Ewingin sarkooma - syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ewingin sarkooma on luukudoksesta johtuva pahanlaatuinen kasvain. Se tapahtuu yleensä lapsilla ja nuorilla. Kasvaimet vaikuttavat useimmiten pitkien putkiluun, lantion luut, olkapäiden, kylkiluiden, kaaren ja nikamien alempiin osiin. Yleensä (noin 70 prosentissa tapauksista) tämä kasvain esiintyy alaraajojen tai lantion luissa (esimerkiksi Ewingin reisiluun sarkooma).

Ewingin sarkooma on erilainen:

  • nopea ja aggressiivinen kasvu;
  • metastaasien varhainen esiintyminen.

Ewingin sarkooma: syyt ja altistavat tekijät

oireet

3. Paikalliset kudosmuutokset:

  • kipu, joka johtuu kudosten palpoitumisesta kasvaimen sijainnin yläpuolelle;
  • ihon punoitus;
  • pehmytkudoksen turvotus;
  • luun epämuodostuma;
  • verisuonten kuvion parantaminen ja paikalliset suonikohjut;
  • paikallinen lämpötilan nousu (turvotus on lämmin kosketukseen);
  • liikkumisen vaikeus, kun tuumori sijaitsee lähellä liitosta.

4. kudosten tuhoutumisesta johtuvan patologisen murtuman esiintyminen suurenevan kasvaimen avulla.

5. Alueellinen lymfadeniitti (lisääntyminen läheisissä imusolmukkeissa).

Kasvaimella voi olla omat ominaispiirteensä, riippuen lokalisointiprosessista:

  • jalka paikan päällä oleva tuumori (esimerkiksi Ewingin oikean luun luun sarkooma) johtaa lamesteuteen ja kävelyhäiriöön;
  • selkärankaisten vaurioituminen voi ilmetä radikulopatia, kompressiokysymyksen myelopatia (eli kasvain, joka liittyy hermojen ja verisuonten puristumiseen), paraplegia (lihasheikkous ja refleksit), raajojen halvaus ja heikentynyt lantion toiminta (virtsan ja ulosteiden inkontinenssi);
  • Ewingin sarkooman leviäminen rintakehän luustoihin ja pehmeisiin kudoksiin (tunnetaan myös nimellä Askinin kasvain) aiheuttaa pleuraalisen ontelon, hengitysvajauksen oireita, hemoptyysiä.

Ewingin sarkoomimetaasit

Ewingin sarkoomaa leimaa aggressiivinen kurssi. Monilla potilailla on diagnoosin tekemiseen mennessä jo olemassa metastaaseja eri elimiin ja kudoksiin, jotka voidaan havaita tavanomaisilla menetelmillä (esimerkiksi röntgendiffraktiolla). Uskotaan, että jäljellä olevilla potilailla on tähän mennessä myös metastaaseja, mutta ne ovat mikroskooppisia ja niitä ei voida havaita tavanomaisin keinoin.
Ewingin sarkoomaa koskeva metastaasi leviää seuraavilla tavoilla:
1. Verenvirtauksella (hematogeeninen).
2. Lymfaattisten alusten (lymfogeenisten) mukaan.
3. Retroperitoneaalinen (retroperitoneaalisessa tilassa).
4. Mediastinal (mediastinal).

Useimmiten metastaasit kuuluvat muihin verenkiertoelimiin. Paljon harvemmin - imusolmukkeissa, retroperitoneaalisesti ja mediastiinisesti. Metastaasien alkamisen lipogeeninen variantti viittaa aina taudin vakavaan kulkuun ja huonoon ennusteeseen.

Ensinnäkin kasvain metastasoituu seuraaviin elimiin:

  • valossa;
  • luukudos;
  • luuydin.

Kun patologinen prosessi etenee, metastaasien leviämisen seurauksena tapahtuu Ewingin pehmeiden kudosten sarkooma. Eri elimissä, imusolmukkeissa, seroottisissa kalvoissa on kaukaisia ​​kasvainpisteitä. Kun prosessi on yleistetty, keskushermostoon osallistuminen on aina havaittavissa, useammin kalvojen vaurioitumisen muodossa (meningiitti).

Ewing-sarkoomivaihe

Tällä hetkellä taudin kaksi vaihetta tunnistetaan useammin prosessin laajuudesta riippuen:
1. Paikallinen.
2. Metastaattinen.

Paikallisvaiheelle on tunnusomaista vain yhden kasvainpohjan läsnäolo. Ehkä tuumoreiden leviäminen ympäröiviin jänteisiin ja lihaksiin.

Metastaattista vaihetta diagnosoidaan tapauksissa, joissa muissa elimissä (keuhkoissa, luuytimessä ja muissa luissa, imusolmukkeissa, maksassa, keskushermostossa) esiintyy patologisia fokuksia.

Diagnoosia tehdessään lääkärit käyttävät myös yksityiskohtaisempaa luokitusta, mukaan lukien 4 vaihetta:
1. Pieni kasvain luun pinnalla.
2. Uusi kasvu, joka on kasvanut syvälle luukudokseen.
3. Metastaasien läsnäolo lähimmissä elimissä ja kudoksissa.
4. Etäisten metastaasien läsnäolo.

Näin ollen 1 ja 2 kuuluvat lokalisoituun vaiheeseen ja 3 ja 4 metastaattiseen vaiheeseen.

diagnostiikka

Jos Ewingin sarkoomaa epäillään, hänen valokuvansa löytyy Internetistä missä tahansa lääkeportaalissa. Vain pätevä onkologi voi tehdä tarkan diagnoosin.

Ewingin sarkoomaa voidaan epäillä seuraavien tutkimusten tulosten perusteella:

  • Radiografia. Tärkein tapa tunnistaa luukudoksen patologinen vaurio (esimerkiksi Ewingin vasemman reisiluun sarkooma) sekä muutkin taudin ilmenemismuodot.
  • Laskettu ja magneettikuvaus. Ne voivat havaita jopa pienimmät metastaasit (pinheadin koko), määrittää niiden tarkat mitat ja suhteet ympäröiviin kudoksiin, astioihin ja hermoihin sekä medullary-kanavaan.
  • Luuytimen tuumori on pakotettu, vaikka metastaaseja ei olisi tai tuumorin koko on pieni. Siksi luuytimen biopsiaa käytetään usein diagnoosiin.
  • Apumenetelmät (ultraääni, positronemissio- tomografia, luun skannaus, angiografia, polymeraasiketjureaktio tuumorisolujen havaitsemiseksi veressä).

Diagnoosin vahvistamiseksi on pakko suorittaa kasvain biopsia seuraavien mikroskooppisten, immunohistokemiallisten, molekyyligeneettisten tutkimusten avulla.

Laboratoriokokeissa havaitaan epäspesifisiä muutoksia. Yleensä ja biokemialliset verikokeet voivat osoittaa anemiaa, tulehduksellisia "siirtymiä" (lisääntynyt valkosolujen määrä, kiihdytetty ESR, lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini jne.), Lisääntynyttä entsyymien lukumäärää (erityisesti laktaattidehydrogenaasia, alkalista fosfataasia, kreatiinifosfonoosikinaasia).

Ewingin sarkooman hoito

Ewingin sarkoomihoito sisältää seuraavat menetelmät:
1. Konservatiivinen:

  • kemoterapia useiden lääkkeiden (vinkristiini, syklofosfamidi, adriamysiini, ifosamidi, aktinomysiini, vepezidi, etoposidi ja muut) avulla, joita annetaan yleensä suonensisäisesti, harvemmin - sisällä;
  • sädehoito suurina annoksina kasvaimen tai keuhkojen metastaaseihin;
  • luuytimen ja kantasolujen siirtoa.
2. Kirurginen:
  • tuumorin ja sen ympäröivien kudosten radikaali leikkaaminen (käytetään sarkooman paikantamiseen kyynärvarren, fibulan, lapion, kaulan, kylkiluiden, kylkiluiden luissa);
  • tuumorin osittainen leikkaaminen, kun radikaalioperaatiota ei ole mahdollista suorittaa (esimerkiksi Ewingin oikean luun luun sarkooma ei ehkä ole kokonaan poistettu).

