

Koulutuksen lokalisointi voi olla erilainen sekä silmissä että sen ulkopuolella. Joskus on tapauksia, joissa yhdessä silmässä on eri kasvutyyppisiä kasvaimia. Nyt lääketieteessä on kaksi taudin päätyyppiä:

Endofyyttisellä blastomalla on heterogeeninen rakenne. Hän metastasoituu lasiaiseen, voi alkaa kasvaa silmän etuosaan. Kasvaminen, muodostuminen täyttää silmämunan ja voi aiheuttaa verkkokalvon irtoamista, jolloin potilas alkaa kehittää glaukooma.

Taudin vaiheet ja lajikkeet

Useimmissa tapauksissa syöpä on diagnosoitu hieman vanhemmilla lapsilla. Yleensä ammattilaiset ja vanhemmat havaitsevat kasvain ensisijaiset merkit, kun lapsi täyttää kaksi vuotta. Se ilmenee strabismuksen muodossa ja "kissan silmän" vaikutuksena. Vasemman ja oikean silmän retinoblastooma kehittyy tasaisesti ilman vaurion intensiteetin eroja. Potilaan kovettamismenetelmän määrittäminen riippuu hänen sairautensa vaiheesta. Täydellisempää kuvaa tulevasta hoidosta asiantuntijat määrittävät elinvaurion laajuuden tämän luokituksen mukaisesti:

• Ensimmäisessä vaiheessa muodostuminen on edelleen pieni, mutta se on jo ulkoisesti visualisoitu oppilaan kautta. Optometri voi tässä tapauksessa määrittää yhden tai useamman kasvaimen koon. Tavallisesti ne saavuttavat jopa 0,25 mm: n koon. Tauti tässä vaiheessa on hyvin hoidettavissa. Ensimmäisen vaiheen oireet ovat näön heikkeneminen ja leukokoria on valkoinen oppilas, yleensä tämä oire esiintyy valokuvauksen aikana. Kameran salaman välityksellä vauvan silmä kuvassa hehkuu valkoisena, joten oppilaan kautta ilmestyy syöpä. Lasten näköongelmat voivat ilmetä strabismuksena. Loppujen lopuksi lapset eivät pysty arvioimaan ja ymmärtämään itseään, että heidän näkemyksensä on laskussa.
• Toisessa vaiheessa esiintyy uudelleen tulehdusta, joka vaikuttaa iiriksen ja koroidin. Tässä vaiheessa pieni potilas alkaa pelätä valoa. Hänellä on punaiset silmät, repiminen. Retinoblastoomalla on myös muita oireita, kuten lisääntynyt silmänpaine, joka aiheuttaa suurta kipua.
• Kolmannen vaiheen kasvain kehittyy silmän ulkopuolelle, kehittyy silmän kiertoradan kudoksissa, kalloosan paranasaaliset poskiontelot, aivojen pehmeä vaippa. Exophthalmos on oire, toisin sanoen pullistuva silmän oireyhtymä.
• Neljäs vaihe on vaikein - terminaali. Tänä aikana veren ja näköhermon kautta tapahtuva kasvain metastasoituu maksaan, imusolmukkeisiin, luihin ja keskushermostoon. Kaikkien kehon järjestelmien myrkytys alkaa, potilaalla on heikkous, ruokahaluttomuus, laihtuminen, voimakkaat päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu johtuvat aivovauriosta. Potilaan terävä painonpudotus voi johtaa anoreksiaan. Neljännen asteen retinoblastooman silmät lapsilla on erittäin vaikea käsitellä, lääkärien ennusteet tässä tilanteessa eivät ole kovin optimistisia, vakavan sairaan henkilön kuoleman riski on suuri.

Taudin paikallistamispaikalla on neljä luokkaa:

1. Alkuvaihe - koulutus on silmässä;
2. Kohtalainen vaihe - syöpä leviää täysin silmämunalle;
3. Kova vaihe - tauti etenee, vaikuttaa läheisiin kudoksiin;
4. Monimutkainen vaihe - metastaasit tapahtuvat kehon kaukaisille elimille.

Toinen verkkokalvon syöpä on jaettu yksipuoliseen tai kahdenväliseen. Yksipuolinen kasvain viittaa sporadiseen tyyppiin, mutta sillä on kuitenkin läheinen yhteys kromosomaalisten poikkeavuuksien kanssa. Taudin kahdenvälinen muoto on luonteeltaan geneettisesti siirretty ja esiintyy yhdessä neljästä potilaasta.

Eye Onkologian vaihtelut

Retinoblastooma nuorilla lapsilla tarkoittaa synnynnäisiä sairauksia. Onkogeenit ovat vastuussa syöpäsolujen kehittymisestä. Onkogeeniset mutaatiot ovat hallitsevia, mikä tarkoittaa, että ne vaikuttavat kasvainten esiintymiseen, vaikka proto-onkogeeni ei ole vahingoittunut. Proto-onkogeeni - geeni, joka ohjaa kehon solujen normaalia proliferaatiota ja erilaistumista. Protooncogenesista tulee myös onkogeenejä jakautumisen, yliekspression jälkeen. Toisin sanoen ne kykenevät provosoimaan kasvaimen kehittymisen, jos suppressorigeenien työn sääntelyä rikotaan.
Israelin asiantuntijan kuuleminen

Lääkärit ympäri maailmaa tähän päivään asti, tutkivat syvästi retinoblastooman esiintymistä. Verkkokalvon syövän perinnöllinen muoto välittyy geneettisellä tasolla vanhemmilta lapsille ja useita muita sukupolvia voi ilmetä.

Sairauden syystä ja prosessista riippuen se on jaettu kahteen tyyppiin:

Diagnostiset menetelmät

Retinoblastooman läsnäolo on mahdollista todeta varhaisessa vaiheessa, kun ei ole edes ensimmäisiä merkkejä ja oireita. Silmälääkäri voi tutkimuksen aikana määrittää selvästi kasvaimen läsnäolon, jopa pienimmän koon. Valkoisten oppilaiden (leukocoria) ilmentyminen taudinpurkauksesta, strabismuksesta, näköhäviöstä ovat vakavia syitä saada lääkäri sairauden ajoissa diagnosoimiseksi.

