Pheochromocytoma - lisämunuaisen kasvain: syyt, kliiniset ominaisuudet, elämän ennuste

Monien endokrinologisten sairauksien joukossa on varsin vakavia ja hengenvaarallisia vaivoja, jotka vaativat ammattitaitoista hoitoa.

Tämä artikkeli on omistettu feokromosytomalle - lisämunuaisen kasvaimille, opit syistä, oireista ja merkkeistä, mitä ICD-koodi on 10, mitä potilaat näyttävät (kuva), mikä aiheuttaa verenpaineen nousun, elämän ennusteen.

Kun olet tutkinut artikkelin, sinulla on selkeä käsitys tästä vakavasta sairaudesta ja siitä, mitä pitäisi tehdä ennen kaikkea, minkä ansiosta et voi tuhlata aikaa.

Psochromocytoman syyt

Mitä hormoneja syntyy, kun feokromosytoma havaitaan ensin?

Pheochromocytoma on lisämunuaisen veren kasvain, joka tuottaa katekoliamiini- hormoneja: adrenaliinia, norepinefriiniä ja dopamiinia. Näiden hormonien biologiset vaikutukset ja kaikki taudin oireet, joista puhun myöhemmin.

Tämä on melko harvinainen kasvain. Yleisyys on 2: 1000 väestössä. Kaikista valtimon verenpaineesta kärsivistä potilaista feokromosytoma löytyy 0,3-0,7%: sta. Tätä kasvainta kuvataan kaikissa ikäryhmissä vastasyntyneiltä vanhuksille. Yleisin naisilla 30-50 vuotta.

Pheochromocytoman off-uterine lokalisointi

10%: ssa tapauksista feokromosytoma ei muodostu lisämunuaisen sylissä, vaan sympaattisen hermoston (ganglionien) rakenteissa. Esimerkiksi retroperitoneaalisen tilan solmuissa, rintakehässä, aortassa, keliakin solmussa, virtsarakossa, maksan ja munuaisten portteissa. Tässä tapauksessa puhumme ei-lisämunuaisen lokalisoinnista.

Onko feokromosytoma pahanlaatuinen tai dorso-hyvänlaatuinen kasvain?

10%: ssa tapauksista feokromosytoma vaikuttaa sekä lisämunuaisiin että perinnöllisyyteen. Yleensä nämä ovat suurikokoisia (enintään 15 cm) hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka kasvavat hitaasti.

Näistä 6-10% on edelleen tuumorin pahanlaatuisia muotoja. Feochromocytoman sekä useimpien kasvainten syy on tällä hetkellä tuntematon.

Lisämunuaisen feokromosytoma: ICD-koodi 10

Sairauksien luokituksen mukaan feokromosytoma on osoitettu koodilla - E27.5

Pheochromocytoma: taudin oireet ja merkit

Feochromocytoman merkit johtuvat katekoliamiinien biologisista vaikutuksista. Katekoliamiinien biologiset vaikutukset:

  1. Ne ovat neurotransmittereita (hermoimpulssien lähettimiä) hermostossa.
  2. Aktivoi rasvan hajoaminen, kun taas rasvat menevät lihaksille "energian polttoaineeksi".
  3. Vähennä insuliinin eritystä (sinulla on kontra-saarekuvaus).
  4. Glukoosi vapautuu varastosta, joka on glykogeeni maksassa.

Lisämunuaisen kasvainmuodot - feokromosytoma

Kliinisen kurssin mukaan feokromosytooman päämuodot voidaan erottaa toisistaan:

  • Paroxysmal, toisin sanoen äkillinen ja tyypilliset kriisit (tämä on klassinen virtaus).
  • Pysyvä, eli jatkuva verenpaineen nousu ilman kriisejä.
  • Sekoitetut, toisin sanoen kriisit jatkuvan korkean verenpaineen taustalla.
  • Piilotettu, eli oireeton, joka esiintyy 1-2%: ssa tapauksista.
sisältöön

Pheochromocytoma: mitä potilaat näyttävät (kuva)

Kliininen feokromosytoma on jaettu useisiin ryhmiin (oireyhtymiin):

  1. Kardiovaskulaarinen oireyhtymä tai mikä aiheuttaa verenpaineen nousun. Se ilmenee verenpaineen nousuna suuriin määriin, sydämen kipuun, nopeaan pulssiin (takykardiaan), erilaisiin sydämen rytmihäiriöihin (rytmihäiriöihin). Arteriaalinen hypertensio feokromosytomassa johtuu täysin adrenaliinin ja noradrenaliinin ylimäärän vaikutuksesta verisuonten ja sydämen reseptoreihin, mikä aiheuttaa kouristuksia ja sydämentykytys.
  2. Neuropsykiatrinen oireyhtymä. Kriisin ulkopuolella, usein päänsärkyä, käsien vapinaa (vapinaa), hikoilua, väsymystä, muistin voimakasta vähenemistä.
  3. Vatsan oireyhtymä. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin ruoansulatuskanavan sairauksien oireet - se on pahoinvointi, joskus oksentelu, vatsakipu, ummetus ja kriisin aikana "akuutin" vatsan kuva.
  4. Endokriininvaihtosyndrooma. Oireet: laihtuminen, hiilihydraatin aineenvaihdunta, mahdollisesti jopa sekundäärisen diabeteksen kehittyminen.
  5. Hematologinen oireyhtymä. Veren osalta on lisääntynyt leukosyyttien kokonaismäärä (hyperleukosytoosi), glukoosin kasvu, joka voi normalisoitua 5 tuntia kriisin jälkeen, veren hyytymisen lisääntyminen.
  6. Kasvaimen oireyhtymä. Ilmentää kipua lannerangan alueella kasvain puolella.

Jos haluat nähdä potilaiden kuvia siinä toivossa, että löydät joitakin erityisiä ulkoisia ilmenemismuotoja, niin olet pettynyt, koska tällaiset potilaat eivät poikkea terveistä ihmisistä. Ellei ilmaista edellä mainittuun tähän tai tähän oireyhtymään liittyviä subjektiivisia valituksia.

Pheochromocytoma ja raskaus

Kasvain kuvattiin ensimmäistä kertaa naisella työssä 60 vuotta sitten, kun 28-vuotias nainen kuolee 3 tuntia synnytyksen jälkeen. Happokromatosytoma havaittiin ruumiinavauksessa. Usein tapahtuu, että kasvain ilmentyminen sekoittuu raskaana olevan naisen preeclampsian, pre-eklampsian kanssa. Ja synnytyksen aikana, sisäinen verenvuoto diagnosoidaan virheellisesti, synnytyksen jälkeen - kohdun repeämä ja ilma-embolia.

Vaikka nykyiset lääketieteen saavutukset olisivatkin, tämä patologia on vakava vaara sekä äidin että sikiön elämälle. Siksi lääkäri on velvollinen tunnistamaan välittömästi toksikoosin syyn raskauden aikana ja määrittelemään tehokkaan hoidon. Vain tässä tapauksessa äidin kuolleisuuden todennäköisyys voi laskea 58 prosentista 12 prosenttiin ja vastasyntyneiden 56 prosentista 40 prosenttiin.

Lisäksi synnytyksen suorittaminen luonnollisella tavalla feokromosyytomalla on äärimmäisen vasta-aiheista, joten keisarileikkaus suoritetaan.

Pheochromocytoma lapsilla

Ensimmäinen raportti feokromosytomasta lapsessa oli vuonna 1904. Pojat ovat sairaita useammin kuin tytöt. Yleisempi yli 8-vuotiailla lapsilla.

Taudin puhkeamisen jälkeen oireet ovat epäspesifisiä, ja diagnoosi tehdään harvoin oikein. Pheochromocytoma-oireeseen, kuten väsymykseen, liittyy pahoinvointia, oksentelua, ruokahaluttomuutta, laihtumista, vaaleaa ihoa.

Myöhemmin syntyy vakava verenpainetauti, johon liittyy päänsärky, vakava hämärä, vakava hikoilu, sydämentykytys, pahoinvointi ja oksentelu. Joskus on tajunnan menetys, kouristukset, vaahto suusta, tahaton virtsaaminen.

Kestää hyökkäystä 10-15 minuutista 1-2 tuntiin. Verenpaine nousee ja saavuttaa 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Lähivuosina paine, sydämentykytys ja hikoilu lisääntyvät kohtuullisesti.

Toistuva kriisi ei kestä kauan, ja sitä toistetaan 1–6 kuukauden kuluttua, jolloin verenpaine kasvaa jopa 300/260 mm Hg. Art. ja pulssi jopa 200 lyöntiä minuutissa. Tulevaisuudessa nämä olosuhteet nousevat 2-3 kertaa viikossa ja joissakin lapsissa jopa useita kertoja päivässä.