Tavallisesti käytetään kasvain monimutkaista hoitoa, mukaan lukien eri menetelmien yhdistelmä. Esimerkiksi Ewingin sarkoomaa poistetaan kirurgisesti käyttäen pre- ja postoperatiivista kemoterapiaa. Tämä lähestymistapa vähentää kasvaimen toistumisen riskiä samassa paikassa.

Tällä hetkellä Ewingin sarkooman kirurgisessa hoidossa käytetään useammin elinsiirtoja, joissa käytetään siirteitä ja nivelproteeseja. Raajojen amputaatiot alkoivat viipyä harvemmin. Kirurgiset manipulaatiot ovat usein monimutkaisia ​​huonojen paranemis- ja kuristavien prosessien takia, jotka johtuvat aikaisemmasta kemoterapiasta ja säteilyhoidosta.

Jos toimenpidettä ei voida suorittaa suurten alusten ja hermojen osallistuessa patologiseen prosessiin, käytetään suuria säteilyterapian annoksia. Kemoterapia suoritetaan kaikissa taudin havaitsemisen tapauksissa ja sen tarkoituksena on estää metastaasien esiintyminen. Kurssi kestää enintään 4 viikkoa. Täydelliseen hoitoon tarvitaan 4-5 sykliä. Kemoterapian kokonaiskesto on enintään 1 vuosi.

Kemoterapian tunnetut sivuvaikutukset ovat:

  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • hiustenlähtö;
  • limakalvojen tappio;
  • alttius infektioille;
  • kuukautisten epäsäännöllisyys ja hedelmättömyys;
  • myrkyllinen vaikutus sydämeen;
  • muiden kasvainten esiintymistä.

Sädehoidolla voi olla myös sivuvaikutuksia, joihin kuuluvat lasten dysplasia, vaurioita lantion elimet, nivelliikkeen rajoittaminen, päänsärky ja henkinen vajaatoiminta (ilmenee 1-2 vuotta hoidon jälkeen), uusien pahanlaatuisten kasvainten syntyminen suurina säteilyannoksina.

Luun sarkooma

Ensisijaiset luukudoksen kasvaimet muodostavat vain 1% syövän rakenteesta. Samaan aikaan he ovat maailman toiseksi suurimpia kuolemantapausten joukossa. Sarcomaa sairastavilla potilailla on alle 20-vuotiaita lapsia ja nuoria.

Luun sarkoomatauti: mikä se on?

Sarooma on ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin epäkypsästä sidekudoksesta. Se sisältää luun, ruston, lihaksen, rasvaisen, kuitukudoksen sekä hermot, verisuonten seinät, kuten luusyöpä, sarkooma kasvaa kudoksissa infiltratiivisesti, voi muodostaa metastaaseja ja toistua hoidon jälkeen. Sen ominaisuus on nopea kasvu ja varhainen metastaasi.

Luun sarkooma: oireet, hoito ja ennuste

Luun sarkoomat ovat paikallisia pääasiassa:

  • pitkät putkimaiset luut;
  • reiteen;
  • sääriluu.

Humerus, selkäranka, lantion luut, kylkiluut, olkapäät ja muut luurangon osat löytyvät myös.

Kasvain voi olla yksi tai useampi. Sarcomat kasvavat sekä luun sisällä, että ne leviävät periosteumia pitkin ja medullary-kanavaan ja sen yli tunkeutuvat pehmeisiin kudoksiin. Kunkin datan kasvainten kasvunopeus on erilainen. Jotkut eivät ehkä ilmesty vuosia, toiset - leviävät kehon läpi vain muutaman kuukauden kuluttua.

Luukudosarkomien luokittelu: tyypit ja tyypit

Sarcomien luokittelu niiden alkuperän mukaan:

  1. Osteogeeninen (luun osteogeeninen sarkooma, parostalny sarkooma).
  2. Rustoiset (chondrosarokma).
  3. Sidekudos (fibrosarkooma).
  4. Vaskulaarinen (angiosarkooma).
  5. Ewingin sarkooma (alkuperä tuntematon).
  6. Tasainen lihas (leiomyosarkoma).
  7. Rasvakudoksesta (liposarokma).
  8. Fibrogistiosyyttiset kasvaimet (pahanlaatuinen fibroosi-histiosytoma).
  9. Retikulaarisesta kudoksesta (retikulosarkooma).
  10. Epäspesifinen pleomorfinen sarkooma.

On myös luokittelemattomia sarkoomia.

Jotkut näistä pahanlaatuisista kasvaimista kehittyvät suoraan luukudokseen, toiset vaikuttavat sen kasvuun (esimerkiksi synoviaalinen sarkooma).

Millaisia ​​luun sarkooma on yleisimpiä?

  1. Osteosarkooma - 50% tapauksista. Nämä ovat hyvin aggressiivisia ja nopeasti kasvavia kasvaimia, jotka ovat peräisin suoraan luukudoksesta. Eniten vaikuttavat nuoret, nuoret ja lapset. Paikannuspaikat: reisiluun, sääriluu- ja fibulan luun, olkapään, kyynärpäiden metafyysi.
  2. Ewingin sarkooma on toisessa paikassa (20%). Sen alkuperä on tuntematon. Poikien diagnoosissa esiintyy useammin 10-20-vuotiaita luun sarkoomaa. Tuumori sijaitsee lantion ja raajojen pitkien putkimaisen luiden diafyysissä, käsien litteät ja lyhyet luut.
  3. Chondrosarcoma –10-15% tapauksista. Se diagnosoidaan 30-60 vuoteen, 2 kertaa useammin miehillä. Se vaikuttaa reisiluun ja sääriluun luun, lantion, kylkiluun, lapaluiden rustokudokseen.

Muuntyyppiset luukasvaimet ovat harvinaisia.

Luun sarkooma: sen syyt

On olemassa sairauksia, joihin pahanlaatuisia kasvaimia esiintyy. Niitä kutsutaan ennaltaehkäiseviksi. Sarcomat diagnosoidaan useammin ihmisillä, joilla on kuitumainen dystrofia, osteoosin epämuodostuminen ja luun ja ruston eksostoosi. Tällaisten sairauksien pahanlaatuisuus on 15%.

Myös hyvänlaatuisten kasvainten, kuten kondrooman, pahanlaatuinen transformaatio on mahdollista.

Muita luusarkooman syitä ei ole osoitettu. Oletettavasti taudin kehittyminen voi tapahtua ihmisillä, jotka ovat aiemmin altistuneet säteilylle joko lääkinnällisiin tarkoituksiin tai riippumattomista syistä. Säteilyaltistuksen vuoksi osteosarcomit kasvavat yleensä.

Luu sarkooma lapsilla voi olla seurausta sidekudoksen voimakkaasta kasvusta.

Negatiivisia etiologisia tekijöitä ovat:

  • antrasykliinikemikaalien vaikutus;
  • fyysinen aktiivisuus (erityisesti kasvavilla luut);
  • heikentynyt koskemattomuus;
  • synnynnäiset kromosomaaliset mutaatiot.

Tupakointi ja liiallinen alkoholinkäyttö voivat laukaista leuan luun sarkoomaa.

Koska kasvain löytyy usein loukkaantumisen taustasta, uskottiin aiemmin, että se on luun sarkooman aiheuttaja. Sitten he tulivat siihen johtopäätökseen, että vahinko on vain seuraus luun tuhoutumisesta eikä perussyistä.

Luun sarkooma: taudin oireita

Ensimmäinen merkki luun sarkoomasta on epäselvä, tylsä ​​kipu leesion kohdalla. Syy sen ulkonäköön on hermojen puristus. Aluksi kipu ei ole vakio, mutta kun kasvain kasvaa, se muuttuu voimakkaaksi ja vakaana, ei kulkeudu edes levossa eikä kipulääkkeiden ottamisen jälkeen. Nämä muutokset tapahtuvat eri aikoina, useista kuukausista useisiin vuosiin, riippuen sarkoomien tyypistä. Myöhemmissä vaiheissa potilas tulee vammaiseksi, hänen täytyy olla sängyssä.