Usein epäillään, että taudin kehittyminen voi tapahtua valokuvista

Parhaan menestyksen parantamiseksi on välttämätöntä selvittää, missä vaiheessa onkologiassa potilas on. Sen määrittämiseksi suoritetaan useita seuraavia diagnostisia menettelyjä:

• MRI - magneettikuvaus. Sen avulla kasvain koko, niiden lukumäärä;
• CT-skannaus - tietokonetomografia, auttaa määrittämään silmävaurion tason;
• Luuytimen pistos. Sen tarkoituksena on ymmärtää, onko luuydin infektoitu syöpäsoluilla.
• Ultraääni - vatsaontelon ultraäänitutkimus. Suoritetaan sulkemaan pois tai vahvistamaan metastaasien esiintymistä elimistössä;
• Keuhkojen röntgensäteily suoritetaan myös metastaasien havaitsemiseksi;
• Verikokeet, virtsa. Ne toteutetaan elinten toiminnan arvioimiseksi.

Määritä retinoblastooman diagnoosi edellä mainituilla menetelmillä. Asiantuntijat voivat myös suorittaa lisätutkimuksia, jotka sisältävät silmänsisäisen paineen mittaamisen, yksityiskohtaisen tutkimuksen silmän rakenteista, joita käytetään erityisellä laitteella - rakolamppu, diatsinoskopia, ultraäänibiometria, tutkimukset radioisotooppeja käyttäen.

Silmien kiertoradio paljastaa kalsiumsuolojen saostumisen sellaisilla koulutusalueilla, joille on tehty kudoksen kuolema - nekroosi. Tämä tapahtuu yleensä taudin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa. Samoissa vaiheissa visualisoidaan kiertoradan luun osa - sen koko kasvaa, seinät ohentuvat, visuaaliset kanavat muuttuvat ja laajenevat. Kaikkien tarkimpien tulosten diagnostiset toimenpiteet suoritetaan yleisanestesiassa erikoispöydällä, joka auttaa pientä potilasta korjaamaan. Tutkimuksen tulosten mukaan hoitava lääkäri voi määrittää täsmällisesti, minkä tyyppinen verkkokalvon syöpä potilaalla on monokulaarinen tai binokulaarinen.

Hoitomenetelmät

Pahanlaatuisen sairauden voittamiseksi nykyaikainen lääketiede käyttää seuraavia diagnostisia menetelmiä:

• Photocoagulation ja cryotherapy;
• Kirurgisen toimenpiteen menetelmä;
• Sädehoidon tekniikat;
• Kemoterapiaa.

Tällä hetkellä asiantuntijat pyrkivät tarjoamaan kaikkein hyvänlaatuisia hoitomenetelmiä, jotta lapset ja lapset voivat päästä eroon retinoblastoomasta.

Asiantuntijan määräämä hoito sairauden vakavuuden perusteella

Pienikokoiset kasvaimet ovat hyvin alttiita tuhoutumiselle fotokoagulaation ja kryoterapian avulla. Photocoagulointimenetelmä on laservaikutus pahanlaatuisiin kasvaimiin. Lasersäde palaa alukset, jotka ruokkivat blastomaa, minkä seurauksena ei muodostu mitään syötävää, ja se kuolee. Kryoterapian menetelmä käsittää muodostumisen jäädyttämisen koettimella, joka on asennettu silmän ulkopinnalle - sklera. Fotokoagulaatiomenetelmää käytetään verkkokalvon takaosan leesioihin ja verkkokalvon etuosassa olevien leesioiden kryoterapiaan.

Kirurginen interventio on yleensä kipeän silmän poistaminen. Tätä menetelmää käytetään suurten kasvainten hoidossa, kun silmän verisuoniosa on vakavasti kärsinyt ja näön palauttaminen on mahdotonta. Potilaan elämän säästämisen kannalta tällä menetelmällä on suurin vaikutus. Noin puolitoista kahteen kuukauteen voit pitää proteesin silmät.

Tämänkaltaisen leikkauksen jälkeen elin lähetetään perusteelliseen histologiseen tutkimukseen. Tämä tehdään sairauden epäsuotuisien merkkien, kuten näköhermon invaasion, määrittämiseksi. Tällöin on olemassa viitteitä kiertoradasta - leikkaus kiertoradan poistamiseksi.

Silmänpoiston poistotoiminta toteutetaan useimmissa tapauksissa enintään kolmeen vuoteen. Enukleaation jälkeen potilaalla voi esiintyä kasvojen vikoja. Tämä johtuu siitä, että niin pienellä iällä kiertorata ei ole täysin muodostunut, ja sen jälkeen, kun silmä on poistettu, kiertoradan muodostavat luut alkavat kasvaa aktiivisemmin, mikä johtaa ulkoiseen vikaan.

Yleisin hoito on sädehoito. Se on kahdenlaisia: ulkoinen ja lokalisoitu. Lapsilla esiintyvä retinoblastooma on hyvin alttiita radioaalloille, mikä lisää huomattavasti tämäntyyppisen hoidon tehokkuutta. Ulkoisen vaikutuksen vaikutus on kuitenkin päinvastainen. Säteily ulkoisen sädehoidon aikana voi usein vaikuttaa läheiseen silmäkudokseen, johtaa kaihiin tai kehittää uudelleen luun onkologiaa. Kun käytetään paikallisen hoidon menetelmää, komplikaatioiden riski on paljon pienempi.

Kataraktin ja sädehoidon estämiseksi potilaan on ennen kullekin säteilytystä annettava 2% kysteiiniliuosta tai 1% taufoniliuosta. Tämä tehdään 6 kertaa ja 15 minuutin tauko. Myös silmäluomien säteilyn aiheuttamien palovammojen välttämiseksi silmäluomien iho voidellaan öljyillä (astelpuu, oliivi, auringonkukka ja muut) 1-2 kertaa päivässä ja voiteilla, jotka edistävät ihon nopeaa uudistumista ja paranemista. Hoidon jälkeinen ajanjakso edellyttää myös hoidetun alueen hoitoa.

Vakavampi retinoblastooman muoto käsittää kemiallisen hoidon. Kemoterapiaan kuuluu vahvojen syöpälääkkeiden ottaminen. Lääkärit pyrkivät auttamalla vähentämään kokoonpanoja kooltaan ja sitten aloittamaan paikallisen hoidon valokalvon tai kryoterapian avulla. Lääkkeet kemoterapian hoidossa tuodaan lähelle muodostumien sijaintia.

Hoitomenetelmän valinta retinoblastoomaa sairastavalle potilaalle määrää asiantuntija tiukasti yksilöllisesti potilaan iän, sairauden vaiheen ja muiden tekijöiden mukaan.