Useimmilla lapsilla verenpaine mitattiin yksittäisissä tapauksissa ja yleensä vain vuoden kuluttua ilmeisten taudin oireiden alkamisesta. Myöhäisen diagnoosin vuoksi nämä lapset alkavat kehittää peruuttamattomia prosesseja sydänlihassa sekä alustassa.

Miten tunnistaa sairaus ajoissa, lue artikkeli "Diagnoosi feokromosytooma".

Hypertensiivinen kriisi feokromosytooman kanssa

Verenpaineen nousu tässä taudissa on luonteeltaan kriisiä, eli paine nousee jyrkästi ja yhtäkkiä. Numerot ovat erittäin korkeat ja saavuttavat arvot yli 200 mmHg. Koska katekoliamiinit tuhoutuvat nopeasti, ja niiden vapautuminen lisämunuaisista lopetetaan, hyökkäys voi pysähtyä, mutta sinun ei pitäisi odottaa.

Hyökkäykset voidaan toistaa eri tavoin, joku kerran kuuden kuukauden välein ja joku 2-3 kertaa viikossa. Feochromocytoman aiheuttaman kriisin erityispiirteitä ei ole. Se voidaan peittää normaalina hypertensioon ja siihen liittyy kaikki samat oireet, vain korotetussa tilassa.

Katekoliamiinikriisiä ei pidä sekoittaa hypertensiiviseen!

Katekoliamiinikriisi on feokromosytoman vakavin komplikaatio, joka esiintyy noin 10%: lla potilaista ja useammin lapsilla kuin aikuisilla. Katekolamiinikriisiä on neljä:

  1. Alku: voimakas verenpaineen nousu, ahdistuneisuus, vakava heikkous, kylmyys, lisääntynyt syke, kehon lämpötila voi nousta.
  2. Huipun kehitys: hikoilu, hengenahdistus, vaikea päänsärky, kuulon ja näkökyvyn menetys, kouristukset, akuutti sydäninfarkti tai aivohalvaus voivat kehittyä.
  3. Käänteinen kehitys: verenpaineen lasku, usein virtsaaminen, euforian tila, heikkous jopa adynamyyn asti.
  4. Kriisin jälkeinen: romahtaminen (verenpaineen jyrkkä väheneminen) tai hallitsematon hemodynamiikka voi kehittyä, ts. Epäsäännöllinen muutos alhaisen ja korkean verenpaineen jaksoissa, jota on vaikea hoitaa.

Jos on taipumus alentaa verenpainetta, niin tämä on valtava kuolemantekijä ja sitä ei enää tueta sellaisten lääkkeiden käyttöönotolla, jotka nostavat painetta.

Katekoliamiinikriisi voi tapahtua stressaavan tilanteen, tiheän aterian tai päinvastoin paaston aikana, hypotermian aikana, kun kehon asema on muuttunut avaruudessa.

Mutta tämän tilan vakavuudesta ja vaarasta huolimatta on mahdollista, että katekoliamiinikriisi itsestään helpottuu. Kussakin tapauksessa suuren kuolleisuuden vuoksi toimenpiteiden enimmäismäärä otetaan kuitenkin mahdollisimman lyhyessä ajassa.

Pheochromocytoma: elämän ennuste

Jos kasvain on hyvänlaatuinen, elämän ennuste on suotuisa. Kasvain poistamisen jälkeen on mahdollista normalisoida verenpaine ja päästä eroon negatiivisista oireista. Eloonjääminen hyvänlaatuisen kasvaimen kanssa viiden vuoden kuluessa saavuttaa 95%, pahanlaatuinen - 44%.

Relapseja esiintyy harvoin, vain 12%: ssa tapauksista, mutta jotta se voidaan tunnistaa ajoissa, asiantuntijan on suositeltavaa tutkia vuosittain. Lisätietoja vaarallisen taudin poistamisesta on artikkelissa "Efektiivinen feokromosytooman hoito".

feokromosytooma

Tämän harvinaisen, usein ei-pahanlaatuisen lisämunuaisen kasvain oireet liittyvät biologisesti aktiivisten aineiden ylimäärän hallitsemattomaan synteesiin.

Pheochromocytoma esiintyy lisämunuaisen keskiosan soluista. Se voi tapahtua missä tahansa iässä, myös lapsissa, mutta useammin se on 20-50-vuotiaana.

Lisämunuaiset tuottavat useita biologisesti aktiivisia aineita, jotka ovat elimistölle elintärkeitä. Esimerkiksi hormonit ovat syntetisoitua adrenaliinia ja norepinefriiniä; Niitä kutsutaan myös katekoliamiineiksi tai hormoneiksi "taistelevat tai juoksevat". Tosiasia on, että erilaisissa stressaavissa tilanteissa nämä aineet vapautuvat veriin, säätelevät sykettä, aineenvaihduntaa ja verenpainetta ja pakottavat kehon toimimaan vaaratilanteessa. Useimmat feokromosyytit diagnosoidaan yhden tai molempien lisämunuaisen keskiosassa (aivoissa).

Verenpaine feokromosytooman kanssa

Tuumori tuottaa ylimäärän adrenaliinia ja norepinefriiniä, mikä johtaa sydämen sydämentykytyksiin, teräviin nousuihin tai pysyvästi suuriin paineisiin. Tilastojen mukaan feokromosytoma on harvinainen verenpainetauti (0,2-0,6% kaikista tapauksista). Silti nuorten verenpaineen jyrkkä kasvu edellyttää tämän taudin poissulkemista, koska huomattava paineen nousu on vaarallista kardiovaskulaaristen komplikaatioiden kehittymisen vuoksi.

Psochromocytoman syyt

Ei vielä tiedetä, mikä aiheuttaa taudin kehittymistä. Todettiin, että tuumori aloittaa kehitystään lisämunuaisen kromosofiinisoluista. Nämä solut tuottavat epinefriiniä (adrenaliinia) ja norepinefriiniä (norepinefriiniä).

Sairauden riski kasvaa, jos potilaalla on jo:

  • useita endokriinisen neoplasian tyypin II tai MEN II. Miehet kärsivät tästä harvinaisesta perinnöllisestä sairaudesta, kasvain kehittyy kilpirauhasessa ja lisäkilpirauhasissa, huulilla kielellä, maha-suolikanavassa.
  • Hippel-Landau-tauti, kun hermo- ja hormonitoiminnoissa, haimas- sa ja munuaisissa esiintyy useita kasvaimia.
  • tyypin 1 neurofibromatoosi: ihossa esiintyy useita kasvaimia - iholle ilmestyvät neurofibromat, pigmentoituneet täplät, ja myös näön hermokasvaimia esiintyy.
  • perinnöllinen paraganglioma / feokromosyyttien oireyhtymä, joka johtuu geenien mutaatioista.
  • Carneyn triad: paragangliomas, keuhkosondroma, mahalaukun kasvain.

luokitus

Määritä lisämunuaiset, ts. feokromosytoma itse. Lisämunuaisen lisäksi pientä joukkoa pieniä klustereita sisältäviä kromaffiinisoluja löytyy sydämestä, päästä, kaulasta, virtsarakosta, selkärangan varrella. Näissä soluissa tuumoreita kutsutaan paragangliomeiksi. Niillä on samanlainen vaikutus kuin feokromosytomien kehossa, koska samat hormonit vapautuvat.

Feochromocytoman luokittelu ICD-10: llä

Sairaus sijaitsee kohdassa D35.0 - ”Muiden ja määrittelemättömien endokriinisten rauhasien hyvänlaatuinen kasvaimet”.

Oireet ja oireet lisämunuaisen feokromosytooma

Tärkeimmät merkit, jotka auttavat epäilemään tautia, harkitse:

  • kohonnut verenpaine
  • sydämen syke tai epäsäännöllinen syke
  • liiallinen hikoilu ilman syytä
  • vaikea päänsärky
  • kasvot
  • hengenahdistus.

Harvemmat oireet voivat olla:

  • ahdistusta, masennusta odottavia ongelmia
  • vatsakipu, ummetus
  • laihtuminen

Katekoliamiinikriisit

Taudille on tunnusomaista oireiden äkillinen alkaminen. Näitä ilmenemismuotoja kutsutaan katekolamiinikriiseiksi. Niiden kesto on 15-20 minuuttia. Hyökkäys voi tapahtua useamman kerran päivässä tai vähemmän, vakavissa tapauksissa voi olla jopa 25 kriisiä päivässä. Hyökkäys päättyy yleensä niin äkillisesti kuin se näkyy. Kriisien välisenä aikana verenpaine voi laskea normaaliksi tai pysyä korkeana.