Yhdessä kivun kanssa henkilö havaitsee kasvain. Mitä luusarkooma näyttää? Tämä on kuohkea muoto, jossa on eri tiheys, liikkuva tai kiinteä, joskus kuuma kosketukseen. Suuri onkologia johtaa ihon jännitteisiin ja värinmuutoksiin, suonien ja lymfaattisten alusten turvotukseen, raajan epämuodostumiseen ja turvotukseen. Kun painat, on kipua vaihtelevassa määrin.

Luun sarkooman oireet ovat erilaiset, toisin kuin kasvain morfologinen tyyppi. Vakavia kipuja yöllä ja patologisia murtumia niissä paikoissa, joissa luu ohennetaan, ovat ominaista osteosarokmalle ja Ewingin sarkoomalle. Erityisesti tällaisia ​​komplikaatioita esiintyy reisiluun tai lantion sarkooman kanssa. Varhaisvaiheessa osteosarkot kulkevat ilman ihmisen kunnon heikkenemistä, kun taas Ewingin sarkoomassa lämpötila nousee 39º: een, yleinen heikkous, leukosytoosi ja ESR: n nousu. Tämäntyyppinen neoplasma etenee myös syklisesti: pahenemisvaiheet korvataan väliaikaisilla remissioilla.

Luun sarkooman ilmentyminen eri lokalisoinnissa

Kyynärpäiden kasvaimet rajoittavat niiden liikkumista. Sama tapahtuu polvinivelissä. Henkilö voi alkaa haisua.

Selkärangan tappioon liittyy radikulaarinen kipu, joka voi antaa alaselän, lantion, jalat.

Selkäytimen puristus ilmenee neurologisina häiriöinä, kuten pareseina, heikentyneenä herkkyydenä jne.

Kylkiluun sarkoomien merkkejä ovat rintalastan kipu, pehmytkudokomponentin läsnäolo, terävä ääni palpaatiossa ja leuan sarkoomat - näkyvän kasvain esiintyminen, kasvojen kipu, hampaiden irtoaminen, ruoan purkamisen ongelmat.

Kallon luun sarko on erittäin vaarallista, koska aivoissa on riski puristaa ja itää. Se kasvaa nopeasti ja aiheuttaa voimakasta kipua ja kallonsisäistä painetta.

Kipu lantion sarkooman tapauksessa antaa pakarat, nivuset, perineum. Suuret kasvaimet voivat vaikuttaa lantion elinten toimintaan. Virtsatietojärjestelmää on rikottu, esiintyy joitakin seksuaalisia toimintahäiriöitä.

Yhteenvetona voidaan todeta, että voimme erottaa luun sarkoomien kolme tärkeintä oireita:

  • kipu;
  • heikentynyt raajan toiminta, lameness (jos se on jalkaluun sarkooma tai käsivarren sarkooma);
  • näkyvän kasvaimen läsnäolo.

Edistyneissä vaiheissa potilaan yleinen tila heikkenee. Kehon paino on laskenut, lämpötila nousee, anemia, unihäiriö.

Luun sarkooman vaiheet

Luun sarkooman luokittelu vaiheittain auttaa valitsemaan hoitotaktiikkaa ja ennustetta potilaalle.

  • Vaiheen 1 luusarkooma on matala-asteinen kasvain, eikä siinä ole merkkejä kaukaisesta metastaasista eikä paikallisten imusolmukkeiden vaurioitumisesta:
  1. Vaihe 1A on kasvain, joka on korkeintaan 8 cm suurimmassa mittakaavassa;
  2. vaihe 1B - kasvain, joka on yli 8 cm.
  • Luun sarkooman toinen vaihe sisältää korkealaatuisia kasvaimia, myös ilman metastaaseja:
  1. vaihe 2A - enintään 8 cm suurimmassa mittakaavassa;
  2. vaihe 2B - kasvain, joka on yli 8 cm.
  • Vaiheen 3 luusarkooma on koko luun levinnyt kasvain. Sillä voi kuitenkin olla mikä tahansa pahanlaatuinen aste, mutta ilman metastaasia;
  • Vaiheen 4 luun sarkoomaa leimaa metastaasien läsnäolo. Kasvaimella voi olla mikä tahansa pahanlaatuisuus ja koko. Kuvio 4A osoittaa, että keuhkoissa on toissijainen vaurio ilman metastaaseja alueellisissa imusolmukkeissa, ja 4B on sarkooma, jossa on metastaaseja imusolmukkeissa ja muissa kaukaisissa elimissä.

Taudin diagnosointi

Luun sarkooman ensisijaiset diagnoosimenetelmät ovat:

  • historian ottaminen;
  • fyysinen tarkastus;
  • röntgenkuvaus.

Potilas valittaa kivusta, historiassa on usein vammoja. Tutkimus määräytyy tuumorin avulla. Röntgensäteet voivat vahvistaa luun onkologian läsnäolon. Tietokonetomografia, joka toimii x-ray-periaatteella, tarjoaa tarkempia tietoja, vain skannaus tapahtuu monelta puolelta, minkä seurauksena saadaan kaksi- tai kolmiulotteinen kuva. CT: llä arvioidaan sarkooman lokalisointia, kokoa ja esiintyvyyttä. Myös tuumorityyppi on alustavasti osoitettu, mikä määräytyy tunnusmerkkien avulla.

Osteolyyttinen osteosarokma voidaan erottaa periosteaalisen visiirin läsnäolosta tai kiihdyttää. Luun tuhoaminen voidaan nähdä kirkas varjo luun kuvion sijasta. Osteoplastista osteosarkoomaa luonnehtivat skleroosin varhaiset fokukset, luun lujittuminen ja osteoporoosi myöhemmässä vaiheessa. Myös näkyvissä ovat kiilamaiset visiirit, neulan periostiitti.

Ewingin sarkoomia röntgenkuvassa on nähtävissä useiden pienikokoisten tuhoamispisteidenä. Luuytimen kanava laajenee, kun diafyysi on sakeutunut.

Luut röntgensäteiden lisäksi on tarpeen suorittaa rintakehän, vatsaontelon ja vatsan tilan, lantion elinten, luurankon scintigrafian tutkiminen. Näiden menettelyjen tarkoituksena on tunnistaa metastaaseja. Ultraäänen avulla tarkista maksa, haima, munuainen, perna.

Lisäkokeet luusarkooman diagnosoimiseksi:

  • yleinen veri- ja virtsanalyysi;
  • biokemiallinen verikoe, jossa määritellään bilirubiini, urea, kreatiniini, proteiinit);
  • hyytyminen;
  • veriryhmän ja reesuskertoimen määrittäminen;
  • EKG.

Eri diagnoosin avulla voidaan käyttää sellaisia ​​tarkkoja tekniikoita kuin MRI ja PET.

Ratkaiseva analyysi on biopsia - kasvainmateriaalin näytteenotto laboratorioissa tehtäviin sytologisiin ja histologisiin tutkimuksiin. Tarkka diagnoosi tehdään biopsian perusteella.

Luun sarkooma: hoito

Voiko sarkoomaa parantaa? Jotkut tämän taudin tyypit ovat hoidettavissa ja niillä on hyvät ennusteet. Mutta useimmat ovat edelleen tappavia. Kasvaimen varhainen havaitseminen ja monimutkainen hoito voivat pidentää potilaiden eloonjäämistä 1-5 vuotta tai enemmän. Kuolema johtuu taudin etenemisestä ja metastaasien kehittymisestä, ja useimmiten luusarkooman hoito koostuu radikaalista leikkauksesta tuumorin ja kemoterapian poistamiseksi.

Luu kasvain leikkaus

Leikkaus on pääasiallinen komponentti melkein missä tahansa monimutkaisessa käsittelyssä luun kasvaimia.

Se voi olla 2 tyyppiä:

  1. Elinten säilyttäminen (luun tai sen segmentin resektio ja sen jälkeen proteesit).
  2. Tappava (amputointi, disartikointi).

Lääkärit pyrkivät mahdollisuuksien mukaan pitämään raajan. Toiminnan on kuitenkin oltava mahdollisimman radikaali. Kasvaimen lisäksi poistetaan noin 5 cm ympäröiviä terveitä kudoksia. Joissakin tapauksissa tämä lähestymistapa johtaa taudin nopeaan toistumiseen, joka vaatii toistuvia toimia.