Joissakin tapauksissa radioaktiivisten levyjen käyttö on sallittua verkkokalvon syövän hoidossa, mutta mahdollisuus käyttää niitä syövän hoidossa on rajoitettu säteilyannoksen epätasaisen jakautumisen vuoksi. Voimakkaammin säteilytetty alue voi joutua verenvuotoon ja verisuonten vaurioitumiseen. On myös syytä huomata, että tällainen hoito ei sovi potilaille, joilla on synnynnäinen okulaarinen onkologia.

Proteesit - mitä tarvitaan

Nykyaikaisia ​​hammasproteeseja on vaikea erottaa terveestä kehosta.

Jos silmä poistettiin leikkauksen aikana, silmäproteesi on useimmiten asennettu. Sen käyttäminen ei anna potilaalle mahdollisuuden muuttaa silmän aluetta ja kasvoja kokonaisuutena. Epämuodostumisen riskin lisäksi proteesin puuttuminen voi johtaa ripsien epänormaaliin kasvuun. Ne voivat alkaa kasvaa silmän sisällä jatkuvasti ärsyttämällä limakalvoa.

Kuudennella päivänä leikkauksen jälkeen potilaalle asetetaan väliaikainen proteesi. Sitä käytetään tottelemaan sitä. Kaksi kuukautta myöhemmin postoperatiivisen turvotuksen jälkeen vauva laitetaan pysyvään proteesiin. Jotta hammasproteesit olisivat helpompia käyttää, niissä on erityisiä kulmia, jotka auttavat erottamaan vasen ja oikea keinotekoinen silmä, ne on suunnattava nenä kohti.

Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat sellaisten proteesien valmistuksen, jotka ovat käytännöllisesti katsoen erottamattomia todellisista ihmisilmoista.

Vain muutama vuosikymmen sitten harkittiin.

Haima on tärkeä rooli.

Miten tunnistaa ensimmäiset retinoblastooman merkit lapsilla?

Jos lapsen oppilas on laajentunut ja alkoi hohtaa kellertävää tai valkoista valoa, se on otettava mahdollisimman pian silmälääkäriin: tämä oire osoittaa retinoblastooman läsnäolon - verkkokalvoon muodostuvan pahanlaatuisen kasvaimen.

Mitä nopeammin tauti havaitaan, sitä suurempi on suotuisan lopputuloksen mahdollisuus. Tietoja retinoblastooman hoitomenetelmistä lapsilla puhutaan artikkelissa.

Miten parantaa hyperopiaa lapsessa? Lisätietoja tästä on artikkelissamme.

Yleinen käsite

Retinoblastooma on verkkokalvossa kehittyvä neuroektoderminen pahanlaatuinen kasvain.

Kun se kasvaa, se kiinnittää uvealin, silmän kiertoradan, ja kykenee aiheuttamaan toissijaisten pahanlaatuisten polttimien esiintymistä kehon eri alueilla, mukaan lukien aivot.

Retinoblastoomaa ei käytännössä käytetä aikuisväestössä. Alle 5-vuotiaat lapset ovat vaarassa. Useimmiten kasvain havaitaan kahden tai kolmen vuoden iässä.

Tämä pahanlaatuinen kasvain on 2,5-4,5% alle 15-vuotiaiden lasten onkologisten prosessien kokonaismäärästä.

Kehityksen syyt

Retinoblastooman syitä ja muita pahanlaatuisia prosesseja ei ole tutkittu riittävästi. Seuraavien tekijöiden odotetaan lisäävän taudin todennäköisyyttä:

1. Genetiikkaa. Jos vanhemmilla tai muilla lähisukulaisilla todettiin olevan retinoblastooma, tämä lisää todennäköisyyttä, että se tapahtuu lapsessa. 10–15% retinoblastooman tapauksista esiintyy lapsista perheistä, joissa joku oli aiemmin diagnosoitu syöpään. Toinen osa tapauksista liittyy geenien läsnäoloon, jotka altistavat retinoblastooman esiintymiselle. Heidän läsnäolonsa ei aina johda syövän kehittymiseen, vaan lisää riskejä.
2. Ekologia. Tämä pätee erityisesti suuriin teollisuuskaupunkeihin, joilla on korkea ilmansaaste. Ympäristöystävällisillä alueilla kasvavat lapset kehittävät vähemmän erilaisia ​​syöpätyyppejä.
3. Karsinogeenejä. Huonolaatuinen ruoka, joka sisältää suuren määrän syöpää aiheuttavia aineita, lisää retinoblastooman riskiä.
4. Tietty vanhempien työ. Yhteisvaikutukset myrkyllisten aineiden kanssa, metallurginen tuotanto ja muut haitalliset työvaiheet vaikuttavat jälkeläisten mutaatioiden esiintymiseen.

On myös ehdotuksia, että retinoblastooman kehittymisriski, joka ei liity perinnöllisyyteen, lisääntyy, jos lapsi on syntynyt yli neljäkymmentä vuotta vanhemmille vanhemmille.

40% retinoblastooman tapauksista liittyy geneettiseen taipumukseen, ja loput 60% liittyy muihin tekijöihin. Retinoblastoomat, joiden kehittyminen on geneettisesti määritelty, esiintyy useammin molemmissa silmissä ja ne ovat vähemmän hoidettavia.

Tutustu lapsi oireisiin ja kaihileikkauksiin.

oireiden

Kasvaimen kasvuprosessissa esiintyvät seuraavat oireet:

1. Leykokoriya. Jos vanhemmat huomaavat, että lapsilla, jotka on otettu taudinpurkauksella, on yksi tai molemmat vaaleanväriset oppilaat, heidän on kuultava silmälääkäriä: normaalisti verkkokalvon tulee hohtaa punainen verisuonten runsauden takia ja ilman tätä merkkiä. jotain päällekkäistä häntä. Myös hehku havaitaan hämärässä. Tämä oire ei aina puhu syövästä ja yleensä kaikista patologioista, vaan vaatii diagnostiikkaa. Se on usein ensimmäinen oire retinoblastoomalle, jota vanhemmat huomaavat.
2. Näön hämärtyminen Alle kolmivuotiaille lapsille taudin havaitaan harvoin varhaisessa vaiheessa, koska lapsi ei ikänsä vuoksi voi arvioida ongelmaa ja ilmoittaa siitä vanhemmille. Se voi ilmetä erilaisina vakavuuden asteina, jopa silmien täydelliseksi katoamiseksi tai välittömästi molemmissa, riippuen kasvaimen sijainnista.
3. Karsastus. Sen kehitys liittyy näkökyvyn heikkenemiseen, joka johtuu kyvyn katkeamisesta samanaikaisesti molempien silmien kanssa.
4. Kipua. Näyttää kasvain aiheuttamasta glaukooman tai tulehduksellisten prosessien taustasta. Ei koske varhaisia ​​merkkejä: jotta se ilmestyy, tietyn ajan on kuluttava.
5. Tulehdus. Silmänpään kasvain vuoksi paine nousee, silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen mekanismi häiriintyy ja tulehdusprosessi tapahtuu. Havaittu repiminen, punoitus, valonarkuus (epämukavuus, kun valo tulee silmiin). Aivan kuten kipu, ei koske retinoblastooman varhaisia ​​oireita.