Mahdolliset kriisien alkutekijät:

  • liikuntaa
  • stressi, hermosto
  • muutos kehon asennossa
  • suoliston peristaltiikka
  • työ tai synnytys.

Tyramiinirikkaiden ruokien syöminen voi myös aiheuttaa kriisiä. Tämä biogeeninen amiini on runsaasti fermentoiduissa elintarvikkeissa, esimerkiksi:

  • kypsissä juustoissa
  • kuivattuun ja savustettuun lihaan
  • avokadossa, banaaneissa, pavuissa
  • maustetussa kalassa
  • hapankaalia
  • joissakin oluissa.

Hormonien vapautuminen voi aiheuttaa lääkkeitä (amfetamiini, kokaiini) ja joitakin lääkkeitä:

  • vasokonstriktorit (dekongestantit)
  • monoamiinioksidaasin estäjät
  • dopamiinireseptorin salpaajat
  • serotoniinin takaisinoton estäjät
  • lihasrelaksantit
  • glukokortikosteroidien kanssa.

Diagnoosi feokromosytooma

Endokrinologi aloittaa diagnoosin, jossa kyseenalaistetaan geneettinen taipumus, tutkitaan taudin historiaa. Sitten hän mittaa verenpaineen tasoa laskemalla sykkeen.

analyysit

Seuraavaksi määritettiin yleensä laboratoriokokeet adrenaliinin, noradrenaliinin ja niiden metaboliittien määrän tutkimiseksi:

  • metanefriinin ja normetanfriinin määrittäminen virtsassa kerätään päivässä
  • vapaan metanefriinin määrän määrittäminen veriplasmassa.

Tällä hetkellä ei käytetä virtsan katekoliamiinitasojen ja vanillyyli-amidihappotasojen mittauksia, koska virheelliset positiiviset tulokset ovat yleisiä.

Kun analyysissä on lisääntynyt biologisesti aktiivisten aineiden pitoisuus kuvantamismenetelmillä, jotka auttavat tunnistamaan kasvain:

  • vatsaelinten, lisämunuaisten tietokonetomografia (CT). Menetelmän avulla voidaan paljastaa yli 5 mm: n suuruisia muotoja.
  • scintigrafiaa, jota käytetään, jos epäillään kasvainta lisämunuaisten ulkopuolella. Tutkimusta tehtäessä on otettava huomioon isotoopin asymmetrisen kertymisen mahdollisuus normaaleissa lisämunuaisissa.
  • positronemissio- tomografia (PET). Tämä menetelmä on herkempi kuin skintigrafia metastaattisten vaurioiden havaitsemisessa.

Jos useammalla perheenjäsenellä on sairaus tai ne ovat kehittyneet ennen 40-vuotiaita, suoritetaan geneettinen testaus. Yli 50-vuotiaille potilaille annetaan harvoin geneettistä tutkimusta.

Feokromosytooman hoito

Harvinaisissa tapauksissa lääkkeiden avulla voit hallita verenpainetta. Tärkein hoitomenetelmä on kasvain poistaminen.

Psochromocytoman kirurginen hoito

Lisämunuaisen poiston - adrenalektomian - toiminta suoritetaan joko laparoskooppisesti, jolloin pienoiskirurgiset instrumentit otetaan käyttöön pienillä viilloilla vatsassa tai avoin pääsy tuumoriin, kun viilto tehdään vatsan iholle. Kun koulutus on suuri (yli 8 cm), avoin menetelmä on edullinen, koska on tärkeää, että tuumorikapselia ei vahingoita poistamisen aikana. Molemmat toiminnot suoritetaan yleisanestesiassa.

Jos feokromosytooma on pahanlaatuinen, hoitovaihtoehdot ovat seuraavat:

  • tuumorin kirurginen poistaminen
  • sädehoitoa
  • kemoterapia
  • kasvaimen ablaatio käyttäen radiotaajuista tai kryoterapiaa
  • embolisaatiohoito estämällä kasvaimen ruokkiva valtimo
  • kohdistettua hoitoa estämällä tiettyjä entsyymejä, proteiineja tai molekyylejä, jotka vaikuttavat tuumorin kasvuun.

Ennen leikkausta määrätyt lääkkeet

Voit valmistautua operaatioon 7-14 päivää ennen sen määräämistä:

  • alfa-adrenergiset estäjät. Nämä lääkkeet vähentävät noradrenaliinin ylimääräistä vaikutusta kehoon ja vakauttavat verenpainetta rentouttamalla verisuonten lihaksia. Doksatsosiinia, pratsosiinia, fenoksibentsamiinia käytetään yleisesti.
  • beetasalpaajat, jotka myös vähentävät verenpainetta ja sykettä estämällä adrenaliinin vaikutuksen. Käytetään esimerkiksi atenololia, metoprololia ja propranololia.
  • kalsiumkanavasalpaajat, esimerkiksi diltiatseemi, amlodipiini, nifidepiini. Koska diltiatseemi vähentää kevyesti painetta ja on suhteellisen lyhytikäinen, sitä käytetään hieman verenpaineen nousun myötä.

Kalsiumkanavasalpaajat lisätään usein alfa- ja beetasalpaajiin.

Hätäapu voimakkaalla verenpaineen nousulla

Jos potilaalla, jolla on feokromosytoma, on voimakkaasti lisääntynyt paine, niin kiireellistä tarvetta kutsua lääkäri ja hänen valvonnassaan paineen alentamiseksi. Hätälääkkeinä käytetään:

  • fentolamiinia 5 - 20 mg laskimoon
  • tropafeeni 1%, 1-2 ml laskimoon, hyvin hitaasti
  • natriumnitroprussidi, joka alkaa 0,25 mikrogrammaa / kg ruumiinpainoa minuutissa laskimoon.
  • Labetaloli 100 mg suun kautta. Laskimonsisäinen antaminen on mahdollista annoksella 20 mg, so. 1% liuosta annetaan 2 ml: n määränä.

Metyylidopa, minoksidiili, pentamiini, bentsogeksoniya on epätoivottavaa.

Psochromocytoma-komplikaatiot

Jatkuva hormonituotanto lisää verenpainetta ja voi vahingoittaa sydäntä, munuaisia ​​ja aivoja. Mahdolliset hengenvaaralliset olosuhteet, kuten:

  • rytmihäiriö
  • sydäninfarkti
  • loukkaus
  • munuaisten vajaatoiminta
  • akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä.

Katekolamiini-sokki

Tämä komplikaatio johtuu siitä, että katekoliamiinit eivät ole inaktivoituja ja toimivat edelleen aluksilla. Tässä tapauksessa paineen muutos muuttuu arvaamattomaksi, epäsodeja, jotka lisäävät kaoottista painetta, korvataan hypotensiolla. Hoitoa varten käytetään alfa-estäjiä, vaikeissa tapauksissa sairaalahoitoa tehohoitoyksikössä on tarpeen.

Pahanlaatuinen feokromosytooma

Pahanlaatu voi esiintyä harvoin, ts. pahanlaatuisia. Tätä tilannetta kutsutaan pahanlaatuiseksi feokromosytoomaksi. Vahvista biopsian diagnoosi, metastaasien havaitseminen luissa tai muissa elimissä.

Potilaan ennustaminen

Palautumismahdollisuudet riippuvat monista parametreista:

  • hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen kasvain
  • feokromosytoma sijaitsee yhdessä paikassa tai hormoneja aktiivisilla soluilla on hajallaan useilla alueilla
  • Onko olemassa merkkejä, jotka viittaavat elinvaurioon katekoliamiinien ylimäärän vuoksi
  • olivatko suurista paineista johtuvia komplikaatioita
  • Onko kasvaimen toistuminen (paluu) kirurgisen hoidon jälkeen.

Pheochromocytoma: mikä se on, syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Pheochromocytoma (PCC) on kasvain, joka johtuu kromaffiinisolujen patologisesta kasvusta. Tuumori on hormonaalisesti aktiivinen. Kehittyy valtimoverenpaineen taustalla. Tärkein hoitotyyppi on leikkaus.

Mikä on feokromosytoma

Pheochromocytoma (ICD-10-koodi D35) on endokriininen kasvain, joka koostuu feokromisista soluista, jotka tuottavat lisämunuaisen hormoneja liiallisena määränä - dopamiini, norepinefriini, adrenaliini. Näitä aineita kutsutaan katekolamiineiksi. Hormonien hyperfunktio johtaa verenpaineen nousuun, aiheuttaa vegetatiivisia-verisuonten häiriöitä, muutoksia sydänlihassa ja munuaisissa. Yleensä tauti ilmenee hypertensiivisen kriisin muodossa.