Amputoinnit ja hiukkaset on osoitettu tuumorin laajalle leviämiselle, verenvuodolle, vakavalle kehon myrkyllisyydelle ja patologisille murtumille, joilla on suuri kivun oireyhtymä.

Mitä menetelmiä kirurgisissa toimenpiteissä käytetään sarkoomaan? Alaleuan tuumoreille ne voidaan resektoida leikkaamalla kärsitty luu tai poistamalla leuka kokonaan ja sääriluun sarkoomaa, marginaalista resektiota yhdessä lohkossa.

Lantionkasvainten yleisimpiä kirurgisia toimenpiteitä ovat lonkkareunan resektio. Tässä tapauksessa lantionrengas voidaan tallentaa ja jälleenrakentamista ei tarvita. Laajemmat toiminnot edellyttävät jälleenrakennusta, johon käytetään autotransplantaatteja tai keinotekoisia proteeseja. Kehittyneissä tapauksissa, kun risti on mukana prosessissa, suoritetaan interleilee-abdominaalinen amputointi, joka sisältää puolet lantion poistamisesta vapaalla raajalla.

On syytä huomata, että suurin osa potilaista tulee onkologian osastoon, jossa on suuria kasvaimia, jotka ovat jo levinneet voimakkaasti. Tämä vaikeuttaa huomattavasti radikaalikäsittelyn mahdollisuutta ja joskus tekee sen mahdottomaksi. Toinen vaikeus liittyy sarkoomeihin, jotka sijaitsevat vaikeasti saavutettavissa paikoissa, esimerkiksi lantion tai selkärangan luissa. Niitä ei aina ole mahdollista poistaa, koska potilaan vammaisuuden todennäköisyys on suuri. Kraniaalisen sarkooman kirurgista hoitoa ei suoriteta lainkaan.

Ewingin sarkoomassa ja luun retikulosarkoomassa leikkaus tapahtuu harvoin - 20%: ssa tapauksista. Syynä on alhainen tehokkuus ja suuri komplikaatioriski. Indikaatio sen toteutumiselle on relapsi tai voimakas kipu, jota ei poisteta konservatiivisilla menetelmillä.

Kemoterapia

Kirurgisten interventioiden käyttö itsenäisenä hoitona on perusteltua vain vähäisen astman saromeille: paroksaalinen osteosarkooma, fibrosarcomat jne. Korkealaatuiset kasvaimet edellyttävät yhdistettyä lähestymistapaa, mukaan lukien sytotoksisten lääkkeiden käyttö, jotka estävät sarkomatiivisten solujen kasvua ja johtavat niiden kuolemaan.

Luun sarkooman kemoterapia voi olla preoperatiivinen ja postoperatiivinen. Ensimmäinen pyritään vähentämään kasvaimen kokoa ja parantamaan potilaan tilaa. Toinen on tuhota kasvaimen jäännökset ja vahvistaa toiminnan tulokset. Tilastojen mukaan adjuvanttihoito pienentää seuraavien metastaasien todennäköisyyttä 3,5 kertaa!

Jos jostain syystä luun sarkooman kirurginen hoito on vasta-aiheista, kemoterapiaa käytetään ensisijaisena hoitona. Luun sarkooman kemoterapiaa tulisi edullisesti koostua useista lääkkeistä. Ne otetaan kursseilla (3 - 9 tai enemmän), sisäänpäin tai droppereiden kautta tietyissä annoksissa, jotka onkologi on määrittänyt. Kurssien välillä on 2-3 viikon tauko. Lääkkeiden tehokkuutta arvioidaan tuumorimateriaalin jälkitutkimuksen perusteella. Jos vastaus oli huono, kemoterapian hoito muuttuu.

Lääkehoidot luusarkoomien hoitoon ovat seuraavat:

Luun sarkooman sädehoito

Luun sarkooman säteilytys on osoitettu joillekin sen lajeille. Säteilyhoitoa herkin on Ewingin sarkooma. Sillä on samanlainen reticulosarum. Niille eniten ehkäisevä kemoterapia on sädehoito. Hyviä tuloksia saadaan käyttämällä 50-60 Gy: n kokonaispainotusta. Koko luu, jossa kasvain sijaitsee, säteilytetään.

Sädehoidon sisällyttäminen osteogeenisen sarkooman jälkeiseen preoperatiiviseen jaksoon voi vähentää hieman toistumisen riskiä. Kokonaistiheys on 30-35 Gy.

Luun sarkoomaa säteilylääkkeellä potilailla, joilla on viimeinen vaihe ja useita metastaaseja, lievittää kipua ja lievittää kokonaistilannetta.

Kemoterapialla ja sädehoidolla on negatiiviset seuraukset. Näistä yleisimpiä ovat: ruoansulatushäiriöt, oksentelu, pahoinvointi, kaljuuntuminen, anemia ja heikkous, virtsaamisongelmat, ihoreaktiot. Myös hoitojakson aikana immuniteetti on hyvin heikko, joten tartunnan tarttumisen todennäköisyys on suuri. Näiden vaikutusten torjumiseksi määritä erityisiä lääkkeitä (antiemeettisiä, antibakteerisia jne.).

Luun sarkooman relapsi ja metastaasit

Pahanlaatuisen luun muodostumisen hoidon jälkeen voi esiintyä relapseja ajan kuluessa. Luun sarkooman uusiutuminen ei ole harvinaista. Se tapahtuu yleensä kolmen ensimmäisen vuoden aikana hoidon päättymisen jälkeen. Mitä nopeammin tämä tapahtuu, sitä huonompi ennuste potilaalle. Taudin ajoissa havaitsemiseksi sinun täytyy säännöllisesti käydä lääkärissä ja tehdä ennaltaehkäiseviä tutkimuksia.

Toistuvan sarkooman hoitamiseksi luut voivat suorittaa toistuvan, radikaalisemman toiminnan. Esimerkiksi jos alun perin suoritettiin luun segmenttinen resektio, niin ne voivat toistuvasti purkaa sen uudelleen. Indikaatioiden mukaan amputoituu. Toinen hoitomenetelmä on kemoterapia lääkkeillä, jotka ovat osoittaneet hyviä tuloksia.

Luun sarkooman metastaaseja voi esiintyä eri aikoina sairauden tyypistä riippuen. Erittäin aggressiivisissa kasvaimissa, kuten osteosarkoomassa ja Ewingin sarkoomassa, metastaaseja voidaan havaita samanaikaisesti ensisijaisen tarkennuksen kanssa. Ne jakautuvat 80-90 prosentissa tapauksista verenkiertoon, hematogeenisiin. Keuhkot sijaitsevat sairastuneella alueella (ne muodostavat noin 70% luun metastaaseista), muut luuston ja elinten luut.

Ewingin sarkooma ja retikulosarkooma, toisin kuin useimmat näistä kasvaimista, metastasoituvat nopeasti imusolmukkeeseen ja luuhun. Metastaasit voidaan havaita jo 8-9 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta. Keuhkot ja muut sisäelimet vaikuttavat viimeisessä vaiheessa.

Miten metastaaseja hoidetaan luusarkoomalle? Metastaasit reagoivat hyvin kemoterapiaan. Kaikkien primäärikasvaimen hoitoon tarkoitettujen kurssien suorittamisen jälkeen suoritetaan diagnostiikka sen regressiotason määrittämiseksi. Jos keuhkojen yksittäiset vauriot ovat primaarivaurion kovetuttua, on mahdollista suorittaa toimenpide sekundaarisen poistamiseksi. Mikäli tarpeen, nimeä muutama kurssi sytostaatteja.

Sisäelinten metastaasit aiheuttavat erilaisia ​​komplikaatioita. Ne voivat aiheuttaa potilaan kuoleman.