Kun kasvain on kasvanut merkittävästi ja johtanut sekundaaristen pahanlaatuisten polttimien kehittymiseen, tärkeimpiin oireisiin lisätään merkkejä tiettyjen elinten vaurioitumisesta.

Usein retinoblastoomalla esiintyy aivoissa kaukaisia ​​metastaaseja.

Aivovaurion oireet vaihtelevat toissijaisen fokuksen sijainnin mukaan ja voivat sisältää:

• akuutti päänsärky, jota ei voida helpottaa klassisilla huumeilla;
• pahoinvointi ja oksentelu;
• pyörtyminen;
• kohtaukset, jotka ovat samanlaisia ​​kuin epilepsia;
• muistin, ajattelun ongelmat;
• herkkyyshäiriöt kehon eri osissa;
• koordinointiongelmat;
• kuulo, puhe, näkövamma;
• hengitystoiminnan ongelmat.

Toissijaisten pahanlaatuisten vaurioiden esiintyminen aivoissa on erittäin epäsuotuisa ennustava merkki, joka vähentää merkittävästi selviytymismahdollisuuksia.

Myös metastaasit vaikuttavat usein:

Etäisten toissijaisten vaurioiden syntyminen on ominaista retinoblastooman viimeiselle kehitysvaiheelle.

Lomakkeet ja vaiheet

Retinoblastooma on kolme:

1. Yksipuoliset. Vain yksi silmä muodostuu pahanlaatuisesta kasvaimesta. Tämä lomake havaittiin 75%: lla retinoblastoomaa sairastavista potilaista.
2. Kahdenvälistä. Pahanlaatuinen prosessi havaitaan välittömästi molemmissa silmissä. Sen esiintyminen liittyy yleensä perinnöllisiin tekijöihin. Tämäntyyppinen retinoblastooma diagnosoidaan usein lapsenkengissä.
3. Trilateralnaya. Se muodostuu retinoblastooman läsnä ollessa, joka on kehittynyt viallisten geenien vuoksi: neuroklastinen kasvain kehittyy kallon sisäpuolelle. Tämäntyyppinen retinoblastooma on erittäin harvinaista ja se voidaan havaita enintään 5%: lla potilaista.

Retinoblastoomalla, kuten muilla onkologisilla sairauksilla, on neljä kehitysvaihetta:

1. Olen vaiheessa. Tässä vaiheessa leukokoria esiintyy, ja kun kasvain kehittyy, esiintyy kohtalaisia ​​näköhäiriöitä, jotka johtavat binokulaarisen näön menetykseen ja strabismuksen muodostumiseen.
2. Vaihe II On tulehduksellisia prosesseja ja glaukooma kehittyy nesteen ulosvirtauksen ja liiallisen silmänpaineen rikkomisen vuoksi. Myös ensimmäinen kipu.
3. Vaihe III. On olemassa exophthalmos - silmämuna, joka on vaikuttanut kasvain, siirtyy eteenpäin. Patologian vakavuus riippuu kasvaimen kehittymisen ominaisuuksista. Pahanlaatuinen prosessi kattaa silmän kiertoradan ja alueet, jotka ovat lähimpänä silmää.
4. Vaihe IV. Metastaattiset prosessit levisivät kehon syrjäisille alueille imusolmukkeen, veren, näköhermon ja aivojen sisävuoren kautta. Lapsen hyvinvointi heikkenee huomattavasti, ja tärkeimmät oireet ovat elinvaurion merkkejä, joissa sekundäärinen pahanlaatuinen painopiste on kehittynyt.

Suositukset viruksen sidekalvotulehduksen hoidosta lapsilla löytyvät sivuiltamme.

Komplikaatiot ja seuraukset

Jos tauti havaitaan ajoissa, komplikaatiot ovat vähäisiä ja liittyvät yleensä jäljellä olevaan näköhäiriöön, joka voidaan kompensoida.

Jos tauti on mennyt liian pitkälle, voi olla tarpeen poistaa kyseinen silmäpallo, mutta lapsi pysyy hengissä.

Epäsuotuisin lopputulos, jos lapsi elää ja sairaus menee remissioon, on sokeus ja metastasoituneisiin vaurioihin liittyvät jäännöshäiriöt.

diagnostiikka

Kun ensimmäiset oireet tulevat esiin, ota yhteys silmälääkäriin.

Hän tekee alustavan tutkimuksen, kuuntelee valituksia, tarkistaa lapsen näkökyvyn ja oppilaiden tilan ja antaa sitten ohjeita lisädiagnostiikkaan, joka sisältää seuraavat toiminnot:

• biomikroskopia;
• ophthalmoscopy;
• paineen mittaus silmän sisällä;
• Gonioskopia;
• testi, joka arvioi binokulaarista näkemystä;
• tunnistetaan strabismuksen vakavuus käyttämällä oftalmoskooppia;
• silmämunan ulkoneman asteen määrittäminen.

Jos sarveiskalvossa, lasimaiseen kehoon ja pupiliin havaitaan opasiteettia, käytetään silmän ultraääntä.

Metastaasien esiintyvyyden arvioimiseksi käytetään seuraavia menetelmiä:

• kiertoradalla kiertoradalla;
• röntgensäteily paranasaalisten poskionteloiden;
• aivojen magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia;
• maksa- ja luurakenteiden skintigrafia;
• lannerangan;
• myelogrammi luuytimen ja puhkaisututkimuksen.

Silmälääkärin lisäksi diagnosointi- ja hoitoprosessia ohjaa neuropatologi ja onkologi.

Miten näön hypermetropia ilmenee lapsilla? Selvitä vastaus juuri nyt.

hoito

Lääkärit määrittelevät hoitovaiheet ja -menetelmät riippuen pahanlaatuisen prosessin laiminlyönnin asteesta ja tuumorin ominaisuuksista.