Patogeneesi: adrenaliinin vaikutuksesta syke kasvaa, systolinen verenpaine kohoaa. Tämä hormoni aiheuttaa myös vasospasmia, hyperglykemiaa. Sen vaikutuksesta lipolyysi paranee (rasva-aineiden rasva- happoihin hajottamisen metaboliaprosessi lipaasin vaikutuksesta).

Norepinefriini lisää verenpainetta, mikä johtaa verisuonten luustolihasten kouristukseen, mikä lisää perifeeristä resistenssiä. Suuri määrä hormoneja johtaa voimakkaaseen kiihtymiseen, hikoiluun, peloon ja takykardiaan.

Dopamiini vaikuttaa henkilön psyko-emotionaaliseen tilaan. Myös monien näiden hormonien vaikutuksesta esiintyy verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Pitkäaikainen valtimoverenpaine ja hyperkatololememia voivat johtaa sydänlihaksen muutoksiin ja katekoliamiinin sydänlihaksen dystrofian kehittymiseen, mikä johtaa ajan myötä sydänlihaksen nekroosiin. Liian suuri määrä katekoliamiineja johtaa perifeerisiin vasospasmeihin ja valtimoverenpaineen kehittymiseen.

Mikä on feokromosytoma ja mitä sairaat elimet näyttävät kuvassa:

Pheochromocytoma voi olla hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen. Onkologinen prosessi kehittyy vain kymmenessä tapauksessa 100: sta. Haitallisella kasvaimella on ylimääräinen lisämunuainen lokalisointi ja se tuottaa dopamiinia. Tällaiset kasvaimet metastasoituvat alueellisiin imusolmukkeisiin, luihin, maksaan, lihaksiin ja keuhkoihin.

Kasvaimessa kehittyy yksi lisämunuaisista (yleensä oikealla). Voi sijaita rauhassa tai sen läheisyydessä. Erillisesti sijaitsevat kasvain tuottaa vain norepinefriiniä. Hyvänlaatuinen kasvain on suljettu kapseliin, joka on hyvin varustettu verellä useiden verisuonten takia. Pahanlaatuisella ei ole kuoria, sitä edustavat vaikuttavat solut. Tuumori vaikuttaa harvoin molempiin lisämunuaisiin. Kasvaimen koko on 0,5-14 cm, ja se kasvaa vuosittain 3-7 mm. Se voi painaa noin 70 grammaa.

90%: ssa tapauksista kasvain sijaitsee lisämunuaisen aivoissa, aortan alueella - 8%. Rintakehässä ja vatsaontelossa on vain 2%. PCF on erittäin harvinaista. Sairaus vaikuttaa usein 20–50-vuotiaisiin naisiin. Joskus feokromosytoma esiintyy lapsilla, pääasiassa pojilla.

Psochromocytoman syyt

Lisämunuaisen feokromosytoma erittää hormonit, jotka vaikuttavat potilaiden hyvinvointiin. Katekoliamiinien hyperfunktio kärsii sydän-, verisuoni-, hormonitoimintaa, hermostoa.

Sairaus on tyypillinen ihmisille, joilla on korkea verenpaine. Hypertensio voi olla episodinen tai pysyvä. Paineen kohoaminen voi aiheuttaa emotionaalista ahdistusta, fyysistä rasitusta, ylikuumenemista, alkoholin saantia, tiettyjä lääkkeitä ja vatsan syvää palppausta kärsineen lisämunuaisen alueella. Lisämunuaisen patologinen prosessi kehittyy eri tekijöiden vuoksi.

  • perinnöllinen - kymmenestä tapauksesta 100: sta potilaiden vanhemmilla oli lisämunuaisen syöpä;
  • geneettinen - tauti johtuu hormonien tuotannosta vastuussa olevien kromosomien työn häiriöistä;
  • Sippl- tai Gorlin-oireyhtymän vuoksi on lisämunuaisten, kilpirauhasen, tuki- ja liikuntaelimistön sekä limakalvojen rikkomuksia.

Useimmiten lisämunuaisen feokromosytoma esiintyy yllättäen, sen ulkonäkö ei ehkä liity huonoon perinnöllisyyteen. Taudin kehittymiseen vaikuttavat erilaiset krooniset patologiat, jotka vähentävät ihmisen immuniteettia. Myrkyllisten päästöjen ja säteilyn saastuttamilla alueilla asuvat usein esiintyvät jännitykset, tartuntataudit, huonot tavat, voivat aiheuttaa häiriöitä rauhasissa.

Taudin kliininen oireyhtymä liittyy tuumorin tuottaman liiallisen katekoliamiinimäärän vaikutukseen kehoon. Näiden hormonien lisäksi FCHC voi tuottaa somatostatiinia, serotoniinia, kalsitoniinia ja muita aineita, jotka aiheuttavat elimistössä erilaisia ​​häiriöitä.

oireet

Lisämunuaisen feokromosytoomaa leimaa joskus pitkä, asymptomaattinen kulku. Joskus koko ihmisen elämän ajan tauti ei tunne itseään. PCF: ssä on kaksi muotoa: oireeton ja kliinisesti ilmaistu.

Taudin piilevä vaihe ilmenee hypertensiivisenä kriisinä, jolla on voimakas emotionaalinen tai fyysinen rasitus. Kliinisesti ekspressoitua PCC: tä seuraa verenpaineen nousu, nopea pulssi, näön heikkeneminen, vatsakipu, usein virtsaaminen, kuume jopa 40 astetta ja laihtuminen. Jatkuvan korkean paineen taustalla on kriisejä, mutta joskus ne eivät ehkä ole.

Psochromocytoma-oireita hypertension taustalla:

  • päänsärky;
  • pahoinvointi;
  • vilunväristykset;
  • liiallinen hikoilu;
  • kalpeus;
  • sydämen sydämentykytys;
  • rintakipu.

Suorita tutkimus PCC: n esiintymisestä tällaisilla merkinnöillä:

  • paniikkikohtaukset;
  • hyperventilaatio-oireyhtymä;
  • kahvin kulutuksen lisääntyminen;
  • kuumia aaltoja vaihdevuosien aikana;
  • pyörtyminen;
  • myrkytys;
  • kouristukset.

Patologiat, joissa erotusdiagnoosi suoritetaan FC: ssä:

  • psykoosi;
  • neuroosi;
  • kilpirauhasen liikatoiminta;
  • aivotulehdus;
  • aivohalvaus;
  • FM-vamma;
  • verenpainetauti;
  • takykardia.
  • kohonnut verenpaine;
  • rytmihäiriöt, takykardia;
  • vakava väsymys, päänsärky, pelon tunne;
  • lisääntynyt hikoilu, repiminen, syljeneritys;
  • pahoinvointi, suoliston kouristukset, ummetus, ripuli;
  • ihon verisuonten supistuminen;
  • näön hämärtyminen;
  • diabeteksen kehittyminen;
  • veren muutokset, leukosytoosi, lymfosytoosi, hyperglykemia;
  • painon vähentäminen.

FC: llä voi kehittyä hypertensiivinen kriisi. Hyökkäys kestää muutaman minuutin tai pari tuntia ja voi yhtäkkiä lopettaa verenpaineen voimakkaan laskun. Kriisi voi ilmetä kerran kuukaudessa tai useita kertoja päivässä. Vaikean hyökkäyksen seurauksena voi olla aivohalvaus, sydäninfarkti, kateholamiini-sokki.

On tärkeää! Pahanlaatuinen feokromosytoma aiheuttaa heikkoutta, vatsakipua. Potilaalla on terävä painonpudotus. Kasvain voi metastasoitua muihin elimiin, jotka vaikuttavat niihin, ja alueellisiin imusolmukkeisiin.

diagnostiikka

Ennen taudin hoitoa on välttämätöntä suorittaa feokromosytooman laboratorio- ja tietokonediagnostiikka. Ensinnäkin lääkäri arvioi potilaan oireet ja valitukset, mittaa verenpainetta, ohjaa sen EKG: hen. Potilas tutkitaan ja endokrinologi määrää lääkkeitä. Kohtelee tautia - kirurgi. Tutkimuksen tulosten perusteella lääkäri määrää tarvittavat testit. On parasta tehdä ne hypertensiivisen kriisin aikana.

Psochromocytoman laboratoriotutkimuksen perustana on hormonien (katekoliamiinien) ja niiden metaboliittien määrän määrittäminen veressä ja virtsassa. Näiden aineiden lopulliset hajoamistuotteet ovat metanefriinejä, ne ovat tärkeitä taudin kuvan määrittämiseksi. Niiden indikaattori havaitaan virtsanalyysin perusteella.