Luun sarkooma: ennuste

Potilaan ennuste riippuu:

  • kasvaimen koko ja sen sijainti. Pieni solmu on helpompi poistaa sääriluu- sesta tai käsivarresta kuin iliumin sarkoomasta, joten jälkimmäisessä tapauksessa ennuste on huonompi;
  • sairauden vaiheessa. Ennen kuin tuumori on levinnyt koko elimistöön, 70-90%: lla potilaista on havaittu 5-vuotinen elinajanodote monimutkaisen hoidon jälkeen. Jos 4-vaiheen sarkoomaa diagnosoidaan, ennuste on huono: 10–15% 5-vuotisesta eloonjäämisestä;
  • sarkooman histologinen tyyppi. Kuten edellä mainittiin, jokaisella lajilla on erilainen kasvuvauhti. Agressiivisimmat osteosarcomit ovat kuolemaan johtavia ympäri vuoden. Retikulosarkoomalla vain 30% potilaista voi elää 5 vuotta. Parostal osteosarkoomalla, jolla on hidas kurssi, on hyvä ennuste. 5-vuotinen eloonjäämisaste on 70-80% ja 10-vuotinen eloonjäämisaste 30%;
  • monimutkaisen hoidon ja radikaalin leikkauksen mahdollisuudet. Siten Ewingin sarkooman kanssa 5-vuotinen eloonjäämisaste säteilyhoidon jälkeen on vain 10% ja yhdistetyn kemoterapiahoidon jälkeen 40%.

Sairauksien ehkäisy

Sarkoomien ehkäiseminen on tunnistaa vaarassa olevat henkilöt ja suorittaa säännöllisiä tutkimuksiaan. Tämä koskee erityisesti niitä, joilla on historiaan muita hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia, jotka altistuvat aiemmin säteilylle ja niille, joilla on syöpään liittyviä sukulaisia.

Ennaltaehkäisevien sairauksien pahanlaatuisuuden ehkäisemiseksi, jotka usein aiheuttavat luusarkoomaa, on suositeltavaa tehdä oikea-aikainen kirurginen hoito. Sinun pitäisi aina muistaa myös koskemattomuutesi: vahvista sitä terveellä ruokavaliosta, vitamiineista, urheilusta jne.

Ewingin lonkkaluun sarkooma

sisältö:

  • Sairauden syyt
  • oireet
  • Taudin ominaisuudet ja vaiheet
  • Diagnoosi ja hoito

Ewingin sarkooma on luukudoksesta johtuva pahanlaatuinen kasvain. Se vaikuttaa yleensä miehen sukupuolen lapsiin ja nuoriin 5 vuoden ajan, mutta on tapauksia, joissa he ovat 30 vuotta vanhoja. Suosituimmat asutuskohdat ovat putkimaiset pitkät luut, lantion luut, kylkiluut, lapaluet, nikamat ja lohkareet. Yleensä noin 70% kaikista tapauksista vaikuttaa alaraajoihin ja lantioon (esimerkiksi femoraalinen sarkooma).

Liitosten hoidossa lukijamme käyttävät Artradea. Kun näemme tämän työkalun suosion, päätimme tarjota sen sinulle.
Lue lisää täältä...

Sairauden syyt

Ewingin sarkooman tärkeimmät erot: aggressiivinen ja nopea kasvu, metastaasien varhainen kehitys. Taudin esiintymiseen vaikuttavien tekijöiden ennakointi:

  • ikä 5-30 vuotta;
  • miesten sukupuoli;
  • Euroopan rotu;
  • geneettinen alttius tai heikentyminen;
  • luun vammoja;
  • hyvänlaatuiset luukasvaimet;
  • poikkeavuuksia urogenitaalijärjestelmän ja luukudoksen kehittymisessä.

Alle 20-vuotiailla nuorilla on lantio-, olkapää-, sääriluu- ja peroneaaliluu. Aikuiset ihmiset ovat alttiita sarkoomalle lantion lohkojen, lapaluiden, kallon, nikamien luissa. Harvoissa tapauksissa sarkoosi tartuttaa pehmytkudoksen vahingoittamatta luua.

Taudin oireet

Ewingin sarkoomaa kuvaavat seuraavat oireet:

      1. Epäspesifiset merkit: väsymys, heikkous, myrkytys. Mutta nämä oireet voivat olla monissa muissa sairauksissa, joten oireisiin perustuva varhainen diagnoosi on erittäin vaikeaa.
      2. Yleiset oireet: anemia, heikkous, väsymys, kakeksia (ruokahaluttomuus ja lisää laihtuminen), kehon lämpötilan nousu jopa 38 ° C.
      3. On kipua, kun koulutus tapahtuu periosteumissa. Seuraavat oireet ovat tyypillisiä Ewingin sarkoomalle:
        • Taudin alkaessa intensiteetti on heikko, mikä kasvaa taudin etenemisen myötä.
        • Kivut ovat ajoittaisia, voivat yhtäkkiä ilmestyä ja hävitä ja katoavat jonkin aikaa.
        • Levossa, kipu edelleen hälyttää.
        • Yöllä kivun oireyhtymä lisääntyy, mikä johtaa unettomuuteen.
      4. Vaihda kangas. On kipua tutkittaessa kudoksia kudoksen alueella, ihon punoitusta, pehmytkudosten turvotusta, luun muodonmuutosta, paikallisia suonikohjuja, voimakasta verisuonimallia, kasvain tuntuu lämpimältä. Jos tuumorin sijainti on lähellä liitosta, voi liikkua olla vaikeaa.
      5. Useita patologisia murtumia, jotka johtuvat luukudoksen tuhoutumisesta.
      6. Alueellinen lymfadeniitti. Imusolmukkeita laajennetaan kasvain lähelle.

Taudin ominaisuudet ja vaiheet

Saroomalla on omat ominaisuutensa, jotka riippuvat sen sijainnista:

  1. Paikannus jalkojen kohdalla johtaa heikentyneeseen kävelyyn ja limppiin.
  2. Sijainti nikamaisilla johtaa radikulopatiaan, kompressiota-iskeemisen synnynnäisen myelopatiaan, lihasten heikkouteen ja vähentyneisiin reflekseihin, raajojen halvaantumiseen, lantion elinten häiriintymiseen (virtsan tai ulosteiden inkontinenssiin).
  3. Kasvain leviäminen rintakehän pehmeisiin kudoksiin ja luihin aiheuttaa hengitysvajeita, hemoptyysiä, effuusioita pleuraaliseen.

Pahanlaatuisen kasvaimen metastaasit levisivät hyvin nopeasti ja monilla potilailla diagnoosin aikaan on jo useita metastaaseja eri elimissä ja kudoksissa.

Metastaasit levisivät verenvirtauksella imusolmukkeiden läpi retroperitoneaalisen tilan kautta mediastinumin läpi. Metastaasien tunkeutumisen pääreitti on veri. Veren metastaasit tunkeutuvat ennen kaikkea keuhkoihin, luukudokseen, luuytimeen.

Tähän mennessä on kaksi vaihetta: lokalisoitu ja metastaattinen. Kun lokalisoituu, on vain yksi kasvainpaikka, jossa sarkoomia voi levitä ympäröiviin lihaksiin ja jänteisiin. Metastaattinen määritetään, kun muissa elimissä esiintyy fokuksia. Kun diagnosoidaan, lääkärit käyttävät laajempaa luokitusta:

  • Vaihe 1 Pieni muodostuminen luukudoksen pinnalle.
  • Vaihe 2 Kasvaimen kasvua luuhun.
  • Vaihe 3 Metastaasit läheisissä kudoksissa ja elimissä;
  • Vaihe 4. Kaukaiset metastaasit.

Taudin diagnosointi ja hoito

Tärkein menetelmä on radiografia. Tietokonetomografia tai MRI ovat informatiivisempia ja jopa pienimmät metastaasit voidaan havaita. Luuytimen biopsiaa käytetään havaitsemaan luuytimen vaurio. Näiden lisäksi on olemassa useita muita tutkimuksia: mikroskooppinen, molekyyligeneettinen, immunohistokemiallinen, ultraääni, luun scintigrafia, positronemissio- tomografia, polymeraasiketjureaktio, angiografia.

Ewingin sarkoomakäsittely sisältää:

  1. Konservatiiviset menetelmät - kemoterapia, sädehoito, kantasolut ja luuydinsiirto.
  2. Kirurginen interventio - muodostumisen ja ympäröivien kudosten täydellinen leikkaaminen tai osittainen poistaminen radikaalin poistamisen mahdottomuudesta.