Menetelmät retinoblastooman hoitamiseksi:

1. Fotokoagulaatiolla. Se poistaa verkkokalvon pienet kasvaimet. Sitä käytetään pahanlaatuisen prosessin kehityksen alkuvaiheissa.
2. Kylmähoito. Useat kryoterapian istunnot voivat poistaa pieniä kasvaimia, jotka sijaitsevat perifeerillä. Sitä käytetään pahanlaatuisen prosessin kehityksen alkuvaiheissa.
3. Kemoterapia. Sovellus on osoitettu, jos lähimmät tai kaukaiset toissijaiset polttimet ovat läsnä, ja silmämuna on vahvasti mukana pahanlaatuisessa prosessissa. Tavallisesti käytetään lääkkeiden yhdistelmää (etoposidi, vinkristiini, karboplatiini).
4. Sädehoito. Sitä käytetään kaikissa hoidon vaiheissa suuren tehokkuuden vuoksi. Yhdessä muiden terapeuttisten menetelmien kanssa se vähentää nopeasti kasvainten kokoa ja saavuttaa remissiota.
5. Silmän poistaminen. Jos silmä on kärsinyt liian paljon eikä ole mahdollisuutta palauttaa näköä, ja pahanlaatuinen prosessi on kolmannessa tai neljännessä vaiheessa, silmämuna poistetaan. Leikkauksen jälkeen tehdään yleensä sädehoitoa, jota täydentää kemoterapia indikaation mukaan. Tulevaisuudessa voit laittaa proteesin poistetun silmänpään sijasta, jolla on esteettinen toiminto. Jos pahanlaatuinen prosessi vangitsee kiertoradan, se poistetaan myös.

Vakaan remistion saavuttamisen jälkeen lapselle on tehtävä säännöllisiä ennaltaehkäiseviä tutkimuksia, jotta voidaan havaita relapsin oireet ajoissa.

näkymät

Jos kasvain havaittiin alkuvaiheessa, ennuste on suotuisa: on mahdollista säilyttää visio ja saada sairaus remissioon. Kuoleman todennäköisyys on alhainen.

Silmän poistamisen jälkeen myös elämän ja terveyden säilyttämisen mahdollisuudet ovat korkeat, mutta on edelleen kosmeettinen vika, joka voidaan korjata proteesien vuoksi.

Suotuisan lopputuloksen todennäköisyys vähenee, jos pahanlaatuinen prosessi ylittää silmämunan rajat. Suurin kuolemanvaara on olemassa, jos:

• kasvain havaittiin myöhäisissä vaiheissa;
• tunnistaa kaukaiset metastaasit (erityisesti aivokudoksessa).

Tilastollisesti noin 95% tapauksista valmistuu vakaalla remissiolla laadukkaan ja nykyaikaisen hoidon läsnä ollessa. Toistamisen todennäköisyys remissioiden jälkeen on 5%.

Kasvaimen uusiutumisen riski on suuri lapsilla, joilla on geneettinen taipumus.

ennaltaehkäisy

Profylaktiset menetelmät sisältävät konsultoinnin geenikantajien perheiden kanssa, jotka lisäävät kasvainten kehittymisen todennäköisyyttä. Myös lapsille, joilla on geneettinen alttius, on tärkeää tehdä säännöllisiä tutkimuksia syövän havaitsemiseksi alkuvaiheessa.

Vanhemmat, jotka ovat huomanneet mahdollisia merkkejä retinoblastoomasta lapsessa, ottavat yhteyttä lääkäriin mahdollisimman pian ja diagnosoidaan.

Mitä nopeammin kasvain havaitaan, sitä korkeammat mahdollisuudet olla täysin kovettuneet ja säilyttävät näön.

Tietoja videon retinoblastooman oireista ja hoidosta lapsessa:

Pyydämme teitä olemaan itsehoitamasta. Rekisteröidy lääkärin kanssa!

4 silmän retinoblastooman hoitomenetelmät ja oireet

Pahanlaatuiset kasvaimet voivat ilmetä eri muodoissa ja vaikuttaa eri elimiin, mukaan lukien silmät. Verkkokalvon syöpä - retinoblastooma - varhaisen diagnoosin kanssa ei ole yhtä vaarallinen kuin muutkin onkologian tyypit. Jos yhdistät menetelmät oikein, voit saavuttaa täydellisen toipumisen eikä palautua 95 prosentissa tapauksista.

Tärkeintä retinoblastoomassa

Retinoblastooma on pahanlaatuinen muodostuminen, joka koostuu verkkokalvon neuroectoderm-soluista. Sairaus vaikuttaa verkkokalvoon, koloriiniin ja kiertoradaan. Verkkokalvon kasvaimet kasvavat hyvin nopeasti, optisen hermoston kautta tapahtuvat metastaasit tunkeutuvat aivoihin, josta veri pääsee luuytimeen ja putkiluun.

Retinoblastooman kehitysvaiheet TNM-järjestelmässä:

1. Kasvaimessa on 25% silmän pohjasta (T1).
2. Kasvaimessa on 25-50% verkkokalvon pinnasta (T2).
3. Se kattaa yli puolet verkkokalvosta ja ulottuu sen rajojen ulkopuolelle, mutta silmänsisäinen sijainti pysyy (T3).
4. Tuumori ylittää kiertoradan (T4).
5. Metastaasit alueellisissa imusolmukkeissa (N1).
6. Metastaasit aivoissa, luut ja sisäelimet (MI).

Retinoblastoomat muodostavat 2-4% kaikista pahanlaatuisten kasvainten tapauksista alle 15-vuotiailla potilailla. Kasvain kehittyy pääasiassa alle 5-vuotiailla lapsilla, suurin osa potilaista on 2-3-vuotiaita lapsia. Esiintymisriski on riippumaton sukupuolesta.

Tämä kasvain on tyypillinen perinnöllinen syöpä. Monet ihmiset, joilla on ollut retinoblastooma, synnyttävät lapsia, joilla on samanlainen diagnoosi. Todennäköisyys kasvain kehittymiselle toisessa lapsessa, kun retinoblastooma diagnosoitiin ensimmäisessä, on 6%. Jos perheessä on useita sairaita lapsia, vaara kasvaa 50 prosenttiin. Pahanlaatuisesta luonteesta huolimatta tauti on parannettavissa. Varhainen hoito takaa suurimman osan potilaiden eloonjäämisestä.