Kokonaismetanfriinin normit:

Normetanfriinin hinnat:

Virtsassa havaitaan lisääntynyttä metanefriinitasoa. Analyysit sanovat, että tämä on FC. Lisääntynyt glukoosi ja proteiini. Mikroskooppinen tutkimus havaitsee sylinterit.

Ennen virtsatestin suorittamista potilaan on valmistauduttava. Serotoniinia sisältävät tuotteet on jätettävä ruokavalion ulkopuolelle. On välttämätöntä lopettaa kaikkien lääkkeiden käyttö, välttää stressiä, fyysistä rasitusta, luopua huonoista tavoista.

Feochromocytoma-diagnoosi sisältää verikokeita seuraaville:

  • kalsitoniini;
  • kromograniini A;
  • aldosteronin;
  • ACTH;
  • reniini;
  • kortisolin verta.

Täydellinen verenkuva voi osoittaa lymfosytoosia, leukosytoosia, erytrosytoosia sekä eosinofiliaa. Biokemialliset - lisääntyneet glukoosipitoisuudet.

Kriisin aikana katekoliamiinien määrä veressä kasvaa useita kymmeniä (satoja) kertaa. Ja noradrenaliini voi olla enemmän kuin adrenaliini. Dopamiinin lisääntynyt määrä osoittaa pahanlaatuista prosessia.

FC: n verikokeen tulokset hypertensiivisen hyökkäyksen taustalla:

  • leukosyytit - yli 9,0 x 109 / l;
  • lymfosyytit - yli 37% leukosyyttien kokonaismäärästä;
  • eosinofiilit - yli 5% leukosyyttien kokonaismäärästä;
  • punaiset verisolut - yli 5,0 · 1012 / l;
  • glukoosi - yli 5,55 mmol / l.

Normaali katekoliamiinitaso veressä:

  • noradrenaliini - 95-450 pg / ml;
  • adrenaliini - 10-85 pg / ml;
  • dopamiini - 10-100 pg / ml.

Jos katekoliamiinitason diagnostiikka ei tuottanut tuloksia, voidaan tehdä toiminnallisia testejä - provosoivia tai adrenolyyttisiä. Näytteiden stimulointi on terveydelle vaarallista potilaille ja sitä käytetään harvoin. Provokatiiviset testit stimuloivat katekoliamiinikasvaimen vapautumista. Testi suoritetaan hypertensiivisen kriisin kehittymisen taustalla. Veressä ja virtsassa havaitaan kohonneita hormoneja.

Käytä menetelmiä kasvainten visualisoimiseksi:

Ultraäänellä voit nähdä kasvaimen koon ja muodon. Kuvassa on neoplasman sisältö (neste, kalkkeutumiset). CT ja MRI antavat tietoa kasvain luonteesta. Diagnoosi suoritetaan kontrastin käyttöönotolla. Radioisotooppiskannauksen avulla voit löytää kasvaimia, jotka ovat lisämunuaisen ulkopuolella, sekä metastaaseja. Angiografiaa käytetään veren ottamiseen suonista. Tätä menetelmää käyttäen havaitaan katekoliamiinitasot.

Feokromosytooman hoito

Taudin pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen. Ennen leikkausta potilaalle määrätään lääkehoito. Ennen leikkausta potilaan tulee poistaa hypertensiivisen kriisin oireet.

Verenpaineen normalisoimiseksi ja takykardian lievittämiseksi määrätään a- ja b-estäjät: Tropafen, fentolamiini, fenoksibentsamiini, metoprololi, propranololi. Kalsiumkanavasalpaajia (Nifedipine) käytetään vähentämään sydämen supistumisen voimakkuutta ja alentamaan painetta. Katekolamiinisynteesin estäjää (Metirozin) määrätään estämään adrenaliinin ja noradrenaliinin tuotanto.

Annosteluvälineet:

  • Tropafen - lääke annetaan laskimoon viiden minuutin välein, kunnes kriisin oire on poistettu, 1 ml 1-prosenttista liuosta laimennetaan 10 ml: lla NaC-liuosta;
  • Phentolamine - otettu suun kautta 0,05 g 3-4 r. päivässä aterioiden jälkeen 3-4 viikkoa;
  • Propranololi - 1-2 mg laskimoon 5–10 minuutin välein, kunnes kriisi on poistettu;
  • Metyrosiini - nieleminen 250 mg 4 p. päivässä, annosta nostetaan sen jälkeen 500-2000 mg: aan;
  • Nifedipiini - suun kautta 10 mg 3-4 p. päivässä.

Leikkauksen aikana suoritetaan täydellinen adrenalektomia. Tämä poistaa kyseisen lisämunuaisen yhdessä kasvain kanssa. Koska kasvaimen sijainti on erittäin todennäköistä rauhasen ulkopuolella ja useiden kasvainten läsnäolo, laparotominen pääsy on edullinen. Joissakin tapauksissa laparoskooppinen interventio on sallittua. Jos endokriininen neoplasia on useita, molemmat lisämunuaiset poistetaan.

Ennen leikkausta potilas käy erityiskoulutuksessa. Hän on määrittänyt uudelleen veren, virtsan, MRI: n, röntgenkuvat, EKG. 5 päivää ennen leikkausta potilas ottaa lääkkeitä verenpaineen normalisoimiseksi ja sydämen toiminnan parantamiseksi sekä korjaavia lääkkeitä.

Lääkehoidon esikäsittely:

  • lääkkeet, jotka vähentävät adrenaliinin aktiivisuutta;
  • lääkkeet, jotka normalisoivat verenpainetta;
  • lääkkeet, jotka vähentävät sykettä;
  • verisuonia laajentavat lääkkeet.

Käyttöaiheet:

  • hormonaalisesti aktiivinen FC;
  • hormonaalinen inaktiivinen kasvain yli 4 cm.
  • huono veren hyytyminen;
  • liian korkea tai alhainen verenpaine, jota ei voida korjata;
  • vakavien kroonisten patologioiden esiintyminen;
  • ikä (yli 70 vuotta).

Toimintatavat:

  • avoin pääsy - leikkauksen aikana kylkiluiden alle tehdään pitkä viisto viisto, toipumisaika on useita viikkoja;
  • laparoskooppinen pääsy - vatsan seinälle tehdään kolme 1,5 cm: n leikkausta, kirurgiset instrumentit ja videolaitteiden endoskooppi työnnetään niiden läpi, elpyminen kestää 3-5 päivää;
  • retroperitoneoskooppinen kirurgia - pääsy tuumoriin alemman selän läpi, leikkauksen aikana, leikkaavat astiat ja tuumori poistetaan erityisellä tekniikalla.

Koko toiminnan aikana lääkärit seuraavat jatkuvasti hemodynamiikkaa. Tuumorin poistamisen jälkeen verenpaineen pitäisi laskea. Jos näin ei tapahdu, tämä komplikaatio viittaa munuaisvaltimon vaurioitumiseen tai kasvaimen epätäydelliseen poistoon. 8 päivän kuluttua leikkauksesta tulisi katekoliamiinien veren ja virtsan testit toistaa. Arteriaalinen hypertensio voi olla myös itsenäinen hypertensiivinen sairaus. Selvittää korkea verenpaineen testi klonidiinin tai fentolamiinin kanssa.

Jos FCV: tä esiintyy raskaana olevilla naisilla, ne suorittavat ensin verenpaineen vakauttamisen. Sitten suoritetaan abortti- tai keisarileikkaus. Poista sitten tuumori itse.

Jos potilaalla on pahanlaatuinen kasvain, on leikkauksen jälkeen määrättävä kemoterapia. Käsittely suoritetaan sellaisilla sytostaattisilla valmisteilla: vinkristiini, dakarbatsiini, syklofosfamidi.

Useiden kasvainten kohdalla ei ole olemassa yhtenäistä kirurgian standardia. Kasvaimen resektio suoritetaan useissa vaiheissa. Koska on suuri riski, että kasvain on poistettava osista.

Kun feokromosytoma ei koske konservatiivista hoitoa. Se on tehotonta. Lääkkeet vähentävät vain katekoliamiinien määrää kehossa, mutta eivät vaikuta kasvaimeen. Huumeiden hoito on tarkoitettu pääasiassa hypertensiivisen kriisin kehittymisen estämiseen. Liian pitkät adrenergiset salpaajat voivat johtaa mielenterveyden häiriöihin ja häiriöihin ruoansulatuskanavassa.

näkymät

Hyvänlaatuisen kasvaimen poistamisen jälkeen ennuste on suotuisa. Leikkauksen jälkeen verenpaineen normalisointi, patologisten oireiden asteittainen regressio. Viiden vuoden eloonjäämisaste tässä tapauksessa on 95%. 10 tapauksessa 100 relapssista on mahdollista. Postoperatiivisessa jaksossa sinun on oltava endokrinologin valvonnassa ja säännöllisesti (vähintään 1 kerran vuodessa) tutkittava.