Yleensä hoito suoritetaan monimutkaisella tavalla käyttäen kaikkia mahdollisia menetelmiä.

Pahanlaatuisten kasvainten joukossa yksi aggressiivisimmista on Ewingin sarkooma. Monet potilaat kehittävät metastaaseja ennen hoitoa. Tämä kasvain vaikuttaa ihmisen luurankoon. Taudin kehittyminen alkaa pitkiä putkimaisia ​​luita alemmilla osilla. Kasvain leviää lantion lantion, kylkiluun, selkärangan, lapion ja kaulan luiden päälle. Siirtyy asteittain ympäröivään pehmytkudokseen.

Tämä tauti esiintyy pääasiassa 10-vuotiailla ja enintään 16-vuotiailla lapsilla. Hyvin harvoin havaitaan yli 30-vuotiailla ja alle 5-vuotiailla lapsilla. Kasvaimia diagnosoidaan useammin pojissa kuin tytöissä. Rotu on myös tunnistettu: tällainen sarkooma on harvinaista Afrikan ja Aasian lapsilla, ja eurooppalaiset ulkonäkö kärsivät siitä useammin.

Tällä taudilla on oma ICD-koodi 10 - C40C41.

Tätä tautia kuvaili ensin amerikkalainen onkologi James Ewing vuonna 1921, jonka nimessä se myöhemmin nimettiin.

Miksi kasvain kehittyy?

Jokainen vanhempi, joka on tullut tietoon, että hänen lapsensa on diagnosoitu tällä tavalla, on ensin kiinnostunut siitä, millaista sairautta se on ja miksi se on ilmestynyt.

Tähän mennessä sairaus on hyvin tutkittu. Mutta sen kehityksen syistä lääkäreiden keskuudessa ei ole yksimielisyyttä, he jatkavat työskentelyä tässä asiassa. Mutta jotkin suhteet onnistuivat tunnistamaan.

Riskiryhmään kuuluvat ne, joilla on erilaiset sairaudet sikiöjärjestelmässä, on hyvänlaatuisia luun kasvuja.

Lääkärit eivät ole taipuvaisia ​​harkitsemaan geneettistä tekijää sarkooman syynä. Mutta joissakin tapauksissa sen tunnistaminen viittaa perinnölliseen taipumukseen. Esimerkiksi yhdessä perheessä sarkoomia voi esiintyä useissa lapsissa.

Monet uskovat, että tällainen sarkooma voi alkaa trauman vuoksi. Vahingon ja sairauden oireiden alkamisen välinen aika on kuitenkin niin pitkä, että se ei tunnista suhdetta ja vahvistaa tätä teoriaa.

On myös toinen teoria, joka kutsuu kromosomaalisia muutoksia taudin kehittymisen syynä, joka esiintyy 11. ja 22. kromosomien tiettyjen osien välillä. Tämän seurauksena geenifunktiot katkeavat. Tutkimuksessa kävi ilmi, että lähes kaikki Ewingin sarkooman solut sisältävät tietyn proteiinin. Kun diagnosoidaan, tunnistetaan se, lääkäri määrittää tämän kasvain.

Nuoremmilla (enintään 20-vuotiailla) potilailla havaitaan useammin putkimaisen luun sarkoomaa, ja vanhemmissa ikäryhmissä muut osuudet luustosta, litteät luut.

Ewingin sarkooma on jaettu kahteen vaiheeseen:

  • paikallinen, jossa kasvain ei itää luun ulkopuolelle (on sen sisällä);
  • metastaattinen, jolle on tunnusomaista neoplasmien leviäminen vierekkäisiin kudoksiin ja metastaasien muodostuminen.

Miten sairaus ilmenee?

Tällä taudilla ei ole kehityksensä alussa yhtä kirkas oire, joka kiinnittäisi välittömästi potilaan ja hänen kumppaniensa huomion, lapsen valitukset voidaan tulkita väärin. Kun hän valittaa kivusta, se liittyy usein mahdollisiin vammoihin eikä kasvaimen kehittymiseen.

Ewingin sarkooma alkaa ilmetä kipua. Usein tapahtuu, että ensimmäisen kipun esiintymisestä diagnoosiin kuluu lähes vuosi. Tänä aikana kivulias ilmentymä vaihtelee matalasta intensiteetistä merkittävään hyötyyn. Kivuttomat aukot pienenevät. Yöllä kipu tehostuu. Se ei auta vahvistamaan kipeää aluetta, ei muuta. Vähitellen henkilö alkaa haalistua liikunnasta.

Kasvava sarkooma vaikuttaa negatiivisesti lähimpiin niveliin, minkä seurauksena voi esiintyä murtuma. Tässä vaiheessa kasvaimen on havaittavissa, ja tässä menettelyssä potilas on tuskassa. Iho tässä paikassa turpoaa, muodostuu turvotusta. Vaikutusalueilla on kohonnut lämpötila. Näiden alueiden suonet ovat laajentumassa.

Seuraavan vaiheen oireet - kuume, jatkuva letargia, kehon heikkous, huono ruokahalu, anemia, potilaan laihtuminen.

Kun metastaasien aika tulee, sarkooma vaikuttaa luuytimeen ja kudoksiin. Metastaasit ja keuhkokudos. Metastaasit saavuttavat asteittain loput elimet.

Kaikki nämä ovat yleisiä oireita sairaudesta. Sarooma on lokalisoitu eri alueilla, joten potilas voi kokea muita oireita riippuen siitä, mitkä luut vaikuttavat. Esimerkiksi, jos tauti on kehittynyt jalkojen luuteissa, niin ihminen alkaa murtua. Jos nikamat ovat vaurioituneet, esiintyy lantion elinten toimintahäiriö. Tämä ilmenee virtsan ja ulosteiden inkontinenssissa, jalkojen halvaantumisessa. Kun rintakipu alkaa aiheuttaa hengityselinten ongelmia, on mahdollista kharkane-verta.

Patologian diagnoosi

Koska lapsen alueella esiintyvä kipu liittyy usein vammoihin, traumatologi on myös ensimmäinen lääkäri, kun hän vierailee klinikalla.

Hän ohjaa potilaan röntgensäteeseen, joka on ensimmäinen diagnostinen menettely. Röntgensäteellä voit määrittää luun muodostumisen patologian.

Luustoalueiden kasvaimet ja tuskalliset muutokset pehmeissä kudoksissa ovat selvästi erotettavissa. Jos lääkäri olettaa onkologian läsnäolon, potilaalle lähetetään onkologi. Siellä potilaalle tehdään täydellinen tutkimus, joka sisältää seuraavat menetelmät:

  1. Tietokonetomografia ja MRI. Nämä tutkimukset voivat havaita metastaaseja sekä luukanavan ja pehmytkudosten tilaa. Määritetään tuumorin tarkka sijainti ja koko.
  2. Koepala. Sarkooman luonne on selvitetty ja missä kehitysvaiheessa se on. Biomateriaalin kokoelma on peräisin kasvaimen aiheuttamasta luusta tai pehmytkudoksesta.
  3. Immunohistokemialliset ja histologiset analyysit. Ne auttavat tunnistamaan kromosomaalisia poikkeavuuksia.
  4. Rinnan tomografia. Tämä tutkimus auttaa määrittämään metastaaseja.
  5. Osteoskintigrafia paljastaa luun metastaasin prosessin.
  6. Trepanobiopsia määrittää luuytimen tilan.

Verikoostumuksen muutoksia määrittävät laboratoriokokeet ovat pakollisia.

Noin 30% kaikista diagnostisten tutkimusten tapauksista tapahtuu silloin, kun sarkoomaa on jo alkanut ilmentää metastaaseja.

Hoitomenetelmät

Ewingin sarkooman hoito voidaan suorittaa konservatiivisesti tai kirurgisesti.

Kasvaimen poistaminen kirurgisesta interventiosta on tehokkain tapa taistella tautia vastaan. Jos kasvain on koskettanut raajoja, lääkäri poistaa osan luusta ja asentaa endoproteesin. Monimutkaisen sairauden tapauksessa amputointi on mahdollista, mutta tämä tapahtuu harvoin.