Retinoblastooman rakenne

Ihmisen silmät alkavat muodostua kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa. Tänä aikana esiintyvät retinoblastisolut, jotka pystyvät jakamaan nopeasti. Näistä muodostuu verkkokalvon soluja, mutta geenien mutaatiot estävät retinoblasteja muodostamasta kypsiä soluja. Sen sijaan epäkypsät retinoblastit lisääntyvät edelleen, muodostaen kasvaimen.

Kasvaimen nimi johtuu siitä, että se muodostuu retinoblasteista tai pikemminkin verkkokalvon hermokudoksen (neuroectoderm) alkeista. Retinoblastooma voidaan muodostaa verkkokalvon minkä tahansa ydinkerroksen soluista. Tällaisessa kasvaimessa ei ole stromaa, niissä esiintyy nekroosia ja kalkkeutumista.

Retinoblastooman syyt

Tärkein syy yksipuolisten retinoblastoomien kehittymiseen on somaattiset mutaatiot. Kahdenväliset esiintyvät sukusolujen kromosomimutaatioiden vuoksi.

40%: ssa tapauksista diagnosoidaan synnynnäinen retinoblastooma, ja tauti ilmenee lapsen elämän 30 ensimmäisen kuukauden aikana. Usein synnynnäinen kasvain yhdistetään muihin kehitykseen liittyviin poikkeavuuksiin (sydänsairauksiin, lasten kortikaaliseen hyperostoosiin, kitalaiskappaleeseen). Muiden elinten pahanlaatuisten vaurioiden riski kasvaa.

Hankitun retinoblastooman syyt eivät ole selviä. Lääkärin riskitekijöitä ovat lapsen syntymän myöhäinen ikä, työ terästehtaalla, ympäristön saastuminen. Aikuisilla todettu muoto on diagnosoitu hyvin harvoin, useammin esi-ikäisillä lapsilla.

Verkkokalvon kasvainten luokittelu

Retinoblastoomat jaetaan perinnöllisiin ja satunnaisiin (satunnaisiin). Perinnölliset kasvaimet vaikuttavat molempiin silmiin, ja satunnaisilla kasvaimilla on yleensä yksi solmu yhdessä silmässä.

Kasvaimen histologiset muodot:

• erotettu (retinosytoma);
• erilaistumaton (retinoblastooma);
• sekoitettu.

Retinoblastooma - pahanlaatuinen muoto - on paljon yleisempää. Sen solut on ryhmitelty lähinnä säiliöiden ympärille ja muodostavat pseudo-pistorasiat. Mutta retinosytoma-solut muodostavat todellisia rosetteja (kasvain muodostaa kirkkaan tilan ympärillä), tällä lomakkeella on suotuisampi kulku.

Miten retinoblastooma kasvaa

Verkkokalvon syövän kasvua on useita. Kasvaimen kasvu voidaan suunnata sisään- tai ulospäin. Harvinaisissa tapauksissa retinoblastooma kasvaa ympäröiviin kudoksiin niin kaoottisesti, ettei sen rajoja ole mahdollista määrittää.

Retinoblastooman kasvun tyypit:

1. Endofyyttiset. Tuumori leviää verkkokalvon sisäkerrokseen ja lasiaiseen, joka itää silmämunan suuntaan. Solmut knobby, suuri määrä vasta muodostettuja aluksia. Nopea retinoblastooman kasvu aiheuttaa lasiaisen kehon pilvistymistä.
2. Eksofyyttinen. Tuumori muodostaa subretinaalisessa tilassa (aistiosan ja pigmenttiepiteelin välillä). Retinoblastooman kasvu aiheuttaa subtotaalista verkkokalvon irtoamista ja transudaatin kertymistä.
3. Sekoitettu. Tilanne, jossa kahden edellisen tyypin merkit yhdistetään. Kasvainsolujen kloonit levisivät sekä lasiaiseen että subretinaaliseen tilaan. Tätä tyyppiä kuvaavat verenvuotot etukammiossa ja lasiaisen rungossa.
4. Diffuusi. Tätä tyyppiä diagnosoidaan harvoin. Hajakuoressa kaikki verkkokalvon kerrokset tunkeutuvat, kasvain kasvaa silmän etukammioon ja simuloi tulehdusta. Tässä tapauksessa retinoblastooman rajoja on vaikea määrittää, verkkokalvon hajakuoreneminen kehittyy ja eksudaatti kertyy silmän etukammioon. Edessä on adheesioita ja pseudohypopioneja (kolesterolikiteitä). On havaittu verkkokalvon iskemiaa ja iiriksen neovaskularisoitumista, jonka aste riippuu taudin vaiheesta. Äskettäin muodostuneet astiat voivat estää silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen ja aiheuttaa silmänpaineen nousun (sekundaarinen glaukooma).

Kun levität silmämunan rajojen yli, tapahtuu silmänvaihto ja kehittyy exophthalmos. Retinoblastooma voi tunkeutua kiertoradalle, paranasaaliset poskiontelot ja nenän pääkallon onteloon. Kasvaimen laajamittainen metastaasi johtaa potilaan kuolemaan.

Retinoblastooman oireet

Retinoblastooman ilmentyminen riippuu suoraan kasvain koosta, sen lokalisoinnista ja kasvun tyypistä. Pienet polttimet, jotka eivät anna selviä oireita, voidaan havaita rutiinitutkimuksen aikana. 20-40%: lla potilaista tauti tarttuu molempiin silmiin. Toisessa silmässä oleva kasvain ei välttämättä näy heti, joskus aikaero on useita vuosia.

Leukocoria on ensimmäinen oire, joka jopa vanhemmat huomaa. Tämä on vaaleankeltainen hehku, joka tapahtuu, kun valo heijastuu tuumorimassasta. Jos retinoblastooma sijaitsee silmän keskellä, strabismus voi olla yksi varhaisista oireista.