Hoitamattomana sekä pahanlaatuisen kasvain poistamisen jälkeen ennuste on vähemmän suotuisa. Tässä tapauksessa potilas voi elää enintään 5 vuotta. Kun raskaana olevilla naisilla on FCS: ää, kuolleisuus on lähes 50% (sekä äidille että lapselle).

komplikaatioita

Tauti on diagnosoitava ajoissa ja hoidettava oikea-aikaisesti. Muuten potilas voi kokea erilaisia ​​häiriöitä kehossa. Hoidon aikana sinun tulee noudattaa lääkärin suosituksia ja välttää vaikeita tilannetta pahentavia tekijöitä.

  • sydäninfarkti;
  • rytmihäiriö;
  • aivohalvaus;
  • näön heikkeneminen, sokeus;
  • keuhkopöhö.

Sairaus voi johtaa diabeteksen kehittymiseen. PCF aiheuttaa usein munuaisten ateroskleroosia. Taudin vakavat muodot johtavat aivoverenkierron heikentymiseen ja jopa kuolemaan.

ennaltaehkäisy

Sairauden ehkäisemiseksi on välttämätöntä ylläpitää terveellistä elämäntapaa. Syö runsaasti tuoreita hedelmiä ja vihanneksia. Monipuolistaa ruokavaliota meren antimilla, vähärasvaisella lihalla, munilla, pähkinöillä, maitotuotteilla, viljapuroilla.

Jos verenpaine on korkea, Pevznerin suositellaan ruokavalion numero 10. Rasvojen ja hiilihydraattien kulutusta on tarpeen vähentää. Suola tulisi kuluttaa rajoitetusti. Juomatila - 1,3 litraa nestettä päivässä.

Sen pitäisi olla päivittäin raikkaassa ilmassa, jotta he voivat harjoittaa kohtalaista liikuntaa. Sinun täytyy pystyä suojautumaan stressin vaikutuksista ja erilaisista negatiivisista tekijöistä.

On olemassa riskiryhmä, johon kuuluvat ihmiset, jotka ovat eniten alttiita feokromosytomalle. Nämä ovat 30–50-vuotiaita naisia, 14-vuotiaita poikia, perinnöllisiä geneettisiä patologioita. Endokrinologi tutkii ne säännöllisesti.

Lisämunuaisen feokromosytoma: mikä se on, oireet, diagnoosi, hoito, syyt, merkit, ennuste

Pheochromocytoma, mikä se on?

Pheochromocytoma on kasvain, joka on peräisin lisämunuaisten katekoliamiinia tuottavasta kromaffiinimullasta. Tuumori voi esiintyä mediastinumissa sijaitsevissa kromaffiinisoluissa aortan varrella, mukaan lukien Zukkerkandl-elin, virtsarakon seinässä, maksan ja munuaisen portteihin, tässä tapauksessa sitä kutsutaan paragangliomaksi. Nämä WHO: n vuonna 2004 hyväksymät määritelmät korostavat lisämunuaisten kasvainten joitakin tärkeitä piirteitä, kuten pahanlaatuisuuden suhteellisen alhainen esiintymistiheys, yleinen yhteys muiden sairauksien kanssa perinnöllisten oireyhtymien sisällä. Geneettisten poikkeavuuksien tutkimiseksi ja monissa kliinisissä tutkimuksissa näitä sairauksia tarkastellaan yhdessä ottaen huomioon, että niillä on yhteinen geneettinen perusta ja vastaavat toiminnalliset piirteet. Monissa lähteissä, varsinkin ennen vuotta 2005, paraganglioomiryhmään kuuluvia kokoonpanoja pidetään feokromosyytomeina.

Frenkel kuvasi ensin kasvainta vuonna 1985, joka löysi sen 18-vuotiaassa nuoressa naisessa ruumiinavauksessa. Toisaalta patologi löysi kahdenvälisen kasvaimen, joka havaittiin sarkoomaksi, ja toisaalta angiosarkoomana. Termi "feokromosytoma" esiintyi vasta vuonna 1912, jolloin patologi Pick löysi kasvain kyvyn muuttua ruskeaksi, termi tulee kreikkalaisista sanoista phaios - "ruskea, tumma", kroma - "väri" ja sytoma - "kasvain".

Pheochromocytoman epidemiologia

Feokromosyyttien esiintyvyys ei ole täsmällisesti tiedossa, ja esiintyvyys voi olla huomattavasti suurempi joillakin populaatioilla. Tapahtumien määrän arvioidaan olevan 2–8 tapausta 1 000 000 ihmistä vuodessa, mikä on lähes sama miesten ja naisten keskuudessa. Pheokromosyytin esiintyvyys on lisääntynyt iän myötä, yli 50% on diagnosoitu autopsioissa, ja 0,1%: lla henkilöistä, joilla ei ole intravitaalista diagnoosia. Pheochromocyte-tutkimusorganisaation PRESSORin mukaan kokonaistapahtuma on 10 tapausta 1 000 000 ihmistä vuodessa. Satunnaisesti havaittujen lisämunuaisen kasvainten joukossa feokromosyytomat ovat 1,5 - 11%, keskimäärin 5%.

Lukuisat viime vuosien kirjallisuuslähteet viittaavat kymmeneen sääntöön, jossa todetaan, että 10 prosentilla feokromosyytteistä ei ole lisämunuaisen sijaintia (10 prosenttia heistä sijaitsee vatsan ulkopuolella), 10 prosenttia on pahanlaatuisia, 10 prosenttia kahdenvälisiä, 10 prosenttia todetaan potilailla, joilla ei ole verenpainetautia, Lapsilla on 10% ja perinnöllisistä sairauksista 10%. Viimeaikaiset tutkimukset kiistävät tämän säännön. Jopa 98% kasvaimista paikallistuu vatsaonteloon ja lantioon, alle 2% rintakehässä ja noin 0,2% kaulassa, ja niitä esiintyy erittäin harvoin kallon, keskikorvan ja siittiöiden kohdalla. Pheochromocyten pahanlaatuisten muotojen osuus on 13-26%.

Psochromocytoman syyt

Pheokromosyyttien ja paragangliomien etiologiaa ei ymmärretä hyvin. Ottaen huomioon geneettisten mekanismien suuren panoksen kasvainten etiologiaan, satunnaista ja perhemäistä feokromosytomia erotellaan perinteisesti.

Kun kaikki mutaatiot altistavat feokromosytomalle, eivät kaikki potilaat näytä kasvaimia, tämä johtuu geenien epätäydellisestä penetraatiosta ja siitä, että tuumorilla ei ehkä ole kliinisiä ilmenemismuotoja ja että se voidaan havaita vain ruumiinavauksessa. Kun SDHD-mutaatiot havaitaan, tauti kehittyy vain niillä potilailla, jotka perivät mutaation isältä.

Perhemuodossa feokromosytoma, kahdenvälinen vaurio on tyypillinen (70%: ssa tapauksista), usein moninkertaiset kasvaimet.

Potilaan geneettisen tutkimuksen indikaattorit ovat multifokaalinen feokromosytoma / paraganglioma, sen ei-lisämunuaisen paikantuminen, nuori ikä, perheen historia ja samanaikaiset muiden elinten kasvajat potilaassa tai hänen sukulaisissaan.

synnyssä

Useat tekijät vaikuttavat katekolamiinikardiomyopatian patogeneesiin. Solutasolla katekoliamiinit aiheuttavat solunsisäisen kalsiumin pitoisuuden kasvua, mikä voi johtaa sarkomereiden superkontaktsioon, mitä seuraa myofibrilien lyysi. Lysosomaalisten proteaasien vapautuminen aktivoi lipoperoksidaaseja, joilla voi olla suora myrkyllinen vaikutus tai jotka voivat vahingoittaa epäsuorasti happivapaiden radikaalien kautta; sekä että se lisää sarkolemman läpäisevyyttä.

Sydänlihaksen kudoksen iskemia ja nekroosi voivat liittyä arteriolien ja sepelvaltimoiden kouristukseen, adrenergisten reseptorien aiheuttamaan hypoksiaan, kalsiumionien läpäisevyyden lisääntymiseen kalsiumioneihin ja lisääntyneeseen jälkikuormitukseen.