Kyynärvarren, sääriluun, lapalautan, kylkiluun ja kaaren luiden sarkoomassa käytetään radikaalia menetelmää tuumorin ja ympäröivien kudosten poistamiseksi. Iileumin sarkoomaa käytettäessä käytetään osittaisen leikkauksen menetelmää.

Sarooman poistamisen jälkeen alkaa pahanlaatuisista soluista vapautumisen prosessi. Näihin tarkoituksiin käytetään sädehoitoa. Jos jostain syystä on mahdotonta suorittaa toimenpidettä luun sairaan alueen poistamiseksi, käytetään vain säteilyhoitoa. Mutta tässä tapauksessa sairauden uusiutumisen riski on suuri.

Kemoterapiaa käytetään näiden kahden menetelmän yhteydessä. Tämä prosessi on pitkä, kestää noin 10 kuukautta. Jos sarkoomaa seuraa vakava metastaasi, käytetään suuriannoksista kemoterapiaa.

Kun potilas on parantunut sarkoomasta, hänen on seurattava säännöllisesti lääkärin, joka pystyy välittömästi havaitsemaan mahdollisen uusiutumisen, seuraamaan eri komplikaatioiden esiintymistä.

Liitosten hoidossa lukijamme käyttävät Artradea. Kun näemme tämän työkalun suosion, päätimme tarjota sen sinulle.
Lue lisää täältä...

Säteilytys ja kemoterapia voivat aiheuttaa komplikaatioita oikean luun kasvun, hedelmättömyyden häiriöinä. Muiden kasvainten riski on olemassa. Mutta on monia sellaisia ​​tapauksia, joissa henkilö täysin selviytyy taudista ja palaa täysimittaiseen elämään.

Ennustaminen ja selviytyminen

Nykyaikainen lääketiede, jossa käytetään sarkoomien yhdistelmähoitoa, saavuttaa potilaan eloonjäämisen 70%: lla taudin paikallisen muodon tapauksista.

Merkittävästi huonompi ennuste niille potilaille, jotka metastaasit menivät luuytimeen. Eloonjääminen on vain 10% tapauksista. Viime vuosina tällaisille potilaille on kuitenkin annettu intensiivistä hoitoa. Niille määrätään kemoterapiaa voimakkaiden lääkkeiden käytön avulla, ne suorittavat kokonaiskestävyyden koko organismille, luuytimelle tai kantasolujen siirrolle. Tällaisen hoidon jälkeen eloonjäämisaste on 30%.

Kaikki potilaat, joille tehdään hoitoa Ewingin sarkoomasta, havaitaan elinaikana onkologiakeskuksessa. Tarvittaessa heidät osoitetaan useisiin tutkimuksiin, jotka auttavat ajoissa tunnistamaan relapsit. Tämä kontrolloi myös sivuvaikutuksia, koska ne eivät välttämättä näy välittömästi, vaan huomattavan pitkän ajan kuluttua hoidon jälkeen.

Tämän tyyppisen sarkoomin sivuvaikutukset ovat hedelmättömyys (uros ja nainen), heikentynyt luun kasvu, muiden pahanlaatuisten kasvainten todennäköisyys. On tärkeää havaita sairaus ajoissa. Tässä tapauksessa täydellinen paraneminen on mahdollista ilman komplikaatioita.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy luukudoksesta. Esiintyy useammin nuoruusiässä tai nuoruudessa. Se vaikuttaa litteisiin ja pitkiin putkimaisiin luihin. Se on yksi aggressiivisimmista kasvaimista, jotka ovat altis metastaaseille. Näyttää kipua, sitten - turvotusta, paikallista hyperemiaa ja hypertermiaa sekä laskimoverkon paikallista laajentumista. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa määritetään usein, että sairastuneella luulla on patologinen murtuma. Yhdistetty hoito sisältää leikkausta (jos mahdollista, kasvaimen radikaali poistaminen) yhdessä sädehoidon kanssa sekä ennen ja jälkeen leikkausta.

Ewingin sarkooma

Ewingin sarkooma on pahanlaatuinen luun kasvain, jolle on tunnusomaista metastaasien nopea kasvu ja varhainen esiintyminen. Yleensä kehittyy lapsilla, nuorilla ja nuorilla. Mukana kipu ja paikalliset muutokset pehmeissä kudoksissa (turvotus, hyperemia, hypertermia). Myöhemmissä vaiheissa kasvain tulee havaittavaksi tutkimuksen ja palpation aikana. Hoitoa suorittaa onkologi, joka sisältää kasvain kirurgisen poiston, kemoterapian ja sädehoidon.

Ewingin sarkooma, joka on toiseksi yleisin pahanlaatuinen luun kasvain, joka esiintyy lapsuudessa, muodostaa 10–15% pahanlaatuisten luun kasvun kokonaismäärästä. Yli 30-vuotiailla aikuisilla ja alle 5-vuotiailla lapsilla on harvinaista. Eniten taudin tapauksia esiintyy 10–15-vuotiaana. Pojat sairastuvat useammin kuin tytöt, valkoiset - useammin negroidien ja mongoloidien rotujen edustajat.

Joissakin tapauksissa tämän taudin ensisijainen kasvain esiintyy pehmeissä kudoksissa, mutta ei luissa. Tätä taudin muotoa kutsutaan ekstra-essaaliksi (ylimääräiseksi) Ewing-sarkoomaksi. Lisäksi on olemassa samankaltaisia ​​ja rakenteellisia aggressiivisia pahanlaatuisia kasvaimia, jotka kuuluvat Ewing-sarkooman perheen ns. Kasvainten ryhmään. Tähän ryhmään kuuluvat ylimääräisen ja luun sarkooman lisäksi PEE (perifeeriset primitiiviset neuroektodermiset kasvaimet). Luun ulkopuoliset muodot ja PNEO ovat yhteensä noin 15% Ewingin sarkoomien kokonaismäärästä.

syistä

Ewingin sarkooman kehittymisen syitä ei tällä hetkellä ole tarkasti määritelty. Useat nykyaikaisen onkologian alan tutkijat uskovat kuitenkin, että perinnöllinen taipumus vaikuttaa tietyssä määrin tämän taudin esiintymiseen. Noin 40 prosentissa tapauksista havaitaan yhteys aikaisempaan vammaan. On näyttöä siitä, että taudin kehittymisen todennäköisyys on lisääntynyt potilailla, joilla on tiettyjä luuston poikkeavuuksia (aneurysmaalinen kysta, enkondroma jne.), Sekä heikentynyt sikiön sisäinen kehitystyön kehitys (munuaisten järjestelmän päällekkäisyys, hypospadiat). Yhdistystä ionisoivaan säteilyyn ei ole osoitettu.

ruumiinavaus

Useimmiten Ewingin sarkooma havaitaan reisiluun, lantion luut, sääriluu ja fibula, scapula, kylkiluut, humerus ja nikamien. Kun esiintyy pitkissä putkimaisissa luutoissa, tuumori on yleensä lokalisoitu diafyysin alueelle ja laajenee sitten epifysejä kohti kasvun aikana. Yli 90 prosentissa tapauksista on havaittu neoplasman intramedulaarinen sijainti ja taipumus tuumorisolujen leviämiseen luuytimen kautta.

Ewingin sarkooma metastasoituu useimmiten keuhkoihin. Toinen yleisin on luuytimen ja luukudoksen metastaasit. Myöhäisissä vaiheissa metastaaseja keskushermostoon havaitaan lähes kaikilla potilailla. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan kaukaisia ​​metastaaseja pleuraan, mediastiinan imusolmukkeita, sisäelimiä ja retroperitoneaalista tilaa. Aikaisesta metastaasista johtuen 15-50%: lla potilaista on jo diagnoosin ajan metastaaseja, jotka voidaan tunnistaa rutiinitutkimuksen avulla. Suurimmalla osalla potilaista on metastaaseja.