Retinoblastooman kehittymisen vaiheet:

1. Levätä. Tätä vaihetta leimaa subjektiivisten oireiden puuttuminen. Tarkastuksen aikana voidaan havaita kissan silmän oireyhtymä (pupillinen refleksi, kasvaimen läpikuultavuus oppilaan kautta). Varhainen merkki retinoblastoomasta on keskus- ja binokulaarisen näön häviäminen, joka usein aiheuttaa lapselle strabismusta.
2. Glaukooma. Tässä vaiheessa silmässä on tulehdus, johon liittyy fotofobia, repiminen, limakalvon punoitus. Uveiitti ja iridosykliitti kehittyvät usein. Kun kasvainsolujen leviäminen alkaa, tapahtuu kipua. Kun kasvain vaikuttaa trabekulaariseen laitteeseen, sekundaarinen glaukooma kehittyy. Potilaat alkavat valittaa kivusta.
3. Itämistä. Tämä vaihe alkaa exophthalmos (silmän ulkonema). Kasvain kasvaa kiertoradan pehmeisiin kudoksiin ja tuhoaa sen seinät, ja tunkeutuu myöhemmin paranasaalisiin nilkoihin ja aivojen kalvojen väliin.
4. Etäpesäke. Kasvainpohjat muodostuvat luuytimessä, maksassa, luissa, aivoissa ja jopa kallon luissa. Jakautuminen alkaa näön hermossa olevasta pia materista ja sitten lymfogeenisistä ja hematogeenisistä reiteistä (imunesteen ja veren kautta). Retinoblastooman neljännessä kehitysvaiheessa potilaan yleinen hyvinvointi heikkenee (heikkous, myrkytys, pahoinvointi, päänsärky).

Verkkokalvon syövän täydellinen diagnosointi

Jos perheen historiassa on ollut retinoblastooma, lapsia on säännöllisesti näytettävä silmälääkärille. Retinoblastoomalla on oma kolmi oireita: leucocoria (valkoinen oppilas), squint ja oppilaslaajentuminen, jossa heikko reaktio valoon. Potilaat, joilla on tuumori, on neuvonut silmälääkäri, on mahdollista liittää neurologi ja otolaryngologi.

Verkkokalvon syövän epäilyttäminen:

• biomikroskopia (etusilmän tarkastus rakolampulla);
• oftalmoskopia (aluksen tutkiminen);
• visometria (näöntarkkuuden määrittäminen);
• tonometria (silmänsisäisen paineen mittaus);
• gonioskopia (silmämunan etuosan visuaalinen tarkastelu);
• exoftalmometria (silmämunan etäisyyden määrittäminen kiertoradasta);
• binokulaarinen näöntarkastus;
• hihnakulman määrittäminen;
• Silmän ultraääni (auttaa optisessa opasoitumisessa).

Intraokulaarinen biopsia on epätoivottavaa, koska se voi aiheuttaa solujen lisääntymistä lymfaattisia ja verenkierto- kanavia pitkin. Tätä menetelmää käytetään vain viimeisenä keinona, kun kasvain ei ole näkyvissä muilla tavoilla.

Arvioi kasvaimen leviäminen mahdollistamaan tällaiset menetelmät:

• kiertoradalla kiertoradalla ja sinus;
• Aivojen CT ja MRI;
• osteoskintigrafia (osteo-nivelen laitteiston visualisointi);
• maksan skintigrafia (elinten ja kudosten sädekuvaus).

Etäisen metastaasin tunnistamiseksi suoritetaan lannerangan puhkeaminen ja aivojen selkäydinnesteen ja luuytimen jatkotutkimus. Lisäksi valmistetaan myelogrammi (luuytimen punctate, joka heijastaa myeloidisten kudos- solujen koostumusta).

Eri diagnoosi sisältää seuraavat sairaudet:

• cicatricial retinopatia;
• retiniittikalvot;
• hamartoma (kudoksen kehittymisen hyvänlaatuinen anomalia);
• endoftalmiitin
• verkkokalvon dysplasia;
• verkkokalvon irtoaminen;
• pehmytkudosarkooma;
• retrolenttinen fibroplasia;
• lasimainen fibroosi;
• neuroblastoomimetaasit;
• metastaattinen silmä;
• leukemian ja lymfooman kiertoradan vaurioituminen;
• Hippel-Lindau-tauti;
• loistaudit (toukkien granulomatoosi, toksoplasmoosi).

Retinoblastooman hoidon periaatteet

Lääkäri kehittää hoitosuunnitelman retinoblastooman vaiheen mukaan. Jos on olemassa kahdenvälinen vaurio, hoidon taktiikkaa kehitetään kullekin silmälle erikseen.

Mitä harkita hoidon valinnassa:

• yksi tai molemmat silmät vaikuttavat;
• visuaalisen toiminnan heikkenemisen aste;
• kasvain poistuminen silmämunan rajojen ulkopuolella;
• levinnyt näön hermoon;
• vaikutukset keskushermostoon;
• metastaasien läsnäolo.

Hoidon aikana voidaan käyttää useita eri menetelmiä, niiden oikea yhdistelmä määrää suurelta osin näön ja silmien säilyttämisen mahdollisuudet. Nykyaikaiset diagnostiikkamenetelmät mahdollistavat retinoblastooman havaitsemisen varhaisessa vaiheessa, kun kylmähoito, valokopiointi ja säteilyaltistus ovat riittäviä onnistuneelle hoidolle.

Retinoblastooman hoitomenetelmät:

• kirurgiset toimenpiteet;
• säteilyn kemoterapia;
• lääkeaineiden kemoterapia;
• kylmähoito;
• laserkoagulaatio;
• lämpöhoitokäsittelyn.

Moderni lääketiede suosii konservatiivista retinoblastooman hoitoa. Tämä taktiikka on tehokas vain pienten yksittäisten kokonaisuuksien läsnä ollessa, jotka jäävät silmään, mutta makulaaristen ja peripapillaaristen alueiden rajojen ulkopuolelle.

Kryoterapiaa ja fotokoagulaatiota käytetään aktiivisesti silmän syövän hoitoon, mikä sallii näön säilymisen ja antaa harvoin komplikaatioita. Kryoterapia vaikuttaa silmämunan etukammiossa oleviin vaurioihin ja selkäpuoliseen fotokoagulaatioon. Hoidon seuranta suoritetaan oftalmoskopian ja ultraäänen avulla.

Retinoblastooman paikallisen hoidon menetelmät:

1. Brachytherapy. Kasvaimien paikallisen säteilytyksen tekniikka, joka käsittää silmälasin (radioaktiivisen levyn) asettamisen silmään. Menetelmän etuna on, että voit tuoda suurimmat säteilyannokset suoraan alueelle vaikuttamatta silmän ja kehon terveisiin kudoksiin.
2. Cryodestruction. Menetelmä altistumiselle matalille lämpötiloille. Jäädytettäessä kasvainsolut lopettavat kasvamisen ja romahtamisen. Käsittely suoritetaan käyttäen laitetta, jonka kärki on muutama millimetri. Kryodestruktiota voidaan soveltaa etusijan verkkokalvon kasvaimiin, joiden halkaisija on enintään 7 mm.
3. Fotokoagulaatiolla. Hoito lasersäteellä. Tehokkaasti retinoblastooman koon ollessa jopa 4 mm ja sijaitsee verkkokalvon takaosassa.
4. Transpupillaarinen diodilasertermoterapia (TTT). Infrapunasäteilyyn perustuvien silmänsisäisten kasvainten ei-kosketuskäsittely. Menetelmä koostuu retinoblastooman pitkittyneestä kuumennuksesta 45-55 ° C: seen.