Vasoaktiivisen suolistopeptidin ja siihen liittyvän ripulin, hypokalemian ja achlorhydriaa sisältävän diatsromo- syytomassa esiintyvän hypersektoinnin kuvaavat ensimmäistä kertaa Loehy, Fausa. Tätä ilmiötä havaitaan harvoin.

Parymangatoomien, jotka ovat peräisin parasympaattisista rakenteista, joidenkin tietojen mukaan alle 5 prosentissa tapauksista tuottavat merkittäviä määriä katekolamiineja ja aiheuttavat hypertensiota.

Psochromocytoman oireet ja merkit

Kirjallisuudessa feokromosytomaa verrataan usein "farmakologiseen pommiin", joka on valmiina milloin tahansa heittämään pois suuri määrä katekolamiineja, minkä tuloksena saadut kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia.

Katekoliamiinikriisi on vaarallinen hypertensiivinen kriisi, joka voi johtaa potilaan vakavaan komplikaatioon tai kuolemaan. Lisääntynyt verenpaine yhdistettynä adrenergisiin oireisiin. Kriisin korkeudessa syntyy usein subendokardiaalinen iskemia, erilaiset rytmihäiriöt ja jopa kuva transmuraalisesta sydäninfarktista. Katekoliamiinikriisi voidaan joskus korvata verenpaineen jyrkän nousun epätasaisella vuorottelulla vakavien hypotensioiden aikana. Tätä tilannetta kutsutaan kontrolloimattomaksi hemodynamiikaksi, joka on välitön vaara elämälle. Tällaisen pitkittyneen kriisin jatkuessa, huolimatta intensiivisistä terapeuttisista toimenpiteistä, päätetään yleensä 3-4 tunnin kuluessa tuumorin nopeasta poistamisesta, mutta leikkaus potilailla, joilla on niin kauhea komplikaatio, on erityisen suuri riski.

Yli 80 feokromosytooman oireita on kuvattu, joista johtava tekijä on valtimon hypertensio. Tärkeimmät kliiniset oireet ovat päänsärky, sydämentykytys ja hikoilu (yleensä runko). Tämä ”klassinen triad” arteriaalisen verenpainetaudin kärsivässä potilaassa oli erittäin spesifinen (93,8%) ja erittäin herkkä (90,9%) suhteessa feokromosytoman diagnoosin määrittämiseen ranskalaisessa tutkimuksessa.

Eri oireiden esiintyminen potilailla, joilla on feokromosytoma / paraganglioma

Käden takaosassa olevat pinnalliset laskimot eivät ole näkyvissä.

Usein EKG: n poikkeavuuksia ovat sinus-takykardia, ventrikulaariset takykarytmiat, iskemia.

On kuvattu 6 pääasiallista oireyhdistelmää, joissa on katekoliamiinia erittäviä lisämunuaisten kasvaimia.

  1. Kardiovaskulaarinen oireyhtymä.
  2. Neuropsychic - päänsärky, hikoilu, väsymys, muistin jyrkkä lasku, lihasten vapina. Lisääntynyt hikoilu ilmenee selvästi hypertensiivisen kohtauksen aikana, ja jotkut tekijät kuvaavat sitä erillisenä oireena (esiintyvyys 37–85%). Lihaksen vapina, joka esiintyy eri lähteiden mukaan 48-73 prosentissa tapauksista, voi ilmetä kloonisina kouristuksina ja raajojen vapinaa sekä sisäisen vapinaa.
  3. Ruoansulatuskanavan toiminnan rikkominen - oksentelu, kipu epigastriumissa, atoninen ummetus, akuutit haavaumat. Vatsakipu, joka esiintyy 10-55%: lla potilaista, havaitaan sekä taustalla että interkotaalisessa jaksossa.
  4. Endokriininvaihto - laihtuminen, lisääntynyt perusmetabolia, hiilihydraatin aineenvaihdunta. Painonpudotus tapahtuu 9–58%: lla potilaista, joilla on feokromosytoma. Katabolisten prosessien kiihtymisen takia subfebrile-tila on mahdollista.
  5. Hematologinen - kriisin aikana, hyperleukosytoosi, veren sokeripitoisuuden nousu edelleen normalisoimalla 5 tuntia kriisin jälkeen, veren hyytymisen lisääntyminen, lymfosyytit, punasolut.
  6. Kasvaimen oireyhtymä.

On syytä muistaa, että on mahdollista, että kliinisesti ei ilmene, niin sanottuja "tyhmä" feokromosyytomeja. Useimmat niistä kuuluvat satunnaisiin ja ne tunnistetaan satunnaislähetysmenetelmillä. Satunnaisten feokromosytomien joukossa on keskimäärin 5% tapauksista. Tästä huolimatta MONIKI: n mukaan lisämunuaisten "mykistävissä" kasvaimissa, jotka on todettu poistamisen jälkeen kromaffiinina, 39 prosentissa merkkeistä paljastuu, mikä sallii feokromosytooman epäiltyä ennen leikkausta.

Diagnoosi feokromosytooma

Pheokromosyyttien ja paragangliomien diagnosoinnissa on tärkeää ottaa anamneesi, jotta voidaan tunnistaa paine-episodien tai niiden kliinisten ekvivalenttien ominaisuudet, feokromosytooman komplikaatiot ja tunnistaa taudin perheen historia. Harvinaisuudesta huolimatta lääkärin on oltava varovainen feokromosytomalle, koska hoitamaton sairaus voi olla kohtalokas.

Vatsan palpaatiossa määritetään vain noin 10-20% kasvaimista. Vatsakipu, kun haetaan feokromosytomaa, on suoritettava huolellisesti, ennen kuin annetaan intravenoosista fentolamiinia.

Laboratorion diagnostiset menetelmät

Tietoja katekolamiinisynteesin keinoista kehossa tunnetaan vuodesta 1939. Katekoliamiinien pitoisuuden arviointi erilaisissa biologisissa nesteissä ja kudoksissa suoritettiin kolorimetrisin menetelmin ja biologisten näytteiden menetelmillä. Koska muuttumattomat katekoliamiinit edustavat 11 C: tä. Lyhyt puoliintumisaika ja korkeat kustannukset rajoittavat merkittävästi näiden aineiden käyttöä. PET: n tutkimus käyttäen 18P-DOPA: ta ja 18P-dopamiinia voi olla lupaava.

Erotusdiagnostiikka

Monet kirjoittajat käyttävät termiä "pseudofokromosytoma" viittaamaan tyypilliseen kliiniseen tilanteeseen edellyttäen, että feokromosytoma ei kuulu. Pseudofreuchromocytomas on heterogeeninen sairauksien ryhmä. Ensisijaiset pseudokromosytomat muodostavat vakavia paroxysmal essentiaalisen hypertension muotoja. Toissijainen - on lisämunuaisen sairaus, kilpirauhasen liikatoiminta, hypoglykemia, aivohalvaus, migreeni, epilepsia, sydäninfarkti, rytmihäiriö, paniikkihäiriö, "juusto" oireyhtymä, vaikutukset eri farmakologisten aineiden (kokaiini, LSD, amfetamiini, tyroksiini, MAO-estäjät, trisykliset masennuslääkkeet) ja muut syistä. Erotusdiagnoosin kannalta on erittäin tärkeää kerätä anamneesi ja tunnistaa paroksismin kulun ominaisuudet sekä tunnistaa olosuhteet, joissa se tapahtuu. Vaikeinta on erottuva diagnoosi paroxysmal essentiaalisen hypertensio, jossa paroxysms esiintyy spontaanisti, kuten feochromocytoma.

Feokromosytooman hoito

Menetelmä feokromosytooman hoitamiseksi on kirurginen resektio. Hypotensio ja hypoglykemia kehittyvät usein leikkauksen jälkeen. Ensimmäinen onnistunut toiminta toteutettiin Rouxin toimesta vuonna 1926. Aluksi feokromosytooman resektio liittyi korkeaan perioperatiiviseen kuolleisuuteen (20–45%). XX vuosisadan toisella puoliskolla. tämä luku laski merkittävästi ja alkoi olla enintään 2,9%. Tätä menestystä helpotti kuvantamistutkimusten kehittäminen, joissa lokalisoitiin tuumori, uusien kirurgisten tekniikoiden ja anestesian kehittyminen sekä paras preoperatiivinen valmistelu.