Ewingin sarkoomien oireet

Taudin ensimmäinen oire on kipu sairastuneella alueella. Aluksi se on heikko tai kohtalainen, heikkenee spontaanisti tai häviää ja ilmestyy sitten uudelleen. Toisin kuin tulehduksellisten prosessien kipu, tällainen kipu ei laskeudu levossa, yöllä tai raajan kiinnittämisessä. Sitä vastoin Ewingin sarkoomaa leimaa lisääntynyt kipu yöllä.

Koska kivun eteneminen tulee voimakkaammaksi, riistää unta ja rajoittaa päivittäistä toimintaa. Läheisessä nivelessä kehittyy tuskallinen kontraktio. Vaikuttavan alueen palpointi on tuskallista. Sen yläpuolella olevan ihon lämpötila kasvaa. Pastoraalisia pehmytkudoksia, paikallista hyperemiaa ja saippua-suonien laajenemista havaitaan. Kasvain kasvaa nopeasti ja (yleensä useita kuukausia ensimmäisten oireiden alkamisen jälkeen) tulee niin suureksi, että se voi tuntua. Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa esiintyy usein patologista murtumaa.

Paikalliset kliiniset oireet yhdistetään kasvavan yleisen kasvaimen oireiden kanssa. Potilaat valittavat heikkoudesta ja ruokahaluttomuudesta. Paino on vähentynyt loppuun saakka. Kehon lämpötila kohoaa subfebrileihin tai jopa kuumeisiin numeroihin. Määrittää alueellinen lymfadeniitti. Verikokeet osoittavat anemiaa.

Jotkut oireet riippuvat tuumorin sijainnista. Ewingin sarkooman tapauksessa alaraajojen luut näkyvät limpillä. Selkärangan tappion myötä voi kehittyä pakkaus-iskeeminen myelopatia, jossa on lantion elinten toimintahäiriöitä ja paraplegian oireita. Rintakehän luiden alueella esiintyvissä kasvaimissa voi esiintyä hengityselinten vajaatoimintaa, pleura-effuusiota ja hemoptyysiä.

diagnostiikka

Periaatteessa potilaat kääntyvät traumatologien puoleen alkuvaiheessa. Ja ensimmäinen tutkimus epäillä Ewingin sarkoomaa on vaikutuksen kohteena olevan luun radiografia. Tätä patologista prosessia leimaa reaktiivisten ja tuhoavien luunmuodostusprosessien yhdistelmä. Kuorikerroksen ääriviivat ovat epäselviä, määritetään kortikaalisen levyn erotus.

Osallistuessaan periosteumin prosessiin roentgenogrammissa paljastuvat pienet lamelli- tai neulamuodostumat. Lisäksi kuvat osoittavat pehmytkudoksen muutosten aluetta, joka on suurempi kuin primaarinen luun kasvain. Samalla pehmeän kudoksen kasvaimen komponentti erottuu homogeenisyydestä, rustojen sisällyttämisestä, kalkkeutumiskohdista tai patologisesta luun muodostumisesta.

Ewingin sarkooman tyypillisten radiologisten merkkien tunnistamisessa potilas lähetetään onkologian osastolle, jossa tehdään perusteellinen tutkimus ensisijaisen tarkennuksen tilan määrittämiseksi ja metastaasien tunnistamiseksi. Tällaisen tarkastelun aikana suoritetaan tietokonetomografia tai malonista prosessista kärsineiden luiden ja pehmytkudosten magneettikuvaus. Näiden tutkimusten avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen koon, sen jakautumisen asteen luuytimen kanavassa, yhteyden neurovaskulaariseen nippuun ja ympäröiviin kudoksiin.

Keuhkokudoksen metastaasien havaitsemiseksi käytetään keuhkojen tietokonetomografiaa ja radiografiaa. Luiden, luuytimen ja sisäelinten metastaasien havaitsemiseksi - positronipäästötomografia, ultraääni ja luun skannaus. Lisäksi suoritetaan useita tutkimuksia neoplasman luonteen tarkaksi arvioimiseksi.

Biopsia suoritetaan ja materiaali otetaan luukudoksen alueelta luuytimen kanavan vieressä tai, jos tämä ei ole mahdollista, kasvaimen pehmytkudokomponentista. Koska Ewingin sarkoomaa luonnehtivat paikalliset ja kaukaiset luuytimen vauriot, tehdään kahdenvälinen trepanobiopsia, jonka aikana luuytimestä otetaan ileumin siivet. Prosessin luonteen arvioimiseksi voidaan myös suorittaa immunohistokemiallinen tutkimus ja molekyyligeneettiset tutkimukset (fluoresoiva hybridisaatio diagnoosin vahvistamiseksi, polymeraasiketjureaktio mikrometastaasien havaitsemiseksi).

Ewingin sarkooman hoito

Koska tämä kasvain kuuluu erittäin aggressiivisten neoplasioiden luokkaan, jotka antavat varhaisia ​​metastaaseja, sen hoitoon tulisi sisältyä vaikutus koko organismiin eikä vain ensisijaiseen fokusointiin, myös niissä tapauksissa, joissa ei havaittu metastaaseja. Tosiasia on, että mikrometastaasien alkuvaiheessa on hyvin suuri todennäköisyys, jota diagnosoinnin aikana ei voida tunnistaa käyttämällä olemassa olevia menetelmiä. Ewingin sarkooman hoito sisältää sekä konservatiivisen hoidon että kirurgisen toimenpiteen ja koostuu seuraavista komponenteista:

  • Pre- ja postoperatiivinen kemoterapia, yleensä useiden lääkkeiden (doksorubisiini, vinkristiini, syklofosfamidi, ifosfamidi, etoposidi ja aktinomysiini eri yhdistelmissä) käytön yhteydessä. Hoidon jälkeen arvioidaan kasvainvaste hoitoon. Hyvä tulos on enintään 5% elävien kasvainsolujen läsnäolo.
  • Sädehoito suurilla annoksilla. Se suoritetaan ensisijaisella tarkennuksella, ja keuhkokudoksen metastaasien läsnä ollessa - ja keuhkoissa.
  • Leikkausta. Jos mahdollista, kasvain poistetaan radikaalisti yhdessä pehmytkudokomponentin kanssa. Samalla poistettu luun alue korvataan endoproteesilla. Mutta vaikka kasvain sijainnin ja koon vuoksi sitä ei voida täysin poistaa, kirurginen hoito (osittainen resektio) mahdollistaa kasvain paremman kontrollin ja lisää mahdollisuuksia onnistuneeseen lopputulokseen.

Aiemmin Ewingin sarkooma suoritti tavallisesti räjähtäviä operaatioita - amputointia ja exarticulationia. Nykyaikaiset tekniikat mahdollistavat elinhaavojen kirurgisten toimenpiteiden suorittamisen paitsi pienille (fibulaariset, säteittäiset, ulnar, scapula, collarbone ja kylkiluut) myös suurille luut (humeral, femoral ja jopa lantion luut). Metastaasissa luuytimessä ja luissa on määrätty intensiivistä hoitoa, joka sisältää koko kehon säteilytyksen, kemoterapian lääkkeiden määroosien avulla ja perifeeristen kantasolujen tai luuytimen siirron.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Aikainen yhdistetty hoito tarjoaa 70% potilaista, joilla on lokalisoitu Ewingin sarkooma. Luu- ja luuydinmetastaasien läsnä ollessa ennuste pahenee merkittävästi, mutta suuriannoksisen kemoterapian, kokonaissädehoidon ja luuydinsiirron yhdistelmällä on mahdollista lisätä potilaan, jolla on metastaattinen muoto, eloonjäämisaste 10%: sta 30%: iin tai enemmän.

Kaikkia kovettuneita potilaita on tutkittava säännöllisesti, jotta havaittaisiin varhaisessa vaiheessa toistuvia haittavaikutuksia. On pidettävä mielessä, että useita haittavaikutuksia voi esiintyä paitsi hoidon aikana myös pitkään sen jälkeen. Näitä vaikutuksia ovat miesten ja naisten hedelmättömyys, kardiomyopatia, luun kasvun heikkeneminen ja sekundaaristen pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen todennäköisyys. Monet Ewing-sarkoomaa hoitavat potilaat voivat kuitenkin elää täysipainoisesti. Ennaltaehkäisy ei ole kehittynyt.