Sädehoito verkkokalvon syövän hoidossa

Sädehoitoa käytetään visuaalisen toiminnan säilyttämiseen. Retinoblastooma on hyvin herkkä säteilylle: 75% potilaista selviää taudista yksinomaan tällä menetelmällä, mutta kryoterapiaa suositellaan vaikutuksen vahvistamiseksi.

Ehkä eri säteilytekniikoiden käyttö retinoblastooman hoidossa, mutta yleensä käytettiin ulkoista säteilyä kahdella sivukentällä, mukaan lukien verkkokalvo. Tämä johtuu siitä, että useimmilla potilailla on useita monisoluisia kasvaimia.

Säteilykenttä sieppaa myös lasiaisen rungon ja 10 mm: n näkyvän hermon ulottuvasta osasta. Sädehoidon annokset vaihtelevat korkeista rajoista (3500 Gy I-III-ryhmällä, 4500 Gy IV-V-ryhmällä). Alle kolmivuotiaita lapsia säteilytetään anestesian alla erityiseen kiinnitystauluun.

Radioaktiivisia levyjä voidaan käyttää retinoblastooman hoitoon. Niiden käyttö on rajallista, mutta ne toimivat hyvin pienten kasvainten ulkopuolella optisen levyn ulkopuolella. Tekniikkaa ei suositella synnynnäisille retinoblastoomille, koska on olemassa suuri verisuonten vaurioiden ja verenvuotoriski, joka johtuu monifokaalisesta vauriosta.

Säteilyn jälkeisen kaihikehityksen estämiseksi käytä erikoisyksiköitä. Koska on olemassa riski, että verkkokalvon etuosassa on kasvaimen uusiutuminen, suositellaan lisäkrioterapiatoimenpiteitä sädehoidon jälkeen.

Paikallinen ja systeeminen kemoterapia retinoblastoomalle

Kirurginen hoito ja sädehoito 80-90% retinoblastooman tapauksista. Kemoterapia on tarkoitettu massiivisille vaurioille, jotka vaikuttavat näön hermoon ja kiertoradaan sekä alueellisten metastaasien läsnäollessa.

Retinoblastooman tapauksessa vinkristiini, Vepesid ja karboplatiini tunnistetaan tehokkaimmiksi kemoterapeuttisten lääkkeiden kompleksiksi. Ehkä käyttää vinkristiiniä, doksorubisiinia ja syklofosfamidia, mutta kokemus on osoittanut, että jälkimmäinen sytostaatti lisää uusiutumisen riskiä ja johtaa sterilointiin.

Kemoterapia voi olla systeeminen ja paikallinen. Paikallisia menetelmiä ovat intraarteriaalinen ja intravitreaalinen. Ensimmäinen koskee lääkkeiden käyttöönotto valtimoon, joka toimittaa verta retinoblastooman alueelle. Toinen on lääkkeiden tuominen lasiaiseen kehoon, kun se on tuumorin vaikutuksesta tai kosketuksissa sen verkkokalvon keskipisteisiin.

Enukleaatio retinoblastoomassa

Tehokkain hoito silmän syövälle on enukleaatio - silmämunan poistaminen. Toiminnan aikana näön hermo leikataan niin pitkälle kuin mahdollista, joten tämä menetelmä osoittaa parhaat tulokset retinoblastooman hoidossa. 6 viikkoa leikkauksen jälkeen proteesit voidaan suorittaa visuaalisen vian poistamiseksi. Koska retinoblastoomaa sairastavat potilaat ovat useimmiten lapsia, enukleaatio liittyy joihinkin vaikeuksiin. Silmänpoiston jälkeen orbitaaliset luut alkavat kasvaa aktiivisemmin, mikä aiheuttaa vahvan vian.

Käyttöaiheet:

• laajat vahingot ja kyvyttömyys palauttaa visio;
• lasiaisen kappaleen massiivinen kylvö;
• tuumori tarttuu silmän takaosaan ja saavuttaa takaosan linssikapselin;
• paikallistettu lähelle sylinterimäistä kehoa tai sijaitsee suurimmassa osassa silmän etuosaa;
• glaukooma verisuonten proliferaatiota vastaan;
• sivuutetut sekundääriset komplikaatiot (uveiitti, kaihi, hemophthalmus, hyphema);
• sokeuden alkaminen ja kyvyttömyys palauttaa näky.

Enukleaation jälkeen silmät lähetetään histologiseen analyysiin. Jos kasvain iski näön hermoon ja koloidiin tai ylitti sklera, tämä osoittaa potilaan huonon ennusteen. Kun retinoblastooma ylittää kiertoradan rajat, suositellaan kiertoradan ulkoista- mista (kiertoradan sisällön poistaminen).

Missä tapauksissa yhdistetään enucleation ja konservatiivinen hoito:

• retinoblastooman itäminen näön hermossa;
• scleral-leesio;
• kasvain leviää;
• sijainti peripapillaarisella alueella;
• suurten ja useiden kasvaimen solmujen läsnäolo;
• vaurioiden tunkeutuminen lasiaiseen kehoon, iiris, silmän etuosa;
• koroidin osallistuminen.

Verkkokalvon syövän ennustaminen ja ehkäisy

Retinoblastooman oikea diagnosointi varhaisessa vaiheessa on avain hoidon onnistumiseen. Kunnes kasvain on levinnyt, on mahdollista elinten säilyttämistä hoitaa (fotokoagulointi, kryoterapia, säteilyaltistus). Enukleaatio voi varmistaa potilaan selviytymisen, mutta tuloksena on näön menetys ja visuaalisen vian muodostuminen.

• tuumorin tunkeutuminen näön hermoon;
• kuorikalvon vaurioituminen;
• retinoblastooman leviäminen silmämunan ulkopuolelle;
• turvotus molemmissa silmissä.

Koska useimmissa tapauksissa taudilla on synnynnäinen luonne, ennaltaehkäisy on geneettinen neuvonta perheille, joissa on esiintynyt verkkokalvon syövän tapauksia. On erittäin tärkeää tutkia säännöllisesti riskiryhmien lapsia ja ikärajaa.