Ennaltaehkäisevän valmistelun päätavoitteena on varmistaa valtimon hypertensio, hypertensiivisten kriisien ja sydämen rytmihäiriöiden ehkäisy, hypovolemian ja sydämen vajaatoiminnan eliminointi. Bravon ja Giffordin mukaan asianmukaisen preoperatiivisen valmisteen kriteerit ovat: verenpaine enintään 160/90 mm Hg. Art., Ortostaattinen hypotensio enintään 80/45 mm Hg. Art., Enintään yksi ekstrasystoli 5 minuutin ajan, ST-segmentin ja EKG: n negatiivisten T-hampaiden korkeuden ja masennuksen puuttuminen. Tämän varmistamiseksi tarjotaan joitakin lääkkeitä: selektiiviset ja ei-selektiiviset estäjät, lääkkeet, jotka estävät kate- olamiinisynteesiä.

Valitettavasti tällä hetkellä ei ole olemassa suuria tutkimuksia, joiden avulla voitaisiin verrata yhtä tai toista preoperatiivista valmistusmenetelmää ottaen huomioon taudin alhainen esiintyvyys.

Ensilinjan lääkkeet ovat adrenoreptorisalpaajia. Ei-selektiivisistä a-adrenergisista salpaajista fenoksibentsamiini on yleisimmin käytetty lääke. Tehokkaan toimenpiteen kesto on 12 tuntia, joidenkin tietojen mukaan lääkkeen antaminen 4–7 päivää ennen leikkausta on riittävä, eikä tämän ajan pidentäminen ole tarpeen. Riittävän annoksen ja käytön keston aikana lääke on analoginen "lääketieteellisen sympathectomian kanssa".

Sovellus α1-adrenergiset salpaajat voivat olla jonkin verran etuja suhteessa a-adrenergisiin salpaajiin: ne eivät aiheuta takykardiaa, ja niillä on myös lyhyempi vaikutusaika, jonka avulla voit nopeasti valita tehokkaan annoksen ja vähentää postoperatiivisen hypotension riskiä. Tämän lääkeryhmän edustajat ovat pratsosiini ja doksatsosiini (Kardura). Pratsosiinin vaikutusaika on 4–5 tuntia Doksatsosiini on pitkäaikainen lääke, sen puoliintumisaika on 16–30 tuntia, joten sitä annetaan 1–16 mg: n kerta-annoksena.

β-adrenergisiä salpaajia käytetään ensisijaisesti rytmihäiriöiden korjaamiseen, mutta jotkut tekijät kyseenalaistavat niiden tehokkuuden. Tavallisesti käytetään propranololia, atenololia ja metoprololia. Β-salpaajien käyttö on vasta-aiheista ilman a-reseptorien täydellistä estoa, koska se aiheuttaa usein paradoksaalista hypertensiota feokromosyytomissa potilailla, jotka johtuvat perifeerisestä vasospasmista. Niitä käytetään varoen sydämen vajaatoiminnassa.

Kalsiumkanavasalpaajien toiminnan periaate liittyy kalsiumin kuljetuksen estoon soluun, jota stimuloi adrenaliini. Näillä lääkkeillä on lievä rentoutuminen perifeerisistä verisuonista ja sepelvaltimoista. Tarvittaessa näitä lääkkeitä voidaan antaa myös laskimoon leikkauksen aikana. Tästä ryhmästä käytetään nifedipiiniä ja nikardipiinia.

Kun adrenergiset salpaajat ovat tehottomia, on myös mahdollista käyttää metyrosiinia (a-metyyliparatyrosiinia). Metyrosiini on kilpailukykyinen tyrosiinihydroksylaasin estäjä - entsyymi, joka muuntaa L-tyrosiinin L-DOPA: ksi. Annosten korjaaminen tapahtuu katekoliamiinien päivittäisen virtsan ja verenpaineen tasolla.

Kiertävän veren tilavuuden lisääminen tapahtuu yleensä natriumvalmisteiden avulla, ne voidaan antaa laskimonsisäisesti tai suun kautta. Lisäys suoritetaan samanaikaisesti verenpainelääkityksen kanssa. Tämän menetelmän tehokkuutta koskevat tiedot ovat jälleen ristiriitaisia.

Luotettavan kirjallisuuden puuttuessa preoperatiivisen valmistelun tehokkuudesta lääkärin tulisi luottaa omaan kokemukseensa ja tietoonsa taudin patofysiologiasta. Voit puhua fenoksibentsamiinin ja doksatsosiinin tehokkuudesta verenpaineen alentamisessa potilailla, joilla on feokromosytoomia. Rytmihäiriöiden, kuten takykardioiden, tapauksessa β-adrenergiset estäjät tulee määrätä.

Keskeisten hemodynaamisten häiriöiden toinen vaihe tapahtuu tuumorin poistamisen jälkeen. Verisuonikerroksen kapasiteetin ja kiertävän plasman tilavuuden välillä on ero. Huolimatta siitä, että leikkauksen jälkeen joillakin potilailla on edelleen hypertensiota, useimmilla ihmisillä on hypotensio. Se voi kestää jopa päivän tai enemmän. Sen hoitomenetelmä on kiertävän plasman tilavuuden täydentäminen. Jos verenpaineen stabiloituminen ei tapahdu infuusiohoitoon vastaten, hoitoon lisätään vasopressoreita, joista yleisesti käytetään nykypäivän kliinisessä käytännössä lääkkeitä, kuten dopamiinia ja norepinefriinin suonensisäistä mikrohjua. Koska glykogeenivarannot ovat vähentyneet ennen leikkausta, joka liittyy korkean tason katekoliamiineihin, hyperinsulinismi kehittyy usein tuumorin poistamisen jälkeen, jolloin on olemassa hypoglykemian vaara. Tämä korjataan antamalla 5% glukoosiliuos.

Kun katekoliamiinikriisi ilmenee, hoito on aloitettava välittömästi. Hoidon ensimmäinen hoito on fentolamiini. Lyhyen puoliintumisajan vuoksi antaminen voidaan toistaa 5 minuutin kuluttua, kunnes vaadittu verenpaineen taso saavutetaan. Fentolamiinia voidaan antaa myös suonensisäisesti glukoosiliuokseen. Samalla tavalla voidaan antaa lääkettä, joka on samanlainen kuin fentolamiini, natriumnitroprussidi.

Onnistuneen radikaalikirurgian ja potilaan kehon vasteen kipuun aiheuttamien komplikaatioiden välttämiseksi tarvitaan melko täydellinen yleinen anestesia.

Sekä depolarisoivia että anti-depolarisoivia lihasrelaksantteja käytetään täydelliseen lihasrelaksaatioon leikkauksen aikana ja kirurgien tehtävän helpottamiseksi.

Vaikeimman pääsy lisämunuaisten käyttöön on ratkaisevan tärkeää feokromosytomaa sairastavien potilaiden hoidossa. Endovideo-leikkauksella on suuria mahdollisuuksia ja etuja. Perinteisiä lähestymistapoja käytetään vain epäillyn pahanlaatuisen kasvun ja suurten kasvainten (yli 8-10 cm) tapauksissa.

Pahanlaatuinen feokromosytooma

Tiedot feokromosyytin (feokromoblastin) pahanlaatuisten muotojen esiintymisestä vaihtelevat merkittävästi 13-26%: n sisällä. Pahanlaatuiset muodot ovat yleisempiä paragangliomien, erityisesti SDHB-geenin mutaatioiden keskuudessa. Jotkut kasvaimet, jotka tunnistetaan hyvänlaatuisiksi, antavat metastaaseja tuumorin kirurgisen poiston jälkeen. Noin 50%: n kuolleisuus viiden vuoden aikana osoittaa, että terapeuttisia menetelmiä ei tunneta. Jotkut lähteet osoittavat, että elinajanodote riippuu merkittävästi metastaasien sijainnista: metastaasien esiintyminen maksassa ja keuhkoissa on suhteellisen epäsuotuisa ja suhteellisen suotuisa luissa.

Hyvän- ja pahanlaatuisten muotojen todentamisessa on joitakin vaikeuksia jopa histologisella tutkimuksella. Jälkimmäiselle kehitettiin erityinen PASS-asteikko, jossa otetaan huomioon 12 pahanlaatuiselle feokromosytomalle ominaisia ​​ominaisuuksia. Luotettavin kriteeri pahanlaatuisuudelle on kyky metastasoitua. Muita kriteereitä ovat tuumorin suuri koko, SDHB-geenin mutaatiot ja tuumorin ylimääräinen lisämunuaisen sijainti.

Visuaaliset menetelmät, jotka mahdollistavat koko kehon skannauksen, ovat edullisia diagnoosin kannalta. Paras menetelmä kemoterapiaan, jota käytetään yhdessä leikkauksen kanssa, on 131 I: n hoito annosbentsyyliguanidiinilla, mutta tämä paranemismenetelmä on harvinaista.